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Evolución Histórica y Estado Actual del
By Pass Total de Ventrículo Venoso
(Operación de Fontan-Kreutzer)
Dr. Christián Kreutzer, Dr. Guillermo Gallón Castrillón,
Dr. Andrés Schlichter, Dr. Guillermo Kreutzer
División de Cirugía Cardiovascular, Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez,
Buenos Aires, Argentina.
INTRODUCCION
La antigua concepción de Galeno acerca de la circulación sanguínea fue solo rectificada por el trabajo de Colombo y
Harvey, quienes en pleno renacimiento y edad moderna, describieron el conocimiento actual de lo que entendemos
por circulación pulmonar y sistémica (1). La característica fisiológica fundamental del corazón univentricular es que el
ventrículo único se encuentra siempre sobrecargado, ya que siempre está a cargo de la circulación pulmonar y
sistémica. La necesidad de tener una circulación pulmonar dependiente de un ventrículo no fue cuestionada hasta el
siglo 20 cuando Rodbard (1) en 1948 realiza un by pass de ventrículo derecho en perros anastomosando la orejuela
derecha a la arteria pulmonar ligada proximalmente. Este logro épico de la cirugía experimental dio el puntapié inicial
a la introducción clínica de diversos procedimientos como la operación de Glenn (2), de Fontan (3) y de Kreutzer (4).
A lo largo de las tres ultimas décadas se ha establecido que el objetivo final en el tratamiento de las cardiopatías
univentriculares es la creación de un sistema hemodinámico en el cual el retorno venoso sistémico es derivado hacia
las arterias pulmonares sin pasar por el ventrículo. De esta manera el ventrículo único funciona como una bomba
aspirante y expelente y en su faz aspirante se encarga pasivamente la circulación pulmonar y en su faz expelente se
dedica exclusivamente a la circulación sistémica. Sin lugar a dudas, para que este sistema hemodinámico funcione
dos requisitos básicos se tiene que cumplir a rajatabla: Resistencias pulmonares bajas y presión de fin de diástole
baja del Ventrículo sistémico. Cualquier causa que provoque un aumento de estas dos variables como un neumotórax
o una arritmia traerá aparejada la disfunción del sistema con el aumento de la presión venosa central y la aparición
de edemas periféricos.
El largo camino del Fontan Kreutzer ha sido caracterizado por el desarrollo de diversas técnica para llevar el retorno
venoso sistémico hacia las arterias pulmonares.
El objetivo de este capítulo es repasar los últimos 30 años de historia de este procedimiento poniendo especial
énfasis en los distintos abordajes quirúrgicos y en los desafíos actuales.
1968-1987. DEL CONCEPTO DE BOMBA AURICULAR O VENTRICULAR AL SISTEMA DE FLUJO VENOSO
PASIVO
En 1968 el Dr. Francis Fontan realiza en Burdeos, Francia una operación para "ventriculizar" la aurícula derecha en
la atresia tricuspídea. (3) La operación consistía básicamente en la realización de un Glenn clásico con sección de
rama derecha de la arteria pulmonar, la ligadura del tronco de la pulmonar el cierre de la comunicación interauricular,
a anastomosis entre la orejuela derecha y el cabo proximal de la arteria pulmonar derecha, la implantación de un
homoinjerto valvulado a nivel de esta anastomosis funcionando como válvula de salida atrial y la implantación de una
válvula en la entrada de la cava inferior en la aurícula. (Fig. 1)
Figura 1: Operación de Fontan. Ventricularización de la AD con válvula de entrada y de
salida.
Este procedimiento que ahora solo tiene un interés histórico, proponía la idea de que la aurícula derecha se
incrementara la hipertrofia habitual en la atresia tricuspídea de manera tal en que se convirtiera en un ventrículo
derecho. En definitiva, la idea era ventriculizar la aurícula derecha que funcionaría como la cámara de bombeo de la
circulación pulmonar.
