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Enfermedad de Heck Vs
hiperplasia epitelial en
la población indígena:
Revisión sistemática
133
Enfermedad de Heck Vs hiperplasia epitelial en la población
indígena: Revisión sistemática
Heck’s disease Vs epithelial hyperplasia in the indigenous
population: Systematic review
RESUMEN
La hiperplasia epitelial multifocal o enfermedad de Heck es una enfermedad benigna, que afecta
principalmente a la población pediátrica, ocasionalmente se han reportado casos en adultos, es
frecuente en indios de Centroamérica y Suramérica. No existen evidencias de esta enfermedad
en los indígenas de Ecuador. El objetivo de esta investigación es identificar las características
clínicas, etiología y relación con el papiloma virus de la enfermedad de Heck o hiperplasia
multifocal para facilitar el correcto diagnóstico. Se realizó una revisión sistemática de la
literatura en base de datos como Scielo y Lilacs, no hubo restricción en año de publicación y zona
geográfica. La mayor cantidad de casos se observó en Venezuela y México, la raza que predomino
fue la Indígena, en otros países de Sudamérica la incidencia de la enfermedad fue similar y en
Ecuador se encontraron pocos casos reportados por la literatura, debido a las pocas investigaciones
efectuadas sobre esta enfermedad. En todos los estudios realizados sobre el tema existe presencia
del papiloma virus humano asociado a la enfermedad de Heck. Existen diferentes criterios en
cuanto a la etiología de esta enfermedad, se plantean factores como: fricción traumática,
predisposición genética, etc. y se descarta la trasmisión sexual.
Palabras clave: Hiperplasia epitelial multifocal; enfermedad de Heck; población indígena
ecuatoriana. Virus del papiloma humano..
Copyright © Revista San Gregorio 2018. ISSN 1390-7247; eISSN: 2528-7907
ABSTRACT
Multifocal epithelial hyperplasia or Heck’s disease is a benign disease that mainly affects the
pediatric population, occasionally cases have been reported in adults, and it is frequent in Indians
of Central and South America. There is no evidence of this disease in the indigenous people of
Ecuador. The objective of this research is to identify the clinical characteristics, etiology and
relationship with the papilloma virus of Heck’s disease or multifocal hyperplasia to facilitate the
correct diagnosis. A systematic review of the literature was performed based on data such as
Scielo and Lilacs, there was no restriction in year of publication and geographical area. The
largest number of cases was observed in Venezuela and Mexico, the predominant race was the
Indigenous, in other countries of South America the incidence of the disease was similar and in
Ecuador few cases reported by the literature were found, due to the few investigations carried out
about this disease. In all studies conducted on the subject there is presence of human papilloma
virus associated with Heck’s disease. There are different opinions regarding the etiology of this
disease, factors such as: traumatic friction, genetic predisposition, etc. and sexual transmission
is ruled out.
Keywords: Multifocal epithelial hyperplasia; Heck’s disease; Ecuadorian indigenous
population.
Copyright © Revista San Gregorio 2018. ISSN 1390-7247; eISSN: 2528-7907
Luz Amarilis Martin Moya
Sandra Susana Parra Iraola
Universidad San Gregorio de Portoviejo. Ecuador
Universidad San Gregorio de Portoviejo. Ecuador
lamartin@sangregorio.edu.ec
ssparra@sangregorio.edu.ec
ARTÍCULO RECIBIDO: 23 DE JULIO DE 2018
ARTÍCULO ACEPTADO PARA PUBLICACIÓN: 3 DE SEPTIEMBRE DE 2018
ARTÍCULO PUBLICADO: 31 DE OCTUBRE DE 2018
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REVISTA SAN GREGORIO, 2018, No.24, JULIO-SEPTIEMBRE (132-139), ISSN: 1390-7247; eISSN: 2528-7907
Introducción
La hiperplasia epitelial multifocal (HEM),
también llamada enfermedad de Heck o hiperplasia epitelial focal o hiperplasia multifocal del epitelio, es una enfermedad poco frecuente, que se caracteriza por el surgimiento
de pápulas, placas o papilomas que afectan la
mucosa oral. Bertolotti, Abbiati, Verea, & Pecotche. (2015).
