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DERMATOLOGIA

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Tema
37
Dermatología
Fernández Nieto, D.
Saceda Corralo, D.
Rodríguez Jiménez, P. A.
García Mouronte, E.
1.
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11.
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13.
14.
15.
Introducción..............................................
Lesiones elementales cutáneas...........
Tratamientos tópicos en Dermatología..
Patología de los anejos...........................
Eccema o dermatitis...............................
Urticaria.....................................................
Neoplasias en Dermatología.................
Psoriasis....................................................
Pitiriasis rosada de Gibert.....................
Reacciones medicamentosas................
Vitíligo........................................................
Alopecias...................................................
Infecciones................................................
Liquen plano.............................................
Bibliografía................................................
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20
1. INTRODUCCIÓN
Las enfermedades de la piel constituyen uno de
los principales motivos de consulta en Atención Primaria (AP), lo cual es reflejo de su alta prevalencia
en la comunidad. Aunque la frecuencia varíe de unos
estudios a otros, se suele situar entre el 5 y 25%.
Por ello, el médico de AP ha de reconocer la importancia de estas patologías, asumirlas e integrarlas
en su formación médica. En la gran mayoría de estas
entidades, se puede alcanzar un diagnóstico sin necesidad de recurrir a técnicas diagnósticas complejas.
Para lograr interiorizar los conceptos que aparecerán en los siguientes temas, es fundamental conocer los principios básicos de la histología cutánea. En
la piel, se pueden distinguir las siguientes capas, yendo de la más superficial a la más profunda:
Epidermis
Es un epitelio plano poliestratificado. Al ser avascular, se nutre a expensas de la dermis superficial.
Por otra parte, se compone, principalmente, de 4 tipos
de células (en frecuencia decreciente):
Queratinocitos. Se encuentran agrupados en
estratos: basal (capa proliferativa), espinoso,
granuloso, lúcido (presente solo en palmas y
plantas) y córneo (encargado de la protección).
Estas células están unidas gracias a la sustancia
cementante intercelular y a los desmosomas.
Melanocitos. Son células de morfología dendrítica, cuyos precursores proceden de la cresta neural. Se ubican en la capa basal, entre los
queratinocitos. Entre sus funciones, destaca la
producción de melanina, gracias al enzima tirosinasa. Una vez es sintetizada, es transferida
a los queratinocitos circundantes en el interior
de vesículas denominadas melanosomas. De
hecho, es importante destacar que las variaciones en el color de los individuos dependen
de la cantidad de pigmento producido, y no del
número de melanocitos (igual en todos los seres humanos, independientemente de su raza)
Células de Langerhans . Son células dendríticas, que se distribuyen de manera homogénea
a lo largo de la epidermis. Gracias a su movilidad, una vez han captado un antígeno extrínseco, migran a los ganglios linfáticos regionales
para presentarlo a los linfocitos.
Células de Merkel. Son células de origen neuroendrocrino, que se ubican en el estrato basal.
Presentan una íntima relación con terminaciones nerviosas en la dermis papilar.
Dermis
Se subdivide en superficial o papilar y profunda o
reticular. Es un tejido conectivo especializado, con un
elevado número de estructuras neurovasculares incluidas. Sus componentes fundamentales son:
Celulares: fibroblastos.
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AMIR OPE · Medicina Familiar y Comunitaria
Acelulares: el más abundante son las fibras
de colágeno (en su gran mayoría es del tipo I).
Otros son la elastina y la sustancia amorfa.
Constan de un folículo piloso y una glándula sebácea, cuya secreción, controlada por andrógenos, es holocrina (los sebocitos, al destruirse,
constituyen el producto secretado).
Hipodermis (tejido celular subcutáneo)
Se trata de tejido adiposo, distribuido en lobulillos
divididos por septos fibrosos.
Igualmente, en la piel pueden observarse complejos altamente especializados, denominados anejos
cutáneos, siendo los más relevantes los siguientes:
Glándulas sudoríparas. Se subdividen según
su secreción en ecrinas (secreción merocrina
o por exocitosis, responsables de la producción
del sudor) o apocrinas (secreción apocrina o
por decapitación).
Folículo pilosebáceo. Presentes en toda la
superficie corporal, excepto palmas y plantas.
2. LESIONES ELEMENTALES
CUTÁNEAS
Recuerda...
• El límite para diferenciar entre mácula/mancha,
pápula/ y placa y vesícula/ampolla es 1 cm.
• Las petequias y las lesiones purpúricas no blanquean a la vitropresión.
• Siempre que haya un habón, hay que descartar
que haya angioedema asociado.
Tabla 1.
Primarias
(sobre piel sana)
Secundarias
(a agentes externos o
a consecuencia de una
primaria)
Sólidas
• Mácula: caracterizada por un cambio de coloración. Si su diámetro es
>1cm, se la denomina mancha.
• Eritema: enrojecimiento de la piel, que palidece a la vitropresión.
• Petequia/púrpura/equímosis: color violáceo, secundario a la extravasación de hematíes. No palidecen a la vitropresión. Si son palpables, son
sugestivas de necrosis de los vasos (vasculitis).
• Pápula: Elevación sólida de la piel. Si su diámetro es >1cm, se la denomina
placa.
• Nódulo: Elevación sólida de la piel, debido a un engrosamiento dérmico o
hipodérmico. Suele presentar una morfología cupuliforme.
• Tumor: masa neoformativa de células o tejidos. Benigna o maligna.
• Habón: Lesión edematosa dérmica. Por definición, dura < 24 horas. Valorar siempre la presencia de angioedema.
• Tubérculo: elevación sólida por inflamación crónica. Deja cicatriz.
• Goma: nódulo que evoluciona por fases de crudeza, reblandecimiento,
ulceración y cicatrización. Típico de la sífilis terciaria.
Líquidas
• Vesícula: Elevación de la piel con contenido líquido. Si su diámetro es > 1
cm, se la llama ampolla.
• Pústula: Cavidad sin pared llena de pus, centrada o no en un folículo.
• Quiste: Formación cavitada con pared definida rellena de material líquido o
semilíquido.
Destinadas a
eliminarse
• Escama: Lámina fina de estrato córneo.
