55 Mujer 22 años. MC: Disnea. EA: 2 meses de evolución tos inicialmente irritativa, luego con expectoración mucosa, posteriormente instala disnea a grandes esfuerzos lentamente progresiva haciéndose actualmente a mínimos esfuerzos por lo que consulta. Desde el inicio febrícula comprobada de varios dias en la semana, en los 6 dias previos al ingreso, fiebre vespertina de 39o. No sudoración nocturna, no puntada de lado, no edema. AP: Sífilis secundaria hace 5 años tratada en forma completa. Gonococcia hace 2 años tratada con espiramicina 4 g. Adicta a drogas de uso iv (anfetaminas y cocaína). VIH + detectado en una oportunidad. Control en policlínica hace 6 meses VDRL 1/4. Rx tórax sin lesiones. T4 230/mm3. Exámen físico: Vigil, temp axilar 38,5, adelgazada, polipneica. PyM: palidez cutáneo-mucosa. Cianosis de lecho subungueal, lengua y pabellón auricular. BF: Muguet en paladar, faringe s/p. LG: adenomegalias indoloras, móviles, sin periadenitis de 2x 2 cm en región carotídea, axilar e inguinales. PP: Tórax sonoro, VV conservadas. Escasos crepitantes difusos, sin tendencia a confluir. CV: Punta en 4o espacio, línea de referencia. RR de 120 cpm. R1 y R2 s/p. No soplos. PA 110/70. Buen relleno venoso. No edemas, no ingurgitación. Abdomen: excavado, depresible, indoloro. No visceromegalias. SNC: pares craneanos s/p. No signos meníngeos. Fuerzas conservadas. PARACLÍNICA: Además de los exámenes ya mencionados constan en la Historia Clínica de control hace 6 meses: HBsAg Ac anti HBs + Ac anti HBc + EN SUMA: Mujer de 22 años, VIH positiva con antecedentes de sífilis, gonorrea, adicta a drogas de uso iv que consulta por cuadro de la esfera respiratoria de 2 meses de evolución centrado en fiebre, disnea progresiva, cianosis y escasos estertores crepitantes difusos. AGRUPACIÓN SINDROMÁTICA: -Sindrome infeccioso de 2 meses de evolución dado inicialmente por febrícula presentando últimamente fiebre vespertina de 39o. En lo respiratorio: -Sindrome de insuficiencia respiratoria severa que se evidencia por la presencia de cianosis de lecho subungueal, lengua y pabellón auricular (cianosis universal y por lo tanto de tipo central) que traduce hipoxemia severa que cuantificaremos con gasometría. -Sindrome de dificultad ventilatoria de instalación lentamente progresiva desde hace 2 meses dado por disnea que actualmente es a mínimos esfuerzos y polipnea constatada al exámen. -Sindrome canalicular irritativo-exudativo dado por inicialmente irritativa y luego con expectoración mucosa. tos En lo físico: -Compromiso parenquimatoso pulmonar difuso dado por estertores crepitantes difusos sin tendencia a confluir y con sonoridad y vibraciones conservadas. Por tanto no constituye un sindrome de condensación sino que implica un compromiso difuso de parénquima pulmonar. -Sindrome poliadenomegálico con adenopatías indoloras, móviles, sin periadenitis, de 2x2 cm en región carotídea, axilar e inguinales. -Anemia clínica dada por palidez cutáneo-mucosa y que confirmaremos, cuantificaremos y tipificaremos con hemograma. -Muguet en paladar que confirmaremos con estudio micológico (si es por Candida albicans). -Adelgazamiento como elemento de repercusión general. -Taquicardia que es multifactorial por fiebre, anemia. Destacamos que presentó sífilis hace 5 años teniendo hace 6 meses VDRL 1/4 (dudoso) por lo que reiteraremos este exámen para valorar el título actual. Gonococcia hace 2 años aparentemente bien tratada. Serología para hepatitis B que indica que la paciente cursó infección por hepatitis B y que actualmente está curada e inmunizada por presentar anticuerpos anti HBs positivos (con antígeno HBs negativo). DIAGNÓSTICO POSITIVO: Por presentar sindrome infeccioso de 2 meses de evolución asociado a compromiso parenquimatoso pulmonar decimos que presenta una neumonia siendo su curso subagudo. La confirmación será clínico-radiológica y evolutiva. Esta neumonia es de causa infecciosa por el sindrome infeccioso que ha determinado. Es extrahospitalaria. Atípica en su forma de presentación por presentar compromiso parenquimatoso difuso y evolución prolongada. Con compromiso de ambos campos pulmonares y difuso. Desde el punto de vista anatomopatológico compromete parénquima pulmonar y sector canalicular lo que explica el sindrome canalicular irritativo-exudativo Asienta en un pulmón aparentemente previamente sano. Está mal tolerada por presentar severa insuficiencia respiratoria y dificultad ventilatoria. Se da en un paciente con severa inmunodepresión determinada por la infección por el VIH, que como