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RADIÓLOGO VS COLANGIOCARCINOMA: Conocimientos
necesarios para vencer el combate
Poster no.:
S-0952
Congreso:
SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
1
1
A. Piazza Dobarganes , M. D. P. Reyero Lafuente , Í. Pérez
1
2
1
González , C. González Hernando , E. Van Den Brule Medina ,
2 1
2
M. A. Pastrana Ledesma ; Majadahonda/ES, Madrid/ES
Palabras clave:
Neoplasia, Ultrasonidos, TC, RM, Vía biliar / vesícula, Hígado,
Abdomen
DOI:
10.1594/seram2012/S-0952
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Objetivo docente
•
•
Detallar las distintas manifestaciones radiológicas del colangiocarcinoma
para realizar un correcto diagnóstico y planteamiento quirúrgico, mostrando
ejemplos de casos diagnosticados con confirmación histológica.
Actualizar conocimientos epidemiológicos, histológicos y terapéuticos.
Revisión del tema
El colangiocarcinoma (CC) es una neoplasia maligna que se origina en el epitelio de la
via biliar y puede desarrollarse en cualquier segmento comprendido entre los canalículos
intrahepáticos y la ampolla de Vater. Constituye el segundo tumor primario maligno de
la región hepatobiliar.
Habitualmente presenta un pronóstico infausto en gran parte debido a la existencia de
enfermedad avanzada e irresecable en el momento del diagnóstico, siendo la cirugía
erradicadora la única alternativa curativa.
La importancia de realizar un diagnóstico temprano y el hecho de que esta entidad
puede debutar con un amplio espectro de manifestaciones radiológicas, hacen que en
ocasiones el CC suponga un reto para el radiólogo. Por ello es necesario que esté
familiarizado con los principales hallazgos y diagnósticos diferenciales.
Revisamos un total de 45 colangiocarcinomas con confirmación histológica
diagnosticados en nuestro centro desde octubre de 2008 a noviembre de 2011, y casos
de otras entidades que pueden simular dicho tumor, para intentar clarificar los hallazgos
diferenciales que podrían ayudar a un correcto diagnóstico.
Además actualizamos los conocimientos epidemiológicos e histológicos del CC,
exponiendo en un combate de cuatro asaltos los distintos interrogantes que esta entidad
nos plantea.
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1 ASALTO:
¿Qué clasificación topográfica podemos emplear?
La International Classi#cation of Diseases for Oncology(ICD-O) clasifica los CC
atendiendo a su localización anatómica
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Fig. 1: Clasificación topográfica del colangiocarcinoma.
Referencias: A. Piazza Dobarganes; Radiodiagnóstico, H.U.PUERTA DE HIERRO
MAJADAHONDA, Majadahonda, SPAIN
y a su histología, de forma que los colangiocarcinomas intrahepáticos (CCI) se incluyen
en los tumores primarios hepáticos y los extrahepáticos (CCE) se agrupan con las
neoplasias de vesícula.
Un caso especial lo constituyen los colangiocarcinomas hiliares (CCH) o tumores de
Klatskin, que corresponden a la localización más frecuente, y que tradicionalmente se
han considerado un subgrupo del CCI debido en parte a la frecuente coexistencia de
infiltración hepática al diagnóstico. Actualmente se defiende que se consideren como un
subtipo independiente o en todo caso como un subgrupo del CCE (1).
¿Qué sabemos de la epidemiología y fisiopatología?
Existe una gran variabilidad geográfica en la prevalencia del CC, que es mayor en países
del sudeste asiático.
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En los últimos años se ha descrito un incremento en la incidencia del CCI, mientras
que el CCE (incluido el CCH) mantiene una incidencia constante o incluso presenta
un discreto descenso (1,2). Esta observación ha propiciado la elaboración de hipótesis
sobre posibles diferencias en la carcinogénesis de ambos subgrupos (CCI y CCE),
principalmente dirigidas a dilucidar el papel que las células madres existentes en la vía
biliar pueden jugar en el desarrollo de esta neoplasia.
Las células madre de los canalículos intrahepáticos o de Hering (CH) podrían estar
involucradas en la carcinogénesis al ser capaces de originar un espectro de fenotipos
neoplásicos, hepatocelular o colangiocelular, y por lo tanto dar lugar al desarrollo de
hepatocarcinomas (HCC), colangiocarcinomas intrahepáticos (CCI), o una combinación
de los mismos (HCC-CCI) (2,3).
