e o ¡l¡f u N le A el o NE s Los gliomas ele los ventrículos laterales

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N le A el o NE s
Los gliomas ele los ventrículos
laterales: consideraciones attatomodfoicas y terapéuticas
P. Malina-Negro*
RESUMEN
Se presentan tres casos de glioma de los
ventrículos laterales -dos astrocitomas y un
ependimoma-, haciendo a continuación un
estudio sistematizado de los caracteres clínicos, diagnósticos, histopatología, terapéutica y
pronóstico, basado en los casos propios y en
la revisión de la literatura existente sobre el
particular.
El estudio de Jo:, tumores intraventriculares comienza a hacerse de un modo
sistemático a partir del año 1918 cuando
Dandy 5 describe por primera vez la ventriculografía gaseosa. Hasta entonces, los
hallazgos de tumore'> ubicados en las
cavidades ventriculares fueron realizados
casi siempre en la mesa de autopsias, ya
que no existía ningún procedimiento
diagnóstico capaz de señalar la existencia
de un tumor intraventricular.
Desde aquella fecha, muchos han sido
los autores que se han ocupado del estudio de estos tumores. Bien conocidos
son a este respecto los trabajos de Bailey 1, 2 • 3 • 4 , Dandy 5 • 6 • 7 · 8 , Jefferson y Jackson 11 , Jumentie 12 Olivecrona 15 y To•1•
Médico asistente del Servicio del doctor
F. Reye3 Oliveros.
Dire::ión actual: Departamento ¿,~ Neurología de la Escuela de Medicina del Estudio General de Navarra.
losa 19, citando solamente los más destacados.
Dentro del vasto campo de los gliomas, los localizados en los ventrículos
laterales presentan especiales características clínicas y terapéuticas que justifican el que se 1grupen independientemente tratando de definir cuáles sean sus
rasgos clínicos específicos, cuál el proceder terapéutico correcto y qué porvenir
aguarda a estos enfermos.
Nuestra aportación está basada en el
estudio de tres casos, en los que se realizó el diagnóstico preoperatorio de tumor
del ventrículo lateral, procediéndose a
continuación a la intervención. El estudio anatomopatológico de las piezas operatorias demostró que se trataba de dos
variedades de gliomas que son -siguiendo la nomenclatura de Bailey y Cushingun Ependimoblastoma y dos Astrocitomas.
Este trabajo ha sido realizado en la
Clínica Universitaria de Patología Quirúrgica de Santiago de Compostela. Director: Prof. Dr. J. L. Puente Domínguez.
Servicio de Neurocirugía: Dr. F. Reyes
Oliveros.
PRESENTACIÓN DE LOS CASOS
Caso n.0 1.-L. '.VL, 18 años, hembra. Ingreso, 27~1-54; alta, 27-XII-54, por curación.
Los antecedentes, tanto personales como familiares, carecen de interés desde el punto de
vista neurológico.
'
La historia de su enfermedad comienza tres
años antes del ingreso en nuestro Servicio.
En aquella fecha comenzó a padecer cefalalgias difusas de mediana intensidad, acompañadas de la percepción de acúfenos en ambos oídos, pero sobre todo en el derecho.
Durante dos años y cuatro meses, ésta fue la
216
Vol. 111
P. M OLI N A-N EG BO
D
n
Fif. !.- Proyección occípito-placa. Deformación
y aumento de tamaño del cuerno frontal izquierdo.
Fig. 2.- Proyección fronto-placa. Falta de replección de la porción media del cuerno del
ventrículo ·l ateral izquierdo.
Fig. 3.- Proyección lateral derecha-placa: Hidrocefalia de los cuernos frontal y temporal
izquierdos.
Fig. 4. - Proyección lateral izquierda-placa:
Desplazamiento de las imágenes ventriculares
y amputación de la pOición media del cuerno
ventricular izquierdo.
un1ca sintomatología subjetiva de la enferma,
con alternativas completamente irregulares de
frecuencia e intensidad. Transcurrido este periodo de tiempo, las cefalalgias y los acútenos se acentúan notablemente. Cuatro meses
antes del ingreso se manifiesta un nuevo sín ·
toma: crisis de amaurosis completa de comienzo y terminación bruscos y 1de unos trein·
ta segundos de duración sin nigún otro fenómeno concomitante. También por esta mis·
ma fecha observa la enferma una reducción
periférica de ambos campos visuales. A los
pocos días el cuadro clínico se completa. con
la aparición de vértigos casi continuos y una
anestesia de la hemifacies izquierda de insta lación brusca.
En resumen , en el momento en que la en·
ferma fue vista por nosotros, los síntomas
subjetivos eran: cefalalgias, acúfenos, crisis
de amaurosis, vértigos, re ducción de los campos visuales y anest e5ia de la mitad izquierda
de la cara.
La exploración clínica neurológica confirma
la existencia del referido 1déficit sensitivo. La
exploración oftalmológica muestra la imagen
de un estasis papilar de tercer grado con
:!ctubre 1959
LOS GLIOMAS DE LOS VENTRÍCULOS LATERALES
Fig. 5.-Decúbito supino, placa lateral derecha: Se visualizan ambos polos frontales y
temporales.
217
Fig. 6.-Decúbito prono, placa lateral izquierda: Se visualiza la encrucijada del ventrículo
lateral derecho, pero no la del izquierdo, cuya
imagen queda reducida a la porción más posterior del cuerno occipital.
Fig 7
venas fuertemente dilatadas e interrumpidas,
no apreciándose hemorragias. El edema compromete discretamente la retina vecina y la
diferencia de nivel es superior a 2 mm. en
ambos ojos. Existen, además, signos evidentes de atrofia. La agudeza visual está reducida a 1/8 con dificultad. Los reflejos pupilares
son normales. La campimetría visual pone de
manifiesto la existencia de una marcada reducción perimétrica con discreta característirn
hemianópsica nasal superim.
El resto de la exploración clínica es completamente normal.
A los cinco días se practica una ventriculo-
2 lil
l'.
~!OLINA-NEGIW
grafía. El sistema ventricular se llena en suficiente cantidad de aire, observándose que
en todas las proyecciones, aparte de un 'desplazamiento global del mismo hacia el lado
derecho, existe una falta de repleción de la
porción media del cuerpo del ventrículo lateral izquifi-do, lo que constituye la imagen típica de un prnceso expansivo intraventricular
izquierdo (figuras 1 al 6).
Con este diagnóstico se realiza a continuación una craneotomía osteoplástica parietal
izquierda. La anestesia se lleva a cabo mediante intubación bucotraqueal, a'dministración
de pentotal endovenoso e inhalación de protóxido de nitrógeno y oxígeno al 50 %. Al incindir la duramadre se observa un intenso
edema cerebral. Se secciona al cortex por el
extremo más posteTior de la craneotomía, abordándose el cuerpo del ventrículo lateral izquierdo, con lo que se advierte la existencia
de un tumor de color rojizo-grisáceo y 1de
consistencia friable, sin formación capsular
alguna, pero sin que al parecer infiltre el tejido cerebral y las formaciones ventriculares.