En junio de 1971, (4,5) en el Hospital de Niños de Buenos Aires y sin tener conocimiento de la tarea del Dr. Fontan,
se realiza por primera vez un by pass de ventriculo derecho pero con una idea fisiológica distinta. Nunca se pensó que
la aurícula derecha se convertiría en ventrículo y en cambio se postulo que lo que haría circular la sangre a través de
los pulmones era un adecuado gradiente entre la aurícula derecha y la izquierda. En los primeros casos, la operación
consistió en realizar una conexión directa entre la orejuela derecha y la arteria pulmonar, mediante un homoinjerto o
desinsertando la arteria pulmonar y llevándola hacia la orejuela derecha. En ambos casos se dejo una fenestración a
nivel del septum interauricular de 6 mm de diámetro y no se coloco ninguna válvula al nivel de la vena cava inferior.
(Fig. 2)
Figura 2: Operación de Kreutzer. Anastomosis atriopulmonar
anterior.
Esta operación demostró tener un potencial problema, la posibilidad de compresión esternal de la anastomosis
atriopulmonar, al quedar comrimida entre la aorta y el esternón obstruyendo de esta manera la conexión
atriopulmonar. Ante esa complicación, en 1978 se decide realizar una anastomosis atriopulmonar posterior tan amplia
como posible, pasando el tronco de la pulmonar por detrás de la aorta y hacia la derecha. (6,7) (Fig. 3)
Figura 3: Operación de Kreutzer. Anastomosis atriopulmonar posterior. Tomado de Kreutzer
GO, Vargas FJ, Schlichter AJ, Laura JP, Suarez JC, Coronel AR, Kreutzer EA. Atriopulmonary
anastomosis. J Thorac Cardiovasc Surg. 1982 Mar;83(3) Pagina. 431 Fig 4.
Este procedimiento conocido mundialmente como anastomosis atriopulmonar, fue adoptado mundialmente hasta
mediados de la década del 80 y fue el primero en usar el concepto de flujo venoso pasivo hacia la arteria pulmonar en
contraposición al concepto de la aurícula derecha o el ventrículo derecho rudimentario como cámara de bombeo
pulmonar.
Simultáneamente con estos avances, en 1975 el profesor Viking Bjork trabajando en el Instituto Karolinjska en
Estocolmo, Suecia, describe un ingenioso procedimiento por el cual se realiza una anastomosis entre la aurícula
derecha y el ventrículo derecho rudimentario en atresia tricuspídea. (8) Este procedimiento no debería llamarse by
pass total de ventrículo derecho ya que en este caso el ventrículo derecho cumple alguna función de bombeo, pero se
ha establecido en la literatura a lo largo del tiempo como una variante mas del by pass de ventrículo derecho. (Fig. 4).
Figura 4: Operación de Bjork. Conexión avalvulada entre la AD y el VD.
Tomado de Bjork VO, Olin CL, Bjarke BB, Thoren CA.Right atrial-right ventricular anastomosis
for correction of tricuspid atresia. J Thorac Cardiovasc Surg. 1979 Mar;77(3) Pagina 455
figura 3 a.
En 1976, Magdi Yacoub expande la indicación de estos procedimientos al ventrículo único con doble entrada
persistiendo con la idea de ventriculizar la aurícula a lo Fontan colocando dos homoválvulas en la entrada y salida de
la aurícula. (9)
La mortalidad inicial de estos procedimientos estuvo alrededor del 10 y el 20 % en la mayoría de las series lo cual
era una mortalidad muy aceptable para la década. (6,7,10)
Para facilitar la selección de pacientes y mejorar la sobrevida en 1978 (11) Choussat publico sus criterios ideales
para lograr una mayor sobrevida.