• Costra: Desecación de secreciones, exudados o hemorragia.
• Escara: Tejido necrótico a nivel de dermis profunda o hipodermis.
Soluciones de
continuidad
• Erosión: Pérdida de epidermis, cura sin cicatriz.
• Úlcera: Pérdida de epidermis, dermis e incluso planos profundos. Deja
cicatriz.
• Fisura: Grieta lineal de profundidad variable.
Reparadoras
• Cicatriz: Tejido fibroso que reemplaza el tejido dañado. No tiene anejos.
• Atrofia: Adelgazamiento del tejido.
• Esclerosis: Induración de la piel con pérdida de elasticidad, con neoformación de colágeno.
• Liquenificación: Engrosamiento de la epidermis con acentuación de los
pliegues normales. Es secundaria al rascado crónico.
37 · Dermatología
oclusiva. Consiste en cubrir con un plástico una determinada zona tras la aplicación previa del fármaco.
De este modo, aumenta la potencia del principio activo hasta 100 veces. Sobre todo se utiliza con queratolíticos y corticoides.
3. TRATAMIENTOS TÓPICOS
EN DERMATOLOGÍA
Recuerda...
• La elección de un vehículo adecuado es fundamental para garantizar la eficacia del principio
activo.
• La aplicación tópica de citotóxicos se asocia a
una marcada irritación local en la mayoría de los
pacientes.
• Una de las principales reacciones adversas de
los corticoides tópicos es la atrofia cutánea. Por
ello, no se recomienda su uso continuado durante más de 4 semanas.
• Los inhibidores de la calcineurina tópicos pueden emplearse como terapia de mantenimiento
a largo plazo.
Los productos utilizados en Dermatología constan de:
Principio activo: se escoge según la patología
que se quiera tratar.
Excipiente: se elige en función del grado de
inflamación. Es fundamental escoger el adecuado, ya que puede ser necesario para que el
principio activo ejerza su mecanismo de acción.
Otros: conservantes, aromatizantes y colorantes.
3.1. Vehículo o excipiente
Son sustancias sin actividad terapéutica, encargadas del transporte del principio activo al interior de la
piel. Se obtienen mezclando grasas, líquidos y polvos
en diferentes proporciones.
Tabla 2. Clasificación de los vehículos
Tipo de
vehículo
Graso
3
Líquido
Indicación
• Piel seca.
• Piel gruesa (por
ejemplo, palmas
y codos)
• Dermatosis exudativas. Aunque
sea paradójico,
“cuanto más se
moja la piel, más
se seca”
Ventaja
Absorción máxima
Fácil aplicabilidad
Efecto
adicional
Hidratante (forman
un film que reduce
la evaporación del
agua)
Reducen el prurito (por su efecto
refrescante)
Por último, es importante conocer una estrategia ampliamente empleada en Dermatología: la cura
Polvos
Pastas grasas
Pasta al agua
Grasas
Lociones
y fomentos
Líquidos
Ungüento > Pomada > Crema O/W > Crema W/O > Leche > Gel
Figura 1. Tipos de excipientes.
3.2. Principio activo
Ver Tabla 3.
2.1.1. Corticoides tópicos
Sin ninguna duda, son los fármacos más empleados en Dermatología. La extensión su uso se debe a
las siguientes razones:
Efecto: reducción de la inflamación y disminución de la proliferación de queratinocitos. Por
ambos motivos, presentan un amplio espectro
de acción.
Farmacocinética: fácil aplicación y gran estabilidad.
Seguridad:
• La incidencia de reacciones alérgicas es muy
baja.
• Reacciones adversas:
– Atrofia epidérmica y dérmica, lo que produce retraso de la cicatrización, hipertricosis y
formación de estrías. Por este motivo, debe
evitarse el uso de corticoides de potencia
alta o muy alta en zonas donde el grosor de
la piel es menor o donde esta se encuentra
altamente vascularizada (cara, párpados,
dorso de la manos, escroto…)
– Efectos sistémicos: mínimos.
Precauciones:
• Enmascaran dermatosis infecciosas. Por
ejemplo, en la tiña incognito, la aplicación de
corticoides reduce el eritema y la descama-
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AMIR OPE · Medicina Familiar y Comunitaria
Tabla 3. Clasificación de los principios activos
Queratolíticos
Citotóxicos
Antibióticos
Antifúngicos
Ejemplos
Ácido salicílico,
urea y
propilenglicol
5-flurouracilo, imiquimod
y podofilinas
Los más utilizados son
la mupirocina y el ácido
fusídico
Azoles, ciclopirox,
derivados de la alilamina
(terbinafina)
Mecanismo
de acción
Deshacen la capa
córnea
Favorecen la lisis celular,
mediante diferentes
mecanismos: inhibición
de vías del metabolismo,
estimulación del sistema
inmune…
• Mupirocina:
bactericida.
• Ácido fusídico:
bacteriostático.
• Azoles y terbinafina:
inhiben la formación de
esterol.
• Ciclopirox: reduce
la captación de
moléculas clave para la
supervivencia celular.
Indicación
Dermatosis
que cursan con
hiperqueratosis
(aumento de grosor
del estrato córneo)
y descamación:
psoriasis, callos…
• Verrugas y condilomas.
• Queratosis actínicas.
• Carcinoma basocelular
superficial
Producen mucha
irritación local
Infecciones. En
mucosas se prefiere
el empleo de ácido
fusídico.
• Dermatitis seborreica.
• Infecciones fúngicas.
ción existentes, lo que puede dificultar alcanzar un diagnóstico.
• Están asociados a fenómenos de taquifilaxia
y rebote. Por este motivo, debe evitarse su
empleo durante más de 4 semanas consecutivas. Por ello, en las dermatosis crónicas ha
de procurarse realizar periodos de descanso
o intercalarlos con otros fármacos.
2.1.2. Inhibidores de la calcineurina tópicos
(tacrolimus, pimecrolimus)
Aunque solo se encuentran aprobados en la dermatitis atópica, también se emplean, fuera de ficha
técnica, en un elevado número de entidades. Sus ventajas e inconvenientes son los siguientes:
Ventajas: carecen de los efectos adversos de los
corticoides. Por lo tanto, son seguros en aplicación crónica. Hasta el momento, no se han descrito ni absorción sistémica llamativa ni aumento del riesgo de desarrollo de neoplasias.
