Cirugía de la masa residual retroperitoneal.
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CIRUGÍA DE LA MASA RESIDUAL RETROPERITONEAL 535 monográfico cáncer de testículo Arch. Esp. de Urol., 53, 6 (535-546), 2000 Cirugía de la masa residual retroperitoneal. FRANCISCO Mª. SÁNCHEZ-MARTÍN. Servicio de Urología. Hospital de Tortosa Verge de la Cinta. Tortosa. Tarragona. España. Resumen.- OBJETIVO: La cirugía de la masa residual retroperitoneal (CMRR) está indicada en el 30% de tumores germinales de testículo (TGT) con afectación ganglionar después de quimioterapia (QT). MÉTODOS: Revisión global de la literatura sobre CMRR. RESULTADOS: La TAC es la prueba más sensible para detectar los nódulos pero ninguna prueba predice su histología. La CMRR demuestra tumor en el 20% de casos, en el resto se halla necrosis (40%) o teratoma (40%). Los enfermos con tumor activo se benefician de una segunda tanda de QT, logrando una supervivencia cáncer específica del 63%. Si la CMRR es incompleta la segunda QT sólo consigue 25% de remisiones. La falta de respuesta a la segunda QT spuede hacer necesaria una nueva CMRR, que consigue sólo el 30% de remisiones. El teratoma es quimiorresistente por lo que precisa exéresis completa, consiguiéndose supervivencia del 94%. Los enfermos con necrosis presentan 14% de recidivas fuera del retroperitoneo. Las complicaciones afectan al 21% de CMRR. El 76% de pacientes mantienen la eyaculación con técnicas conservadoras de raíces simpáticas, sin afectar a la supervivencia. Correspondencia F.Mª. Sánchez-Martín Servicio de Urología Hospital de Tortosa Verge de la Cinta Esplanetes 44-58 43500 Tortosa. Tarragona. España. CONCLUSIONES: La CMRR es necesaria en los pacientes que presentan recidiva post-quimioterapia. Selecciona el grupo con cáncer activo que debe recibir una segunda QT y permite la curación de los enfermos con teratoma. Palabras clave: Cáncer de testículo. Tumor de células germinales. Masa residual. Tratamiento quirúrgico. Summary.- OBJECTIVE: Surgical treatment of the residual retroperitoneal mass is indicated in 30% of germ cell testicular tumors with lymph node involvement after chemotherapy. This approach is reviewed in the present article. METHODS: We reviewed the literature on the surgical treatment of the residual retroperitoneal mass. RESULTS: CT is reported to be the most sensitive in detecting the nodes, but no diagnostic method can predict the histological characteristics. Surgery of the residual tumor mass demonstrated tumor in 20% of the cases and necrosis (40%) or teratoma (40%) in the rest of the cases. Patients with active tumor benefit from a second course of chemotherapy, which achieves a cancer-specific survival of 63%. If surgery is incomplete, the second course of chemotherapy only achieves 25% remission. Nonresponders to the second course of chemotherapy require another surgical procedure, which only achieves 30% remission. Teratoma is chemotherapy- resistant, therefore complete resection is required, which achieves a survival of 94%. Patients with necrosis have 14% extraperitoneal recurrence. Surgical treatment of the residual retroperitoneal mass has a 21% complication rate. Ejaculation is preserved in 76% of the patients by sympathetic nerve-sparing techniques which does not affect survival. CONCLUSIONS: Surgical treatment of the residual retroperitoneal mass is necessary in patients with 536 F.Mª. SÁNCHEZ-MARTÍN recurrence post-chemotherapy. It selects the patients with active cancer that require a second course of chemotherapy and permits cure in patients with teratoma. Keywords: Testis cancer. Germ cell tumor. Residual mass. Surgical treatment. INTRODUCCIÓN La primera linfadenectomía retroperitoneal fue realizada por Roberts en 1902 demostrando que la operación era técnicamente posible, pero el paciente murió ocho días después. El refinamiento en la técnica permitió que, en 1910, Hinman comunicara sólo 5 decesos en 51 intervenciones, con lo que la disección retroperitoneal de adenopatías se fue consolidando como una maniobra segura (Citados por Weiner (1) ). El advenimiento de la quimioterapia (QT) en los años 60 consiguió revolucionar el tratamiento de los tumores germinales de testículo (TGT), que actualmente proporciona una supervivencia cercana al 100%, incluso en los pacientes con metástasis, desplazando a un segundo plano a la radioterapia y a linfadenectomía inicial. La masa residual retroperitoneal se define como la presencia de cúmulos tisulares en el territorio aorta-cava una vez concluida la QT. Dicha afectación se establece actualmente a partir de los datos de la TAC. La cirugía de la masa residual retroperitoneal (CMRR) es el tratamiento de elección en estos casos. A partir de los datos disponibles, alrededor de un tercio de los pacientes con TGT no seminomatosos en estadio metastásico ganglionar necesitarán cirugía retroperitoneal (2) . Desde el punto de vista técnico la CMRR posee un especial atractivo pues permite al urólogo acceder a un espacio complejo y enfrentarse a requerimientos técnicos del mayor nivel, sin olvidar la especial trascendencia de la intervención en una población de pacientes oncológicos muy jóvenes. INDICACIONES DE CMRR El tratamiento con QT de los TGT en estadio metastásico ganglionar es una buena opción terapéutica pues consigue remisión completa de la enfermedad en el 83% (estadio IIA) y 61% (estadio IIB) de los casos (2). La CMRR queda reservada a los casos en que la QT no consigue la remisión de las adenopatías retroperitoneales. En la Tabla I se resumen las ventajas e inconvenientes de esta opción: QT de entrada con CMRR de rescate, objeto de esta revisión. Este esquema