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NEURALGIA DEL TRIGÉMINO
La neuralgia del trigémino, también llamada tic doloroso es probablemente el dolor agudo
más intenso conocido. Afecta a las regiones de la cara inervadas por el trigémino (V par craneal) siguiendo, de forma característica, la distribución que las ramas de este nervio realizan
en su recorrido (Figura 1), por lo que es fundamental conocer sus funciones y localización.
Figura 1. Distribución anatómica del trigémino y sus ramas
ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA DEL TRIGÉMINO
El trigémino es el tronco nervioso más grueso de todos los pares craneales y un nervio mixto
con varias funciones:
La función sensitiva es la más importante ya que conduce la sensibilidad exteroceptiva (tacto,
dolor y temperatura) de la cara y la mucosa orbitaria, nasal y oral, así como la propioceptiva
de los dientes, paladar y articulación temporomandibular. Esta labor la realiza el V par a través de sus tres divisiones periféricas (Figura 2):
1ª RAMA U OFTÁLMICA ( V1): recorre el seno cavernoso, sale del cráneo por la hendidura esfenoidal y se divide en tres ramas terminales: los nervios frontal, lacrimal y nasal que se
encargan de la sensibilidad de la parte anterior del cuero cabelludo, frente, párpado superior,
glándula lacrimal, dorso de la nariz, córnea, conjuntiva, mucosa nasal, pituitaria superior y
senos frontales y etmoidales.
2ª RAMA O MAXILAR SUPERIOR ( V2): sale del cráneo por el agujero redondo mayor e inerva el
párpado inferior y su mucosa, parte de la sien, labio superior y su mucosa, mejilla, ala nasal,
dientes de la arcada superior, amígdalas, úvula, paladar, oído medio, nasofaringe, pituitaria
inferior y cubierta meníngea de la fosa craneal media.
3ª RAMA , MAXILAR INFERIOR O MANDIBULAR ( V3): sale del cráneo por el agujero oval junto a
la raíz motora y recoge la sensibilidad de la porción posterior de la sien y anterior del pabellón auricular, conducto auditivo externo y cara externa del tímpano, maxilar inferior (excepto
el ángulo de la mandíbula que depende del plexo cervical), labio inferior y mentón, mucosa
del suelo de la boca, dientes de la arcada inferior y dos tercios anteriores de la lengua.
El trigémino realiza una función
motora a través del nervio
masticador, de mucho menor
calibre, englobado en el nervio
maxilar inferior y encargado,
como su nombre indica, de movilizar los músculos implicados
en la masticación. También produce la dilatación de la trompa
de Eustaquio e inerva el músculo del martillo del tímpano.
A través de fibras vegetativas el
V par lleva a cabo una función
secretora sobre las glándulas
lacrimales, salivales y en la mucosa de la pituitaria.
Asimismo, participa en una función sensorial al conducir estímulos gustativos de la lengua a
través del nervio lingual, rama del maxilar inferior.
Las tres divisiones del trigémino (V1, V2 y V3) se unen a nivel del ganglio semilunar de Gasser y de ahí los estímulos serán conducidos a distintos núcleos repartidos a lo largo del tronco
cerebral, desde el mesencéfalo hasta la médula espinal. Es importante destacar que las sensaciones dolorosas y térmicas siguen distinto camino (bulboespinal) que el tacto (protuberancia), lo que tendrá implicaciones en el manejo de la neuralgia del trigémino.
Las distintas patologías capaces de afectar al V par podrán hacerlo a cualquier nivel, desde los
núcleos centrales hasta las ramas terminales periféricas. En la Tabla 1 se enumeran, topográficamente, los procesos más fr ecuentes.
Tabla I. Etiologías de la neuropatía trigeminal según la localización
1. Lesiones periféricas
- Traumatismos: craneofaciales, fracturas de la base del cráneo, extracciones dentales
- Patología infecciosa por proximidad: sinusitis, periodontitis
- Tumores malignos primarios o metastásicos
- Síndrome de la hendidura esfenoidal
- Trombosis de l seno cavernoso
2. Lesiones en el ganglio de Gasser
- Herpes simple, zoster
- Neurinoma del ganglio de Gasser
3. Lesiones a nivel de la raíz sensitiva
- Vasculares: ramas aberrantes de la cerebelosa superior, loops, angiomas, aneurismas.
