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ANOMALIAS ESOFAGICAS
FISTULAS
-
Producidas por una desviación posterior
espontanea del tabique traqueoesofágico;
también puede producirse por un algún factor
mecánico que empuja la pared dorsal del
intestino hacia la parte anterior.
Forma más común: la parte proximal del
esófago termina en un saco ciego, mientras
que la parte distal está conectada a la tráquea
por un conducto justo encima de la
bifurcación. (ATRESIA DE ESÓFAGO
PROXIMAL
Y
FISTULA
TRAQUEOESOFÁGICA DISTAL) (90%)
La atresia esofágica impide que el líquido
amniótico pase al tracto intestinal y origina
POLIHIDRAMNIOS.
-
ATRESIAS
ESOFAGICAS
TRAQUEOESOFAGICAS
-
-
-
ANOMALIAS DEL HIGADO Y LA VESICULA BILIAR
Y
ESTENOSIS ESOFAGICA
-
Se encuentra generalmente en el tercio
inferior.
Debidas a una recanalización incompleta y a
defectos o accidentes vasculares que
comprometen el flujo sanguíneo.
HERNIA DE HIATO CONGENITA
-
Cuando el esófago no logra alargarse
suficientemente y el estómago es estirado
hacia arriba de manera que atraviesa el
diafragma y entra dentro del hiato esofágico.
-
Las variaciones en la lobulación del hígado
son habituales, pero no clínicamente
significativas.
La presencia de conductos hepáticos
accesorios y las duplicaciones de vesícula
biliar también son comunes y asintomáticas.
Sin embargo en condiciones patológicas
pueden tener cierta importancia clínica.
ATRESIA BILIAR EXTRAHEPATICA
-
-
Cuando los conductos pasan por una fase
solida mientras se desarrollan, no logran
recanalizarse.
Se da en 1 de cada 15.000 RN
Entre el 15 y 20% de los pacientes con atresia
biliar extrahepatica presentan conductos
proximales permeables y un defecto
reversible.
El resto de pacientes si no recibe un
trasplante de hígado suelen morir.
ATRESIA E HIPOPLASIA DEL
COLEDOCO INTRAHEPATICO
-
CONDUCTO
Fallo en la formación de los conductos.
Se localiza dentro del hígado
1 de cada 100000
Debida a infecciones fetales
Puede resultar mortal, pero generalmente
presenta un curso prolongado benigno.
ANOMALIAS PANCREATICAS
ANOMALIAS DEL ESTOMAGO
ESTENOSIS PILORICA
-
-
Se origina cuando la musculatura circular del
estómago y en menor grado (la longitudinal)
se hipertrofian en la región del píloro.
Anomalía más habitual entre los niños, la
mayoría de casos se presentan 3 a 5 días
después de nacer.
Exposición postnatal (p. ejemplo tratamiento
con eritromicina en el periodo neonatal)
incrementa el grado de riesgo de estenosis
pilórica.
Se caracteriza por estrechamiento extremo de
la luz del píloro obstruyendo el paso de
comida y ocasionando vomito en proyectil.
En algunos casos el píloro es atresico.
PANCREAS ANULAR
-
-
Se origina cuando la porción derecha de la
yema ventral migra a lo largo de su ruta
normal, pero la porción izquierda migra en
dirección opuesta.
El duodeno queda rodeado por tejido
pancreático
A veces constriñe el duodeno y lo obstruye por
completo.
TEJIDO PANCREATICO ACCESORIO
-
Se puede encontrar en cualquier lugar de la
región comprendida entre el extremo distal del
esófago y la punta del asa intestinal primaria.
Lo más frecuente es que se encuentre en la
mucosa del estómago y en el divertículo de
Meckel.
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-
ANOMALIAS DE LOS MESENTERIOS
-
Normalmente el colon ascendente excepto su
parte más caudal, se fusiona con la pared
abdominal posterior y tiene la superficie
anterior y los lados cubiertos por peritoneo.
-
CIEGO MOVIL
-
Persistencia de una porción del mesocolon
En su forma más extrema el mesenterio del
colon ascendente no logra fusionarse con la
pared posterior del cuerpo
VOLVULO
-
Un mesenterio tan largo permite movimientos
anómalos del intestino o incluso VOLVULO
del ciego y colon.
HERNIA RETROCOLICA
-
-
-
Origen por fusión incompleta del mesenterio
con la pared posterior del cuerpo origina
bolsas retrocolicas detrás del mesocolon
ascendente.
Algunas porciones del intestino delgado
quedan atrapadas detrás del mesocolon
Se debe al cierre anómalo de la pared del
cuerpo alrededor del pedículo de fijación.
Vísceras no están cubiertas por el peritoneo ni
por el amnios y el intestino puede sufrir daños
al quedar expuesto al líquido amniótico.
1 de cada 10 000
Tasa de supervivencia excelente
ANOMALIAS DEL CONDUCTO VITELINO
DIVERTICULO DE MECKEL
-
-
2% y 4% de personas conservan una
pequeña porción del conducto vitelino que
forman una bolsa en el íleon llamada
divertículo de Meckel o divertículo ileal
En el adulto se encuentra a unos 40 o 60 cm
de la válvula ileocecal en el límite
antimesenterico del íleon.
