Guía práctica de la enfermedad de Alzheimer MINISTERIODE SANIDADy CONSUMO INSTITUTONACIONAL DE LA SALUD SubdirecciónGeneralde RelacionesInternas Guía práctica de la enfermedad de Alzheimer INSTITUTONACIONALDE LA SALUD SECRETARíAGENERAL Madrid, 1996 Han elaborado este documento: Dra. Elena F. L. de Ochoa. Profesora Titular de Psicopatología U. Complutense. Almudena Hdez.-Coronado Carpio. Universidad Complutense. David Losada Pérez. Universidad Complutense. Rosa María Martínez Bonilla. Universidad Complutense. Manuel Nevado Rey. Universidad Complutense. Con la colaboración de: A.F.A.L. (Asociación de Familiares de Alzheimer de la Comunidad de Madrid) Diseño cubierta: Enrique Sánchez-Maroto Moraleda iIi Edita: Instituto Nacional de la Salud Secretaría General Servicio de Documentación y Publicaciones Alcalá, 56 28014 Madrid Depósito legal: M. 26.431-1996 ISBN: 84-351-0222-X NIPO: 352-96-044-8 N.QPubl.INSALUD: 1.684 ENFERMEDADDE ALZHEIMER: UNA GUíA PRÁCTICA Esta guía proporciona información básica que permite el reconocimiento de la Enfermedad de Alzheimer. Asimismo, los datos que aporta esta guía pueden servir como punto de referencia para el asesoramiento que lleven a cabo los profesionales de la salud en su práctica clínica diaria. S íNDICE Pág. 1. BREVE HISTORIADE LA ENFERMEDADDE ALZHEIMER"""" 9 2. ALGUNOSDATOSEPIDEMIOLÓGICOS 11 3. FACTORES DE RIESGO: HERENCIA,TRAUMATISMO CEREBRAL,SEXO y EDAD 13 4. CLASIFICACIONESACTUALESDE LA DEMENCIAY DE LA ENFERMEDADDE ALZHEIMER 15 5. CARACTERísTICASCLíNICAS,CURSOy ESTADíos DE LA ENFERMEDADDE ALZHEIMER 21 6. LA IMPORTANCIADE UN DIAGNÓSTICODIFERENCIAL 27 7. ANATOMíA PATOLÓGICA:CAMBIOS NEUROPATOLÓGICOS OBSERVABLES 31 8. ¿EXISTE TRATAMIENTO? 33 9. CUIDADOS RECOMENDABLES EN LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER 37 10. ASPECTOSLEGALESDE LA ENFERMEDADDE ALZHEIMER 41 11. RECURSOSSANITARIOS,SOCIALESy ASOCIACIONES 43 12. DIRECCIONESDE ASOCIACIONESDE FAMILIARESDE ENFERMOSDE ALZHEIMEREN ESPAÑA 45 13. REFERENCIASBIBLIOGRÁFICAS 49 7 1. BREVE HISTORIADE LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER En 1907, el neuropatólogoAlois Alzheimerdescribióuna posible entidad clínica que posteriormentese denominaríaEnfermedadde Alzheimer. La Enfermedadde Alzheimerfue definidaentoncescomo una Demencia de inicio precozcaracterizadapor una atrofia cerebraly un excesivonúmero de ovillosneurofibrilaresy placas neuríticaslocalizadasen el cortexcerebral. A grandes rasgos, la Enfermedadde Alzheimer presenta las siguientes característicasclínicas: 1. Olvido de episodios recientes. 2. Memoriaadecuadade situacionesocurridasmuchotiempoatrás. 3. Deterioro global y progresivo de la facultad intelectual,emocional y cognitiva, hasta llegar a un estado de conciencia permanentemente alterada. La Enfermedadde Alzheimer se consideró una entidad neuropatológica poco frecuente hasta mediados de 1960. Desde entonces,el número de personas que padecen la Enfermedadde Alzheimer se ha incrementado, siendo hoy en día reconocidacomo una de las enfermedadesmás comunes y con mayorescostes económicosde este final de siglo. Glosario: o Atrofia cerebral: Deterioro de los neurotransmisoresy del metabolismoneuronal. o Ovil/os neurofibrilares: Cúmulo de fibras de neuronas muertasentrelazadas. o Placas neuríticas: Acumulación de proteínas anómalasen el cerebro. o Cortex cerebral: Zona más exterior y evolucionada del cerebro donde se localizan las funciones superiores y esenciales del ser humano. 9 2. ALGUNOSDATOSEPIDEMIOLÓGICOS La Enfermedadde Alzheimeres la enfermedadmásfrecuenteen las personasmayoresde 65 años. El 60-70%de los casosde Enfermedad de Alzheimeres de iniciotardío aunqueen el 30-40%de los casosapareceantesde los 65años. Es muyrara la apariciónde la Enfermedad de Alzheimeren persona menoresde 40 años,si bien haycasosdescritosen la literaturacientífica. En España están diagnosticadosaproximadamentede 300.000 a 350.000enfermosde Alzheimer;en Europaalrededorde tres millones;y en EstadosUnidosunoscuatromillones.Se calculaque hayun enferm en una de cadacuatrofamiliasespañolas,y se prevéque se duplicarála prevalencia en el año2020. EDAD PREVALENCIA DE LA ENFERMEDADDE AL2HEIMER 60-65años 1% 65-70 años 2% 70-75años 4% 75-80años 8% 80-85años 16% 85 ó másaños 30% Glosario: .Epidemiología: Datosestadísticos realizados sobreunaenfermedad. .Prevalencia: Proporciónde enfermosacumulados en unperíodode tiempo. 