1. Edad entre 4 y 15 anos.
2. Ritmo sinusal.
3. Drenaje normal de venas cavas.
4. Volumen normal de AD.
5. Presión de AP menor de 15 mm de Hg.
6. Resistencia pulmonar menor a 4 u/m2.
7. Relación AP/Ao mayor de 0,75 con ramas pulmonares normales.
8. Función ventricular normal.
9. Sin Insuficiencia mitral.
10. Falta de efecto perjudicial de un shunt previo.
Se desprende de estos criterios la necesidad de tener resistencias pulmonares bajas y función ventricular sistémica
adecuada para el buen resultado postoperatorio.
En el caso de la operación de Fontan original se observo una alta tasa de obstrucción de la conexión atriopulmonar.
(40 % a los 15 años) (12) Asimismo, las tres operaciones (de Fontan, de Kreutzer y de Bjork)presentaron
frecuentemente en el postoperatorio alejado dilatación severa de la aurícula derecha con posible compresión
progresiva de las venas pulmonares derechas (13), trombo embolismo pulmonar, asociándose además a una alta tasa
de taquiarritmias auriculares del tipo fibro aleteo por suturas y fibrosis de la pared auricular además de enteropatía
perdedora de proteínas (14) por una presión portal elevada crónica.
Las arritmias llevaban a los pacientes a un deterioro hemodinámico severo por la subida de la presión de fin de
diástole del ventrículo sistémico y por consiguiente la de la aurícula izquierda y derecha y su tratamiento
farmacológico no ofrecía grandes mejorías. (15,16,17,18).
Por lo anteriormente descripto el uso de estas tres técnicas comenzó a ser cuestionado por su ineficacia
hidrodinámica (19) y en ocasiones fue necesario convertir estos tipos de By pass total en versiones más modernas
(13, 20, 21) o llevarlos al transplante cardiaco (22).
1987-1992 - OPTIMIZANDO EL FLUJO VENOSO PASIVO: LA ANASTOMOSIS CAVOPULMONAR TOTAL
INTRACARDIACA
Los estudio hidrodinámicos del grupo de Great Ormond Street Hospital en Londres a cargo del Dr. de Leval
señalaron que la presencia de una cámara pre-anastomótica como la aurícula derecha producía una pérdida de
energía cinética y postularon que la creación de un sistema de flujo laminar, produciría una mejoría hemodinámica en
el sistema. Con este postulado como base diseñaron un nuevo procedimiento: la anastomosis cavopulmonar total.
(23) (Fig. 5)
Figura 5: Anastomosis cavopulmonar total.
La operación consiste en la realización de dos anastomosis cavopulmonares (inferior y superior) y la creación de un
túnel con un parche de poli tetra fluoro etileno expandido (PTFE) en el aspecto lateral de la aurícula derecha para
derivar la sangre de la cava inferior a la arteria pulmonar. Este procedimiento prometía tener la ventaja teórica de
mantener un flujo laminar y reducir la tasa de arritmias alejadas. Casi al mismo tiempo en el hospital de Niños de
Boston, el Dr. Aldo Castañeda propone una anastomosis cavopulmonar total similar (24) con una fenestración
utilizando el mismo concepto que nuestro grupo había utilizado en el primer paciente en 1971. Esta fenestración de 4
mm a nivel del parche logra bajar la morbi-mortalidad asociada a este procedimiento al bajar la presión en la Aurícula
derecha a expensas de una leve insaturación sistémica. Esta operación se denominó entonces anastomosis
cavopulmonar total fenestrada (25)
Desde el primer momento esta técnica fue cuestionada por diferentes autores como el Dr. Guillermo Kreutzer, quien
en el primer Congreso Mundial de Cirugía Cardíaca Pediátrica en 1988 en Bergamo, Italia, y por el Profesor Richard
Van Praagh debido a que el área del orificio de la vena cava superior en su entrada a la aurícula derecha es siempre
mas pequeña que el de la cava inferior por lo que la conexión quedaría estenótica. (26)
