TEMA 65 SINDROME DEMENCIAL Al ser un síndrome no tiene una causa etiológica única, por el contrario es multifactorial. Generalmente afecta las funciones mentales. Se define como el deterioro adquirido de los procesos cognitivos que impide la realización de actividades de la vida cotidiana de manera satisfactoria. La pérdida de la memoria episódica (capacidad de recordar sucesos específicos en tiempo y lugar) es la capacidad cognitiva más frecuente generalmente en los ancianos, y que el deterioro es de forma progresiva según avance la edad del paciente. La memoria espacial, el aprendizaje, juicios de valor y la capacidad de resolución de problemas también se ven afectadas. Se ha visto que en otro tipo de demencias se vieron déficit neuropsiquiatricos y sociales, estos terminan en depresión, apatía, ansiedad, alucinaciones, delirios, agitación, insomnio, alteraciones del sueño, compulsiones o desinhibición. Dentro de este síndrome tenemos a: - La Enfermedad de Alzheimer, que se caracteriza por ser lentamente progresiva. - La Encefalopatía anóxica, que se caracteriza al ser estática. - La Demencia de los Cuerpos de Lewy, que se caracteriza por fluctuar día a día, minuto a minuto. Dentro de las características de la memoria: - La Enfermedad de Alzheimer, presenta demencia con amnesia retrograda. - La Demencia Frontotemporal, la pérdida de memoria no es característico de esta enfermedad. ANANTOMIA FUNCIONAL DE LAS DEMENCIAS La demencia se produce por alteración de extensas redes neuronales especificas; pierden el sitio, la intensidad de sinapsis y neuronales. Existen diferentes tipos de demencia dependiendo del neurotransmisor que este afectado (de este modo se dará el tratamiento correspondiente si localizamos el lugar anatómico funcional preciso). La enfermedad de Alzheimer (AD) se localiza en lóbulo temporal medial, de ahí al hipocampo y la neocorteza parietal temporal lateral y posterior típicamente se presenta con amnesia, acompañada más tarde con afasia y con pérdida de la memoria espacial. Clínicamente el cuadro del paciente AD inicia con amnesia episódica que luego se acompañará de afasia. La demencia de tipo vascular está asociada con un daño focalizado y después se disemina a regiones corticales y subcorticales. Dentro de este tipo tenemos la demencia frontotemporal (FTD) o enfermedad de Huntington (HD), que al ser de región subcortical o frontal tiene una clínica muy diferente al AD, en la FTD presentan menos problemas de la memoria, pero presentan mayores problemas de juicios de valor, estados de ánimo y comportamiento. Las lesiones de nódulos o vías de materia blanca de conexión ocasionan desorganización y falta de planificación, menor flexibilidad cognitiva y daño de la memoria de trabajo. La corteza orbito frontal establece conexiones con la porción ventromedial del núcleo caudado. Que de existir alguna lesión en esta corteza produce en el paciente Impulsividad, distracción y desinhibición La corteza anterior del cíngulo y la corteza prefrontal medial cuando están juntas envían proyecciones neuronales hasta el núcleo accumbens para producir en una persona normal la comunicación social con los demás, en caso de existir una lesión en esta intercomunicación el paciente tendrá apatía, perdidad del habla, embotamiento emocional y hasta mutismo acinetico. En síntesis todos los sistemas cortico estriales mandan señales al globo palido y él talamo, la lesión anatómica o funcional de estos sistemas tendrá como consecuencia la Demencia. CAUSAS DE LA DEMENCIA La vejez es una de las principales causas, que este va incrementando de gravedad al pasar los años con cada década después de los 50 años. Las causas más comunes de demencia son: desarrolla la demencia. Ocupa el primer lugar médica. Ocupan el segundo lugar. - Múltiples Infartos - Enfermedad difusa de sustancia blanca ó Síndrome de Binswanger - Alcoholismo - Espectro (Demencia por enfermedad de Parkinson)PDD/LBD(Demencia con Cuerpos de Lewy) - Intoxicación por drogas/fármacos. Las causas menos comunes de Demencia - Hipovitaminosis - Insuficiencia endocrina y otros - Infecciones crónicas - Traumatismos Cráneo Encefálico TCE - Hipotensión Intracraneal - Neoplasias - Trastornos Tóxicos, Degenerativos y Metabolicos - Cuadros psiquiátricos: Depresión, Esquizofrenia, Reacción de Conversión. La demencia frontotemporal (FTD): En personas menores de 65 años. Compite en primer lugar con la AD, entre las causas importantes y a menudo tratables de demencia esta: El