Bleeding Disorders Magazine ENVEJECIENDO CON TRASTORNOS HEMORRÁGICOS JUNIO DE 2014 — EJEMPLAR N.º 32 UNA PUBLICACIÓN DE JUNIO DE 2014 | EJEMPLAR N.º 32 ÍNDICE 4 7 9 ENVEJECER BIEN CON HEMOFILIA Hoy en día, las personas con hemofilia y otros trastornos hemorrágicos están viviendo más tiempo y vidas más plenas gracias a los avances en los tratamientos del factor. Sin embargo, a medida que las personas con trastornos hemorrágicos se hacen mayores, se enfrentan a los mismos problemas de salud que otras personas. Hablamos con la enfermera médica Angela Lambing para obtener más información acerca de lo que las personas con trastornos hemorrágicos pueden hacer para ayudarles a envejecer bien. CÓMO MANTENERSE SALUDABLE EN SUS AÑOS DORADOS Siga estos consejos para ayudarle a mantenerse saludable a medida que envejece. LOS MUCHOS CAPÍTULOS EN LA VIDA DE BERNIE FINN La vida de Bernie Finn ha sido una montaña rusa. Él tiene 63 años, con hemofilia y el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), y está confinado a una silla de ruedas. Pero usted no encontrará a Bernie quejándose. De hecho, se siente más feliz que mucha gente que ha conocido. Lea acerca de la vida de Bernie con hemofilia y el giro feliz que ha tomado recientemente. Bleeding Disorders Magazine Personal de Quest Laura Persons, Directora administrativa Valerie Hansen, Escritora colaboradora Wade Hiner, Diseñador gráfico La revista Quest se distribuye de manera gratuita a la comunidad que padece trastornos hemorrágicos. Las opiniones expresadas por los autores y las fuentes contribuyentes no reflejan necesariamente aquellas del editor. La información incluida en este boletín tiene fines educacionales únicamente y no busca sustituir la asesoría médica o de facturación. No use esta información para diagnosticar o tratar un problema de salud o enfermedad sin consultar a un médico calificado. Consulte con un médico o profesional clínico adecuado antes de comenzar o modificar cualquier suplemento o tratamiento. Jamás ignore ni tarde en pedir un consejo médico por algo que haya leído en esta revista. Sus comentarios, historias y sugerencias son bienvenidos. Toda la correspondencia, solicitudes de reimpresión, cambios de dirección y preguntas sobre suscripciones deben enviarse a: Revista Quest Coram Specialty Infusion Services 555 17th Street, Suite 1500 Denver, CO 80202 Correo electrónico communications@coramhc.com 12 JUDY & SUSI: UN EQUIPO DE MADRE E HIJA CON LA ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND © 2014 Coram LLC. Todos los derechos reservados. Ninguna parte de esta publicación puede ser distribuida, reimpresa o fotocopiada sin el permiso por escrito del dueño de los derechos de autor. Todas las marcas de servicio, marcas y nombres comerciales presentadas o mencionadas en este boletín son propiedad de sus dueños respectivos. Judy Madsen y su hija, Susi Prola, han enfrentado juntas la enfermedad de von Willebrand (VWD) durante casi una década. Ambas tienen tipo raro 2M VWD. Lea sobre cómo Susi ayuda a su mamá a manejar su enfermedad y a obtener la atención que necesita. COR07002-0514 Realice los exámenes para la detección del cáncer y otras condiciones relacionadas con el envejecimiento. ENVEJECER BIEN CON HEMOFILIA POR VALERIE HANSEN | ESCRITORA COLABORADORA H oy en día, las personas con hemofilia y otros trastornos hemorrágicos están viviendo más tiempo y vidas más plenas gracias a los avances en los tratamientos del factor. Sin embargo, a medida que las personas con trastornos hemorrágicos se hacen mayores, se enfrentan a los mismos problemas de salud que los demás. A veces estos problemas se hacen más complejos por un trastorno hemorrágico. Afortunadamente, las mismas cosas que pueden ayudar a otros a mejorar su salud a medida que envejecen también pueden ayudar a la población con trastornos de hemorrágicos. Para conocer más sobre el envejecimiento con trastornos hemorrágicos, hablamos con Angela Lambing, MSN, RNCS, NP-C. Lambing es la enfermera médica y coordinadora del Centro de Tratamiento de Hemofilia y Trombosis en Adultos Henry Ford en Detroit. Ella está certificada tanto en la atención primaria de adultos y la atención geriátrica. Trastornos hemorrágicos y envejecimiento saludable Lambing menciona que las cuestiones más comunes relativas al envejecimiento para las personas con trastornos hemorrágicos son similares a los problemas que enfrentan otras personas. Estos incluyen diabetes, presión arterial alta, enfermedades del corazón y cáncer. Y en cuanto a los demás, hay muchas maneras en las que los consumidores con trastornos hemorrágicos pueden ayudar a mantener su salud a medida que envejecen. "La gente tiene que ver estilos de vida saludables. Estas opciones pueden ayudar a reducir las probabilidades de tener diabetes y presión arterial alta. También pueden reducir el dolor de las articulaciones afectadas por la artritis", afirma Lambing. Lambing aconseja a sus pacientes con hemofilia de