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VIII Congreso Virtual Hispanoamericano
de Anatomía Patológica — Octubre de 2006
Marilin Rosa
Marie Rivera (*)
Lillian Colón (*)
Department of Pathology
and Laboratory Medicine
University of Louisville
Louisville, Kentucky (USA).
(*) Departamento de Patología
y Medicina de Laboratorio
Universidad de Puerto Rico
Recinto de Ciencias Médicas
Juan, Puerto Rico.
Correspondencia:
Marilin Rosa, M.D.
Department of Pathology
and Laboratory Medicine
University of Louisville
Louisville, Kentucky (USA)
E-mail: Marirosa299@yahoo.com
http://conganat.cs.urjc.es
Seminario de casos: Nefropatología
Angiomiolipoma renal. Reporte de un caso
El Angiomiolipoma ha sufrido una transformación importante en los últimos tiempos, pasando de ser un tumor confinado exclusivamente al rinón,
a una entidad biológicamente fascinante que puede presentarse un múltiples sitios y órganos. Es un tumor de origen mesenquimal que representa
aproximadamente 0.3-3 % de todos los tumores resecados en el rinón. Histologicamente presenta una mezcla de vasos, musculo liso y grasa, de donde
deriba su nombre. Su apariencia ultrasonográfica y por tomografía computarizada son características haciendo posible su diagnóstico preoperatorio.
Se presenta el caso de una mujer de 31 años sin antecedentes de enfermedad con el hallazgo incidental de una masa ubicada en el rinón derecho. Se
realizó un nefrectomía total incluyendo la glándula suprarrenal y tantos los
estudios histológicos como la inmunohistoquímica revelaron un Angiomiolipoma renal. Se discuten las caracteristicas de presentación, histológicas e
inmunohistoquímicas de esta interesante lesión.
Palabras clave: angiomiolipoma; pecomas; tumor renal; nefropatología
INTRODUCCIÓN
El Angiomiolipoma ha sufrido una transformación importante en los últimos tiempos, pasando de ser un tumor
confinado exclusivamente al riñón, a una entidad biológicamente fascinante que puede presentarse en múltiples
sitios y órganos. Es un tumor de origen mesenquimal que
representa aproximadamente 0.3-3 % de todos los tumores resecados en el riñón. Histológicamente presenta una
mezcla de vasos, músculo liso y grasa, de donde deriva
su nombre. Su apariencia ultrasonográfica y por tomografía computarizada es característica haciendo posible
su diagnóstico preoperatorio.
Se presenta el caso de una mujer de 31 años sin antecedentes de enfermedad con el hallazgo incidental de una
masa ubicada en el riñón derecho. Se realizó una nefrectomía total incluyendo la glándula suprarrenal y tanto los
estudios histológicos como la inmunohistoquímica revelaron un Angiomiolipoma. Se discuten las características
de presentación, histológicas e inmunohistoquímicas de
esta interesante lesión.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Se trata de una mujer de 31 años sin antecedentes de enfermedad con el hallazgo incidental de una masa ubicada
en el riñón derecho. Se realizó una nefrectomía total in-
cluyendo la glándula suprarrenal. Se encontró una masa
hemorrágica, quística que midió 27x15.5x13 cm. rodeada por una cápsula fibrosa con abundantes adherencias.
Dicha masa reemplazaba prácticamente todo el parénquima renal dejando solamente una pequeña área (Figura 1). Tanto la glándula suprarrenal como los uréteres y
la arteria renal estaban normales.
El estudio histológico reveló una mezcla de variables
cantidades de tejido adiposo, vasos hialinizados de pared gruesa y músculo liso, además de unas células pleomórficas e hipercromáticas ubicadas principlamente alrededor de los vasos (células PEC) (Figura 2 y 3). La tinción de inmunohistoquímica para HMB-45 fue positiva
en dichas células(Figura 4), confirmando el diagnóstico
de angiomiolipoma.
DISCUSIÓN
La familia de tumores derivados de células epiteliodes perivaculares (conocidas como "células PEC" por
sus siglas en inglés) incluye angiomiolipoma, linfangioleiomiomatosis, tumor sugar de pulmón, tumor mielomelanocítico de células claras del ligamento redondo/falciforme y el sarcoma abdominopélvico de células
epiteliodeas perivasculares (1). Las denominadas células
PEC se encuentran a menudo estrechamente relacionadas a las paredes vasculares por lo que se ha pensado
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que pueden originarse de ellas ya que no se ha encontrado contraparte normal para estas células (2). Las células PEC pueden presentar un citoplasma claro (resultado
de la presencia abundante de glucógeno), o eosinofílico;
por otro lado, el núcleo puede ser hipercromático y pleomórfico, incluso presentar formas multinucleadas (3).