S·.: procede a la extirpación del tumor mediante las pinzas de biopsia y aspiración, consiguiéndose una resección radical desde el
punto de vista macroscópico y visualizándose
las paredes del ventrículo sin infiltración tumoral. Los plexos -:oroideos que se hallaban
englobados en la masa tumoral y que sangraban abundant emente son electrocoagulados.
Al finalizar dicho tiempo operatorio el edema
cerebral ha desaparecido totalmente con lo
que es posible el cierre hermético de la duramadre. Cierre según la técnica habitual dejándose un drenaje de caucho en comunicación con el espacio epidural.
El diagnóstico histopatológico fue: Glioepitelioma. Ependimoblastoma de Bailey y Cushing. (Fig. 7).
El curso postoperatorio tuvo las siguientes
características: a las seis horas la enferma recupera la conciencia y traga líquidos. A las
cuarenta y ocho horas se produce una reacción hipertérmica de 40 grados e intensa disnea, sometiéndose a tratamiento mediante hibernación artificial y refrigeración que es perfectamente tolerada. De este modo se consigue yugular la crisis neurovegetativa. A los
tres días se presenta un S.H.I. agudo por
edema cerebral postoperatorio. La punción del
ventrículo lateral derecho arroja la cifra presiona] de 40 e.e. de agua, siendo sometida la
enferma a una craneotomía descompresiva
subtemporal 1derecha que soluciona el problema. Al quinto día se suspende la hibernación artificial y una punción lumbar practicada da cifras normales de presión del L.C.R.
Ambas heridas operatorias cicatrizan por primera intención.
A los diez días de la intervención la enferma está totalmente restablecida: el estado
1
Vol. 111
de conciencia es normal y no existe déficit
sens1t1vomotor ni trastornos del lenguaje. El
edema papilar ha disminuído notablemente,
pero, sin embargo, aparece una imagen clara
de atrofia óptica bilateral.
A los treinta días se somete la enferma a
un tratamiento mediante radioterania con una
dosis total de 7.000 r.
En la actualidad ~-cinco afios desnués de
la intervención -la enferma sigue perfectamente quedando como única secuela la atrofia
óptica bilateral con intensa disminución de la
agudeza visual, lo cual se ,debe a los tres afias
de evolución del proceso antes de su ingreso
en el Servicio.
Caso n. 0 2.-M. R., 20 afias, hembra. Ingreso, 4-XI-57; alta, 19-XI-57, éxitus. Antecedentes personales familiares sin inteTés neurológico.
La historia clínica es como sigue: cinco meses antes de su ingreso y encontrándose previamente bien le aparecen crisis bruscas de
cefalalgias intensísimas en los primeros momentos del despertar, que la enferma describe
como un dolor profundo y continuo en la
bóveda craneal, acompafiadas en alguna ocasión de sensación de vértigo y vómitos biliosos. Estas crisis le desaparecían en pocos minutos. Poco después comienza a percibir un
zumbido continuo en el oído derecho, per·diendo progresivamente la audición en este
mismo lado. Tiene también la sensación de
que ve menos y ahora la~ crisis referidas le
aparecen en cualquier momento del día con
los cambim bruscos de posición, movimientos
rápidos d,e la cabeza o simplemente cuando
algo la impresiona fueTtemente y se acompafian
de péPdida fugaz de la visión. También tiene
a menudo sensación de vértigo, debiendo agarrarse a algo para no caer. Hasta el día de su
ingreso estos síntomas han persistido con característica semejante, variando caprichosamente la intensidad y frecuencia de los mismos.
Los únicos datos 'Jbjetivos que arroja la exploración neurológica son un intenso edema
bilateral de la papila con lesiones maculares
y una hipoacusia derecha acentuada. Esta pobreza ide síntomas nos hizo sospechar desde
el primer momento la existencia de un tumor
intraventricu!ar.
El E.E.G. acusa una discreta disritmia bilateral en las áreas anteriores, sin que la persistencia de las alteraciones permita fijar predominio lateral alguno (fig. 12).
Las radiografías simples de cráneo no presentan ninguna imagen anormal.
A los doce días se lleva a cabo la ventriculografía. Al practicar los agujeros de trépano
occipitales se observa un intenso edema cerebral. La imagen ventricu]ográfica pone de
manifiesto la falta de replección por el aíre
Octubre 19.)9
LOOi GLIOMAS DE LOS VENTRÍCULOS LATERALES
219
D
Fig. 8.-Proyección occípito-placa. Hj,drocefalia
del ventrículo lateral izquierdo por compensación. Del derecho se visualiza parcialmente el
cuerno frontal.
D
Fig. 9.-Proyección fronto-placa. Deficiente visualización del ventrículo derecho. Hidrocefalia
compensadora del izquierdo.
Fig. 10.-Proyección lateral derecha-placa: Amputación del tercio anterior del cuerpo del
ventrículo. Hidrocefalia del izquierdo.
Fig. 11.-Proyección lateral izquierda-placa:
Amputación del tercio anterior del ventrículo
derecho.
del tercio anterior del cuerpo del ventrículo
lateral derecho (figuras 8 al 11) lo que indica la existencia de un proceso expansivo de
la cavidad ventricular derecha.
A continuación se lleva a cabo una craneotomía osteoplástica frontotemporal derecha
-colgajo de Dandy-. La anestesia es inducida mediante pentotal endovenoso, procediéndose a continuación a la intubación bucotraqueal y manteniéndose con éter-oxígeno
a la proporción habitual. Se incinde el córtex
cerebral, exponiendo la región correspondiente al tercio anterior del cuerpo ventricular lo
que nos permite la visualización de un tumor
que ocupa la cavidad ventricular infiltrando
las formaciones vecinas al mismo. Su consis-
tencia encefaloide permite la aspiración mediante el aparato de succión, lográndose con
ello la extirpación de gran parte del tumor,
si bien se renuncia a la operación radical,
dado el carácter infiltrante rdel mismo. En el
transcurso de la exéresis tumoral la hemorragia es intensísima, ya que se trata de una
neoplasia muy vascularizada, lográndose finalmente una correcta hemostasia. Se deja una
amplia descomprensiva subtemporal derecha,
cerrando el resto del colgajo dural.
El informe del anatomopatólogo nos con·
firmó la impresión primera de que el tumor
era un glioma, en alto grado infiltrante, con
una intensa neoformación vascular y su diagnóstico fue de astrocitoma protoplásmico.
4
220
Vol. 111
P. MOLINA-NEGRO
Fig.
12.-Trazado
electroencefalográfico
del caso n.º 2.
Fig. 13.-Trazado simultáneo de E.E.G. y
E.C.G. diez horas antes de hacer éxitus la
enferma.
en el ventrículo derecho exclusivamente. El
trazado simultáneo de electroencefalograma y
electrocardiograma obtenido (fig. 14) pone 1de
manifiesto la ausencia de actividad bioeléctrica neuronal y la persistencia de una contracción cardíaca a 20 p/m. en vista de lo cual se
suspende toda la medicación que se le venía
dando, dejando solamente una perfusión endovenosa de suero glucosalino.
A las cuarenta y ocho horas ·de finalizar la
intervención hace éxitus.
