Subido por Melody Andrea Maza

LLC

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2020
8VO SEMESTRE
Leucemia Linfática
Crónica
(LLC)
MELODY MAZA PUNINE
Leucemia Linfática
Crónica (LLC)
• Es una neoplasia monoclona l de linfocitos B,
funcionalmente incompetentes, con la vida media
alargada, que se van acumulando progresivamente.
• Presentan una menor concentración de inmunoglobul inas
de superficie de lo normal y casi nunca secretan
inmunoglobulina a la sangre, por lo que, a pesar de que el
paciente presenta una gran cantidad de linfocitos b,
clínicamente se caracteriza por inmunodeficiencia
humoral.
• Su etiología es desconocida.
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2
Anatomía del hueso.
El hueso se compone de hueso compacto,
hueso esponjoso y médula ósea. El hueso
compacto forma la capa exterior del hueso
3
Evolución de una célula sanguínea. Una célula madre
sanguínea pasa por varias etapas hasta convertirse en
un glóbulo rojo, una plaqueta o un glóbulo blanco.
4
COMPARACIÓN
FACTORES DE RIESGO
Parientes 1°grado
2D riesgo
Edad mediana o
mayor
1%
(aproximadamente
1 de cada 200
personas)
Familiares de
origen judío ruso o
judío de europa
del este.
Antecedentes
familiares de llc o
cáncer del sistema
linfático.
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INCIDENCIA
Sexo masculino
Países occidentales y
de leucemia en
ancianos.
Los asiáticos
>neoplasias de
linfocitos T
>Forma más
frecuente
Fx.Genética >
ambientales
Raza blanca.
>>Europa y América
del Norte que Asia
5
25% de todas las
leucemias.
Tipos diferentes
• Los médicos concuerdan en que existen dos tipos diferentes de
CLL:
• Un tipo de CLL crece muy lentamente, de modo que puede tomar mucho
tiempo antes de que el paciente necesite tratamiento.
• Otro tipo de CLL se desarrolla más rápidamente y es una enfermedad más
grave LLC
6
MANIFESTACIONES CLINICAS / SINTOMATOLOGIA
Sudores
nocturnos.
Anormales y
excesivos
Fiebre e
infección.
Dolor o
sensación de
llenura debajo
de las costillas.
Anemia
mucho
cansancio.
Hinchazon sin
dolor de los
ganglios, axilas,
ingles, cuello.
General, no
presenta signos
o sintomas
Pérdida de peso
sin razón
aparente.
Bronquitis aguda
o crónica y
neumonías e
I.V.U
Temperatura
38º
Adenopatías de
gran tamaño o
progresivas
10%
Sx.Richter
Esplenomegalia
progresiva.
7
Crecimiento lento
Ninguna evidencia
de crecimiento
Trastornos
autoinmunes
inmunodeficiencia
Infecciones
bacterianas
Como bronquitis
aguda o crónica y
neumonías, e
infecciones vías
urinarias.
Autoinmunidad
También anemia
Susceptibles
infecciones virales
Posible aparición de
un herpes zoster
signos de
agresividad
Producción de
glóbulos rojos
Necesidad de
tratamiento
antitumoral.
8
importante de
plaquetas en sangre
por un mecanismo
autoinmune
Enfermedad de
carácter tumoral
Progresión tumoral
por acumulación
PRUEBAS USADAS PARA DIAGNOSTICAR Y
CLASIFICAR LA LEUCEMIA
9
Muestras de sangre
venosa
Biometría hemática
completo
Recuento sanguíneo
completo (RSC) con
diferencial
Linfocitosis periférica
absoluta > 10,000
linfocitos/mm³
Manchas de
gümprecht o
sombras nucleares
Hipogammaglobuline
mia
< 15% de los casos
Mide diferentes
células
Sangre
Frotis de sangre
periférica
Ruptura frágiles
células leucémicas
Sangre
Propagación células
leucémicas
Medicamentos QT
Desequilibrio mineral
Sustancias química
Verificar
Hepaticos/renales
10
Niveles de IG
Suficientes
anticuerpos
Microglobulina beta2

LLC más avanzada.