No causa ningún síntoma
Cuando
contiene
tejido
pancreático
heterotópico o mucosa gástrica puede causar
ulceras, hemorragias o incluso una
perforación.
ENTEROQUISTOMA O QUISTE VITELINO
ANOMALIAS DE LA PARED DEL CUERPO
ONFALOCELE
-
-
Hernia de algunas vísceras abdominales
(hígado, intestino delgado o grueso,
estomago, bazo, vesicula biliar están
cubiertas por amnios) a través de un anillo
umbilical agrandado.
Se debe a que el intestino no consigue volver
a la cavidad corporal después de su hernia
fisiológica entre 6° a 10° semana.
Se da en 2,5 de 10 000 nacimientos
Se asocia a una elevada tasa de mortalidad
25%
Se asocia a malformaciones graves (
anomalías cardiacas) 50%
Se asocia a defectos del tubo neural (40%)
15% de niños con onfalocele padecen
anomalías cromosómicas.
GASTROSQUISIS
-
Protuberancia de los contenidos abdominales
a través de la pared del cuerpo directamente
dentro de la cavidad amniótica.
Se produce a un lado del ombligo
normalmente a la derecha
-
A veces los dos extremos del conducto
vitelino se transforman en unos cordones
fibrosos, mientras la porción media forma un
gran quiste.
Como los cordones fibrosos atraviesan la
cavidad peritoneal, las asas intestinales
pueden enrollarse alrededor de las hebras
fibrosas y quedar obstruidas causando
estrangulación o vólvulo.
FISTULA VITELINA O UMBILICAL
-
El conducto vitelino se conserva en toda su
longitud
Tiene comunicación directa entre el ombligo y
el tracto intestinal
Se encuentra excrementos en el ombligo.
ANOMALIAS DE LA ROTACION DEL INTESTINO
ROTACION ANOMALA DEL ASA INTESTINAL
-
Puede provocar un enrollamiento del intestino
(VOLVULO) y comprometer el riego
sanguíneo
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COLON IZQUIERDO
-
ANOMALIAS DEL INTESTINO POSTERIOR
Cuando la rotación es de solo 90°, en este
caso el colon y el ciego son las primeras
partes del intestino que vuelven del cordón
umbilical y se sitúan en el lado izquierdo de la
cavidad abdominal.
ROTACION INVERSA DEL ASA INTESTINAL
-
-
-
-
DUPLICADAS
Y
LOS
Pueden aparecer a lo largo de todo el tubo
intestinal
Se encuentran con mayor frecuenta en el
íleon, donde pueden variar de un segmento
largo a un pequeño divertículo.
Los síntomas se manifiestan en la primera
etapa de vida
En el 33% de los casos estas anomalías van
asociadas a otros defectos (atresias
intestinales, ano imperforado, gastrosquisis,
onfalocele)
Su origen se desconoce, aunque puede
deberse a una proliferación anómala del
parénquima intestinal.
ATRESIA Y ESTENOSIS INTESTINALES
-
Pueden aparecer a lo largo de todo el intestino
La mayoría se producen en el duodeno, otras
en el colon, pero en menor cantidad en
yeyuno e íleon
Las ATRESIAS DE DUODENO SUPERIOR
se deben a falta de recanalización
Las estenosis y las atresias situadas entre la
PORCIÓN DISTAL DEL DUODENO Y SU
PARTE CAUDAL son causadas por
accidentes vasculares que afectan el flujo
sanguíneo y causaban necrosis tisular en una
sección del intestino.
ATRESIA EN PIEL DE MANZANA
-
-
Se origina cuando el asa primaria rota 90° en
sentido horario
En esta alteración: el colon transverso pasa
por detrás del duodeno y se sitúa detrás de la
arteria mesentérica superior.
ASAS INTESTINALES
QUISTES
-
FISTULAS
RECTOURETRALES
RECTOVAGINALES
Se encuentra en la parte proximal del yeyuno
y se traduce en un intestino corto, cuya
porción distal respecto de la lesión se enrolla
alrededor de un resto de mesenterio.
Y
1 de 5000 nacidos vivos
Se debe a alteraciones en la formación de la
cloaca o el tabique urorrectal o de ambos
Por ejemplo si la cloaca es demasiado
pequeña o si el tabique urorrectal no es
extiende suficientemente hacia la parte
caudal, la abertura del intestino posterior se
desplaza hacia la parte anterior, provocando
que el intestino posterior se abra en la uretra
o vagina.
FISTULAS Y ATRESIAS RECTOANALES
-
Varían en gravedad y pueden dejar un tubo
estrecho o resto fibroso conectado a la
superficie perineal.
Se debe a expresión errónea de genes
ANO IMPERFORADO
-
Se da cuando las membranas anales no
consiguen romperse.
MEGACOLON CONGENITO
-
-
Se debe a la ausencia de ganglios
parasimpáticos en la pared intestinal
(MEGACOLON
AGANGLIONAR
O
ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG)
Se debe también a mutación del gen RET
En la mayoría de casos se ve afectado el recto
y en el 80% se extiende hasta la mitad del
colon sigmoide
El colon transverso y los segmentos del colon
del lado derecho se ven afectados en el 10 a
20 %
En el 3 % de casos afecta todo el colon.