consumo de alcohol o fármacos que se obtienen con receta. La clasificación de las demencias reversibles e irreversibles es una estrategia útil en el diagnóstico diferencial. El deterioro progresivo de la memoria episódica es parte natural del envejecimiento ―olvido benigno del anciano‖ como es benigno quiere decir que no es tan progresivo como una autentica Demencia, ahí está la diferencia de diagnóstico. Suele existir la deficiencia cognitiva leve (MCI) a AD se encuentran a un déficit notable de memoria, antecedentes familiares de demencia, presencia de un alelo de la apolipoproteina ε4 (Apo ε4), disminución del hipocampo y un signo similar a la AD que es la atrofia cortical. Disminución de los niveles de Aβ en líquido cefalorraquídeo (LCR) con elevación de la proteína TAU o acumulación de Amiloide en el cerebro Las principales demencias de origen degenerativo incluyen AD, DLB, FTD y trastornos relacionados, como HD y enfermedades inducidas por priones como la de Creutzfeldt-Jakob (CJD). ESTUDIO DEL PACIENTE: DEMENCIA Nosotros debemos tener en cuenta 3 puntos muy importantes: 1) ¿Cuál es el diagnóstico más preciso? 2) ¿Existe algún componente tratable o reversible de la demencia? 3) ¿El medico puede aliviar la carga pesada que soportan los familiares o cuidadores? Las principales demencias degenerativas se pueden diferenciar por sus manifestaciones iniciales por sus hallazgos neuropsicológicos, neuropsiquiatricos y neurológicos, y por sus manifestaciones neuroimagenologicas. ANAMNESIS La anamnesis debe centralizarse en el comienzo, la duración y el ritmo de evolución de la entidad patológica (si es progresivo o no) La confusión aguda o subaguda puede indicar que el paciente tenga Delirio, por lo cual debe ser el punto de partida para buscar intoxicaciones, infecciones o alteraciones metabólicas. AD. olvido. Dificultada en el manejo del dinero, conducir auto, salir de compras, cumplir instrucciones, aprender y memorizar sugieren FTD también hay manifestaciones como apatía, compulsividad, perdida de empatía, no se entiende su lenguaje o dice una palabra, pero conserva la memoria y la capacidad visuoespacial. parkinsonismo; predisposición inmediata al delirio o hipersensibilidad a antipsicóticos, trastorno del sueño REM o el síndrome de Capgras (Capgras es un Delirio donde el paciente no reconoce a una persona y lo toma por impostor). origen vascular. ón rápida con rigidez motora y movimientos mioclonicos sugiere CJD. en adelgazamiento plantea la posibilidad de deficiencias cognitivas vinculadas con la depresión. EXPLORACIÓN FÍSICA Y NEUROLÓGICA La enfermedad de Alzheimer afecta los sistemas motores solo en etapas ulteriores de su evolución. Los sujetos con FTD suelen presentar rigidez axial, parálisis de la mirada supranuclear o una enfermedad de motoneurona que recuerda la esclerosis lateral amiotrofica. En la DLB, los primeros síntomas pueden incluir los del síndrome parkinsoniano de aparición reciente (temblor en el reposo, hipertonía muscular, bradicinesia, catatonia), pero suele comenzar con alucinaciones visuales o demencia. La parálisis supranuclear progresiva (PSP), se acompaña de caídas repentinas, rigidez axial, disfagia y déficit de la mirada vertical. La aparición de CJD la sugiere la presencia de rigidez difusa, un estado de mutismo acinetico y, entre otros signos sobresalientes, mioclono sensible al sentido de alerta. La hemiparesia u otro déficit neurológico focal sugieren demencia de tipo vascular o un tumor cerebral La demencia con una miopatía y una neuropatía periférica sugiere deficiencia de vitamina B12. La neuropatía periférica podría denotar también la presencia de otra deficiencia de vitaminas, intoxicación por metales pesados, disfunción tiroidea, enfermedad de Lyme o vasculitis. EXPLORACIÓN COGNITIVA Y NEUROPSIQUIÁTRICA El Mini Mental State Examination (MMSE), que es un método sencillo de 30 puntos para valorar la función cognitiva, incluye reactivos para valorar orientación, memoria funcional (como seria deletrear alguna voz en sentido retrogrado), memoria episódica (orientación y retención de tres palabras), comprensión del lenguaje, asignación de nombres (denominación) y copia de figuras. Si hay duda del origen del síndrome de demencia habrá que realizar una valoración especialmente ―personalizada‖ que incluya tareas de memoria funcional y episódica, función ejecutiva, lenguaje y capacidades visuoespaciales y perceptivas. La valoración neuropsiquiatría es importante en el diagnóstico, el