ANEMIAS Anemia: Concentración de hemoglobina o capacidad de transportar oxigeno en la sangre es más baja de lo normal. La deficiencia de hemoglobina puede deberse a un descenso del número de eritrocitos o a una disminución del contenido de hemoglobina del interior de los eritrocitos. Anemias nutricionales - Por déficit de vitamina B12 - Por déficit de ácido fólico - Por déficit de hierro Clasificación etiológica de las anemias I. Anemias causadas por pérdida sanguínea - Anemia por pérdida sanguínea crónica - Anemia aguda posthemorrágica II. Anemias causadas por excesiva destrucción de eritrocitos - Hemólisis aguda - Hemólisis crónica III. Anemias debidas a alteración en el mecanismo de producción de eritrocitos - Deficiencia de Fe - Deficiencia de ácido fólico - Deficiencia de vitamina B - Deficiencia de otras vitaminas IV. Anemias secundarias - Por enfermedades crónicas ( Cáncer, cirrosis) - Destrucción de médula ósea ( Fármacos..) ANEMIAS FERROPÉNICAS Puede ser: - Fisiológica: Menstruación, embarazos múltiples - Patológica: Pérdidas gastrointestinales por ulceraciones, diarrea, parásitos, neoplasias… - Por deficiencia nutricional pura: vegetarianos Las alteraciones del tracto gastrointestinal, pueden producir anemia ferropénica. Durante el embarazo existe cierto grado de anemia hipocrómica causado por un aumento de la demanda por parte del feto acompañado de un incremento del volumen sanguíneo circulatorio. Sintomatología - Debilidad - Fatiga - Cansancio Diagnóstico La Ferritina constituye la ppal forma Tratamiento El tratamiento ppal es la administración de Fe en forma de ferrosa, Tratamiento dietético * Tienen Fe alimentario - Frutos secos y semillas - Carnes rojas (grupo hemo) - Huevo * Son pobres en Fe - Patata - Lácteos - Fruta fresca - Vegetales (grupo NO hemo) ANEMIA POR CARENCIA DE ÁCIDO FÓLICO TB: Anemia megaloblástica (Tamaño de eritrocitos grandes) La causa más frecuente son las dietas inadecuadas, (alcoholismo crónico) la absorción y la utilización defectuosa del ácido fólico y por el crecimiento. Síntomas - Disnea - Glosodinia (Dolor en lengua) - Anorexia - Glositis Tratamiento farmacológico - 1mg de folato oral diario ANEMIA POR CARENCIA DE VITAMINA B12 TB: Anemia Perniciosa Causas - Falta de factor intrínseco - Rara vez, déficit de B12 - Secundaria a enfermedad: - Aclorhidria (poco ácido clorhídrico) Síntomas - Hormigueos en manos y pies - Disminución del apetito - Cansancio TRATAMIENTO DIETÉTICO EN LAS ANEMIAS Aspectos nutricionales: *Anemia Ferropénica -Situaciones de mayor riesgo: etapas de crecimiento y desarrollo, embarazadas, hemorragias, malabsorción y vegetarianos estrictos -El déficit de Fe suele ir asociado a carencias de vitaminas y otros minerales -El hierro de origen vegetal(NO hemo) se absorbe peor que el de origen animal (Hemo) ·Favorecen la absorción: vitamina C, fructosa ·Disminuyen la absorción: espinacas, café, té *Anemia por carencia de ácido fólico: Son situaciones de riesgo, el embarazo y el consumo de dietas desequilibradas en las que faltan frutas y verduras *Anemia por carencia de B12: Se asocia a una alimentación vegetariana, pobre en proteínas animales Los vegetarianos estrictos tienen más riesgo de presentar anemias porque: -La vitamina B12 se encuentra casi exclusivamente en alimentos de origen animal -El hierro NO hemo tiene un coeficiente de absorción menor que el hierro hemo. -Las proteínas vegetales deben estar correctamente combinadas para conseguir que, en su conjunto, tengan un valor equiparable a las de carnes, pescados o huevos GUÍA PARA LA CONFECCIÓN DE MENÚS *Primeros platos: Consumir 2 veces/semana legumbres con patatas o arroz, y pimiento, para mejorar la calidad de la proteína y aumentar la absorción de hierro con la vitamina C del pimiento Las verduras mas recomendadas: -acelgas -espinacas -habas