luego justificaremos se encuentra en estadio IV o de Sindrome de Inmunodeficiencia Adquirida (SIDA). DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO: Por tratarse de un paciente HIV positivo que instala una neumonia de curso prolongado en la cual se destaca el severo compromiso de la función ventilo-repiratoria, con escasa expectoración y compromiso parenquimatoso pulmonar difuso con escasa signología planteamos que el agente etiológico de esta neumonia es Pneumocystis carinii. Este diagnóstico se refuerza por ser el P.carinii un frecuente agente causal de neumonia en HIV positivos y especialmente si se dan las características antes mencionadas. P.carinii es clasificado como un hongo. La presencia de neumonia por P.carinii en un paciente VIH positivo lo cataloga como estadio IV o SIDA. En cuanto a la etiología del muguet, se trata de una infección por Candida albicans. Interesa especialmente determinar si el muguet es exclusivamente oral ya que en 50% de los casos se asocia muguet esofágico. La presencia de candidiasis esofágica en un paciente VIH positivo es otro marcador de etapa SIDA. En suma: 22 años VIH positiva Neumonia por Pneumocystis carinii (por tanto estadio SIDA) Ha determinado severa insuficiencia respiratoria DIAGNÓSTICO ETIOPATOGÉNICO: La infección VIH se contrae por via sexual, hemática (transfusiones, compartir jeringas con sangre contaminada, etc.) o de madre a hijo (transplacentaria, durante el parto, lactancia). El VIH se une al receptor CD4 e infecta a las células que lo presentan (linfocitos CD4+ y monocitos-macrófagos principalmente) provocando un estado de inmunodepresión celular por lesión de los linfocitos T4 (helper) pero también de la inmunidad humoral. Esto determina un estado de inmunodepresión con suceptibilidad al desarrollo de infecciones especialmente oportunistas como la que presenta la paciente así como neoplasias. El P.carinii ingresa por via inhalatoria durante períodos de la infancia y persiste de forma latente determinando la infección cuando aparece inmunodepresión severa. Pensamos que sea el agente causal de la neumonia y también puede explicar otros síntomas como las adenopatías, fiebre y anemia aunque todos estos síntomas pueden ser propios de la infección HIV. Incluso la anemia y adenopatías puden ser previas y debidas a Complejo Relacionado con el SIDA. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: Si bien sospechamos fuertemente la etiología por P.carinii de esta neumonia, no podemos descartar que pueda deberse a otros gérmenes que incluso pueden coexistir con el P.carinii como agentes de neumonia. El diagnóstico definitivo lo establecerá el estudio microbiológico. Hay gérmenes que pueden determinar una presentación similar como BK, Cryptococo, virus, etc. No pensamos que las adenomegalias y anemia se deban a linfoma (si bien esta patología se ve con frecuencia en el SIDA). Los linfomas suelen verse con niveles de T4<100/mm3. DIAGNÓSTICO DE TERRENO: Presenta un severo estado de inmunodepresión por lo que el terreno del paciente es malo. PARACLÍNICA: 1) 2) 3) 4) 5) Estará destinada a: Valorar la insuficiencia respiratoria Confirmar la neumopatía Determinar la etiología Valorar la infección HIV Valoración general 1) Para valorar la insuficiencia respiratoria: -Gasometría arterial por punción preferente de arteria radial bajo estrictas medidas de asepsia y previa maniobra de Allen. En la misma esperamos confirmar la existencia de hipoxia severa con disminución marcada de la pO2. Tiene valor el grado de hipoxemia para determinar el tratamiento como luego analizaremos. Será fundamental la reiteración de la gasometría para valorar la evolución del paciente. Se valorará también pCO2, pH así como HCO3- y BE. 2) Confirmar la neumopatía: -Radiografía de tórax de ser posible frente y perfil con el paciente de pie. Valoraremos a nivel de campos pulmonares la existencia de un patrón de infiltración bilateral de tipo intersticial que confirma la presencia de neumopatía. 