terapéutico no es el único aplicable frente a estas neoplasias, existiendo otras alternativas válidas que no son motivo de análisis aquí. Las indicaciones precisas de la CMRR son: 1) En TGT tipo seminoma: Los seminomas tratados actualmente con diversos protocolos de QT tienen una tasa de supervivencia libre de enfermedad hasta del 100%, por lo que la CMRR es raramente indicada en este tipo de tumores. En 50 pacientes sometidos a CMRR, sólo en 6 casos se trataba de tumores seminomatosos. La cirugía mostró tumor sólo en uno de ellos. Se trataba de un paciente con un volumen tumoral residual superior a 10 centímetros (3) . Cuando el seminoma es tratado con QT las masas ganglionares suelen estar constituidas por necrosis/fibrosis. En la década de los 80, las CMRR realizadas sobre masas mayores de 3 cm demostraban que en el 50% de casos se trataba de cáncer viable (4) , situación atribuible al uso de citostáticos menos efectivos que los actuales. Con la QT los seminomas presentan masas residuales en proceso de necrosis que se van reabsorbiendo lentamente (5) . 2) En TGT tipo no seminomas: El 70% de los tumores no seminomatosos en estadio metastásico ganglionar, responden de forma total a la QT. En el 30% restante existen masas retroperitoneales, aunque es imposible predecir su naturaleza histológica. Es unánime la postura de tratar a todos estos enfermos con cirugía (6, 7) pues, además de su papel exerético, verifica los resultados de la QT y selecciona el grupo de enfermos con persistencia de carcinoma que deberá recibir una segunda línea de QT. Sólo los enfermos que presenten tejido inviable (fibrosis o necrosis) podrían haberse librado de la intervención; la ventaja para ellos consiste en recibir la información de que su neoplasia puede estar ya curada y que los controles (TAC) podrán ser espaciados. Las masas que contienen teratoma se benefician también de la cirugía ya que no son sensibles ni a QT ni a radioterapia y pueden comprometer órganos vecinos. Los teratomas de tamaño grande y crecimiento rápido son potencialmente letales (8). El hallazgo de formas rabdosarcomatosas imbricadas en teratoma apoya aún más la necesidad de una extirpación lo más completa posible (4). 3) Otras indicaciones: a) Recidiva de la masa retroperitoneal tras la segunda línea de QT. Esta eventualidad es más probable cuando los bordes de resección fueron positivos o quedó masa residual en la primera cirugía. También el 10% de los pacientes que presentan inicialmente respuesta completa recidivan en los siguientes meses, por lo que deberán recibir una segunda línea de QT que consigue un 80% de remisiones completas. El 20% restante debe ser intervenido. Sólo en el 50% de estos pacientes se halla cáncer viable (indicada entonces una tercera línea de QT) (9). CIRUGÍA DE LA MASA RESIDUAL RETROPERITONEAL 537 TABLA I VENTAJAS Y DESVENTAJAS DEL TRATAMIENTO DEL TGT EN ESTADIO METASTASICO GANGLIONAR CON LA OPCIÓN QUIMIOTREAPIA Y CMRR. b)TGT que, tras ser tratados con QT, presentan elevación de marcadores y ausencia de enfermedad detectable con las pruebas de imagen disponibles en la actualidad. La exploración retroperitoneal puede poner de manifiesto nódulos que deben ser extirpados. c) Tumores en estadio I que tras la QT presentan recidiva, seguramente reflejo de un infraestadiaje inicial. DIAGNÓSTICO DE MASA RESIDUAL. La valoración radiológica del retroperitoneo constituye la base para el diagnóstico de masa residual post-QT. La TAC es la prueba de elección para valorar la masa residual retroperitoneal ya que es capaz de definir su volumen y localización aunque no discrimina la histología de la misma. La TAC seriada, antes, durante y después de la QT, hace posible comparar y determinar qué tipo de respuesta existe. Si los nódulos han desaparecido la remisión es completa. Si las adenopatías no superan los 15 milímetros de diámetro deben ser valoradas de forma conservadora realizando controles periódicos. En estos casos deben barajarse otros parámetros como volumen previo, estirpe tumoral o marcadores, racionalizando al máximo la decisión de extirpar las adenopatías. Cuando, una vez finalizada la QT, la TAC detecta masas mayores de 15 mm la exéresis es obligada. La sensibilidad y especificidad de la TAC dependen del tamaño de las masas; si son menores de 5 milímetros se sitúan en 58 y 44% respectivamente, mientras que si alcanzan los 15 milímetros mejoran hasta 88% y 76% (10). El infraestadiaje con TAC alcanza el 30% debido a pequeños nódulos o a micrometástasis que no provocan adenomegalia (11). Pese a las limitaciones de la TAC -no detecta pequeñas lesiones y no aporta datos que sugieran qué masas contienen células malignas- no existe ninguna otra prueba que la supere de forma neta en la actualidad. Cuando la TAC demuestra masas de predominio quístico puede suponerse la existencia de tejido teratomatoso, aunque ninguna característica 538 F.Mª. SÁNCHEZ-MARTÍN TABLA II CORRELACIÓN DE LOS HALLAZGOS HISTOPATOLÓGICOS COMPARATIVOS DE LAS MASAS RESIDUALES RETROPERITONEALES POST-QT (EN %) SEGÚN DIFERENTES AUTORES densitométrica permita discriminar otros tejidos acompañantes. Las zonas necróticas también pueden aparecer como lesiones quísticas, especialmente si la pared que las envuelve es muy fina. Las grandes masas quísticas, más típicas de teratoma, pueden estar acompañadas de áreas sólidas en las que puede existir tumor viable. No existe pues ningún criterio objetivo que permita a la TAC dar detalles sobre las características citológicas de las masas (12). La RNM no aporta ventajas por lo que sólo es una prueba opcional cuando no se dispone de TAC (13). La ecografía no aporta suficientes datos sobre la cantidad y