GLOSARIO TRASTORNOS HEMORRÁGICOS HEMOSTASIA PRIMARIA Trastornos del sistema vascular Talangiectasia hereditaria: Es un trastorno hereditario que origina un mal desarrollo (anormales) de conexiones vasculares entre arterias y venas, llamadas malformaciones arteriovenosas. Osteogénesis imperfecta: Es un trastorno hereditario que provoca deficiencia de colágeno causando fragilidad ósea, y en ocasiones hipoacusia neurosensorial, escleróticas azules e hipermovilidad articular. Púrpura senil: Es una anormalidad que causa equimosis mayormente en brazos de personas de avanzada edad causa de un aumento de fragilidad vascular por daño del tejido conjuntivo por envejecimiento, fármacos o exposición al sol. Púrpura alérgica: Es un trastorno que provoca la inflamación de vasos sanguíneos de la piel, articulaciones, intestinos y riñones causando sangrado y erupciones cutáneas color púrpura común en piernas. Púrpura simple: Se refiere al trastorno que provoca el aumento de hematomas secundario a una mayor fragilidad vascular, siéndose visibles lesiones cutáneas o mucosas purpúreas a causa de hemorragias. Púrpura mecánica: Se refiere a los trastornos provocados por autoflagelación, succión o traumatismos y fragilidad capilar provocando hemorragias (P. fáctica, P. ortostática y otras mecánicas). Púrpura inducida: Es un trastorno que ocurre cuando algunos medicamentos destruyen plaquetas o provoca una disminución de producción de las mismas. Síndrome de Cushing: Es un trastorno que se reconoce por niveles altos de la hormona cortisol por mucho tiempo. Puede ser provocado por medicamentos o producido por el mismo cuerpo. Trastornos de las plaquetas 1. Púrpura trombocitopenica idiopática: Es un trastorno en el cual el sistema inmune destruye las plaquetas provocando moretones, petequias, equimosis y sangrado fácil o excesivo. 2. Trombocitopenia trasplacentaria: Es un trastorno producido por una incompatibilidad parecida a la EHRN en la cual las plaquetas del RN son destruidas por anticuerpos IgG de la madre que atraviesan la placenta. 3. Trombocitemia esencial: Es una neoplasia mieloproliferativa en la cual se producen demasiadas plaquetas en el cuerpo aumentando el riesgo de formación de coágulos sanguíneos. 4. Posesplenectomía: Es una reacción después de haber tenido una esplenectomía en la cual se presentan formación de coágulos sanguíneos, hemolisis y aumenta el riesgo de contraer sepsis y Trombocitosis. 5. Enfermedad de Von Willebrand: Es un trastorno hemorrágico hereditario en la cual hay una deficiencia del factor de Von Willebrand (FvW) causando disfunción plaquetaria impidiendo que se aglutinen y de adhieran a los vasos sanguíneos. 6. Enfermedad de Bernand Soulier: Es un síndrome hereditario en el cual hay deficiencia o disfunción del complejo plaquetario glicoproteína Ib-IX-V, el cual es el receptor principal del FvW. Puede causar macrotrombocitopenia 7. Trombastenia de Glaznmann: Es un trastorno hereditario en el cual hay deficiencia o disfunción de la glicoproteína IIb/IIIa, como consecuencia las plaquetas pierdes adhesión para formar el tapón plaquetario. 8. Uremia: Es un trastorno en el cual los riñones no puede filtrar de manera correcta la urea presente en el cuerpo, causando que los desechos se acumulen en la sangre HEMOSTASIA SECUNDARIA Trastornos hereditarios 1. Hemofilia: Es una enfermedad hereditaria en la cual no se produce de manera correcta la coagulación debido a que hay una deficiencia o disfunción de algún factor de coagulación (VII, IX, XI). 2. Deficiencia de factor I (fibrinógeno): Es un trastorno hemorrágico hereditario en la cual hay una deficiencia del factor de coagulación I, fibrinógeno. Debido a esto, no se forma la fibrina, evitando la formación de un coagulo. 3. Deficiencia de factor II (protrombina): Trastorno hereditario o adquirido que causa un déficit o disfunción del factor II de coagulación provocando una incorrecta o nula formación de coágulos. Trastornos adquiridos 1. Coagulación intravascular diseminada: Es un trastorno en el cual hay una generación excesiva en la trombina y fibrina provocando un aumento de agregación plaquetaria y consumo de factores. 2. Deficiencia de vitamina K: Este déficit causa problemas en la coagulación, ya que disminuye los niveles de protrombina y otros factores, lo que ocasiona defectos y posibles sangrados. 3. Trombocitosis: Trastorno en el que hay una producción masiva de plaquetas en la médula ósea. Existen dos tipos: primaria y secundaria. Las causas son variadas dependiendo del tipo.