BRONCONEUMOPATIAS CONGENITAS DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ANATOMOPATOLOGICO DE LAS BRONCONEUMOPATIAS CONGENlTAS Dr. ENRIQUE BIETO REIMAN pretendemos describir estrictamente objetiva, los tres tiel aspecto anatómico y por pos lesionales que observamos al ende establecer el diagnóstico di- estudiar las piezas anatómicas,. ferencial de las bronconeumopatías son: congénitas, nos vemos obligados a a) El quiste aislado solo o múldesligarnos de conceptos patogené- tiple. b) El lóbulo poliquístico. ticos y' embriológicos preconcebie) El pulmón poliquístico. dos, si queremos mantenernos en A esta clasificación somera y esun terreno objetivo, como debe ser el pato-morfológico. Las fronteras quemática podemos añadir todas entre las distintas disembrioplasias las variantes del trastorno genétique teóricamente parecen claras, en co que puedan complicar el cuadro realidad son confusas y los tipos patológico, pues es comprensible lesionales puros que pudieran co- que la disgenesia no se limite a un rresponder a un momento preciso solo factor de desarrollo: el bron-del paro del desarrollo, son raros. quial. Muchas veces, a la lesión eley a pesar de que la cirugía de exéresis nos proporciona lesiones mental broncogenética se suman más recientes y menos transforma- trastornos de crecimiento del medas por procesos infecciosos reite- sénquima, e s t a d o s vesiculares, rativos, que las que teníamos que broncopatías de vecindad, etc., etc. estudiar hace unos años procedenEl examen reiterado de las pietes de piezas de necropsia, sigue zas nos plantea problemas que di·, existiendo un cierto confusionismo fícilmente podemos resolver. AlIaen su etiquetación correcta, lo que do de bronconeumopatías clarano debe extrañarnos, cuando en- mente congénitas, observamos ectramos en el terreno de lo terato- tasias bronquales cuya génesis es lógico, aunque éste sea de un solo difícil de fijar. La histología no reórgano. suelve tampoco nuestras dudas, Si nos mantenemos en una línea pues los conceptos clásicos, de pre- C UANDO ANAL/:'S OC M/ :D /Cl N A Y URUCi A Vol. XL. - N." 160 . ¡ f]l1ic:: t c 1": 1, cO !l ).(: lI ito ciudad ai ... hlfll) ?- di ... ¡..,:I.·Tl l· ... ia 11I'o l1(j ui;¡J I.h ( llt'tllllO l h l' tolllía \ T- Julio-Agosto ,1960 ANALES DE MEDICINA Y CIR.UGtA sencia o ausencia de pigmento, de hipertrofia o atrofia de la mucosa, de la existencia o no de restos de formaciones del armazón, son otros tantos matices de apreciación y no, hechos reales y absolutos. Es por todo ello que a riesgo de parecer insuficientes limitaremos nuestras descripciones a estos tres tipos fundamentales. EL QUISTE AISLADO Unico o múltiple se presenta en pleno parénquima respirante como una vesícula redondeada, grande, aislada, de pared interna lisa, nacarada y con escasa reacción .esclerógena perivesicular. Unas veces vacío, otras está lleno, total o parcialmente, de un líquido gelatinoso poco fluido. Es sumamente difícil, a veces imposible, encontrar un orificio de comunicación con el árbol bronquial. Histológicamente es el tipo lesional más característico, pues su pared está constituída por una soja hilera, discontinua, de células cilindro-cúbicas, frecuentemente metaplasiadas y aplanadas. Por debajo de una limitante basal muy fina, hay una estrecha banda de tejido conjuntivo ligeramente infiltrado de células plasmáticas. En gran parte del contorno de la parep., se observan abundantes vasos capilares de distribución anárquica. No se observan formaciones de otro tipo, a excepción de alguna ~bra muscular disociada. 245 EL LOBULO POUQUISTICO Es la lesión princeps de las broncopatías congénitas, y aunque sus características histológicas son similares con pequeñas diferencias de matiz, la variedad de su aspecto anatómico, nos permite describirlo bajo tres tipos distintos: Tipo I. - Un lóbulo pulmonar, que acostumbra a ser: el superior, en una proporción de 5/1, está formado por un sistema de vesículas redondas, que contactan y tienen normalmente una pared común para dos vecinas. Su pared interna es nacarada, normalmente lisa, aunque a veces con un saliente obtuso. Habitualmente no se aprecia parénquima respirante intervesicular. Si con un estilete exploramos el sistema bronquial, veremos que el pulmón, tiene el bronquio principal de dimensiones normales, así como el orificio de entrada de los bronquios lobares, desapareciendo el bronquio del lóbulo afecto, aproximadamente a un centímetro de su comienzo, generalmente en la primera vesícula que se encuentra, que es la única que comunica ampliamente con el sistema bronquial. Otras veces, el bronquio lobar se puede seguir en un trayecto más largo y son los bronquios segmentarios los que se pierden en el sistema vesicular, el cual en estos casos, guarda una cierta sistematización como si las vesículas fueran tributarias de cada uno de los bronquios segmentarios. Claro que, 1 -16 AN ALES ¡JI:' M/i O{U N A \ ' C{ RUGiA Vo l. X L. - N:' I . · \ .... I"t ·I', hi ... tl l k' ~h! 1 11 ..: la II"r~ ' !1 \ ', , 1\ \;¡ ...... ·I1J:.n /,wi /,1l :l1l ;'¡ rqll i{ 'a . I 1~ AN AUi S DE MeD I CI N A Julio- Agosto 1960 r U RUG i A • • I:i'-!". J'. . . u l:t cap a 1' 111 "..:11\ lIL· .1\ 111Ill',, ~ a (1.,.' 