El curso postoperatorio tuvo las siguientes
características:
A las tres horas 1de finalizar la intervención, la enferma tiene una reacción neurovegetativa con cifras de temperatura de 39'5 grados, 40 respiraciones por minuto y 50 pulsaciones, respondiendo ligeramente a las estimulaciones intensas. Se procede a la hibernación artificial. En las horas sucesivas se consigue disminuir la temperatura a cifras casi
normales, pero la disnea aumenta y el estado
de coma es caida vez más profundo.
A las quince horas se establece una respiración periódica de tipo Cheyne-Stokes, con
períodos de apnea cada vez más largos, y
36 minutos ·después se produce una parálisis
respiratoria. Como la enferma continúa con la
cánula buco-traqueal colocada, se práctica respiración artificial con O.M.O. y se inyecta lobelina por vía endovenosa. En vista de que
el pulso se mantiene se conecta a la cánula
endotraqueal un aparato Poliomat de respirnción automática, regulado a 18 r/m. El pulso
es cada vez más debil y la tensión es inapreciable. La punción ventricular da lugar a la
salida de unas gotas de L.C.R. hemorrágico
Caso n. 0 3.-R. O., 59 años, varón. Ingreso, 21-IV-59; alta, 15-V-59, éxitus. Antecededentes sin interés neurológico.
Los primeros síntomas del proceso aparecen
dos meses antes de su ingreso, consistiendo en
cefalalgia errática, de intensidad media que
en muy pocas ocasiones -coincidiendo con
los momentos de mayor intensi-dad- se acompaña de vómitos bruscos. Una semana antes de su ingreso le aparecen parestesias -sensación 1de adormecimiento- en la extremidad
superior derecha y vértigos casi continuos con
propulsión del cuerpo a los lados -uno u
otro indiferentemente-. Al mismo tiempo
acusa falta de visión. Los familiares del enfermo han observado que pierde progresivamente la memoria y que manifiesta gran dificultad para comprender lo que se le dice.
También muestra un desinterés completo por
todo lo que le rodea y una tendencia a la
maria.
La exploración clínica neurológica pone de
manifiesto los siguientes signos objetivos: bradipsiquia, disminución notable de la memoria y tendencia a la moria. Intenso estasis papilar bilateral con algunas hemorragias retinianas. Nistagmus horizontal bilaternl e hi-
Octubre 1959
LOS GLIOMAS DE LOS VENTHÍCULOS LATEHALES
221
Fig. 15.-Proyección lateral.
Fig. 14.-Proyección antera-posterior.
Fig. 16.-Proyección occípito-placa. Hidrocefalia por compensación del ventrículo izquierdo. Amputación parcial del cuerno frontal de·recho y falta ·de repleción de la porción más
ankrior del cuerpo ventricular homolateral.
Fig. 17.-Proyección fronto-placa. Replección
insuficiente de la poTción anterior del ventrículo derecho.
poacusia global. La estimulación plantar demuestra la existencia de un signo de Babinski incipiente a la derecha. El reflejo patelar
está abolido en esta misma extremidad, así
como disminuídos todos los reflejos tendinosos ·de la extremidad superior derecha. Los
de ambas extremidades izquierdas son normales. El sistema oiramidal oresenta un discreto
grado de déficit- en la mitad derecha. Existe
así mismo un ligero temblor de reposo en
ambas extremidades superiores que se acentúa con los movimientos finos. No existe por
el contrario déficit sensitivo alguno.
El traza·do electroencefalográfico pone de
manifiesto una actividad de base irregular de
frecuencia dispersa alfa y theta en áreas occipitales y de amplitud media. Disritmia continua delta irregular y polirrítmica sobre la
222
P. MOLINA-NEGHO
Fig. 18.-Proyección lateral derecha-placa. Perfecta replección del ventrículo izquierdo, aumentado de tamaño por compensación.
·----------=...__
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Fig. 20.-Trazado E.E.G. del caso n.º 3.
reg10n frontal derecha, con actividad delta intermitente contralateral, que se extiende ocasionalmente a zona motora izquierda. En resumen señala una probable etiología expansiva de focalidad frontal derecha con manifiesta comprensión del lóbulo frontal izquierdo (fig. 20).
Vol. lII
Fig. 19.-Proyección lateral izquierda-placa.
Amputación parcial del cuerno frontal del ventrículo derecho.
Las radiografías simples de cráneo son normales.
La arteriografía derecha realizada muestra
imágenes que pueden considerarse como normales (figs. 14-15).
A la vista del resultado negativo de la angiografía se procede a hacer una ventriculografía: la imagen ventriculográfica pone de manifiesto la existencia de un proceso expansivo de
localización en la oorción más anterior del
ventTículo fa teral 'derecho, ya que existe un
neto desplazamiento de dicho ventrículo hacia
arriba y hacia atrás, así como la consiguiente
amputación (figs. 16 al 19).
Al día siguiente se lleva a cabo la intervención. Anestesia general con éter y oxígeno.
Craneotomía osteoplástica fronto-temporal derecha -colgajo de Dandy- según la técnica
habitual. Después de iniciar la duramadre se
practica una punción cerebral en la porción
media del colgajo, obteniéndose mediante aspiración unos 3 e.e. de líquido quístico de
aspecto xantocrómico que se coagula espontáneamente en contacto con el aire. Se incinde
el cmtex, exponiendo el cuerno frontal del
ventrículo y se visualiza una masa tumoral de
color grisáceo. Se inicia su extirpación mediante aspiración por ser de consistencia gelatinosa,
comprobándose que está infiltrando el tejido
cerebral y las formaciones correspondientes al
citado ventrículo, así como al IIJ. Queda libre
de invasión desde el punto de vista macroscópico la porción más anterior del suelo ventricular. Se renuncia a la operación radical en
vista ·de que se trata de un tumor en alto grado
infiltrante, pero se ha conseguido •extirpar la
mayor parte del mismo, habiéndose obtenido
de esta forma una eficiente descomprensiva
interna. Se deja una descomprensiva subtemporal de Cushing.
El enfermo no recupera la conciencia por
completo en ningún momento, pero responde
Ounbre 1959
1
1
LOS GLIOMA S DE LO S VEN TRÍC ULO S LATERALES
con fac ilidad a ·los es tímulos dolorosos ligeros.
Hay qu e alimentarlo mediant e sonda gástrica
por no ex istir reflejo de la deglución completo . A los seis ·días se practica una punción
lumbar que da cifras normales de presión del
L.C.R. A los doce días el enfermo empeora
progres ivamente, entrando en coma profundo y
mediante punción ventricular se comprueba
una hip ertensión intrncraneal de 35 e.e. de
agua. Esto nos lleva a efectuar una exploración quirúrgica por la posible existencia de un
hematoma subdurnl o intracerebral tardíos ,
pero se comprueba que la referida complicación es debida a un fuerte edema cerebral gell'eralizado. El enfermo hace éxitus a pesar rde
los recurnos terapéuticos habituales a los dieciséis días de la intervención.
El diagnóstico anatomopatológico fue de astrocitoma.
ESTUDIO CLÍNICO
Coincidimos plenamente con Dandy al
afirmar que no exisk ningún síntoma específico de la localización intraventricular y que los tumores de los ventrículos
laterales se ponen de manifiesto - salvo
rarísimas excepciones -por un síndrome
de hipertensión intracraneal.