3) Determinar la etiología: -Esputo inducido: Se realiza utilizando nebulizador especial con suero salino hipertónico. La muestra se analiza buscando con tinciones específicas la presencia de P.carinii. La sensibilidad del estudio aumenta si se utilizan anticuerpos anti P.carinii y se estudia mediante inmunofluorescencia. La sensibilidad del método es de 65%. -Fibrobroncoscopía con lavado broncoalveolar (LBA): Es el método estándar para determinar la presencia de P.carinii. Se instila con fibrobroncoscopio suero fisiológico en ambos árboles bronquiales y luego se recoje la muestra para estudio (alrededor de 30 ml). La presencia de insuficiencia respiratoria severa puede determinar que este exámen se difiera hasta lograr cierta compensación. -Deteminación de LDH: valores mayores de 200 U/l son sugestivos de que la etiología sea P.carinii. -Con parámetros gasométricos buscaremos un aumento de la diferencia alvéolo-arterial de oxígeno que también se encuentra en la neumonía por P.carinii. Los exámenes que hemos mencionado se realizarán en el menor tiempo posible, especialmente la gasometría y radiografía de tórax que se harán de inmediato. El resto de la valoración se irá realizando en la evolución. 4) Valorar la infección VIH: -Corroboraremos que el diagnóstico de VIH sea correcto para lo cual solicitaremos historia clínica. El diagnóstico se establece con dos determinaciones positivas mediante ELISA certificados por la positividad del Western-blot. -Estudio de poblaciones linfocitarias donde esperamos encontrar disminución de linfocitos T4 con inversión del cociente T4/T8. Destacamos que la presencia de menos de 200 linfocitos T4/mm3 marca inmunodepresión severa y es por si solo marcador de estadio SIDA. -Determinación de ARN-viral plasmático (carga viral) siendo de mal pronóstico si existen >50.000-100.000 copias/mL de plasma. -Antigenemia p24 que se eleva en fases avanzadas de la enfermedad y es un elemento de replicación viral activa. -B2-microglobulina que se eleva por destrucción de linfocitos y también es marcador de actividad viral. 5) Valoración general: -Estudio de expectoración con directo, cultivo y antibiograma con tinciones habituales para descartar infección por agentes bacterianos. -Hemocultivos 3 en el lapso de 1 hora previo inicio de tratamiento para descartar la existencia de bacteriemias (no por P.carinii que no se detecta por hemocultivo). -Estudio micológico de lesiones orales para confirmar que se trata de muguet en caso de que se detecte Candida albicans. -Fibroesofagoscopía para despistar la existencia de esofágico que como dijimos es marcador de estadio SIDA. muguet -Baciloscopías y PPD sabiendo que el PPD puede ser negativo por la depresión de la inmunidad celular. El PPD es positivo en HIV si la pápula es >5mm. -Valoración de otras ETS: -Sífilis: VDRL sabiendo que títulos mayores de 1/8 indican infección activa que deberemos tratar. No es útil el FTA-abs en esta paciente ya que será positivo de por vida por haber presentado sífilis. -Serología para hepatitis C. -Exudado vaginal, anal, faríngeo para detectar gonococo por exámen directo con técnica de Gram y cultivo en medio de Thayer-Martin. -Serología para CMV y toxoplasma. -Hemograma en el cual confirmaremos la anemia y la cuantificaremos. Valoraremos índices hematimétricos. Leucocitosis que podrá estar elevada por el proceso infeccioso. -VES para seguimiento de la infección. -Glicemia (metabolismo glucídico) -Proteinograma electroforético en el cual esperamos encontrar hipoalbuminemia y podrá haber hipogammaglobulinemia en fases avanzadas de la enfermedad. -Ionograma especialmente sodio y potasio -Creatininemia, azoemia y exámen de orina para valoración renal. -ECG -PAP para descartar carcinoma cervical. -Estudio neurosicológico. TRATAMIENTO: Comenzará de inmediato y sin esperar los resultados de la paraclínica dada la gravedad de la paciente. Será médico y guiado por internista. Estará destinado a tratar la insuficiencia respiratoria y el agente causal de la neumonia. Posteriormente se instaurará tratamiento antirretroviral. -Ingreso a cuidados intermedios con monitorización del ritmo cardíaco y saturómetro de pulso. -Reposo en cama, semisentado para mejorar la dinámica respiratoria con movilización de miembros inferiores para evitar trombosis venosa profunda. -Cuidados especiales en un inmunocomprometido (comida cocida, lavado de manos, restricción de visitas, etc.) -Consulta con fisioterapeuta para realizar fisioterapia respiratoria y nebulizaciones con suero fisiológico para facilitar eliminación de secreciones -Suspensión de via oral hasta compensación respiratoria y que mejore la polipnea. -Via venosa periférica con aporte de suero glucofisiológico inicialmente a razón de 40 gotas/minuto adicionando con 2 gramos de KCl por litro de suero ajustando según estado de hidratación e ionograma. -Oxigenoterapia con máscara de flujo libre 6 litros por minuto para mejorar la insuficiencia respiratoria. -Dipirona 1 gramo cada 6 horas iv como antitérmico -Ranitidina 50 mg cada 8 horas iv como protección gástrica -Fluconazol 100 mg/dia via