frescas -endivia, escarola en ensalada *Segundos platos: proteicos -2 raciones diarias de carne, pescado o huevo -3 veces al mes hígado (rico en hierro hemo) *Postres: fruta, preferentemente cítricos y/o lácteos(mejoran absorción acido fólico) -Los cereales integrales tienen más hierro, vitamina B12 y ácido fólico que los refinados, pero su contenido en fitatos hace que se utilicen peor -El alcohol disminuye la absorción de ácido fólico. La anemia es frecuente en alcohólicos crónicos .NO ingerir alcohol. CÁNCER 1. Introducción Es una masa anómala de células malignas de un tejido cuyo crecimiento excede y no está coordinado con el de los tejidos normales. Además de tener un crecimiento autónomo, tienen la capacidad de provocar tumores secundarios (metástasis) Un tumor benigno tiene delimitado su crecimiento y no produce metástasis (no pasa a vía sanguínea, ni a vía linfática) 2. Efectos del cáncer sobre la nutrición El enfermo sufre una desnutrición específica, que se caracteriza por un estado de Caquexia Tumoral: -Astenia -Adelgazamiento -Anorexia La caquexia aparece por: · Disminución del aporte calórico -Anorexia y saciedad precoz al comer -Interferencia mecánica con la alimentación: tumores en cavidad oral,faringe,laringe,esófago,estómago,intestino,páncreas.. -Absorción disminuida de nutrientes: alteraciones anatómicas y funcionales van a conducir a una malabsorción · Aumento del consumo calórico -Aumento de las necesidades energéticas del huésped -Consumo energético tumoral -Pérdida de nutrientes · Disfunción metabólica tumoral · Fallo orgánico por invasión tumoral · Efectos secundarios de los tratamientos 3. Tratamiento dietético El mantenimiento de un estado nutricional adecuado puede reducir las complicaciones del tratamiento oncológico y debería contribuir al bienestar del paciente. El tratamiento nutricional del paciente con cancer debe individualizarse Objetivos del tto dietético -Alcanzar o mantener el normopeso -Dar consejos dietéticos flexibles y prácticos -Mejorar la respuesta al tto farmacológico -Contribuir a aumentar la sensación de bienestar Norma general Dieta a gusto del paciente con comidas en varias tomas y frecuentes (5-6 al día) y alimentos templados. FÓRMULA DIETÉTICA -Valor energético: 2200-2500kcal (normocalórica) d forma individualizada -Proteínas: 12-15% -Grasas: 30% -H.C: 55-60% -Suplementación: evaluar individualmente la necesidad de suplementar con preparados vitamínicos, minerales y/o fibra dietética. DISTRIBUCIÓN DE LA DIETA -El paciente ha de comer siempre que tenga hambre, independientemente del resto de tomas convencionales -En caso de inapetencia, fraccionar la dieta en unas 6 tomas diarias (comidas frecuentes y de poco volumen) -Si el enfermo esta en periodo de tto, es preferible comer unas horas antes de la aplicación de la quicio o radioterapia, ya q la medicación altera el gusto ASPECTOS CULINARIOS -Aconsejar Cocciones -Moderadamente Rehogados, frituras, guisos · Condimentación -Usar especies suaves y aromáticas -Moderar la sal y los condimentos grasos -Usar edulcorantes: moderar azúcar y miel -Grasas de condimentación: usar aceite d oliva -Mantener los alimentos en buenas condiciones de temperatura con el fin de evitar toxiinfecciones GUÍA PARA LA CONFECCIÓN DE MENÚS -Al enfermo oncológico se le prescribe con mayor frecuencia dieta libre. Atender sus gustos y preferencias, de forma que se cubran todos sus requerimientos. No se establecen listas de alimentos prohibidos o desaconsejados. -Se incluirán en esta dieta alimentos de todos los grupos, en cantidades suficientes, para que esta resulte completa, equilibrada y apetecible -Aunque se establezcan horarios de comidas, no hay contraindicación para que se adelanten si el paciente lo pide. Se tendrán en cuenta siempre los horario de tratamiento -Se valorará cualquier