El angiomiolipoma renal es una neoplasia benigna compuesta de variables cantidades de vasos sanguíneos,
músculo liso y tejido adiposo (4). El cuarto componente identificado ha sido precisamente las células PEC que
se consideran las células progenitoras. Los angiomiolipomas son positivos para marcadores musculares como
la actina, desmina, y MyoD1 y melanocíticos como el
HMB-45 y el Melan-A. Los marcadores epiteliales como
las citoqueratina y EMA son negativos (4,5). En tiempos pasados fue considerado como un hamartoma, pero
hoy en día hay pruebas suficientes de clonalidad en los
componentes muscular y de vasos sanguíneos. El tejido adiposo ha mostrado ser policlonal y su naturaleza se
considera reactiva o metaplásica (6).
La mayoría de los pacientes son adultos (3) con una marcada predominancia en mujeres (2). El tumor se puede
manifestar como hemorragia retroperitoneal que puede
llegar a ser masiva y fatal o puede ser completamente
asintomático, siendo un hallazgo incidental. Un tercio
de los pacientes sufren de esclerosis tuberosa, principalmente aquellos con tumores de gran tamaño o bilaterales. La esclerosis tuberosa es una enfermedad autosómica dominante y se ha calculado que aproximadamente
un 80 % de los pacientes con la forma severa de la enfermedad desarrollan angiomiolipomas (3).
Para concluir, el angiomiolipoma ha sido una entidad
que ha sufrido variaciones en los últimos años. Su relación con las otras neoplasias del grupo "Pecomas" previamente mencionadas ha sido posible a través de las características morfológicas, inmunofenotípicas e ultraestructurales que estas comparten. A pesar de los avances
acerca de la caracterización de estos tumores todavía se
desconoce mucho sobretodo acerca del origen de las células PEC, lo cual continuará siendo tema de estudio por
muchos años.
REFERENCIAS
1. Panizo-Santos A, Sola I, De Alava E et al. Angiomyolipoma
and PECcoma are immunoreactive for MyoD1 in cell cytoplasmic staining pattern. Appl Immunohistochem Mol Morphol. 2003 Jun; 11(2):156-60.
2. Hornick J L, Fletcher C D M. PEComa: what do we know so
far?. Histopathology 2006, 48, 75-82.
3. Ordonez N, Rosai J. Urinary Tract. In: Rosai J. Rosai and Ackerman Surgical Pathology. 2004, Elsevier Inc. Vol 1:126669.
4. Cheng, Liang M D, Gu et al. Molecular Genetic Evidence
for Different Clonal Origin of Components of Human Renal
Angiomyolipomas. The Amer Journal of Surg Pathol. 2001,
25:10.
5. L’Hostis, Héléne M.D, Dmiere et al. Renal Angiomyolipoma: A clinicopathologic, Immunohistochemical, and followup study of 46 cases. The Am Journal of Surg Pathol. 1999,
23(9):1011.
6. Saxena A, Alport E, Custead S. Molecular analysis of clonality of sporadic angiomyolipoma. J. Pathol. 1999, 189: 79-84.
En ciertas ocasiones un componente predomina sobre
los demás haciendo el diagnóstico difícil (5), ya que estos tumores pueden confundirse con lipomas, liposarcomas, fibrosarcomas, etc; en estos casos es muy importante llevar a cabo estudios de inmunohistoquímica para HMB-45 (3,5). La apariencia ultrasonográfica y por
tomografía es muy característica siendo ambos de gran
utilidad para el diagnóstico. El tratamiento es quirúrgico
y la excisión se considera curativa (3). Sin embargo se
han reportado casos de angiomiolipomas malignos. Las
características histológicas de malignidad han sido tema
de discusión. Se han mencionado algunas como atípia,
mitosis, necrosis y pleomorfismo, pero la presencia de
metástasis a distancia ha sido hasta ahora el único criterio aceptable (3,5).
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ICONOGRAFÍA
Figura 1.- Foto macroscópica del espécimen quirúrgico que muestra una masa reemplazando prácticamente todo el
riñón. Se pueden observar áreas hemorrágicas mezcladas con áreas quísticas y de color amarillento.
Figura 2.- Foto microscópica que muestra abundante tejido adiposo, con vasos sanguíneos prominentes de pared
muscular gruesa.
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Figura 3.- Foto microscópica que muestra los vasos sanguíneos con pared gruesa hialinizada y pleomorfismo e
hipercromasia de las células PEC. La presencia de tejido graso también es evidente.
Figura 4.- Tinción de HMB-45. (40X)
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