Las, a nuestro modo de ver, mal llamadas ((crisis hipertensivasn a las que algunos dan carácter específico, sólo han aparecido netamente definidas y como síntoma de comienzo en uno de nuestros casos
(c. n.º 2). Diremos finalmente que, con excepción del S.H.I. propiamente dicho, el
síntoma más constantE - 100 % de nuestra casuística- lo han constituído los
trastornos del sistemd vestíbulo-cerebeloso, sin que por ell0 queramos sacar ninguna conclusión particular.
Sentado este principio general creemos
de utilidad el intentar establecer un cuadro clínico sistematizado, basado en el
estudio lo más detallado posible de la
casuística propia porque pensamos que
en la clínica ha de apoyarse hasta donde
sea posible todo diagnóstico.
El limitado número de observaciones no
nos autoriza a señalar caracteres clínicos
en relación con la edad de aparición y
sexo preferidos por estos tumores. Lo que
sí podemos afirmar es que nuestra esta-
dística coincide con Ja de Penfield 16 al
presentarse con mayor frecuencia en el
sexo femenino -proporción de dos a
uno- y en la segunda década de la vida
- idéntica proporción- .
La brevedad de la historia - con Ja
sola excepción del caso n.º 1- ha sido
la regla, lo cual es por otra parte comün ,
en general, a todos los gliomas.
Haciendo una concesión a la sistemática , distinguimos en aquélla tres estadios
sucesivos que denominaremos períodos de
comienzo, de estado y final. Esta división
- con los indudables inconvenientes de
todo esquema- tiene la ventaja de que
nos permitirá en muchos casos una valoración, basada en Ja clínica, del grado de
evolución del tumor, y siempre, una mejor comprensión de unos hechos, que,
visto en conjunto, son tantas veces difíciles de explicar.
a)
Comienzo del cuadro clínico.
Lo constituyeron cefalalgias y vómitos
en un caso; igualmente cefalalgias acompañadas de acúfenos en otro y finalmente, en el tercero, las ((crisis hipertensivasn.
Es decir, que el comienzo lo marcó la
aparición de un S.H.I. en todos los casos.
Desconocemos el estado inicial de la
papila, pero es de suponer que precozmente aparecerá un edema bilateral de la
misma, dado que existía, y muy acentuado, en el momento en que los enfermos
fueron reconocidos por primera vez.
La patogenia de este síndrome, tal como Dandy la describió por primera vez,
obedece a la producción de una hidrocefalia obstructiva interna: en efecto, el tu- ,
mor, al crecer dentro de la cavidad ventricular da lugar al bloqueo más o menos
rápido del sistema a nivel del agujero de
Monro correspondiente. Sin embargo, tanto el sistema ventricular con sus grandes
cavidades, como el propio L.C.R. poseen
una gran capacidad de adaptación.
Las clásicamente denominadas ((crisis
hipertensivasn se han invocado muchas
veces como específicas de la localización
intraventricular, y se aduce como factor
224
patogénico una causa exclusivamente mecánica: el bloqueo por el tumor de un
agujero de Monro a consecuencia de un
cambio brusco de posición del enfermo o
simplemente de la cabeza. Nos parece
necesario el buscar otras causas que expliquen mejor la producción de las mismas. Está de una parte, el profundo trastorno de la dinámica circulatoria que determinan la distensión de las paredes ventriculares. Por otra parte es bien sabido,
que acopladas al epéndimo ventricular,
existen múltiples quimjorreceptores, origen de numerosos reflejos de tipo neurovegetativo. Teniendo en cuenta todos estos elementos, sumados al equilibrio inestable en que se encuentra la dinámica del
L.C.R., sí nos parece que un factor mecánico e incluso emocional, determine la
ruptura del equilibrio. Esto sería el origen de reflejos circulatorios del tipo de la
isquemia, que al alcanzar las estructuras
del tronco cerebral producirían los fenómenos descritos: cefalalgias, náuseas, vómitos, crisis de amaurosis, etc. De ahí que
nos parezca más exacto denominar a
este complejo sintomático con el nombre
de ccc1isis neurovegetativas>> que nos recuerda exactamente la etiopatogenía del
síndrome.
b)
Vol. 111
P. MOLlNA-Nl<:GllO
Período de estado.
En este segundo estadio del S.H.I. inicial alcanza su pleno desarrollo y aparecen los síntomas clásicos de cefalalgia que
se acentúa con el clinostatismo, vómitos
bruscos sin relación con las comidas, edema de papila y Ja consiguiente disminución de la agudeza visual cuando la
extensión de las lesiones compromete la
retina.
Cuando el S.H.I. evoluciona con marcado carácter de cronicidad hacen su aparición otros síntomas. Así, por ejemplo,
en el caso n.º 1, existía en el momento
de su ingreso una intensa reducción periférica del campo visual. Es también éste,
en nuestra opinión, el origen de los trastornos del sistema vestíbulo-cerebeloso,
que se han manifestad<;> en todos nuestros
enfermos bajo el síntoma subjetivo de crisis vertiginosas.
c)
Período final.
Esta denominación hay que tomarla con
las debidas cautelas, ya que el estado en
que se presentan los enfermos es muy
variable en razón del diverso carácter
evolutivo de los mismos. Hay enfermos
que se presentan al poco tiempo de hacer
su aparición el primer síntoma, mientras
que otros, en los que la cronicidad de
su cuadro es manifiesta, dejan pasar años
incluso desde la aparición de los primeros signos reveladores de la existencia del
tumor.
Incluímos en este apartado , ciertos síntomas dependientes, no ya del S.H.I.,
sino de la participación de diferentes es tructuras nerviosas directamente comprometidas por el tumor cuando alcanza un
grado considerable di;: desarrollo .
Aunque su existencia haya sido reconocida en estos casos por un autor de la categoría de Dandy 6 , no hemos encontrado
en ninguno de nuestros enfermos fenómenos comiciales, ni del tipo jacksoniano, ni
de los descritos por este mismo autor bajo
el nombre de cccrisis tónico-cerebelosasn,
ni de la ccepilepsía diencefálica de Penfield 16n, que son las citadas como más frecuentes. No obstante, podrían identificarse los vértigos que presentaban los tres
enfermos con el denominado por Penfield
ccrhomboencephalic vertigon, al que este
autor atribuye carácter comicial.
Tampoco hemos registrado trastornos
del lenguaje en mngún caso, a pesar de
que en uno de ellos d tumor estaba localizado en el hemisferio dominante.
Síntomas más o menos acentuados de
déficit sensitivo-motor han aparecido en
dos de los casos.
La presencia en algunos enfermos de
un síndrome psíquico -bradipsiquia, tendencia a la moría, apatía, etc.- induce a la reflexión . En efecto, estos síntomas podrían depender, tanto de la comprensión ejercida por el tumor sobre el
polo frontal -como parece lógico pensar
O c111/,rc 1959
1
D
i.OS G l.IO ~ r A s DE
tos
en el caso n.º 2- , como de la invasión
tumoral del cuerpo calloso. En ningún
momento deben ser confundidos estos síntomas tardíos con los dependientes exclusivamente del S.H.I., que pueden hacer aparición muy precozmente y en los
cuales se encuentra siempre una relación
de causa a efecto casi inmediata entre el
grado de hipertensión intracraneal y la intensidad de Ja obnubilación, bradipsiquia ,
etcétera.
