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Mercedes Caba Molina UGCIAP Granada Antecedentes Varón de 72 años. 2006 Linfoma Esplénico Área Marginal. 6 ciclos de fludarabina/ciclofosfamida (remisión completa). Seguimiento por hematología. Ingreso 14-11-12 en nefrología por Síndrome Nefrótico. PET-TAC 22-11-12: captación en glánd.suprarrenal y bazo. adenopatías paracava e ilíacas. En el estudio analítico destacó: creatinina de 1,37 mg/dl urea 73 mg/dl ácido úrico 95mg/dl colesterol total 200mg/dl fracción C´3 levemente descendida (59 mg/dl) proteinuria 3g/24h plaquetas ligeramente disminuidas (139000/µl). pico monoclonal IgM/Kappa pequeño: IgM de 634 mg/dl y cadena Kappa de 2,24 mg/dl, descenso de IgA (69 mg/dl) y de IgG (438 mg/dl). microalbuminuria de 94 mg/dl. filtrado glomerular fue normal. En el estudio analítico destacó: creatinina de 1,37 mg/dl urea 73 mg/dl ácido úrico 95mg/dl colesterol total 200mg/dl fracción C´3 levemente descendida (59 mg/dl) proteinuria 3g/24h plaquetas ligeramente disminuidas (139000/µl). pico monoclonal IgM/Kappa pequeño: IgM de 634 mg/dl y cadena Kappa de 2,24 mg/dl, descenso de IgA (69 mg/dl) y de IgG (438 mg/dl). microalbuminuria de 94 mg/dl. filtrado glomerular fue normal. 0,7CM 7glomérulos/0 esclerosados HE PAS Pseudotrombos hialinos PAS Rojo congo (-) PAS Pseudotrombos hialinos PAS Ausencia de argirofilia IgM Cadena Kappa Cadena Lambda Cadena Kappa IgG IgM IgA IgM Cadena Kappa Cadena Lambda CD34 CD68 Antecedentes neoplasia linfoide B Pseudotrombos hialinos en capilares glomerulares Rojo Congo (-) Plata (-) IgM/Kappa monoclonal DIAGNÓSTICO ANATOMOPATOLÓGICO: RIÑÓN (BIOPSIA INCISIONAL): GLOMERULONEFRITIS CRIOGLOBULINÉMICA TIPO I, IgM/KAPPA. Enfermedades con depósitos de Igs monoclonales Amiloidosis AH/AL Enfermedad por depósito de inmunoglobulinas monoclonales (depósitos lineales MBG y MBT). GN proliferativa con depósitos de Igs monoclonales pseudotrombos en capilares GN crioglobulinémica tipo I cadena ligera y pesada monotípica rojo congo (-) depósitos tubulares/fibrilares ocasionalmente amorfos LLC, M. Waldeström, otras neoplasias B Nefropatía por cilindros cadenas ligeras (mieloma) Síndrome de Fanconi (tubulopatía proximal por cadenas ligeras) Glomerulopatía Inmunotactoide (a veces) Glomerulopatía fibrilar (a veces) Enfermedades con depósitos de Igs monoclonales Amiloidosis AH/AL Enfermedad por depósito de inmunoglobulinas monoclonales (depósitos lineales MBG y MBT). GN proliferativa con depósitos de Igs monoclonales pseudotrombos en capilares GN crioglobulinémica tipo I cadena ligera y pesada monotípica rojo congo (-) depósitos tubulares/fibrilares ocasionalmente amorfos LLC, M. Waldeström, otras neoplasias B. Nefropatía por cilindros cadenas ligeras (mieloma) Síndrome de Fanconi (tubulopatía proximal por cadenas ligeras) Glomerulopatía Inmunotactoide (a veces) Glomerulopatía fibrilar (a veces) (Clin J Am Soc Nephrol 2008; 3: 1339-49) Previo a la biopsia MGUS (1) L. Área Marginal esplénico (1) M Waldeström (3) 14 pacientes (7 sd nefrótico) Amiloidosis AL GN crioglobulinémica Nefropatía