pronóstico y el tratamiento. ESTUDIOS DE LABORATORIO Se recomienda biometría hemática completo, electrolitos, la medición sistematica de la función tiroidea y reanl, la concentración de Vitaina B12 y neurimagenes TC o MRI MRI: Permiten descartar anormalidades como: neoplasias primarias o metastasicas, localizar áreas de infarto, detectar hematomas subdurales y sugerir la presencia de NPH o enfermedad de la materia blanca. La confirmación del diagnóstico de AD incluye la presencia de atrofia del hipocampo además de atrofia cortical posterior predominante. La atrofia focal frontal y/o temporal anterior sugiere FTD. La DLB suele incluir manifestaciones como atrofia menos notable con mayor afectación de amigdalas, que de hipocampo. En CJD, la resonancia magnética de difusión ponderada revela anormalidades en la franja cortical y ganglios basales en la mayor parte de los pacientes. En fechas recientes se ha incorporado el diagnostico en las placas beta amiloides compuesto B de Pittsburg (PiB) útil para el diagnóstico de AD. Florbertapir es un radioligando que capta amiloide en cerebro, relacionado con angiopatía amiloide o con placas neuríticas de la Enfermedad de Alzheimer. La punción lumbar: No es de rutina pero está indicada cuando entre las posibilidades diagnosticas están la infección o la inflamación del SNC. Las concentraciones de proteína TAU y Aβ42 en liquido cefalorraquideo (LCR) muestran diferentes patrones en las diversas demencias. El electroencefalograma (EEG) rara vez es útil, excepto para sugerir CJD. La angiografía en sospecha de demencia por vasculitis cerebral o la trombosis venosa cerebral. TRATAMIENTO DE LAS DEMENCIAS El objetivo principal será combatir la causa corregible y lograr comodidad y apoyo para el paciente y quienes lo cuidan. El tratamiento de causas primarias deberá ser mediante la reposición de hormonas tiroideas para el hipotiroidismo, incluir vitaminas como la tiamina si la Demencia se halla asociada a Hipovitaminosis de B12 o contra el crecimiento de la homocisteína sérica, antibióticos para infecciones oportunistas o antiretrovirales para infección de VIH. El enfoque más útil será eliminar los fármacos o drogas que deterioran la función cognitiva o el componente cognitivo (psiquiátrico) con los inhibidores de la recaptación de serotonina-norepinefrina (son una clase de compuestos típicamente usados como antidepresivos en el tratamiento de cuadros depresivos, trastornos de ansiedad y algunos trastornos de personalidad, actúan inhibiendo la serotonina en cada sinapsis). Los fármacos antiepilépticos se usan para controlar las crisis o convulsiones, hay casos que las demencias se presentan con alteración de la función cognitiva y crisis. La agitación, alucinaciones, delirios y confusiones son trastornos que antes de medicar algún fármaco debemos tratar los factores ambientales o metabólicos modificables, ej. El hambre, la falta de ejercicio, la odontalgia, el estreñimiento, las infecciones urinarias. Las fenotiazidas (bloquean los receptores postsinápticos para dopamina en el sistema mesolimbico y aumenta la dopamina al bloquear el receptor D2 somotodentritico, se utiliza para desordenes psicóticos y la esquizofrenia, ansiedad asociada a la depresión, la demencia y problemas graves de comportamiento en los niños, suele ocasionar reacciones cardiovasculares prolongación del intervalo QT) y las benzodiacepinas (actúan aumentando la acción del GABA neurotransmisoras Benzodiacepinas son fármacos psicotrópicos que actúan sobre el SNC con efectos sedantes, hipnóticos, ansiolíticos, anticonvulsivos, amnésicos y miorelajantes) pueden disminuir los problemas conductuales. Un psicotrópico de la segunda generación la Quetiapina dosis inicial 12.5 a 215mg al día han mostrado mejoría. El Citalopran es un inhibidor de la recaptación de serotonina su dosis es de 5mg VO al dia, hasta una dosis objetivo 5 a 10mg c/dia. La apatía y las alucinaciones mejoran. Los inhibidores de acetil colinesterasa (Donepezilo, Rivastigmina y Galantamina) para tratar AD y Rivastigmina para PDD. La Memantina (es un agonista no competitivo de los receptores NMDA de afinidad moderada y voltaje dependiente, bloquea los efectos de los niveles tónicos de glutamato elevado patológicamente que pueden causar disfunción neuronal, la Memantina es un derivado nuevo de la Amantadina que previene el deterioro y la muerte de las neuronas asociadas a una serie de enfermedades nerviosas) ha mostrado su utilidad para algunos AD