más edad a tomar las siguientes medidas para mantenerse saludables: Mantenga un estilo de vida saludable. ENVEJECER BIEN CON HEMOFILIA continuo dentro de sus limitaciones. A medida que surgen diferentes cuestiones relacionadas al envejecimiento, es posible que las personas con trastornos hemorrágicos necesiten atención por parte de varios proveedores. Estos pueden incluir especialistas en diabetes, el corazón, el hígado o el cuidado de los riñones. La comunicación entre estos especialistas, el médico de atención primaria (PCP) de los pacientes, y los proveedores de atención de su HTC es la clave. "Es importante para nuestros pacientes de tercera edad tener un médico de atención primaria que puede actuar como un 'portero' para estos otros proveedores", dice Lambing. "También es importante que el HTC esté muy involucrado. Por ejemplo, un paciente puede tener enfermedades del corazón y necesita un cateterismo cardíaco. El HTC debe estar directamente involucrado para ayudar a minimizar el sangrado". Esto incluye evitar el alcohol y el tabaco. Siga una dieta saludable para controlar su peso. Tenga un médico de atención primaria, además de los proveedores de su centro de tratamiento de hemofilia (HTC).* También tenga otros especialistas según sea necesario. *Consulte el glosario en la página 8. 4 Manténgase al día con sus vacunas. Tome el factor que le prescriba su HTC. Mantenga un programa de ejercicio Se necesita este mismo nivel de comunicación cuando las personas con trastornos hemorrágicos tienen otras pruebas. Esto incluye una colonoscopia,* así como la detección del cáncer de próstata, que es el tipo de cáncer número uno en los hombres a medida que envejecen. Además, Lambing sugiere que los pacientes hablen con su equipo de atención médica acerca de los controles para la función tiroidea, la densidad ósea, la visión, la audición y la función renal. Cada una de estas áreas se ve afectada por la edad. Algunos de estos controles son especialmente importantes para los pacientes con VIH y hepatitis C (ver página 6). "El riñón se puede estresar debido a la presión arterial alta no controlada y a la diabetes. Además, se está encontrando que los tratamientos a largo plazo del VIH pueden perjudicar el riñón. Y que los pacientes que han estado expuestos a la hepatitis C necesitan cuidar su hígado. La hepatitis C aumenta el riesgo de cáncer e insuficiencia hepática. Además de tratar la hepatitis, estos pacientes deben evitar el alcohol y ver su hepatólogo* regularmente para la detección de hígado". Lambing dice que se recomienda a todos los estadounidenses de la tercera edad, no sólo a aquellos con hemofilia, mantenerse al día con sus vacunas. Su sistema inmune no es tan fuerte como lo era cuando era más joven. Se recomienda una vacuna anual contra la gripe, así como la vacuna contra la neumonía y contra el tétanos cada diez años. Para algunos, se sugiere una vacuna contra el herpes. "Las personas de tercera edad también deben considerar la vacuna TDAP. Esto es para el tétanos, además de la difteria", dice Lambing. "Recientemente hemos visto un aumento en los casos de difteria. "Las personas pueden también considerar suplementos como el calcio. Esto es porque la densidad ósea puede disminuir a medida que envejecemos. También se da mayor enfoque a la vitamina D, ya que ayuda a que los huesos absorban el calcio para la salud ósea. Las personas deben discutir estas opciones con sus proveedores de atención médica". El control del dolor El manejo del dolor ha sido siempre una preocupación para las personas con trastornos hemorrágicos debido al dolor causado R E V I S TA Q U E S T | J U N I O D E 2 0 1 4 5 por hemorragias articulares. Lambing dice que cuando esas mismas articulaciones se ven afectadas por la artritis, el dolor puede ser un problema aún mayor. Lambing y su colega, Michelle Witkop, DNP, FNP-BC, han estado investigando el manejo del dolor y los trastornos hemorrágicos durante varios años. En 2006, se publicó un estudio sobre el dolor en las personas de tercera edad con trastornos hemorrágicos. En este estudio, se descubrió que la gente no siempre utiliza los mejores métodos para su tratamiento del dolor. que tomar el medicamento todos los días significa que son adictos. Hay una diferencia entre adicción y dependencia. Por ejemplo, si una persona tiene presión arterial alta, les damos medicamentos para la presión arterial. Esto controla su presión arterial. Si paran el tratamiento, la presión arterial se vuelve incontrolable. Ahora dependen de esa medicina. Los medicamentos para el dolor son lo mismo. La gente puede depender de medicamentos para aliviar el dolor sin abusar de ella, que es la adicción". “Una cosa que los pacientes pueden hacer para asegurarse de que manejan bien su dolor es aprender cómo explicar su nivel de dolor a su médico", dice Lambing. Nos ayuda el que describan lo que hace que el dolor se alivie o empeore, cuánto dura el tratamiento, y cómo afecta el dolor al sueño, el trabajo y la escuela". Lambing cita un estudio nacional que examinó el riesgo de la adicción y el abuso de opiáceos. El estudio indicó que el riesgo es de aproximadamente 3% en la población general. Lambing se ha dado cuenta que lo mismo sucede en la población con hemofilia. Hay muchas opciones de tratamiento para el tratamiento del dolor. Por ejemplo, tomar factor puede ayudar con (a corto plazo, fuerte) dolor agudo. Otras opciones para el dolor agudo incluyen terapia física, apoyo conjunto y profilaxis secundaria de factor.