Aspectos neuropsicológicos del daño cerebral difuso adquirido en

NEURODESARROLLO
Aspectos neuropsicológicos del daño cerebral
difuso adquirido en la edad pediátrica
A. Sans, R. Colomé, A. López-Sala, C. Boix
ASPECTOS NEUROPSICOLÓGICOS DEL DAÑO CEREBRAL DIFUSO ADQUIRIDO EN LA EDAD PEDIÁTRICA
Resumen. Introducción y desarrollo. El daño cerebral adquirido (DCA) es causa de discapacidad en la edad pediátrica. El
traumatismo craneoencefálico grave constituye la causa más frecuente de DCA. El pronóstico vital del DCA es más favorable
en el niño que en el adulto. No sucede así con el pronóstico neuropsicológico, que es más desfavorable cuanto menor es la
edad en el momento de producirse la lesión. En el daño cerebral difuso la plasticidad y capacidad de reorganización cerebral
tienen un efecto limitado en la compensación de los déficit cognitivos y conductuales. Debido al proceso de desarrollo del sistema nervioso del niño, la repercusión del DCA puede tardar años en ser evidente. Las demandas crecientes en la escuela, de
autonomía y de adaptación social, harán que las dificultades puedan ser progresivas con la edad. Conclusión. Las funciones
neuropsicológicas más afectadas, igual que en la edad adulta, son la velocidad psicomotora, memoria, funciones ejecutivas y
atencionales. El proceso de desarrollo y aprendizaje del niño hará que la repercusión sea mucho mayor. [REV NEUROL
2009; 48 (Supl 2): S23-6]
Palabras clave. Atención. Daño cerebral adquirido. Funciones ejecutivas. Lesión axonal difusa. Memoria. Traumatismo craneoencefálico.
INTRODUCCIÓN
Los aspectos neuropsicológicos en el daño cerebral adquirido
(DCA) en la edad pediátrica son en general poco conocidos, a
pesar de que habitualmente son los que marcan el futuro a medio y a largo plazo de los pacientes. Los conocimientos en las
patologías del desarrollo son superiores a los de las enfermedades y lesiones cerebrales adquiridas.
El pronóstico vital del DCA es más favorable en el niño que
en el adulto. No sucede así con el pronóstico neuropsicológico
que, especialmente, en el DCA difuso es más desfavorable
cuanta menor es la edad en la que se produce.
Durante años se ha interpretado de forma muy simplista la
capacidad de plasticidad cerebral en el niño, de manera que se
dio la idea de que los procesos de reorganización cerebral después de una lesión cerebral difusa compensaban los déficit en
su mayor parte. Sin embargo, hay numerosas evidencias de las
repercusiones neuropsicológicas a largo plazo del DCA en la
edad pediátrica.
EL DCA afecta a las funciones ya adquiridas pero también a
aquellas que se encuentran en desarrollo y las que deben desarrollarse en un futuro [1]. Es por este motivo que los problemas
pueden hacerse evidentes mucho tiempo después, incluso años,
de haberse producido la lesión cerebral, cuando las demandas
académicas y sociales sean mayores. Hay autores que defienden
que las repercusiones del DCA en la infancia deberían valorarse
en la edad adulta. La integración laboral en la edad adulta puede
ser deficitaria en casos de DCA grave en la infancia, incluso en
niños que han seguido un ritmo escolar aceptable [2,3].
En los últimos años han evolucionado considerablemente
los conocimientos y las estrategias terapéuticas de la fase aguda
Aceptado: 09.01.09.
Servicio de Neurología. Hospital Sant Joan de Déu. Esplugues de Llobregat,
Barcelona, España.
Correspondencia: Dra. Anna Sans Fitó. Servicio de Neurología. Hospital
Sant Joan de Déu. Pg. Sant Joan de Déu, 2. E-08950 Esplugues de Llobregat (Barcelona). E-mail: annasans@hsjdbcn.org
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del DCA, con el consiguiente aumento de la supervivencia. La
evolución del diagnóstico y tratamiento de las secuelas cognitivoconductuales de la fase subaguda y crónica del DCA no ha sido
paralela.
DAÑO CEREBRAL DIFUSO
La causa más frecuente del DCA difuso es, sin duda alguna, el
daño cerebral secundario a traumatismo craneoencefálico grave
(TCE), que es una de las causas principales de discapacidad adquirida en la infancia. Los extraordinarios avances de las últimas décadas en el manejo de la fase aguda han reducido de forma significativa la mortalidad del TCE grave. Sin embargo, los
niños que sobreviven presentarán secuelas especialmente cognitivo-conductuales que marcarán su futuro a medio y largo plazo.
