I CONSENSO INTERNACIONAL DE CIRUGIA FETAL Organizado por: SIADTP, SAEU, HOSPITAL POSADAS. Buenos Aires, 1 de Abril de 2006 Desarrollado en la sede de la S.A.E.U. con la presencia de los Doctores Liliana Voto; Mario Palermo; Manuel Gallo; Juan Carlos Santiago; Cristian Sosa Sosa; Santiago Lipold; Lucas Otaño; André Arnaud Fonseca; Marcelo Martínez Ferro; Carlos Ramos; Mariano Palermo; Miriam Marchisella; Ana Espinosa; Mariángeles Gómez; Carlos Perea; y Javier Svetliza Coordinadores: Dres. Mariano Palermo, Carlos Perea, Ana Espinosa, y Javier Svetliza Introducción: Uno de cada 30 recién nacidos presenta al menos una malformación congénita. En EEUU es la causa de una de cada 5 muertes en el primer año de vida y en Latinoamérica las malformaciones congénitas son responsables del 17% de la mortalidad infantil. Ante esta realidad y con los avances en el diagnóstico prenatal en numerosas áreas, la cirugía fetal ha surgido como un reto. Desde la década del 60 tenemos antecedentes de los primeros tratamientos fetales. En 1963 Liley realiza la primer transfusión intrauterina y en 1964, en la Argentina, los Dres. Adamsoms y M argulies efectúan una exanguinotransfusión “a cielo abierto”. Posteriorm ente, la cirugía fetal sigue en fase de investigación y experimental en animales hasta que en 1981 el Dr. Harrison realiza la primera cirugía abierta en un feto humano que presentaba hidronefrosis y le efectuó ureterostomia bilateral. Diagnóstico prenatal Además de haber favorecido el desarrollo de la Medicina Fetal, nos permite: Instrumentar políticas sanitarias de profilaxis de defectos congénitos (por ej.: ácido fólico para prevención de defectos del tubo neural). Decidir intervenciones pre, peri o posnatales en el feto malformado. Planificar el parto. Planificar la atención neonatal. Aliviar la tensión emocional de los padres. Presentar la posibilidad de interrupción de embarazo en aquellos paises donde la legislación lo permite. Intervención Materno-Fetal presenta como dificultad principal para su desarrollo, encontrar el punto de equilibrio entre los riesgos maternos y fetales, en donde el feto es el único potencial beneficiario. Ante este conflicto ético se trazan los siguientes retos: 1. 2. 3. 4. Conocer la realidad. Organizar la investigación. Organizar la asistencia. Comunicación en tiempo real entre los grupos (Creación del Fetalgroup) 1. Conocer la realidad: aquí se nos plantean: a) la prevalencia de malformaciones, b) la selección de los pacientes y c) las técnicas de procedimientos quirúrgicos o invasivos para tratamiento fetal. a) Prevalencia de Malformaciones Congénitas: Según datos del ECLAMC (Estudio Colaborativo Latinoamericano de Malformaciones Congénitas) en el periodo comprendido entre los años 1982-2001 sobre un total de 3.574.609 nacimientos (incluidos 62.375 mortinatos) se hallaron 99.336 recién nacidos con malformaciones congénitas siendo la prevalencia de 2,78 %. La distribución de algunos defectos que nos competen para este tema, fue la siguiente Espina bifida Defectos cardiacos (Hipoplasia ventrículo izquierdo) Hidronefrosis Hernia diafragmática Síndrome Banda amniótica Acardicos 2892 235 1361 853 289 34 b) Selección de pacientes: Los criterios de elegibilidad con los que contamos son: La intervención intrauterina deberá proporcionar resultados perinatales mejores de los esperados que en el período neonatal. La lesión encontrada si no es corregida intra-útero, deberá proporcionar daño irreversible en el propio órgano o en otro adyacente La anomalia debe ser compatíble con buena calidad de vida extrauterina. Si el beneficio fetal justifica el riesgo sobre la vida y futuro reproductivo de la madre. Para la selección de los casos potencialmente beneficiosos debemos tener presente: el defecto es único y reparable quirúrgicamente, el órgano afecto tiene la función conservada, el cariotipo fetal es normal, la edad gestacional menor a 30-31 semanas, autorización del Comité de Ética de la institución y consentimiento informado firmado por la paciente y testigo, que asegure una adecuada comprensión siendo un genuino acto de voluntad en aquellas patologías cuyo tratamiento esta aun a nivel experimental. c) Técnicas de procedimientos quirúrgicos o invasivos para tratamiento fetal: Cirugía a “cielo abierto” Cirugía percutánea Cirugía endoscópica Cirugía Extrauterina, e intra parto (EXIT) Cirugía a “cielo abierto” Esta técnica que inicialmente se desarrolló en los años 60 en fetos humanos, es abandonada luego de los múltiples fracasos por las muertes fetales y prematurez extrema y pasa a ser experimental en animales. Y es en 1981 que el Dr. Michael Harrison retoma este procedimiento en la Universidad de California San Francisco en un feto con hidronefrosis. Posteriormente aplicó la misma en diferentes patologías como: hernia diafragmática, malformación adenomatoide quística, teratoma sacrococcígeo, mielomeningocele. Actualm ente las cirugías a “cielo abierto” están en etapa de investigación no solo por los resultados perinatales sino también por las complicaciones maternas desde el acto quirúrgico y el condicionamiento hacia una cesárea y su futuro reproductivo. Se está desarrollando un trial MOMS (Management of Myelomeningocele Study) en tres centros asistenciales de USA financiado por el NICHD y comenzó a principios del 