11 3. FACTORESDE RIESGO: HERENCIA,TRAUMATISMO CEREBRAL,SEXO y EDAD Herencia: Una de las principales preocupacionesde las familias con miembros diagnosticadosde Enfermedadde Alzheimeres saber si la Enfermedadde Alzheimeres hereditaria. Desafortunadamente,en muchos casos, la información disponible no permite respondercon certeza a esta cuestión. En algunas familias con al menos la mitad de los miembrosde cada generación afectada,la Enfermedadde Alzheimerse hereda debido a la presencia de un gen dominante. En una familia en la que haya dos generaciones consecutivas con miembros afectados, principalmente de inicio precoz (Enfermedad de Alzheimer familiar), los hijos tienen aproximadamenteun 50% de posibilidades de padecer la enfermedadsi viven hasta los 85 años. Cuando no hay una clara trayectoria de herencia (Enfermedad de Alzheimer esporádica), el riesgo de los hijos no se puede determinar.En la Enfermedadde Alzheimer esporádica,el riesgo se incrementasi la persona tiene una constitución genética que incluye el ARO E-4, el gen para un tipo específicode colesterol.El riesgo aumentaun 20% para los que no poseen el Apo E-4, un 47% para aquéllos con una mutacióndel gen y un 91% para aquélloscon dos mutaciones. Glosario .Apo E-4: Es un tipo de proteína que se encuentra en los alelos de los cromosomas. .Colestero/: Sustancias grasas que se acumulan en la sangre. 13 Traumatismo: El traumatismoencefálicoestá consideradotambién un factor de riesgo. Hay más casos de daño cerebralde los esperadosentre los pacientescon Enfermedadde Alzheimer.Sin embargo,la mayoría de los casos de traumatismocerebral no es consideradacomo Enfermedadde Alzheimer. Sexo: Las mujeres parecen ser más propensasque los varones a desarrollar la Enfermedadde Alzheimer. Hay muchasmás mujerescon la Enfermedad de Alzheimerque varones. Se atribuye a que al menos, hoy por hoy, la esperanzade vida de la mujer es mayor que la del varón. Edad: La edad está considerada como el factor de riesgo más importante. A mayor edad, mayor riesgo para contraer la Enfermedadde Alzheimer,aunque a partir de los 90 años este riesgo tiende a desaparecer. Actualmente,no se consideranfactores que aumentenel riesgo de padecer la Enfermedadde Alzheimer ni el nivel educativoo intelectual(bajos o altos), ni el consumo excesivo de alcohol, ni la exposicióncontinuadaal aluminio,tampoco los virus lentos,ni las infecciones,ni vivir en un área ruralo urbana,ni tampoco determinadostipos de alimentación. Glosario .Traumatismo gánico. 14 cerebral: Fuerte conmoción en el cerebro que produce un daño or- 4. CLASIFICACIONESACTUALES DE LA DEMENCIAY DE LA ENFERMEDADDE ALZHEIMER l. Diagnóstico y Manual Estadístico de Trastornos Mentales, 4.8Edición (DSM IV I Asociación Psiquiátrica Americana, 1995)de los criterios para la Demencia y la Enfermedad de Alzheimer: DEMENCIA: -Pérdida de memoria reciente y remota. Presentaciónde al menos uno de los siguientessíntomas: -Deterioro del pensamientoabstracto. -Deterioro del juicio. -Afasia, apraxia,agnosia,o alteraciónen la construccióndel discurso. -Dificultades cognitivasque interfierencon el trabajo y las actividades sociales. Además: -Evidencia de una causa específica como una enfermedad cerebrovascular o un curso típico de un trastorno degenerativotal como la Enfermedadde Alzheimer. Glosarío .Afaxia: Imposibilidad absoluta de expresarse y/o comprender,ya sea hablando, escribiendo o gesticulando. .Apraxia: Pérdida total de la facultad de producir movimientoscoordinados. .Agnosia: Incapacidad para reconocer a personas y/o cosas; no es atribuible a daños sensoriales. 15 ENFERMEDAD DE ALZHEIMER: -Demencia (definidacomo la anterior). -Inicio insidioso y curso gradualmenteprogresivo. -Exclusión de otras causas específicasde Demencia. 11.Instituto Nacional de Enfermedades Neurológicas y Comunicativas, Demencias Mixtas y la Asociación de criterios de Trastornos Relacionados (NINCDS-ADRDA) para la Enfermedad de Alzheimer Definida, Probable y Posible (McKhann et al., 1984): Enfermedadde AlzheimerDefinitiva: -Criterios clínicos para Enfermedadde Alzheimerprobable. -Evidencia histopatológica de Enfermedad de Alzheimer (biopsia o autopsia). Enfermedadde AlzheimerProbable: -Demencia establecida por examen clínico, así como por un cuestionario del estado mental. -Demencia confirmadapor una evaluaciónneuropsicológicadetallada. -Déficit en dos o más áreas cognitivas. -Empeoramiento progresivode la memoria y de otras funciones cognitivas. -No presenciade trastorno de la conciencia. -Inicio entre los 40 y 90 años. -Ausencia de trastornos sistémicos u otras enfermedadescerebrales capaces de producir un síndromedemencial. Glosario: .Histopatología: Estudio de las anomalíasde los tejidos;en el caso de la Enfermedad de Alzheimer, del tejido cerebral. .Biopsia: Estudio anatómico de un cuerpo vivo. .Autopsia: Estudio anatómico de un cadáver. 16 Enfermedadde AlzheimerPosible: -Presencia de un trastorno sistémico u otra enfermedadcerebral que pueda producir Demencia. -Presencia de un declive gradualmenteprogresivo en una sola función intelectual sin ninguna otra causa identificable (Por ejemplo, pérdida de memoriao afasia). Enfermedadde AlzheimerImprobable: -Inicio repentino. -Indicio de focos neurológicos. -Presencia en el inicio del curso de la enfermedadde ataques, convulsiones o trastornosen el modo de andar. 