A pesar del entusiasmo original y de ser adoptada por los principales centros del mundo, la técnica demostró una
incidencia de taquiarritmias similar a la de los procedimientos pioneros (27) además de un 20 % de lesión del nódulo
sinusal definitiva en el postoperatorio inmediato debido a la sutura circunferencial sobre el orificio de la vena cava
superior en la entrada a la aurícula derecha sobre el área del nódulo sinusal. Este tipo de lesión no sorprende pues la
línea de sutura es similar a la de la técnica de Mustard para la corrección atrial de la Transposición de grandes
arterias. Además, cuando se la realiza una anastomosis cavopulmonar después de realizar un Glenn bidireccional, el
orificio de la cava superior queda reducido a un muñón con la consecuente dificultad para preservar el nódulo sinusal
y su arteria. (27,28)
El uso de material protésico en un flujo venoso predispone a la trombosis por lo que la gran mayoría de estos
pacientes necesitan estar anticoagulados de por vida (29)
1992-2001 DE ADENTRO HACIA FUERA: LA ANASTOMOSIS CAVOPULMONAR TOTAL EXTRACARDIACA
En 1990, el Dr. Carlo Marcelletti del Ospedale Bambino Gesú de Roma propone un nuevo procedimiento con
especial énfasis en la prevención de las taquiarritmias auriculares. (30,31) El fundamento de esta técnica consiste en
dejar un corazón bicameral con las dos aurículas funcionado como única en un sistema de baja presión sin distensión
auricular y sin suturas auriculares que según estudios de electrofisiología han demostrado ser substrato para el
desarrollo de taquiarritmias auriculares. (32-38) La técnica consiste en realizar una anastomosis cavopulmonar total
utilizando un conducto protésico para derivar el retorno venoso de la cava inferior hacia la cara inferior de la rama
derecha de la arteria pulmonar. El flujo de la vena cava superior se deriva a la arteria pulmonar derecha a través de
un Glenn Bidireccional. (Fig. 6)
Figura 6: By pass total con conducto extracardíaco. Tomado de
Marcelletti C, Corno A, Giannico S, Marino B. Inferior vena cavapulmonary artery extracardiac conduit: a new form of right heart
bypass. J Thorac Cardiovasc Surg 1990;100. Pagina 231 Figura 2.
Para evitar la trombosis del conducto protésico de debe anticoagular a estos pacientes al menos durante un ano
post operación.
En el hospital de Niños de Buenos Aires hemos adoptado esta técnica desde el año 1997 para la realización del By
pass total de VD en todas las circunstancias. La operación se realiza sin clampeo aórtico y en nuestra experiencia con
canulación de la vena femoral para permitir una anastomosis entre el tubo de PTFE de 20 mm de diámetro tan precisa
como posible en el aspecto inferior.
Este procedimiento ha demostrado resultados intermedios y alejados verdaderamente prometedores(31,39) con
una incidencia de arritmias alejadas de solo el 10 % y es el procedimiento de elección en este momento en la mayoría
de los centros del mundo.
Además ha demostrado ser hemodinámicamente superior a la anastomosis cavopulmonar total intracardíaca en
estudios hidrodinámicos diseñados por del Nido y colaboradores. (40)
ESTADO ACTUAL
La sobrevida y la calidad de vida del paciente con ventrículo único comienzan a ser determinada en el momento del
nacimiento. El diagnóstico y tratamiento precoz son fundamentales para proteger a los pulmones de la hipertensión
pulmonar y al ventrículo de la miocardiopatía asociada a la sobrecarga de presión y volumen.
En los últimos 30 años, el abordaje tradicional del paciente con ventrículo único anatómico o funcional, ha sido la
creación de un sistema de by pass del VD cuando las resistencias pulmonares y la función ventricular sean adecuadas.