Inconvenientes: pueden producir escozor e
irritación local.
Respecto a sus formulaciones, el pimecrolimus se
presenta al 1%; mientras que el tacrolimus lo hace al
0.03% o 0.1%.
T
abla 4. Potencia de los corticoides tópicos según principio activo y concentración
Potencia baja (I): suelen utilizarse para patología inflamatoria leve, especialmente en áreas con escaso grosor cutáneo.
• Acetato de hidrocortisona
• Prednicarbato
Potencia media (II).
• Aceponato de metilprednisolona: útil para tratar amplias superficies corporales, ya que se puede formular en
emulsión.
Potencia alta (III): son los más empleados.
• Dipropionato de betametasona.
• Furoato de mometasona.
• Propionato de fluticasona. A pesar de su alta potencia, apenas induce atrofia cutánea, por lo que suele reservarse para
el tratamiento de patología inflamatoria moderada-grave en áreas con escaso espesor cutáneo (cara, escote, dorso de las
manos).
Potencia muy alta (IV)
Propionato de clobetasol.
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4. PATOLOGÍA DE LOS ANEJOS
Recuerda...
• La hipersensibilidad de la glándula sebácea a
los andrógenos circulantes es el factor de riesgo
más importante en la etiopatogenia del acné.
• No se deben utilizar los antibióticos tópicos en
monoterapia en el manejo del acné, ya que se
asocian con un alto riesgo de desarrollo de resistencias.
• Los corticoides en el acné solo se emplean en el
acné fulminans y únicamente por vía sistémica.
• La rosácea aparece principalmente en mujeres
de mediana edad. Es una dermatosis acneiforme
sin comedones.
Acné
Consiste en una inflamación del folículo pilosebáceo, de etiología multifactorial:
Hipersensibilidad de la glándula sebácea a
los andrógenos circulantes, especialmente la
5-α-dihidrotestosterona, cuyas concentraciones son habitualmente normales. Esto ocasiona una hipersecreción sebácea, con alteración
de los lípidos de superficie. Es el factor de
riesgo más importante.
Obstrucción del canal pilosebáceo por hipercornificación ductal.
Microorganismos: Propionibacterium acnes,
Staphylococcus epidermidis y Malassezia furfur.
Las manifestaciones cutáneas son polimorfas. Por
ello, se pueden observar los siguientes tipos de lesiones, simultánea o progresivamente:
No inflamatorias: comedones.
Inflamatorias: pápulas, pústulas, nódulos,
quistes y fístulas.
Residuales: cicatrices y máculas hiperpigmentadas.
Igualmente, se han descrito fenotipos clínicos específicos:
Acné conglobata (más frecuente en varones);
es una forma grave que cursa con nódulos y
quistes. Entre sus secuelas, destacan los queloides.
Acné fulminans: consiste en una variante de
acné conglobata, de inicio agudo, acompañada
de fiebre, artralgias y leucocitosis.
Acné neonatal: es una forma leve que aparece
días después del nacimiento. Es secundario al
paso transplacentario de hormonas maternas. Es autoinvolutivo y tiene un excelente
pronóstico.
5
Tratamiento (ver Tabla 5):
Nunca deben emplearse los antibióticos tópicos en monoterapia, por el alto riesgo de desarrollo de resistencias. Si se emplean, tienen
que ser combinados con otras herramientas
terapéuticas.
Los antibióticos sistémicos han de utilizarse
durante largos periodos de tiempo.
Rosácea
Es una dermatosis acneiforme inflamatoria crónica, que afecta generalmente a mujeres entre 30 y
50 años. Aunque la etiología siga siendo desconocida,
se ha relacionado con la parasitación por el ácaro Demodex folliculorum y con factores que aumentan la
labilidad vasomotora (dieta, café, té, alcohol, picantes, sol). Cursa con eritema facial persistente con telangiectasias junto con brotes de pápulas y pústulas,
sin comedones; en mejillas, nariz, frente y mentón.
En ocasiones cursa con blefaritis y conjuntivitis. En
el varón es frecuente el rinofima (hiperplasia de los
tejidos blandos de la nariz).
El tratamiento consiste en:
Evitar estímulos desencadenantes e irritantes
locales.
Fotoprotección.
Tratamiento tópico con antibióticos (metronidazol) o antiparasitarios (ivermectina). Los
corticoides tópicos están contraindicados.
Tratamiento sistémico: antibióticos (tetraciclinas (elección), metronidazol) o isotretinoína
(casos refractarios).
Hidradenitis supurativa
Es una enfermedad inflamatoria crónica de la
unidad pilosebáceo-apocrina. Ocurre fundamentalmente en jóvenes, especialmente en mujeres, obesas
y fumadoras. Respecto a su distribución, afecta principalmente a ingles, axilas y periné. En la fase aguda
aparecen nódulos y abscesos que drenan pus. A continuación, se forman tractos sinusoidales y cicatrices,
que perpetúan el proceso.
Tratamiento
Fase aguda: antibióticos orales, corticoides intralesionales y drenaje de los abscesos.
Fase crónica: retinoides orales y cirugía. En
los casos refractarios está aprobado el uso de
adalimumab (anti-TNFα).
Por último, cuando se asocia a acné nódulo quístico grave y a fístulas pilonidales, constituye el síndrome de oclusión glandular.
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Tabla 5.
Tópico
BACTERIOSTÁTICOS:
Los más usados son la eritromicina y la clindamicina. Las formulaciones comerciales suelen combinarlos con queratolíticos.
Acné leve o asociados a tratamiento
sistémico en acné moderado o Acné
moderado o grave
QUERATOLÍTICOS: Peróxido de benzoilo y retinoides
Sistémico
ANTIBIÓTICOS: Doxiciclina o minociclina (las tetraciclinas están
contraindicadas en niños y embarazadas)
Acné moderado o grave
HORMONAS: anticonceptivos con efecto antiandrogénico
RETINOIDES (Isotretinoína).
Presentan efectos pleiotrópicos: queratolítico, antiinflamatorio y bacteriostático.
Reacciones adversas:
• Xerosis cutánea. Se recomienda evitar la exposición solar.