* También hay terapias tópicas como parches de gel o lidocaína Voltaren®. El reemplazo de articulaciones también puede ser una opción para ayudar con problemas de dolor. Para el dolor crónico (constante), a veces se necesita un medicamento más fuerte. Por ejemplo, el dolor crónico causado por la artritis puede requerir opioides.* Estos incluyen la morfina, la oxicodona (OxyContin ®), metadona, y otros. La mención de los opiáceos puede alarmar a algunos pacientes. Sin embargo, Lambing dice que los opiáceos deben considerarse sin tener que preocuparse por la adicción. "El temor a la adicción puede ser un obstáculo cuando se habla de los opiáceos para el tratamiento del dolor", dice Lambing. "Esto es en gran parte porque la gente no entiende el término adicción. Ellos piensan 6 ENVEJECER BIEN CON HEMOFILIA "Nos olvidamos que el 97% de los pacientes con hemofilia no abusan medicamentos para el dolor y lo administran muy bien". El VIH y la hepatitis C Para las personas de tercera edad con trastornos hemorrágicos, los problemas de salud pueden incluir infección con hepatitis C o el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Esto se debe a la transmisión de estos virus a través de factor utilizado en las décadas de los 70 y 80. Afortunadamente, las cosas han cambiado desde aquellos días. De acuerdo con la Fundación Nacional de Hemofilia, ninguna transmisión de VIH a través de productos de factor ha ocurrido desde 1986.1 Y no han habido informes de transmisión del virus de la hepatitis C a través de los factores que se han tratado con los nuevos procesos de evaluación.2 Y hay más buenas noticias - los pacientes que sí tienen estas condiciones están disfrutando de una salud mucho mejor debido a la mejora de los tratamientos. "El tratamiento para el SIDA y la hepatitis C es mejor que nunca, por lo que muchos de estos pacientes viven en la tercera edad", dice Lambing. "Esto suele suceder incluso si los *Consulte el glosario en la página 8. pacientes también tienen diabetes, presión arterial alta, enfermedades del corazón, hepatitis C, enfermedad renal o cáncer". Otras cuestiones relacionadas al envejecimiento Además de abordar las cuestiones de salud, envejecer con hemofilia requiere planificación para el futuro. Esto no significa solo planear finanzas. También significa prestar atención a los acuerdos de vida y aprender sobre Medicare. "Planificar la seguridad física a medida que los pacientes envejecen es importante", dice Lambing. "Esto puede significar cambiar a una casa sin escaleras. También puede significar estar seguro de hacer ejercicio con regularidad para mantener la fuerza y el equilibrio. *La salud cognitiva es igual de importante. Para mantenerse mentalmente y socialmente activas, las personas pueden seguir trabajando, como voluntario, o tomar otras medidas ". En cuanto a Medicare, algunas personas de tercera edad con trastorno hemorrágico ya están en el programa debido a una discapacidad. Otros están llegando a los 65 años y recién inician el programa. La parte A de Medicare paga por estadías en el hospital, y la Parte B cubre los tratamientos ambulatorios. La Parte D paga medicamentos recetados. El factor está cubierto por la Parte B (no de la Parte D), pero hay copagos involucrados que pueden ser bastante altos. Lambing sugiere que las personas con trastornos hemorrágicos cerca de la edad de 65 busquen planes suplementarios de seguro médico para cubrir estos costos. Otro problema para los pacientes que envejecen con hemofilia puede ser la gestión global de su salud. Puede ser un desafío mantener informados a todos los proveedores de un paciente, así como realizar un seguimiento de toda la información sobre la atención que ofrecen. Cómo mantenerse saludable en sus años dorados Las personas de cualquier edad que tengan un trastorno hemorrágico pueden tomar medidas para mejorar su salud a medida que envejecen. Si es joven, tomar estos pasos puede ayudarle a obtener una buena ventaja en la salud. Pero incluso si usted ya tiene varias décadas sobre su espalda, estos pasos pueden ayudar a prevenir problemas de salud relacionados con el envejecimiento. • Seguir el programa de profilaxis (atención preventiva) establecido por su hematólogo. Esto puede parecer obvio, pero es importante tenerlo en mente. Esto es especialmente cierto para los jóvenes, que pueden no prestar mucha atención a tomar el factor antes de tener una hemorragia. Recuerde, una