Granulomatosis con poliangeitis Granulomatosis de Wegener Granulomatosis eosinofílica con poliangeitis Síndrome de Churg-Strauss Poliangeitis microscópica Definición Vasculitis de medianos y pequeños vasos Vasculitis ANCA (+) Vasculitis necrotizante granulomatosa con eosinofilia de vaso pequeño y mediano Vasculitis necrotizante NO granulomatosa Patrón de afectación Renal, Pulmonar, ORL, Piel, ojos, corazón. ANCA-PR3: induce inflamación NEUTROFÍLICA, activación del C. Pulmonar, piel, renal, CV, TGI, SNC, SNP Pulmón, riñón, piel Epidemio Mujer = Hombre Edad: 40-60 años Mujer = Hombre Edad: 40-50 años Mujer= Hombre Edad: 40 años Clínica Generales: fiebre, sudoración, baja de peso ORL: primera y más fcte manifestación: Sinusitis, rinitis crónica, otitis crónica, secreción serosanguinolenta, úlceras nasales, destrucción del tabique nasal, nariz en silla de montar. Hiperplasia gingival: gingivitis en fresa. Síndrome Riñón-Pulmón Pulmón: MORTAL: neumonía: tos, disnea, HEMOPTISIS, sibilancias dolor pleurítico, hemorragia alveolar, fibrosis, HTP. Infiltrados bilaterales cavitados NO migratorios. Renal: Glomerulonefritis paucinmune >> GNFS >> Glomerulonefritis rápidamente progresiva con semilunas. Hematuria glomerular: cilindros hemáticos. Corazón: MORTAL: vasculitis de coronarias: infarto, aneurisma, pericarditis, miocarditis Piel: púrpura, úlceras, gangrena seca Ojo: conjuntivitis, epiescleritis, vasculitis de vasos retinianos. Generales: fiebre, baja de peso, sudoración Respiratorios: CARACTERÍSTICOS: SINUSITIS/RINITIS/ASMA ALÉRGICOS Asma resistente al tratamiento. Infiltrados bilaterales migratorios no cavitados Episodios de broncoespasmo grave. Piel: nódulos, púrpura palpable Riñón: glomerulonefritis pauciinmune TGI: hemorragia, isquemia, perforación CV: pericarditis. SNC: deterioro del estado de conciencia MONONEURITIS MÚLTIPLE. Síntomas generales Pulmón: HEMOPTISIS, complicación más grave: hemorragia alveolar. Riñón: Glomerulonefritis pauciinmune 90%, HTA. Piel: púrpura, nódulos, necrosis Diferencia con Wegener: NO EFECTA NASOFARINGE Dx VSG y PCR elevadas BUN y Cr elevadas Orina: hematuria, hematíes dismórficos, cilindros hemáticos Anemia Rx: múltiples nódulos cavitados bilaterales BIOPSIA (necesaria para diagnóstico, + rentable: pulmón): granulomas no caseificantes, necrosis, infiltración de neutrófilos, glomerulonefritis necrotizante. VSG y PCR elevadas BUN y Cr elevadas Característica: EOSINOFILIA Ig E AUMENTADA BIOPSIA: Eosinofilia, granulomas necrotizantes. VSG y PCR elevadas Anticuerpos ANCA-PR3 o ANCA-c 90% ANCA-MPO o ANCA-p 40% ANCA-MPO o ANCA p 70% Tto Glucocorticoides Ciclofosfamida Corticoides Ciclofosfamida Leve: glucocorticoides + MTX Moderada-grave: PULSO corticoide Corticoides + Ciclofosfamida o Rituximab Mantenimiento después de remisión: Azatioprina, rituximab o MTX. BIOPSIA: NO GRANULOMAS Necrosis fibrinoide con neutrófilos
