REVISTA ,.,CLÍNICA ESPANOLA Documento descargado de http://www.revclinesp.es el 01/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Director: C. JIMENEZ DIAZ. Secretarios: J. DE PAZ y F. VIVANCO Redacción y Administración· Antonio Maura, 13. Madrid. Teléfono 22 18 29 - 15 DE NOVIE.Ml'3RE DE 1QS 1 TOMO XLIII NUMERO 3 REV IS IO NES D E CONJ U N TO TUMORES DE LOS HUESOS S. CIFUENTES LANGA. Jelt.' Clínico del Ho;;pítal ProvínC'ial. En el caso concreto de los tumores de los huesos, han sido los trabajos de GRoss. SCHWARTZ y sobre todo KoLODXY los que iniciaron una norma más lógica de clasificación, que después continuaron GEsCHICKTE;R, MOULONG UET y otros. Podemos dividirlos, en primer lugar, en dos grandes grupos: uno, el de los tumores localizados primitivamente en los huesos; otro, el de los que llegan a esta localización por contigüidad o metástasis. En los tumores primitivos hemos de distinguir: a) Los de origen osteógeno, de los procedentes de otros tejidos, como el vascular, conjuntivo, epiteliales y hematopoyéticos. b) Dentro de cada uno es de importancia clínica fundamental la consideración de su carácter benigno o maligno. Un grupo aparte es preciso hacer con el tumor de mieloplaxias, el cual aún no está perfectamente aclarado si se trata de una neoplasia o no. Nosotros, en nuestra descripción, seguiremos a }.fOULONGUET, que los divide en dos grandes grupos: benignos y malignos. 11ouLOXGUET. en vez de definirlo, se contenta con unir las investigaciOnes clínicas, radiográficas Y llamamos tuanatomopatológicas y dice: Bセッウエイ@ mor de mieloplaxias de los huesos a una lesión benigna, de evolución local, destructiva y no N」ッョウセイオᆳ tiva del tejido óseo, y que no rompe la cortlcal osea; esta formación está constituída a simple vista por un tejido rojo-oscuro más o menos intenso, muy hemorrágico y formado histológicamente por un tejido de granulación muy vasculari_zado ウ・ュ_イ。セッ@ de células de mieloplaxias, pero sm tener Jamas ningún elemento histológico atípico." Etiología. Localización.- Podemos resumirla diciendo: No sabemos absolutamente nada de la etiología del tumor de mieloplaxias aislado del esqueleto. No tiene dependencia con ninguna otra afección. Las influencias mecánicas en su etiología son inciertas· para algunos autores, el traumatismo juega オセ@ papel importante y, al mismo tiempo, esencial (COLEY, en el 56 por 100 de los casos; KoRCHOW, 11 casos con etiología traumática sobre 15); pero para otros autores no hay absolutamente nada demostrado sobre este punto. MEYERDING cree en un origen infeccioso, pero nada parece menos ゥョヲセ」ᆳ cioso que esta lesión, siempre estrictamente aseptica. Se encuentra en los dos sexos y en todas las edades, pero más frecuentemente en los individuos jóカセョN@ A) TUMORES BENIGNOS DE LOS HUESOS. l. TUMOR DE MIELOPLAXIAS. Si los tumores de mieloplaxias de los huesos forman un capítulo autón?mo, es porque esta lesión no ha podido ser aún n_1 caracterizada por una definición neta, ni clasiヲセ」。、@ con certidumbre en algún grupo de las leSiones del esqueleto. Fué designado antiguamente con el nombre de sarcoma mielógeno correspondiendo a KoNJETZNY el mérito de ィ。「・イAセ@ separado de los sarcomas óseos. nセ@ se ha aclarado todavía la etiología sobre la cual extsten dos concepciones opuestas: mientras unos autores lo consideran como un verdadero tumor rRIBBERT ALBERTINI, G. HERZOG, PuHL), otros supon.en que se trata de una formación regenerativa viCiosa O excesiva (KONJETZNY, HASLHOFER) · . Todos los huesos pueden ser atacad?s, pero セ。ウ@ frecuentemente los huesos largos, bien evoluciOnando hacia la periferia (tumores perióseos), bien hacia el centro del hueso (tumores endóseos) . Cuando se localiza en los maxilares recibe el nombre de epuli. En los huesos largos asienta en las epífisis, principalmente en las inferiores del fémur y Qセ@ tu?erosidades tibiales, así como en la extremidad Inferior del radio, siendo menos frecuente en la epífisis superior del fémur y en la inferior de la tibia. y rara su localización en el peroné y en el húmero. AnatOtiiÍa patológica. El lumor de mieloplaxias está constituido a simple vista por un tejido rojopardo más o menos oscuro, muy hemorrágico. Los límites de la lesión son netos; siempre es necesario atra\'esar una cáscara ósea o una membrana Documento descargado de http://www.revclinesp.es el 01/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 146 REVISTA CLINICA ESPAJ\tOLA osificada para alcanzarlo. La radiografía demuestra esta limitación del tumor de mieloplaxias en los huesos, que es un signo capital. El examen microscópico muestra un tejido de granulación muy vascularizado, sembrado de mieloplaxias, pero sin jamás acusar elementos histológicos atípicos. Las mieloplaxias son los elementos más visibles; ellas no son. desgraciadamente, características de la lesión, y este es un error grosero de determinados autores. que califi can de tumor de mieloplaxias toda lesión ósea donde se ven algunas células gigantes multinucleadas. MoucKEBERG niega en un importante trabajo histológico que el elemento fundamental de los tumores de mieloplaxias es el tejido vascular. El tejido de sostén del tumor de mi<'loplaxias es. por regla general. un tejido conectivo joven, laxo y edematoso, recorrido por una rica red de neocapilares. En resumen, ··es un tejido de granulación". Y como han demostrado LECENE y DELBET anteriormente, es por este tejido en sí banal por lo que el diagnóstico histológico del tumor de mieloplaxias puede ser asegurado. Pero para que se pueda tener completa seguridad hace falta en el tejido de granulación: l. Que no contenga ningún elemento atípico, como mitosis anormales, núcleos monstruosos, etc.; 2. No tener una densidad celular excesiva que le haga parecido a los bias tomas embrionarios; 3. Xo mostrar ninguna imagen de osteogénesis ni de condrogénesis, porque el tumor de mieloplaxias no es constructivo de hueso. En cuanto a las células de mieloplaxias, está ya aclarado y puntualizado qu<' ellas no son de ningún modo características de la lesión benigna que nosotros estudiamos, y que pueden ser encontradas en los osteosarcomas. Si la lesión examinada. aunque contenga mieloplaxias. muestra un tejido de sostén donde la densidad celular es extrema, o donde ciertos elementos son atípicos, o encierra placas osteoides u óseas o condromatosas, entonces ya no se trata de un tumor de mieloplaxia benigno, es una neoplasia maligna o sospechosa de serlo. Los tumores perióseos son principalmente subperiósticos, y como no encuentran, por decirlo así, gran resistencia, crecen extraordinariamente, alcanzando gran volumen y acomodándose en su forma más o menos globulosa a las partes próximas que rodean, ofreciendo una superficie lisa y regular. Cuando se incinde la aponeurosis que los r ecubre, aparece una frágil cáscara osteoperióstica, y después una laminilla celulofibrosa, que se continúa con el periostio vecino. La tumoración en sí es blanda, rojo oscura. En su punto de inserción ósea, el hueso puede aparecer liso, pero la mayor parte de las veces el tumor está adherido a ·un tejido óseo, deprimido, rugoso y sembrado de crestas, sangrando al desprenderlo. Los tumores endóseos se presentan generalmente enquistados; la masa tumoral, rojo morena o pálida, de consistencia carnosa, se encuentra limitada por una cáscara ósea, cuya pared externa lisa está formada por el periostio, en tanto su pared interna es anfractuosa, erizada de salientes angulosos que penetran en el tumor, tabicándole más o menos groseramente. Estos tabiques en la radiografía dan el aspecto areolar o en pompas de jabón, tan característico. Por crecimiento, el hu eso aumenta de diámetro extraordinariamente, el tumor llega a ocupar la totalidad de una epífisis, pero no emite prolongaciones en el conducto medular diafisario, sino que allí se establece una demarcación neta en forma de copa. Sintomatología.-El tumor de mieloplaxias es una 1:¡ noviembre Q セ Q@ lesión esencialmente insidiosa, "lo más frecu es que sea reconocido al azar de un examen r セエ・@ g_ráfico" suscitado. por los d?lores sordos y a 10' s1stentes en un n:u embro y sm que el 、ゥ。ァョウセエᄋ@ haya sido sospechado. En esta forma latente la tco mefacción del hueso es muy pequeña para ウセイ@ a U· sada y no provoca modificación aparente del llliecu. bro. セ@ Se rC'vela clínicamente, ya sea por un aument notable de volumen, sea a continuación de u 0 fractura espontánea. El tumor de mieloplaxias puna de llegar a adquirir un gran volumen y 」ッョウエゥオセ[@ un verdadero tumor, y <'n estos casos la palpación nos puede dar un signo interesante, aunque raro· "la crepitación apergaminada". En otros casos ei tumor de mieloplaxias es recorrido por una 」ゥセオN@ !ación セョエ・ウ。@ 」ッセ@ soplo a la auscultación, y que es "el ant1guo aneunsma de los huesos". En sus comienzos, la imagen radiológica es poco precisa, pero cuando la tumoración ya ofrece cierto tamaño, en los tumores centrales se observa en 1· ・セ■ セウ Nゥウ@ una zona más o menos redondeada, 」ャ。セN@ dividida por finos tabiques trabeculares que la cor· tan en todos los sentidos y la dh .den en alvéolos claros de transparencia desigual. La lesión presenta c?ntornos precisos como tirados a compás; la cortical. aun cuando adelgazada, está intacta. sin reat· ción perióstica. lo que la diferencia de los tumores malignos. y el tumor respeta siempre el conducto medular, dond.:> termina en forma de huevero. y el cartílago articular. del qtH' lo separa una lámina más o menos gruesa de tejido óseo. Si bien este aspecto radiográfico eR típico. hay JUe r ecordar flll(' en los tumores fibrosos no se ve nada más que una mancha densa y homogénea. En resumen. podemos d<>cir que los signos radiográficos ca pi lall'S del tu mor de micloplaxias son: l. La ímag('n destructiva, y jamás conslructi· va, del hueso. 2." La limitación en todos los sentidos de esta destrucción. 3." El rechazamiento de la cortical o del perios· tio y no su destrucción. 4." El tumor de mieloplaxias, obstaculizado por el periostio o por la cortical, no se infiltra por las partes blandas. Diagnóstico.