Algunos autores han observado la existencia de otros nidos de células madre en las
glándulas peribiliares (GPB) que se distribuyen a lo largo de la pared de la via biliar y son
más numerosas en la región periampular, en el hilio y en el conducto cístico (4). Estas
células madres parecen ser vulnerables a la transformación oncogénica lo que explicaría
el hecho de que la mayoría de los CCE se originen en las localizaciones donde estas
glándulas son más numerosas (2).
En este contexto dichos autores sostienen que el CCI podría originarse a partir de dos
líneas celulares: de las células madres situadas en los CH y de las existentes en las
GPB; mientras que el extrahepático únicamente de estas últimas (2). El hecho de que
el CCI y el CCE pudieran corresponder a neoplasias biológicamente distintas, apoyaría
las diferencias epidemiológicas encontradas en distintos estudios (2).
Factores de riesgo
La mayoría de los colangiocarcinomas son esporádicos.
Existen diversos factores de riesgo que predisponen al desarrollo de esta neoplasia
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Fig. 2: Factores de riesgo
Referencias: A. Piazza Dobarganes; Radiodiagnóstico, H.U.PUERTA DE HIERRO
MAJADAHONDA, Majadahonda, SPAIN
. Muchos de ellos comparten el hecho de producir estasis biliar e inflamación.
Existe variabiliad geográfica en la prevalencia de los factores de riesgo. Ejemplo de ello
es la infección por trematodos hepáticos, endémica en el sudeste asiático.
También se ha observado variabilidad en la prevalencia de los factores de riesgo según
la localización del CC. Cabe destacar la posible asociación existente entre la infección
por virus de la hepatitis B y C y el CCI, hallazgo que podría explicar el incremento en
la incidencia de dicho tumor (5-9).
La colangitis esclerosante primaria es el factor de riesgo independiente con mayor fuerza
de asociación tanto para el CCI como el CCE (2).
2º ASALTO: ¿Qué pueden aportar las distintas técnicas diagnósticas disponibles?
Determinaciones analíticas:
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Los pacientes con CCE y CH suelen debutar con clínica biliar obstructiva (ictericia,
coluria, acolia, prurito) y patrón analítico de colestasis (aumento de bilirrubina sérica,
fosfatasa alcalina y gammaglutamil transpeptidasa).
En el CCI la clínica es inespecífica e insidiosa, dificultando el diagnóstico temprano.
Destacan el dolor y la distensión abdominal, y síndrome constitucional (pérdida de peso,
astenia y anorexia). La afectación hepática suele producir hepatomegalia y elevación de
las enzimas hepáticas, y en aquellos casos donde la infiltración tumoral sea avanzada
puede observarse disminución del hematocrito y alteración de la pruebas de coagulación.
No existen marcadores tumorales específicos, aunque algunos como el CA 19-9, el CEA
o el CA-125 pueden elevarse.
Técnicas de imagen
Fig. 3: Cuadro comparativo de las técnicas de imagen.
Referencias: A. Piazza Dobarganes; Radiodiagnóstico, H.U.PUERTA DE HIERRO
MAJADAHONDA, Majadahonda, SPAIN
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Puesto que la clínica y las alteraciones analíticas son superponibles a las de otras
entidades hepatobiliares y neoplásicas, el diagnóstico se fundamentará en los resultados
de las pruebas de imagen.
Las técnicas no invasivas (ecografía, TC, RM) son las de elección para el diagnóstico.
Los procedimientos invasivos (colangiopancreatografía retrógrada endoscópica,
colangiografía percutánea transhepática y angiografía convencional) se reservan para
la obtención de material para estudio histológico y la realización de procedimientos
terapéuticos (descompresión de la via biliar y embolización tumoral). También ayudarán
en caso de duda sobre la existencia de infiltración vascular o biliar.
er
3 ASALTO:
-¿Cuáles son los principales hallazgos radiológicos? ¿Cuál es el sustrato
histológico de los hallazgos que encontramos? ¿Qué diagnósticos diferenciales
debemos plantear?
Conocimientos histológicos básicos
Para comprender los hallazgos encontrados en las pruebas de imagen es necesario
tener unos conocimientos básicos sobre la histología del CC.