distribución de las masas retroperitoneales. La linfografía clásica ha quedado obsoleta; además el contraste intralinfático aumenta el tamaño de las adenopatías. La combinación de linfografía y TAC tampoco aporta ventajas (10). La linfografía isotópica consigue una buena sensibilidad y especificidad y puede determinar número, tamaño y localización de las adenopatías (14) pero su uso está poco extendido, quizás porque las imágenes son menos ilustrativas que las obtenidas por TAC. Ninguna prueba de imagen es capaz de aportar datos defini- tivos sobre la naturaleza histológica de las masas (6). Ni siquiera la biopsia peroperatoria de la masa los aporta ya que el grado de concordancia entre la muestra congelada y el dictamen definitivo de la pieza se sitúa en el 86% (15). La tomografía por emisión positrones con fluorodesoxiglucosa (PET) puede llegar mejorar los datos aportados por la TAC, aunque no exista aún suficiente experiencia acumulada. En una serie de TGT Albers compara ambas pruebas y la PET consigue mayor certeza que la TAC a la hora de determinar el estadiaje inicial (92% vs 78%). Además la PET no produce ningún falso positivo. Como inconvenientes están su incapacidad para detectar lesiones cancerosas menores de 5 mm o para señalar el tejido tipo teratoma maduro (16). Esta última condición permite, no obstante, un acercamiento al diagnóstico histológico de la masa residual, posible en aquellos casos de TAC positiva y PET negativa (17). En cuanto a pruebas analíticas, la seroconversión de los marcadores no asegura la remisión completa ya que más de las tres cuartas partes de los enfermos con masa residual CIRUGÍA DE LA MASA RESIDUAL RETROPERITONEAL presentan cifras de marcadores indosificables. Por el contrario, marcadores elevados después de QT no siempre significan enfermedad residual ya que pueden deberse a lisis tumoral o hipogonadotrofismo yatrógeno (18). COMPOSICIÓN DE LA MASA RESIDUAL El porcentaje de tumor hallado en pieza de CMRR es muy variable según autores, oscilando entre 3-41% (media=20%). Unicamente Janetschek (19) y Freiha (Citado en Villavicencio (20) comunican menos del 5%. Donohue publicó un estudio en 1990 donde la anatomía patológica de las piezas extirpadas demostró cáncer en el 12% de casos, el resto correspondía a un 44% de tejido necrótico/fibroso y un 44% de teratoma (9). Con anterioridad (1987) el mismo autor publicaba una serie donde el porcentaje de carcinoma era mayor (16%), situación posiblemente atribuible a esquemas de QT menos efectivos en esas fechas. En la serie de Villavicencio de 1990 el 25% de las CMRR demuestran cáncer (3). Cuando los marcadores tumorales no se negativizan tras la QT, la CMRR demuestra mayor pocentaje de carcinoma, así Coogan comunica un 40% de cáncer, 48% de teratoma y 13% de necrosis/fibrosis (21). En la Tabla II se indican los resultados histopatológicos de la CMRR según diversos autores. Masa residual tipo teratoma Sólo el 6% de los tumores de testículo están compuestos por teratoma maduro puro, de los que un 20% están en estadio II a/b en el momento del diagnóstico (22). Tras la QT, el 40% (media) de las masas resecadas son teratoma (ver Tabla II). Unicamente Otto (6) y Hornak (23) se apartan abiertamente de la media al comunicar un 12 y un 61% respectivamente. El 82% de los pacientes con masa residual tipo teratoma ya tenían elementos de teratoma maduro o inmaduro en el testículo, lo que implica la persistencia en el retroperitoneo de un tejido neoplásico insensible a la QT (24) . En el resto de casos los tejidos tipo carcinoma embrionario o saco vitelino pueden diferenciarse hacia teratoma. La propia QT puede haber inducido la maduración de aquellos tejidos (25) , dada la pluripotencialidad de algunas células contenidas en estos tumores. Cuando la CMRR demuestra teratoma maduro el 80% se acompaña de gran cantidad de tejido necrótico envolvente, el otro 20% tiene focos de carcinoma embrionario (22). Cuando el teratoma maduro muestra un crecimiento exuberante se llama growing teratoma syndrome (26). Las masas poseen gran volumen y un típico patrón quístico, 539 distinguible por TAC. Pese a su aparente indolencia este tejido puede alcanzar tamaño gigante y ocupar toda la cavidad abdominal, con posibilidad de extensión al tórax. El compromiso visceral o de grandes vasos provoca complicaciones que pueden resultar mortales (27), no sólo en tórax y abdomen, sino en localización intracraneal, donde se han descrito metástasis de growing teratoma (28). La cirugía de las masas teratomatosas debe ser lo más radical posible dado el elevado riesgo de recidiva. La tendencia a englobar estructuras vecinas hace necesaria una técnica quirúrgica depurada. TÉCNICA QUIRÚRGICA Consideraciones previas a la cirugía Para la CMRR es preciso un equipo humano bien entrenado y motivado. La indicación quirúrgica ha debido ser perfectamente establecida y planeada con anterioridad a la operación, evitando así sorpresas peroperatorias. En este sentido debe conocerse la localización y tamaño de todas las lesiones a extirpar así como el árbol vascular retroperitoneal y la existencia de variantes anatómicas o intervenciones previas que afecten al sitio donde se trabajará. Debe practicarse estudio de extensión básico. El paciente y sus familiares han debido otorgar el consentimiento informado, para ello, y al margen de los comentarios inherentes a la propia laparotomía, se debe recalcar la probabilidad de secuelas en cuanto a eyaculación y fertilidad, siendo recomendable disponer de un seminograma previo a la intervención. Lo más conveniente es conocer la calidad del semen y el perfil hormonal al inicio de la enfermedad, incluso antes de la