Muchas de estas secuelas, a menudo sutiles, sólo pueden detectarse con una valoración precisa y un seguimiento sistemático
de todos los niños que han sufrido un TCE moderado y grave.
El momento del alta hospitalaria de un paciente con TCE
grave a menudo coincide con una recuperación favorable desde
el punto de vista sensitivomotriz y del lenguaje. Se inicia en este momento la llamada ‘fase subaguda’, en la que se produce la
reincorporación a la escuela. Al alta hospitalaria, en casi todos
los casos se encuentran déficit de razonamiento verbal, atención, memoria, organización espacial, motricidad fina, velocidad de procesamiento y ejecución y funciones ejecutivas [4]. Es
fundamental conocer estos déficit en el momento de la reincorporación escolar para poder establecer programas individualizados de rehabilitación que incluyan el trabajo conjunto con la familia y la escuela.
La duración de esta fase subaguda es difícil de definir y depende de distintos factores, entre ellos la edad del niño. En general, en el niño la duración es menor que en el adulto. Los niños en edad preescolar tienen períodos de recuperación muy
cortos con estabilización alrededor de los 6 meses.
En la fase crónica es fundamental conocer el hecho de que
las cifras del cociente intelectual (CI) normales o incluso superiores no significa ausencia de secuelas. No es infrecuente que
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niños con antecedentes de TCE y cifras de CI dentro de la normalidad presenten fracaso escolar y problemas de conducta y
relación social, y sean tratados como afectos de trastornos emocionales reactivos o secundarios.
Muchas de las alteraciones neuropsicológicas empeoran
con el tiempo y emergen nuevos déficit mucho tiempo después
del DCA a medida que las demandas académicas y sociales aumentan [1,5,6].
Entre los factores más importantes en el pronóstico neuropsicológico del TCE se encuentran el estado madurativo cerebral y la integridad de los circuitos neuronales en el momento
del TCE. De este concepto se desprende que el pronóstico sea
peor a menor edad del niño por la interrupción que se produce
en las redes neuronales que se encuentran en proceso de desarrollo, especialmente en áreas subcorticales y a la altura de los
lóbulos frontales [7,8].
En general, las funciones más afectadas como consecuencia
del DCA son similares en el niño y en el adulto: memoria en todas sus modalidades, atención y funciones ejecutivas.
Se comprende fácilmente que en el niño, en pleno proceso
de aprendizaje, la repercusión de estos déficit sea mucho mayor.
Memoria
El término ‘memoria’ se refiere a un sistema integrado por varios componentes en el que la información es registrada, codificada y almacenada para poder ser recuperada posteriormente
[9]. Estos procesos se sustentan en diferentes áreas cerebrales
(lóbulos temporales, ganglios basales y regiones frontales) que
forman parte de un sistema funcional integrado [10].
La memoria es una de las funciones cognitivas más susceptibles de alteración tras un TCE. De forma bastante precoz, es
una de las quejas subjetivas de los pacientes y sus familias.
Las dificultades más comunes se centran principalmente en
la capacidad de aprendizaje o en la adquisición de nueva información. En menor medida se observan dificultades en la memoria inmediata (auditiva o visual) y procedimental [11].
Atención
La atención no es un proceso unitario, sino un sistema integrado
formado por distintos componentes relacionados entre ellos. Los
modelos actuales distinguen:
– Atención focalizada: habilidad para enfocar la atención a un
estímulo.
– Atención selectiva: habilidad para seleccionar estímulos mientras se ignoran otros.
– Atención mantenida: capacidad para mantener la atención
de manera persistente en el tiempo.
– Atención alternante: habilidad para cambiar el foco de atención de manera flexible.
– Atención dividida: habilidad para dividir la atención entre
dos o más estímulos.
– Control atencional: habilidad para inhibir respuestas que harían dirigir la atención hacia estímulos del entorno.
El sistema atencional está controlado por un conjunto de áreas
cerebrales tales como el tronco del encéfalo, mesencéfalo, área
temporal, parietal y regiones frontales que se relacionan cada
una de ellas con un componente atencional específico.
Los TCE graves suelen asociarse a un déficit atencional global, así como de la velocidad de procesamiento de la información [12,13].
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Tabla. Funciones ejecutivas.