La gran mayoría corresponden a adenocarcinomas que se caracterizan por la
proliferación de estructuras glandulares malignas que crecen en nidos celulares
separados por estroma fibroso desmoplásico, y que con frecuencia producen mucina.
Pueden mostrar distintos patrones de crecimiento:
•
•
•
invasión transmural de los conductos biliares con extensión radial e
infiltración de estructuras adyacentes
extensión longitudinal siguiendo los conductos biliares
crecimiento predominante intraluminal con extensión transmural tardía
Hallazgos radiológicos
El CC puede debutar con un amplio espectro de apariencias radiológicas que estarán
condicionadas por: 1) la localización anatómica, 2) el patrón de crecimiento, 3)
la extensión tumoral, 4) el sustrato histológico, y 5) la existencia de enfermedad
subyacente.
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El Liver Cancer Study Group of Japan propuso una clasificación basada en el patrón de
crecimiento tumoral (18), que es muy útil para el diagnóstico radiológico ya que describe
la apariencia macroscópica de la infiltración y por tanto concuerda con los hallazgos
encontrados en las pruebas de imagen, facilitando el planteamiento de diagnósticos
diferenciales. Clasifica los tumores en tres grupos: los formadores de masa, los de
infiltración predominantemente periductal, y los de crecimiento intraductal.
Existe predominio de un patrón de crecimiento u otro en función de la localización
topográfica: el CCI suele debutar como una masa, mientras que en el CH y
en el CCE predomina la infiltración periductal. En muchos casos la presencia de
enfermedad avanzada en el diagnóstico no permite diferenciar un patrón de crecimiento
predominante.
-FORMADOR DE MASA
Fig. 4: Esquema de los principales hallazgos encontrados en el colangiocarcinoma
formador de masa.
Referencias: A. Piazza Dobarganes; Radiodiagnóstico, H.U.PUERTA DE HIERRO
MAJADAHONDA, Majadahonda, SPAIN
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Es la apariencia más frecuente en los CCI, pero también puede darse en el CCH. Suelen
debutar como masas no encapsuladas de gran tamaño (por diagnóstico tardío), de
bordes bien definidos y lobulados.
Se produce invasión tumoral transmural con infiltración de estructuras periductales, por lo
que suele existir infiltración perineural y vascular. La invasión vascular puede ocasionar
lesiones satélites
Fig. 5: Imágenes de TC que muestran una gran masa lobulada correspondiente a
un CC formador de masa que infiltra la vena porta derecha (flecha azul), asocia una
lesión satélite (flecha roja) e hipodensidad subcapsular sin retracción en el momento
del diagnóstico (flecha verde).
Referencias: A. Piazza Dobarganes; Radiodiagnóstico, H.U.PUERTA DE HIERRO
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que en su crecimiento se fusionan con la masa principal y contribuyen a su aspecto
lobulado, y atrofia lobar por trombosis portal.
La infiltración tumoral en algunos casos produce dilatación de la via biliar distal, y puede
condicionar retracción capsular secundaria a la naturaleza fibrosa/ desmoplásica del
tumor (Figuras
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Fig. 6: Imágenes de RM que muestran una masa lobulada correspondiente a un
CC formador de masa que produce dilatación de la via biliar proximal y retracción
capsular, y asocia ascitis.
Referencias: A. Piazza Dobarganes; Radiodiagnóstico, H.U.PUERTA DE HIERRO
MAJADAHONDA, Majadahonda, SPAIN
y
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Fig. 7: Imágenes de ecografía, TC y RM que muestran un CC formador de masa
(flecha amarilla) que se acompaña de retracción capsular (flecha verde).
Referencias: A. Piazza Dobarganes; Radiodiagnóstico, H.U.PUERTA DE HIERRO
MAJADAHONDA, Majadahonda, SPAIN
).
En la ecografía la afectación tumoral puede manifestarse como una masa heterogénea
o como alteración difusa de la ecoestructura hepática, con ecogenicidad variable, siendo
la masa hipoecogénica con escasa vascularización en el estudio doppler la apariencia
predominante. (
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Fig. 8: Imágenes de ecografía en las que se observa una masa heterogénea
correspondiente a un CC formador de masa que producía dilatación de la via biliar
proximal, y asociaba adenopatías en el hilio hepático.
Referencias: A. Piazza Dobarganes; Radiodiagnóstico, H.U.PUERTA DE HIERRO
MAJADAHONDA, Majadahonda, SPAIN
).