otra causa que disminuya la ingesta o el aprovechamiento de la dieta -Reducir al máximo el volumen de los platos, para ingerirlos en su totalidad. En dietas hiperenergéticas utilizar alimentos altos en calorías y con poco volumen para reducir el valor de saciedad -El cáncer y la terapia pueden modificar el sentido del gusto: · Disminuye el sabor dulce · Aumenta el sabor salado y amargo · Aversión a alimentos cuando su consumo coincide con la aparición de dolor -No aconsejarse el alcohol CRITERIOS DE VALORACIÓN PARA INSTAURAR SOPORTE NUTRITIVO -Estado nutritivo actual -Cambios recientes en el peso -Ingesta de alimentos y si usa suplementos nutritivos SNG -Intolerancia o aversión hacia alimentos específicos o alteraciones en el gusto -Dieta monótona o limitada, restrictiva -Estreñimiento crónico o diarrea -Periodos de sueño que puedan interrumpir las horas de comida -Horarios de tto que puedan interferir con las horas de comida -Medicaciones que afecten al apetito o al tracto gastrointestinal ESTRATEGIAS DIETÉTICO-NUTRICIONALES *Orientaciones dietéticas -Aumentar el consumo de alimentos de alto valor energético (mantequilla, nata, miel…) -Aumentar el consumo de alimentos proteicos -Evitar los productos desnatados o “bajos en calorías” -Evitar los alimentos que “llenan” y que aportan un escaso valor nutritivo -Fraccionar la dieta en 4-6 tomas -Tomar bebidas enriquecidas -En caso necesario, recurrir al empleo de suplementos dietéticos *Consejos para aumentar las calorías -Sopas, consomes, cremas y purés ·añadir leche entera, nata, margarina, crema, legumbres… -Verduras y ensaladas ·añadir: queso, huevo, mayones, aceitunas, pasas… ·saltear las verduras, emplear sofritos y salsas tipo bechamel *Alimentos preparados de pequeño volumen y gran aporte energético -Galletas tipo maría con: ·membrillo y queso/mantequilla margarina -Tostadas con: ·queso fundido y nueces/mantequilla con jamón york *Bebidas o batidos y/o hiperproteicos de fácil preparación ·leche con helado ·leche condensada con piña y nata Recomendaciones en casos especiales Anorexia -Fraccionar la dieta en 5-6 tomas para facilitar la ingesta y evitar la sensación de llenado -Tener siempre a mono los alimentos preferidos dl paciente -Consumir alimentos de alto valor calórico -Enriquecer los alimentos y platos sin aumentar el volumen -Comer siempre que se tenga apetito, aunque no se respeten los horarios -Probar diferentes alimentos para estimular el apetito y aportar variedad a la dieta -Realizar ejercicio antes de las comidas, ya que aumenta el apetito -Comer en un ambiente agradable y acompañado -Beber líquidos fuera de las comidas -Evitar alimentos picantes o fuertes y aromáticos Náuseas y vómitos -Fraccionar la dieta -Beber durante horas, NO entre las comidas -Comer lentamente -Descansar entre comida y comida, sin acostarse -Tomar alimentos blandos poco condimentados -Aplicar tecnologías culinarias sencillas -Preparar la comida al paciente para aislarle de los olores que puedan quitarle el apetito o crear rechazo -Las comidas secas se toleran mejor (bocadillos, galletas…) -Tomar bebidas energéticas -Las bebidas carbonatadas (coca-cola) ayudan a calmar molestias digestivas -Tomar alimentos como: zumos de fruta natural o envasado, sorbetes de fruta -Incluir un suplemento dietético si la ingesta es insuficiente Estreñimiento -Tomar alimentos ricos en fibra vegetal (verduras, legumbres, frutas) -Beber abundante cantidad de agua -Tomar alimentos o muy fríos o calientes para estimular el peristaltismo -Prescindir de alimentos ricos en taninos: manzana, membrillo, vino -Probar los siguientes consejos: · tomar en ayunas kiwi, café, zumo de naranja, frutas secas, agua tibia -Disponer de un horario fijo para ir al baño y crear un buen hábito intestinal Diarrea *Para reducir la cantidad de fibra o residuo -Evitar alimentos ricos en fibra (verdura, frutas, legumbres) y productos integrales -Preferir la fruta cocida o al horno sin piel, en almíbar o en zumos -Incrementar la cantidad de alimentos con pectina, fibra soluble con efecto astringente: manzana rallada y oscurecida, pera, patata hervida o en forma de puré, compota, albaricoque. Se suele recomendar incluir una cierta cantidad de salvado de avena mezclado con yogur. *Para reducir la cantidad de lactosa -Evitar la leche, los derivados lácteos, helados, cremas.. -Sustituir la leche por leche epecial sin lactosa (ej. Batido de soja) -Probar la tolerancia al yogur por su bajo contenido en lactosa ( “bio activos” ó el kéfir) -El queso de lonchas y porción no contiene apenas lactosa. Preferir los quesos frescos *Para reducir la cantidad de grasa de la dieta Grasa como condimento -Limitar: aceites, mantequilla, margarina, manteca, nata -Moderar: salsas tipo mayonesa, bechamel Alimentos grasos -Consumir las carnes y aves sin piel ni grasa visible -Desgrasar los caldos elaborados a partir de aves, carnes o derivados -Preferir el pescado blanco, ya que tiene menos grasa -Tomar lácteos desnatados o bajos en grasa. Evitar: yogur griego, quesos grasos -Elaborar las tortillas con poco aceite y no incluir ingredientes inadecuados -Evitar aguacates, aceitunas, frutos secos, productos de pasteleria.. Tecnologías culinarias: evitar las muy grasas (frito, rebozado..) Lesiones orales/esofágicas y disfagias -Fraccionar la dieta en tomas pequeñas -Incluir alimentos nutritivos de alto valor energético y fáciles de ingerir -Tomar alimentos templados y blandos (cremas, flan, fruta cocida) o fríos (sorbete, batidos) -Añadir leche, caldo, salsa, mantequilla a los platos para conseguir la consistencia deseada -Variar al máximo los alimentos permitidos -Tomar alimentos con pajita si se facilita la ingestión -Si es necesario, suplementar la ingesta con preparados especiales -Evitar: · alimentos secos y pegajosos (arroz, verduras crudas) · especias fuertes (pimienta) y sabores ácidos (vinagre) Sequedad bucal -Evitar alimentos secos y fibrosos -Beber frecuentemente -Lavarse la boca con abundante líquido cuantas veces sea necesario -Deshacer cubitos de hielo en la boca -Tomar caramelos, chicles de menta Alteración del gusto y del olfato -Evitar alimentos con aroma penetrante: café, pescado, frituras, espárragos -Comer alimentos templados o fríos, sin calentar, para evitar que el aroma se extienda y facilitar su tolerancia -Las carnes hervidas, desprenden menos olor que las carnes a la plancha o al horno -Si al paciente le gusta la gelatina, mezclar los alimentos con este producto -Mezclar aquellos no deseados con otros que enmascaren su sabor o aroma Cuando los alimentos tienen sabor metálico -Las salsas realzan el gusto de los alimentos -Condimentar los alimentos con hierbas y especias suaves -Si la carne crea repugnancia, sustituirlas por: pescado, huevo, legumbres -Ocultar los alimentos no deseados (lentejas con carne picada, vychissoise con pollo triturado) -Despertar el apetito y el gusto con el olfato (pan recién hecho, zumo) -Elegir alimentos con olor y sabor penetrante (jamón, queso curado) -Evitar alimentos muy calientes o los que produzcan sabor metálico CELIAQUÍA Definición La enfermedad celíaca es una intolerancia permanente al gluten, que condiciona, en individuos genéticamente predispuestos, una lesión severa de las vellosidades del intestino delgado superior (en el duodeno, zona de absorción). Tiene una expresión clínica y funcional heterogénea (el cuadro sintomático es muy variado, en función de la edad) Como consecuencia se establece un defecto de la absorción y utilización de nutrientes(proteínas, vitaminas, minerales H.C, grasas), a nivel del tracto digestivo, con manifestaciones variables. El gluten es una proteína