Relacionadas con el autocontrol
Control inhibitorio
Función que permite detener o retrasar una reacción instintiva,
interrumpir una conducta inapropiada o resistirse a la interferencia
de multitud de estímulos distractores que hacen perder la atención
en la tarea en la que se está concentrado
Flexibilidad
Capacidad de cambiar las acciones para adaptarse
a la demanda del entorno
Control emocional
Permite controlar las ‘respuestas emocionales’ de forma adecuada
Relacionadas con la metacognición
Memoria de trabajo
Función que permite mantener la información durante unos instantes
en nuestra mente para poder reflexionar de forma adecuada
Resolución de problemas
Son necesarias distintas funciones ejecutivas en la solución de
problemas: análisis de una determinada situación, barajar distintas
alternativas, intentar seleccionar la mejor marcando un orden
de prioridades y posteriormente trazar un plan con distintos
pasos para conseguir el objetivo marcado
Revisión/monitorización/autoconciencia
Capacidad de analizar y juzgar el resultado del trabajo hecho
detectando los errores, la percepción del feedback o refuerzo
positivo o negativo de los demás ante nuestro trabajo y el ser
capaz de reconocer nuestras propias capacidades y limitaciones
Funciones ejecutivas
La alteración de las funciones ejecutivas (FE) (Tabla) es, en gran
parte, la responsable del pronóstico neuropsicológico en el DCA
difuso grave.
Las FE se relacionan con el lóbulo frontal del cerebro y concretamente con el córtex prefrontal. Éste tiene conexiones con
el resto del cerebro y especialmente con los ganglios basales
(circuitos frontoestriados ) y el cerebelo.
Las FE son de extraordinaria importancia en la conducta del
ser humano. Incluso en especies del mundo animal cercanas al
hombre, como es el caso del chimpancé, el lóbulo frontal se encuentra mucho menos desarrollado. El córtex prefrontal se considera el área cognitiva por excelencia de nuestro cerebro y es la
última región del cerebro que madura. Se considera que las FE
no están desarrolladas totalmente hasta el final de la adolescencia e inicio de la edad adulta [14]. El desarrollo de las FE es imprescindible para que el niño adquiera de forma progresiva la capacidad para tomar decisiones, para planificar, organizarse, establecer objetivos a medio y largo plazo y desarrollar una conducta social adecuada. Los déficit en estas funciones repercuten en
el aprendizaje, control emocional y adaptación social del niño y
suponen un riesgo de trastornos significativos en la vida adulta.
La alteración de las FE es difícil de identificar si se utilizan
tests neuropsicológicos formales y en una situación controlada
de realización de test [15-18].
Desde el punto de vista estructural, el DCA grave y difuso se
corresponde habitualmente con la llamada lesión axonal difusa
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a
b
c
Figura. Lesión axonal difusa: RM cerebral en la secuencia T2, que muestra un aumento de señal en la unión corticosubcortical (a), ganglios basales (a,
b) y cuerpo calloso (c).
(LAD), mucho más frecuente en el niño que en la edad adulta.
Esto es así por las características especiales del cráneo del niño
(mayor tamaño respecto al cuerpo que en el adulto), la relativa
debilidad de la musculatura cervical y la falta de mielinización.
La LAD se produce por fuerzas rotatorias de aceleración y desaceleración con resultado de múltiples y pequeñas lesiones que
producen desconexiones por cizallamiento de los axones, especialmente en las estructuras de línea media: sustancia blanca parasagital, cuerpo calloso, ganglios basales y unión mesencéfaloprotuberancial (Figura). Es importante conocer que en etapas
iniciales las exploraciones de neuroimagen pueden ser poco demostrativas. La evolución de la neuroimagen de la LAD es hacia la atrofia cerebral corticosubcortical [19].
La presencia de LAD se asocia a secuelas neuropsicológicas
a medio y largo plazo. En concreto, se relaciona directamente
con la afectación de procesos mnésicos complejos [20], y de ahí
la importancia de su diagnóstico para poder establecer un pronóstico.
OTRAS FUNCIONES COGNITIVAS
El lenguaje, igual que las funciones motrices, se recupera de forma precoz después de un TCE. Este es uno de los motivos por los
que con frecuencia las expectativas de recuperación neuropsicológica son demasiado favorables. Las habilidades lingüísticas básicas se recuperan con relativa facilidad, pero no sucede así con
el procesamiento lingüístico complejo que depende de la capacidad de conceptualización, abstracción, velocidad de procesamiento y organización del discurso [21]. Es frecuente el enlentecimiento motor y del procesamiento y ejecución de la información.
La conducta y el control emocionales se ven modificados de
manera casi constante después de un TCE grave. Los cambios
pueden ser en forma de irritabilidad, impulsividad, conductas
agresivas, desinhibición o, por el contrario, apatía. Estos cambios son los que entorpecerán más la adaptación social y la autonomía de los pacientes, sin olvidar que algunas de estas consecuencias pueden tardar tiempo, incluso años, en ser evidentes
para el entorno del niño [6]. No es infrecuente que los cambios
en la esfera de la conducta se atribuyan a factores no biológicos
como la sobreprotección por parte de la familia.