vez que tenga una hemorragia, ya ha hecho daño a sus articulaciones. • Aprenda todo lo que pueda acerca de su trastorno hemorrágico. Esto le ayudará a tomar decisiones educadas a medida que envejece. Desarrollar una buena relación de trabajo con el médico de su HTC (centro de tratamiento de hemofilia). Y no tenga miedo de hacer preguntas. • Desarrollar un plan de ejercicios para mantener la fuerza muscular. Los músculos fuertes ayudan a prevenir hemorragias articulares. Encontrar actividades que disfrute para que así sea más probable que haga ejercicio. La natación es siempre una buena opción para las personas con trastornos hemorrágicos, pero hay muchas opciones que pueden ayudarle a mantenerse activo. • Hacer un hábito el elegir una dieta saludable. Asegúrese de que incluya verduras, frutas y proteínas magras. Comer sano puede ayudar a evitar la diabetes y enfermedades del corazón en sus últimos años. • Controlar su ingesta de alcohol. Como ustedes saben, beber demasiado puede dañar su hígado. Así que sea responsable cuando consuma alcohol. Esto puede ayudar a mantener su hígado sano a medida que envejece. • Evite fumar. Esto le ayudará a mantener el corazón y los pulmones sanos. • Mantener su mente activa. Envejecer bien no incluye sólo la salud física. También incluye permanecer mentalmente alerta. Leer, tomar clases que le interesan, o encontrar otras maneras de estimular su cerebro. • Desarrollar metas en su vida y trabajo. ¿Dónde quiere estar en cinco años? ¿Diez años? Tome medidas ahora para cumplir esas metas. Usted no tiene que "conformarse". Tiene toda la vida por delante - ¡ahora vívala al máximo! R E V I S TA Q U E S T | J U N I O D E 2 0 1 4 7 ENFOQUE EN EL PACIENTE "Cuando la gente está tratando de equilibrar todas sus atenciones, pueden necesitar a alguien, como otro miembro de la familia, para ayudarlos", dice Lambing. "Contar con alguien que te ayude a recordar las recomendaciones del médico en las visitas al consultorio puede ser muy útil". Una nueva edad de oro Aunque las personas con trastornos hemorrágicos han aprendido a escuchar a su cuerpo en cuanto a sangrados, el envejecimiento puede traer nuevos síntomas desconocidos. Una buena comunicación con sus proveedores puede ayudar a la gente a aprender más acerca de lo que sucede con sus cuerpos a medida que envejecen. Por lo tanto, si usted está envejeciendo con un trastorno hemorrágico, asegúrese de hacer preguntas. Pedir ayuda cuando la necesite. Y, por supuesto - no se olvide de disfrutar de sus años dorados. 1. Seguridad de la sangre y los productos: VIH/SIDA. Fundación Nacional de Hemofilia. www.hemophilia. org/NHFWeb/MainPgs/MainNHF.aspx?menuid=43& contentid=39&rptname=bloodsafety. Consultado el 21/04/14. 2. Seguridad de la sangre y los productos: Hepatitis. Fundación Nacional de Hemofilia. www.hemophilia. org/NHFWeb/MainPgs/MainNHF.aspx?menuid=42& contentid=38&rptname=bloodsafety. Consultado el 21/04/14. *Glosario yy Cateterismo cardíaco: Un procedimiento utilizado para verificar el funcionamiento del corazón. Un tubo largo y estrecho se inserta en un vaso sanguíneo y se dirige hacia el corazón. yy Cognitivo: Relacionado con la actividad mental. yy Colonoscopia: Un examen que se utiliza normalmente para detectar el cáncer de colon. Un tubo largo y estrecho con una cámara en el extremo se inserta a través del recto hasta el colon. Esta prueba se recomienda para todas las personas mayores a 50 años. yy Hepatólogo: Un médico que trata la enfermedad hepática. yy Centro de tratamiento de hemofilia (HTC): Un centro de atención médica para las personas con trastornos hemorrágicos. Financiado por el gobierno federal, los HTC están ubicados en todo el país. Los HTC cuentan con especialistas capacitados en el diagnóstico y tratamiento de personas con trastornos hemorrágicos. Estos especialistas incluyen hematólogos, enfermeras, trabajadores sociales y fisioterapeutas. yy Virus de inmunodeficiencia humana (VIH): El virus que causa el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). yy Terapia de tolerancia inmunológica (ITT): Un tratamiento para las personas con un inhibidor (véase más adelante). Con ITT, una persona está expuesta repetidamente al factor de coagulación deficiente. El objetivo es "enseñar" al cuerpo a tolerar el factor. Si el tratamiento tiene éxito, la terapia de reemplazo se puede utilizar para prevenir o controlar el sangrado. yy Inhibidor: Una complicación un tanto común entre las personas que sufren trastornos hemorrágicos. Un inhibidor es un anticuerpo (célula del sistema inmunológico) que el cuerpo produce en respuesta al tratamiento de factor de coagulación. El inhibidor trata al factor como si fuera un elemento extraño y trata de destruirlo. Esto evita el factor de trabajo. yy Opiáceos: Medicamentos que pueden aliviar el dolor. Pueden ser utilizados para tratar el dolor que no responde bien a otros tipos de medicamentos para el dolor. Los opiáceos son un tipo de narcótico. yy