Presentación de PowerPoint - Centro Cardiológico Americano

Anuncio
Centro Cardiológico
Americano
Ateneo de Cardiología
Junio 2014
Dres. Andrea Pertierra, Diego Maianti,
Virginia Beneditto
Residentes Centro Cardiológico Americano
Historia clínica
•
•
•
•
Centro Cardiológico
Americano
53 años, Sexo M, comerciante, procedente de ciudad de Florida.
FRCV: tabaquista intenso (20 cigarros/día), sobrepeso, sedentarismo.
AP: enolista leve. Cirugía por túnel carpiano hace 3 años
Consulta en policlínica de medicina general por edemas de MMII de
meses de evolución, bilaterales pero mayores a izquierda,
gravitacionales, blandos, indoloros. Nicturia. No relataba otra
sintomatología de la esfera CV.
Centro Cardiológico
Americano
Centro Cardiológico
Americano
Examen físico: buen estado general, sobrepeso con IMC de 27, eupneico,
PA 130/90, bien perfundido.
Piel y mucosas : normocoloreadas, sin lesiones
CV: RR 80 cpm. Ruidos normofonéticos, no ruidos sobreagregados.
PP: MAV globalmente disminuido sin estertores
ABD: blando depresible indoloro
MMII: edemas hasta rodilla bilaterales. Hommans negativo. Diámetro de
pierna izquierda 2 cm mayor que derecha .
Centro Cardiológico
Americano
Se solicita
•
•
•
•
•
Control de PA
Analítica básica sanguínea, TSH, dímeros D
RxTx
Funcional respiratorio
Eco doppler venoso de MMII urgente
Centro Cardiológico
Americano
Centro Cardiológico
Americano
A los 2 meses…..
•
•
•
•
•
Centro Cardiológico
Americano
Eco doppler de MMII sin evidencia de TVP
Dímeros D negativos
RxTx : cardiomegalia
Buen control de cifras arteriales
Funcional respiratorio : patrón obstructivo moderado con respuesta
significativa a B2
• Refiere aumento de los edemas de MMII y disnea de esfuerzo CF II
Centro Cardiológico
Americano
Centro Cardiológico
Americano
• Elecccttoooo
Centro Cardiológico
Americano
Ecocardiograma
Centro Cardiológico
Americano
VI de dimensiones normales con grosor parietal normal. Convexidad sigmoidea
del SIV basal. Sin alteraciones de la contractilidad sectorial. FEVI conservada
65%. Patrón de llenado del VI normal
VD de dimensiones normales con funcion normal.
Biauriculomegalia leve: Area de AI 25 cm2 Area de AD 20 cm2
V. aortica fibroesclerosada con flujos normales.
V. mitral morfología normal sin estenosis ni insuficiencia
V. Tricúspide morfología normal sin estenosis ni insuficiencia
VCI de 18 mm con colapso inspiratorio normal.
Raíz aortica normal
No derrame pericárdico
Centro Cardiológico
Americano
Centro Cardiológico
Americano
Planteo Diagnóstico?
Solicitaría otros estudios?
Centro Cardiológico
Americano
Diagnóstico de IC con FE preservada
Centro Cardiológico
Americano
Centro Cardiológico
Americano
I.C. con FEVI conservada
Centro Cardiológico
Americano
Centro Cardiológico
Americano
Sospecha de IC
ECG
posiblemente RXTx
BNP – Pro BNP
ECG anormal y
Pro BNP ≥ 125 pg/l
o
BNP ≥ 35 pg/l
Ecocardiograma
ECG normal y
Pro BNP  125 pg/l
o
BNP  35 pg/l
I.C. Improbable
ECOCARDIOGRAMA
Confirmada IC:
Determinar etiología Iniciar trat. apropiado
Centro Cardiológico
Americano
Mc Murray et al Eur J Heart Fail 2012;14(8):803-869
Evolución
Centro Cardiológico
Americano
Se indica tratamiento con Furosemide 1 comprimido c /12 hs y control evolutivo.
A los 4 meses consulta en puerta por
 Aumento de los edemas de MMII.
 Disnea de esfuerzo progresiva que se hace CF III.
