Linfadenitis histiocítica necrosante

Caso clínico
Anales de Radiología México 2014;13:435-440.
Linfadenitis histiocítica necrosante
RESUMEN
La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (linfadenitis histiocítica necrosante)
fue descrita en 1972 como un proceso que tiende a curarse de forma
espontánea caracterizado por adenopatía cervical, fiebre y leucopenia.
Se presenta el caso de una mujer de 43 años que inició con datos de
parotiditis, adenopatías cervicales, fiebre y leucopenia. Se efectuaron
seguimientos mediante ultrasonido, tomografía, resonancia magnética
y tomografía por emisión de positrones combinada con tomografía
simple. Se realizó biopsia de los ganglios del cuello.
Agüero-Miranda E1
Islas-Duran A2
1
Jefe de Radiología e Imagen Molecular, Centro
Médico ABC.
2
Médico adscrito al Hospital de la Beneficencia
Española.
Centro Médico ABC, Sur 136 No. 116, Col. Las Américas, 01120 México, D.F. Tel.: 5230 8110 ext. 3140.
Conclusión: el diagnóstico es siempre histopatológico y con estudios
de inmunohistoquímica.
Palabras clave: linfadenitis histiocítica necrosante, adenopatía cervical.
Histiocytic necrotizing lymphadenitis
ABSTRACT
Kikuchi-Fujimoto disease (histiocytic necrotizing lymphadenitis) was
described in 1972 as a process which tends to heal spontaneously,
characterized by cervical adenopathy, fever, and leukopenia. We present
the case of a female patient, age 43 years, who presented manifestations
of parotitis, cervical adenopathies, fever, and leukopenia. Observations were made by ultrasound, tomography, magnetic resonance, and
positron emission tomography combined with simple tomography. A
biopsy of lymph nodes in the neck was taken.
Conclusion: diagnosis is always histopathological and with immunohistochemical studies.
Key words: histiocytic necrotizing lymphadenitis, cervical adenopathy.
Recibido: 25 de junio 2013
Aceptado: 1 de octubre 2013
Correspondencia: Agüero Miranda E.
eaguerom@abchospital.com
Este artículo debe citarse como
Agüero-Miranda E, Islas-Duran A. Linfadenitis histiocítica necrosante. Anales de Radiología México
2014;13:435-440.
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Anales de Radiología México
INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto, linfadenitis
histiocítica necrosante o linfadenitis histiocítica
necrosante sin infiltración granulocítica, fue
descrita en 1972 de forma independiente por
Kikuchi1 y por Fujimoto y sus colaboradores2 en
pacientes japoneses. Posteriormente se publicaron reportes en otras partes del mundo, incluidas
algunas series largas de casos.3-9 Es un proceso
anatomoclínico que afecta sobre todo a mujeres,
habitualmente en la tercera década de edad,
aunque se ha descrito también en otras edades.
Se caracteriza por una o varias adenopatías cervicales, frecuentemente dolorosas y que suelen
asociarse con fiebre (39 a 59% de los casos) y
leucopenia (25 a 58%). Remite espontáneamente
en 2 a 3 meses y es rara la recurrencia (se describe recidiva en aproximadamente 3% de los
casos, alguna vez hasta 12 años después). Los
ganglios afectados tienen morfología diagnóstica
peculiar pero su diferenciación con los procesos
linfoproliferativos o con el lupus eritematoso sistémico puede resultar extremadamente difícil.3-9
La causa de la linfadenitis histiocítica necrosante
es desconocida. Se le ha atribuido un origen
autoinmunitario relacionado con el lupus eritematoso sistémico;6,10-14 también se le ha atribuido
un origen infeccioso asociándola con diversos
microorganismos (Yersinia enterocolitica, Brucella, Toxoplasma) pero sobre todo con virus (virus
de Epstein-Barr, herpes virus 6, herpes virus 8,
HTLV1 y parvovirus B19).3,5,15-23 Por lo tanto, no
parece existir un único microorganismo con el
que se le relacioné específicamente.
Menos frecuentemente puede haber afectación
de ganglios no cervicales o poliadenopatías
múltiples (se describen polidenopatías en 1.3 a
22.2% de los casos).3,6,9,24 En raras ocasiones los
pacientes experimentan pérdida de peso, vómitos, hepatoesplenomegalia, exantema cutáneo,
sudoración nocturna, dolores musculoesquelé-
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ticos, dolores torácico o abdominal o síntomas
neurológicos.4,6,24,25 La rara afectación extranodal
está documentada en la piel, miocardio y médula ósea.4,22,24 Las manifestaciones cutáneas se
han descrito en 2 a 40% de los pacientes pero
son pocos los casos publicados con documentación histológica.22,25 En muy raras ocasiones
la linfadenitis histiocítica necrosante tiene un
curso fatal.