- Dos tipos de tumores óseos benig· nos dan imagen radiográfica análoga a las del tu· mor de mieloplaxias: el angioma y el condroma. El angioma es muy raro y puede también realizar el "cuadro de aneurisma de los huesos" . El condroma no suscita ninguna reacción perióstica. El diagnós· tico con el tumor de mieloplaxias es algunas veces imposible si no es por la biopsia. . El osteosarcoma, en teoría, debería ser distingUI· do del tumor de mieloplaxias por su evolución más rápida, su desarrollo difuso en las partes blandas Y su imagen radiográfica bien diferente, como es:. セッ@ limitación, ruptura de la cortical, r eacción per10s· tica y ósea de vecindad. Estos caracteres diferen· ciales son exactos, sobre todo para los tumores roa· lignos de evolución avanzada, pero pueden ser. de interpretación difícil al principio, por lo que se ¡ro· pone la biopsia. El cáncer secundario de los huesos puede, cierta· mente, en sus formas localizadas, simular entera· mente un tumor de mieloplaxias. Evolución.- La evolución del tumor de mielopla· xias es, en efecto, la de una afección benigna len· tamente progresiva. Un hecho capital sobre el cual nosotros aun no nos hemos fijado es la r elación entre el tumor de mieloplaxias y las neoplasias malignas del esqueleto. Documento descargado de http://www.revclinesp.es el 01/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. '!'OliO XL!!l :;ófERO 3 TUMORES DE LOS HUESOS t mor de mieloplaxias puede sufrir una evolu- ¿.El セ。ャゥァョ_@ La hipótesis ha sido sostenida por 」ャセッウ@ autores. Pero ello parece que hasta el preカ。イセ@ no ha sido confirmado. SIMONS ha trabajado sen 1 s registros de la "Bonc Sarcoma Comision" en minando los casos histológicos; critica 84 obreexaciones y alcanza la conclusión de que no hay serva .. ' de tu. n ejemplo en los are h'1vos d e la eom1swn ni ur mielopláxico que haya causado la muerte por . t en a 1gunos droogeneración ma1'1gna, pero que ex1s セ・ューャッウ@ de reemplazamiento de un tumor benigno eJielopláxico por un sarcoma ッウエ・セ←ョゥ」@ maligno セ@ tipo histológico completamente diferente. Sería !cesario, pues, considerar el tumor mielopláxico セッュ@ una lesión predisponenle, que favorece el desenvolvimiento de un osteosarcoma. Tratamiento. - Si el diagnóstico del tumor de roieloplaxias ha sido hecho con todas las garantías, hay que emprender un tratamiento curativo. Dos métodos están a nuestra disposición: la radioterapia y el quirúrgico. 1." La radioterapia está particularmente indicada cuando se trata de tumores de mieloplaxias sobre huesos difícil y peligrosamente asequibles, tales corno las vértebras y cierta parte de la pelvis. También ha sido empleada, sin embargo, contra las lesiones de los huesos de los miembros y del maxilar. Y es ciertamente eficaz. HERENDEN, que ha publicado buenos resultados, expone cómo son sus efectos: al principio de la radioterapia parecen agravarse las lesiones; el tejido óseo, persistente autor del tumor de mieloplaxias, parece atacado de un proceso osteoporótico de marcha rápida; sobre la radiografía, la geoda pierde sus contornos netos y se agranda; el aspecto sobre la película se hace inquietante, semeja a un osteosarcoma. Pero en una segunda fase el hueso es reparado y se r econstruye sólidamente, la geoda se r educe y puede desaparecer por completo. 2.• El tratamiento quirúrgico conduce a un tiempo esencial: la exéresis completa, muy cuidadosa, del tejido patológico, gracias a la cual es creada una cavidad intraósea neta, bordeada de hueso sano. Pero es necesario para obtener un buen resultado el no dejarse ninguna parcela de tejido patológico. La mayor parte de los cirujanos creen que es pruセ・ョエ@ borrar la gran cavidad osteósea con material ッセ・@ que facilitará el relleno. El injerto masivo, provmente de la tibia, peroné o cresta ilíaca, se ha creado sobre todos los casos en que la solidez del hueso aparece muy comprometida. Pero lo más a ュセオ、ッ@ son los injertos de Dela-geniere los que se utl!¡zan para borrar la geoda. Será prudente desーセ・ウ@ de la intervención de un tumor de mieloplaxャ セウ@ voluminoso el inmovilizar estrictamente el m1embro frágil en una gotiera o en un yeso. MOULONGUET, para evitar recidivas locales, hace un エZセ。ュゥ ・ョエッ@ mixto, es decir, después de la intervenclOn quirúrgica, la radioterapia. Ahora bien, セ。ョ、ッ@ se haya puesto injerto óseo, habrá que エ・イウ ・ョイウセ@ de radiaciones, porque podría comprome.a solidez del mismo. ne3· . La amputación conserva aun sus indicaciom: X セ@ es en el miembro inferior la epífisis tibia! o fera • con gran pérdida de sustancia de la epífisis セー。イエ・@ de la diáfisis, porque entonces la reparación ・ ・セエ。@ gran cavidad será de muy larga duración. R ANGIOMA.- El angioma de los huesos es un hall· estoazgo radiográfico relativamente raro, aunque ャオセ@ tumores se descubren con frecuencia en la coejem al カ・イエNセ「。ャ@ de los sujetos autopsiados. Así, por Pin P 0 • TOPFER ha encontrado que entre 2.154 esazos que examinó por medio de un corte longitu- Q ° 147 、セョ。ャL@ encontró en 257 casos la existencia de un angiOma vertebral, y SCHMORL encontró el angioma 115 veces entre 1.142 sujetos examinados. Los caracteres que presentan estos tumores de en las radiografías son diferentes, según los ィオ・セッウ@ se. localicen en las vértebras o en los huesos de los miembros, pero en ambos casos son muy típicos. cセ。ョ、ッ@ este tumor se localiza en los huesos de los m1embros, tiene el aspecto de una cabeza que poseyera un ca?ello hirsuto, y se observa una zona cent:al a partir de la cual se irradian trabéculas óseas ligeramente ondulantes, que son las que simulan dicha cabellera. El tumor óseo presenta un borde claramente marcado, y la masa tumoral tiene una densidad menor que la del hueso normal. El tumor conserva este aspecto durante todo su desarrollo. Cuando se desarrolla en las cercanías de otros huesos produce una erosión por la presión que ejerce sobre ellos. La vértebra atacada presenta un cuerpo en el que está aumentado su diámetro transversal, y la altura del mismo es menor que las de las vértebras normales situadas por encima y por debajo. Si se encuentran invadidas por el tumor las apófisis espinosas y las transversas, presentan también mayores dimensiones que en estado normal. El hueso angiomatoso tiene menor dimensión que el normal, las trabéculas más finas y el calcio intersticial se absorbe y queda entonces una trabeculación regular, pero muy gruesa, dando todo esto un aspecto Il'UY característico a la vértebra, en contraste con el aspecto vidrioso que presenta en estado normal. En algunos casos de angioma cavernoso localizado, el tumor ha producido la destrucción de casi la totalidad del cuerpo vertebral, con hundimiento consecutivo del mismo. La extirpación quirúrgica de estos tumores, cuando son asequibles, conduce, generalmente, a la curación. Se han publicado también buenos resultados obtenidos con la radioterapia. 3." ÜSTEOMA.-En clínica se reserva el nombre de osteoma a las formaciones óseas de forma globulosa limitada y de causa no inflamatoria. Limitado así el concepto de osteoma, es por lo que deben de excluirse las formaciones óseas consecutivas a irritaciones mecánicas repetidas, tales como las exostosis que se producen en la cara anterior de la rodilla en los zapateros, o en el cóndilo interno del fémur de los jinetes; a infecciones como las exostosis sifilíticas, la exostosis subungueal, producidas por inflamaciones repetidas del lecho de la uña, etcétera. Asimismo no pueden considerarse como osteomas la formación de hueso heterotópico, rníositis osifican te, formaciones óseas en la piel, etc.; las exostosis por osificación de los tejidos vecinos al foco de fractura, etc. El osteoma es un tumor poco frecuente que asienta a nivel de los huesos, :pudiendo originarse en el periostio (osteomas periféricos) o en la médula ósea, o en el endostio (osteomas centrales), y cuya estructura puede reproducir las diversas variedades del tejido óseo normal, es decir, tejido óseo ebúrneo compuesto por laminillas óseas concéntricas paralelas a la superficie, desprovistas de vasos, tejido óseo compacto, que recuerda a la cortical de los huesos largos con sus laminillas concéntricas rodeando los vasos, pero en los que estos conductos de Havers tienen una dirección más irregular que el hueso normal y tejido esponjoso constituído por aréolas llenas de una médula ósea. La localización típica de los osteomas verdaderos son los hu esos del cráneo y de la cara, si bien pue- Documento descargado de http://www.revclinesp.es el 01/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 148 REVISTA CLINIOA ESPA"hOLA den asentar en los huesos largos. En el cráneo pueden presentarse a nivel del frontal y parietales, asentando en la cara interna o externa, o en ambas a la vez, en forma de múltiples protuberancias pequeñas del tamaño de una lenteja; pero el osteoma típico del frontal aparece como una especie de casquete unido por una ancha base constituida por tejido ebúrneo y guardando con el hueso una conexión. Cuando asientan en la cara interna, por su volumen pueden dar lugar a síntomas de compresión cerebral. El diagnóstico de los osteomas suele ser fácil: su lento desarrollo, consistencia dura, superficie redondeada y lisa son datos que permiten identificarlos. En los tumores centrales, la regularidad del engrosamiento por distensión, sobre todo la sombra densa, homogénea y de superficie regular que ofrecen en la placa radiográfica, son signos suficientes al diagnóstico. El tratamiento del osteoma ebúrneo puede ser delicado: la iniciación del corte puede ser imposible, pues contra esta bola de marfil los instrumentos se parten o rompen. Hay que trazar un plano operatorio que permita abordarlo por su contorno y desprenderlo por entero sin ninguna maniobra de fuerza, donde su efecto sería la fractura de los huesos vecinos. Para los osteomas de la órbita nacidos del etmoides o de las paredes del seno frontal, CusHING aconseja trazar una ventana craneal y abordar el bloque por encima. 4. CONDROJ\1AS.