orquiectomía. La criopreservación del semen debería ser planteada entonces, pero no debe olvidarse este detalle al indicar la CMRR. Es importante sopesar la conveniencia de información sobre cáncer que han de recibir el paciente y su familia con motivo de la cirugía. La tendencia actual es facilitar una información lo más veraz posible (29). Una valoración anestésica preoperatoria completa, específicamente dirigida a los problemas especiales de estos enfermos puede evitar un buen número de complicaciones (30). Tienen mayor riesgo los enfermos mielosuprimidos, hipoproteinémicos o afectos de secuelas orgánicas derivadas de la QT, en especial la eventualidad de edema pulmonar no cardiogénico si se ha utilizado Bleomicina (fibrosis pulmonar). Este detalle contraindica la sobrehidratación previa o en el transcurso de la intervención (31). Se recomienda mantener un estado de hipovolemia controlado con medición de la presión venosa central y el uso prudente de cristaloides, utilizando coloides siempre que sea posible. En 540 F.Mª. SÁNCHEZ-MARTÍN cuanto a la ventilación mecánica idónea para mantener buenos niveles de saturación, no se deberán sobrepasar cifras de FiO² superiores a 25 pues pueden lesionarse los neumocitos I y II y provocar distress respiratorio del adulto (1). Durante la CMRR, la posibilidad de disponer inmediatamente de cirujanos vasculares, torácicos y digestivos es muy ventajosa, si bien el urólogo debe conocer las técnicas básicas de sutura vascular y de manejo del parénquima pulmonar, hepático, esplénico, así como la reconstrucción intestinal. El personal auxiliar de quirófano debe ser experto. La cirugía se realiza con anestesia general. La colocación de una sonda nasogástrica permite descomprimir el estómago y trabajar con más espacio en el abdomen; también evita complicaciones respiratorias en el despertar. Debe informarse con puntualidad al anestesiólogo de eventualidades como sangrado agudo copioso o interrupción momentánea del flujo en la cava o la aorta. Si la intervención ha sido laboriosa, el postoperatorio inmediato será atendido en una unidad de cuidados intensivos. El instrumental quirúrgico debe incluir material vascular. El empleo de clips metálicos para la hemostasia puede producir artefactos en las TAC de seguimiento. despegar el marco colónico derecho en sentido ascendente. Al inicio de la decolación es necesario incindir el peritoneo parietal posterior bordeando el ciego, a una distancia suficiente de las arterias ilíacas. Es en este momento donde debe elegirse el plano apropiado, justo por debajo del peritoneo pero sin sobrepasar la fascia de Gerota, que cubre de forma apenas perceptible el retroperitoneo. La gotera parietocólica quedará al descubierto y, una vez liberado el ángulo colónico derecho se prosigue con el despegamiento del mesocolon transverso hasta alcanzar el suelo del hiato de Winslow, que tiene como límite posterior la cava. A continuación, se inicia una incisión peritoneal posterior desde el ciego hacia el ángulo parietocólico izquierdo, tomando como referencia craneal el ligamento de Treitz. Una vez sobre el mesocolon izquierdo, se topa con la porción distal de la vena mesentérica inferior, cuya tensión puede dificultar el despegamiento peritoneal, por lo que se liga y secciona. Se completa después la incisión del peritoneo posterior izquierdo hasta el marco esplenocólico. Esta Abordaje del retroperitoneo El abordaje más empleado para acceder cómodamente al retroperitoneo es la laparotomía media xifopubiana. La incisión de toracofrenotomía ampliada se reserva a los casos en que existen masas en el espacio retrocrura o en mediastino. La cavidad peritoneal debe ser explorada por palpación y visualización, descartando compromiso peritoneal o visceral. Una vez levantado manualmente el paquete intestinal en sentido craneal queda a la vista la raíz del mesenterio y el marco colónico. Si las masas a extirpar son mínimas y están muy circunscritas puede abrirse un orificio en el peritoneo parietal posterior para descubrir de forma limitada los grandes vasos. Si se consigue así la resección de las lesiones residuales se evita la puesta a plano de todo el retroperitoneo. Los inconvenientes de este abordaje mínimo son la limitación de espacio para practicar una linfadenectomía amplia y la falta de campo caso de lesión vascular. En la mayoría de casos es imprescindible despegar completamente el peritoneo parietal posterior desde los vasos ilíacos hasta el límite craneal que marca la arteria mesentérica superior, descubriendo la cara anterior de la fascia de Gerota. Para exponer el retroperitoneo en su conjunto se debe proceder a realizar la maniobra de Cattel (Fig. 1). Para ello se procede localizar la línea de Toldt, de color blanquecino, que señala el lugar donde el ciego se fija al peritoneo parietocólico. Siguiendo dicha línea avascular se procede a Fig. 1: Maniobra de Cattel para descubrir el retroperitoneo. CIRUGÍA DE LA MASA RESIDUAL RETROPERITONEAL maniobra, limitada siempre por la indivisibilidad del sigma, aporta una mayor amplitud de campo cuando se trata de realizar una linfadenectomía izquierda o bilateral; también cuando el volumen de enfermedad es grande. La liberación del ángulo frenocolónico permite acceder al espacio paraaórtico suprahiliar. Si la arteria mesentérica inferior ofrece tensión o impide despejar el campo puede ligarse a ras de la aorta. En las exéresis de predominio derecho puede limitarse la decolación izquierda y viceversa. La incisión del peritoneo posterior y del colon deben ser realizadas alternativamente, según los puntos de tensión tisular y, cuestión fundamental, sin perder el plano avascular que