oral para el tratamiento del muguet (7 dias si es oral y 21 dias si asocia compromiso esofágico) -Se comenzará el tratamiento empírico de la Pneumocystis carinii en base a dos antibióticos: neumonia por Trimetoprim 20 mg/kg/dia y Sulfametoxazol 100 mg/kg/dia repartidos en 4 dosis. Se minutos El pasar a administra en 250 cc de suero glucosado a pasar en 30-60 por via intravenosa. tratamiento se mantiene 21 dias pudiendo en la evolución via oral. -Si la pO2 es menor de 70 mmHg adicionaremos corticoides, inicialmente hidrocortisona 100 mg cada 6 horas y luego Prednisona 1 mg/kg/dia disminuyendo progresivamente. -Una vez compensado desde el punto de vista de la infección se valorará la convenciencia de iniciar tratamiento antirretroviral con bi o triterapia: Zidovudina (AZT) 200 mg cada 8 horas vo. Zalcitabina (ddC) 0,75 mg cada 8 horas vo. Podrá incluirse un inhibidor de proteasas: -Indinavir 800 mg cada 8 horas vo. Puede no estar indicado el tratamiento agresivo antirretroviral por presentar una enfermedad muy evolucionada y por la toxicidad del tratamiento. -Si la pO2 es menor de 50 mmHg o la paciente deteriora el estado de conciencia se procederá a intubación orotraqueal y asistencia respiratoria mecánica para tratar la falla respiratoria. CONTROLES: Clinicos: estado de conciencia, coloración de piel y mucosas, frecuencia y tipo respiratorio, auscultación pleuropulmonar y cardiovascular, temperatura. Estado de hidratación, diuresis. Paraclínicos: Leucocitosis y VES para seguimiento infeccioso. Gasometría arterial para seguimiento de la insuficiencia respiratoria. Radiografía de tórax que reiteraremos para valorar la evolución de la neumonia. Ionograma, creatininemia, azoemia. COMPLICACIONES: Falla respiratoria que obligue a IOT y ARM. Infección diseminada. Trombosis venosa profunda y tromboembolia pulmonar que por la falla respiratoria es de extrema gravedad. Complicaciones infecciosas, oncológicas o neurológicas del SIDA. Por el tratamiento, supresión de médula ósea. PRONÓSTICO VITAL INMEDIATO: Es muy grave por presentar neumonia con severa repercusión sobre la función respiratoria en una paciente con severa inmunodepresión que puede ser mortal aún con tratamiento correctamente instituído. PRONÓSTICO VITAL ALEJADO: Es malo por estar en etapa SIDA de la infección VIH en la cual la sobrevida es corta debida a la alta frecuencia de infecciones oportunistas, aparición de neoplasias o complicaciones neurológicas. Destacamos que el tratamiento antirretroviral es paliativo. PROFILAXIS Y REHABILITACIÓN: Profilaxis de nuevas infecciones: Trimetoprim 160 mg + sulfametoxazol 800 mg dos veces al dia de por vida para prevenir nueva neumonia por P.carinii. Vacunas antineumocóccica, antiHaemophilus y antiinfluenza. Por presentar anticuerpos anti HBs no se realizará vacuna contra hepatitis B. Si PPD>5mm de realizará profilaxis de BK con Isoniazida 300 mg/dia. Profilaxis de contagio hacia otras personas: Se le instruirá para abstenerse de tener relaciones sexuales o hacerlas con métodos de barrera, no compartir jeringas intravenosas ni agujas, no compartir objetos personales. Se hará especial esfuerzo en una buena relación médico-paciente y apoyo sicológico para una paciente con una enfermedad sin posibilidades de curación como es el SIDA y con una pobre expectativa de vida. SE REALIZARÁ DENUNCIA OBLIGATORIA DEL CASO AL MSP EN CASO DE QUE ESTA NO HAYA SIDO REALIZADA. EN SUMA: Mujer de 22 años, HIV positiva en la cual diagnosticamos neumonia por Pneumocystis carinii (la cual la cataloga como estadio SIDA) que ha determinado severa insuficiencia respiratoria. La paraclínica está destinada a valorar la falla respiratoria, confirmar la neumonia y su etiología así como valorar la infección VIH e infecciones asociadas. El tratamiento inicialmente se dirige a tratar la falla respiratoria y a tratar el proceso infeccioso valorando la utilidad de tratamiento antirretroviral. El pronóstico vital inmediato y alejado son malos. Destacamos la profilaxis de procesos infecciosos, las medidas tendientes a evitar el contagio de otros individuos y la denuncia del caso al MSP. APUNTES: Indicaciones de profilaxis con Isoniacida (5 mg/kg/dia) -PPD>5mm -contacto cerrado con BK -lesiones BK -Anergia cutánea (falta de respuesta a todos los antígenos cutáneos) Indicaciones de profilaxis con TMP-SMZ para P.carinii y toxoplasma: -T4<500. Inicio de tratamiento antirretroviral (con AZT): -<200 T4 -entre 200 y 500 si: los niveles de T4 descienden, el paciente sintomático, presentó infección oportunista. está