En la TC basal generalmente se evidenciará una masa hipodensa más o menos
heterogénea (
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Fig. 9: TC en el que visualiza una masa lobulada hipodensa correspondiente a un
CC que producía dilatación de la via biliar, y asociaba trombosis portal y adenopatías
locorregionales patológicas.
Referencias: A. Piazza Dobarganes; Radiodiagnóstico, H.U.PUERTA DE HIERRO
MAJADAHONDA, Majadahonda, SPAIN
), mientras que en la RM la señal tumoral será muy variable según la composición tumoral
(
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Fig. 10: Correlación RM-histología.
Referencias: A. Piazza Dobarganes; Radiodiagnóstico, H.U.PUERTA DE HIERRO
MAJADAHONDA, Majadahonda, SPAIN
Es imprescindible realizar un estudio dinámico multifásico tras la administración de
contraste endovenoso. El realce lesional es el que permite la diferenciación de otras
lesiones hepáticas al estar estrechamente relacionado con la cantidad de espacio
intersticial existente en el estroma fibroso del tumor. Se caracteriza por discreto realce
periférico en fase arterial, que se hace progresivo y centrípeto en el tiempo, con realce
máximo y mantenido en fase tardía (3-15 min) debido a la lenta difusión del contraste
desde el espacio vascular al intersticial. En la fase tardía la región central puede mostrar
un realce variable en función de la existencia de fibrosis (aumento de la captación) o
necrosis coagulativa (sin captación) (Figuras
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Fig. 10: Correlación RM-histología.
Referencias: A. Piazza Dobarganes; Radiodiagnóstico, H.U.PUERTA DE HIERRO
MAJADAHONDA, Majadahonda, SPAIN
,
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Fig. 11: Realce en el CC formador de masa.
Referencias: A. Piazza Dobarganes; Radiodiagnóstico, H.U.PUERTA DE HIERRO
MAJADAHONDA, Majadahonda, SPAIN
,
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Fig. 12: Realce en el CC formador de masa.
Referencias: A. Piazza Dobarganes; Radiodiagnóstico, H.U.PUERTA DE HIERRO
MAJADAHONDA, Majadahonda, SPAIN
y
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Fig. 13: Realce en el CC formador de masa.
Referencias: A. Piazza Dobarganes; Radiodiagnóstico, H.U.PUERTA DE HIERRO
MAJADAHONDA, Majadahonda, SPAIN
).
Como excepción encontraremos algunos tumores bien diferenciados, generalmente
de pequeño tamaño (2-4 cm), que pueden mostrar una captación temprana más
homogénea por la existencia de abundante vascularización en el estroma fibroso (23). (
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Fig. 14: Imágenes de TC que muestran un CC formador de masa < 3 cm con
captación intensa y homogénea en fase arterial, que produce dilatación segmentaria
de la via biliar intrahepática derecha.
Referencias: A. Piazza Dobarganes; Radiodiagnóstico, H.U.PUERTA DE HIERRO
MAJADAHONDA, Majadahonda, SPAIN
)
La existencia de patología
manifestaciones radiológicas. (
hepática
subyacente
también
condicionará
las
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Fig. 15: Imágenes de ecografía, TC y RM que muestran un CC formador de masa
(flecha amarilla) que engloba un área quística con calcificaciones groseras en su
interior (flecha azul) probablemente secundaria a hepatolitiasis previa.
Referencias: A. Piazza Dobarganes; Radiodiagnóstico, H.U.PUERTA DE HIERRO
MAJADAHONDA, Majadahonda, SPAIN
)
El diagnóstico diferencial deberá plantearse con aquellos tumores que presenten
abundante estroma fibroso (HCC-CC, HCC esclerosante, hemangioma hialinizado,
hemangioendotelioma epitelioide, entre otros), que en muchos casos podrá realizarse
atendiendo al patrón de realce.
Esto no siempre será posible en hígados cirróticos donde los CC de menor tamaño
(inferior a 3 cm) pueden presentar un patrón de realce diferente, que puede incluir
discreto realce en fase arterial y cierto lavado en fase portal. Por ello en estos casos
habrá que prestar atención a otros hallazgos como la existencia de retracción capsular,
dilatación de la via biliar, alteraciones transitorias en la perfusión o invasión portal que
son más frecuentes en el CC (24).
