Nº 43 I noviembre 2012 Revista de la Asociación Piel de Mariposa (DEBRA España) Cuidado a neonatos con EB Beneficios del certificado de discapacidad XX Cumpleaños del Encuentro Nacional pág 10 pág 15 pág 21 Nieves Montero. Presidenta. Queridos amigos: Aquí estamos de nuevo para contaros las cosas más interesantes que han tenido lugar, o que lo tendrán próximamente, relacionadas con la EB. En septiembre hemos asistido al Congreso de DEBRA Internacional, que este año ha organizado la asociación de Canadá y del que tenéis un interesante resumen más adelante. En este congreso se tomó la decisión de celebrar el Día Internacional de la Epidermólisis bullosa el 25 de octubre de cada año. En ese día las asociaciones de todo el mundo realizan actividades especiales encaminadas a la difusión de la existencia de la enfermedad y de las asociaciones que agrupan a las familias afectadas. Estamos convencidos de que poco a poco este día irá calando y dándonos a conocer cada vez más. Otro tema muy interesante es la celebración en Marbella del EB2012, que es un congreso internacional que cada tres años agrupa a los investigadores en EB, con la asistencia de los científicos más importantes. Y, por supuesto, como cada año, cuando tengáis la revista en vuestras manos habremos celebrado nuestra actividad favorita: el Encuentro Nacional. Hemos incluido también un interesante artículo sobre técnicas de relajación que nos pueden ayudar mucho en la tensión del día a día y una carta de una colaboradora que nos cuenta cómo nos conoció y cómo se le ocurrió que podría ayudar. ¡A lo mejor a alguien le sirve de inspiración!. Y una cosa más, ¡tenemos nueva delegación en Bilbao y estamos haciendo trámites para abrir una tienda solidaria allí! Todo ello aprovechando que Esther, una de nuestras enfermeras se ha trasladado allí a vivir. Espero que todos paséis un agradable invierno y volvemos a vernos en el siguiente Estar Bien. Un beso muy grande a todos. Edición Nº 43 - noviembre 2012 Semestral C/ Jacinto Benavente, 12 29601 Marbella (Málaga) t / f 952 816 434 info@debra.es / www.debra.es Junta Directiva Presidenta: Nieves Montero Vicepresidente: Carlos Triay Secretaria: Maria Eugenia Pérez Tesorero: Javier González Vocales: Evelyn Soto, Eva Monrós Delegada Andalucía: Inés Padilla Delegada Aragón: Patricia Simón Delegada Cataluña: Lucía Tevar Delegada Madrid: Belén Buela Co-delegada País Vasco: Nieves Ortíz Co-delegado País Vasco: Luis M. Llave Delegado Galicia: Bruno Lamas Delegada Castilla y León: Puri Rufo Delegado Valencia: Antonio Moll Co-delegada Valencia: Nélida T. Mengual Co-delegada Valencia: Tamara Giménez Editorial Coordinación: Minerva Quijera y Luis Carretero Redacción: Equipo DEBRA y colaboradores externos Diseño y Maquetación: Almudena Esteve Investigación Proyecto BURQOL-RD Estudios sobre la prevalencia de EAD en España Priorización de incertidumbres en EB Estudio sobre regeneración cutánea en EB 05 07 08 09 Bienestar El papel de la enfermera de referencia en el cuidado de un neonato con EB La relajación para reducir la ansiedad y tensión muscular en niños Beneficios del certificado de discapacidad 10 12 15 Asociación al encuentro Congreso Internacional DEBRA Se inaugura el congreso EB-Clinet Jornada formativa en Madrid: fruto de una negociación positiva XX Cumpleaños del Encuentro Nacional de Epidermólisis bullosa El Hogar Respiro continuará en 2013 ¿Qué hay de nuevo en DEBRA España? Agenda 2012-13 La importancia de una buena base social 17 19 20 21 26 28 28 29 En primera persona A Yasmina y Patricia 30 noviembre 2012 I estar bien I 3 ¡Hazte socio benefactor de la Piel de Mariposa! Nombre y apellidos: DNI: Dirección: Teléfono:Email: Nº de cuenta: Cantidad:10 €20€50€Otra cantidad Periocidad: Mensual Trimestral Semestral AnualUna sóla vezFirma Envíalo en un sobre a: DEBRA España, C/Jacinto Benavente 12. Marbella (Málaga) O bien rellena directamente el formulario de nuestra web: www.debra.es/donaciones.html De conformidad con lo dispuesto por la Ley Orgánica 15/1999, de 13 de diciembre, de Protección de Datos de carácter personal, consiento que mis datos sean incorporados a un fichero responsabilidad de DEBRA ESPAÑA y que sean tratados con la finalidad de administrar y gestionar datos de personas que quieren realizar o han realizado algún tipo de donativo a la Asociación y la posibilidad de ponernos en contacto con usted para darle información acerca de la Epidermólisis bullosa o de la propia Asociación, además de para fines estadísticos de DEBRA España. Asimismo declaro haber sido informado sobre la posibilidad de ejercitar los derechos de acceso, rectificación, cancelación y oposición dirigiéndome a DEBRA ESPAÑA en calle Jacinto Benavente, 12 Edificio Marbelsun I, o bien remitiendo un mensaje a la dirección de correo electrónico info@debra.es y en el caso de haber facilitado datos de un tercero me comprometo a informar a este tercero a quién debe dirigirse para ejercitar los derechos ARCO. Tu ayuda nos da alas Menos del 5% de nuestra financiación proviene de Ayudas Públicas. Por ello, el apoyo de particulares y empresas es imprescindible para nuestra supervivencia. Hazte socio. Con una pequeña donación mensual, trimestral o anual, no sólo nos estarás aportando estabilidad económica sino que nos harás más fuertes en nuestras reivindicaciones. Hazte embajador. 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Enfermedad rara, enfermedad huérfana Las enfermedades raras son procesos que conducen a la incapacidad funcional del individuo en un periodo relativamente corto de tiempo, con una limitación muy importante de la autonomía y afectación de su calidad de vida. En esta situación, el cuidado diario de los pacientes suele recaer sobre los familiares lo que contribuye a limitar aún más la calidad de vida del núcleo familiar y genera una carga económica muy importante. Todo esto justifica la evaluación de dos parámetros fundamentales: la calidad de vida relacionada con la salud y los costes económicos, derivados de las múltiples intervenciones, dirigidas a mejorar el estado del paciente y a apoyar a las familias en su tarea de soporte. Las enfermedades raras también suelen ser llamadas huérfanas, debido a que no se dispone de métodos de diagnóstico o tratamientos que ayuden a resolver los problemas. Esto es así porque tradicionalmente ha recibido menos atención por parte de las autoridades que financian la investigación y por parte de los investigadores. Debido a la ausencia de tratamientos curativos, gran parte de los esfuerzos dirigidos a los pacientes con enfermedades raras o huérfanas en general, y a la Epidermólisis bullosa en particular, consisten en programas sanitarios que inciden en la mejora de la calidad de vida. Este planteamiento pone de manifiesto la necesidad de dotar de una adecuada información a los planificadores sanitarios sobre el impacto que la Epidermólisis bullosa y otras enfermedades tienen tanto sobre el sistema sanitario (por los costes que generan), como para los pacientes y sus familiares (debido a la influencia que la enfermedad ejerce sobre su calidad de vida y la dependencia que los pacientes presentan). Además es necesario evaluar cuáles son las pérdidas de productividad derivadas de la enfermedad; hecho que nos permitirá desarrollar todo un plan de asistencia para este colectivo de enfermos y una red de soporte para sus familiares y cuidadores. BURQOL-RD El principal objetivo de BURQOL-RD, un proyecto financiado por la UE, es generar un modelo de análisis para cuantificar los costes socioeconómicos y la calidad de vida relacionada con la salud (CVRS), tanto para pacientes como cuidadores, de un total de 10 enfermedades raras en distintos países europeos. El proyecto también proporcionará un informe sobre el estado actual socioeconómico y de CVRS de los pacientes de enfermedades raras, además de un análisis detallado de los servicios (asistencia sanitaria y social) de que disponen los pacientes de enfermedades raras en distintos países de la UE, incluyendo la identificación de asistencia formal e informal. El estudio está dirigido por la Fundación Canaria de Investigación y Salud – FUNCIS y el Servicio Canario de Salud con la colaboración de las federaciones nacionales de enfermedades raras en distintos países (FEDER en España) y organizaciones de pacientes. Las herramientas desarrolladas por BURQOL-RD se apoyan sobre una iniciativa previamente desarrollada por EUROPLAN, otro proyecto financiado por la UE, que proporcionó indicadores para ayudar a cada país de la UE a definir un plan nacional para las enfermedades raras. El pilotaje de BURQOL-RD se está llevando a cabo en los siguientes países: España, Francia, Alemania, RU, Italia, Suecia, Hungría y Bulgaria. En la primera fase del proyecto y tras un proceso cuidadoso, se seleccionaron las siguientes enfermedades: Epidermólisis bullosa, Fibrosis Quística, Síndrome de Prader-Willi, Síndrome X Frágil, Hemofilia, Distrofia Muscular de Duchenne, Esclerodermia, Mucopolisacaridosis, Artritis Idiopática Juvenil e Histiocitosis. Metodología Se diseñó un modelo de cuestionario para medir los costes socioeconómicos y la calidad de vida relacionada con la salud, en base a la experiencia previa del grupo investigador y a una revisión de la literatura. Para medir la calidad de vida relacionada con la salud, se utilizó una herramienta genérica, el cuestionario EQ-5D (Figura 2), con su versión para adultos y otra para niños. Se aplicó tanto para el paciente como para su cuidador informal principal. Para el establecimiento de las cuestiones específicas a cada enfermedad, se contactó con expertos en dicha enfermedad, tanto médicos como asociaciones de pacientes. Para cada enfermedad se establecieron listas de recursos: medicamentos, pruebas médicas, visitas a especialistas, hospitalización, utilización de transporte, utilización de material sanitario, utilización de servicios sociales. * Grupo BURQOL-RD España: Julio López Bastida (FUNCIS, Universidad Castilla-La Mancha), Renata Linertová (FUNCIS), Pedro Serrano Aguilar (SESCS), Juan Oliva (Universidad Castilla-La Mancha), Manuel Posada (ISCIII IIER), Manuel Hens (ISCIII IIER), Ignacia Abaitua (ISCIII IIER), Claudia Delgado (FEDER), Vanesa Pizarro (FEDER), Luján Echandi (FEDER). noviembre 2012 I estar bien I 5 Investigación Para la estimación de los costes se recogió información, referida a los últimos 6 meses (12 meses para hospitalizaciones) sobre número de visitas realizadas al médico general, a los especialistas, a otros profesionales sanitarios, a los servicios de urgencias, material sanitario, además de los tratamientos y de las pruebas o procedimientos que el paciente había realizado durante el período estudiado. También se registró el tiempo empleado de los cuidados (cuidador principal y secundarios) recibidos de manera informal para afrontar la realización de las actividades básicas e instrumentales de la vida diaria. Reclutamiento El reclutamiento se realizó con ayuda de la Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER), que localizó y contactó a las asociaciones de pacientes con las enfermedades estudiadas en el proyecto. Los pacientes fueron contactados a través de sus asociaciones. El equipo investigador no tuvo en ningún momento contacto directo con los afectados, ni dispuso de sus datos personales. Resultados El coste anual medio por paciente con EB fue de 33.903 € (Figura 1). Las categorías más importantes de costes fueron los cuidados informales (familiar u otra persona no pagada) que ascendieron hasta 29.000 € al año, lo que representa una cuantificación del tiempo empleado por el cuidador en los cuidados diarios del paciente. Otros recursos importantes fueron las hospitalizaciones (1.360 € anuales), visitas a especialistas (880 € anuales) y servicios socio-sanitarios (900 € anuales). En el estudio se han recopilado datos sobre calidad de vida relacionada con la salud de los pacientes con EB a través del cuestionario EQ5D. En una escala visual analógica (EVA) los pacientes y los cuidadores tenían que indicar el estado de su salud, siendo el “0” el peor estado de salud que se puede imaginar y el “100” el mejor estado posible. Los pacientes obtuvieron una media de 61 y los cuidadores una media de 69 puntos, lo que es significativamente por debajo de la media de la población general. Costes indirectos 287 € Costes directos no sanitarios 29.952 € Costes directos sanitarios 3.664 € Para el contacto con los