- Tumorales: colesteatomas, meningiomas, neurinomas del acústico
4. Lesiones a nivel de los núcleos centrales
- Síndrome de Wallenberg
- Tumor protuberancial o bulbar
- Siringobulbia y siringomielia cervical
- Esclerosis múltiple
SEMIOLOGÍA Y EXPLORACIÓN DEL TRIGÉMINO
Siempre se debe explorar al enfermo buscando asimetrías y teniendo presente la distribución
de las tres divisiones (oftálmica, maxilar y mandibular).
Sensibilidad.
Por lo expuesto, podemos deducir que el V par es un nervio de predominio sensitivo y la patología derivada del mismo se manifestará principalmente mediante alteraciones en dicha función.
Hay que examinar todas las modalidades de sensibilidad ya que al ser distintos los núcleos
propios de la térmica y dolorosa que los de la táctil, no es raro que lesiones centrales produzcan anestesias disociadas. Siempre se explorarán las mucosas, incluida la lingual. Es importante delimitar la región afectada: la anestesia del ángulo de la mandíbula corresponde al plexo cervical y no al trigémino; el signo de Roger es la hipoestesia o anestesia del mentón por
neuropatía del n. mentoniano (rama terminal del n. mandibular); otras ramas sensitivas en
cuyos puntos de emergencia se debe averiguar si existe dolor o un déficit sensitivo son el n.
supraorbitario (rama del n. oftálmico) y el n. infraorbitario (rama del n. maxilar superior). Si
existe una anestesia concéntrica como en bulbos de cebolla se descartará una patología central ya que la representación facial en los núcleos sigue esa distribución.
El reflejo corneal se altera precozmente en las lesiones del trigémino de forma que en una
afectación sensitiva de toda la cara con reflejo corneal íntegro, dudaremos la existencia de una
lesión orgánica. Se explora tocando levemente la periferia de la córnea con un algodón mientras el sujeto mira hacia el otro lado. Se encuentra alterado si esto no provoca un cierre de los
párpados o el paciente percibe menos estímulo que en el otro ojo. Hay que descartar que se
trate de una lesión del nervio facial (VII par), encargado de la contracción palpebral.
Movilidad.
La función motora del V par se examina mediante los movimientos masticatorios de la mandíbula. En el cierre de la boca participan músculos muy potentes (maseteros y temporales)
por lo que una afectación unilateral puede pasar inadvertida. Se explora pidiendo al enfermo
que muerda con fuerza un depresor y se intentará sacarlo, realizando la maniobra en ambos
lados. La apertura de la boca depende de músculos más pequeños y su alteración se evidencia
con facilidad si al decirle al paciente que abra la boca al máximo o contra una resistencia que
hagamos en el mentón, la mandíbula se desvía hacia el lado enfermo. Hay que distinguirlo de
la parálisis facial donde únicamente se desvían partes blandas.
NEURALGIA DEL TRIGÉMINO (NT). CUADRO CLÍNICO
Se puede hablar de una neuralgia esencial del trigémino como una entidad clínica definida y
distinguirla de las neuralgias sintomáticas que son secundarias a lesiones estructurales del V
par.
NEURALGIA ESENCIAL del TRIGÉMINO o TIC DOLOROSO.
Es aquella en la que no se reconoce una causa que justifique el dolor. Ante todo dolor facial
intenso se debe pensar en esta enfermedad frente al resto de condiciones enumeradas en la
Tabla 2. De hecho, una vez descartada la posibilidad de una neuralgia del trigémino, se habla
incorrectamente de dolor facial atípico, aunque puede corresponder a procesos perfectamente
conocidos.
El diagnóstico de la NT dependerá exclusivamente de una exhaustiva historia clínica que recoja los siguientes apartados:
Tabla 2. Listado de algias faciales
- Patología sinusal y dental
- Neuralgia del trigémino
- Dolor facial atípico
- Dolor facial psicótico
- Neuropatías periféricas de pares craneales
- Neuralgia postherpética
- Migrañas
- Cefalea de Horton
- Síndrome de Sluder
- Síndrome de Costen
- Neuralgia del glosofaríngeo
- Síndrome de Eagle
- Arteritis de la temporal
Epidemiología.
Es más frecuente en mujeres (proporción 3:2) y en más del 90% de los casos se presenta por
encima de los 55 años. Casi siempre son unilaterales (95%), principalmente el lado derecho
(3:2), en el territorio de las ramas V2 y V3 con más frecue ncia que en V1.
Localización del dolor.