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En algunas ocasiones el CC puede plantear dudas diagnósticas con otras entidades
como las metástasis hepáticas, los abscesos inmaduros cuando se asocia a cuadro de
colangitis, o con procesos infrecuentes como el pseudotumor inflamatorio
Los carcinomas mucinosos pueden simular un hemangioma en la RM al mostrar gran
hiperintensidad en T2, siendo el patrón de realce el hecho diferenciador.
-INFILTRACIÓN PERIDUCTAL (
Fig. 16: Esquema de la infiltración periductal.
Referencias: A. Piazza Dobarganes; Radiodiagnóstico, H.U.PUERTA DE HIERRO
MAJADAHONDA, Majadahonda, SPAIN
)
El patrón de crecimiento tumoral siguiendo las ramificaciones biliares es el más frecuente
en los CCH y CCE. Suele infiltrar los tejidos periductales. Ocasionalmente puede
crecer longitudinalmente por debajo de una mucosa epitelial intacta y provocar una
subestimación de la extensión en las pruebas de imagen.
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La infiltración periductal suele manifestarse como un engrosamiento parietal o periductal
irregular, con realce variable, que condiciona estenosis u obliteración de la luz
produciendo dilatación de la via biliar proximal, y que cuando se produce en el hilio suele
infiltrar el parénquima hepático adyacente (
Fig. 17
Referencias: A. Piazza Dobarganes; Radiodiagnóstico, H.U.PUERTA DE HIERRO
MAJADAHONDA, Majadahonda, SPAIN
). En la región hiliar puede manifestarse como la falta de unión entre los conductos
hepáticos (
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Fig. 18: Imágenes de RM de CC hiliar con crecimiento periductal que produce
dilatación de la via biliar intrahepática y en el que no se visualiza la confluencia de los
conductos hepáticos.
Referencias: A. Piazza Dobarganes; Radiodiagnóstico, H.U.PUERTA DE HIERRO
MAJADAHONDA, Majadahonda, SPAIN
)
El diagnóstico diferencial se realizará con aquellos procesos que cursen con fibrosis
portal periductal (colangitis esclerosante primaria, cirrosis biliar primaria, reacción fibrosa
secundaria a obstrucción biliar, entre otras), diferentes colangiopatías (asociada a VIH,
colangitis piógena) o con la diseminación linfangítica periportal de un tumor extrahepático
(éstas producen menor o nula dilatación y afecta a ambos lóbulos de forma difusa)
(23,25).
Habrá que sospechar malignidad en aquellas estenosis asimétricas que muestren
márgenes irregulares o abruptos (
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Fig. 19: ColangioRM en un caso de CC hiliar periductal en la que se observa una
estenosis corta de márgenes abruptos (flecha amarilla) que produce dilatación de la
via biliar proximal.
Referencias: A. Piazza Dobarganes; Radiodiagnóstico, H.U.PUERTA DE HIERRO
MAJADAHONDA, Majadahonda, SPAIN
), realce, o asocien adenopatías o alteración/lesión en el parénquima adyacente. La
existencia de antecedentes traumáticos, quirúrgicos o inflamatorios apoyará la etiología
benigna. (
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Fig. 20: Ecografía, TC y RM en paciente con estenosis del conducto hepático derecho
y atrofia lobar secundarias a antecedente de colecistectomía complicada.
Referencias: A. Piazza Dobarganes; Radiodiagnóstico, H.U.PUERTA DE HIERRO
MAJADAHONDA, Majadahonda, SPAIN
)
En aquellos casos con patología biliar que predisponga al desarrollo de CC como en la
colangitis esclerosante primaria, habrá que prestar atención a cualquier cambio que se
aprecie y realizar seguimiento radiológico estrecho (
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Fig. 21: RM y colangioRM en paciente con colangitis esclerosante primaria. Dilatación
irregular arrosariada de la via biliar y mala delimitación de la confluencia de los
conductos hepáticos.
Referencias: A. Piazza Dobarganes; Radiodiagnóstico, H.U.PUERTA DE HIERRO
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).
-INFILTRACIÓN INTRADUCTAL (
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Fig. 22: Patrones de infiltración intraductal.