• Rebote (típico de las formas graves): suele ocurrir al inicio del tratamiento, precipitado por la xerosis.
• Efluvio telógeno.
• Hepatotóxico (por eso se realiza control analítico en el segundo mes de tratamiento)
• Teratógeno. La contracepción en la mujer es obligatoria hasta 1 mes después de haber finalizado el tratamiento.
CORTICOIDES: Acné fulminans
5. ECCEMA O DERMATITIS
Recuerda...
• El eccema de contacto se asocia clásicamente a
la exposición de metales, especialmente al cromo y al níquel.
• Los pacientes con atopia pueden presentar varias entidades de manera simultánea, como dermatitis, rinitis, conjuntivitis…
• La dermatitis atópica en los lactantes aparece en
> 2 meses y respeta el triángulo nasogeniano y
el área del pañal.
• El eccema dishidrótico puede ser una reacción inmune secundaria a una micosis cutánea
coexistente.
El eccema consiste en una respuesta inflamatoria
de la piel, que cursa con eritema y prurito. Según su
evolución cronológica, pueden apreciarse los siguientes hallazgos:
Agudo (lesiones exudativas): vesículas, erosiones.
Crónico: costras, descamación y liquenificación
(engrosamiento de los pliegues cutáneos, secundario a rascado crónico).
Aun así, es habitual encontrar en los pacientes lesiones coexistentes en diferentes estadios evolutivos
(por ejemplo, liquenificación con vesículas).
Eccema exógeno
Irritativo de contacto
Por acción directa de una sustancia sobre la epidermis, de forma repetida y prolongada (por ejemplo,
el eccema del pañal).
Alérgico de contacto
Es consecuencia de una hipersensibilidad retardada (tipo IV) frente a: metales (cromo –el cemento es
la causa más habitual –, níquel – por objetos de bisutería–, mercurio – en empastes y antisépticos tópicos)
y otras sustancias, como los: antibióticos, antisépticos, anestésicos locales, antihistamínicos, antifúngicos o corticoides.
Eccema endógeno
Dermatitis atópica
Es típico encontrar en los pacientes otros epifenómenos, como la rinoconjuntivitis alérgica o la urticaria. Además, se asocia a otras enfermedades autoinmunes, como la alopecia areata o el vitíligo.
Etiología multifactorial:
• Herencia poligénica.
• Factores inmunológicos. Suele haber un aumento de la IgE.
• Disminución del umbral de prurito.
• Alteraciones en la integridad anatomofuncional de la piel (mutaciones en la filagrina, reducción de la secreción sebácea…)
Clínica
• Lactante (2 meses – 2 años). El eccema afecta
a la cara. Es muy típico que respete el triángulo nasogeniano y el área del pañal.
• Niño. Típicamente las lesiones se distribuyen
en las flexuras. Además, se pueden apreciar
los primeros signos de liquenificación.
• Adulto. Afectación de flexuras, manos y pies;
con liquenificación llamativa.
37 · Dermatología
Los estigmas más frecuentemente asociados son:
Signo de Hertoghe: adelgazamiento de la cola
de las cejas. Es inespecífico, ya que puede encontrarse en otras entidades, como el hipotiroidismo.
Signo de Dennie-Morgan: doble pliegue palpebral inferior.
Piel seca ictiosiforme.
Una complicación importante, aunque no específica, es el eccema herpeticum o erupción variceliforme
de Kaposi. Se trata de una infección cutánea extensa,
de etiología vírica (fundamentalmente virus herpes
simple), que cursa con vesículas umbilicadas y mal
estado general.
Tabla 6. Diagnóstico diferencial del eccema exógeno
Eccema alérgico
de contacto
Eccema irritativo
de contacto
Hipersensibilidad tipo IV
Mecanismo no inmune
Menos frecuente
Muy frecuente
Aparece a partir del segundo
contacto (necesita sensibilización previa)
Puede aparecer desde el
primer contacto
Más agudo
Menos agudo
Puede diseminarse a otras
zonas cutáneas
Solo en el lugar de contacto
Pruebas epicutáneas positivas
Pruebas epicutáneas
negativas
Dermatitis seborreica
A pesar de que su etiología no sea conocida de
manera certera, se ha postulado que podría constituir
una reacción anómala del hospedador frente a la colonización cutánea por Malassezia furfur. Cursa con
eritema y costras amarillentas y untuosas, especialmente en las siguientes áreas seborreicas:
fermedades neurodegenerativas (especialmente la
enfermedad de Parkinson).
Eccema dishidrótico
Cursa con vesículas en palmas, plantas y caras
laterales de los dedos. En algunos pacientes, constituye una reacción inmune frente a micosis cutáneas
coexistentes, como la tiña. Además, suele aparecer
más frecuentemente en atópicos.
Tratamiento del eccema
Evitar desencadenantes.
Medidas generales: duchas cortas y con agua
templada, realizar hidratación abundante, vestir prendas de algodón y evitar el contacto con
la lana.
Para el brote, se emplean corticoides tópicos.
En aquellos pacientes que tengan varios episodios previos o riesgo de recidiva, suelen emplearse los inhibidores de la calcineurina tópicos como tratamiento de mantenimiento.
Antihistamínicos (escaso efecto, ya que apenas
alivian el prurito no histaminérgico)
6. URTICARIA
Recuerda...
• La lesión elemental es el habón, que dura < 24
horas.
• Si un habón persistiese durante más tiempo, ha
de considerarse la posibilidad de una vasculitis
subyacente.
• No ha de confundirse la duración de un habón
individual con la del episodio de urticaria. Este
último suele durar > 24h y cursa con lesiones
evanescentes, las cuales aparecen y desaparecen rápidamente.
• Ante toda urticaria es imprescindible descartar
un angioedema asociado, ya que este puede producir un compromiso de la vía aérea.
Cuero cabelludo (es típica la asociación con el
“cabello graso”).
Surcos supraciliares y nasogenianos.
Pabellones auriculares.
Región centrotorácica.
Generalmente, es fácil alcanzar el diagnóstico,
debido a los hallazgos clínicos floridos. No obstante,
ocasionalmente puede ser complicado diferenciarla
de la dermatitis atópica en lactantes. Sin embargo,
debe tenerse en cuenta que, a diferencia de esta última, la dermatitis seborreica aparece en < 3 meses y
afecta al área del pañal.