La comprensión de la naturaleza paliativa de los procedimientos aplicables a la patología univentricular nos ha hecho
poner como objetivo final en el tratamiento de estas anomalías, la mejor tasa de sobrevida con la mejor calidad de
vida. Se puede decir que hay consenso mundial en desarrollar la paliación de estas anomalías en tres etapas con la
meta del by pass total:
1. Recién Nacido o lactante menor de 6 meses.
Regular el flujo pulmonar y sistémico: Es inherente a la patología univentricular la sobrecarga de
volumen ya que un solo ventrículo maneja la circulación pulmonar y sistémica. Por lo tanto del balance
del Qp y el Qs dependerá la aparición de insuficiencia cardíaca o cianosis. Cuanto menos cianosis exista
mayor sobrecarga de volumen e hipertensión pulmonar habrá, por lo tanto es necesario en esta etapa
asegurar un flujo sistémico libre y regular el flujo pulmonar. Para esto se indicaran una anastomosis
subclavio pulmonar o un cerclaje de arteria pulmonar o en el caso de obstrucción sistémica anatómica
una operación de Norwood. (41) El objetivo es llevar al paciente a un Qp/Qs de 2 lo que es compatible
con una saturación de 80 %. La sobrecarga continua y la cianosis también pero a un grado tolerable
permitiendo un adecuado desarrollo.
2. Mayores de 6 meses a 2 años: Si los pacientes presentan resistencias pulmonares bajas se indica un
Glenn bidireccional, comenzando de esta manera el camino del by pass de ventrículo venoso pues
después del Glenn el ventrículo único no maneja mas el Qp y solo maneja el Qs. La saturación aumenta
a 82-86 % y la relación Qp/Qs pasa a ser de 0,6 a 1 pues en el lactante o niño pequeño el retorno
venoso de la cava superior es mayor al 50 % del retorno venoso total. Se puede dejar un flujo pulmonar
accesorio como una anastomosis subclavio pulmonar o una tracto de salida pulmonar estenótico. Este
flujo accesorio tiene la ventaja de disminuir la cianosis pero al costo de mayor sobrecarga de volumen.
Puede estar especialmente indicado cuando al momento del Glenn se debe realizar plástica de rama.
3. A partir de los 2 años: By pass total con conducto extracardíaco o anastomosis cavopulmonar total:
Siempre que existan resistencias pulmonares bajas y función ventricular adecuada. Además es el
momento de revisar la función de la válvula aurículo ventricular pues es crucial en el postoperatorio del
by pass total que no exista insuficiencia y en caso exista será menester realizar plástica o reemplazo
valvular cuando la plástica no da resultado satisfactorio. Se desprende de lo anterior que esto representa
un factor de riesgo adicional y que además requiere clampeo aórtico.
Como se desprende de lo anteriormente escrito el camino del By pass del VV ha sido largo, y como todo aquello que
en la medicina demuestra tener un camino tortuoso, es por que aun no ha encontrado su perfecta ubicación en el
firmamento de procedimientos paliativos para el ventrículo único. Decimos paliativos, a pesar de que hace 30 años
llamábamos correctores, quizá imbuidos de un optimismo pionero. Son paliativos porque a pesar de un
funcionamiento ideal estos pacientes siempre van a tener que tomar medicación cardiológica y tendrán una capacidad
limitada ante el ejercicio aeróbico. El camino ha sido largo y las complicaciones que han demostrado estos
procedimientos nos han llevado al perfeccionamiento de la técnica del By pass Total y a descubrir en que nos
habíamos equivocado. Es el momento de empezar a pensar en una técnica ideal que tendría que cumplir los
siguientes requisitos.
1. Tener las cavidades cardiacas sin sobrecarga de presión o volumen.
2. No tener suturas en la aurícula derecha para evitar las arritmias.
3. Mantener un flujo laminar sin perdida de energía
4. Ser biocompatible y acompañar el crecimiento somático.
5. Mantener una distribución del flujo pulmonar homogénea a los dos pulmones.
6. Mantener las aurículas a presiones bajas para evitar la hipertrofia, agrandamiento y fibrosis auricular
con el consiguiente desarrollo de taquiarritmias.