 Edema de MMII bilaterales y simétricos hasta raíz de muslo.
 Distensión abdominal.
 Anorexia , refiere adelgazamiento de 6 kilos en los últimos 3 meses.
Centro Cardiológico
Americano
Evolución
Centro Cardiológico
Americano
Al examen
• Paciente adelgazado Lúcido, eupneico, VEA, Normotenso, buena perfusión
periférica
• Mucosas normocoloreadas
• CV: RR 110 cpm, no soplos, no ruidos sobreagregados. IY . RHY
• PP: MAV presente bilateral, sin estertores
• ABD: globuloso, hepatomegalia dolorosa, matidez desplazable de flancos.
• MMII: edemas bilaterales, blandos, simétricos, hasta raíz de muslo. Edema escrotal
Centro Cardiológico
Americano
Centro Cardiológico
Americano
Diagnóstico?
Ingresa?
Paraclínica?
Imagenología?
Centro Cardiológico
Americano
Centro Cardiológico
Americano
• Elecccttoooo
Centro Cardiológico
Americano
RxTx
• Índice cardiotorácico normal
• Redistribución de flujo hacia los vértices
Centro Cardiológico
Americano
Centro Cardiológico
Americano
Centro Cardiológico
Americano
Centro Cardiológico
Americano
Pico Onda E: 0,83 m/seg
T des: 120 mseg
Aurículas : 33 cm2 AI, 30 cm2 AD
Centro Cardiológico
Americano
DIAGNOSTICO?
Centro Cardiológico
Americano
Miocardiopatía Restrictiva
Centro Cardiológico
Americano
• Aumento rigidez VI con llenado ventricular restrictivo por fibrosis
miocardio/endomiocardio
• Función sistólica normal hasta etapas finales
• 50% MCR idiopática
• 50% MCR específica: infiltrativas o no infiltrativas (amiloidosis, sarcoidosis, fibrosis
endomiocardica, hemocromatosis)
Centro Cardiológico
Americano
Revalorando al paciente …
 Purpura periorbitario
 Ojos de mapache
 Macroglosia, trastornos del gusto
 Sindrome de Tunel carpiano.
 Hepatalgia, hepatomegalia
 Adelgazamiento, caquexia.
Centro Cardiológico
Americano
Centro Cardiológico
Americano
Como avanzamos en el diagnóstico?
Centro Cardiológico
Americano
RESONANCIA
Centro Cardiológico
Americano
Centro Cardiológico
Americano
Centro Cardiológico
Americano
¿AMILOIDOSIS?
Centro Cardiológico
Americano
SOSPECHA CLÍNICA
Insuficiencia Cardiaca diastólica
Miocardiopatía restrictiva
HVI sin alteración valvular o HTA
Síntomas extracardiacos y/o AF clásicos
Evaluación cardíaca
•
•
•
•
Ecocardiograma
ECG
± RNM
± BNP / Troponina I
Evaluación Extra cardíaca
•
•
•
•
Función Renal
Sedimento orina
Proteinuria 24hs
Función Hepática
SOSPECHA PERSISTE
Biopsia:
Mucosa Rectal, Grasa abdominal, glándula salival, corazón, riñon
± Gamagrafia SAP
Centro Cardiológico
Americano
Garcıa-Pavıa P. et al Rev Esp Cardiol. 2011;64(9):797–80
Paraclínica
•
•
•
•
•
Ex de orina proteína muestra aislada 1,2 g/L
Funcional y Enzimograma Hepático Normal
Creatininemia 1,57 ClCr de 49 ml/min
VES 20 mm
PCR 0,83 mg/dl
Centro Cardiológico
Americano
Centro Cardiológico
Americano
Centro Cardiológico
Americano
Se mantiene ingresado
Se realiza tratamiento fisiopatológico con diuréticos de asa
Agrega elementos de bajo gasto por lo que se le inicia dobutamina iv
Centro Cardiológico
Americano
Biopsia rectal
Centro Cardiológico
Americano
• Biopsia rectal
• Infiltrado mucoso mixto con linfocitos, PMN, eosinofilos aislados,
edema insterticial
• Técnica de rojo Congo con discreto dicroísmo positivo
Centro Cardiológico
Americano
Biopsia Endomiocárdiaca
• Secciones correspondientes a
cinco muestras biópsicas de
miocardio.