marca la fascia anterior de Gerota. Tanto en la decolación izquierda como en la derecha se debe progresar por el mesocolon transverso con intención de despejar el retroperitoneo más craneal. El duodeno y el páncreas deben ser controlados, siendo apartados del campo. La arteria mesentérica superior es una referencia imprescindible para completar dicha maniobra. Una vez expuesto todo el retroperitoneo es posible reconocer los grandes vasos, ambos riñones y uréteres, vasos gonadales y las masas a extirpar. Exéresis de masas residuales Los límites laterales de la disección son los uréteres. La disección ganglionar depende de la disposición de las masas y la lateralidad del tumor. Antes de iniciarla conviene haber localizado las estructuras anatómicas a disecar con objeto de evitar lesiones. El alcance de la linfadenectomía depende del volumen a extirpar. El criterio principal es el de conseguir una exéresis total de las masas, más que realizar una linfadenectomía completa. Si hay pocas lesiones es correcto comenzar por las situadas más caudalmente e ir ascendiendo en sentido craneal. En tumores de testículo derecho se explorarán los espacios paracava derecho e interaortocava; en los del testículo izquierdo se disecará el espacio para aórtico izquierdo con ampliación a la región precava entre la arteria mesentérica superior y las renales. Si las masas son abundantes y apenas muestran espacios libres entre ellas la cirugía empieza en las ilíacas primitivas. Se intentará obtener piezas con el mayor orden posible a medida que avanza la disección. Con la técnica de incidir y enrollar (el "split and roll" de los anglosajones) se obtiene toda una tira con cada una de los troncos linfáticos hasta alcanzar los hilios renales, pero esto sólo es posible cuando las masas están bien enlazadas y no son de gran volumen. La disección suprahiliar debe ser especialmente rigurosa en el lado izquierdo. En cuanto a lesiones mediastínicas concomitantes es posible abordarlas con una sola intervención vía toracoabdominal. Si las lesiones ocupan el espacio retrocrura -suelen ser paraaórticas derechas- son de elección la laparotomía o la toracofre- 541 notomía derecha. La recolección de las piezas puede hacerse sobre un panel en el que se ha dibujado un bloque aortocava, de esa forma no se pierde la concatenación de lesiones y es sencillo ver en qué punto se halla la cirugía, cotejando con la TAC que no haya olvidos. El envío de muestras a anatomía patológica debe hacerse separando y señalando cada grupo anatómico resecado; el envío de todo el material entremezclado impide reconocer con detalle la topografía de la enfermedad y puede provocar confusiones. Radicalidad de la cirugía En la actualidad se han ido imponiendo criterios de conservadurismo en los pacientes con enfermedad de bajo volumen con objeto de conservar la eyaculación. El volumen es una variable interviniente en cuanto al pronóstico de la eyaculación (32). Una extirpación innecesariamente extensa puede condicionar la eyaculación anterógrada de los pacientes por lo que la exéresis de las masas debe ceñirse a ese fin, no resecando tramos linfáticos de apariencia sana. El grupo de Donohue, siguiendo criterios estrictos, considera que un 19,7% masas residuales pueden tratarse con resecciones limitadas (33) pero probablemente ese porcentaje es mayor. De 40 pacientes con tumores metastásicos no seminomatosos, sometidos a linfadenectomía limitada, el 20% presentaron recurrencia aunque ninguno lo hizo en el retroperitoneo, lo que abunda sobre la posibilidad de resecar las lesiones y no realizar linfadenectomía completas (7). Solsona comunica un 5,5% de recidiva retroperitoneal con cirugía conservadora (32). Rabbani, en su revisión retrospectiva, compara la resección ampliada de masas residuales respecto de una técnica limitada tipo "template" y no se aprecia diferencias en cuanto a los resultados oncológicos, mejorando la conservación del eyaculado cuando se aplica una resección limitada (50% vs 28%) (34). En caso de que la masa correspondiera a tumor viable, la segunda tanda de QT podría controlar la enfermedad residual de pequeño tamaño, motivo por el que el conservadurismo debe ser una opción practicable incluso cuando la histología demuestra cáncer. No obstante, el conservadurismo no exime de extirpar todas las masas ya que en el 8% de los casos aparecen elementos neoplásicos malignos resistentes a la QT, como sarcomas de diversos tipos, coriocarcinoma quístico atípico, o células malignas de estirpes inesperadas (15). En estos casos la curación depende de la radicalidad quirúrgica. La laparoscopia ha mostrado su utilidad en la exéresis de masas retroperitoneales, incluso de gran tamaño, pudiendo ser reconvertida a cirugía abierta caso de hemorragia incoercible o excesiva complejidad técnica. En el trabajo de Janetschek el tamaño medio de las masas extirpadas en pacientes con estadiaje inicial IIB es de 24 mm. El tiempo medio operatorio es de 240 minutos y la estancia hospitala- 542 F.Mª. SÁNCHEZ-MARTÍN ria media de 4 días, con vuelta a la actividad ordinaria en 13 semanas. La morbilidad postoperatoria y resultados son similares a la cirugía abierta (19). Aspectos técnicos especiales de la cirugía Manejo de grandes vasos: Durante la disección es necesario ir ligando y seccionando los troncos lumbares uno por uno, no dando ocasión a su rotura espontánea. Si existe un plano de avance entre linfáticos y vasos se procederá a seguirlo pero si la adhesión es total se avanzará sobre pinzas hemostáticas aplicadas a la pared del vaso. La aorta, más resistente, permite un mayor manipuleo aunque debe conservarse la adventicia siempre que sea posible. Las