Si el tumor continúa desarrollándose,
puede, evidentemente, enriquecerse el cuadro clínico con muchos otros signos del
tipo de Ja hemianopsia homónima - por
afectación del lóbulo temporal-, temblor, hiperreflexia, hiperkinesias y demás
síntomas de raigambre extrapiramidal por
afectación del sistema lentículo-estriado,
etcétera. Sin embargo, no entramos en la
descripción detallada de los mismos por
considerar que no están en relación inmediata de dependencia con Ja localización propiamente intraventricular, sino
que por el contrario indican el crecimiento excéntrico del tumor a partir de un
asiento primitivo en el ventrículo o bien
la invasión secundaria de éste por un tumor profundo de los hemisferios.
d)
Electroencefalograma.
Los tumores que se alojan en las cavidades ventriculares son justamente los que
menos sintomatología bioeléctrica dan entre los supratentoriales. El trazado electroencefalográfico, sea cual sea el tipo
histológico de que se trate, se caracteriza
por una discreta disritmia generalizada,
dependiente en su intensidad del grado de
comprensión ejercido por el tumor y raramente permite hacer un diagnóstico de
localización.
Puede concluirse, pues, lo mismo que
decíamos al comenzar este apartado : l.º
que no existe ningún síntoma específico
de la localización intraventricular; 2.º,
que el cuadro clínico de estos enfermos
está dominado por la presencia de un
S.H.I., y 3.º, que solamente y por exclu -
VENTRÍCULOS 1.A'n : RAL ES
sión , puede encontrarse un indicio diagnóstico , precisamente en esta pobreza de
signos objetivos, pues ante la imposibilidad de referir a ninguna región del encéfalo la etiología del mismo , surge en la
mente la sospecha de que se trate de un
tumor que crece en el interior de una ca vidad preexistente.
DIAGNÓSTICO
Para realizar el diagnóstico diferencial
hay que acudir a los diferentes medios
complementarios: - laboratorio, radiología, isótopos radiactivos, palencefalografía , etc.- No tenemos experiencia en este
terreno de estos dos últimos medios auxiliares de diagnóstico. Por otra parte en
ninguno de nuestros enfermos hemos sacado ningún dato aclaratorio del estudio
de las constantes de sangre, orina y líquido cefalorraquídeo, por lo tanto, nos limitaremos a referirnos al diagnóstico radiológico.
Cuarenta años hace que Walter E. Dandy introdujo la ventriculografía gaseosa
en el diagnóstico neurológico. Este hecho
fue el primer paso que hizo posible el
diagnóstico preoperatorio de los tumores
alojados en el interior de los ventrículos.
Y hoy día, a pesar de los años transcurridos, después de aplicar todos los medios
de diagnóstico que posyemos sin resultado
Ja gran mayoría de las veces, seguimos
encontrando en la ventriculografía el método infalible que pone de manifiesto la
exjstencia de tumor intraventricular. Junto a este autor cabe al hablar del diagnós tico radiológico el interés histórico de observación publicado por Bailey y Buey en
el año 1931 de un meningioma del ventrículo lateral izquierdo, haciendo un detallado estudio de las modificaciones de
los ventrículos. Gran interés tienen también entre muchas otras publicaciones, la
monografía de Lysholm, Ebenivs, Lind blon y Sehlstedt 13 del año 1935, con el
material en diez años de trabajo junto a
Olivecrona, el ya citado trabajo de J effer-
226
I'. M OLl NA·NEG fW
son y Jackson (1939) y el publicado por
Lowman, Shapiro y Collens H en 1948.
Va l. 111
c) Neumoencefalografía.
Robertson 17 introdujo en 1941 la técnica de la
neumoencefalografía fraccionada y otros
a) Radiografía simple de cráneo.- neurorradiólogos han ido completando la
Dandy, en la excelente monografía pu - experiencia de aquél en este campo. Reblicada en el año 1934 recogiendo 25 ca- cientemente, R uggi ero rn ha publicado un
sos de tumor intraventricular de la litera- extenso tratado sobre la misma .
Esta técnica , correctamente aplicada,
tura y 15 propios, afirma que la radiografía simple no proporciona ningún dato puede utilizarse aún existiendo un S.H.L,
para el diagnóstico de los mismos, excepto pues la introducción fraccionada de aire,
cuando existen calcificaciones en su inte- dejando salir a continuación L.C.R., p er·
rior. En ningún caso hemos realizado este mite estudiar en ti empos sucesivos el sis·
hallazgo. No obstante Lindgren opina que tema ventricular y las cisternas basales
se encuentran en el 10 % de los gliomas. sin que en ningún momento se rompa el
Evidentemente Dandy se refirió a sín- equilibrio dinámico del L.C.R.
No obstante, hay autores - Gillaume 10
tomas radiológicos específicos de esta clase de tumores; el síndrome radiológico entre otros- que consideran ventajosa en
de la hipertensión intracraneal puede es- todo caso la ventriculografía directa por
tar presente con más o menos nitidez en la sencillez de la técnica e interpretación
la radiografía simple de un tumor intra- de las imágenes, con la ventaja de ser rea ventricular. Tampoco aclararía el diag- lizadas ambas por el propio neurocirujano
nóstico topográfico, caso de existir, el sin necesitar el concurso del neurorradiódesplazamiento de la glándula pineal cal- logo. Aunque no suscribimos totalmente
cificada.
esta opinión, es cierto que en los casos de
Los tipos histológicos que con más fre- gran hipertensión intracraneal, utilizamos
cuencia presentan calcificaciones son los solamente la ventriculografía.
oligodendrogliomas en los cuales aquéllas
suelen ser pequeñas y de forma esferoid) Ventriculografía.- Existe un enordal, percibiéndose el roce de las mismas me polimorfismo en las imágenes radioal cortar el tumor. También es posible, gráficas de los tumores de los ventrículos
aunque más raro, encontrar calcificacio- laterales. Aunque en muchas ocasiones
nes en los astrocitomas. En los demás basta con una sola placa para hacer el
gliomas prácticamente no aparecen nunca. diagnóstico hácese difícil sistematizar las
modificaciones que estos tumores imprib) Angiografía cerebral. - Todos los men en el sistema ventricular. Esta conautores están de acuerdo en la poca utili- clusión se saca del estudio detenido de la
dad de la angiografía cerebral en estos literatura y de la casuística personal.
casos.