• Se observa un material eosinófilo
en el intersticio entre las fibras
miocárdicas. La coloración de Rojo
Congo permite determinar que se
trata de amiloide.
• Inmunohistoquímica: Anticuerpo
monoclonal para Amiloide A
POSITIVO
Centro Cardiológico
Americano
Centro Cardiológico
Americano
Centro Cardiológico
Americano
Afectación Miocardica Caracteristica
demostrada por técnica de imagen
Biopsia positiva para deposito amiloide en
cualquier tejido (mas usados aspirado de grasa
abdominal y biopsia rectal)
Centro Cardiológico
Americano
Centro Cardiológico
Americano
Amiloidosis Cardiaca Subtipos
Tipo de amiloidosis
Proteínas
Afección cardiaca
Primaria (AL)
Inmunoglobulina ligera
50%
Nefropatía, disfunción
autonómica, STC, neuropatía,
macroglosia
13meses
(4 si al dg. IC)
Secundaria (AA)
Amiloide A Sérico
5%
Nefropatıa, proteinuria,
Hepatomegalia
24 meses
Hereditaria TTR
(ATTR)
Transtiretina
Variable
Neuropatía, disfunción
autonómica
70 meses
Hereditaria Apo AI
(AApoAI)
Apolipoproteina AI
Variable
Nefropatía
Sin datos
Hereditaria Fibrinogeno A
(AFib)
Fibrinogeno
Variable, rara
Nefropatía
Sin datos
Senil (ATTR)
Transtiretina
100%
STC
75 meses
Centro Cardiológico
Americano
Clínica
Media de
supervivencia
Biopsia (+) Amiloidosis Confirmada
Inmunohistoquimica
disponible
Inmunohistoquimica
No disponible
Tipo de amiloidosis
confirmada
Inmunofijación suero/orina
Test cadenas ligeras suero,
BMO
NO
Si
Secuenciación
APOA1/FGA
Amiloidosis
Hereditaria
Apo AI/Fib
Centro Cardiológico
Americano
TTR
AA
Secuenciación
TTR
Amiloidosis AA
Positivo
Negativo
Amiloidosis
hereditaria TTR
Amiloidosis Senil
≥ 1 Positivo
Todos Negativos
Secuenciación
TTR/APOA1/FGA
AL
Amiloidosis AL
Positivo
Amiloidosis Hereditaria
TTR Apo AI/Fib
Negativo
Amiloidosis
Senil
Garcıa-Pavıa P. et al Rev Esp Cardiol. 2011;64(9):797–80
Proteína de Bence Jones en orina negativa Electroforesis de proteínas séricas:
Centro Cardiológico
Americano
Centro Cardiológico
Americano
• Estudio de cadenas livianas
Kappa en sangre: 313 mg /dl (N 93 a 241)
Lambda en sangre: 201 mg/dl (N 138 a 375)
Kappa en orina: 0,84 mg/dl (N < 7)
Lambda en orina: 3,20 mg/dl (N < 5)
Índice Kappa/Lambda en orina: 0,26 (N 1-4)
Probable amiloidosis AL
Centro Cardiológico
Americano
Evolución
Centro Cardiológico
Americano
• Mala evolución
• Persiste con elementos de bajo gasto
• En acuerdo con paciente y familia retorna a centro de origen , no
logrando nuevos avances en el diagnostico
Centro Cardiológico
Americano
Amiloidosis
Centro Cardiológico
Americano
• Deposito de sustancia amiloide en el tejido cardiaco
Deposito extracelular de fibrillas proteicas anormales insolubles
Adopción de estructura conformacional en hoja plegada beta
• Puede ser localizada o sistémica (mas frecuente)
• Provoca disfunción contráctil, vascular y del tejido de conducción (respeta las
arterias epicardicas)
• Determina focos de necrosis endomiocardica y microinfartos.
• Agrupa diversas enfermedades en función del subtipo de precursor
amiloidotico.