Profilaxis secundaria del factor: Un tratamiento del factor que se utiliza para controlar el dolor. Se utiliza además para la profilaxis primaria. La profilaxis primaria consiste en tratamientos regulares del factor de dos o tres días de la semana. yy Plasma contaminado: El plasma que está infectado con una enfermedad. En las décadas de los 70 y 80, muchas personas con trastornos hemorrágicos se infectaron con el VIH o la hepatitis C a través de su factor. Afortunadamente, la transmisión del VIH por cualquier producto del factor VIII o IX en los EE.UU. no ha ocurrido desde 1986. Esto se debe a la mejora de las prácticas de tratamiento del plasma sanguíneo. (Fuente: La Fundación Nacional de Hemofilia, www.hemophilia.org) Los muchos capítulos en la vida de Bernie Finn POR VALERIE HANSEN | ESCRITORA COLABORADORA La vida de Bernie Finn ha sido una montaña rusa. Él tiene 63 años, con hemofilia y el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), y está confinado a una silla de ruedas. Pero usted no encontrará a Bernie quejándose. De hecho, se siente más feliz que mucha gente que ha conocido. "Creo que mi actitud viene desde cuando estaba en la escuela primaria", menciona. "No tenía muchos problemas con hemofilia, y no estaba en una silla de ruedas. Mi único problema fue que una de mis piernas era más corta que la otra a causa de un hematoma subdural* que tuve cuando nací. Sin embargo, esto fue antes de que se apruebe EEOA [Ley de Igualdad de Oportunidades de Educación*]. En ese momento, los niños 'con discapacidad' se separaron de los niños 'normales', y la hemofilia hizo que me pusieran en la categoría de 'discapacitados'. Como resultado de ello, fui a la escuela con niños que eran mucho más discapacitados que yo. Tenían distrofia muscular y poliomielitis. Siempre me sentía normal, porque todos los demás tenían discapacidad". El primer cambio importante en la vida de Bernie llegó cuando entró en su adolescencia. De pronto comenzó a tener hemorragias severas. Aunque factor recién se había hecho disponible, la profilaxis* para prevenir hemorragias no lo estaba. "La década de 1960 fue probablemente el peor momento para mí, físicamente, emocionalmente y todo lo demás", comenta. "Yo prácticamente vivía en el hospital a causa de las hemorragias. Mis años de escuela secundaria los pasé en mi cuarto con tutores. No salía para nada, pero en ese momento yo no conocía nada diferente". Sus años de universidad En el momento que Bernie se graduó de la escuela secundaria en 1968, el EEOA había pasado. Con la posibilidad de la igualdad de educación proporcionada por la nueva ley, Bernie sintió que debía ir a la universidad. Sin embargo, él no estaba preparado emocionalmente o mentalmente *Consulte el glosario en la página 11. 8 ENVEJECER BIEN CON HEMOFILIA R E V I S TA Q U E S T | J U N I O D E 2 0 1 4 9 "Me negué a hacerme la prueba. No quería saber. Me sentía muy bien. No tenía ningún síntoma". para la universidad porque no había asistido físicamente a la escuela secundaria. "Empecé en un colegio comunitario local en un programa de dos años", dice. "Yo no sabía lo que los cursos de universidad demandarían de mi". El camino mejoró para Bernie en 1970. Empezó la profilaxis, lo cual detuvo sus terribles hemorragias.* También acostumbrado a las exigencias del estudio debido a que ya había asistido a la universidad por dos años hasta ese entonces. Se graduó del colegio comunitario y comenzó un programa de cuatro años. Cuando él se graduó con una licenciatura en finanzas en 1975, comenzó a buscar un trabajo. Con ayuda de su padre, encontró el puesto perfecto. "Mis padres me dieron todo; siempre estaban allí para mí. Yo no estaría donde estoy hoy si no fuera por ellos", dice Bernie. "En ese momento, mi padre era un buen amigo del alcalde de Bridgeport, Connecticut, donde vivíamos, y me llevó a su oficina. Al final resultó que, yo estaba en el lugar correcto en el momento adecuado. Estaban buscando a alguien recién egresado de la universidad. Querían a alguien sin experiencia previa para poder formarlos en su sistema en particular". 10 LOS MUCHOS CAPÍTULOS EN LA VIDA DE BERNIE FINN Más batallas Bernie se fue a trabajar para la ciudad en 1976 y se quedó allí hasta el 2007. Pero en 2006 tuvo que enfrentar otro desafío: VIH. A través de los años, Bernie sabía que podía ser VIH-positivo.