111.Instituto Nacional de Enfermedades Neurológicas y Asociación Internacional de Infartos para la Investigación en Neurociencias (NINDS-AIREN). Criterio Diagnóstico para la Demencia Vascular (Roman et al.,1993): DEMENCIAVASCULARDEFINITIVA: -Criterios clínicos para DemenciaVascularProbable. -Evidencia demostrablemedianteautopsia de un deterioro isquémico cerebral que descartaotra causa de la Demencia. DEMENCIAVASCULARPROBABLE: .Síntomas de Demencia: -Declive del funcionamientocognitivo. -Deterioro de dos o más áreas cognitivas. Glosario: .Deterioro isquemico cerebral: Disminuciónbrusca e interna de la /legada de sangre a las neuronas del cerebro lo que provoca que los axonesno puedan intercomunicarse. 17 -Un déficitque interfieracon las actividadescotidianas. -Los pacientes no deberán presentar delirios, psicosis,afasia o deterioro sensorio-motor. .Síntomas de enfermedadcerebro-vascular: -Indicios neurológicosfocales consecuentescon infarto. -Evidencia mediante técnicas de neuroimagende grandes lesiones cerebrales. .Relación entre Demenciay enfermedadcerebro-vascular evidenciadapor uno o más de los siguientessíntomas: -Inicio de la Demenciadentro de los tres meses del diagnósticode un infarto reconocido. -Deterioro abrupto o progresión fluctuante o escalonada de la deficiencia cognitiva. .Características clínicasque apoyanel diagnósticode Demenciavascularprobable: -Inicio sutil y curso variable de los déficits cognitivos. -Historia de inestabilidady frecuentesfallos no provocados. -Frecuencia urinaria temprana,urgencia y otros síntomasurinariosno explicados por enfermedadurológica. -Cambios de personalidad y humor,abulia, depresión,incontinencia emocional y otros déficits subcorticalesque incluyen retardo psicomotor y función de ejecuciónanormal. DEMENCIAVASCULARPOSIBLE: -Demencia con indiciosfocalesneurológicospero sin confirmaciónpor técnicasde neuroimagende la enfermedadcerebro-vasculardefinida. -Demencia con indicios focales pero sin una clara relación temporal entre Demenciae infarto. -Demencia e indicios focales pero sin inicio sutil y curso variable de los déficits cognitivos. 18 Lossíntomasque aparecenen cualquiertipo de Demenciaya biensea enfermedadde Alzheimer,DemenciaVascularu otrotipo de Demenciase clasificany diagnosticanteniendosiempreen cuentalos parámetrosde frecuenciae intensidad.Por ejemplo,unapersonapuedeolvidarlas llaves un día, estar un pocotriste o sentirsetorpede movimiento, tenermenos ganasde comero manifestarun comportamiento violentosin razónalguna. Estono quieredecirque padezcaalgúntipo de demencia,aunquesea unapersonamayory sientaqueestáperdiendofacultades. Si cadavez se le olvidanmáscosas,tienealteraciones del humory desarrollaconductasconsideradas incoherentes en su contextofamiliary social,habríaquepensaren la posibilidaddelcomienzode unaDemencia. Comose ha podidoobservaren los diferentesapartadosde la guía,la formade comienzo-muy lentoo muyrápido- es tambiénun factor importantea teneren cuentaen el diagnósticode la Demencia, ya sea enfermedadde Alzheimer, DemenciaVascularu otrotipode Demencia. 19 5. CARACTERísTICASCLíNICAS,CURSOy ESTADíos DE LA ENFERMEDADDE ALZHEIMER La Enfermedadde Alzheimer tiene un inicio gradual y poco llamativo, por lo que es difícil de diagnosticaren un principio. El proceso hasta el deteriorototal puede tener una duraciónentre 2 y 20 años, pero lo más frecuente es entre 5 y 10 años. En la Enfermedad de Alzheimer se produce una pérdida paulatina de la memoria y del razonamiento;y, con el tiempo, de todas las funciones mentales. La pérdida de facultades sigue un patrón inverso al del aprendizaje. Aunque las personas diagnosticadasde Enfermedadde Alzheimer no tienen por qué presentarlos mismos síntomas,hay comportamientosy síntomas que son comunes. Estos síntomas se desarrollana lo largo de un período de tiempo y, en ocasiones,las fases en las que evolucionala enfermedad se solapan. Fases en la evolución de la enfermedad A. FASEINICIAL (DEMENCIALEVE) -Alteración de la memoria. El síntomafundamentales el olvido. Al principio, las personas diagnosticadasde Enfermedadde Alzheimer se olvidan de lo que acaba de ocurrir. Por ejemplo, no saben dónde han puesto las llaves,se olvidan de los númerosde teléfonosde los familiares, no encuentranla palabra adecuadapara nombrarlos objetos... 