Se describe a la enfermedad de Heck como
una afección que predomina en niños y adolescentes y se caracteriza por la presencia de
pápulas únicas o múltiples, redondeadas u
ovoides, pequeñas, blandas, sésiles, circunscritas, de superficie lisa y brillante, las que
mantienen el color de la mucosa oral; en ocasiones se describen como ligeramente blanquecinas, no dolorosas, con tendencia a agruparse y de apariencia verrugosa. Rosa, Gedoz,
Hildebrand, Carvalho, & Chavarría, (2003).
En la etiología de la enfermedad se incluye
principalmente la presencia del Virus Papiloma Humano (VPH). El VPH pertenece a un
grupo diverso de virus ADN de la familia de
los Papillomaviridae y como todos los virus de
esta familia, sólo establecen infecciones productivas en el epitelio estratificado de la piel
y mucosas de humanos. Syrjänen, S. (2003).
La HEF es una patología que fue descrita
por primera vez en indios de Nueva México
por Archard, Heck y Stanley en 1965, no se
han encontrado publicaciones con anterioridad a esa fecha.
Según López-Villanueva et al., (2011) la hiperplasia Epitelial Focal es una enfermedad
poco común de la mucosa de la cavidad oral
que se encuentra asociada al Virus Papiloma
Humano. Aparece principalmente en grupos aislados de indios nativos de América del
Norte, Centroamérica, Sudamérica y otros
grupos muy reducidos de Europa y África.
León, et al (2012).
En la Universidad San Gregorio de Portoviejo existe un programa de control del cáncer bucal y se realizan exámenes bucales a la
población de forma activa y pasiva y existe
un incremento en la actualidad del virus del
papiloma humano, en jóvenes y niños menores de 12 años y parece ser que existen otras
razones y vías de contagio, lo que permitirá
aumentar los conocimientos sobre esta enfermedad y facilitar su diagnóstico. Existe poca
información de esta patología en la población
indígena de Ecuador.
Con esta revisión de los casos encontrados
internacionalmente pretendemos identificar
las características clínicas, etiología y relación con el papiloma virus de la enfermedad
de Heck o hiperplasia multifocal para facilitar
el correcto diagnóstico.
Material y método
Se realizó una revisión sistemática de fuentes bibliográficas mediante una exploración
exhaustiva y critica de la literatura seleccionada según la experiencia de los autores en el
tema objeto de estudio. Se incluyeron fuentes
bibliográficas de bases de datos como: Google
académico, SCIELO y LILAC todos los años
de publicación por la necesidad de investigar
sobre los antecedentes de la enfermedad.
Para satisfacer la resolución de este problema, se utilizaron los encabezados temáticos
y palabras claves como: Hiperplasia epitelial
multifocal; enfermedad de Heck, población
indígena ecuatoriana; Virus del papiloma humano.
El proceso de revisión permitió seleccionar
24 artículos en revistas indexadas; se analizaron los títulos, resúmenes y parte del contenido de cada uno de ellos, con el estudio de
estos artículos pudimos emitir criterios fundamentados en la experticia de los autores.
Los criterios de inclusión fueron los siguientes: Población indígena con enfermedad
de Heck y los criterios de exclusión: Metodología Incorrecta, revisiones narrativas, cartas
al editor y artículos en revistas no indexadas.
Resultados
El propósito de esta revisión sistemática fue
brindar información sobre la enfermedad de
Heck o hiperplasia multifocal para incentivar
Luz Amarilis Martin Moya, Sandra Susana Parra Iraola: “Enfermedad de Heck Vs
hiperplasia epitelial en la población indígena: Revisión sistemática.”.
el estudio de esta enfermedad en los odontólogos, médicos y pediatras.
Tabla I: Casos clínicos enfermedad de Heck
según diferentes autores.(Ver Anexos)
En la tabla anterior observamos que la mayor cantidad de casos fue en países como Venezuela y México, la raza que predomino fue
la mestiza, en países como Bolivia, Guatemala, Colombia, Paraguay y Brasil son similares
la cantidad de casos y en Ecuador solo existe
1 caso reportado por la literatura.
Los países que más publicaciones reportaron sobre el tema tratado en esta investigación fueron México, Venezuela y Argentina.