pacientes con EB y sus cuidadores y la diseminación de la encuesta fue fundamental la colaboración de DEBRA. Gracias a ello conseguimos respuestas de 63 pacientes y sus cuidadores. Figura I: Coste anual medio por paciente con EB Figura 2: EVA (EQ-5D) El coste medio por paciente con EB fue de 33.903 € Conclusión Si bien es cierto que, de forma general, los recursos sanitarios no deberían asignarse en función del impacto de una determinada enfermedad, sino allí donde mayores beneficios en términos de salud produzca una intervención, en el caso de las enfermedades raras en las que no existen alternativas terapéuticas curativas se están aplicando procedimientos más sensibles de asignación de recursos sanitarios. Por esta razón, los estudios del coste de la enfermedad, como ocurre con BURQOL-RD, permiten en muchos casos presentar la verdadera dimensión de un problema de salud, aportar una información valiosa para la sociedad y los decisores en relación a la importancia relativa y absoluta de dicha enfermedad y, por tanto, ayudar a la visualización y a la correcta priorización de los recursos sanitarios y sociales. Los resultados de BURQOL-RD muestran claramente que la mayor carga de la Epidermólisis bullosa está sobre los cuidadores informales de los pacientes, es decir sus familiares en la mayoría de los casos. Una vez cuantificado el tiempo que dedican estos cuidadores a los afectados, este coste forma con diferencia la mayoría del coste total de la enfermedad. Los costes sanitarios como hospitalizaciones, servicios socio-sanitarios o visitas a especialistas, aunque elevados, no parecen tan importantes desde el punto de vista de la sociedad. Los estudios económicos relacionados con la salud y la sanidad en España siguen siendo muy escasos aún en la actualidad. Ello no favorece el desarrollo de actitudes críticas ni la maduración de los diferentes actores del sistema (políticos, gestores, clínicos, ciudadanos y pacientes) en la participación en la toma de decisiones sobre el establecimiento de prioridades en la financiación de recursos. La mayor presencia de los estudios económicos en el ámbito sanitario debiera partir de los estudios del coste de la enfermedad, y buscar la continuidad hacia la realización de estudios de evaluación económica, al objeto de contribuir a informar la selección de actuaciones coste-efectivas, reduciendo, de esta manera, la discrecionalidad en la priorización de la financiación de los programas sanitarios. Los costes derivados de la enfermedad rara son muy elevados para que puedan ser soportados por las familias, pero además el coste de estas enfermedades es enorme para nuestra sociedad. El proyecto ha recibido financiación de la Comisión Europea en el marco de Programa sanitario. La CE no es responsable del contenido de esta comunicación. Más información en: www.burqol-rd.eu 6 I estar bien I noviembre 2012 Investigación Estudios sobre la prevalencia de EAD en España Los estudios revelan que no se conoce el número total de afectados, y no se puede planificar la asistencia sanitaria ni prever fondos necesarios para investigación y ayudas sociales. Ángela Hernández Martín. Hospital Infantil Niño Jesús. Un extenso grupo de dermatólogos y profesionales españoles involucrados en la atención y/o diagnóstico de la Epidermólisis Ampollosa Distrófica (EAD)* han colaborado en un estudio cuyo objetivo era conocer de la manera más aproximada posible el número de afectados (prevalencia) de EAD en España; para calcularlo han empleado un método denominado captura-recaptura, que consiste en analizar y combinar los datos provenientes de tres fuentes distintas de pacientes con EAD: Ángela Hernández Martín La gran mayoría de los pacientes con EAD no son atendidos en ningún centro de referencia • Los centros asistenciales donde son atendidos. • Los centros de diagnóstico donde se realiza el estudio genético y/o el mapeo con inmunofluorescencia. • La asociación de pacientes DEBRA España. En el trabajo se han identificado unos 152 afectados de EAD en todo el país, lo cual supone una prevalencia aproximada de 6 personas por millón de habitantes. En los niños la prevalencia alcanzaría los 15 afectados por millón de habitantes. El motivo de que haya más afectados en edad infantil que en edad adulta se explica por dos motivos: uno, sólo en los últimos años se dispone de centros de diagnóstico de laboratorio en España, por lo que únicamente los pacientes más jóvenes tienen o han tenido acceso a los mismos, y dos, la enfermedad tiene una esperanza media de vida acortada, lo cual justifica un menor número de afectados con el paso del tiempo, ya que, desgraciadamente, algunos fallecen y desaparecen de los recuentos estadísticos. Además, este estudio ha puesto de manifiesto que la gran mayoría de los pacientes con EAD no son atendidos en ningún centro de referencia, más de la mitad no dispone de diagnóstico genético, y el 76 % no está afiliado a DEBRA, datos que reflejan el gran margen (y absoluta necesidad) que tenemos para mejorar la atención sociosanitaria de los afectados de EAD. Investigadores de la EAD * Ángela Hernández Martín (Hospital Infantil Niño Jesús), Beatriz Aranegui (Clínica Universitaria de Navarra, Madrid), Maria-José Escámez (CIEMAT, Madrid), Raúl de Lucas (Hospital La Paz, Madrid), Asunción Vicente (Hospital San Juan de Dios, Barcelona), Eloy Rodríguez-Díaz (Hospital de Cabueñes, Gijón), José Bernabeu-Wittel (Hospital Virgen del Rocío, Sevilla), Rosario González-Hermosa (Hospital de Cruces, Bilbao), Vicente García-Patos (Hospital Valle de Hebrón, Barcelona), Manuel Ginarte (Hospital de Santiago de Compostela, A Coruña), José-Manuel Mascaró (Hospital Clínic, Barcelona), Cristina Corredera (Hospital Miguel Servet, Zaragoza), E. Baselga (Hospital Santa Cruz y San Pablo, Barcelona), JL. Santiago (Hospital de Ciudad Real), A. Chaves (Hospital Infanta Cristina, Badajoz), Concepción Román (Hospital Universitario de Salamanca), Montserrat Évole (Hospital La Fe, Valencia), Ana Martín-Santiago (Hospital Son Espases, Palma de Mallorca), Antonio Torrelo (Hospital Infantil Niño Jesús), Marcela del Río (CIEMAT, Madrid), Marta Feito (Hospital La Paz, Madrid), Maria-Antonia Gonzalez-Enseñat (Hospital San Juan de Dios, Barcelona), Guillermo Romero (14), Evanina Morcillo Makow (Asociación DEBRA), Ignacio Abaitua (Instituto Carlos III), Ignacio García-Doval (Fundación Investigación AEDV). noviembre 2012 I estar bien I 7 Investigación Priorización de incertidumbres en EB Afectados de Epidermólisis bullosa, profesionales de DEBRA, profesionales expertos en EB y la Unidad de Investigación de la Academia Española de Dermatología buscan priorizar las principales dudas a las que la investigación y la medicina deberían dar respuesta. Ignacio García Doval. Unidad de Investigación de la Fundación AEDV (Academia Española de Dermatología y Venereología). Ignacio García Doval En cualquier enfermedad hay un montón de dudas, un montón de preguntas (o incertidumbres) que la medicina no sabe responder con seguridad. En las enfermedades raras, como la EB, las dudas suelen ser más numerosas. La investigación consiste en seleccionar una de estas preguntas y responderla. Pero, ¿quién dirige la investigación? Entre tantas incertidumbres ¿cómo se decide lo que se investiga y lo que no? La respuesta es inquietante. Habitualmente lo hace quien tiene el dinero para financiarla: las agencias de investigación (compuestas fundamentalmente por investigadores) y la industria. En estas decisiones tienen un papel mínimo los pacientes y los profesionales que los ayudan. Es probable que investigadores y afectados no tengan las mismas prioridades. Para intentar mejorar esta situación han surgido, hace unos años en el Reino Unido, iniciativas para implicar a los afectados y a los profesionales en las decisiones sobre qué es lo que hay que investigar. Por un lado se ha creado una lista de dudas a resolver (UK-DUETS) y se ha establecido un método para decidir cuáles son las más importantes para los directamente implicados. El rimbombante nombre del método es “Alianzas para establecer prioridades”. En todo el mundo se han realizado no más de una docena de priorizaciones. 8 I estar bien I noviembre 2012 Gracias a la relación de DEBRA con los dermatólogos y a la realización del estudio para conocer el número de afectados en España, fue fácil ponernos de acuerdo para hacer una de estas “Alianzas para establecer prioridades en EB”. Para ello se creó un grupo de trabajo con afectados, profesionales de DEBRA, profesionales expertos en EB y la Unidad de Investigación de la Academia Española de Dermatología. Hemos realizado una encuesta a los afectados, cuidadores y profesionales para obtener una lista de posibles temas a investigar. En un segundo paso habéis votado para priorizarlas. El paso final consiste en una reunión para escoger “las 10 principales” entre las 20 más votadas. Pero, además de hacer la lista de lo que es importante investigar, hay que hacer que tenga repercusión real: que llegue a los que pueden decidir sobre ella. Una primera parte está hecha: la lista de incertidumbres que habéis creado se ve reflejada en UKDUETS, con lo que se pone en la lista de temas a los que el Reino Unido podría dedicar fondos para investigación, y que además sirve de referencia para muchos otros investigadores. Por otra parte, una vez que finalicemos nuestro trabajo deberíamos publicarlo en una revista internacional y remitirlo a los que más posibilidades tienen de utilizarlo: DEBRA Internacional, el registro de EB de EEUU, y los principales investigadores clínicos en EB del mundo. Esperamos que vuestra voz como afectados y profesionales se oiga internacionalmente, y sirva para guiar la investigación internacional en los próximos años. Un proyecto interesante, ¿no?. Testimonios A continuación se muestra una breve reseña de algunos de los participantes en el estudio: Ignacio García Doval (Ourense, 68) Soy dermatólogo y trabajo en Pontevedra. Tengo muy poca experiencia en EB por lo que estoy aprendiendo mucho de trabajar con vosotros. Además, trabajo en la Unidad de Investigación de la Fundación AEDV (Academia Española de Dermatología y Venereología), desde donde ayudo a otros dermatólogos a organizar y poner en marcha estudios de investigación como los realizados con DEBRA. Paula Dávila Seijo (Vigo, 1984) Soy residente de cuarto año de Dermatología en el Complejo Hospitalario de Pontevedra. Gracias a que el Dr. García Doval me propuso participar en este proyecto he tenido la oportunidad de conocer mucho más en profundidad la EB, sus complicaciones y el día a día con la enfermedad. Además he descubierto a DEBRA España y al grupo de profesionales que trabajan en ella, así como la labor inmensa que realizan dando información y apoyo a familiares y afectos de EB. Además de la dermatología, me interesa la epidemiología y la investigación clínica. Actualmente estoy cursando el postgrado en Epidemiología en la “London School of Hygiene and Tropical Medicine”. Me siento enormemente afortunada y agradecida de poder participar en este proyecto del que estoy aprendiendo y disfrutando tanto. Eva Monrós (Barcelona, 1973) Afectada de EB Distrófica Recesiva y Síndrome de Marfan. Es socia y vocal de la Junta Directiva de DEBRA España. Es licenciada en Filología Catalana y en Lingüística por la Universidad de Barcelona, donde trabaja hace varios años en proyectos de investigación, divulgación y sensibilización sobre la diversidad lingüística en el mundo. Es una apasionada de la lectura y del yoga. Eva ha participado activamente en este proyecto desde el inicio, formando parte del Comité Científico. Investigación Estudio sobre regeneración cutánea en EB La Fundación Ramón Areces financia un estudio que podría constituir un importante avance en la prevención de las complicaciones de la Epidermólisis bullosa Distrófica Recesiva severa generalizada. Extraído de www.fundacionareces.es El presente proyecto pretende proporcionar soluciones terapéuticas efectivas para los pacientes con EBDRsg Maria José Escámez Toledano La Fundación Ramón Areces financia actualmente 112 proyectos de investigación: 89 en el ámbito de las Ciencias de la Vida y de la Materia y 23 en el de Ciencias Sociales. Dentro de los Proyectos seleccionados en el XV y XVI Concursos Nacionales se encuentra el de Trasplante de piel bioingenierizada para la regeneración cutánea en pacientes con Epidermólisis bullosa Distrófica cuya investigadora