ORGANOGÉNESIS FEMENINA El género es determinado en el momento de la FECUNDACION. Sin embargo, el aparato genital temprano es INDISTINGUIBLE entre los dos géneros. Etapa indiferenciada del desarrollo genital: - Gónadas con regiones corticales y medulares. Pares dobles de conductos genitales. Genitales externos similares. La diferenciación SEXUAL MASCULINA es un proceso activo que requiere la presencia del GEN SRY. GEN SRY: Región determinante del sexo. En el bazo corto del cromosoma Y (Yp11) El genero NO es aparente hasta la semana 12 de vida embrionaria y depende: - De la elaboracion del factor determinante testicular. De la elaboracion de androgenos por la gonada masculina. El desarrollo FEMENINO es llamada la via básica del desarrollo: - No requiere estrogenos, unicamente la ausencia de androgenos. ORGANOS REPRODUCTORES INTERNOS Las celulas germinativas se originan en el epiblasto en la 3RA SEMANA. Las células germinativas primordiales MIGRAN: 1. Primero saco vitelino (salen en la 4ta semana) 2. Despues por el mesenterio del intestino posterior T10 3. A nivel de T10 es la localizacion INICIAL del ovario en desarrollo Durante la 5TA SEMANA de gestacion: Cuando estan en esta localización el epitelio de la cresta prolifera y se introduce en el mesenquima adyacente formando los CORDONES SEXUALES. El desarrollo de la gonada depende de esto porque se forman LOS CORDONES SEXUALES PRIMITIVOS que revisten las celulas germinativas. CONDUCTOS DE MULLER/PARAMESONEFRICOS Laterales a los c. mesonefricos: Crecen caudal y medialmente para fusionarse en linea media. Entran en contacto con el SENO UROGENITAL en un engrosamiento llamado TUBERCULO SINUSAL. El subsecuente desarrollo sexual esta controlado por la presencia/ausencia del factor determinante testicular codificado en el cromosoma Y. El factor determinante testicular es producido por las celulas de los CORDONES SEXUALES. Factor determinante = Degeneracion de la CORTEZA gonadal = Diferenciacion hacia c. Sertoli. Las celulas de Sertoli secretan una glucoproteina HORMONA ANTIMULLERIANA que causa la REGRESION del sistema de conductos paramesonefricos. ESTA ACCION es la propable señal para la diferenciacion de las celulas de Leyding del mesenquima. Celula de Leyding = Testosterona = 5αreductasa = Dihidrotestosterona. Testosterona = Evolucion del conducto mesonefrico (WOLF): - Conductos eyaculadores Vasos deferentes Vesicula seminal Epididimo PUBERTAD: La testosterona inicia la ESPERMATOGENIA, y los caracteres sexuales. - Los cordones sexuales adquieren una luz y forman los TUBULOS SEMINIFEROS que se unen a la RETE TESTIS y al conducto EFERENTE. DIHIDROTESTOSTERONA: Desenadena el desarrollo: - Genitales EXTERNOS masculinos La glandula prostatica Las bulbouretrales En ausencia de factor determinante testicular la MEDULA INVOLUCIONA: - Los cordones sexuales corticales se DESINTEGRAN En cumulos celulalres aislados (foliculos primordiales) Celulas germinativas = Ovogonias = Primera division meiotica como ovocitos primarios DESPUES SE DETIENE EL DESARROLLO DE LOS FOLICULOS HASTA LA PUBERTAD En ausencia de Hormona Antimulleriana el mesonefros DEGENERA (pueden quedar remanentes) - Remanentes en mesoovario (eppphoron, paraophoron) Remanentes en pared lateral del utero y vagina (quistes de conducto de Gartner) SISTEMA PARAMESONEFRICOS - Porcion inferior: Fusionada, se convierte en el CANAL UTEROVAGINAL que mas tarde será el epitelio y las glandulas del UTERO Y VAGINA SUPERIOR. (El estroma endometrial y el miometro vienen del mesenquima subyacente) - Porcion craneal: No fusionadas. Se abren a la cavidad celomica y se convierten en TROMPAS UTERINAS. - La fusion de los conductos paramesonefricos UNE LOS DOS PLIEGUES DE PERITONEO que se convertiran en el LIGAMENTO ANCHO y dividen la cavidad pelvica: 1. Fondo de saco rectouterino posterior 2. Fondo de saco vesicouterino