Tabla II Estudios relacionados con subtipos
del papiloma virus. (Ver Anexos)
En las revistas revisadas con presencia de
papiloma virus humano prevaleció el subtipo
16 y 32, solo en una publicación del Paraguay
evidencian 2 subtipos, tipos no habituales el
6 y 25.
discusión
La hiperplasia epitelial multifocal o enfermedad de Heck es una patología que afecta la
cavidad bucal, presentándose principalmente
en edades tempranas de la vida es raro encontrarlas en adultos. Bertolotti, Abbiati, Verea,
& Pecotche, (2015)
La hiperplasia epitelial focal es una enfermedad benigna, que afecta principalmente
a la población pediátrica, aunque se han reportado casos ocasionalmente en adultos. Es
relativamente frecuente en indios de Centroamérica y Suramérica; se observa un claro
predominio en esquimales y se reporta una
incidencia mundial de cuatro pacientes por
cada 100000 habitantes. Bertolotti, Abbiati,
Verea, & Pecotche, (2015)
Fue descrita por primera vez por March
en 1881, quien publicó un caso de tumores
papilares de la mucosa oral en una niña de
9 años cuya clínica coincidió con los casos
posteriormente observados por Helms en esquimales de Groenlandia en 1894 y por Sterm
en un caucásico en Berlín en 1922; Bertolotti,
Abbiati, Verea & Pecotche. (2015); Syrjänen.
(2003).
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La hiperplasia focal del epitelio se caracteriza por la presencia de elevaciones papulares
o nodulares, sésiles, de aspecto liso o rugoso,
múltiples, de la misma coloración de la mucosa (Neville et al., 1998). Estrada (1956) describió la presencia de verrugas intraorales y lesiones papilomatosas en indios Caramantas.
Se reporta que su etiología es de tipo viral,
producida por el virus del papiloma humano
(VPH); se relaciona con los subtipos virales
13 y 32, los cuales no representan riesgo oncogénico. Otros factores asociados descritos
en la literatura, incluyen la presencia de un
gen recesivo, inmunosupresión, trauma, masticación de tabaco, déficit de vitamina K, deficiente higiene bucal y condiciones sociales
deplorables, pero no existe evidencia científica que asevere dichas asociaciones. Vargas &
Romero (2016).
La asociación entre el virus del papiloma
humano 13-32 y un factor genético son los
principales elementos relacionados con la patogenia de la enfermedad, a los que se suman
los factores epiteliales locales y el estado inmunológico. Aunque en la publicación de Aldama Caballero et al. (2015) de Paraguay, se
encontró otro tipo de HPV el 8 y el 25.
Coelho (1999) en estudio realizado en tribus indígenas del estado de Roraima, en el
norte de Brasil, observó una predominancia
de HEF de 5,8% de los 240 individuos examinados, de los cuales 64,3% ocurrieron en
hombres y 35,7% ocurrieron en mujeres La
mayor frecuencia de la lesión fue encontrada
en edades entre 10 a 19 años. La gran mayoría
de los pacientes portadores de HEF son niños
o adolescentes (Carlos y Sedano, 1994; Neville et al., 1998).
La frecuencia de esta enfermedad presenta
grandes variaciones en los diferentes entornos lo que sí es común es la relación con el
virus del papiloma virus humano en todos los
casos reportados.
En la zona geográfica de Europa solo hay
reportes de 2 casos, 1 en Berlín y otro en Italia
Hall, McCullough, Angel & Manton. (2010).
La asociación entre el virus del papiloma
humano 13-32 y un factor genético son los
principales elementos relacionados con la
patogenia de la enfermedad, a los que se suman los factores epiteliales locales, nivel so-
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REVISTA SAN GREGORIO, 2018, No.24, JULIO-SEPTIEMBRE (132-139), ISSN: 1390-7247; eISSN: 2528-7907
cio económico relacionado con la pobreza y la
mala higiene y el estado inmunológico de la
persona.
Según Borborema-Santos, et al. (2006). En
la etiología de este proceso están involucrados los papilomas virus siendo los genotipos
13 y 32 los que con más frecuencia se han
detectado con técnicas de hibridación in situ
del DNA, aunque se han descrito reacciones
cruzadas con HPV 6,11 y 18. También se han
involucrado factores genéticos, desnutrición,
mala higiene y condiciones sociales.