principal es María José Escámez Toledano. Resumen del estudio La Epidermólisis bullosa Distrófica Recesiva severa generalizada (EBDRsg) pertenece a un grupo de enfermedades genéticas de fragilidad cutánea que se considera rara debido a su baja prevalencia. Una marcada disminución o una ausencia completa de colágeno tipo VII, que juega un papel clave en el anclaje cutáneo, causada por mutaciones en el gen COL7A1 son las bases moleculares subyacentes a esta enfermedad. Los pacientes con EBDRsg presentan erosiones múltiples distribuidas por todo el cuerpo que se complican con la aparición de deformaciones físicas como la pseudosindactilia en manos y pies. Por otro lado, estos pacientes presentan una marcada predisposición a desarrollar carcinomas epidermoides agresivos a edades tempranas, generalmente en asociación con heridas crónicas. Sobre la investigadora Dado que las terapias disponibles son fundamentalmente de carácter preventivo y paliativo, el presente proyecto pretende proporcionar soluciones terapéuticas efectivas para los pacientes con EBDRsg. Las estrategias planteadas se enmarcan en el campo de las terapias avanzadas y consisten en el trasplante de piel bioingenierizada autóloga y/o alogénica conteniendo células madre epidérmicas y/o fibroblastos. Se tratarán tanto heridas que no cicatrizan durante periodos de tiempo prolongado como aquellas generadas quirúrgicamente secundarias al procedimiento habitual de liberación de la pseudosindactilia, al que se someten periódicamente estos pacientes. Este tratamiento pretende proporcionar un ambiente óptimo para la regeneración cutánea y en el mejor de los supuestos, corregir el fenotipo de la enfermedad en la zona trasplantada mediante la regeneración permanente a expensas de una piel sana productora de niveles terapéuticos de colágeno VII. La trascendencia de este estudio podría constituir un importante avance en la prevención de las complicaciones de la EBDRsg, bien mediante la inhibición del desarrollo de pseudosindactilia en pacientes pediátricos o la reducción de la predisposición al cáncer cutáneo en las zonas tratadas. María José Escámez Toledano es Licenciada en Biología por la Universidad Autónoma de Madrid (especialidad Bioquímica y Biología Molecular); realizó su doctorado en el Instituto de Investigaciones Biomédicas (UAM-CSIC, Madrid). En 2001 se incorpora al CIEMAT. Actualmente es científica titular en la Unidad de Medicina Regenerativa (Biomedicina Epitelial, Dpto. Investigación Básica) e investigadora adscrita al CIBER de Enfermedades Raras (CIBERER). En 2007, se involucra en la implementación de una plataforma de diagnóstico y estudio molecular de una enfermedad rara (baja prevalencia) como es la Epidermólisis bullosa (EB). Este proyecto, liderado por la Dra. Del Río, se desarrolla en el entorno del CIBERER. Cabe además destacar su participación en un ensayo clínico piloto para el tratamiento de pacientes con EB. En 2009, fue galardonada con el premio DEBRA España por su contribución al avance del conocimiento sobre la EB y a la mejora de la calidad de vida de los pacientes. noviembre 2012 I estar bien I 9 Bienestar Atención especializada (Hospital) Asociación de pacientes DEBRA España RECIEN NACIDO CON EB Atención Primaria (Centro de Salud) El papel de la enfermera de referencia en el cuidado de un neonato con EB Nuestra colaboradora Carmen Baquero, nos detalla el protocolo de cuidados de enfermería en neonatos. Familia Carmen Baquero Fernández D.U.E. Enfermera del servicio de Neonatología Hospital Sant Joan de Déu de Barcelona. La Epidermólisis bullosa (EB) es una enfermedad genética, crónica, que produce aparición de ampollas y heridas en piel y en mucosas al mínimo roce o fricción, éstas se convierten en lesiones más o menos profundas según en qué zona de la unión epidérmica se encuentre la alteración de las proteínas. Se trata de una enfermedad rara, de baja prevalencia y de evolución complicada. A estos niños se les conoce como niños mariposa porque la fragilidad de su piel se asemeja a las alas de las mariposas. El ingreso de un neonato con EB en una unidad de neonatología supone un gran reto: patología poco conocida que necesitará de cuidados y curas especializadas. Una inadecuada actuación podría provocar daños irreversibles. En nuestro hospital existe la figura de la enfermera de referencia en EB: profesional encargado de gestionar todo el proceso de la enfermedad. • No aplicar nunca nada adhesivo, ni apretado sobre la piel. Al retirar se provocaría ampolla. • Manipular y mover su cuerpo, sin presionar, ni friccionar. • Proteger su entorno, acolchándolo. • Las ampollas hay que pincharlas para que salga el líquido, este provoca que la lesión se haga más grande. • Extremar las medidas de asepsia. • El movimiento provoca lesiones en los neonatos. Las curas provocan dolor. Es importante la analgesia. El vendaje disminuye el dolor y el picor. Objetivos • Coordinar el proceso de aprendizaje del personal en contacto. • El proceso de cicatrización produce sequedad y picores. Es necesario hidratar la piel ya curada. • Trabajar conjuntamente con los padres, ayudándoles a conocer, asimilar y tratar la enfermedad para que en un futuro, en su domicilio y con ayuda de personal de soporte, puedan cuidar a su hijo. • Si tiene lesiones en la boca, se evitarán sondas y chupetes, potenciando la lactancia materna siempre que sea posible 2. Realización de cura de las lesiones Metodología • Se curarán las lesiones del cuerpo cada dos días, coincidiendo con el baño. Hace unos 10 años se creó en el Hospital Sant Joan de Deú (Barcelona), la Unidad Funcional de Epidermólisis formada por pediatría, dermatología, enfermería y por toda especialidad que sea necesario incluir según complicaciones. • Cuando esté sin vendajes se avisará a Dermatología. • Se realizará entre dos enfermeras y una auxiliar, posteriormente, entrarán en el equipo los papás. • Se aconseja que siempre formen el equipo de cura las mismas personas para poder valorar la evolución. Se realizaron protocolos de actuación, con colaboración de familias de afectados, con información de la asociación de EB, DEBRA España y del continuo aprendizaje. Las actuaciones de la enfermera de referencia serán las siguientes: 1. Incorporación del personal asistencial y de la familia en el aprendizaje de unas pautas básicas para prevenir el deterioro de la integridad cutánea 10 I estar bien I noviembre 2012 Bienestar Una inadecuada actuación podría provocar daños irreversibles asumirlo ellos. • 2.1. Preparación Cuando esto ocurra trasladaremos al niño a una planta de hospitalización para que aprendan a organizarse solos, pero siempre contando con nuestro soporte. 4. Apoyo en el proceso de alta al domicilio • Administrar analgesia 30 minutos antes de la cura. • Preparar mesa con el material necesario. Contactar con ambulatorio de zona para coordinar apoyo profesional en el domicilio, organizando formación adecuada. • Retirar apósitos secundarios, dejando los apósitos que estén pegados a la piel para posterior retirada durante el baño. • Coordinar contacto entre el trabajador social del hospital y el de atención primaria, para valorar necesidades socio-sanitarias, financiación de material de curas, reconocimiento de la discapacidad… • Informar de la existencia de la asociación de pacientes con EB: DEBRA España. • Programar un día de consultas de seguimiento por equipo multidisciplinar. • Proporcionar material para las curas de los primeros días. • Asegurar apoyo telefónico, por correo electrónico y en visitas sucesivas. • Establecer contacto entre la enfermera de referencia y el personal de atención primaria, hasta que se considere necesario. 2.2. Baño y secado • Bañera de agua tibia y loción limpiadora. • Proteger y acolchar la superficie de la bañera. • Retirar apósito primario dentro del agua. • Secar la piel mediante toques, evitando la fricción. * Si el baño no es posible, retirar apósitos mojando con suero fisiológico tibio y curar por partes. 2.3. Cura de la piel • Revisar cuidadosamente el cuerpo para detectar nuevas ampollas. • Pinchar nuevas ampollas con aguja (bisel hacia arriba). • Presionar suavemente con una gasita para extraer el líquido. El techo de la ampolla no se debe retirar, a menos que el contenido de la ampolla sea purulento o parezca infectada. • Limpiar con suero fisiológico o antiséptico. • Recortar y retirar pieles secas. • Aplicar loción hidratante en piel sana o ya curada. • Aplicar láminas antiadherentes sobre piel lesionada. • Cubrir envolviendo con gasas o apósitos absorbentes no adhesivos y venda suave. • Proteger con malla de algodón no elástica para evitar autolesión en zonas de roce. • Si hay heridas en los dedos separar espacios interdigitales con láminas antiadherentes evitando que se unan entre sí. • Conseguir posición anatómica de la mano, apoyando los dedos sobre un rodete forrado de lámina antiadherente y mantener los dedos separados. * Los vendajes no han de afectar el movimiento de las articulaciones. 5. Realizar consultas de seguimiento Se organizarán programaciones de ingreso, al principio de manera asidua, más adelante, al menos una vez al año. • Se efectuarán en una habitación de hospitalización con bañera. La enfermera de referencia estará con ellos y en el momento que el paciente esté sin vendajes, bañado, avisará al servicio de Dermatología para que venga a valorarlo. • Después de la cura, se realizarán las pruebas que tenga programadas y será visitado por los diferentes especialistas. • Es el momento de valorar posibles complicaciones asociadas a la enfermedad, dar consejos, revisar práctica de la cura y ponerse al día de nuevos productos. Conclusiones La realización de este proceso produce una mejor evolución de la enfermedad evitando complicaciones que reducen la calidad de vida de estos niños y sus familias. La interacción entre la enfermera de referencia, profesionales, padres y paciente ayuda a conocer mejor la enfermedad, mejorando el contacto con su piel y a integrarlo en una familia que al principio sólo ven su fragilidad, pero con el tiempo aprenden a aceptarla en su vida. 3. Aprendizaje con los padres • La enfermera de referencia se encargará de formar a las familias para que puedan realizar los cuidados y las curas. • Primero dejaremos que nos vean como realizamos la cura, después que nos ayuden, más adelante que nos nos dirijan y nosotros ayudemos y así, hasta que se vean capaces de BIBLIOGRAFIA “Guía de atención clínica integral de la epidermólisis bullosa hereditaria”. Baquero C., Herrera E., López JC., de Lucas R., Romero J., Serrano Mª C., Torrelo A. Ministerio de Sanidad 2008. “Vivir con Epidermólisis bullosa. Etiología, diagnóstico, asistencia interdisciplinar y tratamiento. “DEBRA 2009. Jo David Fine, Helmut Hintner. noviembre 2012 I estar bien I 11 Bienestar La relajación para reducir la ansiedad y tensión muscular asociada al dolor en niños Describimos algunas técnicas de relajación muscular dirigidas a reducir la ansiedad y la tensión muscular que, frecuentemente acompañan al dolor infantil, especialmente, durante el proceso de curas. Luis Carretero. Psicólogo DEBRA España. Existen una serie de técnicas y procedimientos psicológicos que tienen como objetivo manejar y/o disminuir la tensión que producen los eventos cotidianos de la vida así como los diferentes procedimientos médicos dolorosos. Cuando se le aplica a un niño un procedimiento doloroso como por ejemplo una cura, suele producirse en él una respuesta de tensión muscular en la zona afectada que puede incrementar su dolor. Esto contribuye, a su vez, a aumentar aún más la tensión muscular de esa parte del cuerpo, provocando más dolor y así sucesivamente. La tensión puede estar provocada por aspectos variados como, por ejemplo, los pensamientos del niño (“me va a hacer daño”, “no podré aguantar el dolor”, etc.), condiciones externas (horario habitual de la cura, realización del baño que precede la cura, acceso a sala, etc.) o actuaciones (encoger el pie al mínimo contacto, evitación o escape de la situación percibida como negativa). Por otro lado, la tensión puede provenir no sólo de situaciones aisladas sino de eventos mantenidos que se repiten sistemáticamente (malestar en todas las curas). Las técnicas relajación muscular reemplazan la tensión por una reacción incompatible a ésta que alivia la sensación subjetiva de dolor ya sea actuando directamente sobre la tensión o bien modificando los efectos que