Centro Cardiológico
Americano
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Centro Cardiológico
Americano
EXTRACARDIACAS
 Purpura periorbitario
 Ojos de mapache
 Uñas quebradizas
 Macroglosia, trastornos del gusto
 Síndrome de Túnel carpiano.
 Poli neuropatías sensitivas y autonómicas.
 Hepatalgia, hepatomegalia
 Orinas espumosas ( proteinuria mayor a 3g/24
hs)
 Diarrea y síndrome de malabsorción.
 Adelgazamiento, caquexia.
Centro Cardiológico
Americano
Centro Cardiológico
Americano
CARDIACAS





Insuficiencia cardíaca (expectativa 6 meses)
Angina
Sincope (Gral. por bajo gasto)
Sincope de esfuerzo (miocardiopatía
restrictiva severa) expectativa promedio 3
meses.
 FA y Flutter (auriculomegalia)
 MSC (disociación electromecánica)
Centro Cardiológico
Americano
Centro Cardiológico
Americano
ECG
Centro Cardiológico
Americano
Bajo voltaje
Elementos de auriculomegalia
HVI izquierda ( 15% de los casos)
Patrón de seudoinfarto (50%)
FA y Flutter.
Centro Cardiológico
Americano
Ecocardiograma
•
•
•
•
•
•
•
•
Aumento del grosor parietal de VI ( > 15 mm) y del VD (> 7 mm)
Biauriculomegalia, aumento del grosor del septum interauricular
Patrón moteado miocárdico
Patrón de llenado restrictivo del VI : relación E/ A > 2
TRIV disminuido menor 60msg
Deterioro de función contráctil longitudinal ( Strain).
Menor amplitud de onda S en doppler de venas pulmonares.
Engrosamiento valvar
Derrame pericárdico
Centro Cardiológico
Americano
Centro Cardiológico
Americano
RNM
Centro Cardiológico
Americano
• Cavidades ventriculares pequeñas.
• Hipertrofia ventricular concéntrica que afecta también la pared libre del VD.
• Biauriculomegalia con aumento del grosor parietal y del septum
interauricular.
• Engrosamiento parietal de las venas cavas, válvulas.
• Derrame pericardico
• Alteraciones de la perfusión miocardica difusa.
• Realce tardío:
deposito de gadolinio difuso con predominio subendocardico.
deposito a nivel los músculos papilares, pared auricular y septum interauricular.
Centro Cardiológico
Americano
Patrones de Realce Tardío de Contraste en RMN
Isquémico
No Isquémico
Infarto subendocárdico
Realce parietal medio
• C.Dilatada
• Miocarditis
• C.Hipertrófica
• Sarcoidosis
• Sobrecarga de presión • Miocarditis
del VD (HTP, CC)
• Chagas
• Enf. de Fabry
Realce epicárdico
• Sarcoidosis
• Miocarditis
• Chagas
• Enf. de Fabry
Infarto transmural
Realce global
• Post transplante cardíaco
• Amiloidosis
• Esclerosis Sistémica
Centro Cardiológico
Americano
Marholdt H. European Heart Journal 2005:26, 1461–1474.
CATETERISMO DERECHO
Dibujo de la curva
Centro Cardiológico
Americano
• Aumento de presiones intracavitarias , con una
diferencia de por lo menos 5 mmHg a nivel
cavidades izquierdas.
• Llenado diastólico precoz, con aumento brusco de
las presiones ( signo de la raíz cuadrada)
• Trazado de presiones auriculares con descenso X
e Y prominente ( forma de M o W)
• Hipertensión pulmonar PASP > 50 mmHg.