moderada a grave, reduce la resistencia del paciente a la colaboración. Una estrategia proactiva ha disminuido la aparición de delirio en sujetos hospitalizados dicha estrategia incluye orientación frecuente al paciente, actividades de la esfera cognitiva, medidas para mejorar el sueño, prótesis para la visión y audición y corrección de la deshidratación Al paciente se le debe considerar muchos aspectos no solo farmacológicos si no también ambientales, el objetivo primario será siempre hacer que la vida del paciente sea cómoda, acostúmbrale a actos de acostumbramientos, caminar con él, recreación, hacer terapia ocupacional. DEMENCIAS ESPECÍFICAS ENFERMEDAD DE ALZHEIMER (AD) La AD puede aparecer en cualquier década de la vida adulta pero constituye la causa más frecuente de demencia en los ancianos. La AD a menudo se presenta con pérdida de la memoria, seguida de una demencia progresiva lenta en el transcurso de los años. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Comienza con deficiencias de la memoria, y después se presenta déficit del lenguaje y daño en la memoria espacial. En las etapas medias de AD la persona no puede trabajar, fácilmente se pierde y esta confundida y necesita supervisión diaria. El lenguaje muestra deterioro; en primer lugar la asignación de nombres, después la compresión y por último la fluidez. En algunos pacientes la afasia es un signo temprano y sobresaliente. En las etapas tardías de la enfermedad algunas personas aún caminan pero vagan sin rumbo fijo. 10% de los sujetos con AD termina por mostrar síndrome de Capgras, y piensan que el cuidador ha sido sustituido por un impostor. En la fase terminal de AD los pacientes están rígidos, mudos, padecen incontinencia e inmovilidad en el lecho. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Pruebas clínicas son útiles en el diagnóstico diferencial. El alcoholismo crónico debe obligar a la búsqueda de otras deficiencias vitamínicas. La depresión previa o constante despierta sospechas de que haya deficiencias cognitivas de ese origen. EPIDEMIOLOGÍA Los factores más importantes del riesgo de padecer AD son la vejez y los antecedentes heredofamiliares. La frecuencia de AD aumenta con cada década de la vida adulta y llega a 20 a 40% de la población por los 85 años o más. Ser mujer también constituye un factor de riesgo, independientemente de la mayor longevidad de las mujeres. Se han planteado como causas de la AD innumerables factores ambientales que incluyen concentraciones altas de aluminio, mercurio. La diabetes incrementa tres veces el riesgo de AD. PATOLOGÍA En la necropsia por lo regular se detecta degeneración de inicio más temprano y grave en el lóbulo temporal medial (corteza entorrinal/peririnal e hipocampo), corteza temporal lateral, y núcleo basal de Meynert. Los hallazgos microscópicos característicos son las placas neuriticas y las NFT; CONSIDERACIONES GENÉTICAS Uno es el gen APP del cromosoma 21. Los adultos con trisomía 21 (síndrome de Down) siempre presentan los típicos signos neuropatológicos de AD si viven después de los 40 años. Las mutaciones en PS-1 tienden a producir AD de fecha más temprana de comienzo (media del comienzo, 45 años), y una evolución más breve, pero mucho más rápida (duración, 6 a 7 años) que la enfermedad causada por mutaciones en PS-2 (media del comienzo, 53 años; duración, 11 años). En algunos portadores de las mutaciones poco comunes de PS-2 la demencia comienza después de los 70 años, gen de Apo ε en el cromosoma 19 interviene en la patogenia de AD. El alelo Apo ε4 confiere un mayor riesgo de sufrir AD en la población general. Apo ε4 sigue siendo el único marcador biológico más importante que se vincula con el riesgo de AD, TRATAMIENTO Para que el tratamiento es indispensable crear un vínculo de empatía con el paciente. En las etapas incipientes de la enfermedad, recursos como recordatorios, libretas y señalamientos escritos todos los días pueden ser útiles. En Estados Unidos los fármacos aprobados para tratar AD son: y tacrina. La memantina, junto con inhibidores de colinesterasa o sola retrasa el deterioro cognitivo y aminora la carga del cuidador en el caso de enfermos con AD moderada o intensa, pero su uso no ha sido aprobado contra AD poco intensa. La vacunación contra Aβ42 ha sido muy eficaz en modelos murinos de AD, y permitió eliminar la placa beta amiloide, y evitar una mayor acumulación del mismo. La depresión leve o moderada es frecuente en las etapas tempranas de AD y puede