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Las enfermedades oncológicas son otra causa de DCA de tipo difuso con secuelas neuropsicológicas a medio y largo plazo.
Es así en los dos tipos de cáncer más frecuente en la edad pediátrica: la leucemia linfoblástica aguda y los tumores cerebrales.
El aumento de la supervivencia en los niños con patologías
oncológicas ha hecho aumentar el interés en las secuelas a largo
plazo. Entre éstas son muy relevantes las que afectan a la esfera
cognitiva y conductual.
La afectación neuropsicológica en los tumores del sistema
nervioso central depende de la localización del tumor y del tratamiento, sea cirugía, quimioterapia y/o radioterapia. La afectación cerebral puede ser difusa o focal y la edad de diagnóstico y
tratamiento es un factor muy importante [22-25].
Los tumores de fosa posterior, en especial cuando se siguen
de un mutismo en el postoperatorio inmediato, causan con frecuencia síndromes neuropsicológicos, y han sido bien sistematizados en los últimos años. El denominado ‘síndrome de fosa
posterior’ tiene un amplio espectro de manifestaciones y gravedad. Puede presentarse un mutismo transitorio, una afectación
específica del habla y del lenguaje, o el llamado ‘síndrome cerebeloso cognitivo-afectivo’, que cursa con afectación lingüística,
de memoria y regulación afectiva y de conducta. La causa no es
la lesión estructural del cerebelo en sí misma, sino la disrupción
de las vías de conexión del cerebelo con el tálamo y el lóbulo
frontal [26].
El tratamiento no quirúrgico, con quimioterapia y/o radioterapia se relaciona también con déficit cognitivos a medio y largo plazo. La sustancia blanca cerebral es la estructura más afectada, y el mayor volumen de ésta en el hemisferio cerebral derecho es la causa de que en estos casos predomine la sintomatología por disfunción del hemisferio cerebral derecho: dificultades
visuoespaciales, grafoconstructivas, de comprensión de situaciones sociales, etc. [27,28].
REPERCUSIÓN DEL DAÑO CEREBRAL DIFUSO
ADQUIRIDO EN EL RENDIMIENTO ESCOLAR
Las funciones que se alteran en el DCA difuso son fundamentales para la adquisición de nuevos aprendizajes, y es por ello
que el rendimiento escolar se verá alterado de forma significa-
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tiva. A menor edad, y por tanto con menos aprendizajes consolidados, las repercusiones serán más graves. Muestra de ello es
cómo la mecánica lectora y las habilidades de deletreo, ya consolidadas en los primeros cursos de primaria, suelen verse se
poco afectadan cuando el DCA se produce mas allá de los 10
años. A esta edad, en cambio, suele afectarse más la comprensión lectora y el cálculo mental, que dependen de otras funciones cognitivas (memoria, atención y funciones ejecutivas) que
están aún en su proceso de desarrollo. Los trastornos de adaptación social repercuten también negativamente en la evolución
escolar [5,10].
CONCLUSIONES
– Las secuelas neuropsicológicas son prácticamente constantes en el DCA difuso.
– La repercusión a largo plazo es mayor cuanta menor sea la
edad en el momento del DCA.
– En la edad pediátrica, los déficit de determinadas funciones
en proceso de desarrollo pueden evidenciarse progresivamente
a medida que aumentan las demandas académicas y sociales.
– Es necesaria una exploración neuropsicológica detallada
con seguimiento a largo plazo para elaborar programas específicos de intervención.
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NEUROPSYCHOLOGICAL ASPECTS OF ACQUIRED DIFFUSE BRAIN INJURY IN PAEDIATRIC CHILDHOOD
Summary. Introduction and development. Acquired brain injury is one of the most common causes of long-term disability in
childhood and traumatisms are the most prevalent cause. Diffuse axonal injury is associated with poor neuropsychological
outcome. In contrast to early focal lesions, young age confers no advantage in the outcome of severe diffuse brain injury.
Plasticity is incomplete for structural and functional deficits in children. The traditional view of enhanced reorganization of
function after localized brain injury it can’t be applied in early severe diffuse brain injury. In the paediatric population where
the central nervous system is in a rapid state of growth, developmental factors may mask the difficulties and deficits in certain
skills may not be evident until that skill is expected to emerge at a certain age. Conclusion. Like in adults the neuropsychological domains more affected in childhood are psychomotor speed, memory, attention and executive functioning. In
childhood neuropsychological deficits will affect learning and adaptive behaviour. Sometimes deficits will be cumulative over
time. [REV NEUROL 2009; 48 (Supl 2): S23-6]
Key words. Acquired brain injury. Attention. Diffuse axonal injury. Executive functions. Memory. Traumatic brain injury.
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