Se distribuye unilateralmente por las regiones inervadas por una o más ramas del V par, de
forma que se niega la existencia de una neuralgia del trigémino en aquellos dolores que se
extienden más allá de la cara. Habitualmente no sigue de forma estricta el recorrido de una
división sino que salta, en su irradiación, el límite entre dos de ellas (Figura 3):
- En un 60% de los casos afecta a la zona comprendida entre la boca y el pabellón auricular,
en el límite entre la segunda y tercera rama. Se irradia desde los dientes de la arcada inferior hacia regiones profundas del oído, con más frecuencia que en dirección contraria. A
menudo abarca la articulación temporomandibular y el maxilar superior.
- Un dolor que sube desde la cara lateral de la nariz a la región periorbitaria define la segunda localización más frecuente (30% de las NT), implicando la primera y segunda rama.
- En menos del 5% de las NT se afecta de forma aislada la rama oftálmica por lo que un
dolor limitado a la órbita y su alrededor debe alertar sobre otras posibilidades, principalmente una migraña.
En el momento de máximo dolor es más difícil que el paciente delimite con claridad el área de
afectación.
Características del dolor.
Son algias paroxísticas, de gran intensidad y corta duración (segundos) que el enfermo describe como “una descarga eléctrica, latigazos o el pinchazo de una aguja”. Son recurrentes y en
los períodos intercríticos permanece libre de dolor. La frecuencia de los ataques varía desde
uno cada pocos minutos a una crisis aislada. Cuando es más intenso y más recurrentes los
episodios el paciente no reconoce períodos libres de dolor o refiere una sensación permanente
de ardor facial. Es raro que durante la noche se presente el cuadro.
Zonas de gatillo.
Es característico de la NT que el enfermo localice zonas de gatillo en el territorio del trigémino donde ante determinados estímulos o movimientos se desencadene el dolor.
En las NT que afectan a la región oral-auricular los estímulos habitualmente son motores como masticar, hablar, sonreír y con menos frecuencia los ataques se originan por estimulación
sensitiva cutánea o sobre dientes y mucosa labial (ej. líquidos fríos o calientes). Cuando se
trata del área nasal-periorbitaria las zonas gatillo se sitúan en las alas de la nariz, tercio externo del labio superior, canto interno del ojo, etc. y se desencadena la neuralgia por estímulos
sensitivos cutáneos, cepillado de dientes, afeitado, sonarse...
La severidad de los episodios viene determinada por su rapidez en reproducirse y ésta depende de la facilidad con que son desencadenados. Por este motivo, durante las crisis el paciente
puede evitar cualquier gesticulación o contacto, incluso negarse a la anamnesis y exploración,
lo cual constituye por sí sólo, un dato de interés. Será útil en estos casos la presencia de un
acompañante para completar la historia clínica.
Evolución.
Inicialmente a los brotes siguen remisiones que duran meses o años pero con el tiempo los
episodios de dolor se hacen más frecuentes y duraderos. Esta recurrencia marcará la necesidad
de un tratamiento continuado o definitivo.
Exploración.
La neuralgia esencial del trigémino se caracteriza por ser un dolor monosintomático, en ausencia de otras manifestaciones, por lo que la exploración mencionada previamente aportará
como dato la ausencia de focalidad neurológica.
NEURALGIA SINTOMÁTICA
Hace referencia a la que aparece en el seno de una lesión estructural del trigémino como una
compresión vascular, tumor, infarto isquémico, esclerosis múltiple, etc. Puede ser indistinguible de la neuralgia esencial por lo que se debe tener en cuenta los datos clínicos recogidos en
la Tabla III.
Si existe algún dato de organicidad o focalidad neurológica en la exploración se deberá completar el estudio mediante exámenes complementarios, de los cuales el más rentable es la resonancia magnética.
Tabla 3. Características diferenciales de la neuralgia esencial y sintomática del trigémino
NEURALGIA ESENCIAL
NEURALGIA SINTOMÁTICA
Etiología
Desconocida
Lesión estructural
Edad de presentación < 50 años
< 50 años
Afectación
Unilateral
Uni o bilateral
Calidad dolor
Paroxismos, latigazo
Continuo
Puntos gatillo
Frecuente
Infrecuente
Déficit neurológico
Ausente
Frecuente. Refl. corneal
Diagnóstico
Historia clínica
Resonancia
Tratamiento
Cirugía
Médico o cirugía
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
En la Tabla II se enumeran las principales entidades relacionadas con dolor facial.
Aunque tanto la patología dentaria como la sinusal sean capaces de producir dolores referidos al resto de la cara con más frecuencia que la NT, el contexto en el que se encuentran englobados (gingivitis, molares accesorios, congestión nasal, rinorrea...) no ofrece dudas dia gnósticas.