Referencias: A. Piazza Dobarganes; Radiodiagnóstico, H.U.PUERTA DE HIERRO
MAJADAHONDA, Majadahonda, SPAIN
)
Crecimiento limitado a la mucosa que se extiende por el interior de la via biliar, por lo que
suele tener mejor pronóstico, aunque con el tiempo puede infiltrar la pared y diseminarse
por otras vias (Figuras
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Fig. 23: Estudio de TC que muestra un CC con crecimiento de predominio intraductal
(flecha amarilla) que produce dilatación de la via biliar (flecha verde) y asocia
adenopatías locorregionales patológicas (estrella roja).
Referencias: A. Piazza Dobarganes; Radiodiagnóstico, H.U.PUERTA DE HIERRO
MAJADAHONDA, Majadahonda, SPAIN
,
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Fig. 24: Ecografía con contraste en paciente con colangitis que muestra una
ocupación con realce en el colédoco por CC de crecimiento intraductal (flecha
amarilla) que asociaba metástasis hepáticas (flecha roja). Lesión hepática con centro
hipocaptaptante (flecha azul) que en el contexto clínico se planteó la posibilidad de
absceso o metástasis necrosada.
Referencias: A. Piazza Dobarganes; Radiodiagnóstico, H.U.PUERTA DE HIERRO
MAJADAHONDA, Majadahonda, SPAIN
,
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Fig. 25: TC correspondiente al caso de la figura 24. Confirma la existencia de CC
de crecimiento intraductal (flecha amarilla) que produce dilatación del árbol biliar
(flecha verde) y asocia metástasis hepáticas (flecha roja). La lesión hipocaptante en la
ecografía con contraste (flecha azul) correspondió a una metástasis necrosada.
Referencias: A. Piazza Dobarganes; Radiodiagnóstico, H.U.PUERTA DE HIERRO
MAJADAHONDA, Majadahonda, SPAIN
y
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Fig. 26: CC con crecimiento de predominio intraductal (flecha amarilla) y metástasis
hepática (flecha roja), estudiados mediante TC.
Referencias: A. Piazza Dobarganes; Radiodiagnóstico, H.U.PUERTA DE HIERRO
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).
La infiltración periductal puede mostrar distintas apariencias: dilatación ductal difusa con
o sin masa papilar visible, dilatación ductal localizada con lesión polipoidea intraductal,
leve dilatación con contenido intraductal, o estenosis focal con dilatación ductal proximal.
(
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Fig. 22: Patrones de infiltración intraductal.
Referencias: A. Piazza Dobarganes; Radiodiagnóstico, H.U.PUERTA DE HIERRO
MAJADAHONDA, Majadahonda, SPAIN
)
Las lesiones intraductales suelen mostrar realce, lo que ayuda a diferenciarlas de otras
causas de obstrucción (litiasis, barro) y para lo cual es recomendable disponer de estudio
basal sin civ. La diferenciación de tumores biliares benignos (papilomas o adenomas)
no será posible en muchos casos.
En casos de estenosis focal habrá que valorar sus características y correlacionar con la
historia clínica. En el diagnóstico diferencial deberá tenerse en cuenta las colangiopatías
inflamatorias/fibróticas descritas en el subtipo periductal.
Existe patología muy infrecuente que puede simular un CC, entre ellas se describen la
colangitis xantogranulomatosa, la sarcoidosis biliar, y neoplasias como el melanoma, la
infiltración leucémica o linfomatosa, las metástasis intrabiliares o el tumor carcinoide (25).
4º ASALTO: ¿Qué necesita saber el cirujano?
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El radiólogo debe conocer los criterios de irresecabilidad y describir aquellos hallazgos
que puedan influir en la actitud terapéutica, así como la existencia de variantes
anatómicas en las estructuras implicadas que sean relevantes para la cirugía (arteria
hepática, conducto cístico)
Debe descartarse la existencia de enfermedad diseminada: metástasis hematógenas,
carcinomatosis peritoneal o afectación ganglionar N2 (adenopatías peripancreáticas,
retroduodenales, pericelíacas y rodeando el origen de la AMS)
El tratamiento de elección en el CCI es la resección hepática más o menos extendida
para conseguir unos márgenes libres con posibilidad de realizar embolización portal
previa.
Debe describirse la existencia de diseminación ganglionar (detallando la localización
de aquellas adenopatías sospechosas que deban ser revisadas durante la cirugía),
infiltración biliar y vascular (describiendo la localización de los nódulos satélites respecto
a la lesión principal).