21 -Pérdida de la capacidadde concentracióny falta de interés. La personacon Enfermedad de Alzheimerpierdeespontaneidad en las actividades.Por ejemplo,hayque decirlecómo hayque hacerlas cosas, es incapazde llevarlas cuentasde la casay las del bancoy le cuestaseguir las indicaciones que se le proporcionan. Es muycomúnquese olvide de las facturasque ha pagado,que escondalas cosas,que lleguetardea las citas,que salgaa la callesin abrigo,que olvidelo que se le acabade decir... -Desorientación temporal. La personacon Enfermedad de Alzheimerno sabeen qué día vive y ni quéhoraes. Tampocosabeel mesni el año. -Alteración del juicio. La personacon Enfermedad de Alzheimerno se viste adecuadamente para la estacióndel año,compradesmesuradamente y no puedeconducir... -Cambios en la personalidad. La personacon Enfermedad de Alzheimerpuedepresentarun nivelde ansiedadelevado,depresión,enfadosfrecuentes,hostilidad, faltade energía,agitación...Tiendea evitarlas reunionessocialesy le gustafrecuentar únicamente los lugaresqueconocebien. B. FASE INTERMEDIA(DEMENCIAMODERADA) Al progresarla enfermedad, la personacon Enfermedad de Alzheimer ya no puedeocultarla.En este estadío,necesitasiemprecompañíay supervisión. 22 -Confusión. Por ejemplo,se levantaporla nochey dicequetienequeir a trabajar. -Incapacidad para el cálculo. Por ejemplo,no es capazde llevarlascuentasde casani del banco. -Pérdida total de la memoria reciente. Por ejemplo,olvidadondeestánlas cosas,si ha comidoo no, repitelo que acabade decir.Hacelo contrariode lo que se le dice porqueno recuerdabienlo quese le hadicho. -No puede realizarsin supefVisiónlas actividadesde la vida cotidiana. Por ejemplo,se ponetodoslos díasla mismaropay se viste inadecuadamente.Necesitaayudaparavestirse,parabañarse,paracomer... -No puede comunicarsecon eficacia. Tieneproblemasen la comunicación (tantoparaexpresarsecomopara entender).Pareceno hacercasoa lo quese le dice. No encuentrala palabra adecuaday la sustituyepor otra. Puedeleer pero no entiendelo quelee. -Desorientación en el espacio. Por ejemplo,paseasin rumbofijo (vagabundea) y puedeperdersefácilmente.No sabeencontrarel caminoa casa. -Evitación de los contactos sociales. Por ejemplo,se vuelveirritable,no quierever a nadie... -Problemas de sueño. Alteraciónen el ritmosueño-vigilia. 23 -Dificultades para la coordinacióny para los actos voluntarios. Por ejemplo, no utiliza bien los cubiertos,olvida las normas de urbanidad en la mesa, y no sabe decir si la comida está demasiadocalienteo demasiadofría. -Alteraciones en el comportamiento. Por ejemplo, gritar, querer salir de casa a toda costa, caminar sin descanso, ocultar objetos personalesy acusar a otros de que se los han robado. Puede llegar a manifestar conductas de violencia hacia su persona y hacia sus familiares. C. FASEFINAL(DEMENCIA SEVERA). -Desorientación. La persona diagnosticadade Enfermedadde Alzheimer manifiesta desorientaciónen el tiempo y en el espacio. -Pérdida de la identidadpersonal. Por ejemplo,no sabe quién es, qué siente,qué hace en la vida. -No existe la memoria reciente. Por ejemplo, no se acuerda de lo que ha comido incluso justo después de comer. La memoria remota está muy afectada (por ejemplo,no reconoce ni a los familiares más cercanos). -Ausencia de la autonomíapersonal. Dependetotalmente del cuidador. Hay que darle de comer. No se reconoce en el espejo. Pierde peso. Tiene dificultad para deglutir. No presenta un lenguaje coherente.Su forma de expresiónes a través de monosílabos o ruidos.Tiende a llevarsecualquierobjeto a la boca. 24 ~ En estafase se van afectandoprogresivamente las funcionesmotoras, la movilidady la marcha.Caminancon grandificultad.Presentanincontinenciadoble. s enfermosen faseseveracontinúanpercibiendo el cariñode sus familiares. Antecualquierdeteriorobruscode un enfermode Alzheimero una evoluciónrápidade la enfermedad se debepensaren queestedeterioropuede estarcausadopor otraspatologíaso procesostalescomoinfecciones, depresióny otrosproblemaspsiquiátricos, efectossecundarios de medicaciones,consumoexcesivode alcohol,dietainapropiada, alteraciones de la vistao del oídoy estrésambiental. 25 6. LA IMPORTANCIA DEUN DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Existen más de cincuenta causas de demencia. Las más frecuentes son las siguientes: .Demencias Degenerativas: La Enfermedadde Alzheimer constituye más del 50% del total de las Demencias.Otras enfermedadesneurodegenerativasmenos frecuentes son la enfermedad de Pick, el Parkinson y la de los cuerpos de Lewy. .Demencias de origen Vascular: Demencias Multiinfarto (es decir, por múltiples infartos cerebrales).Correspondenal 15-20%de las Demencias. .Demencias Mixtas: DemenciasVascularesy Demencias Degenerativas. Constituyenel 15-20%de las Demencias. .Demencias potencialmente Reversibles: Un 10-20%de las Demencias es debido a factores potencialmente reversibles. Los más frecuentes son las provocadaspor consumo excesivo de alcohol, alteraciones del tiroides (hipotiroidismo),deficienciasde vitaminas (vitamina 8-12 y ácido fólico), tumores cerebrales, hematomas intracraneales (hematoma subdural crónico), hidrocefalia normotensa y algunas infecciones (neurosífilis).Remiten un 2-30;0con un tratamiento adecuado y precoz. Como se explicarámás adelante,no es posible diagnosticarla Enfermedad de Alzheimeren vida con seguridad absoluta,por lo que lo más importante a la hora de realizar un diagnósticoes excluir las Demencias potencialmentetratables. 