La neuropatía trigeminal se manifiesta como parestesias faciales acompañadas o no de otros
déficits neurológicos (dolor, anestesia, afectación motora, lacrimal o del gusto), transitoria o
permanente, uni o bilateral, con afectación o no de otros pares craneales. Obedece a causas
muy diversas como virus (herpes simple), tumores centrales o periféricos, esclerosis múltiple,
enfermedades del colágeno (mixta del tejido conectivo, esclerodermia), etc. La neuralgia sintomática pertenece al grupo de neuropatías trigeminales.
Existen dolores faciales en los que se reconoce un componente causal psicológico que reciben
la denominación de algia facial atípica. Muchos de estos pacientes están diagnosticados
erróneamente de NT. Es propio de mujeres jóvenes y de mediana edad, con largo tiempo de
evolución, sin los paroxismos de la NT y sobrepasando los límites de inervación del trigémino. De forma característica se originan en el pómulo y se extienden hacia el cuello, mandíbula
y el lado contralateral. Algunos se benefician del tratamiento con tricíclicos.
Es difícil hacer el diagnóstico diferencial entre una NT y una neuralgia postherpética en los
primeros días de esta última, previos a la aparición de las lesiones cutáneas. Es más frecuente
en ancianos y la afectación de la primera rama del trigémino (oftálmica). Es un dolor intenso,
continuo, ardiente que en ocasiones necesita la asociación de tricíclicos a los anlgésicos habituales.
Las cefaleas principalmente la de Horton (en racimos) pueden limitarse al territorio del trigémino, desencadenarse por estímulos y presentarse en brotes pero la ausencia de paroxismos
y la presencia de síntomas acompañantes (lagrimeo, rinorrea, fotofobia, etc.) facilitan el diagnóstico. El síndrome de Sluder es un algia facial con las características de la cefalea en racimos, pero es propio de mujeres y puede afectar a la nariz, lacrimal, pabellón auricular o región mastoidea.
El síndrome de Costen es la disfunción de la articulación temporomandibular originada habitualmente por una incongruencia en la mordida. El dolor suele ser unilateral con irradiación
temporal y se exacerba con la masticación. Existe empastamiento y rigidez mandibular y se
puede oír o palpar un chasquido con los movimientos de apertura y cierre de la boca.
La neuralgia del glosofaríngeo es una entidad rara (1 por cada 10 NT) y consiste en un dolor
intenso en el paladar, faringe y conducto auditivo externo. El dolor es descrito como “quemazón” y se desencadena al tragar.
TRATAMIENTO
La necesidad de instaurar un tratamiento continuado, como ya se mencionó, depende de la
severidad del cuadro y ésta, a su vez, de la frecuencia, intensidad y recurrencia de los brotes
que habitualmente aumentan con el paso del tiempo.
TRATAMIENTO MÉDICO
Siempre se debe tener presente que se trata de pacientes de mediana o avanzada edad, en los
que es necesario buscar la menor dosis efectiva mediante incrementos graduales y estar atentos a la aparición de efectos secundarios.
La carbamazepina es el tratamiento inicial más utilizado a dosis de 100 mg/12 horas que
puede aumentarse hasta 400-1200 mg/día repartidos en 2-4 dosis. Su principal ventaja frente a
otros agentes es su rapidez de acción produciendo el alivio del dolor en 2 horas. Hasta un 80%
de los pacientes responden inicialmente a la carbamazepina aunque un alto porcentaje vuelve
a presentar nuevos episodios. Los efectos secundarios son dosis dependientes y comprenden
rash cutáneo, ataxia, leuco y trombopenia y hepatopatía.
La fenitoína, habitualmente considerado como tratamiento alternativo a la carbamazepina,
puede ser utilizada en pacientes mayores, por su mayor tolerancia, de primera línea o asociada
a ésta con el fin de reducir la dosis de carbamazepina e incluso suprimirla. Se comienza con
100 mg/12 horas, incrementando la dosis lentamente hasta un máximo de 300-600 mg/día.
Los efectos adversos son similares a los de la carbamazepina y en asociación, la alergia cutánea que puede aparecer entre 3 semanas y 6 meses tras el inicio del tratamiento, así como la
ataxia obligan a la suspensión del tratamiento.
El clonazepán, a dosis de comienzo de 0.5-1 mg/día hasta un máximo de 20 mg/día puede
asociarse a la carbamazepina o fenitoína si éstas no son suficientes en monoterapia. Lo mismo
ocurre con el baclofén, 5-10 mg/día.