los pensamientos, situaciones o conductas tienen sobre ella. El procedimiento de relajación muscular intenta enseñar al niño a relajarse por medio de la realización de ejercicios por los que tensa y relaja de forma alternativa sus distintos grupos musculares. El objetivo es conseguir que el niño identifique las señales de sus músculos cuando están en tensión para, posteriormente, poner en marcha las habilidades aprendidas para reducirlas (se relaje). Especialmente recomendable para preparar la realización de las curas. I estar bien I noviembre 2012 • • • • Requisitos previos • • • • • • El niño debe ser capaz de seguir instrucciones simples (por ejemplo: levanta la mano, mueve los dedos, coloca tus manos sobre la barriga, etc.) así como saber imitar. Es necesario que el niño entienda que la práctica de relajación no es un juego, pero tampoco debe convertirse en algo negativo para él. Es muy importante que el niño entienda que la relajación es una técnica que le ayudará a controlar muchos síntomas molestos. Ha de hacérsele saber que estos procedimientos dan buenos resultados y que los practican niños de todo el mundo. Se debe establecer un horario para su práctica ya que, los resultados se obtienen con mucha práctica. Deben identificarse las situaciones que causan tensión en el niño (por ejemplo cuando se va a practicar la cura, cuando va a ir al hospital, etc.) y fomentar la práctica en dichas situaciones. Las técnicas de relajación muscular alivian la sensación subjetiva del dolor 12 Entrenamiento en relajación • Buscar un lugar tranquilo sin distracciones, bien iluminado y ventilado para practicar (cuando sea posible). Usar ropa cómoda y suelta. Postura: durante la primera fase de entrenamiento es mejor que se adopte las posturas de “tumbado” o “sentado”. Las instrucciones se deben dar con voz pausada, relativamente monótona y con volumen bajo. Cuando se dan las instrucciones es conveniente indicar detalladamente qué deberá hacer el niño y luego señalarle cuándo ha de comenzar a hacerlo (por ejemplo, “cuando yo te diga, debes apretar la mano fuertemente como si tuvieras un limón en la mano que quisieras exprimir”. “Aprieta ahora la mano”). Procedimiento El procedimiento consta de dos fases: 1. Entrenamiento en control de la respiración Un control adecuado de la respiración es una de las estrategias más sencillas para hacer frente a las situaciones de estrés y manejar los aumentos en la activación fisiológica (tensión) provocados por éstas. Unos hábitos correctos de respiración son muy importantes porque aportan al organismo el suficiente oxigeno para nuestro cerebro. El objetivo de las técnicas de respiración es facilitar el control voluntario de la respiración y automatizarlo para que pueda ser mantenido en situaciones de estrés. Bienestar La práctica continua y diaria de estas respiraciones va a ayudar a controlar más los estados emocionales y mentales. Todas las prácticas de respiración están encaminadas a equilibrar y a armonizar la mente, a combatir el estrés y los estados emocionales alterados. Se le explica al niño que cuando está nervioso o asustado su cuerpo da señales. Para que lo comprenda, se le cuenta la siguiente historia: “Antiguamente uno de los peores enemigos de los cavernícolas era el tigre de Bengala. Debido a las cosas que los cavernícolas habían oído decir del tigre, le tenían miedo incluso antes de haber visto ninguno. La primera vez que un cavernícola oyó el rugido de un tigre de Bengala, su corazón empezó a latir muy deprisa y su respiración se hizo más rápida mientras apretaba las mandíbulas. El estómago se le encogió y sintió como sus piernas temblaban a causa del miedo”. Cuando estamos nerviosos o asustados nos pasa como al cavernícola, respiramos muy deprisa. Para aprender a sentirnos mejor es importante que sepamos respirar bien. Vamos a hacer como el cavernícola: Respira hacia dentro y hacia fuera muy deprisa, como si hubiera un tigre que os asustara. (Esperar a que el niño haya respirado diez veces de esa manera, no más, y preguntar entonces): ¿Cómo te sientes? ¿Mareado o débil? Así es como te sientes cuando estás asustado o nervioso, incluso a veces te puedes sentir aún peor. Ahora vamos a aprender cómo debemos respirar para sentirnos mejor. Acostado boca arriba, pon una mano sobre el pecho y otra sobre la tripa. Respira hacia dentro y hacia fuera. ¿Sientes como se mueven las manos? Ahora respira hacia dentro mientras yo cuento y luego respira hacia fuera mientras yo sigo contando (alargar la cuenta progresivamente de modo que el niño inspire al contar cuatro, pausa para dos y luego exhale lentamente al contar dos) Piensa que eres un globo que poco a poco se tiene que inflar con aire pero lo más importante es que el aire infle tu tripita. Coge aire y nota como se infla la tripa y sube mientras la llenas con el aire. Coge aire: 1, 2, 3,4: la tripa sube – Aguanta: 1,2 – Desinflar la tripa: 1, 2, 3, 4. Seguir respirando hacia dentro y hacia fuera muy lentamente. Se recomienda trabajar durante varias sesiones la respiración abdominal y cuando el niño la tenga dominada, pasar al procedimiento de relajación muscular. El objetivo es conseguir que el niño identifique las señades de sus músculos 2. Procedimiento de relajación muscular Explicar al niño que vamos a hacer unos ejercicios muy divertidos que van a ayudarle a que su cuerpo esté más tranquilo. Tumbado, pedid que realice una serie de respiraciones abdominales para calmarse. A continuación se procede a los ejercicios de tensión-distensión por grupos. Cada día se puede trabajar un grupo diferente, incluyendo el trabajado del día anterior hasta completar la serie. Grupos musculares que se trabajan: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Manos y brazos Brazos y hombros Hombros y cuello Mandíbula Cara, nariz y frente Estómago Estómago Piernas y pies Manos y Brazos (3 veces con cada mano/brazo) Imagina que tienes un limón en tu mano izquierda. Ahora trata de exprimirlo, trata de exprimirle todo el jugo. Siente la tensión en tu mano y brazo mientras lo estás exprimiendo. Ahora déjalo. Fíjate como están ahora tus músculos, ahora están relajados. Coge ahora otro limón y trata de exprimirlo. Exprímelo más fuerte que lo hiciste con el primero. Ahora tira el limón y relájate. Fíjate qué bien se sienten tu mano y tu brazo cuando están relajados. Una vez más, toma el limón en tu mano izquierda y exprímele todo el zumo, no dejes ni una sola gota, exprímelo fuerte. Ahora relájate y deja caer el limón. (Repetir el mismo procedimiento con la mano y el brazo derechos) noviembre 2012 I estar bien I 13 Bienestar Las instrucciones se deben dar con voz pausada, relativamente monótona y con volumen bajo Brazos y hombros (5 veces) Ahora vamos a imaginarnos que eres un gato muy perezoso, y quieres estirarte. Estira (extiende) tus brazos frente a ti, levántalos ahora sobre tu cabeza y llévalos hacia atrás. Fíjate en el tirón que sientes en tus hombros. Ahora deja caer tus brazos a los lados. Muy bien. Vamos a estirar otra vez. Estira los brazos frente a ti, levántalos sobre tu cabeza y tira de ellos hacia atrás, fuerte. Ahora déjalos caer. Muy bien. Fíjate como tus hombros se sienten ahora más relajados. Ahora una vez más, vamos a intentar estirar los brazos, intenta tocar el techo esta vez. De acuerdo. Estira los brazos frente a ti, levántalos sobre tu cabeza y tira de ellos hacia atrás, fíjate en la tensión que sientes en tus brazos y hombros. Un último estirón ahora muy fuerte. Deja caer los brazos, fíjate que bien te sientes cuando estás relajado. Hombros y cuello (4 veces) Ahora imagina que eres una tortuga. Imagínate que estás sentado encima de una roca en un tranquilo estanque relajándote al calor del sol, te sientes tranquilo y seguro allí. ¡Oh! de repente sientes una sensación de peligro.Vamos! mete la cabeza en tu concha:Trata de llevar tus hombros hacia tus orejas, intentando poner tu cabeza metida entre tus hombros, mantente así, no es fácil ser una tortuga metida en su caparazón. Ahora el peligro ya pasó, puedes salir de tu caparazón y volver a relajarte a la luz del cálido sol, relájate y siente el calor del sol. Cuidado! Más peligro, rápido, mete la cabeza en tu casa, tienes que tener la cabeza totalmente metida pare poder protegerte, O.K. ya puedes relajarte, saca la cabeza y deja que tus hombros se relajen. Fíjate que te sientes mucho mejor cuando estás relajado que cuando estás tenso. Una vez más. Peligro! esconde tu cabeza, lleva los hombros hacia tus orejas, no dejes que ni un solo pelo de tu cabeza quede fuera de tu concha. Mantente dentro, siente la tensión en tu cuello y hombros. De acuerdo, puedes salir de tu concha, ya no hay peligro. Relájate ya no va a haber más peligro, no tienes nada de qué preocuparte, te sientes seguro, te sientes bien. Mandíbula (3 veces) Imagínate que tienes un enorme chicle en tu boca, es muy difícil de masticar, está muy duro. Intenta morderlo, deja que los músculos de tu cuello te ayuden. Ahora relájate, deja tu mandíbula floja, relajada, fíjate que bien te sientes cuando dejas tu mandíbula caer. Muy bien, vamos a masticar ahora otro chicle, mastícalo fuerte, intenta apretarlo, que se meta entre tus dientes. Muy bien, lo estás consiguiendo. Ahora relájate, deja caer la mandíbula, es mucho mejor estar así que estar luchando con ese chicle. O.K., una vez más, vamos a intentar morderlo. Muérdelo lo más fuerte que puedas, más fuerte, muy bien, estás trabajando muy bien. Bien ahora relájate. Intenta relajar tu cuerpo entero, intenta quedarte como flojo, lo más flojo que puedas. Cara, Nariz y Frente (2 veces) Bueno, ahora viene volando una de esas molestas moscas y se ha posado en tu nariz, trata de espantarla pero sin usar tus manos. Intenta hacerlo arrugando tu nariz. Trata de hacer tantas arrugas con tu nariz como puedas. Deja tu nariz arrugada, fuerte. ¡Bien! Lo has conseguido, la mosca se ha ido, ahora puedes relajar tu nariz. ¡Oh! por ahí vuelve esa 14 I estar bien I noviembre 2012 pesada mosca, arruga tu nariz con fuerza, lo más fuerte que puedas. O.K. se ha ido nuevamente. Ahora puedes relajar tu cara. Fíjate que cuando arrugas tan fuerte la nariz tus mejillas, tu boca, tu frente y hasta tus ojos te ayudan y se ponen tensos también. Oh, otra vez regresa esa vieja mosca, pero esta vez se ha posado en tu frente. Haz arrugas con tu frente, intenta cazar la mosca con tus arrugas, fuerte. Muy bien, ya se ha ido para siempre, puedes relajarte, intenta dejar tu cara tranquila, sin arrugas. Siente como tu cara está ahora más tranquila y relajada. Estómago (3 veces) Imagina que estás tumbado sobre la hierba, ¡oh! mira, por ahí viene un elefante, pero él no está mirando por donde pisa, no te ha visto, va a poner un pie sobre tu estómago, ¡no te muevas! no tienes tiempo de escapar. Trata de tensar el estómago poniéndolo duro, realmente duro, aguanta así, espera, parece como si el elefante se fuera a ir en otra dirección. Relájate, deja el estómago blandito y relajado lo más que puedas. Así te sientes mucho mejor. ¡Oh! por ahí vuelve otra vez. ¿Estás preparado?.Tensa el estómago fuerte, si él te pisa y tienes el estómago duro no te hará daño. Pon tu estómago duro como una roca. O.K. parece, que nuevamente se va. Puedes relajarte. Siente la diferencia que existe cuando tensas el estómago y cuando lo dejas relajado. Así es como quiero que te sientas, tranquilo y relajado. No podrás creerlo por ahí vuelve el elefante y esta vez parece que no va a cambiar de camino, viene derecho hacia ti. Tensa el estómago. Ténsalo fuerte, lo tienes casi encima de ti, pon duro el estómago, está poniendo una pata encima de ti, tensa fuerte. Ahora ya parece que se va, por fin se aleja. Puedes relajarte completamente, estar seguro, todo está bien, te sientes seguro, tranquilo y relajado. Estómago (2 veces) Esta vez vas a imaginarte que quieres pasar a través de una estrecha valla en cuyos bordes hay unas estacas. Tienes que intentar pasar y para ello te vas a hacer delgado, metiendo tu estómago hacia dentro, intentando que tu estómago toque tu columna. Trata de meter el estómago todo lo más que puedas, tienes que atravesar esa valla. Muy bien! Ahora relájate y siente como tu estómago está ahora flojo. Muy bien, vamos a intentar nuevamente pasar a través de esa estrecha valla. Mete el estómago, intenta que toque tu columna, déjalo realmente metido, muy metido, tan metido como puedas, aguanta así, tienes que pasar esa valla, Muy bien, has