27 Pasos que hay que seguir para la realización de un diagnóstico Antes de emitir el diagnóstico,debe realizarseun examenfísico completo para identificarotras enfermedadesque presentensíntomasparecidosy que puedan confundirsecon la Enfermedadde Alzheimer.Debe realizarse un examen neurológico y pruebas de neuroimagenpara descartar la presencia de tumor cerebral, hidrocefalia normotensa,infartos cerebrales o hematomasubdural. Es convenientellevar a cabo una historia familiar y social detalladapara conocer posibles antecedentesde caídas con golpes en la cabeza,alcoholismo, déficiten la alimentación,etc. Se recomienda la realización de una evaluación completa del estado psicológico del paciente para descartar una posible depresión, utilizando instrumentosfiables y sensibles. Un análisisde sangrepuedeidentificarposiblesalteracionestratablesy que con más frecuenciaocasionan Demencia(por ejemplo,alteracionesde las hormonastiroideas,de las vitaminas8-12 y fólico,serologíade sífilisy otras). El diagnósticose basará en una detalladaevaluaciónclínica y en los resultadosde las pruebas neuropsicológicas, de laboratorioy de neuroimagen. Se descartaránprimero otras posibles causas del síndrome de Demencia, y se observará la evolución del paciente,por lo menos hasta un año, tras intentar modificar los factores que podrían afectar negativamentea su estado cognitivo-afectivo. Posteriormente,siguiendo los criterios diagnósticos, se puede admitir una Enfermedadde Alzheimer Probable. Hasta el momento,la única manera de confirmar un diagnóstico definitivo es mediante una autopsia cerebral en las primeras 24 horas tras el fallecimiento. 28 PRUEBASDIAGNÓSTICAS DELABORATORIO Análisisde sangre ALTERACIONES DETECTADAS QUEPUEDENCAUSAR DETERIORO COGNITIVO Anemia Proporciónde sedimentación de eritrocitos Enfermedades inflamatorias, malignas Electrolitos Desequilibrio electrolítico(sodio, cloro) asio, Nitrógenoelevadoen sangre Fallorenal Calcio,fósforo Enfermedad paratiroidea Estimulación hormonalde tiroides Enfermedad tiroidea Nivelde vitaminaB-12 Deficiencia de B-12 Nivelde folato Deficiencia de ácidofólico Testde lasfuncionesdel hígado Enfermedad del hígado FTA-ABS Sífilis CTde cabeza Infartoscerebrales, hidrocefalia normotensa,hematoma subduralcrónico 29 7. ANATOMíA PATOLÓGICA: CAMBIOS NEUROPATOLÓGICOS OBSERVABLES Los principales cambios neuropatológicosque produce la Enfermedad de Alzheimerson los siguientes: .Pérdida neuronal. .Ovillos neurofibrilares. .Placas neuríticas. .Angiopatía amiloide. .Degeneración granulovacuolar. Estos cambios neuropatológicosque se encuentrandispersosen el córtex, implican al conjunto témporo-parieto-occipital,preferentementeal lóbulo temporal y al hipocampoen el inicio de la enfermedad.Más tarde, los lóbulosfrontales también estarán implicados. Aunque la patogénesisde la Enfermedadde Alzheimer no ha sido determinada, estudios recientes sugieren que la acumulación de amiloides puede ser el principal aspecto fisiopatológicoque conduce a la formación de placas y a la muerte neuronal. Los neurotransmisoresmás afectados en la Enfermedadde Alzheimer son la acetilcolina y la serotonina.Se ha encontradouna disminuciónen la segregaciónde la acetilcolinatransferasa,enzima responsablede la síntesis de acetilcolina. Glosario .Angiopatía Amiloide:Depósito de proteínas anómalas situadas enlos vasosdelcerebro. .Degeneración granulovacuolar:Deteriorodeltejidocelularprovocadopor cavidades (vacuo/as) y tumores(gránulos). .Acetilcolina transferasa:Enzimaencargadade sintetizarla acetilcolinaque, a su vez,transmitelos impulsosnerviososen elcerebro. 31 El núcleobasalde Meynert,un pequeñoconjuntode célulaslocalizadas en la parte ínfero-medialdel lóbulofrontal,es la fuenteprincipalde proyeccionescolinérgicasa los hemisferioscerebrales.Estascélulasse encuentrannotablemente afectadasal principiodel cursode la Enfermedad de Alzheimery tambiénprovocaránla deficienciaen la síntesisde acetilcolina. 32 8. ¿EXISTETRATAMIENTO? La Enfermedadde Alzheimerno tiene cura.Sin embargo,existentratamientos psicosocialespara mejorarla calidadde vida del enfermoy del familiar. Los objetivosde estos programasson los siguientes: 1. Promoverla independenciay autonomía. 2. Evitar restricciones,es decir,tratar de promoveractividades. 3. Aconsejar a la familia en todos los aspectosdel cuidado del enfermo y de la dinámicafamiliar para evitar la sobrecargadel cuidador. Tratamiento no-farmacológico. Normas Generales -Simplificación de la comunicaciónverbal. -Identificación y eliminaciónde los factores precipitantesde comportamientosagitados y agresivos. -Mantenimiento de hidratacióny nutrición. -Disminución del uso de medicamentosinnecesarios. -Mantenimiento de la tranquilidady de la rutina medioambiental. -Aumento de la seguridadmedioambientaldel enfermo. -Dejar libertad para poder vivir en paz y en armonía. Se recomiendaestimularcognitivamentey afectivamenteal enfermo. Las técnicas psicológico-cognitivasmás eficaces son las que siguen: -Entrenamiento de memoria: Adivinanzas, refranes,completar frases, describir objetos,reconocerpersonas,asociarparejas... 