Objetivo: dar a conocer una patología inflamatoria, infecciosa, que por su presentación
agresiva hizo pensar en entidades neoplásicas
obligando a echar mano de múltiples estudios de
imagen y de la realización de biopsia y estudios
histológicos.
CASO CLÍNICO
Mujer de 43 años de edad que inició con aumento de volumen en región parotídea izquierda,
fiebre, adenopatía cervical y leucopenia. Ganglios en región cervical anterior izquierda,
acudió con su médico quien inició tratamiento
con amoxicilina, ácido clavulánico y antiinflamatorio no esteroide. El laboratorio mostró
leucocitos 4.5, segmentados 79%, bandas 3%,
Hb 10.4, glucosa 100, creatinina 0.8, EGO
normal, VDRL negativo. Se efectuó ultrasonido
de cuello que demostró cambios inflamatorios agudos en la glándula parótida izquierda,
con imagen ecográfica que sugería ganglio
intraparotídeo izquierdo y adenomegalias en
conglomerados, predominantemente en región
submaxilar izquierda (Figuras 1 y 2).
La tomografía axial computada demostró proceso inflamatorio en la región submentoniana,
adenopatías cervicales, incremento del tamaño
de la glándula parótida izquierda con reforzamiento heterogéneo tras la administración de
material de contraste. Aparente proceso inflamatorio peridontal en molar inferior izquierdo
(Figura 3a-b).
Agüero-Miranda E e Islas-Duran A. Linfadenitis histiocítica necrosante
Figura 3. Tomografías simple y contrastada, cortes
axiales: aumento de volumen de la glándula parótida
izquierda con importante reforzamiento del medio de
contraste, adenomegalias en la región.
La resonancia magnética de cuello demostró
incremento de volumen de la glándula parótida
izquierda con múltiples nódulos hipointensos en
T1 y T2 en su interior y cambios inflamatorios
en glándula submaxilar izquierda y parótida
ipsilateral (Figuras 4 y 5).
Figura 1. Adenomegalias cervicales que forman
conglomerados con incremento en la vascularidad
intraganglionar.
Figura 2. Alteraciones ecográficas, cambios inflamatorios agudos de glándula parótida izquierda. Imagen
ecográfica que pudiera sugerir ganglio intraparotídeo
izquierdo.
La tomografía corporal por emisión de positrones combinada con tomografía simple y
18
F-FDG demostró glándula parótida izquierda
con incremento en sus dimensiones e hipermetabolismo focal. Múltiples adenopatías
cervicales, axilares, retropectorales, mesentéricas, retroperitoniales e ilíacas bilaterales con
incremento en la actividad metabólica con algunos ganglios con valor máximo de captación
estándar de 8.2 (Figura 6a-c).
Figura 4. Secuencia T2, plano coronal, adenomegalias
en hemicuello izquierdo.
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Se practicó biopsia de los ganglios del cuello
con resultado diagnóstico de linfadenitis histiocítica necrosante corroborada con estudios de
inmunohistoquímica (Figura 7).
Figura 5. Proyección de máxima intensidad: muestra
múltiples adenomegalias en región del cuello, tórax,
retroperitoneo y regiones inguinales.
Figura 7. Estudio histopatológico que muestra necrosis
con apoptosis y numerosos macrófagos en biopsia de
adenopatía cervical. Diagnóstico corroborado con
estudios de inmunohistoquímica.
Figura 6. Tomografía por emisión de positrones combinada con tomografía simple: hipermetabolismo focal en
adenopatías cervicales, axilares, retropectorales, mesentéricas y retroperitoneales con incremento en la actividad
metabólica con valor máximo de captación de hasta 8.2.
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Agüero-Miranda E e Islas-Duran A. Linfadenitis histiocítica necrosante
DISCUSIÓN
El diagnóstico de la enfermedad de Kikuchi es
histológico y su diagnóstico diferencial principal
es con los procesos linfoproliferativos y la lifadenitis del lupus eritematoso sistémico. El cuadro
histológico ganglionar ha sido dividido en tres
fases evolutivas (proliferativa, necrosante y de
restitución o xantomatosa). La necrosis coagularía no suele estar presente en la fase proliferativa,
dificultando el diagnóstico diferencial con los
procesos linfoproliferativos (especialmente
linfomas T), aún más cuando existe afectación
multisistémica y el cuadro clínico grave sugiere
un linfoma y exige un diagnóstico histológico
apremiante.26-29
CONCLUSIÓN
Presentamos el caso de una mujer de 43 años
de edad que inició con parotiditis; fue tratada
medicamente y su evolución fue hacia la progresión del crecimiento en cadenas ganglionares
haciendo necesaria la biopsia para un diagnóstico diferencial con entidades inflamatorias y
neoplásicas. Los estudios de imagen ayudan
siempre a conocer la extensión de la enfermedad, el grado de afectación, evolución y control
de la remisión.
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