aperturas accidentales de aorta son facilmente suturadas si la adventicia está indemne, por el contrario los puntos se desgarran en su ausencia. Si se prevé una disección complicada debe aislarse la aorta en el punto más caudal y craneal posible, pasar vase-loops y dejarlos referenciados para proceder a un clampaje en el momento en que se desee. La cava, menos robusta que la aorta, precisa de cuidadosas maniobras de despegue de las masas. En este caso el plano subadventicial es el más correcto a seguir (35) . No se debe aplicar una tracción excesiva al descubrir las lumbares ya que un desgarro de la raíz de estos vasos equivale a un desgarro en la cara posterior de cava, difícil de controlar. Si esto ocurre es preferible comprimir y liberar la cava a distancia suficiente del sitio problema para poder clamparla y repararla en seco. Si las masas son inseparables de la cava debe procederse a disecar los tramos sanos, obturar con vase-loops los dos extremos libres y extirpar el parche de cava necesario para asegurar la radicalidad. Si el gran volumen de masa impide aislar la cava se procede a realizar cavectomía por debajo de las venas renales. Linfadenectomía en el espacio retrocrura: Para acceder a dicho espacio con amplitud es necesaria una incisión toracoabdominal derecha que permite alcanzar el retroperitoneo más alto. Con el paciente en decúbito semilateral de 45º y extremidad superior en L, se incinde la piel a la altura del séptimo u octavo espacio intercostal hasta entrar en la cavidad pleural, se secciona el cartílago costal y se prosigue hacia la línea media del abdomen. Si bien la retrocrura podría abordarse de forma extraperitoneal es más práctico ir vía transperitoneal. Se procede a decolar, despegando la fascia de Treitz y rechazando medialmente el duodeno y el páncreas. Si la lateralidad del tumor hace recomendable una toracotomía izquierda se procederá de manera similar, lógicamente despegando el peritoneo de la pared posterior de la transcavidad, lo que permitirá rechazar el bazo, estómago y cola del páncreas. Quedan al descubier- to, de una u otra forma, la aorta y la cava suprahiliares y los pilares del diafragma. Teniendo en cuenta que las masas en retrocrura se ubican a la derecha de la aorta (localización más habitual de la cisterna de Pequet), es la toracotomía derecha la vía más práctica para abordar las masas retrocrurales, que suelen crecer hacia la vertiente cava, especialmente en casos de growing teratoma syndrome. Una vez apurada la clásica maniobra de Kocher se procede a rechazar el hígado hacia la línea media; para ello se practica la maniobra de Langebuch (Fig. 2), consistente en seccionar primero el ligamento triangular derecho y, a continuación, las hojas superior e inferior del ligamento coronario, con lo que se puede movilizar el lóbulo derecho y se descubre la cava retrohepática, los pilares del diafragma y la aorta. La apertura del pilar y la retracción hacia arriba de la aorta ponen al descubierto la masa retrocrural (3). Secciones Vasculares: La exéresis arterial (ilíaca o aorta) es una medida extrema pero puede practicarse en casos en que resulte imprescindible. Será necesario realizar el by-pass correspondiente. La cavectomia es factible dada la posibilidad de retorno venoso a cava suprarrenal a expensas de la circulación de la pared abdominal. Pese a ello la interrupción brusca de la circulación cava provoca edema en extremidades inferiores que suele resolverse en unas semanas, si bien el 27% de los pacientes queda con edema residual (36). La ligadura de la arteria mesentérica inferior es posible en individuos jóvenes ya que el colon izquierdo posee una abundante vascularización colateral a expensas de las hemorroidales medias e inferiores. En algunos casos puede dejar como secuela un síndrome diarréico (1). Son contraindicaciones a esta ligadura la arteriosclerosis difusa, el Fig. 2: Maniobra de Langebuch para descubrir el espacio retrocrura. CIRUGÍA DE LA MASA RESIDUAL RETROPERITONEAL antecedente de radioterapia o la cirugía previa sobre el colon descendente. La ligadura de las arterias y venas lumbares no produce daños espinales ni de la pared abdominal posterior; sólo si existe cirugía previa sobre aorta torácica o arteriosclerosis difusa puede producirse daños isquémicos en la médula espinal. Las maniobras de disección y clampaje deben ser cuidadosas y sistemáticas ya que la lesión de los plexos lumbares provoca importante sangrado y hace necesarios puntos de transfixión que pueden afectar las raíces simpáticas. Si se plantea conservar las cadenas simpáticas las ligaduras hemostáticas deben practicarse lo más cerca posible de las masas o de los grandes vasos ya que los nervios van pegados al psoas. Los sangrados desde los complejos venoacigolumbares pueden ser difíciles de controlar así que la disección retrocava y retroaorta por encima del hilio renal debe ser muy cuidadosa y hemostática. Deben evitarse los puntos en bloque sobre estos vasos ya que implican la inclusión de los simpáticos, que quedan lesionados, dejando como secuela eyaculación retrógrada. La ligadura de las arterias testiculares en el retroperitoneo se ve compensada con la irrigación de las arterias deferencial y cremasterina. En el lado afecto por el tumor la exéresis de los vasos espermáticos, que obviamente no afecta al testículo ya extirpado, debe realizarse en toda su longitud para asegurar la radicalidad de la linfadenectomía. Las arterias renales principales raramente deben ser ligadas en el transcurso de una CMRR; de ser así es preciso practicar nefrectomía. Una revisión global de literatura referida a linfadenectomía retroperitoneal mostró sólo 11 lesiones