--Con el nombre de condromas se designan: tumores .cuya estructura semeja al tejido cartilaginoso, siempre que no se desarrolle a expensas de los cartílagos preexistentes. Los condromas son tumores que se originan a expensas de la proliferación de un islote de cartílago embrionario incluido en el tejido correspondiente, y, por lo tanto, al desarrollarse pueden dar Jugar a las diversas variedades de tejido cartilaginoso. Los condromas en los huesos aparecen como tumores solitarios y también como enfermedad tumoral sistemática hereditaria. Estos últimos se incluyen dentro del grupo de las enfermedades hereditarias. El condroma solitario se presenta de preferencia en los huesos pequeños de la mano y del pie, costillas, vértebras, esternón. Rara vez son atacacactos los huesos largos. No aparecen por lo general hasta el segundo o tercer decenio de la vida. En los huesos pequeños se observa una localización cortical excéntrica diafisaria; en los huesos mayores, una localización central. El crecimiento es expansivo. El hueso atacado presenta una hinchazón vesicular. En general, solamente se presentan trastornos funcionales cuando el tumor está en la proximidad de una articulación. Cuando el tumor comprime nervios o vasos próximos, aparecen dolores. La imagen radiográfica del condroma es muy parecida a la del tumor de mieloplaxias: "geodas óseas de límites netos, sin ninguna reacción perióstica u ósea de vecindad". Cuando al examen radiográfico se observan focos claros alveolares en los dedos de las manos o del pie, hay que pensar, sobre todo, en los condromas, que en este punto constituyen los tumores más frecuentes. Para el diagnóstico diferencial radiográfico se han de tomar en consideración los quistes, los tumores de mieloplaxias, la osteítis múltiple quística tuberculosa de los adolescentes y otras tuberculosis quísticas. La estructura histológica es siempre fácil de reconocer, domina casi siempre la estructura hialina, pero sus elementos se diferencian del cartílago normal por el tamaño poco regular de las células, casi siempre más grandes que las normales, el as- 15 novlemb.. •o 11¡¡ pecto más redondeado de las cápsulas que siempre encierran una sola célula, y ウセ@ irr cas¡l distribución. eguar La escasa vascularización de los condromas lugar a que con frecuencia el tejido tumoral surda regresiones o degeneraciones mucosas o fiuidifi ra ción de la sustancia fundamental, que da lugarca. la formación de cavidades. más o menos extensa y numerosas: pero en ocaswnes el tumor se V>• as · uoCU· 1anza en una zona m á s o menos extensa, y en tanto que a su alrededor se van formando nuevas cap de cartílago, la parte central, que ha sido penet: da por los vasos, se osifica, originándose verdade: ros osteocondromas. El tratamiento de los condromas pequeños con. siste en la extirpación radical subperióstica del tu. mor junto con la del tejido cartilaginoso que apa. rezca de color blanco amarillento y de aspecto \Í· treo. Cuando requiera una pérdida de sustancia demasiado grande y exista amenaza de una fractura espontánea, sobre todo cuando el relleno de la pér. dida de sustancia ha de exigir verosímilmente va. rios meses, está justificado aplicar en seguida ut tallo óseo. En los niños hay que evitar lesiones epj. fisarias; en caso de incurvación ósea consecutiva a: trastorno del crecimiento, ocasionado por un cot· droma próximo a la epífisis, cabe en algunas cir· cunstancias acudir a una osteotomía. Es conveniente practicar el examen histológico del tejido tumoral extirpado. En los condromas pe· queños se encuentra a menudo una mezcla mixorr.a· tosa que no enturbia el pronóstico; por otra parte, condromas de aspecto completamente madurus, y cuyo examen histológico revela una completa bcnig· nidad, dan lugar a veces a una metastatización. Es de desaconsejar la radioterapia, con tanto mayor motivo los condromas son, en general, イ・ヲ。」エゥセ@ a los rayos. El pronóstico de los condromas pqu ños de las manos y pies es bueno; en los mayores. que se forman en los huesos largos, escápula, etcé· tera, se produce a veces una transformación malig· na en el sentido de un sarcoma osteógeno secun· dario. 5.0 ADAMANTINOMA. - El adamantinoma se des· arrolla dependiente de las células epiteliales de ャセウ@ gérmenes dentarios, y más especialmente de las ce· lulas errantes, descritas por MALASSAZ bajo el nom· bre de "restos epiteliales paradentarios". Es la regla que los adamantinomas nacen y se desarrollan en el espesor de los maxilares ; se les encuentra taro· bién a nivel de la base del cráneo, como consecuen· cia de una heterotopia de la lámina dentaria; éstos son los adamantinomas del canal cráneo-faríngeo. El adamantinoma aparece, por regla general! en individuos jóvenes, entre los diez y treinta y 」Qセッ@ años, siendo más frecuente en el maxilar inferiD\ que en el su.perior; de él se conocen dos form8J! :. e sólido y el poliquístico. El adamantinoma solido forma un abultamiento de crecimiento lento del roa· xilar; el poliquístico se transforma en un sistema 1e alvéolos. El punto predilecto de localización es セ@ región de los molares ; se conocen casos en que e tumor se extendía hasta el interior de la rama as· cendente del maxilar inferior. El crecimiento. C!' muy lento y tórpido; tan sólo cuando han 。、アセiQᄋ@ do un gran tamaño son muy penosos, por 、ゥセ」オ@ ャセ@ los movimientos de la lengua y la masticacJOn. t n セッ@ cortical que cubre al adamantinoma puede セイ@ delgada que exista crepitación de pergammo, el que entraña amenaza de fractura espontánea porior más insignificante motivo. En el maxilar superha· el adamantinoma se desarrolla principalmente cia el interior de la cavidad maxilar. Documento descargado de http://www.revclinesp.es el 01/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Gエッセo@ セomAir@ ,CLill 3 TUMORÉS DE LOS HUESOS E Ja radiograiía aparece el adamantinoma sólin n el aspecto de una hinchazón quística unido ・セ@ revestido por una cortical cada vez más fofroada y sin reacciones periósticas. En el adamand·egroa poliquístico aparecen varias cavidades esfét¡no · as u ovoideas d e d'1s t'm t o t amano. ncPara el diagnóstico diferencial hay que tener presente el tumor de mieloplaxias, los quistes foliculares 0 radiculares. . . . . El tratamiento cons1ste en la extlrpac1ón qUIrúrgica. 1 6 • FIBROMA.- Los fibromas del esqueleto no son 、・ウセイゥエッ@ nada más que a nivel de los maxilares. Por otra parte, no se Nエセ。@ de fibromas verdader?s, sino más bien de ostCJtJs fibrosas, de tumor de mleloplaxias fibroso, o bien de fibrosarcomas, que pueden parecer primero benignos, pero que evolucionan rápidamente como un osteosarcoma. 7." LIPOMA.- Se ha descrito algunas veces como tumores del esqueleto los lipomas periósticos, y la mayoría de los autores no creen que esto debe de ser aceptado. Es la conclusión de la discusión que tuvo lugar en 1905 en la Sociedad de Cirugía Francesa. Se trata simplemente de lipomas de partes blandas, teniendo un pedículo o una adherencia al periostio. ., . Existe una observacwn de NEUGEBAUER de un hpoma óseo central, que ocupaba la epífisis inferior del fémur. B) TUMORES MALIGNOS DE LOS HUESOS. Las neoplasias malignas del esqueleto son de tipo histológico diverso, pero tienen un pronóstico común: su evolución es casi fatalmente mortal. El interés de estas neoplasias es por el momento sobre todo anatomopatológico; en el momento actual de la terapéutica apenas se les puede Ol'oner nada más que medios paliativos. Los indiscutibles progresos realizados en la clasificación y en el r econocimiento de estos tumores han modificado r ecientemente su nomenclatura (Boheセi@ y MICHON). Bajo el nombre de osteosarcoma se agrupaban anteriormente todas las neoplasias primitivas del esqueleto, a las que se oponían las neoplasias secundarias bajo el nombre de "cáncer de los huesos". Estas denominaciones ya no son suficientes. Un hueso es en r ealidad un órgano complejo, componiéndose de dos t ejidos: a) Un tejido osteogénico, osteoblastos de las láminas óseas y aparato conjuntivo-vascular; b) Y un tejido hematopoyético, céャセ。ウ@ de la médula ósea y aparato retículo-endotehal. De cada uno de estos tejidos pueden nacer neoplasias malignas. V 0STEOSARCOMA.- 0steosarcoma, sarcoma osteogénico, sarcoma osteoblástico, son sinónimos. Etiología y localización.-EI osteosarcoma es un エセュッイ@ del adolescente y de adultos jóvenes, y relaエセカ。ュ・ョ@ excepcional antes y después de este penodo, salvo en caso de enfermedad de Paget, que aparece después de los cincuenta años. セオ@ patogenia es actualmente desconocida. Dos 1eslones crean una predisposición evidente al desenvolvimiento del osteosarcoma: las exostosis Y la enfermedad de Paget del esqueleto. No existen observaciones demostrativas de transformación diイセ」エ。@ 、セ@ tumor de mieloplaxias en osteosarcoma; セᄋ@ ora b1en, puede el tumor de mieloplaxias ser predisponente al desenvolvimiento de un osteosarcoma e naturaleza diferente. haUna セオ・ウエゥョ@ que merece ser expuesta, pues セ。@ suscitado numerosas discusiones, es la relacJOn 140 del osteosarcoma con los traumatismos. Y aunque 、セ@ ello no hay nada demostrado bajo este punto de v1sta, no faltan observaciones bien hechas (TAVERNIER, BONNET, COLEY, etc.) que muestran el desenカセャゥュ・ョエッ@ de un tumor óseo maligno sobre un m1embro anteriormente sano, a breve plazo después de un traumatismo. Esto debe de ser retenido bajo el punto de vista médico-legal. Se ha señalado la producción experimental del osteosarcoma por diversos procederes, pero todo ello no está actualmente nada bien establecido. La localización del osteosarcoma se puede hacer sobre todos los huesos, pero los huesos largos de los miembros son los más frecuentemente atacados Y sobre todo los del miembro inferior, fémur y tibia. En los sujetos jóvenes es la zona de crecimiento, la metáfisis, el sitio de elección del osteosarcoma. En el adulto, el tumor puede aparecer en todos los puntos. El osteosarcoma es una neoplasia focal, de punto de partida único, contrariamente a los tumores de la serie hematopoyética. Desde este foco de origen tienen una gran tendencia a la generalización, y siempre por vía sanguínea. Anatomía patológica.