Por último, es importante recordar la asociación
de esta entidad con la infección por el VIH y las en-
7
Figura 2. Habones. Urticaria aguda.
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Bajo el término urticaria se engloba una serie de
enfermedades cutáneas cuya lesión elemental se denomina habón. Este es una placa eritematosa y pruriginosa, con leve palidez central, que dura menos de 24h.
Diversos estudios han estimado que hasta el 80%
de la población presentará al menos un episodio de
urticaria aguda a lo largo de su vida. Por ello, constituye uno de los motivos más frecuentes de urgencias
dermatológicas en Atención Primaria.
En todo paciente con urticaria es obligado descartar un angioedema asociado, cuyas características se
encuentran recogidas en la Tabla 7.
T
abla 7. Características diferenciales del habón y el
angioedema
Tipo de lesión
Habón
Angioedema
subcutáneo, mucosa del tracto digestivo (dolor
abdominal) y/o de vías respiratorias (edema de
glotis). El diagnóstico se establece mediante la
constatación de una reducción de las concentraciones de C1INH y de C4. Los cuadros pueden desencadenarse espontáneamente o por
estrés, trauma, transgresiones dietéticas o extracciones dentarias.
Tratamiento
Urticaria aguda: los antihistamínicos constituyen el pilar fundamental del tratamiento.
•
•
Corticoides: únicamente se encuentran indicados en casos graves.
Adrenalina: solo se administra si el paciente presenta síntomas o signos compatibles
con anafilaxia.
Duración
< 24 horas (si > 24h,
sospechar vasculitis
subyacente)
Puede durar
más de 24
horas
Urticaria crónica. Se realiza el siguiente tratamiento escalonado:
Localización
del edema
Dermis
Hipodermis
•
Afectación de
mucosas
No
Sí
Compromiso
de la vía aérea
No
Puede
Adquiridas
Aguda (<6 semanas)
• La mitad son idiopáticas.
• Otras causas relacionadas con su aparición
son las infecciones (fundamentalmente víricas) y las alergias (principalmente a alimentos y fármacos).
Crónica (>6 semanas)
• Inducible (desencadenada por factores físicos
externos): dermografismo, urticaria solar, colinérgica (típico de gente joven, aparece tras
un aumento de la temperatura local), por frío,
por presión, acuagénica o vibratoria.
• Espontánea.
• Urticaria-vasculitis. Los habones duran más
de 24 h. Al regresar dejan alteraciones residuales, fundamentalmente de la coloración cutánea, debidas a la extravasación de
hematíes. Requieren estudio histológico y
tratamiento con corticoides, ya que pueden
asociarse a manifestaciones sistémicas (especialmente reumatológicas).
Hereditarias
Edema angioneurótico de Quincke: su herencia es autosómica dominante. Está causado
por disminución del inhibidor de la C1 esterasa
(C1INH). Consiste en edema del tejido celular
•
•
Antihistamínicos de segunda generación a
dosis estándar.
Si fracaso a las 2 semanas se intensifican a
dosis plenas (x4).
Si fracaso a las 4 semanas (añadir Omalizumab, anticuerpo monoclonal anti IgE humanizado, de administración subcutánea). Impide
la unión de la fracción constante de la IgE con
su receptor en los mastocitos, lo que impide
su degranulación y, por lo tanto, la consiguiente liberación de mediadores inflamatorios.
7. NEOPLASIAS EN DERMATOLOGÍA
Recuerda...
• La gran mayoría de los tumores cutáneos malignos guardan relación con la exposición solar. Por
ello, debe insistirse en la importancia de la fotoprotección a nivel poblacional.
• La queratosis seborreica es la neoplasia benigna
cutánea más frecuente. Puede aparecer en cualquier localización cutánea; salvo en mucosas,
palmas y plantas.
•
Los queratoacantomas son tumores de crecimiento explosivo, que aumentan rápidamente de
tamaño en pocas semanas. Además, se caracterizan por presentar un tapón central de queratina.
• El tumor cutáneo maligno más frecuente es el
carcinoma basocelular. Debe sospecharse ante
todo nódulo o placa perlada, con telangiectasias
en su superficie.
• El factor pronóstico más importante del melanoma es el índice de Breslow. Cuanto menor sea,
mayor será la supervivencia a largo plazo.
• La variante más agresiva del menaloma es la nodular, ya que presenta crecimiento vertical desde
el principio.
37 · Dermatología
Neoplasias benignas
Nevus melanocíticos adquiridos. Según la localización de las células névicas se dividen en:
de la unión (estrato basal), compuestos (estrato basal y dermis superficial) e intradérmicos.
Nevus de Spitz o melanoma benigno juvenil:
nódulo rojizo que aparece en niños y adultos
jóvenes; cuya histología da aspecto de malignidad, pero su comportamiento clínico es benigno.
Nevus melanocíticos congénitos: se dan en el
1-3% de la población. Su riesgo de malignización es directamente proporcional al tamaño,
considerándose significativo (4-6%) en los gigantes (diámetro > 20 cm).
Nevus melanocíticos dérmicos
Mancha mongólica o melanocitosis dérmica congénita. Coloración azulada en la región
glútea o lumbosacra debida a la presencia intradérmica de melanocitos. Es más frecuente
en niños asiáticos.
Nevus azul. Pequeña pápula o tumoración azul
oscura o negruzca, más frecuente en dorso de
manos y pies. El riesgo de degeneración a melanoma es mayor en aquellos que se ubican en
glúteos y región sacrococcígea.
Léntigos
Simple. Máculas marronáceas, que no guardan
relación con la exposición solar. Pueden aparecer a cualquier edad, pero especialmente en la
infancia.
Senil o solar. Máculas hiperpigmentadas en
zonas fotoexpuestas. Se distinguen dos fenotipos fundamentales:
• Ancianos: relacionados con exposición solar
crónica mantenida.
• Jóvenes: típicamente se asocian a quemaduras solares intermitentes. Por lo tanto, aparecen más frecuentemente en la espalda y
hombros.