2003. Técnica percutánea: Se utiliza en cordocentesis (extracción de sangre fetal para cariotipo, determinaciones de laboratorio, transfusión intravascular, etc.), paracentesis fetal en ascitis y transfusión intraperitoneal, en derivaciones pleuroamnióticas (hidrotórax) y vesicoamnióticas (valva uretra posterior), amniodrenaje en polihidramnios y en el síndrome transfusor transfundido, dilatación de la válvula aórtica, etc. Esta técnica está en permanente revisión ya que en algunas patologías no se ha logrado el beneficio fetal esperado como en las uropatias obstructivas. Entre sus mayores ventajas se minimizan los riesgos maternos. Cirugía endoscopica La embrio-fetoscopia es una técnica que permite la visualización directa del embrión-feto mediante la introducción de un endoscopio dentro de la cavidad uterina. Se ayuda bajo control ecográfico, ya que el instrumental es muy fino (desde 0,5 mm a 3 mm) y su ángulo de visión va desde 0o a 70o. El endoscopio más utilizado es de 2,7 mm de diámetro con canal de trabajo (para irrigación, introducción de instrumental como fibra láser, tijeras, etc.) Entre las patologías factibles de utilizar esta técnica tenemos: la hernia diafragmática (en casos bien seleccionados, aun en revisión), ablación láser en valva de uretra posterior (fetos con riesgo en el desarrollo pulmonar y renal), teratoma sacrococcígeo (detención del flujo sanguíneo por radiofrecuencia o láser), banda amniótica (formas severas). En la patología que mas experiencia hay con esta técnica es en el síndrome transfusión fetofetal (twin to twin) ya que si no es tratado se asocia a una mortalidad perinatal casi del 100%. Uno de los pioneros y que cuenta con la mayor experiencia en la utilización del endoscopio para resolver esta situación es el Dr. Rubén Quintero. La técnica consiste en el uso del láser para fotocoagular las anastomosis vasculares anormales. Es el tratamiento de elección ya que se ha observado mayor sobrevida con esta técnica frente al amniodrenaje en embarazos menores de 26 semanas, en numerosos estudios. También se ha visto la resolución exitosa en la secuencia TRAP (gemelo arcádico) con el uso del endoscopio, ya sea con ablación láser, ligadura, utilización de radiofrecuencia, etc. en el cordón del feto arcádico. EXIT Fue descripta inicialmente para revertir la obstrucción traqueal provocada antenatalmente en el tratamiento intrauterino de las hernias diafragmáticas. Hoy se realizan en aquellas patologías que conlleven riesgo de obstrucción de la vía aérea al nacer. Consiste en mantener al feto con la circulación placentaria y requiere de una intervención en la madre bajo anestesia general, con aplicación de útero relajantes pre, intra, y postoperatorios. 2. Organizar la investigación. La medicina fetal es una disciplina en permanente desarrollo desde hace más de cuatro décadas, debido a su espectacularidad está muchas veces en los medios masivos de comunicación generando expectativas en la población. Para su aplicación clínica es necesario recorrer la fase de la experimentación animal para así lograr documentar la historia natural de la enfermedad y mejores evidencias en los tratamientos y pronósticos a corto y largo plazo. Sus únicos objetivos son evaluar los potenciales beneficios fetales con el menor riesgo materno. En Latinoamérica, a pesar de los conocidos problemas económicos con los que cuenta la región, la cirugía experimental animal es ya un hecho. El entusiasmo y la profesionalidad de los líderes de estos grupos de investigación están por encima de la escasez de recursos. Contamos con dos grandes ejemplos: la Unidad de Cirugía Experim ental“D r.Rubén Q uintero Rodríguez” del Instituto Venezolano de Investigaciones Científicas (IVIC) liderada por el Dr. Carlos Bermúdez en Venezuela y el Centro de Cirugía Experimental del Hospital Nacional Dr. A. Posadas liderado por el Dr. Mario Palermo en la Argentina. 3. Organizar la asistencia. Necesitamos contar con centros de referencia que posean una estructura de formación continua con líneas de investigación permanente, con desarrollo de simuladores que permitan minimizar los riesgos de la exposición de los pacientes a las curvas de aprendizaje que implican la atención de patologías de tan baja prevalencia; que cuenten con Comités Multidisciplinarios y de Ética que tendrían como función el encuentro de los distintos criterios de las disciplinas que afectan la medicina materno fetal y la aplicación de los principios éticos como marco regulador. La selección de casos deberá obedecer a estrictos criterios de inclusión y exclusión. 4. Creación del Fetalgroup. Surgió para mantener una comunicación fluida entre los grupos, por lo que una lista de discusión donde puedan volcarse las experiencias (de ser posible en tiempo real), a los miembros dependientes de los diferentes centros, permitirá capitalizar la experiencia ajena, además de discutir pacientes, y conductas, lo que es muy valioso en las patologías infrecuentes. Esta lista se encuentra en etapa inicial (alta de los miembros interesados) La medicina fetal hoy por hoy es todavía una disciplina experimental, con un largo camino por recorrer para su aplicación clínica definitiva en donde previamente se establecerán evidencias científicas suficientes apoyadas fundamentalmente en los principios éticos.