Muerte súbita en un niño de 2 años con enfermedad

emergencias 2007;19:154-156
Nota Clínica
Muerte súbita en un niño de 2 años con enfermedad
de Kawasaki
J. A. Martínez Burgui, A. Martínez Oviedo, A. Garzarán Tejeiro, F. Rodilla, E. Alonso Formento,
L. Ocampo Molano
SERVICIO DE URGENCIAS. HOSPITAL OBISPO POLANCO. TERUEL.
RESUMEN
ABSTRACT
a enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica que afecta a arterias de pequeño o mediano calibre, y es la principal causa de cardiopatía adquirida en la infancia. La afectación coronaria es frecuente y se produce en forma de aneurismas. Sin embargo la
trombosis de estos aneurismas con infarto de miocardio y/o muerte súbita es rara. Presentamos el caso de un paciente de 2 años diagnosticado de enfermedad de Kawasaki tratado con gammaglobulina iv y
AAS, que presentó a los 2 meses un síndrome coronario agudo con
trombosis de la arteria descendente anterior en el que se indicó reperfusión con rTPA intravenoso. Dos meses después es traído a urgencias en parada cardiorrespiratoria de la que se recupera. En la necropsia se encontró un aneurisma gigante trombosado en la arteria
coronaria izquierda.
Sudden death in a two-year-old child with Kawasaki
disease
L
T
Palabras clave: Enfermedad de Kawasaki. Aneurismas
Key Words: Kawasaki disease. Coronary aneurisms. Myocardial
coronarios. Infarto de miocardio.
infarction.
INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Kawasaki (KD) es una vasculitis sistémica que afecta a arterias de pequeño y mediano calibre y es
especialmente frecuente la afectación coronaria.
La KD ocurre mayoritariamente en niños menores de 5
años (80%) con un pico a los 2 años. La incidencia anual varía desde 60-90 casos/100.000 niños en Japón y 10 casos/100.000 niños en Europa y Estados Unidos1,2.
La etiología no está clara todavía. Se han propuesto varias
teorías, y la más aceptada es la de un agente infeccioso como
desencadenante de la enfermedad en individuos predispuestos
genéticamente3. El diagnóstico se basa en unos criterios clíniCorrespondencia: Jesús Ángel Martínez Burgui
Hospital Obispo Polanco de Teruel
Avda. Ruiz Jarabo, s/n
44002 Teruel
E-mail: jamb35@terra.es
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he Kawasaki syndrome or disease is a systemic vasculitis affecting medium- or small-calibre arteries and is the main cause of
acquired heart disease in childhood. Coronary involvement is frequent and manifestas as aneurysmata. However, thrombosis of these
aneurysmata with acute myocardial infarction and/or sudeen death is
uncommon. We report the case of a two-year-old male patient with a
diagnosis of Kawasaki disease and under therapy with i.v. gammaglobulin and acetylsalicylic acid, who after two months evidenced an acute
coronary artery syndrome with anterior descending artery thrombosis,
for which reperfusion with intravenous rTPA was indicated. Two months
later he was brought to the Emergency Department in a state of carduiorespiratory arrest; the necropsy studies disclosed a thrombosed
giant aneurysm in the left coronary artery.
cos establecidos4 (Tabla 1) y es necesario presentar fiebre y al
menos 4 de los 5 restantes. No obstante, en ocasiones resulta
complicado, dado lo inespecífico de la mayoría de los síntomas y signos, y es importante reconocer las formas incompletas o atípicas de la KD (más frecuente en menores de 1 año)
ya que pueden presentar también complicaciones cardiovasculares eventualmente fatales5,6.
Es la principal causa de cardiopatía adquirida en la infancia7. La afectación coronaria ocurre en el 20-25% de los casos
no tratados en forma de aneurismas arteriales8. La complicación de estos aneurismas, generalmente trombosis coronaria,
es más frecuente durante el primer año de la enfermedad9.
La ecocardiografía se considera el método de elección para
Fecha de recepción: 24-7-2006
Fecha de aceptación: 11-5-2007
J. A. Martínez Burgui, et al. MUERTE SÚBITA EN UN NIÑO DE 2 AÑOS CON ENFERMEDAD DE KAWASAKI
TABLA 1. Criterios clínicos de la Enfermedad
de Kawasaki
1.
2.
3.
4.
Fiebre de 5 o más días de evolución.
Inyección conjuntival bilateral sin exudado.
Cambios no ulcerativos de la mucosa de la bucofaringe.
Cambios en las extremidades con edema o eritema de manos
y/o pies o descamación desde zonas periungueales.
5. Exantema polimorfo sin ampollas.
6. Linfadenopatía cervical de más de 1,5 cm.
detectar las lesiones coronarias, y se recomienda realizarla en el
momento del diagnóstico ya que servirá de control basal. También
se ha demostrado su utilidad para el diagnostico de KD atípica4.
segmento ST de V1 a V5 (Figura 1). Se realizó traslado precoz a la Unidad de Hemodinámica Pediátrica donde se instauró tratamiento fibrinolítico endovenoso (rTPA) por oclusión
total de la arteria coronaria descendente anterior, con resultado satisfactorio. Al alta se añadió a su tratamiento propranolol
2,5 mg/8 horas, hidroclorotiazida 12,5 mg-0-6,25 mg, espironolactona 12,5 mg-0-6,25 mg, y pravastatina 5 mg/24 horas.
Se realizó estudio isotópico miocárdico que mostró defecto de
perfusión en región antero-apical.