Las modificaciones del sistema venEl único dato que puede deducirse de tricular dependen de un hecho bien simla misma por lo común es la existencia ple: la oclusión parcial o total de uno o
de hidrocefalia, lo cual no aclara el diag- de ambos agujeros de Monro. Hasta que
nóstico. A lo más, de la combinación de esto tiene lugar puede decirse que la imahidrocefalia con desplazamiento de la ce- gen ventriculográfica es normal. Y la direbral anterior, podría deducirse la exis- versidad de formas en que el tumor puetencia de un tumor intraventricular, pero de realizar el bloqueo es la que determiaún en este caso debe confirmarse dicha na ese polimorfismo al que hacíamos resospecha con la práctica de la ventriculo- ferencia.
grafía. Lo normal , no obstante, es que la
Una eventualidad posible - Davidoff y
imagen angiográfica esté comprendida Epstein 9 citan tres casos sobre un total
dentro de los límites de la normalidad.
de trece- es la de que solo se llene un
Octubre 1959
LOS GLIOMAS DE LOS VENT!dCUUJS LATERALl~S
ventrículo. En este caso lo normal es que
el tumor lo ocupe casi completamente y
el aire se aloje en su totalidad en el
ventrículo contralateral. Cuando el que
se llena es el homolateral es debido a
que el tumor, iniciándose en la pared interna, invade o comprime a distancia en
un período más avanzado el agujero de
Monro del lado opuesto.
Cuando los dos ventrículos se llenan de
aire se producen modificaciones muy diversas que en beneficio de la sistemática
hemos agrupado en relación a tres conceptos diferentes: tamaño, situación y forma de los ventrículos.
~·~ :~'.·L'·~o::::·~
,_é,_,.~:'~-~.,;·~.
l.º Modificación del tamaño. - En
más del 9 % de los casos existe un grado
varia ble de hidrocefalia -parcial o total- y según nuestra experiencia ésta es
tiempre asimétrica. La opinión acerca de
cuál es el ventrículo que más se dilata es
variable entre unos autores y otros. Los
partidarios de la opinión de que, el más
dilatado es el homolateral, alegan como
causa el que en este ventrículo se obstruye más precozmente el agujero de Monro.
Los otros piensan que debe dilatarse más
intensamente el ventrículo contralateral
por un fenómeno de compensación. La
realidad es que pueden ocurrir ambas cosas indistintamente: el caso n.º 1 es ejemplo de la opinión de los primeros y los
otros dos, por el contrario, manifiestan
una hidrocefalia asimétrica más acentuada en el lado opuesto al tumor.
2.º Modificaciones de la situación.Prescindiendo del tamaño de los ventrículos y de sus deformidades que pueden
erróneamente hacernos pensar lo contrario, suele ocurrir que los ventrículos ocupan su situación normal. No obstante esto,
hay casos en los que existe desplazamiento de uno o de ambos en cualquier dirección: No es posible hacer de los cambios
de posición que los tumores intraventriculares imprimen al sistema ventricular, esquemas del tipo de los que Twining (1939)
y Lingren (1954) hicieron el resto de los
227
tumores, debido a que la existencia previa de una cavidad ofrece al tumor un número prácticamente ilimitado de posibilidades direccionales de crecimiento. Lo
que sí puede decirse es: l.", que en general el desplazamiento, caso de existir,
suele ser contralateral cuando el tumor
no invade la línea media; 2.", que cuando
éste es infiltrante e invade el lll ventrículo y el contralateral, en las proyecciones
antero-posterior y postero-anterior, ambos
ventrículos aparecen más separados de lo
normal y 3.º, que cuando se trata de gliomas que tienen su punto de partida en el
suelo de los ventrículos, todo el sistema
se encuentra elevado respecto a su situación normal, al tiempo que en las proyecciones laterales la concavidad inferior del
cuerpo da la sensación -ínuchas veces
sólo se trata de adelgazamiento- de estar
aumentada.
3.º Modificaciones de la forma.-Las
deformidades del sistema ventricular dependen fundamentalmente de tres causas:
a) tipo histológico --carácter invasivo o
no del tumor~; b) tamaño del mismo, y
c) grado de invasión de la línea media.
La imagen más concluyente es la amputación de parte de un ventrículo en la
proyección contralateral que a veces al
ser rodeada por el aire dibuja netamente
el tumor (fig. 11). Esta amputación a diferencia de lo que ocurre con el quiste
dermoide en el que el aire dibuja una
imagen dentada -Dique y Davidoff
(1937)- es neta y dibujará la cara anterior del tumor cuando éste está situado
detrás del agujero de Monro (figs. 3 y 4),
la posterior en el caso inverso (fig. 19) o
bien ambas superficies si el tumor está en
el cuerpo ventricular y no bloquea completamente el ventrículo (fig. 11).
En la proyección antero-posterior se
confirma aunque no de modo tan espectacular, la falta de replección por el aire
de una porción del ventrículo.
Cuando el tumor asienta en el suelo de
los ventrículos aparecen como mordeduras en el límite inferior de los mismos, o
228
i'. MOLINA-NEGRO
bien cuando el tamaño del tumor es considerable, un aumento de la concavidad
inferior en las proyecciones laterales.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Hay tumores, a los que puede llamarse
sin ninguna duda, tumores primitivos de
los ventrículos: tal es el caso de los papilomas de los plexos coroideos, el de los
quistes coloides del tercer ventrículo y el
de algunos casos no frecuentes de meningiomas encontrados también en el interior de un ventrículo. Por el contrario, de
ningún glioma puede decirse hablando
estrictamente que sea primitivamente intraventricular. A lo sumo podría aplicarse
con propiedad esta denominación a los
ependimomas que, aunque tienen su origen en las paredes del ventrículo, crecen
casi siempre de modo exclusivo hacia el
interior de la cavidad.
Hácese, pues, necesario, y este nos parece el momento oportuno, de aclarar qué
queremos decir cuando hablamos de gliomas intraventriculares. En nuestra opinión
esta denominación encierra dos conceptos:
uno clínico y otro anatómico. En efecto,
sólo hemos etiquetado con el apelativo
de intraventriculares a aquellos tumores
que, presentando en la clínica un S.H.I.
claramente definido, no daban absolutamente ningún síntoma referible a una localización cerebral determinada. Lo anatómico viene definido por el carácter preponderantemente intraventricular, aunque,
indudablemente, en los casos que son altamente infiltrante, las formaciones parietales, el cuerpo calloso, etc., presentan
un grado más o menos marcado de invasión.
Aclarado este punto, que nos parece
fundamental, sólo nos queda decir que
en nuestra estadística, 2 casos -66 por
ciento- eran astrocitomas y que también en la de Tolosa 19 los tumores derivados de la astroglia -2 sobre un total de cinco, o sea el 40 por ciento- era
el grupo más numerosamente represen-
Vol. 111
tado. En todas las demás estadísticas el
mayor número co!Tespondía a los epen·
dimomas.
Esta mayor frecuencia de los astrocitomas es paralela al predominio numérico de los mismos en cualquier otra
localización. Como se sabe los tumores
derivados de la astroglia constituyen
aproximadamente la tercera parte de todos los gliomas, dato en el que coinciden plenamente las estadísticas de Bailey 2 y Zülch 2º.
El caso n.º 1 se trataba de un tumor
sólido de consistencia friable, que se hallaba perfectamente delimitado, aunque
sin ninguna formación capsular. Su color
era rojizo-grisáceo. La extirpación del
tumor fue,_ desde el punto de vista macroscópico, radical, pudiendo visualizar,
al finalizar la misllla las paredes ventriculares en perfecto estado.