Queratosis seborreica
Es el tumor epitelial benigno más frecuente y la
lesión pigmentada más frecuentemente consultada
en Atención Primaria. Ocurre fundamentalmente en
ancianos caucásicos.
Clínicamente, se caracterizan por la aparición de
máculas que, progresivamente, crecen y se pigmentan, adquiriendo un color marrón-negruzco y aspecto
verrugoso. Al tacto, su superficie es untuosa y rugosa, apreciándose tapones córneos en los orificios
foliculares.
Generalmente son asintomáticas, aunque algunos
pacientes refieren prurito asociado.
9
Respecto a su localización, pueden aparecer en
cualquier zona cutánea salvo mucosas, palmas y
plantas. Se ubican más frecuentemente en la cara, el
tronco y dorso de las manos.
Tratamiento:
Exéresis: únicamente indicada si hay dudas
diagnósticas con procesos malignos.
Crioterapia: solo se debe emplear en sintomáticos o en aquellos pacientes a los que les provoquen problemas estéticos.
Queratoacantoma
Es un tumor de crecimiento exponencial (aumenta considerablemente de tamaño en pocas semanas).
Suele aparecer en áreas fotoexpuestas. Curiosamente, involucionan rápidamente, dejando una cicatriz
cuya morfología se asemeja a una estrella.
En la exploración física, se objetiva una pápula o
placa áspera, con un tapón central de queratina; que,
al desprenderse, hace que la lesión adopte un aspecto
crateriforme.
En relación con el diagnóstico diferencial, puede
plantear dudas con el carcinoma epidermoide (cuyo
crecimiento es más lento). Por ello, es obligatorio realizar en todos estudio histológico mediante biopsia.
Lesiones pretumorales
Pueden evolucionar a neoplasias malignas.
Queratosis actínica y queilitis actínica
Es un carcinoma espinocelular in situ. Aparece en
ancianos caucásicos, que han sufrido fotoexposición
crónica.
Cuando aparece en el labio, se denomina queilitis
actínica (donde también guarda relación con la exposición al tabaco).
Respecto a su tratamiento, se realiza con crioterapia o terapias tópicas (5-fluoracilo, imiquimod, diclofenaco sódico).
Leucoplasia oral
Es un término exclusivamente clínico que hace referencia a una placa blanquecina de la mucosa oral,
no desprendible, con bordes bien definidos e irregulares.
Por otro lado, es obligatorio derivar a especialista
cuando haya signos que sugieran que pueda tratarse de un tumor maligno (ulceración, fisuras, infiltración…)
Neoplasias malignas
Cáncer de piel no melanoma
Ver Tabla 9.
10
AMIR OPE · Medicina Familiar y Comunitaria
Tabla 8. Formas clínicas de melanoma
Lentigo Maligno
melanoma
Melanoma de extensión
superficial
Melanoma
lentiginoso acral
Melanoma nodular
Es el de MEJOR
pronóstico
Es el MÁS
FRECUENTE en
caucásicos
Es el de PEOR
pronóstico
Es el MÁS
FRECUENTE en
razas asiática y negra.
Es el MÁS RARO en
caucásicos
Edad
Ancianos
Jóvenes
Mediana edad
Mediana edad
Localización
Zonas de fotoexposición
crónica: Cara
Zonas de fotoexposición
intermitente de alta
intensidad: Espalda y
piernas
Puede aparecer en
cualquier lugar.
Guarda relación con
la fotoexposición.
Palmas y plantas:
independiente de
la fotoexposición.
Se ha relacionado
con traumatismos
crónicos.
Evolución
Léntigo maligno:
crecimiento radial, lento y
progresivo (años).
↓ evolución temporal
Léntigo maligno
melanoma: recibe esta
denominación cuando la
lesión pasa a ser palpable
(sugerente de crecimiento
vertical en profundidad)
Crecimiento radial
(2-4 años)
↓ evolución temporal
Crecimiento vertical (en
profundidad)
Crecimiento vertical
en profundidad
DESDE EL INICIO
(se asocia a un mayor
índice de Breslow)
Crecimiento radial
(al inicio)
↓ evolución temporal
Crecimiento vertical
(en profundidad)
Tabla 9. Cáncer de piel no melanoma
Carcinoma basocelular
Carcinoma espinocelular
Localizacion
Es el tumor cutáneo maligno más frecuente. Generalmente,
aparece en la región facial.
Más frecuente en zonas
fotoexpuestas y sobre lesiones
de carcinoma in situ.
Clínica
Placa o nódulo con telangiectasias en superficie, con brillo
perlado.
Pápula friable con costra de
queratina o úlcera con bordes
mamelonados.
Variantes
clínicas
Superficial: placa poco elevada en tronco. Ulcus rodens: produce
gran destrucción a nivel local. Esclerodermiforme o cicatricial: es
difícil diagnosticarlo clínicamente.
Enf de Bowen: carcinoma in
situ en piel. Enf de Queyrat:
carcinoma in situ en mucosas.
Tratamiento
ELECCIÓN: extirpación quirúrgica. Debe priorizarse la
cirugía de Mohs (control microscópico intraoperatorio) en cara
(especialmente párpados) y recidivas tumorales.
Vismodegib (inhibidor de la vía Hedgehog): indicado en casos
localmente avanzados, pacientes inoperables por comorbilidades y
en el síndrome de Gorlin.
ELECCIÓN: extirpación
quirúrgica. Debe priorizarse
la cirugía de Mohs (control
microscópico intraoperatorio) en
cara (especialmente párpados) y
recidivas tumorales.
En ancianos con mala calidad de vida, se prefiere el tratamiento con radioterapia
Pronóstico
EXCELENTE (muy rara vez originan adenopatías o metástasis)
Pueden producir adenopatías y
metástasis a distancia
37 · Dermatología
Melanoma
El melanoma es una de las neoplasias malignas
más agresivas descritas en el ser humano, debido
a su alta capacidad metastatizante y su escasa respuesta al tratamiento con quimioterapia y radioterapia.
Aun así, si se logra extirpar en estadios localizados, la tasa de mortalidad es baja.
11
En esta técnica, es definitorio de lesión melanocítica la presencia de retículo pigmentado. Debe considerarse la posibilidad de melanoma cuando se detectan los siguientes hallazgos:
Retículo atípico (irregular, heterogéneo, coexistencia de varios patrones).