68 días después del síndrome coronario agudo (140 días
tras el diagnóstico de la enfermedad), es traído a urgencias en
parada cardiorrespiratoria. Se realizó RCP avanzada, que se
abandonó ésta a los 85 minutos por falta de respuesta. La autopsia reveló un aneurisma gigante trombosado de la arteria
coronaria izquierda e infarto agudo de miocardio.
CASO CLÍNICO
Paciente de 2 años que padeció un síndrome febril de 9
días con criterios clínicos compatibles con KD (Tabla 1). Recibió tratamiento precoz con gammaglobulina (2 g/Kg de peso
en perfusión de 12 horas) y ácido acetilsalicílico (AAS) 100
mg/kg/día con mejoría clínica y quedar afebril a las 48 horas.
En la ecocardiografía se observó una dilatación aneurismática
de 10 mm en la arteria coronaria izquierda y una dilatación
ectásica de 4 mm de la coronaria derecha. A partir de entonces se inició tratamiento con acenocumarol y AAS (5
mg/Kg/día).
Dos meses después del diagnóstico acude a urgencias por
dolor torácico opresivo. En el ECG se aprecia descenso del
DISCUSIÓN
El tratamiento estándar actual de la KD se basa en la administración a todos los niños afectos de gammaglobulina endovenosa más AAS dentro de los 10 primeros días desde el
diagnóstico4. Este tratamiento es moderadamente eficaz para
reducir las lesiones coronarias, y es más efectivo cuando los
aneurismas son de pequeño o moderado tamaño. La precocidad del tratamiento parece que evita los aneurismas grandes,
que generalmente no regresan10. Recientemente se ha visto
una prevalencia alta de complicaciones cardiovasculares en
niños mayores debidas a un diagnóstico de KD tardío11.
Figura 1. Electrocardiograma de un paciente afectado de Kawasaki con dolor torácico cuyo estudio
demostró una oclusión de la arteria coronaria descendente anterior.
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Las dos causas más comunes de infarto de miocardio en
la infancia en algunas series son el origen anómalo de la arteria coronaria izquierda en la arteria pulmonar (35%) y la KD
(27%) 12. La cardiopatía isquémica en la evolución de KD
afecte al 4,7%, de los pacientes y el infarto agudo de miocardio al 1,9%. La muerte sobreviene en el 0,8% de los casos8.
Detectar en los niños estas complicaciones de forma precoz
puede ser a menudo difícil, debido a presentaciones atípicas e
indoloras, pues la presencia de disnea, vómitos o rechazo del
alimento suelen ser los síntomas principales, por lo que se requiere un alto índice de sospecha clínica para diagnosticarlas.
El electrocardiograma, las determinaciones de enzimas miocárdicos específicos, la ecocardiografía o el cateterismo cardiaco confirman este diagnóstico.
La trombosis coronaria se inicia generalmente en las proximidades de un segmento afecto, y puede progresar rápidamente formándose un trombo que ocluya la arteria, como ocurrió en nuestro caso. En los adultos este fenómeno se
relaciona con la ruptura o inflamación de la placa de ateroma
que activa el sistema de la coagulación. En la trombosis relacionada con la KD no se ha demostrado el fenómeno anterior.
En este sentido, puede que los protocolos trombolíticos establecidos para adultos con enfermedad aterosclerótica coronaria no sean los óptimos para la población con KD4.
En la KD las trombosis coronarias a menudo son masivas,
y dan lugar a infartos de miocardio extensos, con una fracción
de eyección residual deprimida, aunque sin embargo pueden
tener una buena tolerancia al ejercicio12. En nuestro caso la
fracción de eyección después del primer evento quedó preser-
vada. En el tratamiento del infarto agudo de miocardio en este
grupo de edad, se ha utilizado con éxito la fibrinolisis, la anticoagulación y la antiagregación13-15. La angioplastia coronaria
con resección transluminal y colocación de stents son opciones válidas, aunque se cuenta con menos experiencia16. En estos niños, es necesaria una evaluación exhaustiva de las lesiones cardiacas existentes y la realización de pruebas de estrés
que determinen si existe tejido miocardico en riesgo que se
beneficiaría de reperfusión, generalmente quirúrgica mediante
cirugía de revascularización coronaria. El trasplante cardiaco
es una opción válida en casos con fracción de eyección deprimida no revascularizables4,17.
Las consecuencias de la afectación coronaria en KD a largo
plazo todavía no son bien conocidas. Se ha visto que la regresión de los aneurismas no significa curación, ya que las anomalías estructurales persisten. Por otra parte, la prevalencia de estenosis coronaria continúa ascendiendo con el paso de los años2,18.
Nuestro paciente fue dado de alta pendiente de evaluar, según la
evolución, el tratamiento quirúrgico de las lesiones coronarias.
En la actualidad, se sigue investigando si la adición de tratamientos complementarios a la gammaglobulina y el ácido
acetilsalicílico (como los corticoides en altas dosis, metotrexate,
anticuerpos monoclonales antiTNF o ciclofosfamida) mejoran
el pronóstico a largo plazo4,19. Así mismo, se está evaluando el
papel de los antiagregantes y anticoagulantes a largo plazo como prevención secundaria de las complicaciones cardiacas.
Pensamos, sin embargo, que la principal arma para evitar
las complicaciones coronarias que disponemos actualmente es el
diagnóstico precoz de la KD y un tratamiento inicial adecuado.
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