El informe del anatomopatólogo decía lo siguiente: ccNeoformación sólida
histioide. Se encuentran territorios sólidos
alternando con otro~ de disposición reticular. Los territorios sólidos están formados por células con núcleos redondos
e hipercromáticos. Dichas células tienen
prolongaciones protoplásmicas que se entrecruzan formando retículo. En los territorios sólidos existen formaciones conjuntivas muy vascularizadas. En los territorios reticulares es donde mejor se observan las células neoplásicas. Se advierte
la presencia de islotes de tejido intacto,
lo que prueba el crecimiento intersticial
del tumor en algunos puntos. Diagnóstico
histopatológico: Glioepitelioma. Ependimoblastoma de Bailey y Cushing (fig. 7).
La intervención en el segundo caso
comprobó la existencia de un tumor de
color grisáceo muy infiltrante que sangraba profusamente. Su consistencia era
encefaloide. El diagnóstico anatomopatológico fue de Astrocitoma.
El caso n.º 3 era un tumor de color grisáceo y de consistencia gelatinosa, infiltrando el tejido cerebral circundante y el
III ventrículo. El informe del anatomopatólogo dice: ((en los fragmentos exa-
:Jr111bre 1959
LOS GLIOMAS DE LOS VE N TRÍCULO S LATERALES
minados se encuentra un proceso neoformativo de naturaleza glial, constituído
por masas de células con núcleos · redondos que aparecen íntimamente unidas y
que muestran un acusado isomorfismo. La
neoplasia se encuentra ricamente vascularizada infiltrando la sangre amplias zonas del tumor. En la proximidad de los
vasos las células se disponen en .algunos
casos en forma de corona y en otros en
grupos irregulares. Se encuentran zonas
de tumor casi completamente necrosadas.
D iagnóstico histopatológico : Astrocitoma.
TERAPÉUTICA
Percival Bailey 2 escribía en el año
1933: «There is only one rational treatment of intracranial neoplasm and this is
to remove it by operation as soon as the
diagnosis can be established».
Hoy, y de manera espepial en el caso
de los gliomas alojados eq el interior de
los ventrículos laterales, podemos afirmar
con más razón que entonces, dado el
enorme avance de la técnica, que la ex tirpación lo más radical posible de lo.>
mismos es la única actitud terapéutica
racional.
Solamente el mal estado del paciente
puede desaconsejamos el abordaje directo
del tumor, dado el carácter chocante de
este tipo de intervenciones o bien orientarnos hacia una técnica paliativa, bien
sea una descompresión que resuelva momentáneamente el S.H.I. o bien un drenaje ventricular que, equilibrando transitoriamente la presión del L.C.R., permita
ulteriormente cuando el estado del paciente lo permita , una actitud terapéutica
más definitiva.
Píensese, que rara vez puede obtenerse
de la clínica ni de los métodos complementarios de diagnóstico una sospecha de
la naturaleza histopatológica del tumor y
que, por lo tanto, la posibilidad de que se
trate de un tumor benigno nos ha de llevar a plantear la terapéutica quirúrgica
229
de un modo sistemático. Solamente, repetimos, cuando el mal estado del enfermo lo desaconseje podemos pensar eh la
radioterapia sola o combinada con un a
intervención paliativa, sin que personalmente esperemos mucho de aquella técnica. Sin entrar en detalles de sobra conocidos sólo queremos recordar la necesidad de extremar los cuidados t-n este
tipo de intervenciones. Y esto no sólo en
lo referente a la técnica quirúrgica propiamente dicha, sino también a la anestesia
y a los cuidados postoperatorios. En efecto, las tres clásicas complicaciones operatorias de todo tumor encefálico, edema,
hemorragia y shock amenazan de modo
especial en la extirpación de un glioma
intraventricular.
T res cosas son fundamentales de llevar
a cabo en la intervención: restablecimiento de la normal circulación del L.C.R. ,
hemostasia perfecta -sobre todo si no
ha podido realizarse una extirpación radical- y práctica sistemática de una descomprensiva subtemporal. Aún extremando los cuidados es frecuente la aparición
en el curso postoperatorio inmediato de
brutales reacciones de hipertermia , hipo
o hipertensión arterial, trastornos respiratorios diversos, etc. En ese caso hay que
aplicar los correspondientes recursos de
hibernación, refrigeración , traqueotomía ,
etcétera.
PRONÓSTICO
¿Qué porvenir aguarda a esos enfermos? Bailey y Cushing dedican la última
parte de la citada monografía sobre los
gliomas al estudio de las correlaciones
anatomoclínicas de los mismos. Buscan
para cada grupo de tumores tres datos:
l.º Supervivencia media después de la
aparición de signos de localización. 2.0 Supervivencia media a partir de la aparición
del S.H.1. y 3.º Supervivencia media desde la aparición de los primeros síntomas.
La media global en meses que dichos autores dan es la siguiente:
P. MOUNA-NEGRO
Meduloepitelioma . . . . . . . . . . . .
8
Pinealoblastoma . . . . . . . . . . . . . . . 12
Espongioblastoma multiforme . . . 12
Meduloblastoma .. . .. . .. .
17
Pinaloma .. . .. . .. . .. . .. .
18
Ependimoblastoma . . .
19
Neuroblastoma . . . . . . . . .
25
Astroblastoma . . . . . . . . .
28
Ependimoma .. . .. . .. . .. . .. .
32
Espongioblastoma unipolar
56
Oligodentrogioma . . . . . . . . .
66
Astrocitoma protoplásmico . . .
67
Astrocitoma fibrilar . . . . . . . . .
86
Estos datos que dan una idea bastante
exacta de lo que ocurre con los gliomas en
general se modifican, sin embargo, cuando se aplican a los gliomas de los ventrículos laterales, pues el hecho de qu;;
éstos carezcan en el interior de una cavidad preexistente retarda por lo común
no sólo la aparición de síntomas, sino el
período de supervivencia. Así el espongioblastoma estudiado por nosotros se
presentó en nuestra clínica tres años después de la aparición de los primeros síntomas, es decir, aproximadamente el doble del tiempo que dan los referidos autores. En otros casos. la obliteración precoz de un agujero de Momo, determina la
aparición de los síntomas.
No puede, por tanto, establecerse ninguna regla en relación al tiempo que tardará en producirse la muerte del enfermo
al que no se aplique ninguna medida terapéutica; lo que sí puede decirse es que estará en relación inversa al tiempo que
tarde en establecerse el S.H.I. y que la
muerte es debido generalmente a la compresión del tronco cerebral.
El pronóstico de los casos intervenidos
está en relación inmediata con el tipo de
tumor -grado de malignidad, de infiltración, etc.- y del tamaño alcanzado por
el mismo, ya que son estos datos los que
condicionan de modo primordial la posibilidad de una extirpación radical del tumor. Cuando ésta no puede ser llevada
a cabo el pronóstico se oscurece.
Por el contrario, cuando el tumor no
Vol. !!/
tiene carácter infiltrante, el pronóstico
mejora notablemente, ya que con la extirpación radical y la radioterapia combinada pueden obtenerse supervivencias prolongadas sin grandes déficits funcionales.
El caso n." l, que se trataba de un
epcndimoblastoma perfectamente delimitado fue intervenido el día 3-XII-54 y
hoy día, casi cinco años después, la enferma se encuentra en perfecto estado sin
otra secuela que una atrofia óptica bilateral.