Glóbulos
rojos plaquetas.
Citometría de flujo
Pruebas médula ósea
marcadores se han o no
“pegado” a ella.
linfocitos
muestra de sangre
C/células en suspensión pasa
por un haz de luz revela
identificar
tipos células
Cel-CLL
médula ósea /líquidos.
linfocitos
> 30%) en médula ósea
5.000 linfocitos B
monoclonales mm3
ZAP-70 y CD38C.LLC
Estadio/avance
Decúbito dorsal
aguja hueca en el hueso, y se
usa una jeringa
aspirado de médula ósea
>posterior del hueso de la
pelvis (cadera)
aspirar aprox. 1 CDA médula
ósea líquida y espesa.
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11
Exámenes
microscópicos
rutinarios
Sensación de presión o
tirón
Pequeño trozo de hueso y
de médula
Hipercelularidad
Celularidad /composición
celular
Aplica presión
>>Persona con LLC.
Biopsia
Tamaño, forma
Observarán
Otras característicasG.B.
Fx.
Es si las células se ven
maduras
LLC
Parecen maduras
LLA
Parecen inmaduras.
Pequeños grupos
Patrón nodular o
intersticial
 Pronóstico
Patrón de propagación
de las células LLC
Patrón difuso células
12
Diseminadas por toda la
médula
Exámenes
microscópicos
rutinarios
Biopsia
Pequeño trozo
de hueso y de
médula
Sensación de
presión o tirón
Observarán
Aplica presión
Celularidad
/composición
celular
Hipercelularid
ad
>>Persona
con LLC.
Otras
característica
sG.B.
Tamaño,
forma
Fx.
Es si las
células se ven
maduras
LLC
Parecen
maduras
Patrón de
propagación
de las células
LLC
LLA
Parecen
inmaduras.
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Patrón
nodular o
intersticial
Pequeños
grupos
 Pronóstico
Patrón difuso
células
Diseminadas
por toda la
médula
Citoquímica
Inmunocitoquímica
,
Muestras/pruebas
Inmunohistoquímica
Citometría de flujo
•Biopsia de los ganglios
linfáticos
•Punción lumbar (o punción
espinal)
•necesaria
•Sospecha propagado al
área que rodea el cerebro o
la médula espinal
Pruebas
moleculares
Pruebas
genéticas
•Citogenética
•Hibridación in situ con
fluorescencia
14
•TM
•necesaria
•sospecha desarrollando en un órgano
•PET/CT scan.
•comparar las áreas de mayor radiactividad en
la
•RM
•útil para examinar
•necesaria
•Ecografía
•observar ganglios linfáticos
•órganos agrandados
Estudios por
imágenes
DIAGNÓSTICO
15
Factores de pronóstico de la leucemia
linfocítica crónica
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16
• FACTORES DE PRONÓSTICO ADVERSOS
Patrón difuso de afección de la médula ósea
Remplazo
más
extendido de
la médula
normal por
las células
leucémicas
Altas concentraciones sanguíneas de ciertas
substancias, como beta-2-microglobulina
Pérdida de partes de los cromosomas 17 o
11
Edad avanzada
Mayor
fracción de
prolinfocitos
en sangre
Alta proporción
Células de LLC
•células de CLL
que contienen
ZAP-70 (20% o
más)
•CD38 (30% o
más)
Tiempo de
duplicación
de linfocitos
<1 año.