de arteria renal principal (1). La lesión accidental de la arteria renal debe ser reparada para asegurar el flujo renal. Dada la alta probabilidad de que exista más de una arteria renal debe realizarse una disección aórtica cuidadosa en las cercanías de los riñones. Las arterias polares son los más propensas a ser lesionadas debido a su fino calibre; la isquemia focal resultante puede ser causa de hipertensión arterial. En cuanto a las venas, si es necesario el ligado de la derecha debe practicarse alguna técnica de repermeabilización venosa renal, ya que la carece de colaterales que reconduzcan el retorno. La ligadura distal de la vena renal izquierda puede compensarse con sus colaterales (35). RESULTADOS DE LA CMRR Recurrencia/persistencia post-QT Puede considerarse que los seminomas no precisan ya CMRR habida cuenta de la gran quimiosensibilidad que demuestran ante los actuales citostáticos. La frecuencia de cirugía en los TGT no seminomas después de QT se ve 543 influenciada por el tipo histológico, aunque ello no ejerza un gran efecto sobre la supervivencia, exceptuando los raros casos de coriocarcinomas puros (1% de total de tumores testiculares) que son de muy mal pronóstico. Según Little, de 21 pacientes con necrosis demostrada por CMRR, 3 (14%) presentaron recidivas, dos en tórax y uno en hígado15, lo que pone de manifiesto dos cuestiones: una que la cirugía consigue remisión completa en retroperitoneo; otra que la QT no accede con facilidad a ciertos focos metastásicos viscerales. Si la CMRR ha sido incompleta el fracaso de la segunda QT alcanza al 75% de enfermos, por lo que su esperanza de curación depende en gran medida de la radicalidad de la segunda intervención (9). Tal como se ha señalado anteriormente los TGT no seminomas presentan cáncer residual post-QT en el 4-41% de casos, a expensas de líneas celulares hormonorresistentes incluidas en la diversidad celular que compone estas neoplasias. Las recidivas, presentes en el 33% de los tumores estadio II a/b (22), pueden ocurrir años después de la remisión completa. Los teratocarcinomas son seguramente los que presentan una mayor necesidad de cirugía después de la QT. Los riesgos de persistencia o recidiva en estos enfermos no están aún bien establecidos, además existen dudas a cerca del comportamiento del teratoma residual post-QT, en especial en las formas hipercelulares. En el caso del teratoma, la dejadez en el seguimiento implica el hallazgo tardío de grandes volúmenes de enfermedad, difíciles de extirpar. Los tejidos que contienen tejido trofoblástico tienen así mismo mayor probabilidad de masa residual, los pacientes que, en el momento del diagnóstico del TGT, presentan cifras de b-hCG superiores a 500 ng/mL tienen más posibilidad de masa residual, especialmente si las adenopatías son de más de 5 cm (18). En cuanto al growing teratoma syndrome, el grupo de Villavicencio reporta 11 pacientes en los que fueron necesarias un total de 17 intervenciones sobre retroperitoneo. Siete pacientes tuvieron suficiente con una laparotomía pero 3 necesitaron dos y 1 necesitó cuatro. Cuatro de los pacientes precisaron también resecciones complementarias en tórax. A una media de 103 meses de seguimiento todos los enfermos estaban vivos, 6 sin enfermedad y 5 con recidiva teratomatosa. Dos de estos enfermos presentaron también recidiva del cáncer, por lo que recibieron QT (3). Supervivencia post-CMRR Considerando todos los enfermos TGT no seminomatosos en estadio ganglionar moderado-avanzado la supervivencia cáncer específica está por encima del 70% (37). La multifocalidad de las masas no parece afectar la supervivencia, así Brenner consigue una supervivencia de 97% en los pacientes con masa residual retroperitoneal y torácica (38). 544 F.Mª. SÁNCHEZ-MARTÍN Los pacientes con masas compuestas de tejido necrótico o fibrosado presentan la mejor evolución, ya que queda patente la quimiosensibilidad del tumor inicial, aunque los pacientes no pueden considerarse todavía curados ya que se conoce la posibilidad de avance de la enfermedad a partir de focos extrarretroperitoneales. La supervivencia para el grupo de pacientes con tumor viable en la CMRR es del 63% (3). De los pacientes sometidos a CMRR no respondedores a la segunda línea de QT sólo el 30% se beneficia de una resección total en una segunda cirugía. El 70% restante es, obviamente, el de peor pronóstico vital (37). Cuando los marcadores no se negativizan y la CMRR demuestra carcinoma sólo se consigue el 33% de supervivencia libre de enfermedad con una segunda QT (21). En la tabla número 3 se resumen los factores que afectan de una u otra forma el pronóstico vital de los pacientes con TGT sometidos a QT y CMRR. En el teratoma la QT más CMRR -incluyendo los casos de recidiva- consigue una supervivencia del 94% (8). Si la intervención ha sido completa, la actitud de observación debe ser llevadera para el paciente, si bien el ahorro de estudios tomográficos abdominales no es aplicable en la misma medida que cuando el tejido resecado es necrosis. La diferenciación sarcomatosa del teratoma no debe ser confundida con ciertas formas reactivas pseudosarcomatosas de mejor pronóstico (39). . MORBI-MORTALIDAD DE LA CMRR Actualmente, la mortalidad postoperatoria en CMRR es del 0,8% (30). La mortalidad en el grupo de pacientes sometidos a exéresis de masas con técnicas conservadoras es del 2%, si bien el éxitus se debe a diseminación de la enfermedad fuera del retroperitoneo y no a la cirugía misma (33). Un 21% de pacientes tratados con CMRR presenta complicaciones, siendo las pulmonares las más graves (distress respiratorio del adulto), esperables en los pacientes tratados con