-Al microscopio, el osteosarcoma, tumor conjuntivo maligno, '·está caracterizado por la atipia de los elementos, por su polimorfismo, por la capacidad que tienen estos elementos de fabricar tejido óseo más o menos típico y por la reacción osificante que el hueso normal vecino edifica siempre a su contacto". Para GESCHICHTER habrá dos variedades esenciales de sarcoma: el sarcoma de origen cartilaginoso y el de origen fibroso. Y dentro de estas dos variedades habrá distintas formas histológicas, según la fase de maduración a que hayan llegado los elementos celulares formadores del tumor. 1." La forma condral, el condrosarcoma, según su origen, ofrece tres aspectos distintos. Cuando se origina a) A expensas de elementos precartilaginosos que existen a nivel de la inserción de los tendones o en el punto de reflexión de la cápsula articular, el tumor comienza por una reacción perióstica sin grandes modificaciones de la cortical ni de la médula, tomando más adelante el aspecto de un tumor lobulado, blanco-azulado, translúcido, que al microscopio ofrece un curioso aspecto, pues en la preparación se observa una combinación de masas celulares conjuntivas, tejido cartilaginoso embrionario con sus células de tamaño muy irregular con セ£ーウオャ。@ de aspecto rudimentario y cavidades de distinto tamaño y forma, en el interior de las cuales suelen verse varias células sarcomatosas, y entre este tejido, islotes de cartílago con hueso. Se localiza preferentemente a nivel del tubérculo del adductor mayor y en la espina de la tibia. b) La variedad denominada sarcoma condroblástico se desarrolla a expensas de las células del cartílago de conjunción de los adolescentes. Se localiza a nivel de las epífisis fértiles, y tanto en la radiografía como en la intervención puede comprobarse que nace en el cartilago de conjunción formando tumoraciones lobuladas, エイ。ョウャ」ゥ、セ\[ N@ blanquecinas y de color azulado. Al microscopio se observa que están constituídas por masas de cartílago en todas las fases de evolución, desde el cartílago en vías de formación hasta el adulto, llamando la atención su rica vascularización y que, a diferencia del anterior, nunca ofrece zonas de cartílago osificado. Es un tumor que aparece muy raramente en la edad adulta y ofrece una malignidad extraordinaria. Documento descargado de http://www.revclinesp.es el 01/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 150 REVISTA OLINICA ESPAiV'OLA e) La tercera variedad la constituye el cendrosarcoma secundario. Como su nombre indica, se origina a expensas de elementos precartilaginosos existentes en alteraciones distróficas de tipo benigno, es decir, existente en condromas o en exóstosis; es la afección denominada por KIENBOCH condromatosis múltiple con sarcoma solitario epicondromatoso. Ataca a los indivíduos de más de treinta años afectos de exóstosis múltiples, en los que una de ellas comienza a crecer. Al microscopio presenta sobre todo espacios necrosados, no observándose como en el anterior las etapas de formación del cartílago joven al adulto, aun cuando sí la irregularidad en las cápsulas y tamaño de las células. A diferencia de los anteriores, ofrece una menor malignidad, un cr ecimiento más lento, y son, sobre todo, las exóstosis de los huesos largos, columna vertebral y pelvis las que suelen degenerar. 2." En los de origen fibroso ya clásicamente se separaban las variedades histológicas, que parecían obedecer a dos sitios distintos de su localización originaria: los denominados a) sarcomas osteolíticos, centrales o sarcomas osteoides, caracterizados por su capacidad de destrucción ósea y セオ@ falta de poder osteógeno, y los denominados b) osteoplásticos o periósticos, en los que se manifiesta una marcada tendencia a la producción de láminas o tejido osificado. En r ealidad, si bien domina uno u otro proceso, las formas puras son extraordinariamente raras. a) El sarcoma osteolítico nace en la región endostal, desarrollándose en las mallas del tejido vecino de la epífisis; invade rápidamente la metáfisis y se propaga sin encontrar obstáculos hacia la cavidad medular, que va ocupando poco a poco; hacia la periferia, en cambio, encuentra la resistencia que le ofrecen las láminas compactas del hueso, las cuales son destruidas lentamente, y aun cuando a veces éstas p ar ecen, en un intento de reacción, formar una especie de cáscara constituida por formaciones osteoides e incluso laminillas, éstas son pulverizadas rápidamente por el tumor, que llega a la periferia, adelgazando tanto la cortical que ésta, a la menor presión, se rompe. Cuando la cortical ha sido extensamente destruí da, se produce una fractura · patológica. Al llegar a la superficie del hueso, el sarcoma invade el periostio y penetra en las partes blandas. El crecimiento del tumor sólo tropieza con una barrera que durante mucho tiempo permanece infranqueable : el cartílago de conjunción, por lo que la epifisis no suele ser invadida. Macroscópicamente, el corte de la tumoración muestra un hueso friable, desintegrado, sembrado de lagunas sanguíneas, algunas de ellas de grandes dimensiones, ocupando el conducto medular y la zona ósea destruída, está ocupada por una masa blanduzca amarillenta, que en algunos puntos par ece más densa y fibrosa. La estructura histológica r ecuerda el tejido ost eoide del raquitismo, encontrándose multitud de células sarcomatosas polimorfas, separadas por una sustancia fundamental, en parte homogénea y en parte folicular, formando en algunos puntos un r etículo osteoideo, si bien a veces este retículo se encuentra bastante desarrollado, constituyendo en medio de la masa de las células sarcomatosas islot es de tejido osteoide. Lo que sobre todo llama la atención es la falta de calcificación de la sustancia fundamental. A menudo y entre las masas celulares se observan células gigantes, que se prestan a confusión de estos tumor es con los de mieloplaxias. b) El sarcoma osteoplástico tiene su punto de 15 noviembre lli¡ origen en la periferia de la cortical, por debajo d periostio, localizándose frecuentemente en la ext el midad de la diáfisis. El tumor crece hacia el 」・ョセᄋ@ y la periferia, destruyendo más lentamente el hu 0 so. Rota la parte superficial, levanta el periostt provocando la formación de espículas a lo largo:· los vasillos, formando una serie de laminillas rae diadas con respecto a la dirección de la diáfisis ósea. La cortical es invadida lentamente, respetándose Q セ@ diáfisis, tal vez porque el tejido óseo se esclerosa extendiéndose esta esclerosis a la cavidad medular' A ello se debe la poca frecuencia de fracturas pa. tológicas en esta variedad. Al corte, el tumor, de color gris o blanquecino de consistencia dura, ofrece un aspecto irregular' pues al lado de porciones blandas, ricamente vascu. larizadas, se encuentran zonas duras de tejido óseo. Microscópicarnente se encuentran algunas zonas blandas mixornatosas, cartilaginosas e islotes de te. jido osteoide, pero domina la presencia de trabécu. las óseas, semejantes a la del hueso normal, si bien no se encuentra una disposición laminar ni la presencia de canales típicos de Havers o Volkmann. En las mallas formadas entre las trabéculas se en· cuentra una especie de tejido medular, constituido por células sarcomatosas, y en el límite de esta especie de médula, sobre las t rabécul as, elementos celulares atípicos, que rí'cuerdan los ッウエ・「ャ。セN@ En algunos puntos se ven zonas de dl•strucción h· minar con algunas células giganlí's, que recuerdRL a los os tcoblastos. Estudio clínico lJ radiolóyzro. Como en todo tu· mor maligno, nos inter esa. sobre todo. descubrir su existencia en la fase precoz. ya que en la fase avanzada, cuando la tumoración ha im·adido la.; partes blandas y l'l miembro o la rl'gión corrcs¡JOr.· diente ha alcanzado un gran volumen, la sintomR'· logía ofrece ht car acterística de los sarcomas dP partes blandas. El aspecto, la consistencia, la extensión del tu· mor, varían mucho según que el osteosarco:na to· me nacimiento dentro del hueso, y en este caso el hueso aumenta de volumen y se ve corno inflado, v en la superficie del hueso, en el que el tumor puedz ser directamente asequible, más o menos duro, al· gunas veces reblandecido, a veces quístico y a カセ」・ウ@ pulsátil. El tumor puede llegar a ser enorme Y セオウᄋ@ tificar la comparación clásica de miembro "en p1eza de carnero". El tumor es siempre caliente a la ma· no. La articulación, frecuentemente vecina セN・ャ@ tu • mor, porque la metáfisis es el sitio de elecc10n de1 tumor, está habitualmente intacta, pero puede 。ーセᄋ@ rece< una hidrartrosis. Hay constantemente atrofia muscular. El dolor sordo, lancinante y pungitivo, es un signo interesante, pero sólo se manifiesta con estas ca· r acterísticas en el osteosarcoma, que se inicia Y arrolla en la parte profunda del hueso ; en los e· nominados osteosarcomas subperiósticos, la fase do· lorosa es menos marcada o falta completamente. En raras ocasiones, la fractura espontánea es el primer síntoma de la existencia de un sarcoma ヲセ@ teogénico, al contrario de lo que sucede con ón metástasis óseas de los tumores ュ。ャセァョッウN@ La セ。コ@ se está en que estas fracturas espontaneas don e a presentan con más frecuencia es en el osteosarcom. , . . •t·1vo central casi osteohtico, que por su as1ento pr1m1 a· siempr e da lugar al síndrome doloroso, y en los セウᄋ@ sos raros de sarcoma subperióslico con fractura Pl pontánea, ésta se produce en una fase en queión t umor, por su tamaño, ya ha llamado la atenc del enfermo. dt Documento descargado de http://www.revclinesp.es el 01/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. TUMORES DE LOS HUESOS Los ganglios linfáticos n? están aumentados de volumen, salvo raras ・ク」ー Qセョ ・ウN@ El estado general esta Siempre profundamente afectado. La iャAオ」イエセ@ sobreviene ィ。「ゥエオャュセョ・@ con signos de metastas1s, sobre todo en pulmon e hígado. . La imagen radiografica del osteosarcoma presenta dos caracteres esenciales: a) "La no limitación del proceso tumoral, que . ーオ・、セ@ ser destructivo o ゥョ@ constructivo";. b) "La ex1stenc1.a d.e una セ ・。」 