mejorar con antidepresivos o inhibidores de colinesterasa. DEMENCIA DE TIPO VASCULAR Se divide en dos categorías generales: la que proviene de múltiples infartos y la que depende del ataque difuso de la sustancia blanca. La enfermedad cerebrovascular al parecer es la causa más común de demencia en Asia, en comparación con Europa y Estados Unidos, tal vez por la mayor prevalencia de ateroesclerosis intracraneal. Las personas que han tenido varias apoplejias terminan a veces por mostrar déficit cognitivos crónicos, llamados comúnmente demencia por múltiples infartos. Es más frecuente en sujetos con lesiones del hemisferio cerebral izquierdo, independientemente de cualquier déficit del lenguaje. En la exploración física: Por lo regular se identifica déficit neurológico focal como la hemiparesia, el signo unilateral de Babinski, algún defecto campimetrico o parálisis seudobulbar. Otras causas raras de trastornos de la sustancia blanca también se manifiestan por demencia como seria la leucodistrofia metacromatica del adulto (deficiencia de arilsulfatasa A) y la leucoencefalopatia multifocal progresiva (infección por virus de JC). La enfermedad es causada por mutaciones en el gen Notch 3. El tratamiento de la demencia de tipo vascular puede centrarse en evitar la nueva lesión isquémica al estabilizar o eliminar las causas primarias como hipertensión, diabetes, tabaquismo o falta de ejercicio. DEMENCIA FRONTOTEMPORAL, PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA Y DEGENERACIÓN CORTICOBASAL La demencia frontotemporal (FTD, frontotemporal dementia) suele comenzar a partir de los 50 años y en este grupo de edad, su prevalencia es similar a la AD. Es más frecuente en varones que en mujeres, en las primeras etapas de FTD predominan los síntomas conductuales. Las mutaciones más frecuentes heredadas por mecanismos dominantes autosómicos que causan FTD abarcan los genes MAPT o GRN, ambos en el cromosoma 17. FTD familiar con ALS se ha asignado al cromosoma 9. En FTD los síntomas iniciales se dividen en anormalidades conductuales, de lenguaje y a veces motoras, Los individuos que pierden la habilidad verbal evolucionan rápidamente hasta el mutismo, en tanto que los que tienen demencia semántica presentan manifestaciones de una agnosia asociativa multimodal, y en ellos desaparece la capacidad de reconocer caras, objetos, palabras y emociones de otras personas. El signo anatómico definitorio de FTD es la atrofia focal de la corteza frontal, la corteza insular, la corteza temporal o de estas dos últimas, en FTD el sistema colinérgico relativamente incrementa. Desde el punto de vista histórico, la enfermedad de Pick se describió como un trastorno degenerativo progresivo caracterizado por la afectación selectiva de la neocorteza frontal anterior y temporal se identifican tres subtipos principales: FTLD-tau, FTLD-TDP y FTLDFUS. Los antidepresivos y en particular SSRI mejoran muchos de los comportamientos que acompañan a FTD, como depresión, verborrea e irritabilidad. La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es una enfermedad degenerativa que afecta el tallo cerebral, los ganglios basales, las estructuras límbicas y algunas zonas de la corteza. Signos notables que aparecen en cualquier momento de la enfermedad son disartria, disfagia y rigidez axial simétrica. Es frecuente que se confunda a PSP con la enfermedad de Parkinson idiopática (PD). Los ancianos con PD pueden tener restricción de la mirada hacia arriba, pero no presentan paresia de la mirada hacia abajo u otras anormalidades de los movimientos oculares voluntarios que son típicas de PSP. La demencia se detecta en aproximadamente 20% de sujetos con PD.Los individuos con PD que presentan demencia también tienen atrofia cortical detectada en los estudios de imagenologia cerebrales. La degeneración corticobasal (CBD, corticobasal degeneration) es un cuadro demencial de evolución lenta que se acompaña de gliosis y perdida neuronal intensas en la corteza y los ganglios basales (sustancia negra y estriatopalida). Los signos de CBD incluyen una sobreexpresión de la proteína tau en la sustancia blanca subcortical que consiste en fi brillas y cuerpos oligodendrogliales. DEMENCIA DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON Y DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY La demencia precede a la aparición del parkinsonismo. Una forma se observa en sujetos con PD sin deterioro cognitivo, que lentamente presentan demencia que se acompaña de