1u la .... ik Iludul u ... an "' llH'h d I \1~111l1a lit.. IÚhlll., 1J()\l(jllí-lil, r. IlllhCU 1..11 l ' ", . li t r o ... 111 111lllt'l- (k l \~I ... l l l 1.1rl/.l l:tJ lI (I Hi"l1 I 'n; ¡ Jllll' lh.l . 24 / 248 ANALES DE MEDICINA Y C'RUGíA esta sistematización no es precisa, evidente, ni anatómica, sino tan solo, un esbozo. Tipo U. - Un lóbulo, generalmente el inferior, disminuí do de volumen, ,atrófico, denso y con una sínfisis pleural que lo delimita perfectamente del lóbulo o lóbulos vecinos, se nos aparece al corte, constituído por un sistema de cavidades, más· o menos redondeadas, a veces comunicantes entre sí, de paredes rígidas, duras, tapizadas por una' 'membrana nacarada con salientes y generalmente llenas de un líquido gelatinoso denso. Entre las cavidades no hay parénquima res~ pirante, observándose tan sólo, un tejido compacto de color gris vinoso. Algunas veces, en el conjunto del lóbulo, sobresale una cavidad más grande, parcialmente tabicada. Tipo UI. - Poco frecuente, generalmente localizado en el lóbulo superior o medio, se caracteriza por presentarse totalmente transformado en un sistema de cavidades de tipo bronquiectásico cilíndrico-sacular, pero de distribución anárquica, sin ninguna clase de sistematización bronquial y sin ningún resto de parénquima respirante intercavitario. Un hecho esencial es la existencia de una arteria sistémica nutricia del lóbulo, que parte directamente de la aorta. Es el secuestro lobar de los autores americanos. Vol.. XL. - N.~.. 1,6r Estos tres tipos lesionales tienen una característica somún: su perfecta delimitación lobar y el contraste que forman con el otro u otros lóbulos del mismo pulmón, los cuales son perfectamente normales. El estudio histológico de los tres tipos de lóbulo poliquístico, puede ser hecho bajo un mismo epígrafe, pues no existe entre ellos más que diferencias de matiz, quizás más evidentes en el tipo IU. De una manera global podemos decir que la pared de las vesículas está uniformemente tapizada por una hilera de· células cilíndricas, con un polo libre con cilios vi·brátiles) y un polo de implantación profundo alargado. El núcleo está situado en la parte medio-inferior de las células, siendo su protoplasma ligeramente granular y de apetencia acidófila. Es decir, células típicas de la capa superficial de la mucosa bronquial. No es infrecuente hallar entre ellas algunas células caliciformes. Lo que diferencia fundamentalmente este tapiz de una mucosa normal, es la pobreza de células basales y su monoestratificación (como ocurre con Jos bronquiolos preterminales). Una limitante basal muy fina separa esta hilera del corion subyacente. En las vesículas infectadas, con frecuencia se observan pliegues de la mucosa. El corion varía de un tipo a otro: pobre en elementos en el tipo 1, está muy infiltrado de célu- • Juli o - Aqosto 1960 ANA LP.S D E M EDICINA Y Cl RUGIA • • • Ih'tall(' d e hn)lh " l palín ah'('o )o np};'\..:t it.a qlli~ti('o. dI Pl1l1 11¡'111 ¡¡'lIt · 249 ,250 ANALES DE MEDICINA Y CIRUGíA las plasmáticas y linfocitarias en los tipos II y HI. Los elementos musculares, cartilaginosos, glandulares y nerviosos amielínicos, aumentan de extirpe y de sistematización del tipo I al lII. Muy escasos en el primero son siempre evidentes en el tercero, hasta el punto que en este último tipo es a veces difícil su diferenciación con la histología de las bronquiectasias adquiridas, siendo el único carácter diferencial la ausencia de parénquima respirante intervesicular. EL PULMON POLlQUtSTlco En ninguna otra neumobroncopatía congénita es más difícil precisar el momento embriológico de su producción. Es una malformación de pequeños bronquios? O bien, es una bronquiectasia alveoloaplásticapor anomalía de alveolización? El impulso disgenético es bronquiolat o mesenquimatoso? Todo el problema histofisiológico del pulmón'con sus incógnitas gira alrededor qe este punto. La observación anatómica del pulmón patológico no nos ayuda a resolver estas incógnitas. Hacer deducciones histogenéti~as de esta observación es pretende,r resolver una problemática bas~ndose en datos insuficientes. Limitémonos una vez