cilindros CL GN membranoproliferativa Necrosis tubular aguda Inflitración por la neoplasia Crioglobulinas: inmunoglobulinas solubles a 37º que precipitan a 4º. Tipos: - Crioglobulinas tipo I: IgG/IgM monoclonal (asociada a neoplasias de células B). - Crioglobulinas tipo II: complejos de IgM monoclonal e IgG policlonal (VHC). - Crioglobulinas tipo III: IgM policlonal reacciona con el fragmento Fc de IgG policlonal (VHC). - Crioglobulinas mixtas (tipo II+tipo III): infecciones, enf. tej. conectivo, tumores. - Crioglobulinas sin causa subyacente: “esencial” Microscopía óptica - Hipercelularidad mesangial moderada a intensa, a veces nodular. - Proliferación endocapilar (monocitos/macrófagos) - Semilunas (a veces) - Reduplicación membranas basales glomerulares. - Pseudotrombos hialinos en capilar glomerular. - Inflamación y fibrosis - Posible vasculitis Microscopía óptica - Hipercelularidad mesangial moderada a intensa, a veces nodular. - Proliferación endocapilar (monocitos/macrófagos) - Semilunas (a veces) - Reduplicación membranas basales glomerulares. - Pseudotrombos hialinos en capilar glomerular. - Inflamación y fibrosis - Posible vasculitis Inmunofluorescencia - Depósitos granulares glomerulares para una cadena pesada y una ligera. IgG (85%), IgM (15%) Cadena Kappa (90%) - Subendotelial, subepitelial, mesangial. - Ausencia de depósitos en la MB tubular M.electrónica Localización subendotelial y trombos intracapilares Fibrilar (50%) Microtubular (25%) Ocasionalmente amorfos Fibrilar Microtúbulos Material amorfo Pseudotrombos -Audard V et al. Renal Lesions Associated with IgM-Secreting Monoclonal Proliferations: Revisiting the Disease Spectrum. Clin J Am Soc Nephrol 2008; 3: 1339–1349. -Favre G et al. Membranoproliferative Glomerulonephritis, Chronic Lymphocytic Leukemia, and Cryoglobulinemia. American Journal of Kidney Diseases 2010; 55: 391-394. -Guo S et al. Macrophages are essential contributors to kidney injury in murine cryoglobulinemic membranoproliferative glomerulonephritis. Kidney International 2011; 80:946–958. -Harada Y et al. Nephrotic syndrome caused by protein thrombi in glomerulocapillary lumen in Waldenström's macroglobulinaemia. British Journal of Haematology 2000; 110:880-883. -Herrera GA, Turbat-Herrera EA. Renal Diseases With Organized Deposits. An Algorithmic Approach to Classification and Clinicopathologic Diagnosis. Arch Pathol Lab Med. 2010;134:512–531. -Karras A et al. Renal Involvement in Monoclonal (Type I) Cryoglobulinemia:Two Cases AssociatedWith IgG3 Cryoglobulin. Am J Kidney Dis 2002; 40:1091-1096. ENFERMEDADES POR DEPÓSITOS ORGANIZADOS Plata (-) Rojo Congo (+) Plata (+) Colágeno tipo III Glomerulopatía colagenofibrótica Bandas/fibras colágeno Glomeruloesclerosis Fibrillas al azar 8-12nm diámetro Amiloide Rojo Congo (-) Enf cadenas pesadas o ligeras Material electrondenso amorfo Glomerulopatía por fibronectina Fibrillas al azar 8-12 nm Glomerulonefritis fibrilar (Igs) (LES, VHC) paralelos 10-90nm Glomerulonefritis inmunotactoide (Igs) par/pareja curva Glomerulonefritis Crioglobulinémica (Igs) Microtúbulos