* Pero había optado por no hacerse la prueba porque no había mucho que hacer con ella en aquellos días. Además, había observado la difícil batalla de un primo con SIDA. "Me negué a hacerme la prueba. No quería saber", dice. "Me sentía muy bien. No tenía ningún síntoma". Eso cambió a principios de 2006. "En el Día de San Patricio, mi padre me llevó a la sala de emergencias", comenta. "No me di cuenta de lo enfermo que estaba. Tenía neumonía doble". Al final resultó que, en algún momento Bernie había recibido factor hecho de plasma contaminado con el VIH. Después de su diagnóstico, Bernie se quedó en el hospital durante un mes, y estuvo ausente del trabajo por nueve meses. El VIH lo puso en un lugar realmente oscuro. "Quería que me trague la tierra", dice. "Yo no quería que nadie lo supiera. He mejorado mucho en sobrellevarlo durante los últimos cuatro o cinco años, pero fue un mal momento". Volver al trabajo hizo aún más infeliz a Bernie. Durante los nueve meses de ausencia, había ingresado una nueva administración. A Bernie no le gustó el equipo nuevo y ya no disfrutaba su trabajo. En cuestión de meses, decidió jubilarse. Cuando Bernie se jubiló, él todavía compartía la casa de sus padres con su padre (su madre había muerto en 1989). En setiembre de 2012, el padre de Bernie fue internado en el hospital. Tres días después, Bernie tuvo una hemorragia grave en la rodilla y terminó en el hospital. Pasó un mes en el ala de fisioterapia. Tanto él como su padre regresaron a casa, pero en abril de 2013, su padre murió. Bernie Finn ha pasado por muchas cosas en sus 63 años de vida. No sólo ha sobrevivido, está prosperando. Con su VIH y hemofilia bien controlados con medicamentos y una pareja amorosa en su brazo, Bernie le da la bienvenida al futuro con una gran sonrisa en su rostro. Bienvenida Fran *Glosario Cuando su padre falleció, Bernie estaba solo en la casa por primera vez en su vida. Además, él estaba en silla de ruedas. (A veces, durante sus años de adolescencia, sus hemorragias lo habían puesto en silla de ruedas. En los últimos años, sin embargo, la silla se había convertido en una necesidad). Fuera de las enfermeras de Coram, que lo visitaban para iniciar sus infusiones, Bernie tenía poca interacción social. Se sentía aislado. Poco tiempo después, una buena amiga le sugirió ir a un sitio de citas en línea. "Ella dijo, 'Bernie, eres demasiado especial para pasar tu vida solo. Tiene que haber alguien por ahí para ti'. Seguí su consejo y conocí a Fran dos semanas después. Estamos juntos casi un año ya. Mi vida ha cambiado tanto desde que ella está en mi vida". Bernie y Fran se apoyan entre sí en todos los aspectos. Él se sentía lo suficientemente cómodo con ella para decirle sobre su hemofilia y VIH poco después de que se conocieran. Ella no se inmutó. yy Comisión para la Igualdad de Oportunidades en el Empleo (EEOA): Una ley de 1974 que declaró ilegal el discriminar a los estudiantes por razones que incluyen raza, sexo o discapacidad. Se presentó la "integración". Esto significaba colocar a los estudiantes con discapacidades físicas en la población principal de la escuela. yy Hemorragia: Un episodio de sangrado que es rápido y difícil de controlar. yy VIH-positivo: Tener el virus de inmunodeficiencia humana, el virus que causa el SIDA. En las décadas de los 70 y 80, muchas personas con trastornos hemorrágicos se infectaron con el VIH a través de infusiones de factores. Sin embargo, la transmisión del VIH por cualquier producto del factor VIII o IX en los EE.UU. no ha ocurrido desde 1986. Esto se debe a la mejora de las prácticas de tratamiento con productos sanguíneos. (Fuente: La Fundación Nacional de Hemofilia, www.hemophilia.org) yy Profilaxis: Tratamiento para prevenir hemorragias en personas con trastorno hemorrágicos. Esto consiste de tratamientos programados del factor de dos o tres días de la semana. yy Hematoma subdural: Una acumulación de sangre en el espacio alrededor del cerebro. Este tipo de lesión cerebral puede ser potencialmente mortal. "Fran me compartió algunas de sus experiencias de vida, y una vez más, en algunos aspectos sentí que era más afortunado que ella", dice Bernie. "No tuvo el apoyo de la familia como yo. Tenemos algo muy especial entre nosotros". "He sido muy feliz desde que me jubilé. No echo de menos el trabajo". R E V I S TA Q U E S T | J U N I O D E 2 0 1 4 11 en un centro de tratamiento de hemofilia (HTC) más cercano. *Después de que se le diagnosticó, Susi empezó a buscar más datos sobre VWD. Estos días ella está enseñando a otras personas - padres, parientes, y a menudo los médicos - sobre la enfermedad. JUDY& SUSI Un equipo de madre e hija tienen la enfermedad de von Willebrand Judy POR VALERIE HANSEN | ESCRITORA COLABORADORA Judy Madsen y su hija, Susi Prola, han enfrentado juntas la enfermedad de von Willebrand (VWD) durante casi una década. Susi fue diagnosticada por primera vez en 1996 a los 28 años de edad. Su madre fue finalmente diagnosticada 10 años después, a los 61 años. Ambas tienen tipo raro 2M VWD. Es posible que no nos hubiesen diagnosticado a ninguna de las dos si Susi no hubiese terminado en la sala de emergencias un día hace casi 20 años. En ese día, Susi tuvo un aborto involuntario y comenzó una hemorragia (sangrado abundante). "Yo estaba en la sala de emergencia, y una joven médico recién egresada de la escuela de medicina estaba reemplazando a mi médico", dice Susi. "Cuando empezó a hacerme preguntas, parecía saber exactamente lo que había sido mi experiencia. Miré alrededor pensando, '¿Has estado siguiéndome?' Había leído acerca de von Willebrand en la escuela de medicina y sospechó que yo lo tenía. A diferencia de mis otros médicos, hizo todas las preguntas correctas". 