constructiva h1perostosante, a mvel del perwstio y en el hueso mismo. " Se pueden agrupar de una manera sistemática las imágenes radiográficas halladas y el osteosarcoma puede aparecer en la radiografía: a) Como una laguna en la sombra normal del hueso; b) Como una zona infiltrada diferente del tejido óseo normal. a) La imagen lagunar es la más frecuente; la laguna sarcomatosa asienta ya en el centro del hueso como una geoda, ya sobre su borde como una muesca. Esta imagen es siempre de límites irregulares, de bordes serpiginosos. Esta imagen lagunar puede ser completamente clara o estar listada de trazos irregulares, debido a las trabéculas óseas que aun no han sido destruídas. Hay un hecho capital, y es "que en la vecindad de la laguna se nota una reacción de defensa del hueso", marcada por el periostio y por la condensación ósea. La reacción perióstica es la más fácil de ver; en un primer grado es una sombra ligera, difuminada a lo largo de la cortical ósea; posteriormente, un ribete neto y estrecho, que se destaca de la sombra ósea en los límites del tumor, o bien un levantamiento del periostio "en golpe de uña". Más tarde se verá una verdadera osificación oerióstica, donde se ve una producción de finas espí'culas óseas muy agudas, dispuestas a modo de empalizada en sentido perpendicular a la periferia de la diáfisis, que ofrece un aumento de densidad. Las espículas tienen mayor longitud en el punto que corresponde al tumor, セ@ a medida que se aleja de él disminuye su tamano, hasta que se confunden con la periferia del hueso. Otras veces la reacción se extiende hacia las partes blandas irregularmente, pareciendo, según la comparación clásica, "un humo de hierva". La condensación ósea no es constante como la reacción perióstica. Es habitualmente irregular, ya en bandas, ya en manchas. Puede dar una imagen homogénea muy oscura, los huesos de marfil, sobre una extensión más o menos considerable (MouCHET, MOUTIER). eセ@ ゥセ、ウー・ョ。「ャ ・@ de indagar esta imagen: lagunas セ ・@ hm1tes imprecisos, reacción perióstica, manchas ・「」 ッョ、セウ。」ゥ@ ósea, sobre muchos clichés tomados so re diferentes incidencias. ta b) La iz:¡age.n. ゥセヲャエイ。、L@ pseudo-osteí.tica, es セゥ・イ ᆳ mente mas d1f1cll de reconocer y ·mas enganosa 、セ・@ la imagen !acunar. Ya que su aspecto es muy Jverso: unas veces se presenta como una zona más セウ」オ イ。@ que el resto del hueso; su estructura visible, como una mancha en la película" Ya es un emborron · . · iln amiento Irregular difuminado, emborronando la エゥョセ・@ de las trabéculas óseas, semejante "a una de . 0 el aguado mal hecho con trazos de golpes imtncel". Ya pueden ser manchas claras, como las イ。、ゥァ・ョセウ@ de los gomas. Estos diferentes aspectos gen ográficos pueden coexistir, realizando una imaósea mezcl_ada. A estas alteraciones de la imagen jamásse anade la reacción perióstica, que no falta igualm Pero como esta reacción perióstica existe que es ・ョセ@ en la mayor parte de las osteítis, a las ta Imagen puede parecerse mucho, se supone 151 lo dificultoso en muchos casos del diagnóstico diferencial. . e) . Más tarde, "el osteosarcoma atraviesa la cory ・セ@ periostio y se infiltra en las partes tical ッウセ。@ blandas . La Imagen de esta infiltración es uno de los . elel?entos más característicos del diagnóstico イ。、キァセヲゥ」ッN@ Es habitualmente visible bajo buenos films, SI . el sarcoma es osificante o no. El osteosarc?ma os1ficante forma una masa opaca de contorno r1zado; セ@ osteosarcoma no osifican te, siempre muy vasculanzado, aparece como una penumbra que corta sobre el huso muscular normal más claro. Un aspe?to de invasión de partes blandas, muy caractensbco del osteosarcoma en los miembros de es el ataque del hueso sano por el tudos セオ・ウッL@ ュッイNャョヲゥセ。、@ en el espacio interóseo (DESTOT). Dtagnosttco.- EI diagnóstico del osteosarcoma es en sus comienzos bastante difícil, pues clínicamente nada nos permite aún suponer esta terrible afección Y radiológicamente, la imagen del osteosarcoma 、セ@ desenvolvimiento reciente no es específica. El tumor de mieloplaxias, el condroma, las osteítis fibrosas pueden semejar al osteosarcoma clínica y radiológicamente. Las osteítis subagudas y crónicas semejan algunas veces mucho al osteosarcoma. Clínicamente, el diagnóstico puede estar en discusión con la sífilis ósea, cuyos dolores osteóscopos a nocturnos, independientes de la fatiga, son ゥァオ。セ・ウ@ los del osteosarcoma, o aún con la osteomielitis subaguda, donde LEJAR había insistido sobre el calor local, la evolución rápida y el estado febril. Radiográficamente, la reacción perióstica no es jamás, en los osteosarcomas, tan espesa y tan densa como en las osteítis; las trabéculas de esta reacción son más bien transversales, "en barbas de flecha", en el tumor; longitudinales u hojeadas, en las osteítis; la condensación ósea reacciona! es menos difusa en el osteosarcoma que en las osteítis, pero, al contrario, puede ser más densa. Hay que señalar la frecuencia posible de un secuestro en el tumor maligno por aislamiento y necrosis de un territorio óseo en el seno del osteosarcoma. El diagnóstico diferencial del osteosarcoma con otros tumores malignos del esqueleto (mieloma, epitelioma metastásico) será hecho al tratar de estos tumores. ¿La radiografía de los tumores óseos después de la inyección intráarterial de sustancias opacas, es capaz de dar informes complementarios a aquellas radiografías sin preparación? REYNALDO DOS SANTOS lo afirma; se basa en la existencia en los osteosarcomas de un rico riego arterial neoformado y especialmente de un peine de arteriolas perpendiculares al hueso, sobre la rapidez del paso de la sustancia opaca a las venas; estos signos, haciendo contraste con la pobreza vascular y estasis arteriolo-capilar en las osteomielitis. El diagnóstico precoz del osteosarcoma no puede ser confirmado nada más que por una biopsia. Pero esta proposición, teóricamente inatacable, tropieza con las objeciones siguientes: ¿La biopsia no tiene el riesgo de favorecer la metástasis? ¿No es seguida la biopsia, en algunos casos, de una agravación local y especialmente de fistulización? Estas objeciones no deben de ser tenidas en cuenta, puesto que desde queel diagnóstico quede así asegurado, se hará el tratamiento y el tiempo así ganado compensa los peligros que pueda hacer correr la osteotomía exploradora. Y además, ¿cómo se resuelve un sacrificio tan importante como es el de un miembro si no se tiene la absol uta certidumbre del diagnóstico? Documento descargado de http://www.revclinesp.es el 01/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 152 REVISTA CLINICA ESPA"&OLA Evolución y tratamiento.-La evolución de los osteosarcomas es rápida hacia la muerte, por extensión local y por las metástasis. Los tratamientos realizados no modifican, a menudo, esta evolución casi fatal hacia la generalización metastásica por vía sanguínea. El pronóstico de los osteosarcomas es tan grave que se consideraba, hasta no hace mucho tiempo, de que el enfermo sucumbe antes de los dos años y medio, cualquiera que sea la terapéutica utilizada. Por ello algupos cirujanos, como FosTER y BROCA, creían que las largas supervivencias después de las amputaciones eran debidas a errores de diagnóstico, y, dominados por un gran excepticismo, aconsejaban la abstención terapéutica, con lo cual, si había error de diagnóstico, al aclararse, se evitaba una mutilación, y si el diagnóstico era cierto, se ocasionaba el beneficio de evítar una intervención, ya que la muerte sobrevendría de todos los modos en un plazo breve. El tratamiento del osteosarcoma está aún en el dominio quirúrgico, a pesar de la imposibilidad para la cirugía de impedir la generalización de la neoplasia por metástasis. En América, aún algunos cirujanos emplean las vacunas y las toxinas de Coley, que se trata de cultivos muertos de estreptococo de la erisipela y de B. Prodigiosus, pero los resultados publicados por COLEY y CoLEY están lejos de ser confirmados y se ha podido negar toda acción especial de la vacuna de Coley contra el osteosarcoma. La radioterapia ha sido empleada en numerosos casos. Entre todos los autores, TAVERXIER es el que se ha mostrado más satisfecho, y él cree que las formas más radiosensibles son los osteosarcomas poco osificantes de evolución rápida. Desgraciadamente, otros autores han sido menos favorecidos con su empleo, y la opinión general sobre la radioterapia en los casos de osteosarcoma es pesimista. GALLEY no le reconoce nada más que una acción paliativa sobre los dolores. Los resultados de la curiterapia son del mismo orden que los de la radioterapia, la implantación de agujas de radio en el tumor, además de no hacer nada, favorece la fistulización. La decisión del tratamiento quirúrgíco debe de ser precedida por una búsqueda cuidadosa de las metástasis, y es evidente que el descubrimiento de una metástasis visceral prohibe el doloroso e inútil sacrificio de un miembro. Las operaciones conservadoras deben de ser evitadas; en la mayoría de los casos se deberá resolver el problema con el sacrificio muy extenso del miembro afecto, ya sea amputación alta o desarticulación. Las reglas generales de la cirugía de las amputaciones son aquí válidas. Nada más difícil que dar los indicios precisos sobre el pronóstico de los osteosarcomas operados. Los resultados publicados por los diferentes autores son completamente dispares. De 17 casos presentados en la tesis de HET, no hay nada más que un caso de curación. GESCHICHTER, sobre 364 casos, da 46 curas después de los cinco años. BEHRING, en 166 casos, 30 curas. 2.• TuMORES ÓSEOS DE LA SERIE HEMATOPOYÉTICA. Se reconocen actualmente tres grupos, cada uno de éstos está, por su parte, ricamente subdividido en otros subgrupos: el mieloma, el endotelioma y la linfogranulomatosis ósea. Pero estas neoplasias son bastante vecinas, por lo que el diagnóstico es a veces difícil, y todas ellas tienen los mismos caracteres clínicos esenciales: la multiplicidad habitual de los focos óseos y la radiosensibilidad. Estas son lesiones 15 noviembre 1951 de sistema y que se oponen plenamente por ahí al sarcoma osteogénico, lesión ósea focal. A) MIELOMA.