Enfermedades Infecciosas y Parasitarias, Universidad de Chile 1 2 ENCEFALOPATIAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES (EETs) UNIVERSIDAD DE CHILE FACULTAD DE CIENCIAS VETERINARIAS Y PECUARIAS ENFERMEDADES INFECCIOSAS ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME BOVINA EEB - BSE Afectan a varias especies animales Un período de incubación prolongado de meses o años enfermedades neurológicas progresivas y debilitantes que siempre son fatales Los cambios patológicos parecen estar confinados al SNC. Patricio Retamal M. MV, MSc. PrPc PrPsc •Sensible a las proteasas •Resistente a las proteasas •soluble •insoluble •conformación: > •conformación: > 5 6 BSE EETs enfermedad hospedador Scrapie ET del visón Kuru Creutzfeldt-Jacob Caquexia crónica (CWD) BSE CJ-nv ET del felino Ovinos y caprinos Visón Ser humano Ser humano ciervos-alces bovinos ser humano felinos Definición Enfermedad infecciosa de carácter crónico, que afecta el sistema nervioso central de los bovinos y produce finalmente la muerte. Etiología : PrPSC Enfermedades Infecciosas y Parasitarias, Universidad de Chile 8 PRIONES OVINOS HCH BOVINO BSE http://www.oie.int/es/sanidad-animal-en-el-mundo/datos-especificos-de-eeb/mapa/ 10 EPIDEMIOLOGÍA Hilton, J Pathol 2006. 208:134141. Incubación : 2 a 8 años Zoonosis nueva variante“Creutzfeldt–Jakob” : nvCJ afecta a cualquier edad lesiones similares a BSE Enfermedades Infecciosas y Parasitarias, Universidad de Chile 40000 UK 37280 35090 35000 30000 25359 24438 25000 20000 10000 5000 14562 14407 15000 8149 7228 4393 3235 2301 14431 2021 144 611 2514 446 343225 114 67 37 12 11 2010 2009 2008 2007 2006 2005 2004 2003 2002 2001 2000 1999 1998 1997 1996 1995 1994 1993 1992 1991 1990 1989 1988 1987 0 OIE, 2011 15 16 PATOGENIA EPIDEMIOLOGÍA Transmisión Consumo de alimentos que contienen harinas de carne o hueso provenientes de animales infectados. Alimentos con proteína de origen animal 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Ingreso por vía digestiva infección de placas de peyer por linfa hasta bazo y linfonódulos infección de terminaciones nerviosas ascenso hasta SNC : tronco encefálico destrucción neuronal (espongiosis) muerte del animal Material específico de riesgo (MER) • Amígdalas • Zona distal del íleon • Médula espinal • Encéfalo En Chile: decomiso de MER desde todos los bovinos mayores de 30 meses. Hilton, J Pathol 2006. 208:134141. Enfermedades Infecciosas y Parasitarias, Universidad de Chile SIGNOS CLÍNICOS 20 DIAGNÓSTICO Trastornos conductuales Nerviosismo, excitabilidad, agresividad, ansiedad Sialorrea, masticación y lamido frecuentes Fasciculaciones musculares Trastornos de sensibilidad Clínico - Epidemiológico Pos-mortem : confirmatorio tacto, visión y audición Trastornos de locomoción 19 ataxia, hipermetría y postración Pérdida de peso muerte en 2 a 6 meses de iniciados los síntomas Muestra : tronco encefálico, SNC. Pruebas : histopatología Inmunohistoquímica, ELISA western blot microscopía electrónica 22 24 23 PREVENCIÓN No alimentar animales con subproductos de origen animal Importar bovinos o subproductos desde países libres Medidas en la elaboración de harinas de carne y hueso CONTROL DIAGNOSTICO DESTRUCCIÓN DE LA CANAL SACRIFICIO DE SUSCEPTIBLES IMPORTACIÓN DE PRODUCTOS Y SUBPRODUCTOS ANIMALES DESDE PAISES LIBRES VIGILANCIA EPIDEMIOLOGICA NO EXISTE TRATAMIENTO Enfermedades Infecciosas y Parasitarias, Universidad de Chile 25 SITUACIÓN NACIONAL Valor de los puntajes asignados a la vigilancia de BSE según subpoblación bovina y edad Chile país libre de BSE Chile país libre de Scrapie Nivel 1 de riesgo (UE) Edad (años) SAG, 2007 27 28 29 30 SCRAPIE Enfermedades Infecciosas y Parasitarias, Universidad de Chile 31 gen prnP Epidemiología EET que afecta ovinos y caprinos Distribución mundial, especialmente en Europa y Norteamérica No se encuentra en Chile Existe susceptibilidad genética en ovinos codifica proteína PrPc 3 codones asociados a susceptibilidad 136 171 asociado en algunos tipos de scrapie codifica para Valina (V) o Alanina (A) el principal determinante de susceptibilidad codifica para glutamina (Q) y Arginina (R) 154 escasa importancia. Susceptibilidad en ovinos Carnero (136/171) Oveja (136/171) AQ VQ AR AQ AA QQ AV QQ AA QR VQ AV QQ VV QQ AV QR AR AA QR AV QR AA RR Altamente susceptible Susceptibilidad ocasional Enfermedad clínica limitada a ciertas zonas Resistente Enfermedad clínica OIE 2010 Infección confirmada 35 Epidemiología Síntomas aparecen generalmente entre los 2 y 5 años de edad. Cuadro clínico dura entre 1 y 6 meses. Signos similares a BSE y adicionalmente Prurito y lesiones cutáneas asociadas Transmisión vía oral y transplacentaria No se considera zoonosis 36 Enfermedades Infecciosas y Parasitarias, Universidad de Chile