alucinaciones visuales y flactuaciones del estado de alerta. El signo neuropatológico fundamental en DLB es la presencia de cuerpos y neuritas de Lewy en todos los núcleos específicos del tallo cerebral, sustancia negra, amígdalas, circunvolución del cíngulo y al final la neocorteza. Los cuerpos de Lewy son inclusiones citoplasmicas intraneuronales que captan el ácido peryodico de Schiff (PAS) y la ubiquitina, pero en la actualidad se les ha identificado como anticuerpos contra la sinucleina α. En pacientes sin otras manifestaciones patologicas a veces se conoce al cuadro como enfermedad por cuerpos de Lewy difusa. En individuos cuyo encéfalo también contiene una carga sustancial de placas beta amiloides y NFT, la entidad a veces ha sido calificada de variante de enfermedad de Alzheimer con cuerpos de Lewy. OTRAS CAUSAS DE DEMENCIA Las enfermedades por priones como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) son cuadros neurodegenerativos raros (su prevalencia es de aproximadamente un caso por millon) que ocasionan demencia. La enfermedad de Huntington (HD) es una encefalopatía degenerativa dominante autosómica. Los signos clínicos característicos incluyen corea, perturbaciones conductuales y deficiencias en la esfera ejecutiva. La hidrocefalia normotensa (NPH) es un síndrome relativamente raro pero tratable. Es importante diferenciar con gran cuidado las características clínicas, fisiológicas e imagenologia de NPH, de las que surgen en otras demencias que se acompañan de deficiencias de la marcha (locomoción). En el caso de NPH la triada clínica incluye marcha anormal (atáxica o apraxica), demencia (por lo común leve o moderada, y en particular la deficiencia de las funciones ejecutivas) y urgencia o incontinencia de la micción. La NPH puede ser causada por obstrucción del flujo normal del LCR en las convexidades cerebrales y retraso en la reabsorción en el sistema venoso. El trastorno origina agrandamiento de los ventrículos laterales (ventriculomegalia) con incremento relativamente pequeño del LCR. Después de la punción lumbar (o de una serie de punciones) puede haber mejoría transitoria de la marcha o las funciones cognitivas, con extracción de 30 a 50 ml de LCR. La demencia puede acompañar al alcoholismo crónico y ser consecuencia de la desnutrición coexistente, en particular de vitaminas B y en especial tiamina. La deficiencia de tiamina (vitamina B1) ocasiona encefalopatía de Wernicke. El cuadro inicial es el de un paciente desnutrido (frecuentemente alcohólico, aunque no de manera necesaria), con confusión, ataxia y diplopía La administración inmediata de tiamina por vía parenteral (100 mg por vía intravenosa durante tres días, seguidos de una dosis diaria ingerida) puede revertir la enfermedad si la práctica se realiza en los primeros días de haber comenzado los síntomas. Sin embargo, la deficiencia no tratada y duradera puede ocasionar un síndrome de demencia y amnesia irreversible (sindrome de Korsakoff ) o incluso la muerte. En el síndrome de Korsakoff el paciente no recuerda información reciente a pesar de que su memoria inmediata es normal y también lo son el lapso de atención y el nivel de conciencia. Hay deterioro grave de la memoria de hechos recientes, en tanto que permanecen relativamente intactos los conocimientos adquiridos antes de la enfermedad. La confabulación es frecuente, aunque no siempre está presente. La hipovitaminosis B12, como aparece en la anemia perniciosa, origina anemia megaloblastica y también puede lesionar el sistema nervioso, el daño de los axones mielinicos puede también ocasionar demencia. El tratamiento con vitamina B12 por vía parenteral (1 000 μg por vía intramuscular diariamente durante una semana; una inyección semanal durante un mes y otra inyección cada mes permanentemente para combatir la anemia perniciosa), interrumpe la evolución de la enfermedad si se emprende a muy breve plazo, pero no se revertirá del todo el daño avanzado del sistema nervioso. Las infecciones del SNC suelen causar delirio y otros síndromes neurológicos agudos. Sin embargo, algunas infecciones crónicas de dicho sistema y en particular las que se acompañan de meningitis crónica pueden producir un cuadro demencial De 20 a 30% de individuos en las etapas avanzadas de la infección por VIH muestran demencia La neurosifilis constituye una causa de demencia el nombre de encefalitis límbica un síndrome paraneoplasico de demencia que surge en caso de carcinoma oculto (a menudo cáncer