Puntos, glóbulos y manchas irregulares.
Velo-azul blanquecino focal (refleja la existencia de áreas de fibrosis secundaria a regresión
localizada del melanoma).
Pseudópodos heterogéneos (diferentes entre
sí en cuanto a grosor).
Vascularización irregular.
No obstante, el diagnóstico se debe establecer
mediante biopsia. Siempre que se pueda, ha de procurarse realizar una excisional, es decir, que englobe
el tumor en su totalidad.
Los dos datos histológicos que más se relacionan
con el pronóstico son:
F
igura 3. Melanoma de extensión superficial. Apréciense la asimetría, los bordes irregulares y la distribución heterogénea del pigmento.
Respecto a su epidemiología, su frecuencia es discretamente mayor en mujeres (salvo la variante nodular, que es típica de varones), aunque el pronóstico
en ellas es mejor.
Los factores de riesgo más importantes descritos
hasta el momento para el desarrollo de esta entidad
son los siguientes:
Índice de Breslow. Es el índice pronóstico más
importante. Refleja el grado de invasión de estructuras subyacentes. En concreto, es la distancia entre el punto más superficial y profundo del tumor.
Ulceración. Se considera un signo ominoso.
Tratamiento
Ver Figura 5.
Radiación ultravioleta: fotoexposición intermitente de alta intensidad (quemaduras solares),
especialmente desde la infancia hasta la juventud.
Fototipos I y II de Fitzpatrick.
•
•
I: siempre se quema, nunca se broncea.
II: casi siempre se quema, rara vez se broncea.
>50-100 nevus comunes.
Nevus displásicos.
Nevus congénito gigante (> 20 cm de diámetro)
AP y AF de melanoma.
Marcadores genéticos.
En relación con la evaluación clínica de las lesiones melanocíticas, durante los últimos años ha cobrado una gran importancia la dermatoscopia. Consiste
en una técnica diagnóstica no invasiva, basada en el
empleo de luz polarizada y no polarizada, que permite visualizar las estructuras morfológicas ubicadas
en la epidermis, unión dermoepidérmica y dermis superficial.
F
igura 4. Epitelioma basocelular. Apréciense el borde
perlado y la costra central.
Micosis fungoide
Es un linfoma cutáneo, de estirpe T helper, de
crecimiento habitualmente lento. Afecta preferentemente a varones de 55-60 años. Cursa en tres fases progresivas: mancha, placa y tumor. En estadios
avanzados, puede haber afectación visceral o incluso
leucémica (a esta última se la conoce como síndrome
de Sézary).
12
AMIR OPE · Medicina Familiar y Comunitaria
Biopsia excisional
Determinar necesidad
de linfadenectomía
Determinar necesidad
de ampliación
de márgenes
Índice de Breslow
1mm
Biopsia
selectiva de
ganglio
centinela
SÍ
NO
¿Afectado?
STOP
Índice de Breslow
SÍ
Melanoma in situ
Ampliar
márgenes 0,5 cm
Índice de
Breslow 2mm
Índice de
Breslow > 2mm
Linfadenectomía
Ampliar
márgenes 1 cm
Ampliar
márgenes 2 cm
Ganglios regionales
palpables
Melanoma localmente
avanzado /
Afectación
metastásica
¿Mutación
V600E en
BRAF?
SÍ
NO
NO
STOP
• Inhibidores de BRAF (Vemurafenib) +
inhibidores de MEK (Trametinib)
• Inmunoterapia: anti-PD1 (nivolumab) ±
inhibidor de CTLA-4 (ipilimumab)
Inmunoterapia: anti-PD1 (nivolumab) ±
inhibidor de CTLA-4 (ipilimumab)
Figura 5. Tratamiento del melanoma.
8. PSORIASIS
Recuerda...
• La variante más frecuente de la psoriasis es la
vulgar. Cursa con placas eritematodescamativas
en cuero cabelludo y regiones extensoras.
• La psoriasis guttata puede aparecer desencadenada por un episodio previo de faringoamigdalitis
estreptocócica.
• Ante toda placa en pliegues, debe considerarse la
posibilidad de una psoriasis invertida.
• La descamación es un hallazgo prácticamente
universal en todas las variantes, salvo en la invertida.
• La combinación tópica de corticoides y análogos
de la vitamina D es el tratamiento de elección en
la psoriasis leve.
• El acitretino no se encuentra recomendado en
mujeres en edad fértil, ya que puede ser teratogénico hasta 3 años después de haber terminado
el tratamiento.
• Los corticoides sistémicos están contraindicados,
ya que se han asociado con taquifilaxia y efecto
rebote.
La psoriasis es una enfermedad con una prevalencia alta (2% de la población), que aparece más
frecuentemente en caucásicos. Respecto a su etiopatogenia, se considera una enfermedad multifactorial,
en la que se han descrito numerosos genes y factores
ambientales implicados.
Las lesiones elementales son placas eritematosas
bien definidas con escamas plateadas superficiales y
límites netos.
37 · Dermatología
13
Clima. Frío, cambios de estación. Son beneficiosos la humedad, el calor y el sol.
Psicológicos. El estrés uno de los factores que
más frecuentemente desencadena brotes de
psoriasis.
Obesidad. Aumenta el riesgo de psoriasis grave.
Tabaquismo. Se asocia a inicio precoz y mayor
riesgo de psoriasis grave.
Hábito enólico.
Tratamiento (ver Tabla 10).
Figura 6. Psoriasis pustulosa palmar.
Los fenotipos clínicos descritos son los siguientes:
Psoriasis vulgar: es la forma más frecuente.
En ella, las placas se distribuyen predominantemente en el cuero cabelludo y las regiones
extensoras (codos, rodillas y zona lumbar).
Psoriasis guttata: suele aparecer en niños y
adultos jóvenes, de forma brusca, frecuentemente precedida de una faringoamigdalitis
estreptocócica. Tiene buen pronóstico.
Psoriasis pustulosa: según su distribución,
se subdivide en generalizada, palmoplantar y
acropustulosis (también llamada acrodermatitis continua de Hallopeau, con afectación ungueal llamativa y posible reabsorción asociada
de la falange distal).