En la literatura revisada no existe asociación entre la aparición de lesiones de Hiperplasia epitelial multifocal y variables como
relaciones sexuales, lactancia materna, compartir el cepillo de dientes o utensilios, por lo
que este dato favorecería más aún el carácter
hereditario de la entidad.
Las razas más afectadas, se presentan en
este orden de frecuencia: la mestiza, la amarilla, la blanca y la negra, en esta última el porcentaje está disminuyendo. Delgado, Torrelo,
Colmenero & Zambrano, (2005).
La etiología es controversial ya que algunos
autores plantean que es por el papiloma virus, otros por fricción traumática, se ignora la
vía de contagio y probablemente puede haber
predisposición genética, puede afectar todas
las razas encontrándose mayor prevalencia en
la indígena o mestiza, existe poca información en la población Indígena de Ecuador.
La enfermedad de Heck difiere de los otros
tipos de Virus del papiloma humano en su
etiología que sigue siendo controvertida, porque, aunque lo trasmite el papiloma virus no
parece estar relacionado con la trasmisión sexual.
Se han reportado casos en diferentes países de Latinoamérica reconociendo lesiones
similares en la mucosa oral y existiendo variaciones en las características clínica de esta
enfermedad.
El diagnóstico diferencial hemos de realizarlo con condilomas acuminados, papilomatosis oral florida, síndrome de Cowden o
enfermedad de Crohn. Borborema-Santos, et
al., (2006); Navarro, Ordaz, La cruz, & Moret.
(2006).
Revisando la bibliografía sobre enfermedad
de Heck hiperplasia multifocal, hay pocos
casos descritos en ecuador. Fue descrita por
primera vez por March en 1881, quien publicó un caso de tumores papilares de la mucosa
oral en una niña de 9 años cuya clínica coincidió con los casos posteriormente observados
por Helms en esquimales de Groenlandia en
1894 y por Sterm en un caucásico en Berlín en
1922. Syrjänen (2003).
Según de la Teja-Ángeles et al., (2008) en
Multifocal epithelial hyperplasia. Oral manifestations in children, se desconoce la frecuencia de estas lesiones en México.
En las revistas de México y Venezuela se
encontraron la mayor cantidad de artículos
publicados sobre la enfermedad de Heck y en
México se encontró la mayor cantidad de casos de la enfermedad de HECK o hiperplasia
multifocal.
En nuestro medio en la Universidad San
Gregorio se han evidenciado casos de pacientes niños y adolescentes con papiloma virus,
pero no se ha demostrado la presencia de enfermedad de Heck en estos pacientes, faltan
estudios que demuestren esta enfermedad.
La hiperplasia epitelial focal es una rara enfermedad de la cavidad oral en Ecuador con
solo un caso reportado en la literatura y asumimos que es por falta de estudios y que hay
que ampliar los conocimientos del tema para
poder diagnosticarla y diferenciarla.
Conclusiones
En este artículo se ha realizado una revisión
bibliográfica sobre la Hiperplasia Epitelial Focal (HEF) o enfermedad de Heck lo que aporta
elementos cognitivos a los profesionales de la
salud para realizar el diagnóstico diferencial
con otros tipos de papilomas virus. Esta entidad se presenta en la cavidad bucal como
lesiones papulares, redondeadas, sésiles, de
aspecto liso o rugoso, múltiples, de la misma
coloración de la mucosa. En estudios realizados sobre el tema existe presencia del papiloma virus humano en pacientes con esta enfermedad. Existen diferentes criterios en cuanto
a su etiología; se plantean factores como: fricción traumática, predisposición genética, etc.
y se descarta la trasmisión sexual. Esta pato-
Luz Amarilis Martin Moya, Sandra Susana Parra Iraola: “Enfermedad de Heck Vs
hiperplasia epitelial en la población indígena: Revisión sistemática.”.
137
logía puede afectar a todas las razas encontrándose mayor prevalencia en la indígena.
Se han realizado pocos estudios sobre esta
enfermedad en Ecuador y no hay evidencia de
que se haya desarrollado en su población.
