POLICITEMIA NEONATAL Dr. Carlos Concha Rendón Neonatólogo Hospital Antonio Lorena POLICITEMIA NEONATAL Definición.Se define por un hematocrito superior al 65% y/o una hemoglobina superior a 22 g/dl en una muestra de sangre venosa, obtenida al menos 2 horas tras el parto.1,2 1.-Werner EJ. Policitemia e hiperviscosidad neonatales. Clin Perinatol, 1995; 3: 651-67 2.- Patel H. Osborn D. Royal Prince Alfred Hospital 2002 Policitemia e hiperviscosidad depende de: Hematocrito. Viscosidad del plasma. (fibrinógeno, albúmina) Agregación de los GR. Deformabilidad de los GR Propiedades de los leucocitos Diámetro de los vasos Presión sobre los GR POLICITEMIA NEONATAL Incidencia.- 0,42% a 5% de RN En general se acepta una ocurrencia entre 1 y 2% de los nacidos sanos. (Wirth y Cols. 1979 ) 4% Stevens K.1 Grandes para su edad gestacional (GEG) entre 3 y 6% Pequeños para su edad gestacional (PEG) a 8 y 15%. 1. J Pediatr. 1980; 97(1): 118-9. Policitemia neonatal. Distribución según edad gestacional y Peso/EG Enríquez et al. Factores de riesgo para policitemia neonatal. Nuevo enfoque. Rev. Hosp. Mat. Inf. Ramón Sardá 2002, 21 (3) Incidencia de poliglobulia de Recién nacidos según peso/EG Peso/EG AEG GEG PEG Total n 1427 187 219 1833 % poliglobúlicos 1,33 2,13 7,30 2,12 Valenzuela P. Incidencia de poliglobulia entre los genópatas dentro de un universo de 9977 nacidos vivos en la Maternidad del Hospital Clínico de la Universidad de Chile entre 1996 y 1999. Patogénesis Hipoxemia crónica intrauterina, Recién nacido PEG. Hijo de madre hipertensa. Hijo de madre diabética. Recién nacido post-término. Transfusión placenta fetal: Transfusión materno-fetal. Transfusión feto-fetal (gemelos). Transfusión placentaria Retardo en ligadura de cordón Efecto de la ligadura de cordón, temprano y a las 2 horas de vida. NeoReviews Vol.5 No.10 October 2004 Patogénesis Estruje del cordón. Posición inferior del neonato respecto de la madre. Otras causas: Síndrome de Beckwith - Wiedeman. Síndrome de Down y otras trisomías. Hiperplasia adrenal congénita. Tirotoxicosis neonatal. Frecuencia de poliglobulia en genopatías Diagnóstico Trisomía 21 Otras genopatías Total n Poliglobulia % 23 16 39 8 3 11 34,7 18,7 28,2 Valenzuela P. Incidencia de poliglobulia entre los genópatas dentro de un universo de 9977 nacidos vivos en la Maternidad del Hospital Clínico de la Universidad de Chile entre 1996 y 1999. Nov-2001 FISIOPATOLOGIA El principal efecto mecánico del aumento de las partículas circulantes es un incremento de la viscosidad de la sangre. El alza de la viscosidad produce un aumento de la resistencia al paso de la sangre con un consecuente enlentecimiento del flujo. Esta situación puede llevar a la hipoxia Por otra parte, el aumento de las partículas y el enlentecimiento del flujo puede llevar a la coagulación intravascular. Valenzuela P. SERVICIO NEONATOLOGIA HOSPITAL CLINICO UNIVERSIDAD DE CHILE NOVIEMBRE 2001. FISIOPATOLOGIA Incremento de la viscosidad de la sangre. Aumento de la resistencia al paso de la sangre con un consecuente enlentecimiento del flujo. hipoxia coagulación intravascular. Valenzuela P. SERVICIO NEONATOLOGIA HOSPITAL CLINICO UNIVERSIDAD DE CHILE NOVIEMBRE 2001. FISIOPATOLOGIA En el pulmón, la mayor viscosidad puede disminuir la distensibilidad pulmonar obliga a una ventilación distinta que se expresa por una leve taquipnea. Sólo en condiciones extremas, (raras) podría el hematocrito subir a niveles tales que se produzcan trombosis e hipoxia de algunas vísceras como el sistema renal o cardíaco. Lo que si es frecuente es el compromiso intestinal (Leake R. Y Cols. 1975) y probablemente del sistema nervioso central, pues los síntomas neurológicos en la poliglobulia extrema son muy semejantes a los que se ven en la hipoxia leve o estados post hipóxicos pasajeros. Valenzuela P. SERVICIO NEONATOLOGIA HOSPITAL CLINICO UNIVERSIDAD DE CHILE NOVIEMBRE 2001. Cuadro clínico La mayor parte son asintomáticos, Manifestaciones clínicas más frecuentes son: Plétora o