El ácido valproico es una alternativa a los otros anticonvulsivantes cuando fracasan o no son
tolerados. Por sus múltiples interacciones se recomienda utilizarlo en monoterapia.
Un antipsicótico, el pimocide , en dosis única de 10mg/día también ha sido utilizado en la NT,
pero su uso está restringido en ancianos por la aparición de discinesia tardía.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Se reserva para aquellos casos resistentes al tratamiento médico o cuando éste no se tolera.
También incrementan las posibilidades de la cirugía en la NT de comienzo más temprano (<
50 años), por descubrirse en estos pacientes con más frecuencia una lesión tratable, tener mayores expectativas de vida y presentar menos riesgos anestésicos.
Al desconocerse la etiología de la NT, se barajan distintas teorías que justifican una u otra
modalidad de intervención, con resultados asimismo variables. Las complicaciones más frecuentes de la cirugía son las alteraciones de la sensibilidad, principalmente hipoestesia no
deseada, anestesia dolorosa, parestesias y abolición del reflejo corneal con queratitis posteriores.
1) Métodos lesivos
a) Se basan en el intento de lesionar selectivamente aquellas fibras nerviosas encargadas
de la sensibilidad grosera, es decir, la temperatura y el dolor. Se utilizan métodos químicos como la inyección de glicerol en el cavum de Meckel (receptáculo del ganglio
semilunar o de Gasser) y, con más frecuencia métodos mecánicos:
b) Neurotomía retrogaseriana suboccipital que trata de lesionar únicamente la raíz sensitiva del trigémino a su entrada en el tronco cerebral.
c) Microcompresión percutánea del ganglio de Gasser mediante balones.
d) Electrocoagulación percutánea de la rama del V par afectada en la ramificación del
ganglio semilunar.
2) Técnicas descompresivas
a) Se argumentan en el hallazgo de compresiones vasculares de la raíz posterior del trigémino en un alto porcentaje de las NT. Se realiza una descompresión vasculonerviosa del V par en su entrada en la protuberancia, con abordaje por vía suboccipital (técnica de Jannetta).
b) En el Esquema 1 se desarrolla una pauta de actuación ante el diagnóstico de una ne uralgia del trigémino.
CONCLUSIONES
1) La neuralgia del trigémino (NT) es el algia facial por excelencia y probablemente el dolor
más intenso conocido.
2) El trigémino recoge la sensibilidad de la piel de la cara y sus mucosas y se encarga de la
masticación. Para la identificación de la NT es necesario estar familiarizado con la anatomía del V par ya que el dolor sigue la distribución de sus ramas.
3) El diagnóstico de la NT se basa en la historia clínica. No se acompaña de focalidad ne urológica en la exploración física ni es secundaria a ninguna lesión objetivable por métodos
de imagen.
4) Se presenta en mujeres de edad media-avanzada en forma de paroxismos de dolor de breve duración, recurrentes, con zonas de gatillo que desencadenan el cuadro ante estímulos
sensitivos o motores.
5) Debe sospecharse una neuralgia sintomática, que sí es secundaria a una lesión estructural
(neuropatía trigeminal) ante toda NT que debuta por debajo de los 50 años o acompañada
de déficits neurológicos. En estos casos es obligado realizar una resonancia magnética.
6) El dolor facial atípico es una entidad que se confunde frecuentemente con la NT, pero
tiene una base psicológica y carece de las características del tic doloroso: no es paroxístico
y sobrepasa los límites de inervación del trigémino.
7) El tratamiento continuado debe iniciarse cuando los ataques aumenten en frecuencia. Se
comienza con tratamiento médico, principalmente carbamazepina y fenitoína a la menor
dosis eficaz.
8) La cirugía se reserva para aquellos casos resistentes al tratamiento médico o en los más
jóvenes si se evidencia una alteración orgánica.
Esquema 1. Algoritmo de actuación en la neuralgia del trigémino
NEURALGIA DEL TRIGÉMINO
< 50 años
> 50 años
Buscar causa
(RM)
Tratamiento
médico
Tratamiento
médico
Causa
tratable
Fracaso, intolerancia
Fracaso, intolerancia
Descompresión quirú rgica suboccipital
Microcompresión o electrocoagulación percutánea del ganglio de Gasser
BIBLIOGRAFÍA
La información acerca de la neuralgia del trigémino se encuentra tanto en tratados de Neurología como de Otorrinolaringología.
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