12 "Aunque no es tan raro como nos dijeron una vez, von Willebrand es a menudo difícil de diagnosticar", dice Susi. "Hay tantas maneras de obtener un resultado falso negativo, sobre todo con el tipo 2. A diferencia de los tipos 1 y 3, no siempre tenemos el factor deficiente. Tenemos el factor defectuoso. Por lo cual los médicos tienen que realmente saber qué buscar para obtener un diagnóstico correcto". "Susi es muy inteligente, y no se avergüenza de decir a la gente lo que sabe acerca de von Willebrand", dice su madre, Judy. "Los médicos la admiran porque además de todo tiene razón. Definitivamente la escuchan”. Después del diagnóstico de Susi Susi Después de hablar con el médico, Susi se enteró que no era normal tener una transfusión de sangre cuando le extrajeron sus amígdalas a los cinco años de edad. También se enteró que tampoco era normal comenzar el control de la natalidad a los 13 años debido a que sus períodos eran muy fuertes. VWD también explicaría el enorme hematoma* que tenía cuando se retiraron sus muelas del juicio a los 15 años. Y eso explicaría las múltiples transfusiones de sangre que recibió después del nacimiento de sus hijos. Incluso con todas estas pistas, Susi no fue diagnosticada hasta después de su aborto involuntario. Fue referida a un hematólogo* “Cuando me diagnosticaron, supe enseguida que mis niños tenían von Willebrand debido a los síntomas", dice Susi. "Ellos tenían hematomas del tamaño de una pelota de béisbol resultantes de lesiones leves. Sus picaduras de mosquitos se hincharon al tamaño de dólares de plata". Una vez que se diagnosticó a su hijo e hija, Susi comenzó a trabajar en su madre. "Yo era un poco escéptica", dice Judy. “Pero cuando Susi revisó algunos síntomas, me sorprendió. Cuando yo era joven, 10 días en un ciclo menstrual era nada para mí. Mi mamá también era igual así que creo que ella también lo tenía. Uno de mis familiares estaba investigando la genealogía* de la familia. Ella encontró que mi abuela por el lado de mi padre murió de un trastorno hemorrágico". La enfermedad de von Willebrand (Von Willebrand Disease, VWD) es un tipo de trastorno de coagulación o hemorrágico. El factor von Willebrand (VWF) es una proteína en la sangre que ayuda a formar coágulos. Las personas con VWD, o bien no tienen suficiente VWF en la sangre (deficiente), o su VWF no funciona correctamente (defectuoso). yy VWD tipo 1 es la forma más leve. Con el tipo 1, los niveles de VWF son deficientes. yy Con el tipo 2, el VWF es defectuoso. Tipo 2 se divide en tipo 2A, 2B, 2M y 2N. Cada una de estas causa un problema de coagulación ligeramente diferente. Tipo 2M es muy raro. yy Con el Tipo 3, la forma más severa de VWD, no hay ninguna VWF producido en la sangre, o muy poco. Diagnosticar a su madre era un camino difícil para Susi. El HTC más cercano a su madre estaba a dos horas en automóvil. Así que comenzaron en el hospital local. Las pruebas que habían hecho allí salieron negativas. Luego fueron a un hospital en una ciudad más grande. Una vez más, los resultados fueron negativos. "Resultó que los dos hospitales habían enviado la muestra de sangre al mismo laboratorio para ser analizado", dice Susi. "Yo había aprendido lo suficiente hasta ese momento para darme cuenta que no estaban haciendo las cosas bien simplemente por la manera en la que se leían los resultados". (Muchos laboratorios no tienen experiencia en la realización de esta prueba altamente especializada). Por último, Judy accedió a ir con Susi a su HTC. Susi sabía que la ansiedad de su madre acerca de las pruebas médicas podría afectar los resultados. Esto se debe a la subida de adrenalina* que puede causar ansiedad. Para calmarla, Susi llevó a su mamá a almorzar antes de ir para hacer la prueba. Sin embargo, hubo otro problema hormonal del cual Susi no tenía conocimiento, ya que Judy no se dio cuenta que era importante. Judy había estado tomando estrógeno *Consulte el glosario en la página 15. JUDY Y SUSI: UN EQUIPO DE MADRE/HIJA TIENE LA ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND R E V I S TA Q U E S T | J U N I O D E 2 0 1 4 13 durante un número de años después de una histerectomía. El estrógeno es otra hormona que puede aumentar los niveles de factores y afectar las pruebas de VWD. Cuando se dieron cuenta de que el estrógeno podría estar afectando los resultados de las pruebas, se encargaron de eso también. "Mi mamá dejó de tomar estrógeno durante seis semanas para sacarlo de su torrente sanguíneo. Luego se repitió la prueba y finalmente llegaron a diagnosticarla", dice Susi. Los resultados mostraron que Judy tenía el mismo tipo de 2M VWD que tenía Susi. Susi interviene Dos semanas después de haber diagnosticado a Judy, ella y su esposo tuvieron un accidente automovilístico grave. Judy tuvo una lesión en la cabeza. Antes de que los