-Estos tumores se han encontrad aisladamente o como una afección generalizada. 0 1.• M ielomas múltiples o enfermedad de Kahler Anatómicamente se caracteriza por la aparición ・セ@ la médula ósea de distintos huesos de tumoraciones blandas de color grisáseo o rojo-grisáceo, que des. truyen el hueso y van ocupando su espacio sin Que se observe por parte de éste reacción perióstica al. guna. Su crecimiento destructivo acaba por perforar la cortical, invadiendo las partes blandas próximas y dando lugar a tumoraciones, a veces de gran ta. maño. Clínicamente, se trata de una <:'nfermedad siste. mática tumoral de los huesos, relativamente rara que se observa sobre todo en individuos de más 、セ@ cincuenta años; se ven poquísimos casos de enfer. mos con mielomas múltiples antes y alrededor de los cuarenta años. La frecuencia, calculada sobre la base de millares de autopsias, es aproximadamente del 1 por 1.000. Afecta preferentemente a los huesos planos: cos· tillas, esternón, vértebras, huesos de la P<'lvis y del cráneo. La enfermedad empieza, por lo general, por la aparición de dolores reumatoid<'os en la región sacro-lumbar y espalda, que cuando están afectadas las vértebras セ@ distribuyen además con frecuencia en forma de cinturón; cuando está afectado el cster· nón, los pacientes son muy sensibles al contacto y a las conmociones. Son pcculiart's las alternati\'as en la intensidad d<' los dolores. ' A consecuencia de la destrucción óst'a, los huesos (tronco y extremidades) pueden deformarse, pero a menudo la fractum patológica suC'lt' !'t'r uno de los primeros signos dC' la afrcción, fractura que ウオ・ャセ@ despertar la capacidad osteogénica del hueso. La frecuente localización en la columna vertebral lleva consigo a que, por hundimiento de las vérte· bras o bien por la ruptura del periostio e invasión del conducto medular, se produzcan paresias y pa· raplejias con sus terribles consecuencias. . . A estos síntomas se añade un estado de admaDlla progresivo, acompañado de adelgazamiento, apari· ción de la albuminuria de Bence-Jones y trastornos en el contenido proteínico d.e la sangre. La presencia en la orina de la albúmina de Bence· Jones es un signo característico, pero no constante, de tal modo que sólo se observa, según SNAPPER y PAAS, en el 50 por 100 de los casos. La hiperproteinemia, señalada ya desde 1928 por PERLZWEIG, DELEMER, GESCHICKTER, se reconoce hoy día como el signo humoral de más valor, au.n cuando es un signo tardío, por lo que no suele servir como elemento de diagnóstico precoz. El aumento de la cantidad de proteínas en sangre es considerable, pero esta proteinemia se debe en gran parte セ@ aumento de las globulinas y ・ウー」ゥ。ャュョエセ@ de :. 1 euglobina y pseudoglobulinas I y II. Esta ィQー・イセ@ bulinemia se debería a que las células ーャ。ウュ£セ」@ parecen ser el origen de ciertos cuerpos albumm; deos del plasma, especialmente el fibrinógeno Y ,. globulinas. De ello resultaría que las células ーャ。ウセN@ ticas en la enfermedad de Kahler, aumentadas セョ@ 3 memente en número y perturbadas en su ヲオョ」Aoセ@ lismo, darían lugar a albúminas de tipo ー。エッセ[tz@ con poco peso específico, denominadas por nal paraproteínas, que pasarían a través del ヲゥャエイセN@ イセゥ。@ normal y que ofrecen una semejanza extraer 10 con las albúminas del plasma. nor· A esta hiperglobulinemia se debe el que esté e e memente aumentada la coagulabilidad de la. sanST Documento descargado de http://www.revclinesp.es el 01/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. fO)fO TUMORES DE LOS HUESOS XX..Ill N()¡.!ERO 3 ュZゥウエセ@ de sedimentación esté elevada al 1a velocidad ' Y'que ·roo además,. casi 」ッNョウセ。エ・ュL@ una ・ャカセ、。@ . alcemia e h1percalcmna. En general, no existe b¡percción en la proporción de fósforo en la sangre. セエ・コ@ de los pacientes de SNAPPER, la proporción calcio en la sangre oscilaba セ ョエイ・@ 9,5 y 13 miliamos por 100; la tasa de fosforo, entre 2,1 y gr4 ro por 100; no están aumentadas las fosfata5· (SgN.APPER). A consecuencia de la hipercalcemia, sas. t muy a menudo una h.Iperpl asia · d e 1as gl'anexis . t ., dulase paratiroideas. A pe?ar d e l a m ensa el ・カ。セ キョ@ proporción del calciO del suero, en los mielo1 enasamúltiples pueden encontrarse también glánduFas paratiroideas normales. Por último, a consecuencia de una nefrosis debida tal vez a la acción tóxica de las proteínas extrañas ¡¡minadas por el riñón o en otros casos a la inva:ión de éste por células tumorales, existe un aumento del nitrógeno :esidual. . , . La investigacion de la sangre penfenca muestra una anemia hipocrómica, el número de leucocitos es variable y en la mayor parte de los casos no se encuentran células plasmáticas; pero en algunos se observan los característicos elementos del mieloma conteniendo nucleolos, hallazgo de gran valor diagnóstico. El mielograma constituye un medio de diagnóstico excelente, ya que presenta una masa de células plasmocitarias con pocos elementos celulares normales. La imagen radiográfica de los tumores puede ser, según la localización, de aspectos un poco distintos. En el cráneo se observan manchas redondeadas, perfectamente nítidas, como hechas con sacabocados, sin reacción de la proximidad. En el raquis se encuentra una decalcificación global e intensa de las vértebras, que las hacen casi transparentes, pudiendo observarse un aplastamiento regular (no cuneiforme) de alguna o algunas de ellas y erosión, a veces muy pronunciada, de sus caras, pero conservándose indemne el disco intervertebral. En los miembros y en las costillas el aspecto habitual es el de lagunas múltiples, separadas por tejido sano, con la parte media de la diáfisis decalcificada, o bien formando una imagen poliquística con abombamiento del hueso. No es raro ver la cortical atravesada por la tumoración, lo que indica su malignidad, ー・イセ@ sin que en ningún caso exista condensación ósea m reacción alguna constructiva por parte del hueso o del periostio. El diagnóstico diferencial ha de tener en cuenta, sobre todo, las formas extensas de carcinosis óseas, que pueden dar imágenes muy parecidas; así como establecer cuidadosamente la diferencia con la osteítis fibrosa generalizada, con la que de hecho se han confundido a menudo los mielomas múltiples. . Hay que conceder un valor especial a los signos diagnósticos principales del mieloma múltiple, que セョZ@ 1.•, multiplicidad de los focos de destrucción osea en un individuo adulto de edad avanzada; 2.•, fracturas patológicas costales y vertebrales; 3:·· eliminación de albúmina de Bence-Jones Y los Signos demostrables, generalmente en tales casos, de una nefrosis; 4.•, sacralgias y raquialgias intensas, セA@ 」ッセ@ de paraplejías; 5. anemia acentuada, de Igen Impreciso; 6. demostración del aumento de as Proteínas totales del suero. . La evolución suele ser muy rápida; las localizaf10nes óseas se multiplican; a pequeños intervalos, セァ。ョウ@ internos, especialmente el riñón, los soanghos linfáticos e incluso el tejido subcutáneo, de metástasis. Generalmente, hacia ¡0: セ・」エ。、ッウ@ seis o doce meses, el enfermo muere, sea por d: f ;s 0 0 , , 153 caquexia, sea por alteraciones renales, sea por accidentes paralíticos o por complicaciones broncopulmonares. Su tratamiento, teler:radioterapia de todo el esqueleto, como aconseja MALLET, y últimamente, en vez de los cuerpos radioactivos, radiofósforo y radioestroncio, que han defraudado, podemos emplear los compuestos diamidínicos: estilbamidina y pentamidina, junto con una dieta pobre en proteínas. Combinados con la radioterapia, se consigue al menos la desaparición de los dolores y la prolongación de la vida, según demuestran los recientes estudios de BAYRB y HECK. 2.• Mieloma solitario.-Discutida su existencia hasta hace poco, los trabajos de GESCHICKTER, HARDING, KINBALL, MoTH, etc. demuestran la existencia del mieloma solitario. Hay que distinguir entre un mieloma aparentemente solitario, en el que sólo se trata de un foco al principio aislado y al que sigue después el mieJoma múltiple, y el mieloma solitario genuino. PAAS, que ha tenido ocasión de observar casos de míelomas solitarios, supone que éste no sería otra cosa que la iniciación del mieloma múltiple, y que si se observa pocas veces es debido a que los enfermos no acuden a consultar hasta que los síntomas generales aparecen o se pruduce una fractura, fase avanzada y múltiple de la afección. TAVERNIER, siguiendo la idea de MARTIN; defiende la tesis de que en realidad, si bien el mieloma solitario es un hecho indiscutible, más que la separación entre forma solitaria y forma múltiple, hay que distinguir una forma benigna localizada o mejor de evolución lenta, constituida histológicamente por elementos plasmocitarios maduros (plasmocitoma), células más pequeñas que las del mieloma, con gran núcleo, o a lo sumo dos sin mitosis atípicas, de aquellos otros solitarios o múltiples de rápida evolución con 」。アオセ ᆳ xia, anemia, etc., constituidos por células plasmaticas inmaduras o atípicas. La edad de aparición del mieloma solitario es la misma que la del mieloma múltiple, es decir, es una enfermedad de la edad adulta avanzada. Según PASTERNACK y WAUGH, los huesos ーイ・セᆳ rentemente atacados son, por orden de frecuencia: fémur, ala ilíaca, húmero, cuerpos カ・イエ「セャウL@ maxilar superior, parietales, temporales, c!aviCula. La radiografía es, en general, parecida a la. de un tumor de células gigantes o a la de un qmste óseo. Su evolución es muy variable, pues en tanto unos permanecen durante muchos años en el interior del hueso sin producir más síntomas que dolores reumatoideos, o fracturas patológicas, o incluso paraplejías, otros evolucionan ッイゥァョセ、L@ al cabo. de 。