Centro Cardiológico
Americano
Amiloidosis sistémica Cardíaca
Centro Cardiológico
Americano
Perfiles de enfermedad y curso clínico de los 3 tipos principales
ATTm
26%
Estudio longitudinal 233 pts. diagnóstico amiloidosis cardíaca
2 centros Italianos
1)AL 2)ATTRm 3)ATTRwt
Centro Cardiológico
Americano
ATTwf
7%
AL(157)
ATTm(61)
ATTwt(15)
P
Hombres
66%
80%
93%
0.018
Edad
60±10
51±12
75±8
0.0001
Hipotensión ortostática
14%
34%
7%
0.001
Sind túnel carpiano
13%
38%
13%
0.0001
Macroglosia
10%
7%
0%
0.32
Clase funcional NYHA III-IV
38%
20%
40%
0.035
Deterioro autonómico avanzado
14%
49%
0%
0.0001
Neuropatía periférica avanzada
3%
11%
0%
0.029
Toque renal
59%
0%
13%
0.0001
Insuficiencia renal
12%
9%
13%
0.8
AL
67%
Claudio Rapezzi, et al Circulation. 2009;120:1203-1212
ECG
AL
ATTm
ATTwt
P
FA
12%
5%
27%
0.046
QRS bajo Vol
60%
25%
40%
0.0001
BCRI
4%
7%
40%
0.0001
Ecocardiograma
AL
ATTm
ATTwt
P
SIV d(mm)
15.8±2.6
16.6±3.8
19.7±4.1
0.0001
Grosor medio VI(mm)
15.1±2.67
15±3.2
18.8±3.8
0.0001
FEVI
52%
58%
44%
0.0001
FEVI 40%
22%
8%
40%
0.009
Masa VI hombres
338g±105
391g±149
512g±161
0.0001
Lleno restrictivo
55%
37%
29%
0.024
Derrame pericárdico
64%
59%
80%
0.32
Grosor SIA(mm)
8.7
8.7
9.1
0.8
Hemodinamia
AL
ATTm
ATTwt
P
Morfología Dip pateau
2%
3%
8%
0.5
↑ PCP 12mmHg
77%
34%
75%
0.0001
↑ PAD media y PCP media
67%
29%
50%
0.003
Centro Cardiológico
Americano
Amiloidosis sistémica Cardíaca
Centro Cardiológico
Americano
Perfiles de enfermedad y curso clínico de los 3 tipos principales
Frecuencia de medidas de función diastólica anormal
78%
Al menos 1 indicador
65%
PCP o PAD
59%
PCP
55%
PAD
49%
PCP y PAD
44%
Lleno restrictivo
3%
Dip Plateau
0%
Centro Cardiológico
Americano
20%
40%
60%
80%
Claudio Rapezzi, et al Circulation. 2009;120:1203-1212
Consideraciones del manejo
de la falla cardiaca
•
•
•
•
•
•
Diuréticos de asa ( mayor dosis que habituales si se existe síndrome nefrótico)
IECA y ARAII no son bien tolerados por hipotensión marcada
BB no mejoran la supervivencia y se asocian a hipotensión profunda
Ca2 antagonistas están contraindicados por efecto inotrópico negativo
Digoxina excesivo riesgo de intoxicación
ACO
FA
RS y afección auricular severa y/o vel de onda A por ETT
menor a 20 cm/s
Trombo intracavitario documentado por ETT o ETE.
La elevación de las troponinas y del BNP son elementos independientes de mal pronostico.
Centro Cardiológico
Americano
Centro Cardiológico
Americano
Amiloidosis Cardíaca Subtipos
Tipo de amiloidosis
Proteínas
Afección
cardíaca
Primaria (AL)
Cadena Liviana
50%
Secundaria (AA)
Amiloide A Sérico
Hereditaria TTR
(ATTR)
Media de
supervivencia
Tratamiento
Nefropatía, disfunción
autonómica, STC,
neuropatía,
macroglosia
13meses
(4 si hay IC)
Quimioterapia
+
TMO
5%
Nefropatıa, proteinuria,
Hepatomegalia
24 meses
Tto. del proceso
Infeccioso /inf.
Subyacente
Transtiretina
Variable
Neuropatía, disfunción
autonómica
70 meses
Trasplante
Hepatico
Hereditaria Apo AI
(AApoAI)
Apolipoproteina
AI
Variable
Nefropatía
Sin datos
Trasplante
Hepatico
Hereditaria
Fibrinogeno A (AFib)
Fibrinogeno
Variable, rara
Nefropatía
Sin datos
Trasplante
Hepatico
Senil (ATTR)
Transtiretina
100%
STC
75 meses
Soporte
Centro Cardiológico
Americano
Clínica
Centro Cardiológico
Americano
Descargar