conseguido pasar a través de esa estrecha valla sin pincharte con sus estacas. Relájate ahora, deja que tu estómago vuelva a su posición normal. Así te sientes mejor. La has hecho muy bien. Piernas y Pies (2 veces) Ahora imagínate que estás descalzo y tus pies están dentro de un pantano lleno de barro espeso. Intenta meter los dedos del pie dentro del barro. Probablemente necesitarás tus piernas para ayudarte a empujar. Empuja hacia dentro, siente coma el lodo se mete entre tus pies. Ahora salte fuera y relaja tus pies. Deja que tus pies se queden como flojos y fíjate que bien estás así. Te sientes bien cuando estás relajado. Volvemos dentro del espeso pantano. Mete los pies dentro, lo más dentro que puedas. Deja que los músculos de tus piernas te ayuden a empujar tus pies. Empuja fuerte, el barro cada vez está más duro. O.K. salte de nuevo y relaja tus piernas y tus pies. Te sientes mejor cuando estás relajado. No tenses nada.Te sientes totalmente relajado. Más información: psicólogo@debra.es Bienestar Beneficios del certificado de discapacidad El reconocimiento administrativo de la discapacidad (certificado de discapacidad) proporciona el acceso a derechos y prestaciones de distinto tipo con vistas a la equiparación de oportunidades. El siguiente artículo muestra un resumen de ellas. Estrella Guerrero Solana. Trabajadora Social DEBRA España. Prestación de Orfandad: podrán acceder a ella los menores de 21 años o mayores que tengan una incapacidad para el trabajo (incapacidad absoluta o gran invalidez). Ayudas Individuales no periódicas: cuantías económicas destinadas a sufragar gastos derivados de la adquisición de artículos de apoyo, así como otros que variarán en función de la Comunidad Autónoma y que pueden referirse a: la eliminación de barreras arquitectónicas, la adaptación de vehículos, etc. Beneficios en el ámbito escolar Tanto a nivel Estatal como Autonómico, existen a disposición de los ciudadanos con discapacidad, diferentes prestaciones y ayudas destinadas a ofrecerles recursos que puedan facilitar su integración social y laboral. Las personas a las que se les reconozca un mínimo del 33% de discapacidad, podrán beneficiarse de estas ayudas y prestaciones tanto económicas como asistenciales. Os detallamos algunas de ellas: Prestaciones económicas Prestaciones Contributivas de Incapacidad: prestaciones económicas periódicas que se perciben al haber cotizado a la Seguridad Social por un período de tiempo mínimo exigido por las disposiciones vigentes. Su cuantía se determina en función de las aportaciones efectuadas por el trabajador y el empresario, si se trata de trabajador por cuenta ajena. Las prestaciones podrán ser por una incapacidad permanente: total, absoluta o gran invalidez. Pensión No Contributiva de Invalidez: se deberán cumplir unos requisitos mínimos tales como tener más de 18 años, un grado de discapacidad igual o superior al 65 % y carecer de ingresos mínimos. Esta prestación es otorgada a nivel nacional por parte de la Seguridad Social. Prestaciones familiares por Hijo a Cargo: se concede a todas las personas con reconocimiento de discapacidad (desde el 33 % en adelante) hasta los 18 años. A partir de los 18 años para seguir cobrando esta prestación será necesario que la persona discapacitada tenga reconocido un porcentaje igual o superior al 65 %. Para cobrar esta prestación no se tendrán en cuenta los ingresos de los beneficiarios (padre y/o madre o tutor legal), pero sí aquellos que cobre la persona discapacitada cuando acceda a un trabajo. Esta prestación dependerá del IMSERSO por lo que son las Comunidades Autónomas las que las gestionan. Reservas de plazas educativas: cada Comunidad Autónoma tendrá potestad para establecer un porcentaje de reserva de plazas educativas para personas con discapacidad, en educación primaria y secundaria así como para los ciclos formativos de formación profesional de centros públicos y/o concertados. Las universidades deberán reservar el 3% de sus plazas para las personas con discapacidad. Adaptaciones curriculares y apoyo especializado: se establecerán posibles adaptaciones en tiempo y medios para la realización de pruebas (exámenes, etc.), así como profesores y/o monitores de apoyo. Estas adaptaciones vendrán determinadas por cada Comunidad Autónoma. Aulas hospitalarias y atención educativa domiciliaria: en los casos de periodos de hospitalización prolongados y permanencia en el domicilio respectivamente, las personas que lo soliciten tendrán acceso a esta modalidad educativa. No todas las Comunidades Autónomas contemplan esta vía educativa. Becas para alumnos con necesidades educativas especiales asociadas a discapacidad: para compennoviembre 2012 I estar bien I 15 Bienestar sar gastos individuales de enseñanza, comedor, transporte, libros y materiales didácticos, etc. Las ayudas podrán solicitarse para Educación Infantil, Primaria, secundaria, Bachillerato y ciclos formativos de grado medio y superior, así como enseñanzas artísticas profesionales (música y danza). Las convoca el Ministerio de Educación y estarán supeditadas al cumplimiento de unos requisitos mínimos para su acceso, entre los que se encuentran no superar una determinada cantidad de ingresos entre todos los miembros de la familia. Gratuidad de precios públicos en Matrículas de Universidad: para la primera matrícula. Becas de carácter general y de movilidad: no son becas específicas para personas con discapacidad pero sí consideraciones especiales para las personas con certificado de discapacidad, referentes al cómputo de ingresos máximos para acceder a las mismas. Son becas destinadas a cubrir gastos de matrícula, residencia, material y desplazamientos. Existen otras ayudas y becas para persona con discapacidad de carácter privado convocadas anualmente por los siguientes organismos: Fundación Universia Capacitas, Fundación Prevent, Fundación Mapfre y Fundación La Caixa. Beneficios en el ámbito laboral Reserva entre un 5 y un 7% de los puestos de trabajo: para personas con discapacidad en la Administración Pública y en las empresas privadas de más de 50 trabajadores. Bonificaciones y subvenciones de empresas: las empresas que contraten a trabajadores discapacitados, tendrán derecho a una subvención y la bonificación en la cuota por contingencias comunes de la Seguridad Social así como ayudas económicas para la adaptación del puesto de trabajo. Centros especiales de empleo: centros especiales de acceso a una actividad remunerada para las personas con discapacidad. Se rigen por normativas específicas. Bonificaciones para el autoempleo: bonificación de la cuota de la Seguridad Social al régimen especial de trabajadores autónomos, así como ayudas para el mantenimiento y establecimiento como trabajadores autónomos. Reducción de la edad de jubilación: para personas con discapacidad igual o superior al 65% siempre que se cumplan otra serie de condiciones establecidas. Beneficios en el acceso al empleo público: las personas con discapacidad que deseen acceder a puestos públicos mediante oposición podrán beneficiarse de la exención del pago de tasas para acceder a las pruebas selectivas, así como acceder a éstas mediante el cupo de reserva para personas con discapacidad que puede ir del 2 al 7 % de las plazas. La adaptación de los medios y el tiempo en las pruebas establecidas es otro de los beneficios. • • • • Ayudas de movilidad Tarjeta dorada de RENFE: para personas con discapacidad igual o superior al 65%, descuentos en AVE y Larga Distancia de entre el 25 y el 40% sobre el precio de los billetes. Para el AVE la tarjeta tendrá un identificativo que pondrá: “Y ACOMPAÑANTE” que permitirá viajar a otra persona beneficiándose de las mismas condiciones.(Más información en: Servicio de Atención al Cliente de RENFE .Tlf: 902 24 02 02 o en las Estaciones.) Descuentos en medios de transporte públicos: muchas compañías de transporte establecen precios reducidos para personas con discapacidad, consultar con cada compañía de transporte tarifas especiales. Tarjeta especial de aparcamiento: siempre que en el certificado de discapacidad se reconozca la movilidad reducida (se valora a partir de los 3 años) se tendrá acceso a la tarjeta de aparcamiento, por la que las personas con discapacidad podrán estacionar sus vehículos en las zonas reservadas para ellos. La solicitud de dicha tarjeta se tramita en los ayuntamientos. Bonotaxi: ayuda económica para reducir el coste del transporte a aquellas personas discapacitadas con grave dificultad para acceder al transporte público. Estas ayudas no son dispensadas en todas las localidades y aquellas que sí las contemplan tienen autonomía en su regulación. Reserva de viviendas sociales y de promoción especial adaptada a personas con discapacidad. Las viviendas de VPO que se realicen en las diferentes localidades podrán reservar un número de éstas a las personas con discapacidad, estableciendo pautas de adaptabilidad y reducciones en las cuotas de su compra. Consideración de familia numerosa, aquellas familias que tengan dos hijos y uno de ellos tenga reconocida una discapacidad; o con dos hijos y uno de los padres con una discapacidad tendrán la consideración de familia numerosa con todas sus ventajas (reducciones económicas en el acceso a servicios y prestaciones, etc) Reducciones económicas en servicios como: • Programa de termalismo social y Programa de vacaciones para personas con discapacidad. • Servicios de MRW gratuitos a través del Plan 2000. Un envío o recepción de paquete al mes con un peso máximo de 5 kg y las dimensiones estipuladas en la Web de MRW. Más información en. http://www.mrw.es • Telefónica: descuentos especiales en sus tarifas para personas con discapacidad. Beneficios fiscales • • • • • • 16 Beneficios aplicables en el impuesto sobre sociedades. Impuesto sobre el patrimonio. Impuesto sobre sucesiones y donaciones. Impuesto sobre el valor añadido. Impuesto sobre transmisiones patrimoniales y actos jurídicos documentados. Impuesto especial sobre determinados medios de transporte (impuesto de matriculación). I estar bien I noviembre 2012 Impuesto sobre vehículos de tracción mecánica. (Reducción del IVA, exención en el impuesto de matriculación, etc.) Impuesto sobre actividades económicas. Deducciones en el impuesto sobre la renta (IRPF). Impuesto sobre construcciones, instalaciones y obras. Tasa por derechos de examen en las pruebas de selectivas de acceso a la función pública. * Muchos de estos beneficios no tienen un carácter Estatal por lo que no estarán disponibles en todas las Comunidades Autónomas o incluso estándolo no se regirán por los mismos criterios de acceso. Asociación al encuentro Congreso Internacional DEBRA Del 13 al 16 de septiembre de 2012 se celebró en Toronto el Congreso DEBRA Internacional con el objetivo de aumentar el conocimiento y comprensión de la Epidermólisis bullosa así como mostrar a los participantes los avances internacionales en el tratamiento y diagnóstico. DEBRA España estuvo allí. Evanina Morcillo. Directora DEBRA España. El pasado mes de septiembre gran parte del equipo de DEBRA España (2 enfermeras, la trabajadora social, la directora y presidenta) se desplazó a Canadá para participar en el Congreso DEBRA Internacional anual. Cada año el congreso se celebra en un país e incluso en un continente diferente y lo financia la organización DEBRA del país anfitrión. Dada la difícil situación económica de los últimos años, cuando en 2011 llegó el momento de elegir país de celebración en 2012, apenas hubo “voluntarios”. Es por ello que deseamos agradecer y felicitar a DEBRA Canadá por haber organizado un congreso tan completo e interesante en estas circunstancias. La mayor parte de las ponencias versaron sobre aspectos clínicos de la EB y sobre los avances en investigación Contenidos del Congreso Los contenidos se definen desde DEBRA Internacional en colaboración con la organización DEBRA anfitriona del evento. Este año la mayor parte de las ponencias versaron sobre aspectos clínicos de la EB y sobre los avances en investigación, sin embargo, el primer día hubo cabida también para aspectos sociales, como la escolarización del afectado de EB, los problemas de acoso escolar y la educación, que fueron presentados por dos madres y una afectada. Todas ellas compartieron sus experiencias en relación a la importancia de ofrecer una mayor independencia a la persona con EB. En cuanto a los contenidos clínicos, se abordaron aspectos como las