、・ャァセュゥョ ᆳ algunos años, focos múltiples, o セョ・@ to caquexia y muerte en un tiempo variable de seis a doce meses, pero sin que en la autopsia se observe ningún otro foco. En los casos de evolución lenta no existe ni adinamia ni anemia, ni nefrosis, ni albuminuria de b・ョ」セjッウL@ ni incluso presencia de plasmocitos en el mielograma. E! diagnóstico solamente puede hacerse por biopsia, en la que, según TAVERNIER y LECLER se observan grandes masas de elementos plasmocitarios normales separados por un retículo vascularizado . El tratamiento en el mieloma solitario puede hacerse: si la localización es asequible, la extirpación mediante la resección segmentaría del hueso; si no lo es, radioterapia, que en este caso da buenos resultados. B) MIELOMA-ENDOTELIOMA DE EwlNG.-'-Conocido Documento descargado de http://www.revclinesp.es el 01/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 154 REVISTA CLINICA ESPAÑOLA ya por HILDEBRANDT, que le dió el nombre de endotelioma óseo, y más tarde descrito por BILLROTH, kッ」セerL@ VOLKMANN, etc., constituía, sin embargo, una entidad poco definida, entremezclada entre los osteosarcomas óseos. El patólogo americano JAMES EWING separó, en 1921, del resto de los osteosarC?mas, este tumor, dándole la personalidad independiente que merece y estableciendo sus características clínicas y estructurales. Anatomopatológicamente, este tumor ofrece dos 」。イエ・■ウセゥZ@ su falta de capacidad osteoplástica y su nqueza vascular. Comienza con una infiltración masiva de la médula ósea, que es invadida en toda su longitud, al mismo tiempo que penetra y se irradia por los conductos de Havers y Volkmann, infiltrando las laminillas óseas, que en parte destruye y en parte aisla y secuestra, con lo que destroza toda la arquitectura trabecular, dando lugar a que el hueso aparezca más d enso y que se observen en la periferia algunas estratificaciones osteoperiósticas, que le dan un aspecto en bulbo de cebolla. Cuando rompe el periostio, invade rápidamente las partes blandas. Al corte, macroscópicamente, el tumor es blando rojizo e intensamente vascularizado. ' mゥ」イッウー。ュ・ョエセ@ y a mediano aumento se ofrece como un tejido notablemente homogéneo constimantos de células separadas por セッイ、ョ・ウ@ tuíd.o セイ@ con]unhvo-vasculares. La densidad de las células es tal, que da la impresión de un cultivo de tejidos. A un mayor aumento, ofrece el aspecto de un sinciエゥセュ@ イ・ァオャ。セョエ@ ordenado, en el cual pululan los ョNオ」ャセッウ@ Los 1slote.s celulares セゥ・ョ@ disposición pentehal, pues las celulas neoplasicas bordean los capilares sanguíneos, revestidos de un endotelio diferenciado, lo que le distingue de las lagunas sanguíneas de los osteosarcomas osteogénicos. Desde el punto de vista histológico, EwiNG considera que el tumor tiene su origen en el endotelio perivascular, y ÜBERLING los considera como procedentes del tejido retículo-endotelial de la médula ósea. Recordemos que la adventicia capilar es un sincitium r eticulado epitelial, y que, por lo tanto, una y otra opinión resultan idénticas. El tumor de Ewing se observa sobre todo en niños y adolescentes: el 95 por 100 de los atacados tienen menos de veinte años. Asienta preferentemente en los huesos largos, en la diáfisis, mucho menos frecuentemente en la metáfisis y raramente en la epífisis. También suele afectar los huesos cortos y planos. Clínicamente, la afección comienza con un dolosordo, a veces de punzada, que se calma con el reposo y la inmovilización. Estos dolores suelen ser intermitentes, pudiendo desaparecer durante algunos días, para reaparecer más tarde con mayor ゥョエセウ、。L@ 。」ッュー£ョセウ・@ de febrícula (37,8-38°) hac1endose cada vez mas frecuentes y disminuyendo los períodos de remisión. En esta primera fase sólo se percibe un punto qoloroso, o a セ_@ más, cuando el hueso es superficial, una tumefaccwn ligera. Cuando ya ha invadido las partes blandas la tumefacción es ya bien aparente, y como si ヲセ・イ。@ un tumor inflamatorio, la piel está roja, caliente, tensa y vascularizada. A la palpación se percibe que forma cuerpo con el hueso, extendiéndose sobre una gran parte o toda la diáfisis, que se nota engrosada como hinchada y dolorosa. ' El análisis de sangre muestra una leucocitosis ligera de 10 a 16.000 leucocitos y anemia con anisocitosis poiquilocitosis y presencia de algunos glóbulos rojos nucleados. 15 novietnbr e lt; . La t.umoración en su crecimiento respeta 1 bculacwnes, pero termina por perforar la ¡as ar. M'as o menos t ar de, segun • la malignidad Pdel. mor, sobrevienen metástasis en otros huesos e1 エセN@ adelante en el pulmón y en el resto de las vi y lilas El estado general, que ha ido ya alterándosceras. · ·d 。ュ・ョセN@ se de· e l'ma rap1 La duración de la afección' le ser de dos anos, aun cuando en los casos ウオセN@ malignos el enfermo sucumbe a los pocos mes mas . .L a rad'10graf'1a ウセ@ interpreta merced a la dises. . cwn anatomopatologica de la neoplasia El t PoSt· . . . umor se or1g1.na en l a me'd ula, y penetrando en el siste n:a 」。ュオャセイ@ de la compacta provoca una osteor.1 s1s progresiva. La corteza se "exfolia" · Al pr1·nCipto · .• por lo t an t o. aparece una zona clara central r ' ramente oval, de límites imprecisos, en la 、ゥセ@ de dun hu?sodlarhgob. La cort.eza contigua se reorgan¡. zat .esdpues e セ@ edr expenmentado una rarefacción es na a, aparec1en o, pues. de aspecto estriado . con manchas focal es. Cuando el tejido tumoral hl llegado hasta por debajo del periostio, se produ; como 」ッュー・ョウセゥ@ de. _la .destrucción de la 」ッイエセコ。N@ una ョ・ッNヲセイュ。」キ@ penost1ca del hn<'so, consistente en aposlCIOnes óseas en forma de cáscara de cebolla; ・セ@ セウエ・@ estado .. la radiografía <'S bastante ca· racter1sbca. A med1da que la neoplasia penetra en las partes blandas, y d<'spués de intervenciones, El ーイ_、オ」セョ@ 。」・ョセオ、ウ@ destrucciones irr<'gulares con os1ficacwnes a ti picas en el tumor. La radiografía en los huesos planos muestra focos claros mal limt· tados. .E.l diagnóstico diferencial ha de establecerse en chmca, sobre todo con la osteomielitis. Toda osteomielitis hematógcna aguda cuyo curso no st-a con:,. ーャ・エ。ュセョ」@ típico, ha d<' d<'.SP<'I't:tr la sospecha d.un posxblt- tumor de Ewin g-. R:-tdiogrúficamente \' en contra de la osteomielitis el hecho de que tres o cuatro semanas después de haber empezado la en· fermedad falten aún las grandes destrucciones de la corteza y la no formación de secuestros. Hay que tener en cuenta, además, la difusión predominante· mente diafisaria del tumor de Ewing. Reacciones periósticas crecientes se observan también en la osteomielitis, sobre todo en la osteomielitis esclero· sante de Garré. El tumor de Ewing de los huesos pequeños se ha confundido con osteomielitis, tuber· culosis, lúes y metástasis. Se ha recomendado para el diagnóstico diferencial la "irradiación de prueba", porque sabido es que el tejido tumoral del tumor de Ewing al principio res· ponde muy bien a los rayos Roentgen. Pero tiene el inconveniente que posteriormente el cuadro resulta confuso, el diagnóstico se aplaza y se desperdicia un tiempo precioso. El diagnóstico en los casos du· dosos ha de aclararse poniendo al descubierto el tumor y practicando una excisión para el examen microscópico. El tratamiento del tumor de Ewing ha de ser quirúrgico radical, porque se ha comprobado アセ・@ los resultados definitivos por medio de las operacwnes radicales son mejores y más duraderos que Jos ッ「セ・ᄋ@ nidos por medio de la irradiación. Es de aconseJar practicar la irradiación antes y después de la ope· ración. El pronóstico es malo. Con diagnósticos ・ウエ。「ャセᄋ@ cidos correcta y oportunamente, operaciones radt· cales e irradiaciones consecutivas puede contarse, ' · es poco más o menos, con un 10 por 100 de curactO? mantenidas después de un período de cinco anos. ·'n . C), LINFOGRANU.LOMATOSIS ÓSEA.- La [ocalizaclOd mtraosea de una hnfogranulomatosis o ・ョヲイュセ[@ de Hogdkin-Sternberg hace poco que es conocl a. Documento descargado de http://www.revclinesp.es el 01/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. To)IO XLIII NCliERO 3 TUMORES DE LOS HUESOS La tesis de KliJ?pel es el trabajo más importante sobre esta セオ・ウQョN@ , . b Las localizaciOnes oseas son, sm em argo, extread'amentc raras, y hay que distinguir: las alteraセッョ・ウ@ de un hueso en los alrededores de un foco f·nfogranulomatoso y la localización autónoma, inエセ。ウ・N@ Este tipo de lesión ha sido encontrado en el raquis, en la pelvis Y, en el ュ。ョセ「イゥッ@ セウエ・イョ。ャN@ El diaunóstico se efectuara por la ex1stenc1a de otras ャ・ウゥセョ@ ganglionares o viscerales de la enfermedad. El foco óseo aparece radiográficamente como una destrucción o como un claro central uní o poliquístico. No aparece reacción perióstica constructiva en ¡05 alrededores. 155 Hay a_utores ?omo DELBET que han exagerado la frecuencta relativa del cáncer lie los huesos en relación セ@ lo_s tumores primitivos del esqueleto, pero otros ctru]anos como CHRISTIENSEN no confirman esta frecuencia. Los epiteliomas secundarios se encuentran sobre todo en ciertos huesos como las vértebras los huesos de la pel.vis, la escápula, la clavícula,' el esternón, las costillas y las extremidades s uperior es del húmero y fémur. En cuanto al origen de las metástasis hay que anotar la tendencia muy particular de "ganar el esqueleto" de ciertos cánceres osteófilos, como son los cáncer es de mama, próstata, tiroides, riñones y pulmones; sin embargo, cualquier neoplasia malig3." TUMORES EPITELIALES DE LOS HUESOS. na puede originar metástasis en el esqueleto. No constituye en esto, prescindiendo de su grado y freExisten dos tipos de tumores primitivos epite- cuencia, un factor importante el que el tumor priliales de los huesos: el adaman ti noma, ya anterior- mitivo haya sido operado, irradiado o no sometido mente descrito entre los tumores benignos, y el cor- a tratamiento. La fecha de aparición de las medoma, tumor derivado de las células de la notocorda. tástasis óseas relacionadas con el cáncer primitivo a) Cordoma. La notocorda, formación endote- es muy variable, a veces precoz o bien simultánea, lial embrionaria, de la que en el momento del na- a veces tardía, y se han señalado carcinosis óseas cimiento no queda más representación que el exis- de diez a veinte años después de la amputación de tente en el núclro pulposo de los discos interverte- la mama por cáncer. Ciertos autores han incrimibrales, purde, a expensas de los restos extraverte- nado el aumento de frecuencia de metástasis óseas