bleomicina. El 93% de las complicaciones ocurren cuando la masa es superior a 5 cm (30). La reacción desmoplásica existente en el retroperitoneo tras la QT, la presencia de masas de gran volumen o extensión y las grandes disecciones influyen decisivamente en la aparición de complicaciones. La vía de abordaje no parece intervenir de forma clara en la posibilidad de complicaciones (1). Otras incidencias respiratorias son: derrame pleural (trasudado casi siempre), atelectasia y su sobreinfección, neumonía intrahospitalaria y tromboembolismo pulmonar (muy poco frecuente). En el abordaje toracoabdominal es aconsejable dejar un drenaje pleural que reabsorba el pneumo-hemotorax en los primeros días de postoperatorio. El bloqueo anestésico intercostal ( en casos de toracotomía) antes del cierre de la pared, facilita la fisioterapia respiratoria postoperatoria y la consiguiente disminución de atelectasias. En los 3-4 días del postoperatorio suele existir un íleo paralítico que suele resolverse espontáneamente. Si perdura debe pensarse en hematoma retroperitoneal o mesentérico, isquemia intestinal, fístula intestinal, lesión pancreática o lesión del pedículo renal. La oclusión intestinal afecta al 15% de casos y, con frecuencia, requiere solución quirúrgica. El riesgo se minimiza retroperitoneizando las cubiertas una vez terminada la exéresis de masas. Las lesiones pancreáticas, muy raras, aumentan de frecuencia si la disección es suprahiliar renal (1). Conviene reconocer y reparar estas lesiones en el acto, dejando bien drenada la zona. Su inadvertencia puede ser de curso fatal. Los linfoceles se producen por escape de linfa desde los extremos seccionados de los conductos linfáticos. La ligadura de dichos extremos debe ser preceptiva, evitando así las fugas. Si durante la CMRR no se ligan los linfáticos seccionados, los extremos proximales permanecen abiertos durante 48 horas y actúan como sifón, absorbiendo la linfa liberada desde el extremo distal. Una vez agotado este recurso se produce la colección. La retirada precoz de drenajes impide que sean éstos los que pongan de manifiesto y evacuen la linfa retenida. Si el linfocele crece puede originar compresión intestinal o uropatía obstructiva. El encapsulamiento del linfocele tiene una apariencia en la TAC similar a la del teratoma quístico, la punción aclarara el diagnóstico, evitando reoperaciones. El mejor tratamiento de los linfoceles es el drenaje continuo, preferible a la punción iterativa (riesgo de sobreinfección). Un cuadro más grave lo constituye el quiloperitoneo o ascitis quilosa, consecutiva a la obstrucción linfática que provoca la cirugía. Esta complicación es más frecuente cuando se reseca la cava. Las fugas linfáticas después de CMRR pueden ser solucionadas con dietas pobres en ácidos grasos de cadena larga y ricas en triglicéridos de cadena media y proteínas. Los pacientes que reciben CMRR están significativamente expuestos a presentar infección en la herida, debido a las secuelas de la QT. La apendicectomía en el mismo acto no está recomendada ya que aumentan las complicaciones infecciosas (40), tanto intraperitoneales como en la herida. La lesión de pequeños vasos durante la disección del pedículo renal puede producir isquemia focal parenquimatosa de diferente extensión (41), lo que da origen a hipertensión arterial renovascular. Según Young la nefrectomía fue necesaria en el 13% de casos (Citado por Weiner) (1). La realización de nefrectomía o colectomía no aumenta la morbi-mortalidad (30). La lesión ureteral es rara; ocurre cuando la disección llega al cruce entre uréter y vasos CIRUGÍA DE LA MASA RESIDUAL RETROPERITONEAL espermáticos. Es fundamental evitar que las lesiones pasen inadvertidas durante la CMRR. La anastómosis terminoterminal es el tratamiento más efectivo. Se ha comunicado un caso (4%) de estenosis ureteral tras CMRR laparoscópica (42). La eyaculación es preservable en el 76% de casos cuando se utilizan técnicas conservadoras durante la CMRR (33). El respeto por el tronco simpático contralateral a las lesiones y el plexo hipogástrico (en la bifurcación aórtica), así como la preservación del mayor número posible de fibras postganglionares, son las bases de la cirugía conservadora retroperitoneal, que puede llevarse a cabo en el 83% de los casos sin afectar el resultado oncológico local (32). En cuanto a la fertilidad es conocido que el 80% de pacientes con tumor de testículo tienen oligozoospermia antes de la orquiectomía (1). Lange apunta que el 60% no son fértiles en el momento del diagnóstico, de ellos el 25% quedaran definitivamente infértiles y el resto recuperará la fertilidad a medio plazo (43). CONCLUSIONES En los tumores de células germinales de testículo la CMRR es el procedimiento de elección cuando aparecen masas retroperitoneales una vez concluida la QT, que logra por sí sola un 70% de remisiones completas. La cirugía aporta una mejora en la supervivencia y contribuye a conocer con exactitud la evolución natural y el pronóstico de la enfermedad. La CMRR hace del urólogo un importante eslabón en la cadena terapéutica, consiguiendo una buena tasa de supervivencia libre de enfermedad. El conocimiento de la anatomía y una depurada técnica operatoria son imprescindibles para realizar la CMRR. La radicalidad es la base del éxito en esta cirugía, teniendo en cuenta que un buen número de pacientes puede conservar la eyaculación si se realiza una disección limitada a las masas. BIBLIOGRAFÍA Y LECTURAS RECOMENDADAS (*lectura de interés y **lectura fundamental) 1. WEINER, S.M. y CRAWFORD, E.D.: "Complications of retroperitoneal lymphadenectomy. 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