anterior DESARROLLO DE LA VAGINA Se forma en el TERCER MES DE VIDA Mientras en CANAL UTEROVAGINAL se esta formando el TEJIDO ENDODERMICO del TUBERCULO SINUSAL prolifera formando unas estructuras importantes: - Bulbos senovaginales: Seran el 20% inferior de la vagina (porcion restante) La porcion mas inferior del canal UTEROVAGINAL queda ocluida por un nucleo solido de tejido la PLACA VAGINAL de origen incierto. Durante 2 MESE siguientes: El tejido se alarga y se canaliza por un proceso de DESCAMACION CENTRAL, las celulas perifericas se convierten en epitelio vaginal. La pared FIBROMUSCULAR de la vagina viene del MESODERMO del canal uterovaginal. DESARROLLO DE LAS GLANDULAS GENITALES ACCESORIAS - Se desarrollan como prolongaciones de la uretra (PARAURETRALES DE SKENE) O como prolongaciones del seno urogenital (VESTIBULARES MAYORES O BARTOLINO) Los ovarios por otro lado descienden gracias al GUBERNACULO (recordemos que al inicio tienen una disposicion toracica) El gubernaculo es un cordon ligamentoso unid: - En su porcion superior al ovario En su porcion inferior a la region de los futuros labios mayores El gubernaculo queda unido a los conductos PARAMESONEFRICOS en su punto de fusion superior - Porcion proximal se convierte en LIGAMENTO OVARICO Porcion mas distal se convierte en LIGAMENTO REDONDO DESARROLLO DE LOS GENITALES EXTERNOS Al incio de la 5TA SEMANA se forman los PLIEGUES de tejido a cada lado de la CLOACA y se unen anteriormente en la linea media para forman el TUBERCULO GENITAL La cloaca es dividida por el TABIQUE URORECTAL y tambien ocurre la formacion del perine. Estos pliegues cloacales se conocen: - Anteriormente como pliegues urogenitales Posteriormente como pliegues anales. El tuberlo genital COMIENZA A CRECER: Embrion femenino: Tuberculo forma el clitoris y pliegues urogenitales los labios MENORES Embrion masculino: Tuberculo forma el pene y los p. urogenitales encierran la URETRA peneana Lateral a los pliegues urogenitales se desarrollan otras eminencias llamadas LABIOESCROTALES - Ausencia de androgenos: Permanecen separadas para formar labios MAYORES Presencia de androgenos: Se fusiona y forma el ESCROTO. El senourogenital definitivo da origen VESTIBULO DE LA VAGINA donde se abren: - La vagina La uretra Las glandulas vestibulares mayores DEFECTOS DEL HIMEN El Himen es el vestigio membranoso de la union entre los bulbos sinovaginales y el seno urogenital. Se perfora durante la vida fetal para tener una conexion entre el interior de la vagina y el perineo - Imperforado Microperforado Anular Cribiforme Naviculado Tabicado Consecuencia de que no se canalizo el extremo inferior de la lamina vaginal (BULBOS SENOVAGINALES) 1 caso por 1000 o 2000 Imperforado: la sangre se acumula en la vagina por desprendimiento endometrial o tambien moco. - EN NEONATOS El complejo utero vaginal puede secretar cantidades importantes de moco Por consecuencias del ESTRADIOL DE ORIGEN MATERNO RN con masa abombada en introido vaginal, traslucida gris amarillente HIDROCOLPOS/MUCOCOLPO Algunos casos son asintomaticos con reslucion al reabsorber el moco y disminuyen estrogenos. HIDROCOLPOS/MUCOCOLPOS GRANDE: Dificultad respiratoria, obstruir ureteres = HIDRONEFROSIS - EN ADOLESCENTES Despues de la menarquia si tiene himen imperforado tienen atrapada la sangre menstrual por detras del himen (PROTUBERANCIA VIOLACEA EN EL INTROITO) Con la menstrucion CICLICA el conducto vaginal se DISTIENDE y puede dilatar el cuello uterino y permitir la formacion de HEMATOMETRA O HEMATOSALPINGE Sintomas: Dolor ciclico, amenorrea, dolor abdominal, dificultad para defecaccion y miccion. La menstruacion retrograda puede hacer que surja ENDOMETRIOSIS El tabique VAGINAL TRANSVERSO TAMBIEN PUEDE TENER ESTA PRESENTACION HIMEN MICROPERFORADO/CRIBIFORME/TABICADO Señalan irregularidades menstruales, difucultad para el coito y para