En el tumor de Klatskin la cirugía indicada es la resección de la via
biliar con o sin resección hepática, linfadenectomía y anastomosis biliodigestiva
(hepaticoyeyunostomía en Y de Roux). Suele asociarse colecistectomía y resección del
lóbulo caudado, ya que los conductos biliares de este segmento drenan directamente en
la bifurcación biliar y son los primeros en quedar englobados por el tumor.
La magnitud de la resección estará condicionada por la extensión tumoral que en el caso
del CH se gradúa según la clasificación de Bismuth-Corlette. (
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Fig. 27: Clasificación de Bismuth-Corlette y técnicas quirúrgicas.
Referencias: A. Piazza Dobarganes; Radiodiagnóstico, H.U.PUERTA DE HIERRO
MAJADAHONDA, Majadahonda, SPAIN
)
El radiólogo deberá ser cuidadoso en la valoración de aquellos hallazgos que determinen
la irresecabilidad del tumor. (
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Fig. 28: Criterios de irresecabilidad en el tumor de Klatskin.
Referencias: A. Piazza Dobarganes; Radiodiagnóstico, H.U.PUERTA DE HIERRO
MAJADAHONDA, Majadahonda, SPAIN
)
La cirugía indicada en el CCE dependerá de la localización tumoral. Cuando afecte
al colédoco distal o a la region periampular se realizará una duodenopancreatectomía
cefálica (Whipple), mientras que cuando sea más proximal se procederá a la resección
de la via biliar afecta con hepaticoyeyunostomía en Y de Roux y cierre de la via biliar
distal. En aquellos casos de localización muy proximal se deberá proceder como en el
CH.
Es necesario por tanto realizar una valoración minuciosa de la vía biliar extrahepática
para descartar posible multicentricidad tumoral en la vía biliar extrahepática,
Todas las cirugías descritas, independientemente de la localización del CC, se
acompañan de linfadenectomía regional.
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¿Qué puede ofrecer el radiólogo más allá del diagnóstico?
El radiológo no sólo constituye una pieza fundamental en el diagnóstico del
colangiocarcinoma mediante pruebas de imagen, sino que también contribuye
al diagnóstico histológico mediante la obtención de muestra para el estudio
anatomopatológico ya sea con PAAF-biopsia (habitualmente guiada por ecografia), o
mediante la obtención de tejido durante la realización de una CTHP.
El radiólogo intervencionista contribuirá a la consecución de un resultado quirúrgico
óptimo en casos candidatos a hepatectomía mediante la embolización portal del lóbulo
afecto para conseguir una hipertrofia compensadora del remanente hepático que
garantice el éxito de la intervención disminuyendo el riesgo de insuficiencia hepática. Se
realizarán estudios volumétricos con TC o RM para garantizar un remanente hepático
suficiente. (
Fig. 29: Estudio volumétrico prequirúrgico mediante RM tras embolización portal.
Referencias: A. Piazza Dobarganes; Radiodiagnóstico, H.U.PUERTA DE HIERRO
MAJADAHONDA, Majadahonda, SPAIN
)
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Los radiólogos intervencionistas también participan de forma activa en el tratamiento de
pacientes con CCI o diseminación hepática no aptos para cirugía, mediante técnicas
terapéuticas percutáneas o endovasculares como:
•
•
la ablación tumoral percutánea con técnicas de termocoagulación
(radiofrecuencia) o mediante inyección de sustancias intratumorales (etanol)
Quimioembolización arterial transhepática (TACE)/Radioembolización con
microesferas de
90
Y
También contribuirán al tratamiento sintomático o paliativo descomprimiendo la via biliar
mediante la implantación de endoprótesis o la inserción de catéteres de drenaje. (
Fig. 30: Colocación de prótesis en paciente con tumor de Klatskin y drenajes
externos.
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Fig. 1: Clasificación topográfica del colangiocarcinoma.
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Fig. 2: Factores de riesgo
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Fig. 4: Esquema de los principales hallazgos encontrados en el colangiocarcinoma
formador de masa.
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Fig. 3: Cuadro comparativo de las técnicas de imagen.
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Fig. 5: Imágenes de TC que muestran una gran masa lobulada correspondiente a
un CC formador de masa que infiltra la vena porta derecha (flecha azul), asocia una
lesión satélite (flecha roja) e hipodensidad subcapsular sin retracción en el momento del
diagnóstico (flecha verde).