brales de los mismos, dar lugar a la formación de a los tratamientos Je radioterapia (J. L. FAURE). tumores, que purden ser craneales, vertebrales y Per o la acción metastásica de ésta no está demoscaudales. Los cordomas craneales pueden a su vez trada y puede ser que curándose el cáncer primisubdividirs<' en cordomas del clivus, hipofisarios, de tivo haya favorecido la radioterapia la evolución las fosas nnsaks, dentarios, occipitales y cordomas ulterior de las metástasis óseas; se ha hecho el misdel maxilar. Los cordomas vertebrales pueden for- mo reproche a la cirugía curativa del cáncer de marse en cualquier punto de la columna vertebral. mama de favorecer las metástasis. Los caudal<'s se localizan en el sacro o en el coxis La vía de propagación del cáncer hasta el esy pueden ser centrales o periféricos. Histológicaqueleto es admitida por la mayoría de los ciruj amente existen cordomas maduros y benignos, así nos como la sanguínea: no obstante, otros autores como transformación maligna. En general son tumores pequeños, del tamaño de quieren dar un papel a la vía linfática, y en efecun guisante o el de una avellana, redondos, gela- to, hay ejemplos de cánceres metastásicos del estinosos, que asientan sobre una exóstosis del clivus, queleto, situados en la misma r egión que el cáncer primitivo, por ejemplo los cánceres de vejiga en Y por tanto solamente se descubren en la mesa de la pelvis (FRAVES y MILITZER) , del cuerpo tiroides autopsia, si bien por su situación, región hipofisaria, en la clavícula (KARAJANNOPOULOS), etc. ángulo pontocerebeloso, ligamento odontoideo, etcéAnatomopatológicamente pueden distinguirse: tera, o bien por adquirir mayor tamaño, pueden dar lugar a signos de compresión de los órganos ner- metástasis cancerosa osteoclásticas y osteoplásticas. En la opinión de HELLNER, el factor principal viosos próximos. A diferencia de los cordomas del polo superior que influye en el tipo de las metástasis es la rapide la columna, los de la región sacrocoxígea adquie- dez de crecimiento y la agresividad del tejido neoren un tamaño ·considerable, produciendo sintomato- P'lásico. Todo cáncer origina la destrucción, pero logía diversa, según se encuentren en el centro del los cánceres de crecimiento lento y con tendencia sacro, dando lugar a un aumento del tamaño del a la formación de tejido conjuntivo dejan al tejido hueso, cuya estructura se hace alveolar, o detrás óseo atacado tiempo suficiente para compensar la del sacro, donde adquieren un volumen considera- desintegración con neoformación ósea, o en lo poble, o delante del mismo, en cuyo caso originan sible rebasarla. trastornos vesicales y rectales. La estructura histológica del cáncer osteoclástiEn tanto que los cordomas situados en el cráneo co es gener almente "típica•·, aun más típica que la Y porciones altas de la columna vertebral, a pesar del tumor primitivo, es el caso de ciertos cánceres ・@セ su naturaleza embrionaria, aparecen clínicamen- de tiroides y de mama. P ero sucede también que la e en la. edad madura, los sacrocoxígeos con cierta histología no puede precisar el origen del epitelioイ・」オョNエ。@セ se presentan en los niños, y a diferencia ma o no puede formular nada más que hipótesis. que rara vez son malignos, estos últi- En efecto, el cáncer epitelial óseo se presenta algue 。アオN・ャセウL@ ッセL@ュ . Sl biCn no suelen dar metástasis, en cambio nas veces en clínica como la única neoplasia evident e, quedando el cáncer primitivo absolutamente la・セiv。ョ@イ N」。ウセ@ siempre después de la extirpación. tente, aun después de una investigación con atención. d . Eptteltomas secundarios de los huesos.-Hay os tipos de epiteliomas secundarios de los hueLa imagen radiográfica del epitelioma óseo está, Sos: salvo algunas excepciones, caracterizada por la des1.• Epitelioma óseo por contigüidad. Este tipo trucción focal más o menos extensa, pero bien limi0 detendrá. Un cáncer de pecho puede invadir tada del hueso, por la desaparición total del tejido 1as nos セッウエゥャ。L@ etc. óseo a nivel de este foco, sin deformación ni "souf2 ós · Epitelioma óseo met astásico. El epitelioma flure", por la ausencia de toda reacción constructiva so・セ@ metastásico, llamado aun "cáncer de los hue- del periostio y del tejido óseo en los alrededores del di:g· セウ@ .mucho más interesante por los problemas foco epiteliomatoso. Este aspecto radiográfico tan nosttcos y t erapéuticos que se plantean. especial permite el reconocimiento del epitelioma ° Documento descargado de http://www.revclinesp.es el 01/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 156 REVISTA CLINICA ESPAÑOLA óseo en un buen número de casos. La imagen de un osteosarcoma es completamente distinta. La del míeloma puede parecerse en ciertas de sus localizaciones, por ejemplo en el cráneo. セッョ@ el quiste óseo y el tumor de mieloplaxias los que más se parecen al cáncer de los huesos; ya hemos hablado anteriormente de la diferenciación, la misma imagen de destrucción ósea sin reacción alguna del hueso les es común, los caracteres diferenciales son: en caso del cáncer, la destrucción es más completa, llevando consigo la desaparición de todo un segmento de hueso, los límites más irregulares del lado del hueso sano. P ero estos matices pueden estar tan poco marcados, que pueden llevar a error, por lo que es imprescindible la biopsia. La imagen radiográfica e histológica es completamente opuesta en el cáncer osteoplástico: produce éste una condensación ósea extrema, "el hueso de marfil" (SOUGUES) . Este cáncer condensante se encuentra, sobre todo, en el r aquis, en la pelvis y en la base del cráneo, y excepcionalmente en los huesos de los miembros. Clínicamente se r evelan, por lo general, las metástasis óseas, por la aparición de dolores reumatoideos. En las metástasis vertebrales es muy frecuente la ciática sintomática, que muy a menudo se diagnostica como simple ciática. E s r ar a la aparición de trastornos funcionales articulares, incluso cuando existen focos próximos a las articulaciones. Las grandes destrucciones óseas acarrean fracturas espontáneas. Las metástasis óseas apar ecen, por lo general, uno o dos años después de haberse comprobado la existencia del tumor primario. si bien es 15 noviembre 1951 posible la aparición más temprana y también lll' retardada. Las manifestaciones generales ーオ ・、Zセ@ faltar completamente, a no ser que sean provocada por el tumor. primario o que exista una 」。 イ」ゥョッャ。セ@ tosis generahzada del esqueleto. En las metástasis vertebrales, las manifestaciones dependen del nivel y del grado de la destrucción; las m('tástasis osteo. plásticas limitadas sólo al hueso pueden ser comple. tamente asintomáticas. En las metástasis osteoplásticas, cuando se produce el aplastamiento de las vértebras, pueden presentarse trastornos de la es. tática, neuritis radiculares y síntomas de compre. sión medular. En el tratamiento de las metástasis óseas la operación sólo está justificada cuando se demuestra que se trata de una metástasis aislada. A pesar de algún buen éxito, los resultados totales en las in. tervenciones a cons('cuencia de metástasis óseas son desfavorabl('s. En la inmensa mayoría de las metás. tasis óseas no queda más recurso que la irradiación; ésta puede detener el progreso de la afección. obra combatiendo el dolor y permit<> la consolidación de las fracturas espontáneas; ('S indudable que por su med io se ha conseguido la curación de focos aislados, pero como se comprende, en casos de metástasis extensas, no cabe cifrar en {'lla esperanza alguna. L as metástasis d(' los carcinomas de prós· tata son particularmente refractarias a la acción de la radioterapia. En último término, adt>más, la suer· te del enfermo no depende exclusivamente de las metástasis óseas, sino también del curso de la neoplasia primitiva y de la posible cxist('ncin de me· tástasis en otros órganos. ORIGINALES ELIMINACION Y FORMACION DE IDSTAMINA EN LAS HECES DE LOS ENFERMOS ALERGICOS: ESTUDIOS ULTERIORES E. ARJONA, C. JIMÉNEZ DÍAZ, J. PERIANES, L. LORENTE y M. AGUIRRE. Instituto de Investigaciones Médicas y Clinica Médica de la Facultad de Medicina y del Hospital General. Madrid. Como consecuencia de anteriores estudios publicados por nosotros \ 2 , podía concluirse que : 1) Las heces del sujeto normal o no contienen nada, o solamente una débil cantidad de histamina; esta cifra es algo mayor en la mujer que en el hombre. 2) Los sujetos con asma persistente eliminan una cantidad muchísimo mayor de histamina. 3) La histamina no es segregada a la luz entérica, sino que se forma por acción de una flora bacteriana histaminógena (H), frente a otra fracción de la flora que es anti-histaminógena (aH). En el sujeto normal existe un equilibrio de estas dos fracciones de la flora H y anti-H, que está alterada en el sujeto asmático a beneficio de la primera. 4) Las heces de sujetos normales incuba- das 24 h. con una solución de histidina apenas forman histamina ; las heces de asmáticos en similares condiciones producen cantidades ex· orbitantes de histamina. Que es auténticamen· te histamina se demostró obteniendo la sustancia cristalizada en forma de dipicrato y demostrando cómo éste, incubado, origina la muerte del cobaya por choque histamínico típico. Es indudable, en vista de los anteriores hechos, que en los sujetos asmáticos existe una potente flora histaminógena no 。ョエァッゥコセ@ que responde de la sobreeliminación ・ウーッョNエセᆳ nea de histamina y de su cuantiosa formacwn cuando sus heces se incuban con histidina. Una situación similar podemos producirla 。イエゥヲセャᄋ@ mente cuando a unas heces normales se anade antes de su incubación una sulfamida (sulfa· tiazol o sulfaftalidina). Estas drogas atacan sin duda a la fracción anti-histamínica de la flora, y entonces producen en la incubación 」。ョエゥ、セᆳ des de histamina similares a las de los asma· ticos. . Una notable serie de problemas de evidente importancia plantean tales observaciones. P?· dría ocurrir que se tratara de un hallaz_go siセ@ significación especial, que en ello estuv1era e motivo del fenómeno asmático, o bien que el as·