médicos le tomarán una tomografía computarizada,* Susi entró en acción. "Llamé al hematólogo y luego llevó el factor al hospital para administrársela", dice Susi. "Nuestro hematólogo había llamado de antemano para dar órdenes que me permitieron administrar la dosis adecuada de factor en la sala de emergencias. Si no le hubiéramos dado el factor, habría tenido una hemorragia grave en la cabeza". Susi no solo se asegura de que Judy tenga factor cuando lo necesita. También se asegura de que Judy tiene el acceso adecuado para hacer la infusión. Esto es especialmente importante porque Judy tiene venas pequeñas que pueden dificultar la infusión. "Cada vez que mi mamá tiene cualquier cirugía menor, sé que voy a tener que hacer una infusión por lo menos una semana 14 LAS MUJERES PUEDEN TENER HEMOFILIA después", dice Susi. "Es muy difícil hacer una infusión debido a sus venas. Por lo tanto, cuando tuvo una cirugía de corazón abierto, les pedí que le pongan un catéter PICC. * Esto ayudó porque ella iba a tener una infusión diaria durante varios meses". El catéter PICC se colocó en enero, y Judy lo mantuvo hasta mediados de abril. Alrededor de la duodécima semana, la dosis de su factor se redujo de una dosis completa diaria a media dosis cada dos días. La razón por la que necesitaba 16 semanas de infusiones fue porque a las dos semanas después de haber tenido cirugía de corazón tuvo que regresar al hospital. Necesitaba una cirugía de emergencia de la vesícula biliar. "Cuando estaba en el hospital, Susi estaba a mi lado día y noche", dice Judy. "Ella habló con los médicos acerca de von Willebrand y fue útil para ellos. Tengo la mejor atención. No podría pedir una mejor hija". Vivir la vida con VWD "En los últimos años, mamá ha mejorado mucho al aceptar de que utilizar el factor de coagulación no debe reservarse sólo para cirugías o lesiones graves", dice Susi. "Hubo momentos en que tuvo heridas leves cuando debería haber tenido una infusión y no lo hizo. Eso causó más sangrado y más tiempo de curación. Ella está aprendiendo que mi constante recuerdo de 'ante la duda, hacer tratamiento' tiene mérito, ya que ha visto los beneficios del tratamiento. Aunque ha sido un camino difícil a veces, siento que nos ha conectado de una manera muy especial". Susi se ríe y añade: "Estoy segura de que muchos hijos adultos que cuidan a sus padres saben que puede ser un reto para ambas partes. Aunque sé que mi mamá confía en mí, a veces creo que siempre voy a tener 12 años de edad para ella. Pero es muy gratificante. Sé que soy capaz de ayudar a mi mamá y mostrar mi amor por devolverle un poco de la atención y el amor que siempre me ha dado". Hoy en día, Judy y Susi están aliviadas de que finalmente tienen las respuestas acerca de su historial de problemas hemorrágicos. De hecho, han descubierto que la mayor parte de su familia tiene VWD. Con este potente equipo de madre/hija en el caso, la enfermedad VWD no tiene oportunidad alguna. *Glosario: yy Adrenalina: Una hormona que puede ser liberada por el cuerpo en momentos de estrés. La adrenalina puede hacer los niveles de factor aumente en la sangre. yy CT (tomografía computarizada): Es un tipo de prueba que utiliza rayos X para tomar imágenes de huesos y órganos internos. yy Genealogía: El estudio de la historia y los antepasados de una familia. yy Hematólogo: Un médico que trata las enfermedades sanguíneas. yy Hematoma: Un acumulamiento de sangre cerca de una ruptura en la pared de un vaso sanguíneo. yy Centro de tratamiento de hemofilia (HTC): Un centro de atención médica para las personas con trastornos hemorrágicos. Situado a lo largo del país, los HTC son financiados por el gobierno federal. Los HTC cuentan con especialistas capacitados en el diagnóstico y tratamiento de personas con trastornos hemorrágicos. Estos especialistas incluyen hematólogos, enfermeras, trabajadores sociales y fisioterapeutas. yy Catéter PICC (catéter central de inserción periférica): un catéter que se inserta en el cuerpo a través de una vena (por lo general en el brazo). Se inserta en una vena grande cerca del corazón. Un catéter PICC ayuda a hacer más fácil la infusión. Los catéteres PICC se utilizan con mayor frecuencia desde dos semanas hasta seis meses o más. R E V I S TA Q U E S T | J U N I O D E 2 0 1 4 15 Bleeding Disorders Magazine Consumidor Contactos Revista Quest Para enviar historias, comentarios, y sugerencias para Quest, correo electrónico: communications@coramhc.com Coramhemophilia.com Información general sobre Coram Hemophilia Services Herramientas descargables de educación para el paciente Archivo en línea de la revista Quest Enlaces de recursos para el consumidor Los detalles sobre nuestro Programa de Viaje Great Escapes™ Llame al 888.699.7440 Llame para hablar con un especialista en trastornos hemorrágicos. ¡Conéctese con nosotros en línea! facebook.com/coramhc twitter.com/coramhc youtube.com/coramhealthcare © 2014 Coram LLC | Quest es una publicación de Coram