33 -Técnicas de orientación a la realidad: Repetir diariamentelos datos correctossobre lugares,fechas,dónde están las cosas... -Musicoteragia: Escuchar música,bailar o cantar como distraccióny refuerzodel recuerdo. -Reminiscencias: Que cuente cosas de su pasado,que hable de las situaciones y experienciaspersonalesque recuerde. -Técnicas de Refuerzo Positivo: Estimularlo que haga bien y no reaccionarcuando haga algo mal. No regañarle,ni discutircon el enfer- mo. -Ergoteragia: Actividades manuales,juegos con pintura,con barro y costura,con la supervisióncontinuadel cuidadoro familiar. -Estimulación Social: Estimular y potenciar las visitas de sus amigos, evitando hablar como si no estuviera. -Estimulación física: Dar paseos,evitar el aburrimiento,y si es posible, hacer una pequeña tabla de gimnasia de 20 minutos con el fin de mantener activas las articulaciones. Evitar que permanezcasentado o tumbado varias horas seguidas. Tratamiento farmacológico Se recomiendallevara cabo un tratamientofarmacológicopara controlary remitirotrasenfermedadescoexistentestalescomoinfeccioneso depresiones. Por el momento,no existe fármaco alguno con eficacia probadapara reducir la pérdida neuronalque se produceen la Enfermedadde Alzheimer. La tacrina es un inhibidor de la colinesterasaque incrementala disponibilidad de la acetilcolina y produce una ligera mejora de la memoriaen un 30-50% de los pacientes de Alzheimer. El hígado puede verse afectado por la tacrina, por lo que los pacientes tratados con este agente deberán pasar pruebasfuncionalesdel hígado regularmente. En la mayoría de los países sólo está autorizadosu uso en estudios de investigación. En resumen,por el momento no existe ningún fármaco que cure o detenga la evoluciónde la Enfermedadde Alzheimer. 34 Tratamiento sintomático Para hacer frente a ciertos síntomas o trastornos que pueden coexistir con la Enfermedad de Alzheimer como son los trastornos de conducta, agresividad, alucinaciones y otros síntomas psicopatológicos,son recomendableslos tratamientosfarmacológicos. Es importantecomenzarcon dosis bajas e ir aumentándolasprogresivamente,siempre bajo control del especialista. Se sugiere tratar únicamente la alteración más importantesólo con un fármaco. En este caso, están indicadosfármacos como la Tioridazina (si se desea tener un efecto más sedante),en presentaciónde gotas, con un inicio de dosis en la noche y aumentandoprogresivamentesegún el riesgo-beneficio. Si se quiere obtener un mayor efecto terapéuticoen síntomasde carácter psicóticocomo las alucinaciones,se sugiereHaloperidol. Para el tratamiento de la ansiedad y del insomnio se pueden utilizar Benzodiacepinas de acción corta o intermedia(por ejemplo,Lorazepan). Nunca se utilizarán las Benzodiacepinasde acción larga por su efecto paradójico y por su acumulación(como,por ejemplo,el Diazepan). No se recomiendautilizarlaspor más de 2 a 4 semanasseguidas. 35 9. LOS CUIDADOSRECOMENDABLES EN LA ENFERMEDADDE ALZHEIMER La mayoríade los pacientescon Enfermedad de Alzheimeres atendida porsusfamiliares. Los profesionalesde la saluddeberánsupervisarperiódicamente que esecuidadoseael mejorposible. Algunas recomendaciones para el familiar Infórmesedetodoslosaspectos clínicosy terapéuticos de la enfermedad. Es importantela aceptaciónde quesu familiarestáenfermo. Solicite ayudapersonala un profesionalde la salud. No se culpe. Si en algúnmomentopierdeel controldelantedel enfermo,recuerdeque no es fácilcuidara alguiendurantelas 24 horas.Intente la próximavez,por ejemplo,ir a otra habitacióny desahogarse sin que el enfermoestépresente. No intente ocultar el problema.Es importantehablarlocon los demás familiares,conlosvecinosy consusamigos. Evite ser el único cuidador.Compartalas responsabilidades del cuidado conel restode lafamilia. Intentedisponerde tiempo libre, previamente establecido cadasemana. No descuidelas relacionesconamigosu otrosmiembrosde lafamilia. 