17
Trisomía 12
en las células
de CLL
•sin cambios en los
genes (sin mutar)
de la región
variable de la
cadena pesada de
las
inmunoglobulinas
(IGHV)
•no tienen el gen
TP53
• FACTORES DE PRONÓSTICO FAVORABLES
Células de CLL con un gen
mutado de la IGHV
Baja proporción de células de
CLL que contienen ZAP-70
(menos de 20%) o CD38
(menos de 30%)
Patrón no difuso (nodular o
intersticial) de afección de la
médula ósea
Pérdida de parte del
cromosoma 13 (sin otras
anomalías en los cromosomas)
18
TRATAMIENTO
19
Mejoría sintomática
Tratamiento de sostén
Tratamiento específico
LA TERAPIA DE SOPORTE
Transfusión de concentrado de
eritrocitos o inyecciones de
eritropoyetina para la anemia
Transfusiones de plaquetas para la
hemorragia asociada con
trombocitopenia
Antimicrobianos para infecciones por
bacterias, hongos o virus
TTO antibiótico debe ser bactericida.
Deben considerarse infusiones
terapéuticas de gamma-globulina en
pacientes con hipogammaglobulinemia
e infecciones reiteradas o resistentes
20
Quimioterapia
Corticosteroides
El TTO
específico consiste
Tratamiento con
anticuerpos
monoclonales
Radioterapia
La QT
síntomas que indican la necesidad de tratamiento incluyen
•Síntomas constitucionales (fiebre, sudoración nocturna, fatiga extrema,
pérdida de peso)
•Hepatomegalia significativa, esplenomegalia o linfadenopatías
•Linfocitosis > 100 000/μL
•Infecciones acompañadas de anemia, neutropenia o trombocitopenia
21
Fármacos
alquilantes
Tratamiento habitual
de la LLC de
linfocitos B.
•>>Clorambucilo, solos o
con corticoides,
•Fludarabina es más
eficaz.
La QT  fludarabina,
ciclofosfamida y
rituximab
•Induce remisiones
completas.
•Prolonga la duración de
la remisión y la
supervivencia.
El interferón alfa, la
desoxicoformicina y
la 2clorodeoxiadenosina
son
•Sumamente eficaces en
la tricoleucemia.
22
Los pacientes con
leucemia
prolinfocítica y
linfoma leucemia
•Requerir quimioterapia
con múltiples fármacos, y
a menudo su respuesta
sólo es parcial.
tirosina cinasa de
Bruton: LLC
•mejoran la supervivencia
de las células.
•parece ser muy activo
•inducido remisiones
duraderas en estos
pacientes en recaída o
refractarios.
TRATAMIENTO CON ANTICUERPOS MONOCLONALES
Rituximab
•1° AC monoclonal usado en el tratamiento exitoso de cánceres linfoideos.
•Alemtuzumab rituximab QT tratar la enf.Residual mínima, y ha eliminado
de manera eficaz la infiltración de la médula ósea.
Obinutuzumab
•Terapia de primera línea para pacientes mayores o frágiles con comorbilidades
•AC monoclonal más nuevo que se dirige a la misma proteína de superficie de la célula de la LLC
que el rituximab.
•Obinutuzumab clorambucilo es superior a rituximab en la prolongación de la supervivencia
libre de progresión y el logro de una respuesta completa al tratamiento.
23
Radioterapia
•Irradiación local
•Paliación en regiones de linfadenopatías
•Para el compromiso hepático y esplénico que no responde a la quimioterapia.
•Irradiación corporal total
•Dosis es exitosa para mejorar transitoriamente los síntomas.
Corticosteroides
•prednisona 1 mg/kg VO QD
•puede inducir mejoría rápida y llamativa en pacientes con LLC avanzada
•Pero respuesta suele ser breve.
•Las complicaciones metabólicas y la velocidad y gravedad cada vez mayores de las
infecciones justifican precaución en caso de uso prolongado.
•La prednisona usada con fludarabina aumenta el riesgo de infecciones
por Pneumocystis jirovecii y Listeri
24
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25
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26
¡GRACIAS!
MELODY MAZA PUNINE
SEMESTRE
8VO
Correo electrónico
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