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REVISTA SAN GREGORIO, 2018, No.24, JULIO-SEPTIEMBRE (132-139), ISSN: 1390-7247; eISSN: 2528-7907
Anexos
Autores
Titulo
País de la publicación
Casos de enfermedad
Archard, H.O; Heck, J. W;
Stanley, HR. Focal (1965).
Focal epithelial hyperplasia:
an unusual oral mucosal
lesion found in Indian
children Bol. Inst. Antropol.
Medelin
Colombia
19 casos
Valdés González, Jorge, Solis Cartas, Urbano, Muñoz
Balbín, Marian, & Valdés
González, Elda. (2016).
Hiperplasia epitelial focal
o enfermedad de Heck.
Presentación de un caso.
Medisur [online]. ISSN
1727-897X.
Cuba
1 caso en Chimborazo
Navarro, L., Ordaz, K., Lacruz, B., & Moret, Y. (2006).
Prevalencia de la hiperplasia epitelial focal en pacientes de las étnias Sanema y
Yekuana. Estado Bolívar.
Venezuela. Acta Odontol
Venez, 44(3), 364-370.
Venezuela
79 casos étnias Sanema y
Yekuana
Álvarez-Santullano, C. V.,
Hernández-Núñez, A., Castaño, A., Medrano, R. M.,
Guijarro, S. C., & Martínez,
J. B. (2010)
Multifocal epithelial hyperplasia: a familial case Anales de Pediatría. Elsevier
España
1 caso familiar (Madre e
hijo)
García, I. A. C., Espinosa,
J. C., & Losa, M. D. R. G.
(2011.
Hiperplasia epitelial multifocal: revisión de 71 casos.
Dermatología Cosmética,
Médica y Quirúrgica
México
71 casos
Díaz et al., (2009)
Hiperplasia epitelial
focal-Enfermedad de Heck
Nuestra casuística y revisión del tema.
Argentina
8 casos
Tabla I: Casos clínicos enfermedad de Heck según diferentes autores.
Fuente: Elaboración propia a partir de los autores.
Título del estudio
Presencia de papiloma virus : Subtipos
Focal epithelial hyperplasia: an unusual oral mucosal
lesion found in Indian children Bol.
Subtipos 13 y 32 posible influencia de un factor genético y precarias condiciones socioeconómicas
Hiperplasia epitelial focal o enfermedad de Heck.
Presentación de un caso.
Pruebas para detección de Papiloma virus negativas.
Clínicamente se caracteriza por la presencia de pápulas blancas o de igual coloración que la mucosa oral,
de pequeño tamaño, asintomáticas y con tendencia a
confluir y formar lesiones papilomatosas
Multifocal epithelial hyperplasia: a familial case Hiperplasia epitelial multifocal: revisión de 71 casos
Subtipos 13 y 32 .Consiste en una proliferación epitelial benigna y asintomática en forma de múltiples pápulas de 3-10 mm con un color de mucosa oral normal
Prevalencia de la hiperplasia epitelial focal en pacientes de las étnias Sanema y Yekuana. Estado Bolívar
Subtipos 13 y 32, los cuales no representan riesgo
oncogénico
Hiperplasia epitelial focal Enfermedad de Heck.
Nuestra casuística y revisión del tema
Subtipos 13 y 32 Afecta preferentemente a población
pediátrica.
Los pacientes muestran lesiones nodulares múltiples,
rara vez son únicas
Focal epithelial hyperplasia: an unusual oral mucosal
lesion found in Indian children
Subtipos 13 y 32. Se han identificado factores etiológicos reconocibles, aunque se está considerando un
agente transmisible. Se ha sugerido la posibilidad de
una base genética para la lesión.
Hiperplasia epitelial multifocal
relacionada a HPV 6 y 25.
A propósito de dos casos en Paraguay
Subtipos 6 y 25 pápulas del color de la
mucosa oral, de formas poligonales, superficie lisa,
bordes regulares, límites netos, de 0.3 a 1 cm de diámetro, que confluían formando placas con aspecto de
empedrado
Tabla II Estudios relacionados con subtipos del papiloma virus.
Fuente: Elaboración propia a partir de los autores.
Luz Amarilis Martin Moya, Sandra Susana Parra Iraola: “Enfermedad de Heck Vs
hiperplasia epitelial en la población indígena: Revisión sistemática.”.
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