pulmonar microcitico). La exposición crónica a metales constituye una causa rara de demencia. Se han señalado casos de intoxicación crónica por plomo (saturnismo) por porcelana esmaltada inadecuadamente. La intoxicación crónica por mercurio causa demencia, neuropatía periférica, ataxia y llega al temblor intencional de tipo cerebeloso o la coreoatetosis. La intoxicación por aluminio es rara, pero fue corroborada en el caso del síndrome demencial. El traumatismo craneoencefálico repetitivo en boxeadores profesionales puede ocasionar la demencia que a veces recibe el nombre de síndrome de los pugilistas. Los síntomas pueden ser progresivos y comenzar en fechas tardías de la carrera del boxeador o incluso mucho después de que se retiró de su oficio. La amnesia global transitoria (TGA) se caracteriza por un déficit episódico e intenso de la memoria, de comienzo repentino, que por lo regular aparece en personas mayores de 50 años. El paciente al parecer puede estar confundido y formula preguntas repetidas en cuanto al sitio en que esta y la fecha. Después de un lapso de horas reaparece la capacidad de elaborar nuevos recuerdos y la persona se normaliza y no recuerda el periodo del ataque. El complejo de ALS/parkinsonismo/demencia de Guam es una rara enfermedad degenerativa observada en los nativos Chamorro de la isla de Guam. El cuadro incluye cualquier combinación de características parkinsonianas, demencia y enfermedad de motoneurona. Los signos patológicos más característicos incluyen la presencia de NFT en neuronas en la fase de degeneración de la corteza y la sustancia negra y la perdida de las motoneuronas en la medula espinal, aunque análisis recientes han señalado que algunas personas con la enfermedad también muestran alteraciones coexistentes de tipo TDP-43. La leucodistrofia metacromatica (MLD) ocasiona un síndrome progresivo de demencia o psiquiátrico que se acompaña de anormalidades extensas y concluyentes en la sustancia blanca frontal. La amnesia psicógena afecta recuerdos personalmente importantes. Hay mayor posibilidad de que surja amnesia de hechos específicos después de delitos violentos como el homicidio de un pariente cercano o un amigo o abuso sexual. La amnesia psicógena más duradera aparece en estados de fuga que suelen aparecer después de estrés emocional intenso. Las enfermedades psiquiátricas pueden generar demencias. Los individuos con depresión o ansiedad profundas pueden parecer dementes, fenómeno que a veces se califica de seudodemencia. La obnubilación cognitiva por el uso de fármacos o drogas por largo tiempo, a menudo recetadas por los médicos, constituye una causa importante de demencia. TRATAMIENTO DE LA DEMENCIA Los objetivos principales del tratamiento de la demencia son: El tratamiento de causas primarias debe incluir la reposición de hormonas tiroideas contra el hipotiroidismo; incluir vitaminas en caso de deficiencia de tiamina o de vitamina B12 o contra el incremento de la homocisteina sérica; antibióticos contra infecciones por oportunistas o uso de antirretrovirales contra el VIH; derivación ventricular en caso de NPH o tratamiento operatorio adecuado, radiación, quimioterapia o ambas contra neoplasias del SNC. Si las manifestaciones cognitivas provienen de un trastorno psiquiátrico, el tratamiento intensivo del mismo intentara eliminar el componente cognitivo o confirmar que persiste a pesar de la resolución adecuada de los síntomas en el estado de ánimo o la ansiedad. El hambre, la falta de ejercicio, la odontalgia, el estreñimiento, la infección de vías urinarias o los efectos tóxicos de fármacos constituyen causas que pueden ser corregidas fácilmente, incluso sin psicoactivos. Los antipsicóticos de la segunda generación como la quetiapina (dosis inicial, 12.5 a 25 mg al día) pueden ser usados en personas con agitación, agresivas y con psicosis. Es importante identificar y tratar la depresión; el tratamiento comienza con dosis pequeñas de un SSRI. En la actualidad se usan para tratar AD los inhibidores de acetilcolinesterasa (donepezilo, rivastigmina y galantamina) y también PDD (rivastigmina). La terapia conductual no farmacológica interviene importantemente en el control de la demencia. Los objetivos primarios son hacer que la vida del paciente sea cómoda, sin complicaciones y segura. También es útil insistir en los actos acostumbrados dentro del círculo familiar, tareas a corto plazo, caminatas y simples ejercicios físicos. La seguridad es un aspecto importante que incluye no solo la conducción de vehículos sino también controlar entornos como la cocina, la sala de baño y la alcoba en que se duerme y también las escaleras. Es importante vigilar, supervisar y hacer que tales zonas sean lo más seguras posible El clínico debe prestar atención especial a la frustración y la depresión en miembros de la familia y cuidadores BIBLIOGRAFIA Harrison, Kasper, Fauci, Hauser, Longo, Jameson & Cols. PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA; Cap. 35, Pág. 170 – 76; Cap. 37, Pág. 184 – 89; Ed. 19ª: Editorial. Mac Graw Hill. Vol. 1. 