37 Planifique su futuro. Mida sus fuerzas, ya que la Enfermedadde Alzheimeres una enfermedad de larga duración. Intente dormir al menos seis horas diarias: ningún familiar es físicamentemás fuerte que un enfermo de Alzheimer. No se sienta egoísta si sale a dar un pequeño paseo o si deja a su familiar con alguna persona algún fin de semana. Se sugiere promover reuniones familiares y plantear las dudas y las confusionespresentesy futuras. Intente ponerse en contacto con otras familias que tengan el mismo problema. Cree un ambiente de confianza para que los niños puedan preguntar lo que no entiendan. Los niños pueden ayudar en el cuidado del enfermo de Alzheimer. Algunas recomendaciones generales para el cuidado del enfermo de Alzheimer Si tiene dificultad para comprender,intente primero mirarle a los ojos y cuando le esté mirando dígale una frase corta, hable despacio y dé le tiempo para responder. Los enfermos de Alzheimer se expresan mejor cuando la comunicación se realiza con cariño, de forma sencilla y tranquila. No discuta con el enfermo: él no tiene la culpa de hacer las cosas mal. Recuerdeque el enfermo de Alzheimer ha perdido la capacidadpara saber si algo está bien o mal. Acuérdesede reaccionar con tranquilidad cuando haga algo mal. La clave del cuidado está en intentar que el enfermo haga de forma repetitiva las cosas todos los días para que no se le olvide. Mantenerun cuaderno de actividades. 38 Cuando el enfermo manifiesteagresividadcon algún objeto, intentar retirarlo de la vista (por ejemplo,los espejos). La Enfermedadde Alzheimeres una enfermedaden la que hay que aprendertrucos paralos cuidados: -Si -Si tienedificultadparacomer,ponerleplato por plato. presentadificultadesal vestirse,colocar la ropa en el orden en el que se la va a poner o darleinstrucciones (por ejemplo,"quítate el jersey"). -Si no quierehaceralgo,volverloa intentarmástardeutilizandootra técnica,pero nunca obligarle. Siempreque el enfermode Alzheimer tenga algunadificultadpara realizaralguna actividad,no se adelantea realizarlausted, ya que si dejade hacerlaalgunosdías se le va a olvidar. Es importante: 1. 2. 3. 4. Recordarleque hagala actividadespreestablecidas,diariamente. Supervisarleposteriormente. Ayudarlesólo en lo que no pueda. Ayudarlecompletamentecuando manifiestefrustración o agresividad. Recomendaciones domésticas. Eliminarobjetosde riesgode accidentescomo cuchilloso aparatos eléctricos.Teneruna llavede seguridaddel gas,cerrarventanasy terrazas,guardarbajollaveproductosquímicosy tóxicos,identificaral enfermo condatospersonales, teléfonoy direcciónpor mediode chapasde identificacióne inclusobordadosen la ropa,retirartodos los objetospequeños quepuedaingerir. 39 10. ASPECTOSLEGALES DE LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Los pacientes con Enfermedadde Alzheimer no son competentes en el manejo de sus finanzas, en la toma de decisionessobre su salud personal, y por consiguiente,las responsabilidadeslegales deberán, con el tiempo, ser asumidas por otros. Consultar con un abogado,ya que es importante planificar el proceso de incapacitación legal para el nombramiento de un tutor. El consejo y asesoramiento de éste deberá de considerarse desde el momento en el que el enfermo y la familia conozcan el diagnóstico. Hay que tener en cuenta que un poder notarial no tiene ninguna validez si está otorgado por un enfermo con Enfermedadde AlzheimeroPreguntar al trabajador social de su Centro de Salud o Asociación sobre la solicitud de minusvalía y las ayudas económicas y fiscales por grado de minusvalía. Los pacientes con Enfermedad de Alzheimer suelen presentar un excesivo número de accidentes de tráfico. Se aconseja que los pacientes con Enfermedadde Alzheimer repitan el examen de conducir a menudo y, con el tiempo, no realicen ningún tipo de conducciónde vehículos. 41 11. RECURSOSSANITARIOS,SOCIALESy ASOCIACIONES -Recursos sanitarios: En hospitales: Neurólogos, Geriatras, Psicólogos, Psiquiatras, profesionales de la Enfermeríay del Trabajo Social llevan a cabo el diagnóstico y el asesoramientopersonal y familiar. En Atención Primaria: El Médico de cabecera y los profesionalesde la Enfermería,son los responsablessanitarios en la detección de casos de Enfermedadde Alzheimer,así como del seguimientocercano de la evolución y respuestaal tratamiento. Hable con su Médico de cabecera,consulte con él cualquier problema respectoa la medicación(por ejemplo,si observa un aumento de conductas agresivas,si está muy dormido durante el día, si detecta cualquier problema nuevo o deterioro brusco). Es muy importanteuna revisión médica, psicológica y terapéutica, al menos cada 6 meses. -Recursos Sociales: El trabajador Social del Ayuntamientovalorará el caso y a la familia, y recomendarálos recursos adecuados y disponibles en el área geográfica en donde el enfermohabite. En la ayuda a domiciliose proveen auxiliaresdel hogar para el cuidado del enfermo o para la limpieza del hogar que acuden un máximo de dos horas algunosdías a la semana. Solicíteloen su Ayuntamiento. 