PURPURA DE HENOCH-SCHONLE 167.1 es la vasculitis más frecuente en la infancia y se caracteriza por una vasculitis leucocitoclástica y el depósito de inmunoglobulina (Ig) A en los vasos pequeños en la piel, las articulaciones, el tubo digestivo y el riñón. EPIDEMIOLOGIA incidencia es de 14-20/100.000 niños por año y afecta a más varones que mujeres. 90% de los casos de PHS se produce en niños, generalmente entre los 3 y los 10 años de edad. La PHS es mucho menos frecuente en los adultos, habitual en invierno y primavera. Se dice que se produce después de una infección respiratoria. ANATOMIA PATOLOGICA Las biopsias cutáneas muestran la vasculitis de los capilares dérmicos y las vénulas poscapilares. Los infiltrados inflamatorios son de neutrófilos y monocitos. En todos los tejidos, la inmunofluorescencia identifica el depósito de IgA en las paredes de los vasos pequeños, deposito de C3, fibrina e IgM. PATOGENIA Debido a la estacionalidad de la PHS y a la frecuencia elevada de infecciones respiratorias de vías altas, se sospecha que hay un desencadenante infeccioso como el estreptococo b-hemolítico del grupo A, Staphylococcus aureus, micoplasma y adenovirus. La observación frecuente del depósito de IgA, específicamente IgA1, indica que la PHS es una enfermedad mediada por inmunocomplejos IgA e IgA. En ocasiones, la PHS se agrupa en familias, lo que indica un componente génico. Los alelos HLA-B34 y HLA-DRB1*01 se han vinculado a la nefritis de la PHS. MANIFESTACIONES característica distintiva es su exantema. la púrpura palpable empieza con máculas rosadas o habones y evoluciona a petequias, púrpura palpable o equimosis extensa. A veces se producen ampollas y úlceras. Las lesiones cutáneas suelen ser simétricas y aparecen en zonas en declive (en las extremidades inferiores) o en puntos de presión (en las nalgas). Las lesiones cutáneas aparecen a menudo en grupos, suelen durar entre 3-10 días y pueden volver a aparecer pasados 4 meses desde la presentación inicial. También es frecuente el edema subcutáneo localizado en el dorso de las manos y los pies, la zona periorbitaria, los labios, el escroto o el cuero cabelludo. La afectación osteomuscular, que abarca la artritis y las artralgias, La artritis tiende a ser autolimitada y oligoarticular, con una predilección por las extremidades inferiores, suele resolverse en 2 semanas pero puede recidivar. Manifestaciones digestivas, dolor abdominal, vómitos, diarrea, íleo paralítico y melena; la invaginación intestinal y la isquemia mesentérica o la perforación son infrecuentes. La afectación renal se produce en más del 50% de los casos y se manifiesta con hematuria microscópica, proteinuria, hipertensión, nefritis evidente, síndrome nefrótico e insuficiencia renal aguda o crónica. Manifestaciones neurológicas, hemorragias cerebrales, convulsiones, cefaleas y cambios conductuales. DIAGNOSTICO es clínico y suele estar claro cuando se observa el exantema típico, en 25% de casos el exantema aparece después de otras manifestaciones por lo que dificulta su diagnostico. El edema hemorrágico agudo (EHA), una vasculitis leucocitoclástica cutánea aislada que afecta a lactantes menores de 2 años, tiene manifestaciones clínicas parecidas a las de la PHS. El EHA se manifiesta con fiebre; edema doloroso en la cara, el escroto, las manos y los pies, y equimosis (generalmente mayor que la púrpura de la PHS) en la cara y las extremidades. No afecta al tronco, pero pueden verse petequias en las mucosas. El síndrome papular-purpúrico en guante y calcetín suele deberse al parvovirus B19 y suele manifestarse al principio en forma de edema y eritema simétricos en las manos y los pies. Estas lesiones bien delimitadas acaban en el tobillo y la muñeca y evolucionan a pápulas purpúricas. PRUEBAS DE LABORATORIO Las pruebas de laboratorio no son diagnósticas de la PHS. Los resultados frecuentes pero inespecíficos incluyen la leucocitosis, la trombocitosis, la anemia y las elevaciones de la velocidad de sedimentación globular (VSG) y de la proteína C reactiva (CRP). El recuento de plaquetas es normal en la PHS. Suele encontrarse sangre oculta en las muestras de heces. Las concentraciones séricas de albúmina pueden estar bajas debido a la pérdida proteínica renal o intestinal. Las pruebas de detección de autoanticuerpos no son útiles desde el punto de vista diagnóstico. IgA suele estar elevada. TRATAMIENTO Los esteroides se utilizan con mayor frecuencia para tratar la afectación digestiva significativa u otras manifestaciones que pongan en peligro la vida. La prednisona (1 mg/kg/día durante 1-2 semanas, con una disminución gradual) reduce las molestias abdominales y articulares pero no altera el pronóstico global ni evita la insuficiencia renal. las inmunoglobulinas intravenosas y el intercambio del plasma se emplean algunas veces. la enfermedad renal de la PHS crónica se trata con distintos inmunodepresores, como la azatioprina, la ciclofosfamida, la ciclosporina y el micofenolato mofetilo. COMPLICACIONES En casos extremos, una afectación digestiva grave como la perforación intestinal confiere una mortalidad y morbilidad significativas. La insuficiencia renal es la principal complicación a largo plazo. PRONÓSTICO En conjunto, el pronóstico de la PHS infantil es excelente, y la mayoría de los niños experimenta una evolución aguda y autolimitada que dura una media de 4 semanas. El 15-60% de los niños afectados experimenta una o más recaídas, habitualmente a los 4-6 meses del diagnóstico. El pronóstico a largo plazo suele depender de la gravedad y duración de la afectación digestiva y renal.