presente en los cereales: - Trigo, llamada Gliadina - Cebada - Avena - Centeno El régimen estricto sin gluten lleva a una normalización clínica. Diagnóstico - Biopsia intestinal Epidemiología La enfermedad celíaca se puede presentar a cualquier edad después de la introducción del gluten, pero es característica su aparición antes de los 5 años o durante los 40 o 50 años de la vida. En la adolescencia es raro. Más frecuente en hombres que en mujeres. Es una enfermedad poco común Manifestaciones clínicas - Diabetes Mellitus insulinodependiente, en fases avanzadas - Síndrome de Down, en fases precoces. Síntomas en la infancia: - Vómitos, nauseas - Diarreas fétidas, abundantes - Anorexia, astenia - Distensión abdominal - Irritabilidad - Introversión - Pelo frágil - Hipertrofia muscular: nalgas, muslos y brazos - Defectos del esmalte dental - Retraso pondoestatural Tratamiento El único tratamiento, es mantener un régimen estricto sin gluten de por vida Esto conlleva a una normalización clínica y funcional, y a la reparación de la lesión vellositaria. Con la dieta sin gluten se pueden prevenir complicaciones propias de la enfermedad celíaca sin tratar como: - Perdida de masa ósea - Anemia - Osteoporosis Una dieta estricta durante toda la vida previene la aparición del linfoma intestinal. Dieta Sin gluten Existen 2 patrones de alimentación que el celíaco puede seguir: - El de “exclusión” de los alimentos con gluten.(la más utilizada) - El de “sustitución” por alimentos especiales sin gluten. En la estrategia de exclusión: basar sus comidas en aquellos productos naturales y frescos que no contienen gluten: - Carnes - Fruta - Pescados - Verduras - Huevos - Legumbres y cereales permitidos (arroz y maíz) Manteniendo una dieta variada y equilibrada que cubra sus necesidades específicas de energía, agua, principios inmediatos, vitaminas… El gluten, no es una proteína indispensable, por lo que puede ser sustituida por otras proteínas animales o vegetales. El celíaco debe rechazar todos los productos en cuya composición figure como ingrediente: Trigo, Avena, Cebada, Centeno, y cualquier derivado de estos: harina, féculas, almidones, maltas, espesantes, sémola, cuando No especifique su planta de origen. Tener precaución con los alimentos elaborados, transformados y envasados, ya que al ser manipulados, la garantía de que no contengan gluten es difícil de establecer. Podemos hacer una clasificación: * Aquellos que no suponen un riesgo debido a las materias primas empleadas, normas en su elaboración y el proceso de fabricación utilizado: - Leches - Jamón serrano - Quesos curados - Verduras congeladas - Yogures naturales y de sabores - Conservas de aceite o salmuera (aguasal) * Aquellos con elevado riesgo de contener gluten como: - Patés Quesos de untar Salsas preparadas Sopas de sobre - Concentrados de carne - Pescado - Postres preparados El aporte de H.C necesario se cubre con la ingesta de cereales y sus derivados, se obtienen de: - Arroz, maíz, patatas y legumbres - Productos especiales para celíacos llamados “sin gluten” Estos productos constituyen la base de la otra estrategia alternativa con la que cuenta el celíaco. La dieta sin gluten parece sencilla. En la práctica representa un reto para celíacos, médicos y dietistas, debido a situaciones patológicas que favorecen la ingestión voluntaria de gluten: 1. Son muchos los productos alimenticios manufacturados en cuyos envases no consta la composición exacta y en cuya elaboración se han añadido cereales, con el fin de mejorar sus características organolépticas.difícil saber si un alimento o no lleva gluten. 