colocarse un tanpon. IMPERFORADO Y MICROIMPERFORADO: Pueden corregirse cuando se diagnostican. - Se recomienda la reparacion cuando existen estrogenos para mejorar la cicatrizacion En la lactancia, despues de la telarquia pero ANTES de la menarquia Esto evita la formacion de hematcolpos y hematometra. Descartar endometriosis: Laparoscopia con himenectomia (tratamiento) Se recomienda NO hacer aspiracion del hematocolpos para DX o TX, esta maniobra puede sembrar la sangre retenida con bacterias e incrementar RIESGO DE INFECCION. Es frecuente la recidiva de HEMATOCOLPOS por aspiracion incompleta. Los quistes himenales del RN tienen un orificio y regresion espontanea (insicion y drenaje) TABIQUE VAGINAL TRANSVERSO SE PIENSA: Proviene del hecho de que NO se produzca la fusion de los condutos de MULLER ni la canalizacin de la lamina vaginal (bulbos senovaginales) Poco comun: 1 caso por cada 70 000 mujeres - Obstructivo: Acumulacion de moco o sangre menstrual No obstructivo: Salida de moco y sangre En cualquier nivel dentro de la vagina: Mayor frecuencia en porcion superior: Corresponde a la uncion enre la lamina vaginal y el extremo caudal de los conductos de MULLER fusionados - 46% estaban en tercio superior 35% zona media 19% tercio inferior El ESPESOR del tabique varia, los mas gruesos estan cerca del cuello uterino. - Delgado 1 cm Grueso 5 a 6 cm RN Y LACTANTES: El tabique vaginal transverso OBSTRUCTIVO se acompaña de HIDROCOLPOS Y MUCOCOLPOS en el 1/3 superior de la vagina. Puede tener tamaño suficiente para comprimir organos abdominales o pelvicos. Ascienden BACTERIAS desde la vagina o peritoneo a traves de perforaciones del tabique PIOMUCOCOLPOS, PIOMETRA, PIOSALPINGE. El tabique vaginal transverso se acompaña de pocas manifestaciones urologicas Tienen manifestaciones iniciales a las del HIMEN IMPERFORADO - Palpar una masa en pelvis o abdomen Vagina acortada No se puede identificar el cuello uterino DX: Se confirma por ecografia o RM (estudio preoperatorio para conocer espesor y profundidad) La RM tambien nos permite ver si existe cuello uterino o hay agenesia cervical. TX: Depende del espesor del tabique, a veces necesita injertos cutaneos para cubrir el defecto que quedo dicha estructura muy gruesa. Tabiques pequeños pueden extirparse por ABLACION seguida de ANASTOMOSIS TERMINOTERMINAL de los tercios superior e inferior de la vagina. Garcia: Tecnica de plastia en Z (minima formacion de cicatricez) Algunos recomiendad LAPAROSCOPIA ante la frecuencia de ENDOMETRIOSIS por menstruacion retrograda. TABIQUE VAGINAL LONGUITUDINAL Consecuencia de la deficiente fusion lateral y la resorcion incompleta de la porcion CAUDAL de los conductos de MULLER - Parcial Obstructiva: Abarcar toda la longitud de la vagina Aparece con duplicacion parcial o completa del cuello y el utero, tambien acompaña malformaciones ANORECTALES 20% tiene anomalias renales Las mujeres tienen dificultad para el COITO, la salida de sangre por vagina puede PERSISTIR, SUCEDER, CONTINUAR a pesar de ponerse un tanpon porque este es colocado en 1 de las 2 vaginas La forma no obstruida puede ser tratada por medios conservadores al menos que surja DISPAREUNIA ADOLESCENCIA: - Menarquia normal Empeora con dolor vaginal y pelvico unilateral cada mes por onstruccion del conducto de salida LA HEMIGAVINA OBSTRUIDA CASI SIEMPRE SE ACOMPAÑA DE AGENESIA RENAL UNILATERAL OHVIRA: hemivagina obstruida + agenesia renal TX: correccion qx consiste en la ABLACION AMPLIA DELTABIQUE OBSTRUCTIVO y tener cuidado de no lesionar la uretra/vejiga/recto Es util la orientacion ecografia para identificar el tercio superior de la vagina distentido. AGENESIA DE CERVIX Dado que el utero y la vagina provienen de los conductos de Muller, las mujeres con ausencia de CUELLO UTERINO tampoco tienen la porcion SUPERIOR DE LA VAGINA Sin embargo, el utero muestra desarrollo normal