2015. BANCO DE PREGUNTAS 1. ¿Cómo se define al Síndrome Demencial? Se define como el deterioro adquirido de los procesos cognitivos que impide la realización de actividades de la vida cotidiana de manera satisfactoria. 2. ¿Cuál es la diferencia entre La Enfermedad de Alzheimer y La Demencia Frontotemporal? La Enfermedad de Alzheimer se caracteriza por ser lentamente progresiva, presenta demencia con amnesia retrograda. La Demencia Frontotemporal, la pérdida de memoria no es característico de esta enfermedad. 3. En la Anatomía Funcional de la Demencia de Alzheimer la fisiopatología se halla. Se localiza en lóbulo temporal medial, de ahí al hipocampo y la neocorteza parietal temporal lateral y posterior típicamente se presenta con amnesia, acompañada más tarde con afasia y con pérdida de la memoria espacial. Clínicamente el cuadro del paciente AD inicia con amnesia episódica que luego se acompañará de afasia. 4. El principal factor de Demencia La vejez es una de las principales causas, que este va incrementando de gravedad al pasar los años con cada década después de los 50 años. 5. Las causas más comunes de demencia son Enfermedad de Alzheimer, Demencia de tipo vascular, Múltiples Infartos, Enfermedad difusa de sustancia blanca ó Síndrome de Binswanger, Alcoholismo, Demencia por enfermedad de Parkinson, Demencia con Cuerpos de Lewy, Intoxicación por drogas/fármacos. 6. Las causas menos comunes de Demencia Hipovitaminosis, Insuficiencia endocrina y otros, Infecciones crónicas, Traumatismos Cráneo Encefálico TCE, Hipotensión Intracraneal, Neoplasias, Trastornos Tóxicos, Degenerativos y Metabólicos, Cuadros psiquiátricos: Depresión, Esquizofrenia, Reacción de Conversión. 7. A que denominamos “olvido benigno del anciano” El deterioro progresivo de la memoria episódica es parte natural del envejecimiento, como es benigno quiere decir que no es tan progresivo como una autentica Demencia, 8. En el estudio al paciente nosotros debemos tener en cuenta 3 puntos muy importantes, cuales. ¿Cuál es el diagnóstico más preciso?, ¿Existe algún componente tratable o reversible de la demencia?, ¿El medico puede aliviar la carga pesada que soportan los familiares o cuidadores? 864 9. En la anamnesis del Paciente con Síndrome de Delirio, cual es el punto gatillo. La confusión aguda o subaguda puede indicar que el paciente tenga Delirio, por lo cual debe ser el punto de partida para buscar intoxicaciones, infecciones o alteraciones metabólicas. 10. En la anamnesis como diagnosticar Demencia por los cuerpos de Lewy DLB El diagnostico de DLB es sugerido por alucinaciones visuales tempranas; parkinsonismo; predisposición inmediata al delirio o hipersensibilidad a antipsicóticos, trastorno del sueño REM o el síndrome de Capgras (Capgras es un Delirio donde el paciente no reconoce a una persona y lo toma por impostor). 11. El Mini Mental State Examination (MMSE), a que se refiere? Es un método sencillo de 30 puntos para valorar la función cognitiva, incluye reactivos para valorar orientación, memoria funcional (como seria deletrear alguna voz en sentido retrogrado), memoria episódica (orientación y retención de tres palabras), comprensión del lenguaje, asignación de nombres (denominación) y copia de figuras. 12. Cuáles son las pruebas para diagnóstico de este síndrome. Biometría hemática completo, electrolitos, la medición sistematica de la función tiroidea y renal, la concentración de Vitamina B12 y neurimagenes TC o MRI 13. Método confiable para diagnóstico de Enfermedad de Alzheimer MRI La confirmación del diagnóstico de AD incluye la presencia de atrofia del hipocampo además de atrofia cortical posterior predominante. 14. En sospecha de demencia por vasculitis cerebral o la trombosis venosa cerebral que examen de gabinete es más confiable. La Angiografia 15. Que es el Sindrome de Capgras Es un Delirio donde el paciente no reconoce a una persona y lo toma por impostor