43 Los Centros de Día en sus diferentes categorías son adecuados para personas mayores,a los cuales pueden ir los enfermos con demencia en fase leve o moderaday sin trastornosde conducta. Las ResidenciasPúblicas pertenecientesa la Comunidado allnserso. Se contemplanestanciasdefinitivas y estanciastemporalesde vacaciones, así como por situaciones de emergencia (mínimo quince días y máximo dos meses). En caso de una pareja mayor que viva sola, se contemplateleasistenciapara el familiar. -Recursos informales: Asociacionesde Familiaresde enfermos de Alzheimer(AFAS). Sus objetivos se centran en la información, la formación y el apoyo de las familias. Proporcionanvídeos y manuales de información,cursos de formación para familiares, reuniones de mutua ayuda de familiares,terapias de grupo, programasde apoyo con voluntarios,ayuda especializadapara aclarar dudas sobre aspectos médicos, legales,psicológicoso sociales,así como la manera de obtener subvencionesde ayuda a domicilio y Centrosde Día. FORMASDE CONTACTO: SITADE:Tfno: 900 100 333. Servicio gratuito de información telefónica y atención de emergencias sociales que funciona las 24 horas del día. 44 12. DIRECCIONES DEASOCIACIONES DE FAMILIARES DE ENFERMOS DEALZHEIMEREN ESPAÑA ASOCIACiÓNDE ÁLAVA: C/ Manuellradier,22 ppal. Depto.3 01006 Vitoria-Gasteiz Tf. y fax: (945) 146948 ASOCIACiÓNDE ÁVILA Avda. Juan Pablo 11,s/n 05003 Ávila Tfs.: (920)22 5815 -35 71 93 ASOCIACiÓNDE ALCOY: C/ Virgen María, 32-1.0 03801 Alcoy (Alicante) Tf.: (96) 554 59 97 ASOCIACiÓNDE BIZKAIA: Padre Lojendio,5, 1.0dcha.. Opto.6 48008 Bilbao ASOCIACiÓNDE ALMERíA: C/ Alcalde Muñoz,9-8.0 04004 Almería Tf.: (950)2311 69 ASOCIACiÓNDE ALICANTE: C/ Empecinado,4, entresuelo 03004Alicante Tf.: (96)5209871 Tf.: (94) 416 7617 Fax: (94)416 95 96 , ASOCIACIONDE BURGOS: Pza. Calvo Sotelo, 9, Ctro. Comercial 09004 Burgos Tf.: (947)2718 55 , ,ASOCIACiÓN DE CÁDIZ: ASOCIACIONDE ANDALUCIA: C/ Zaragoza,1 (Ayto. de Cádiz) San Pablo, 11 11003C'd" 29009 Málaga a IZ Tf.: (95) 239 09 02 Tf.: (956)22 21 01 ASOCIACiÓNDE ASTURIAS: Apdo. de Correos,245 33280 Gijón Tf.: (98) 539 96 95 -534 37 30 ASOCIACiÓNDE CANTABRIA: Centro Social de La Marga,s/n 39011 Santander Tf. Yfax: (942)32 32 82 45 ASOCIACiÓNDE CARTAGENA: C/ Alameda de San Antón, 29bajos 30290 Cartagena Tf.: (968)534338 ASOCIACiÓNDE CASTELLÓN Apdo.de Correos,1116 12080Castellón ASOCIACiÓNDE GUIPÚZCOA C/ Santa Catalina,2, bajos 20004 San Sebastián Tf. y fax: (943)42 81 84 ASOCIACiÓNDE HUESCA: C/ Travesía Ballesteros,10-4.0D 22001 Huesca Tf.: (974)22 84 85 ASOCIACiÓNDE CASTILLAy LEÓN: ASOCIACiÓNDE JAÉN: C/ Ayala,22-bajo .C/ Álamos 13-2.0izda. 37004 Salamanca 23003 Jaén Tf.: (923)23 55 42 Tf.: (953)25 23 94 ASOCIACiÓNDE CATALUÑA ASOCIACiÓNDE LEÓN: C/ Via Laietana,45, esc. b,1.0Y 1." C/ Paseo del Parque,s/n 08003 Barcelona Edificio (CHF) Tfs.: (93) 412 57 46 -412 76 69 24005 León Fax: (93) 412 52 73 Tf.: (987)263868 ASOCIACiÓNDE GALlCIA: C/ Miguel Servet,s/n 15002 La Coruña Tf.: (981) 184206 Apdo. de Correos 379 36200 Vigo (Pontevedra) Tf.: (986)42 03 03 Fax: (986) 333600 C/ Pastor Díez,40-1.0D 27001 Lugo Tf.: (982)221910 ASOCIACiÓNDE GRANADA: Ctra. Antiguade Málaga,59-2.0B 18015 Granada Tf.: (958)27 60 85 46 ASOCIACiÓNDE LOGROÑO: C/ Vélez de Guevara,27 -bajo 26005 Logroño (La Rioja) Tf.: (941) 2119 79 . ASOCIACIONDE MADRID: C/ Galileo,69-1.0B 28015 Madrid Tfs.: (91) 5941412 -59414 24 Hospitalillode San José,s/n 28901 Getafe (Madrid) Tf.: (91) 681 7662 ASOCIACiÓNCORREDORDEL HENARES Tf.: (91) 67313 40 ASOCIACiÓNDE MALLORCA: C/ General Riera,47 07010 Mallorca Tf.: (971)75 94 49 ASOCIACiÓNDE SEVILLA: C/ Virgen de Robledo,6 41011 Sevilla Tf.: (95)445 52 70 ASOCIACiÓNDE MENORCA: Apdo. de Correos761 Tf.: (971) 35 20 95 ASOCIACiÓNDE SORIA C/ Tejera,22, entreplanta 42001 Soria Tf.: (975) 24 07 45 ASOCIACiÓNDE MURCIA: C/ Vinadel, 11 30004 Murcia Tf.: (968)62 68 87 ASOCIACiÓNDE NAVARRA: C/ Pintor Maeztu,2-bajo 31008 Pamplona. Navarra Tf.: (948) 27 52 52 Fax: (948)26 03 04 ASOCIACiÓNDE TENERIFE C/ San Juan,12, alto 38320 La Cuesta (Tenerife) Tf.: (922)6459 79 ASOCIACiÓNDE VALENCIA: Avda.Dr.TomásSala,39, Pta. 17." 46017 Valencia Tf. Yfax: (96) 378 04 80 ASOCIACiÓNDE PALENCIA: ASOCIACiÓNDE VALLADOLID: Avda. de San Telmo,s/n. (Hosp. Pza. Carmen Ferreiro,s/n. Provincial) 47011Valladolid 34004 Palencia Tf.: (983)25 6614 Tf.: (979)71 3888 , ASOCIACIONDE ZARAGOZA: ASOCIACiÓNDE SALAMANCA: C/ Castellónde la Plana,7-1.0B C/ Ayala,22-bajos 50007 Zaragoza 37004 Salamanca Tf.: (976) 37 03 54 Tf.: (923)23 55 42 Fax: (976)27 60 69 47 13. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS CummingsJL, BensonDF."FactsaboutAlzheimer'sDisease.A Practitioner'sGuide".TheFrenchFaundation farAlzheimerResearch, 1994. AsociaciónPsiquiátricaAmericana."Manualdiagnósticoy estadísticode lostrastornosmentales", 4."edición.Massan,s.a.,Barcelona, 1994. MckhannG, DrachmanD, FolsteinM, KatzmanR, Price D, StadlanEM. "ClinicalDiagnosisof Alzheimer'sDisease:Reportof the NINCDS-ADRDAWorkGroup,Department of Healthand HumanServicesTaskForce on Alzheimer'sDisease."Neuralagy1984;34:939-944. AF.A. Bizkaia."Encasatenemosun enfermode Alzheimer."Bilbao,1994. 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