7. Mantener el retorno venoso coronario a presiones bajas.
8. Mantener una presión venosa central inferior a 12 mm de Hg.
De lo anterior se desprende que el by pass total con conducto extracardíaco es la técnica que cumple con la mayor
cantidad de requisitos en nuestro días. El futuro de la ingeniería tisular nos podrá proveer de conductos con
posibilidad de crecimiento, o la ingeniería electrónica y mecánica de una bomba para reemplazar al VV con función
acorde a las necesidades del paciente, pero el concepto hemodinámico de la separación de la circulación pulmonar y
sistémica difícilmente sea abandonado, pues no hace mas que imitar a la circulación normal.
También llega el momento de clarificar otras áreas en las cuales todos tenemos dudas. Los momentos de indicar un
Glenn o un By pass Total. ¿Cuándo es el momento ideal? (42)
La gran mayoría de los autores coincide en afirmar que es a partir de los 6 meses para el primero y de los 2/3 años
para el segundo. La anastomosis de Glenn en general tiene tendencia a la desfuncionalización por la aparición de
colaterales veno venosas y fístulas arteriovenosas de pulmón. Por lo tanto el by pass total debe ser indicado dos a
tres anos después del Glenn. El by pass total nació como un procedimiento para corregir la Atresia tricuspídea con
CIV pequeña y/o estenosis pulmonar, o sea para paliar aun paciente ideal con un ventrículo único del tipo izquierdo,
con una válvula AV del tipo mitral y pulmones con resistencias bajas. El trabajo pionero de Yacoub (9) nos llevo a
expandir estas indicaciones, a entidades mucho mas desfavorables. A medida en que vamos expandiendo las
indicaciones a entidades mas complejas, sobre todo con ventrículo único de tipo derecho como sistémico, como la
hipoplasia de corazón izquierdo, o las heterotaxias viscerales con ventrículo único, encontramos pacientes que
necesitan el by pass total con anticipación. Por que sus ventrículos únicos derechos y sus válvulas AV no toleran la
sobrecarga volumétrica asociada a las paliaciones sistémico pulmonares dilatando el ventrículo y desarrollando
insuficiencia severa de la válvula AV.
La introducción del By pass total en el campo de cirugía cardíaca revoluciono el cuidado de los pacientes con
fisiología univentricular. Los resultados alejados en términos de funcionalidad demuestran la superioridad del by pass
total con relación a los las paliaciones sistémico pulmonares o la operación de Glenn. La mejoría es dramática
permitiéndole a la gran mayoría de los pacientes percibir su estado como bueno y estar en la categoría de
insuficiencia cardiaca (NYHA) 1 o 2 e integrarse a la sociedad de la manera mas provechosa. (43) Debemos pensar
también que muchas de las complicaciones postoperatorias alejadas de estos pacientes como las arritmias pueden ser
disminuidas con la incorporación de las nuevas técnicas como el conducto extracardíaco. Sin embargo es de esperar
que existan problemas no inherentes a la técnica sino a la naturaleza paliativa del sistema. Estos problemas deben
ser comentados previamente a la realización del by pass total a los familiares o al paciente y los mas importantes a
nuestro criterio son:
1. Dieta hipo sódica de por vida
2. Dificultad de llevar adelante un embarazo normal.
3. Anticoagulación de por vida. (en conductos extracardíacos y en megaaurículas de las antiguas
atriopulmonares.
4. Medicación cardiológica de por vida en un alto porcentaje de sobrevivientes.
Sin embargo, aun hoy nos emocionamos al ver regresar a nuestros consultorios a niños convertidos en adultos y al
ver que a pesar del enorme handicap de tener un solo ventrículo han podido desarrollarse a niveles que décadas atrás
hubiéramos considerado imposible. El desafío de hoy es tratar a los recién nacidos, adultos del mañana,
protegiéndolos de la hipertensión pulmonar y de la miocardiopatía y llevarlos a una calidad y cantidad de vida
máxima.
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