2. La contaminación con harina de trigo de los alimentos que originalmente no contienen gluten 3. Etiquetados engañosos 4. El gluten que puede llevar ciertos medicamentos como excipientes. Rechazar todos los productos manufacturados si no se tiene absoluta seguridad de su composición y elaboración. Basar la dieta en alimentos naturales que no contengan gluten, reservando el consumo de los productos denominados “sin gluten” para ocasiones concretas Norma general: Evitarse productos a granel, elaborados artesanales y productos no etiquetados o donde no se pueda comprobar el listado de ingredientes. Normas generales para el seguimiento de una dieta sin gluten - Iniciarse una dieta sin gluten sin un diagnóstico previo Debe ser de por vida - Eliminar de la dieta cualquier producto que lleve como ingrediente trigo, avena, cebada, centeno y derivados (almidón, pan, pasta alimenticia, harina) - Tomar los productos naturales que no contienen gluten: Carne, pescados, huevos, arroz y maíz, cereales sin gluten, legumbres, tubérculos, verduras, hortalizas, grasa comestibles y azúcar - Observar la etiqueta de productos elaborados y rechazarlos si aparecen los términos: Cereal, harina, almidón, almidón modificado, espesante, proteína - El consumo de productos manufacturados conlleva asumir riesgos potenciales. La legislación vigente no obliga a especificar el origen botánico de las harinas, almidones, féculas, sémola… - Tener precaución con el consumo de alimentos en bares y restaurantes (Tortilla de patatas preparadas con levadura, patatas fritas hechas en freidora donde se hacen croquetas o empanadas, salsas que llevan harina, rebozados…) - Se evitará freír alimentos sin gluten en aceites donde se frían productos con gluten - Precaución con harinas que se venden en panaderías (de maíz que se mezclan con harina de trigo en la molienda) - No comprar productos sin gluten en panaderías donde se trabaje con harina de trigo, conlleva a un alto riesgo de contaminación - En los hogares donde haya un celíaco no usar harina y pan rallado de trigo. Usar sin gluten Modelos para confeccionar menús tipo 1 platos: - Legumbres: cocidos o potajes de garbanzos, lentejas o judías sin chorizo o morcilla. No usar refritos con harina, ni cubitos de carne. Se puede añadir panceta y hueso de jamón - Puré de verduras o legumbres sin picatostes - Verduras rehogadas con ajo, cebolla o jamón - Arroz blanco, guisado o en paella. Comprobar los colorantes que no lleven gluten - Macarrones especiales sin gluten, con tomate frito, nata o queso rallado 2 platos: - Carnes: ternera, cerdo, cordero, pollo plancha, al horno o guisado con verduras - Pescado plancha, cocido o al horno - Huevos fritos o en tortilla - Guarnición: verduras, ensalada, puré de patatas casero, patatas cocidas o fritas Postres: - Fruta: natural, almíbar, compota - Yogur natural o de sabores. Excepto: cereales, con chocolate o con trozos de fruta - Tener cuidado con los helados Problemas prácticos El gluten y su uso en la industria alimentaria Los celíacos tienen muy restringido la elección de alimentos en su dieta habitual. Debido al uso frecuente del trigo y de ingredientes que contienen gluten, se ven obligados a rechazar el 80% de los alimentos comercializados existentes. El gluten de trigo se está utilizando en alimentos en los que el consumidor ni puede sospecharlo, ni identificarlos. Usos del gluten en la industria alimentaria: - excipiente de aditivos - preservador de humedad - barrera frente aromas externos - Evita procesos de oxidación - Conservante - Aglutinante - Espesante - Mantenedor de la textura Es sustituto de la proteína animal en productos bajos en calorías Alimentos especiales para celíacos denominados “sin gluten” Los productos sin gluten se elaboran: - a partir de materias primas que en su origen no contienen gluten (arroz, maíz) - a partir del almidón del trigo del que se ha extraído el gluten Productos etiquetados como “sin gluten” y que llevan el símbolo internacional sin gluten, a menudo contiene trazas de gluten y en