más, pues, . a describir sus· características. patomorfológicas con la máximaobjetividad posible. El pulmón poliquístico se nos Vol. XL. - N.o 160 presenta, según la descripción clásica, como un panal de abejas de celdas irregulares (el honey comb lung) que están envueltas por un tejido denso de color rojo vinoso, no aireado. Las vesículas, tapizadas por una membrana nacarada, que a diferencia de los quistes descritos anteriormente, no es lisa, sino con pliegues transversales, tienen una curiosa distribución: si practicamos los cortes con un vector introducido en el bronquio hiliar, que es normal hasta la primera división, observamos que las cavidades.están coJocadas a lo largo de unas lírieas ideales, que corresponden a los ejes que deberían tener los bronquios en su distribución intrapulmonar. La comunicación entre las distintas vesículas se hace precisamente a lo largo de estos ejes. Histológicamente las características celulares de las vesículas son una reiteración monótona de lo que hemos descrito al hablar de quistes congénitos aislados y lóbulos poliquísticos. Una vez más existen tan solo pequeñas diferencias de matiz que no nos pueden aclarar las dudas histogenéticas sobre el momento en que se ha producido la disembrioplasia. Fundamentarla argumentación sobre estas finas matizaciones, nos parece poco sólido y en exceso imaginativo. Con ello terminamos el examen de las malformaciones congénitas' más frecuentes. No podemos, sin embargo, silenciar si no queremos .. Julio - Agosto 1960 ANALES DE MEDl Cl NA y CIRUGíA • ! )ll: t1h. d. l puJI1IÚll Il1iC I"1)- H .. i~nl; lr di fu ... q tota l. 25 1 ANALES DE MEDICINA Y CIRUGíA pecar de incompletos, algunas malformaciones complejas que tienen características propias y que corresponden a tres tipos fundamentales: 1.º Las agenesias. 2.9 Los «blebs». 3.º El pulmón microvesicular. Las agenesias se dividen en pulmonares y lobares. Las primeras es obvio que no pueden ser descritas anatómicamente, pues la carencia de pulmón no tiene traducción anatómica. De ellas debemos saber dos hechos fundamentales: 1.º que la ausencia de pulmón puede ir, o acompañada de ausencia total de bronquio (agenesia propiamente dicha) , o de un rudimento de bronquio que termine en dedo de guan,te, en unas estructur~s carnosas que se hunden en el mediastino (es la aplasia o hipoplasia) ; 2.º que la característica anatómica fundamental de la agenesia pulmonar, es la carencia total y absoluta de arteria pulmonar correspondiente, hecho éste muy importante para el diagnóstico diferencial de otras neumopatías. La agenesia) o más correctamente, hipoplasia lobar) es una lesión muy poco frecuente. Nosotros hemos podido observarla dos veces acompañando a otras malformaciones del pulmón afecto. Anatómicamente el lóbulo hipoplásico se presenta como una masa, densa, dura, sin estructuras aparentes e histoló- Vol. XL. - N." 160 gicamente formada por un tejido conjuntivo denso, escasamente vascularizado. Los «blebs» son lesiones que normalmente se presentan asociadas con las broncopatías congénitas y que fácilmente se pueden confundir con los quistes. Su característica anatómica es la presencia de grandes' vesículas, de pared muy fina, generalmente limitantes con la pleura por una de sus caras, sin plano de clivaje que permita separarlas de la serosa pleural. No existen comunicaciones bronquiales visibles. Histológicamente presentan,., una diferencia esencial con el quiste congénito: la membrana que los tapiza no es una mucosa, ni en ningún punto es posible visualizar restos de mucosa. En realidad son vesículas gigantes de enfisema intersticial bloqueadas, a consecuencia de un defecto de densificación del mesénquima, lo que ha permitido la entrada de aire en los espacios conjuntivos perilobulillares, zonales y sub-pleurales. Y, por último, el pulmón microvesicular difuso total consecutivo a una debilidad congénita del mesenquima. Esta lesión anatómica rarísima, creemos descrita por primera vez por nosotros, se caracteriza por la transformación de ambos pulmones en un sistema de pequeñas cavidades irregulares, con una pared interna lisa y nacarada. Histológicamente las vesículas son ", Julio-Agosto 1960 . • ANALES DE MEDICINA Y CIRUGíA exactamente lo contrario de los blebs. Son, en realidad, cavidades alveolares y sub-acinosas dilatadas a lo máximo como si fueran vesículas de enfisema, pero sin rotura de las paredes alveolares. En este rápido repasar ho hemos 253 pretendido agotar todas las posibilidades disembrioplásicas del pulmón, sino tan solo mostrar cual es la traducción anatómica de las neumo-broncopatías más frecuentes, intentando, como siempre, simplificar en lo posible las ideas .