complicaciones de la EB (generales, óseas, oculares y dentales), el cuidado de la piel y el manejo del dolor. Debido a la importancia del manejo del dolor, se está elaborando una “Guía de mejores prácticas”, financiada por DEBRA Internacional y liderada por el Dr. Kenneth Goldschneider que se prevé estará disponible en 2013. Así mismo, se presentaron las diversas guías existentes en el Reino Unido, Italia y Canadá sobre procedimientos de curas y se discutió sobre cómo unificar la información. Las enfermeras de DEBRA España han participado en la elaboración de la guía inglesa y a raíz de este congreso han sido también invitadas a participar en la actualización de la guía italiana. El objetivo de este tipo de guía es el correcto tratamiento del paciente con EB por parte de los profesiones que lo atienden, en cualquier parte del mundo. Respecto a las ponencias sobre investigación en EB, se expusieron la evolución de terapias como el transplante de médula ósea, la terapia génica, el uso de fibroblastos alogénicos, terapias con ARNsi y terapias proteicas. Debido a que en noviembre se ha celebrado el Congreso Científico trianual de EB, en el que participan los mejores investigadores del mundo con el fin de establecer las líneas prioritarias de investigación, incluiremos información actualizada y completa sobre las distintas terapias en EB en la próxima edición de esta revista. noviembre 2012 I estar bien I 17 Asociación al encuentro El último día del congreso fue dedicado a cuatro talleres simultáneos para los que nos dividimos con el fin de poder asistir a todos. En ellos se abordaron temas como la colaboración entre profesionales de la salud, las implicaciones psico-sociales de la EB tanto para el afectado como para el cuidador, las distintas ayudas técnicas en el día a día del afectado, la importancia de la nutrición desde el nacimiento, cuidados en la traqueotomía y apósitos para el tratamiento de heridas colonizadas y/o crónicas. Os animamos a que nos contactéis para obtener información más específica sobre cualquiera de los temas que tratamos en el Congreso. Se está elaborando una “Guía de mejores prácticas” sobre el manejo del dolor, financiada por DEBRA Internacional y liderada por el Dr. Kenneth Goldschneider Asamblea General DEBRA Internacional El Congreso Internacional es también el lugar donde se celebra la Asamblea General de socios de DEBRA Internacional, es decir, donde se reúnen todos los DEBRAS nacionales, se aprueban las cuentas anuales y se acuerdan proyectos y estrategias. En 2012 la Asamblea ha contado con 12 países participantes que han aprobado la continuidad de proyectos como: • La elaboración de Guías de Buenas Prácticas. • La formación de profesionales sanitarios en países donde se requiera. • Dar apoyo a países donde no existen asociaciones DEBRA o han sido recientemente creadas. • La elaboración de un boletín de noticias para todos los DEBRAS y personas involucradas en la EB sobre proyectos, ayudas y avances en investigación • La colaboración con otras entidades (incluyendo empresas biotecnológicas) que nos ayuden a mejorar la calidad de vida de los afectados • Dar continuidad al Congreso “EB Clinet” que se ha celebrado por primera vez en Octubre 2012 en Salzburgo y sobre el cual podéis leer a continuación. • Y no menos importante, DEBRA Italia se ofreció a albergar el Congreso en 2013, que se celebrará en Roma. Así mismo, se celebraron elecciones a la Junta Directiva de DEBRA Internacional que queda compuesta por los siguientes países: Inglaterra, Croacia, Canadá, Irlanda, Austria, Australia, Polonia, Estados Unidos, Chile y España. Estamos muy orgullosos de formar parte de un grupo tan implicado y activo y en nombre de los miembros del equipo de DEBRA España que se desplazó al Congreso, estamos muy agradecidos por haber tenido, una vez más, la oportunidad de aprender y compartir con otros DEBRAS. 18 I estar bien I noviembre 2012 Asociación al encuentro Se inaugura el Congreso EB-Clinet Acudimos a la primera edición de Congreso EB Clinet celebrado en Austria a comienzos de Octubre. Evanina Morcillo. Directora DEBRA España. Evanina Morcillo, directora de DEBRA España participó como oyente y ponente en la primera edición del Congreso EB Clinet celebrado en Salzburgo (Austria) del 5 al 7 de Octubre. EB Clinet es una iniciativa del Centro de Referencia de EB en Austria (EB House Austria) para establecer una red de centros y expertos clínicos en Europa y fuera de sus fronteras. Entre los 110 participantes se encontraban médicos de referencia de aquellos países donde existen centros de referencia, y directores de DEBRA de aquellos países donde el servicio está disperso en varios centros o donde no hay centro de referencia, como es el caso de España. Se han establecido los fundamentos para la creación de una base de datos de pacientes que agilice el desarrollo de ensayos clínicos El congreso ha servido de plataforma y ha establecido las bases para la creación de una base de datos de pacientes que agilice el desarrollo de ensayos clínicos. Previamente al congreso, se envió un cuestionario a todos los DEBRAS y contactos relacionados con la EB de treinta y nueve países, solicitando información sobre los servicios de diagnóstico, consultas multi-disciplinares, investigación y formación. Treinta y tres países respondieron y se pudo concluir que veinticinco disponen de una atención multi-disciplinar en su país, dieciséis disponen de servicio de diagnóstico genético y veintidós tienen algún tipo de registro (base de datos) de pacientes. Los países representados tuvieron la oportunidad de exponer el estado actual sanitario y de investigación en su país y se elaboraron estrategias de colaboración entre centros y profesionales. Se presentó también el “programa de formación para profesionales sanitarios” impulsado por DEBRA Internacional en el congreso de Canadá, así como dos libros elaborados por DEBRA Austria: “Manual para pacientes de EB” y “Terapia ocupacional en EB”. En DEBRA España, esperamos poder encontrar financiación para traducir estos importantes recursos al castellano. Gracias al gran éxito suscitado por el intercambio de información entre DEBRAS y profesionales, se prevé celebrar de nuevo el EB Clinet el año que viene. noviembre 2012 I estar bien I 19 Asociación al encuentro Jornada formativa en Madrid: fruto de una negociación positiva El 3 de octubre tuvo lugar en Madrid una formación para profesionales sanitarios de Atención Primaria que atienden a pacientes con EB, gracias a la coordinación entre la Dirección General de Atención al Paciente de la Comunidad de Madrid y DEBRA España. Esther Domínguez. Enfermera DEBRA España. Objetivo: Actualizar los conocimientos en el manejo y tratamiento de la EB en la Comunidad de Madrid El pasado 3 de octubre tuvo lugar en la Agencia Laín Entralgo de Madrid una interesante y participativa formación dirigida a profesionales sanitarios de Atención Primaria que atienden a pacientes con EB de la Comunidad de Madrid. Contenido de las ponencias • Descripción de la Epidermólisis bullosa y clasificación. Por la Dra. Marta Feito, dermatóloga del Hospital Universitario La Paz. En su intervención describió la enfermedad e hizo hincapié en la clasificación más actualizada de la misma a nivel genético y clínico. Además, hizo referencia a un interesante artículo sobre el impacto de la enfermedad en la familia, que esperamos poder trasladar a nuestros socios próximamente. • Cuidados del paciente. Tratamiento médico de la Epidermólisis bullosa. Por el Dr. Raúl de Lucas, dermatólogo del Hospital Universitario La Paz. Focalizó en los cuidados y el tratamiento médico desde el diagnóstico a los cuidados diarios. Repasó las complicaciones asociadas a la EB, en las que destacamos la mención a las complicaciones cardíacas y renales, menos comunes, pero para las que se recomienda revisiones periódicas cada 1-2 años. De este modo, con el objetivo de actualizar los conocimientos en el manejo y tratamiento de la Epidermólisis bullosa en la Comunidad de Madrid, se inició la planificación y organización de la formación a través de Belén Granados, (Dirección General de Atención al Paciente. Consejería de Sanidad. Madrid) y con la coordinación también de Pilar Pérez Cayuela (Responsable de Formación en Farmacia. Dirección General de Gestión Económica y de Compras de Productos Farmacéuticos y Sanitarios). • El papel de las asociaciones de pacientes en la atención sanitaria. Por Esther Domínguez, enfermera y Co-responsable del Área Sanitaria de DEBRA España. Se ofreció una intervención con un enfoque muy práctico para animar a los profesionales a que hagan uso de nuestra asociación como recurso de formación y como enlace con otros profesionales con experiencia. • Gestión del material de curas. Selección y compra centralizada de apósitos para el tratamiento de la Epidermolisis bullosa. Javier López, enfermero. Subdirección General de Compras de Productos Farmacéuticos y Sanitarios. Mantiene el compromiso de valorar a los pacientes con EB de forma específica entendiendo que son pacientes con enfermedades graves y sus necesidades son especiales y seguirán autorizando la compra de materiales específicos que necesiten (apósitos). En la formación han participado 19 profesionales y 5 ponentes. Todos ellos, excepto un médico del Samur, tenían o habían tenido ya contacto con pacientes con EB. • Discusión de casos clínicos. Cristina Antón Barca, enfermera Zona Centro de Madrid. Presentó la cura de un afectado adulto y las ayudas que necesita para vivir solo. La idea surgió a raíz de una reunión que mantuvo la dirección de DEBRA España con la Dirección General de Atención al Paciente de Madrid, en la que la institución adquirió el compromiso de tomar una mayor implicación en la formación a los profesionales sanitarios que atienden a pacientes con EB. Agradecemos a la Consejería de Sanidad de Madrid y a su Dirección General de Atención al Paciente la oportunidad de formar a profesionales y transmitir conocimientos sobre EB. 20 I estar bien I noviembre 2012 Asociación al encuentro XX Cumpleaños del Encuentro Nacional de Epidermólisis bullosa Resumen del Encuentro Nacional de afectados de EB y familias, uno de los principales proyectos de nuestra asociación que este año ha cumplido 20 años. Luis Carretero. Psicólogo DEBRA España. Del 19 al 21 de octubre DEBRA España convocó en el hotel Novotel Puente de la Paz de Madrid a todos sus socios con Epidermólisis bullosa y familiares con el objetivo de abordar, desarrollar y profundizar en aquellos temas sanitarios, sociales y psicológicos que los propios socios habían propuesto a lo largo del año y en aquellas necesidades detectadas por la asociación, según el número y tipo de demandas informativas que ha ido recibiendo. Pero como sabéis todos los que en alguna ocasión habéis asistido a este evento, el Encuentro Nacional no sólo es eso. Es también un punto de reunión anual que fomenta la comunicación y relación entre otras personas con EB y familias y un espacio lúdico y divertido para los más pequeños que, este año, también ha tenido reflejo en los más mayores a través de nuestro peculiar “Tú sí que vales”. El Encuentro Nacional no ha sido ajeno a la situación económica que actualmente atravesamos y cuya repercusión más directa y palpable ha sido el descenso del número de asistentes con respecto a años anteriores. Pese a ello, la vigésima edición ha sido capaz de congregar a unos 145 asistentes entre socios con EB, familiares, amigos y un nutrido grupo de profesionales de distintos ámbitos que han mostrado interés en conocer, de primera mano, lo que es la Epidermólisis bullosa con el fin de proporcionar una mejor atención a los afectados en sus propios ámbitos de trabajo o con el propósito de desarrollar colaboraciones que supongan avances en la calidad de vida de las personas con EB y familias. Ponencias y Talleres El Encuentro fue inaugurado oficialmente por Dña. Mercedes Vinuesa, Directora General de Salud Pública, Calidad e Innovación del Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad quien elogió la dedicación y la valentía de los afectados y familiares así como el trabajo de la Asociación.Vinuesa explicó que las enfermedades raras siguen contando con una dotación presupuestaria y que se han creado 5 escuelas de pacientes en varias Comunidades Autónomas. La primera ponencia de la jornada abordó temas de vital importancia como el diagnóstico prenatal, diagnóstico