ocasiones sobrepasan los límites establecidos. Esto puede provocar en el celíaco daños severos de las vellosidades intestinales incluso en ausencia de síntomas Símbolo internacional del “sin gluten” El símbolo fue creado para que los celíacos pudieran identificar de forma rápida los productos que pueden consumir con total garantía Este símbolo no asegura al celíaco la ausencia del gluten en el producto. No significa “producto sin gluten”, puede contener 20mg de gluten por cada 100g de producto. La FACE ha creado la marca de garantía, esta marca indica que el producto que la lleva está sometido a controles analíticos periódicos de detección de gluten El precio de los alimentos sin gluten Los alimentos sin gluten son más caros que los que contienen gluten. Los alimentos especiales con gluten no se consideran fármacos por lo que no están subvencionados porque no se consideran productos de primera necesidad. Dieta sin gluten fuera del hogar Supone un serio problema al celíaco comer fuera de casa, en muchas ocasiones es el propio celíaco el que tiene que indicar el tipo de menú. Conclusión Debido a los avances, cada vez es menor el número de alimentos sin gluten que existen. Esta situación pone en peligro la salud del celíaco. Para ello la FACE solicita: - Etiquetar los productos especificando el tipo de almidón usado como ingrediente y soporte de aditivos. - Utilizar fórmulas de maíz, arroz o patata en lugar de trigo - Mantener las buenas prácticas de fabricación que eviten las contaminaciones con gluten. FENILCETONURIA Alteración de la enzima fenilalanina hidroxilasa, que se encarga de transformar la fenilalanina en tirosina. Como consecuencia de ello, se eleva la fenilalanina en plasma y en líquido cefalorraquídeo, y puede aparecer en orina. Manifestaciones clínicas: - Depresión - Crisis convulsivas - Deficiencia mental Tratamiento: - Eliminar este aminoácido de la dieta. Al tratarse de un aminoácido esencial no debe eliminarse por completo para garantizar el crecimiento del niño. Niveles recomendados: 4-10mg/dL El tratamiento se instaura poco después del nacimiento. Estos niños toman leches especiales En niños mayores tiene escaso valor PARTICULARIDADES DEL PATRÓN DIETÉTICO EN LA FENILCETONURIA Fórmula dietética - La que corresponda a la edad, sexo, situación fisiológica y patología del niño. - El aminoácido fenilalanina es el factor limitante de la dieta, según la edad tiene unos valores máximos permitidos. Suplementación Aportar suplementos energéticos y proteicos exentos de fenilalanina para conseguir un valor calórico y proteico adecuado a las características del niño GUIA PARA LA CONFECCIÓN DE MENÚS - Controlar la cantidad de fenilalanina de la dieta. - Leer el etiquetado nutricional de los alimentos, para comprobar la existencia o no de fenilalanina. Muchos alimentos “sin azúcar” “bajos en calorías” se elaboran con aspartamo, un edulcorante que contiene fenilalanina - Las legumbres y los cereales, contienen cantidades importantes de este aminoácido. - Utilizar la mayor variedad de alimentos que permita la dieta. - Los menús resultan, vegetarianos estrictos, ya que la fenilalanina se asocia principalmente a los alimentos proteicos (carne, pescado,lácteos, huevos) DISTRIBUCIÓN DE LA DIETA · Es imprescindible en estas dietas repartir la energía diaria en, al menos 5 tomas, con el fin de evitar largos periodos de ayuno que pueden crear complicaciones añadidas. · Establecer un horario fijo. ASPECTOS CULINARIOS Técnicas Evitar las que incluyan alimentos proteicos (usar cuando el contenido de fenilalanina de la dieta lo permita) Se restringen: - Rebozados - Estofados - Guisos - Rehogados Condimentación Edulcorantes: Usar con moderación sacarosa, miel etc.… de modo similar que en la dieta del niño sano. No está permitido el aspartamo ya que contiene fenilalanina