rubicundez, taquipnea, cianosis, temblores, priapismo. Síntomas neurológicos: hipotonía, letargia , temblor fino de extremidades , fallas en la succión , reflejos apagados, convulsiones. Complicaciones: Hipoglucemia, hipocalcemia hiperbilirrubinemia, insuficiencia cardiaca, hipertensión pulmonar, insuficiencia renal, NEC, trombocitopenia, infartos o hemorragias cerebrales. Distribución de recién nacidos según síntomas y Hto. Asintomáticas:318(70,5%); Sintomáticos:133(29,5%) Rev. chil. pediatr. v.74 n.4 Santiago jul. 2003 Consecuencias a largo plazo Efectos negativos sobre el rendimiento escolar y coeficiente intelectual de los niños a los 7 años de edad. Diversos estudios han tratado de acotar el posible daño que se derivaría de una poliglobulia sintomática (Black V. y Cols.1989) : Tratamiento Eritroféresis: Recambio parcial de sangre total del recién nacido restituyéndola con otra solución. (Plasma fresco, solución de albúmina al 5%, suero fisiológico) Eritroféresis, cuando? Hematocrito central es mayor de 65% y el recién nacido es sintomático y Cuando excede a 70%, aunque sea asintomático. Otras consideraciones de tratamiento No hay evidencia que la exanguinotransfusión en policitemia asintomático tenga algún beneficio. Como no hay suficiente evidencia para una guía practica recomiendan exanguinotransfusión en la forma sintomática asociado a policitemia severa. 1. RN sintomático y hematocrito > 70% o 2. Hematocrito > 75%. Patel H. Osborn D. Department of Neonatal Medicine Protocol Book Royal Prince Alfred Hospital 2002 Solución a usar: La recomendación más frecuente, emplear plasma fresco. Inicialmente se usó la hemodilución recambiando sangre por plasma adulto usando para ello la vía umbilical. (Wood J 1959) Solución a usar: 1. 2. 3. Los datos preliminares no muestran diferencias significativas en la disminución de viscosidad y hematocrito entre coloides y cristaloides. Esto nos hace recomendar el suero fisiológico por su menor costo, sin riesgo de infecciones e igual efectividad. Tapia JL, Solivelles X, Grebe G, Legues ME: Comparación de distintas soluciones para eritroféresis en la poliglobulia neonatal. Rev Chil Pediatr 1994; 65: 321-3. Deorari AK, Paul VK, Shreshta L, Singh M. Symptomatic neonatal polycythemia: comparison of partial exchange transfusion with saline versus plasma. Indian Pediatrics. 1995; 32(11): 1167-71. Wong W, Fok TF, Lee CH, Ng PC, So KW, Ou Y, Cheung KL. Randomised controlled trial: comparison of colloid or crystalloid for partial exchange transfusion for treatment of neonatal polycythaemia. Archives of Disease in Childhood Fetal & Neonatal Edition. 1997; 77(2): F115-8. El volumen a recambiar El recambio se realiza usando la formula de Oski y Naiman (Oski y Cols 1982) en donde: Volumen a extraer = volumen sanguíneo x (Hcto. observ. - 55*) Hcto. observado * Equivale a hematocrito de 55%, que es al cual lo intentamos llevar (algunos autores recomiendan llevar a 60%). El volumen sanguíneo se determina de acuerdo a normograma de Rawlings (1982): Peso de nacimiento < 2000 g 2000 - 2500 g 2500 - 3500 g > 3500 g Volumen sanguíneo 100 ce x kg 95 ce x kg 85 ce x kg 80 ce x kg Número de eritroféresis según valor de Hto Nº EF Hto 65-69 Hto >=70 total Nº = 1 Nº > 1 167 4 273 7 440 11 Rev. chil. pediatr. v.74 n.4 Santiago jul. 2003 Efectos de la exaguinotransfusion parcial en RN de bajo peso con policitemia asintomatica Group Asymptomatic Exchange (n = 22) Age at screening (hours) Mean (± SD) Sex (%) Male Female Birth weight (g) Median (range) Gestational age (weeks) Mean (± SD) Growth status (%) SGA AGA LGA Ponderal index Mean (± SD) Mean hematocrit (SD) Enrolment After 4 hours After 48 hours Group II Asymptomatic Non-exchange (n = 23) 7.7 (4.6) 8.3 (5.7) 2 (54.5) 10 (45.5) 1720 (1000-2000) 10 (43.5) 13 (56.5) 1760 (1250-2000) 36.7 (3.3) 37.2 (2.4) 19 (86.4) 3 (13.6) 0 2.26 (0.26) 19 (82.6) 3 (13.0) 1 (4.4) 2.15 (0.23) 76.9 (4.5) 55.3 (4.9) 53.7 (7.1) Ajay Kumar, Siddharth Ramji Indian Pediatrics Volume 41 april 17, 2004 75.3 (3.4) 70.8 (6.2) 66.9 (7.3) GRACIAS.