Según Zülch, también puede darse una
curación permanente o al menos la supervivencia prolongada de muchos años
en los astrocitomas fibrilares.
En los demás casos el pronóstico es pa ralelo al de los correspondientes tumores
localizados fuera de los ventrículos.
CONCLUSIONES
De la consideración de la clínica, métodos de diagnóstico, terapéutica y pronóstico de los gliomas de los ventrículos
laterales, resultan las siguientes conclusiones:
l.º El cuadro clínico sigue en su desarrollo un esquema muy semejante en lo
esencial consistente en un S.H.L que evoluciona con características de tiempo muy
diferentes directamente relacionadas con
la rapidez del establecimiento del hidrocéfalo interno.
Posteriormente, en razón del carácter
infiltrante o no del tumor, la sintomatología se enriquece con signos dependientes
del compromiso directo de estructuras
nerviosas vecinas; en este orden de síntomas pueden citarse: síndrome psíquico
por compresión de polos frontales o invasión del cuerpo calloso; síndrome extrapiramidal por invasión de los núcleos de
la base; síndrome deficitario sensitivo-motor cuando el tumor comprime los núclem
del tálamo óptico, las vías de conducción
o la propia corteza
2.º El diagnóstico debe hacerse mediante la introducción de aire en los
ventrículos dado que los demás medios
resultan ineficaces.
Octubre 1959
LOS GLIOMAS DE LOS VENTRÍCULOS LATERALES
Las imágenes más importantes que fundamentan el diagnóstico son: l.º, hidrocefalia asimétrica; 2.º, amputación de parte de un ventrículo lateral.
3.º Las formas histopatológicas más
frecuentes son: astrocitoma y ependimoma, en cualquiera rle sus variedades.
4.º El proceder terapéutico correcto es
siempre que el estado del paciente lo permita, el abordaje directo del ventrículo
ocupado y la extirpación lo más radical
posible del tumor. Debe practicarse sistemáticamente radioterapia aunque a priori
la variedad de glioma sea considerada
poco sensible.
5.º El pronóstico es bueno en las formas no infiltrantes si se practica la extirpación radical. En los tumores invasores,
aparte de ser muy elevada la mortalidad
en los siete primeros días del post-operatorio, el pronóstico es siempre desfavorable a corto plazo.
SuMMARY
lateral ventricles' s gliomas: clinic-<'lnatomic
and tlterapeutical considerations
A detailed description of the three obser~
ved cases is done: clinical history, neurological examination, and complementary methods data, surgical findings and pathologic
study of the surgicaI specimen.
According other poblished cases and the
presented one an trial is made in order to
establish a systemic v1ew of the clinic of these
tumours. Three evolutiv periuds are shown.
1. 0 Te once consists of increased intercranial pressure signs produced by internal hydrocephalus following the Monro stomata
block, after a laten! asymptonic period, with
«hypertensive-crisis» like seizure. Sorne ethiopathogenic considerationes are made.
2. 0 A more or less complete intracranial
hypertensive syndrome ,develops, according the
hydrocephalus's grade, with total absence of
focal syndrome.
3. 0 At the end regional symptoms appears
associated with envolved paraventricular nervous structures directly envolved compromise.
2211
A study of the severa! complementm·y methods of diagnosis follows: electroencephalogram, radiography, cerebral angiography, neuroencephalography, ventriculography -Iumbal,
cisternal and direct- with special description
of the Iast technique and the changes in situation, shape and volume of the ventricular
system.
A pathologic study of the intraventricular
gliomas follows, considering the relativ frequency of the difforent types of tumours.
The observed cases were: two cytoplasmatic astrocytomas and one ependymoma.
Finally, therapeutics and prognosis of these
tumours are discussed, and the results in the
author's cases: in the three cases the 1diagnosis of intraventricular tumour was made preoperatively, through the cerebral ventriculography being the result of the surgical treatment: two died one after respiratory paralysis and the other from late irreversible, cerebral oedema; uneventful recovery in the third
case, that was an ependimoblastoma; now, four
and a half years after the operaiion the patient remains quite well with only an optic
atrophy already existing pre-operatively.
The following conclusions are drawn:
1. 0 The clinical picture has JI very regular
pattern, consisting in an intracranial hypertensive syndrom developing in short or long
time, according the more OT less rapid establishement of the interna! hydrocephalus.
Afterwards, on account of the infiltrating
or not, type of tumour symptomatology increases with the signs produced by the direct
compromise of neighbour nervous structures,
i. e.: psychic sindrome from frontal lobes compression or corpus callosus invasion; extrapyramidal syndrome after invasion of the basal nuclei; motor-sensitiv deficit syndrom when
the tumour compresses the optic thalamic nuclei, the conducting paths or even the cortex.
2. 0 Diagnosis can be made only after ventriculography being useless the other methods.
The more importan! pictures are: 1. 0 ) curren! asymetric hydrocephalus, 2. 0 ) amputation of a lateral ventricle.
3. 0 The more frequent histopathologic
forms are: astrocitoma. ependimoma in its
severa! varietis.
4. 0 The corree! therapeutic procedure is
when the patient state allows it the direct
opening of the occupied ventricle and the most
radical removal of the tumour. Aways afterwards, radiotherapy, even if the sort of the
glioma rather no radio-sensible.
5. Prognosis is good in the non infiltrating
forms if a total removal is oerformed. In the
invading tumours, a part of the very high preoperative mortality Tate, prognosis is always
poor at a short time
P. MOLINA·NEGRO
232
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Vol. 111
La hiponatremia en la insuficiencia
cardíaca congestiva
E. Ortiz de Landázuri, M.ª Casal,
M. Asirán., y D. Martínez-Caro
La observación de una enferma que
presentó un síndrome de hiponatremia,
en el curso de una insuficiencia cardíaca
congestiva (i.c.c.) por lesión valvular múltiple con fibrilación auricular, tratada
con diuréticos y di:::ta pobre en sal, plantea el problema del origen de esta situación electrolítica.
La hiponatremia en el curso de la
i.c.c. es una eventualidad relativamente
frecuente y se suele considerar como producida por el abuso de los diuréticos
mercuriales junto con una dieta carente
de sodio. La sintomatología en estos casos suele ser de una marcada adinamia
mientras que paradójicamente persisten
los edemas y la disminución de la diuresis e incluso franca oliguria. Da la
impresión de que el cuadro inicial de retención sódica propio de la i.c.c. que motivó el empleo de diuréticos y dieta hiposódica se hubiera trocado, al producirse la disminución del sodio sérico, en
una retención principalmente hídrica. La
administración de NaCl en estas circunstancias puede ser incluso perjudicial L 11.
13 · ya que las reservas de sodio en el
organismo pueden estar aumentadas 7 · 12 •
Todo ello hace que se deban aceptar
dos mecanismos diferentes en la hiponatremia de los enfermos de J.c.c.:
a) la hiponatremia en sentido absoluto (falta de Na en el organismo) que,
teóricamente al menos, se compensaría
dando sodio; y
b) la hiponatremia relativa, debida a
retención de agua, con hipoosmolaridad
de los diversos compartimentos (intra y
extracelular) e incluso con aumento del
sodio total. Este ultimo mecanismo ha