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Fig. 6: Imágenes de RM que muestran una masa lobulada correspondiente a un CC
formador de masa que produce dilatación de la via biliar proximal y retracción capsular,
y asocia ascitis.
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Fig. 7: Imágenes de ecografía, TC y RM que muestran un CC formador de masa (flecha
amarilla) que se acompaña de retracción capsular (flecha verde).
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Fig. 8: Imágenes de ecografía en las que se observa una masa heterogénea
correspondiente a un CC formador de masa que producía dilatación de la via biliar
proximal, y asociaba adenopatías en el hilio hepático.
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Fig. 9: TC en el que visualiza una masa lobulada hipodensa correspondiente a un
CC que producía dilatación de la via biliar, y asociaba trombosis portal y adenopatías
locorregionales patológicas.
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Fig. 10: Correlación RM-histología.
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Fig. 11: Realce en el CC formador de masa.
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Fig. 12: Realce en el CC formador de masa.
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Fig. 13: Realce en el CC formador de masa.
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Fig. 14: Imágenes de TC que muestran un CC formador de masa < 3 cm con captación
intensa y homogénea en fase arterial, que produce dilatación segmentaria de la via biliar
intrahepática derecha.
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Fig. 15: Imágenes de ecografía, TC y RM que muestran un CC formador de masa (flecha
amarilla) que engloba un área quística con calcificaciones groseras en su interior (flecha
azul) probablemente secundaria a hepatolitiasis previa.
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Fig. 16: Esquema de la infiltración periductal.
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Fig. 17
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Fig. 18: Imágenes de RM de CC hiliar con crecimiento periductal que produce dilatación
de la via biliar intrahepática y en el que no se visualiza la confluencia de los conductos
hepáticos.
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Fig. 19: ColangioRM en un caso de CC hiliar periductal en la que se observa una
estenosis corta de márgenes abruptos (flecha amarilla) que produce dilatación de la via
biliar proximal.
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Fig. 20: Ecografía, TC y RM en paciente con estenosis del conducto hepático derecho
y atrofia lobar secundarias a antecedente de colecistectomía complicada.
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Fig. 24: Ecografía con contraste en paciente con colangitis que muestra una ocupación
con realce en el colédoco por CC de crecimiento intraductal (flecha amarilla) que
asociaba metástasis hepáticas (flecha roja). Lesión hepática con centro hipocaptaptante
(flecha azul) que en el contexto clínico se planteó la posibilidad de absceso o metástasis
necrosada.
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Fig. 25: TC correspondiente al caso de la figura 24. Confirma la existencia de CC de
crecimiento intraductal (flecha amarilla) que produce dilatación del árbol biliar (flecha
verde) y asocia metástasis hepáticas (flecha roja). La lesión hipocaptante en la ecografía
con contraste (flecha azul) correspondió a una metástasis necrosada.
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Fig. 23: Estudio de TC que muestra un CC con crecimiento de predominio intraductal
(flecha amarilla) que produce dilatación de la via biliar (flecha verde) y asocia
adenopatías locorregionales patológicas (estrella roja).
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Fig. 22: Patrones de infiltración intraductal.
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Fig. 21: RM y colangioRM en paciente con colangitis esclerosante primaria. Dilatación
irregular arrosariada de la via biliar y mala delimitación de la confluencia de los conductos
hepáticos.
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Fig. 26: CC con crecimiento de predominio intraductal (flecha amarilla) y metástasis
hepática (flecha roja), estudiados mediante TC.
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Fig. 27: Clasificación de Bismuth-Corlette y técnicas quirúrgicas.
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Fig. 28: Criterios de irresecabilidad en el tumor de Klatskin.
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Fig. 29: Estudio volumétrico prequirúrgico mediante RM tras embolización portal.
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Fig. 30: Colocación de prótesis en paciente con tumor de Klatskin y drenajes externos.
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Conclusiones
El mal pronóstico del colangiocarcinoma hace que el diagnóstico temprano y la cirugía
erradicadora sean la única alternativa curativa.
Es necesario que el radiólogo conozca el variado espectro de presentaciones posibles
del colangiocarcinoma y los principales diagnóstico diferenciales, para facilitar el
diagnóstico precoz y una correcta planificación quirúrgica.
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