pre-implantacional y consejo genético. Esta charla estuvo impartida por la Dra. Mª José Trujillo-Tiebas, del Servicio de Genética, Fundación Jiménez Díaz. En el apartado de nutrición, la Dra. Rosa Lama, de la Unidad de Nutrición y Metabolismo del Hospital Universitario La Paz, explicó las ventajas de la gastrostomía como instrumento para compensar las grandes pérdidas de nutrientes que se produce a través de la piel o por las dificultades en la deglución como consecuencia de la aparición de heridas internas. El Dr. Ander Izeta, del Instituto de Investigación del Hospital Donostia, nos instruyó sobre los últimos avances en investigación y tratamientos en la EB. Esta información ha sido actualizada y completada recientemente en el Congreso Científico Internacional en Epidermólisis bullosa que se celebró en Marbella del 5 al 7 de noviembre y cuyas principales conclusiones ofreceremos en nuestra próxima revista de manos del propio Ander. Vanesa Pizarro, Responsable del Dpto. de Proyectos de FEDER (Federación Española de Enfermedades Raras), presentó los resultados del estudio BURQUOL_RD realizado en colaboración con Instituto de Investigación de Enfermedades Raras (IIER) del Instituto de Salud Carlos III, Centro de Referencia Estatal de Atención a Personas con Enfermedades Raras y sus Familias de Burgos (Creer), FEDER y la propia DEBRA España. Este estudio, que pretendía generar un modelo para cuantificar los costes socioeconómicos y la calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) tanto para pacientes como cuidadores de 10 enfermedades raras en 8 países europeos tuvo como principales conclusiones en Epidermólisis bullosa que el coste anual medio por paciente con EB fue de 33.903 € y que las categorías más importantes de costes fueron los cuidados informales (familiar u otra persona no pagada), hospitalizaciones, visitas a especialistas y servicios socio-sanitarios. noviembre 2012 I estar bien I 21 22 I estar bien I noviembre 2012 noviembre 2012 I estar bien I 23 La Dra. María Palacín (Dtra. Máster Análisis y Conducción de Grupos) y sus colaboradores de la Facultad de Psicología de la Universidad de Barcelona nos propusieron el desarrollo de los sentidos, su mundo interno, su imaginación, sensibilidad y creatividad a través del sugerente Taller de los Sentidos. En la sesión de tarde, las enfermeras de DEBRA España, Nati Romero y Esther Domínguez repasaron conceptos básicos sobre la EB como por ejemplo, por qué se producen ampollas y/o heridas, factores que influyen en la cicatrización, valoración local, procedimiento de cura, exposición de materiales y explicación de cómo usarlos. Además abordaron, de manera práctica en pequeños grupos, la valoración y tratamiento de cuatro heridas diferentes. En el taller titulado Espacio DEBRA, Evanina desgranó las principales áreas de trabajo de la asociación, abrió un espacio para que los asistentes plantearan sus dudas o consultas relacionadas con DEBRA España y dio relevo a Minerva Quijera para que ésta abriera un debate con el objetivo de valorar las barreras que presentan los socios y familiares para poner en funcionamiento iniciativas de sensibilización así como la implicación en iniciativas de recaudación. 24 I estar bien I noviembre 2012 Laboratorios Como novedad este año, los laboratorios Hartmann, Mölnlycke y Urgo además de sus stands habituales de entrega de muestras y atención al cliente, han ofrecido unas interesantes charlas informativas sobre nuevos productos recomendados para el tratamiento de heridas en EB. Tú sí que vales Cerrada la jornada de charlas y talleres, a los asistentes les esperaba una sorpresa en forma de programa televisivo. Después de la cena, el riguroso jurado de nuestro peculiar Tú sí que vales formado por Antonio Jiménez, alias Risto Mejide, Alejandro Ortega y Nieves Ortiz, no dejaron títere con cabeza cuando tuvieron que juzgar las actuaciones de ABBA, Big Yamo, Tina Turner, Alaska, Raphael y Michael Jackson. La presentación de la gala corrió a cargo del siempre simpático Asier Llave. Por su parte, Markel López hizo una exhibición de las habilidades de su “fiel amigo” Antxoa y Daniel Codeso se lanzó a contarnos un chiste y todos los presentes quedaron encantados disfrutando de las coreografías que los más pequeños habían estado preparando con el grupo de animación ACAYA y que, por la noche, dirigió nuestra socia Rocio Caballero. Premios y reconocimientos En el apartado de premios, DEBRA España ha querido ensalzar la gran aportación profesional y personal a las personas con EB y sus familiares del Dr. Izeta otorgándole el Premio Especial DEBRA España. El Premio Socio del Año recayó en la familia de Nazaret Jiménez Escribano por su extraordinario apoyo a la Asociación y a las familias con EB; María Prat Porcell fue la ganadora del Premio del Concurso de Tarjetas de Navidad y, además, se hizo mención a los 17 socios que, en 2012, han cumplido diez años en la asociación. No queremos terminar este artículo sin hacer mención a los cuestionarios de satisfacción que nos han permitido recoger la valoración que los asistentes al Encuentro Nacional 2012 en lo referente a organización, nivel y utilidad de los contenidos, taller de psicología, duración, horario actividades y valoración general así como recoger información que nos permitirá perfilar algunos contenidos para la próxima edición. Las calificaciones medias de cada ítem valorado han arrojado una puntuación que oscila entre el notable alto y el sobresaliente, cosa que nos enorgullece enormemente. Agradecimientos Desde DEBRA España aprovechamos este espacio para agradecer, una vez más, el apoyo desinteresado de todos los ponentes que han participado ya que han invertido parte de su tiempo libre en la preparación y desarrollo de sus charlas; a Carlos Escribano y a los fotógrafos (Marian Ferreiro, Marián Sáenz y Gregorio López Mena) que de manera voluntaria han dejado un valioso testimonio audiovisual del evento. A los laboratorios Hartmann, Mölnlycke y Urgo, por el co-patrocinio del encuentro y a todos los profesionales socio-sanitarios que han querido visitarnos este año motivados por aprender las peculiaridades de la Epidermólisis bullosa para plasmarlo en sus respectivos ámbitos de trabajo. También queremos hacer mención a todos aquellos socios y familias que han colaborado y participado en el Vigésimo Encuentro Nacional y a todos aquellos socios y familiares que, por una razón u otra no pudieron asistir a esta edición. Tened la certeza de que se os echó mucho de menos. Hasta el año que viene. noviembre 2012 I estar bien I 25 Zona DEBRA El Hogar Respiro continuará en 2013 El aumento progresivo de solicitudes y el grado de satisfacción expresado por los beneficiarios directos e indirectos, claves para prorrogar durante el 2013 el proyecto Hogar Respiro Piel de Mariposa. Estrella Guerrero Solana. Trabajadora Social DEBRA España. Parece mentira pero ya se han cumplido más de dos años desde que inauguramos nuestro proyecto Hogar Respiro Piel de Mariposa. Muchas son las familias que nos han visitado en Marbella y muchas las que aún están por venir. Os presentamos algunos datos de lo que han sido estos dos años. Durante el año 2011 el proyecto fue dirigido a personas con EB y familiares de España y Portugal socias de DEBRA España. Una veintena de nuestros socios se animaron a solicitarlo y supuso que un total de 67 personas pudiesen beneficiarse de la estancia en el Hogar Respiro de Marbella durante una semana. En el 2012 se amplió el servicio a todas las personas con EB y familias pertenecientes a alguna asociación DEBRA de Europa gracias a la subvención concedida por la compañía aérea Ryanair. Esto ha supuesto no sólo un incremento del número de solicitudes, que se ha situado en 28, sino del número de beneficiarios: 98 personas han pasado por el Hogar Respiro aprovechando los apoyos que proporciona DEBRA España o simplemente disfrutando de las instalaciones adaptadas a sus necesidades para uso vacacional. Algunas de las familias europeas que nos han visitado son naturales de Irlanda, Alemania, Inglaterra, Austria y Ucrania. Tanto las enfermeras como el psicólogo y la trabajadora social de DEBRA han proporcionado apoyo instrumental, emocional e informativo a todas las familias demandantes, intentando repercutir positivamente en la calidad de vida de la persona afectada de EB y en la de los familiares que les acompañaban. Para la consecución de los fines establecidos para este proyecto, todo el equipo de DEBRA ha puesto su mayor entusiasmo y esfuerzo y, en base al grado de satisfacción expresado por los asis26 I estar bien I noviembre 2012 tentes a través del cuestionario que valora el servicio, parece que el objetivo principal se ha conseguido, ya que las familias que nos han visitado lo han valorado con un ¡Sobresaliente! Conociendo vuestras impresiones y sabiendo que nuestro proyecto es único en el mundo, no podemos dejar que el servicio se convierta en algo pasado. Por este motivo, nos complace anunciaros que el Hogar Respiro Piel de Mariposa seguirá abriendo sus puertas para todos vosotros durante el 2013, año en el que queremos continuar con el espíritu con el que nos comprometimos inicialmente, ofreciendo: • Bien un respiro para esos papás, mamas y/o demás cuidadores/as, en las rutinas diarias de cuidado, proporcionando el apoyo tanto de las enfermeras como del psicólogo y la trabajadora social. • Bien un recurso de ocio y tiempo libre para las familias que lo deseen, ofreciendo condiciones y comodidades que hagan sentir a las personas que nos visitan como en casa. Las familias que nos han visitado lo han valorado con un ¡Sobresaliente! Novedades del Hogar en 2013 No obstante, para que nuestro Hogar Respiro pueda ser compatible con otros proyectos de ayuda tanto actuales como futuros, se realizarán algunas modificaciones que pasamos a detallaros. • Los apoyos de los técnicos de DEBRA estarán supeditados a 5 meses al año, siendo los meses elegidos para ello los comprendidos entre mayo y octubre (ambos inclusive). • Por su parte, entre los meses de noviembre y abril (ambos inclusive) las familias podrán venir a disfrutar de estancias vacacionales, sin apoyos. • Estas consideraciones serán reglamentadas en un nuevo Reglamento de Régimen Interno que podréis consultar en breve. Testimonios ofrecéis es muy completo. En mi nombre daros las gracias a todo el equipo, no sólo por este servicio, si no por el trabajo que realizáis día a día, la ayuda que nos ofrecéis en cualquier momento que necesitamos y por esa cantidad de beneficios que intentáis sacar y sacáis de cualquier lado gracias a vuestro incansable trabajo y esas ganas enormes de hacernos la vida más llevadera con toda vuestra ayuda. Gracias, gracias y mil gracias de corazón. Un beso Enorme!!! José Andrés Muñoz (18/08/2012) Durante las diferentes estancias, los medios locales se han hecho eco de nuestro Hogar Respiro, y se han realizado diversas entrevistas para radio/televisión y prensa escrita, como la entrevista en profundidad realizada a James Dunn, un chico inglés de 19 años, al que le dedicaron una página entera en un periódico de habla inglesa muy leído en la Costra del Sol y La Costa Blanca. En nombre de DEBRA España queremos daros las gracias por dejarnos participar de vuestro día a día, por confiar en nuestros apoyos y sobre todo por hacernos sentir parte de vuestra familia. Nos complace compartir con todos vosotros el último comentario que nos ha dejado nuestro gran amigo José Andrés Muñoz Roldán tras su paso por el Hogar Respiro Piel de Mariposa: Por mi parte y por parte de la persona que me acompañó, nos quedamos encantados con todo, muy arropados por DEBRA, en el caso de alguna ayuda que necesitáramos y muy atentos en todo. En mi opinión no se me ocurre nada para mejorar el servicio ya que lo que noviembre 2012 I estar bien I 27 Zona DEBRA ¿Qué hay de nuevo en DEBRA España? Recopilación de artículos publicados en nuestras revistas Ya está disponible en nuestra página web una recopilación de artículos de la sección “bienestar” (enfermería, psicología y social) aparecidos en ediciones pasadas de nuestra revista Estar Bien. Podéis encontrarlos en la sección “publicaciones” de nuestra web. Nuevo folleto divulgativo sobre la Asociación Piel de Mariposa Hemos renovado el folleto divulgativo de la Asociación incorporando la nueva imagen de la campaña “Así siente la vida un niño con Piel de Mariposa”, que encontraréis también como portada (pop up) en nuestra web. Nueva subdelegación Norte y posibilidad de nueva Tienda Solidaria en Bilbao Dicen los “gurús” del marketing que hay que convertir las amenazas en oportunida- des y las debilidades en fortalezas. Y eso es exactamente lo que hemos hecho. Ante la necesidad del traslado a Vizcaya de Esther, una de nuestras enfermeras especializadas en EB, surgió la oportunidad de crear una extensión de DEBRA España en la zona norte y con ella la posibilidad de abrir una nueva tienda solidaria DEBRA, ni más ni menos que en Bilbao. Nos encontramos en fase de búsqueda de locales así como de sinergias y colaboraciones con grupos de voluntariado, empresas y particulares, para asegurar la viabilidad de la tienda antes de dar ningún otro paso. Vuestras ideas y colaboración como siempre serán bienvenidas. La nueva Tienda Solidaria de Marbella se consolida tras cumplir un año El 12 de Septiembre la nueva tienda de Marbella situada junto a nuestra sede celebró su primer aniversario (os lo contaremos en el próximo boletín) con unos excelentes resultados de ventas y una interesante red de voluntarios y donantes que auguran su sostenibilidad como mínimo un año más. Aprovechamos la ocasión para agradecer y poner en valor el esfuerzo de las responsables y voluntarios/as que tanto trabajan en todas nuestras tiendas (por cronología de creación): Torrevieja (Quesada y La Marina), Mendoza (Marbella), Sax, Madrid (en colaboración con FEDER), Benavente (Marbella) y Valencia. Se acuerda el Día Internacional de la Piel de Mariposa (EB Internacional Day) Tal y como os contábamos en la sección “Asociación al Encuentro”, se acordó en la Asamblea General de DEBRA Internacional que el 25 de octubre sería el Día Internacional de la EB. El objetivo de establecer un día internacional reconocido por todas las DEBRA es dar visibilidad a la enfermedad y articular acciones conjuntas a nivel mundial. Ya se ha cursado comunicación oficial a las Naciones Unidas y Organización Mundial de la Salud, para que también lo reconozcan. Agenda Mientras preparábamos esta edición de la revista han tenido lugar otros eventos de los cuales os daremos cuenta en próximas publicaciones: • Día Internacional de la Piel de Mariposa 25 Octubre. • Congreso Científico Internacional EB 5-7 Noviembre. Marbella. 2012 2013 Noviembre Febrero 14 14 del 14 al 16 IX Simposio Nacional de Úlceras por presión y heridas crónicas, GNEAUPP, Sevilla. San Valentín Solidario Diciembre Día Mundial de las Enfermedades Raras 17 del 17 al 18 III Día de la EB y Jornadas de Formación Clínica, Hospital La Paz. Madrid. 28 I estar bien I noviembre 2012 jueves 28 jueves Marzo domingo 17 Festival del Día de St. Patricio a favor de DEBRA España, Marbella. En Acción La importancia de una buena base social Minerva Quijera. Comunicación DEBRA España. Pertenecer como socio/benefactor a una ONG o a una fundación es algo que en España hacen el 12% de sus habitantes, dato que si lo comparamos con otros países de la Unión Europea o con los Estados Unidos es bastante bajo. En estos otros países la gente tiene mucho más interiorizado que hay que colaborar con las ONG dado que estas, cumplen una función muy importante en nuestra sociedad, llegando donde los Estados o las Administraciones no llegan o no pueden llegar. Como vosotros bien sabéis este es exactamente el caso de DEBRA España. Hoy en día, DEBRA España necesita más que nunca hacer crecer su número de benefactores, no sólo por razones económicas, ya que los benefactores se convierten en una fuente de ingresos que las permiten una mayor independencia económica para poder llevar a cabo sus proyectos, sino también por la necesidad de contar con una mayor base social, lo cual es muy importante a la hora de negociar y realizar reivindicaciones a la Administración. En los tiempos actuales de recortes y dificultades económicas generalizadas, además tratándose la EB de una enfermedad huérfana, el poder ser escuchado debidamente adquiere cada día mayor importancia. Sabemos que no es fácil, y que pueden ser diversas las barreras a las que una persona se puede enfrentar a la hora de hablar de la Asociación y de la posibilidad de hacerse benefactor a un vecino, compañero de trabajo, familiar etc. Es por eso que desde la Asociación nos gustaría ayudar desarrollando las herramientas necesarias para facilitar este proceso. Para ello necesitamos vuestras impresiones y que nos contéis como podemos facilitar esta labor. Os escuchamos en comunicacion@debra.es Ideas solidarias para Navidad Por algún motivo en Navidad las personas se sienten con ánimo de ser más solidarias y es por ello que es una época ideal para realizar pequeñas acciones de sensibilización y captación para una causa benéfica. Os dejamos algunas ideas: • Mercadillos Navideños Solidarios en el barrio, en el trabajo o en el cole de los niños. Entre todos se aportan diversos tipos de artículos (tartas, juguetes, libros, chocolate calentito…) y los fondos que se recaudan de su venta se destinan a una causa benéfica. • Sustitución de regalos inútiles por pequeñas donaciones útiles. En época pre-navideña surgen numerosos compromisos sociales a los que uno suele acudir con un pequeño detalle (entre 5-10€) que nos trae de cabeza encontrar y el que lo recibe no sabe dónde colocar… En estos casos no hay nada mejor que regalar solidaridad, y hacer una pequeña donación a una noble causa por la misma cantidad que pensabas gastar en el regalo. • Las ONG llegan donde los estados o las administraciones no llegan Fiestas Navideñas con rifas y sorteos solidarios. Que mejor manera de divertirte que organizando una fiesta en la que además se puede ayudar a otros. Para ello se organiza una rifa o algún tipo concurso para amenizar la fiesta, cuyos fondos se donan a una causa benéfica. • Es por ello que desde DEBRA España, ante la falta de recursos económicos para realizar campañas de comunicación generalistas, debemos seguir insistiendo en el papel fundamental que juegan las personas que ya conocen la enfermedad (afectados, familiares y profesionales) a la hora de transmitir el valor de nuestra causa y de captar nuevos benefactores, que a su vez nos pueden ayudar a llegar a más gente. Calendarios benéficos de colectivos específicos. El año pasado tuvimos un exitoso ejemplo con los calendarios de los bomberos de Marbella, a raíz de una sugerencia de una socia a un conocido que es bombero. Vale cualquier colectivo (equipos deportivos, profesores, compañeros de trabajo… ) y cualquier temática (sexy, divertida, emotiva… ). Estamos a vuestra disposición para ayudaros en la medida que nos sea posible a articular alguna idea para estas Navidades. Ya sabéis ¡La imaginación es el límite! Fuentes de Financiación DEBRA España 2011 Donaciones puntuales 9% Cuotas de socios y benefactores 6% Subvenciones privadas 5% Tiendas solidarias 50% Ayudas públicas 4% Eventos benéficos 26% noviembre 2012 I estar bien I 29 En Primera Persona A Yasmina y Patricia era la única manera de ayudaros y de poder echar una mano realmente. Haciendo llegar a otras personas vuestra enfermedad, que la conozcan, pidiéndoos revistas, folletos, y dándoos a conocer, ya que estas cosas “raras” y escasas no son conocidas por mucha gente. Yo la primera. por Dori Robisco. Carta de Dori Robisco en la que nos cuenta su experiencia haciendo a mano mariposas de fieltro para ayudar a recaudar fondos para DEBRA España. Yo soy profesora y conocí a Patricia trabajando de profesora de adultos en su pueblo. Ella era una de mis alumnas. Un día, me contaron que tenía a la niña mala y por eso faltó a clase. Pero otro día también y otro, y así, ya demasiados días. Yo soy madre también la primera vez, no le dí importancia, a todos se nos pone un niño con fiebre, un catarro, diarreas...esas cosillas que tienen los niños. Además de que yo tampoco era muy exigente con la asistencia, pero sí que lo era más con saber de mi alumnas y de su vida. Entonces ya me llamó la atención cuando una de las veces otra de las alumnas, que ya por entonces nos habíamos hecho amigas, porque además eran de mi edad, me dijo que Patricia había faltado porque a su niña le había dado una “crisis” fuerte. Es entonces cuando me enteré de la enfermedad de Yasmina. Y me enteré de la existencia de otra enfermedad rara más. Yo soy muy sentida para los males ajenos, porque además no sé porqué tengo en mi persona un no sé qué que me mueve a querer arreglar el mundo nada menos. Y por supuesto no lo consigo, y cuando me surgen estas cosas y tan cercanas, es como si estuvieras intentando tapar una gotera con una mano y ¡zas! de repente se te revienta más y más la rotura, y ves que nunca lo puedes arreglar porque por todos lados se sale el agua. Bueno, pues me puse a indagar en lo que era la enfermedad, hablé con Patri, estuve unos días bastante fastidiada de ánimo y por otro lado estuve admirada de cómo Patricia llevaba la situación. Se me quedó grabado cómo otro día vino a clase tan contenta porque había conseguido una silla de ruedas a mitad de precio para su niña. Y no sé, la admiro como madre un montón por cómo lleva la enfermedad de su hija. Al menos hacia el exterior se la ve con mucha energía, aunque no dudo que tendrá sus momentos malos y sus días duros y cansados. El caso es que por mucho que indagase y viera síntomas y quisiera regalar hidratantes o vendas a Yasmina, no le iban a solucionar nada. Entonces vi en vuestra web vuestros proyectos y pensé que 30 I estar bien I noviembre 2012 Como no me sobra el dinero precisamente se me ocurrió que tenía que sacarlo de alguna manera, y ¿cómo?, se me ocurrió hacer mariposas de fieltro. Les dije a mis hijos que me dibujasen bocetos, a mis hermanos, yo misma, me puse a hacerlas, pero al final, junto con mi marido, se nos ocurrió, que porqué no hacer la mariposa que tenéis como logo de vuestra asociación, que sería lo más original. Entonces, nos pusimos manos a la obra. A Patri le contamos la idea y le pareció bien, pensó que podría salir adelante y que a la asociación no le parecería mal. Desde luego que desde que se nos ocurrió y hasta que salió iban pasando meses, porque casa, niños, trabajo, la ilusión se tiene, pero me faltaba el tiempo. Llegó un día en que le envié a Patri un primer boceto por móvil, una foto de la primera mariposa con un mensaje: “Patri, la idea ya está en proceso” . Así que llegó el verano y nos decidimos. Compramos fieltros, imperdibles, hilo, silicona (después de probar con cola blanca), y nos pusimos manos a la obra. El verano es muy largo y tiene muchas horas muertas para estar sólo descansando o de playa o tirado en un sillón, cuando tienes a los abuelos o tíos ocupándose de los niños. Pusimos nuestra pequeña fábrica en marcha. Una gran mesa en la que iban saliendo los recortes. Las pequeñas mariposas...rojas, verdes, azules, naranjas...Oscar y yo íbamos pensando en Yasmina y en todos los demás miembros de la asociación con cada mariposa que hacíamos y en los 3000€ que íbamos a recaudar. Esa era nuestra meta. A día de hoy sólo hemos llegado a la mitad, pero hemos removido muchas conciencias, hemos movido muchos corazones, y lo más importante. A la que está escribiendo la habéis hecho sentirse muy bien, porque en su lucha por arreglar el mundo le habéis dejado participar un poco. ...y seguiremos ayudando en lo que nos sea posible. ...lo cierto es que me faltaba por añadir algo y bastante importante, Aunque que yo sola no podía haber hecho nada, por muchas mariposas que hiciéramos, si no llega a ser por la ayuda de mi marido que me animó y ayudó a hacerlas. A mis hermanos, padres, que me ayudaron a venderlas, uno en el bar de un colegio, otra en un hospital donde trabajaba entre sus compañeras, cuñados repartiéndolas en sus trabajos y dando a conocer también la enfermedad. Primos, primas, amigos y amigas que se han llevado un puñadito de mariposas acompañados de folletos a sus trabajos, a oficinas, a cuarteles, a hospitales...incluso a una pequeña productora de televisión, que quiso donar su dinero sin pedirnos las mariposas, pero no, yo se las envié. Ellos hicieron posible toda esta ayuda. Gracias porque ahora queréis que nuestras mariposas vuelen y lleguen más lejos. Así siente la vida una persona con Piel de Mariposa LOWE GGK Las personas con Piel de Mariposa sufren una devastadora e incurable enfermedad genética de la piel. Ayúdanos a mejorar su calidad de vida. BBVA: 0182 1078 80 0010023158 t / 952 81 64 34 www.debra.es 32 I estar bien I noviembre 2012