Eritrodermia psoriásica: eritema y descamación superficial en toda la superficie cutánea,
asociados a fiebre y malestar general. En la
evolución natural, la tasa de mortalidad puede
ser considerable, debido a la deshidratación y
a la sobreinfección.
Psoriasis invertida: placas eritematosas en
pliegues, extraordinariamente bien delimitadas, sin descamación.
Psoriasis ungueal:
•
•
Piqueteado (pitting) de la lámina ungueal,
dando el aspecto de “latón martilleado”. Es
la afectación ungueal más frecuente, pero
no es patognomónica.
Decoloración en mancha de aceite (color
amarillo).
Por otro lado, se han descrito los siguientes factores desencadenantes:
Infecciones. Amigdalitis estreptocócica (Psoriasis guttata).
Traumatismos. Fenómeno de Koebner (se reproduce la lesión en la zona del golpe).
Fármacos. AINE, sales de litio, propranolol, antimaláricos, supresión de un tratamiento con
corticoides sistémicos o tópicos potentes aplicados previamente sobre grandes extensiones.
Respecto al manejo de esta enfermedad, es fundamental conocer los siguientes principios:
Los corticoides sistémicos están contraindicados, ya que su uso se ha relacionado con:
• Taquifilaxia
• Efecto rebote tras suspensión de la medicación, con riesgo aumentado de evolución a
formas más agresivas (pustulosas)
La psoriasis ungueal suele ser refractaria al
tratamiento convencional. Habitualmente, se
recurre al empleo de corticoides o metotrexato
intralesionales o tópicos.
Según la gravedad de la psoriasis, se elige alguna de las siguientes vías de administración:
• Tópica: leve.
• Sistémica: moderada-grave.
En el manejo de la psoriasis moderada-grave hay
varias líneas de tratamiento aprobadas, que se dividen en dos grupos:
No biológicos: fototerapia (PUVA, UVBe), acitretino, metotrexato, ciclosporina y apremilast.
Biológicos. Se encuentran indicados en:
• Pacientes refractarios a tratamientos convencionales.
• Contraindicación/Intolerancia a tratamientos
convencionales.
Los fármacos aprobados para el tratamiento de la
psoriasis son los siguientes:
Anti-TNFα: etanercept, infliximab, adalimumab
y certolizumab.
IL-12/23: ustekinumab.
IL-17: secukinumab, ixekizumab y brodalumab.
IL-23: guselkumab, tildrakizumab y risankizumab.
Respecto a su seguridad a largo plazo, el riesgo
más importante es el desarrollo de infecciones (especialmente la reactivación de una infección tuberculosa latente), debido a la inmunosupresión. Para ello,
14
AMIR OPE · Medicina Familiar y Comunitaria
Tabla 10. Tratamiento de la psoriasis
Fármaco
Psoriasis leve
(PASI, BSA,
DLQI…<10)
Psoriasis grave
(PASI, BSA,
DLQI…>10
Indicaciones
Efectos secundarios/CI
Corticoides
Fase de inducción
• Atrofia cutánea
Análogos de vitamina
D (Calcipotriol)
Fase de
mantenimiento
• Irritantes: evitar aplicación en pliegues, cara y
genitales
Corticoides +
Análogos de vitamina
D (Calcipotriol +
betametasona)
• En fase de inducción: más efectivo y rápido frente a monoterapia por
separado
• En fase de mantenimiento: más eficaz que los análogos de vitamina D
en monoterapia, con el mismo perfil de seguridad.
Otros: retinoides
tópicos (tazaroteno),
breas
• Coadyuvantes
• Carcinogénesis (>PUVA).
• PUVA: hepatotoxicidad y cataratas.
Contraindicada en niños y embarazadas.
• Puede desencadenar dermatosis fotosensibles
Fototerapia: UVBe,
PUVA
Retinoides:
Acitretino
Psoriasis pustulosa
• Xerosis mucocutánea.
• Hepatotoxicidad.
• Hipercolesterolemia e hipetrigliceridemia.
• Teratogénico. Debe utilizarse anticoncepción
hasta 3 años después de haber finalizado el
tratamiento.
• En niños se ha asociado al desarrollo de
calcificaciones tendinosas.
Metotrexato
Artropatía psoriásica
• Inmunosupresor.
• Hepatotoxicidad.
• Teratogénico:
– En varones se recomienda el empleo de
métodos anticonceptivos de barrera.
– En mujeres se aconseja la anticoncepción
hasta 3 meses después de haber finalizado el
tratamiento.
Ciclosporina
Respuesta rápida
• Inmunosupresor -> aumenta el riesgo de
aparición de cáncer de piel no-melanoma
• HTA
• Nefrotóxico
• SEGURO en embarazadas
• Suele utilizarse únicamente en fase de inducción.
Apremilast
antes de iniciar el tratamiento, es imprescindible solicitar:
Radiografía de tórax y Mantoux: para descartar
infección tuberculosa latente.
Serología de VHB, VHC y VIH.
Si se detectara alguna infección, sería preciso tratarla antes de iniciar el biológico.
9. PITIRIASIS ROSADA DE GIBERT
La pitiriasis rosada de Gibert es una dermatosis
eritemato-descamativa, posiblemente secundaria a
reactivaciones de las infecciones por HHV-6 y HHV-7.
• Gastrointestinales leves
Respecto a su epidemiología, suele aparecer en
adultos jóvenes, especialmente durante la primavera
y el otoño.
Su manifestación clínica inicial es una placa única, habitualmente ubicada en el dorso, conocida como
“placa heraldo”. A lo largo de los días, aparecen pápulas y placas con características similares a la lesión original, levemente pruriginosas, pero de menor
tamaño; distribuidas preferentemente en tronco y
porción proximal de las extremidades, respetando la
cara y el cuero cabelludo. En la gran mayoría de los
casos, el paciente refiere buen estado general, sin febrícula u otro tipo de síntoma acompañante.
En la exploración física, es característico encontrar pápulas y placas de color asalmonado, con colla-
37 · Dermatología
rete descamativo cercano a la periferia, que se distribuyen preferentemente en las líneas de tensión de la
piel, dando el aspecto de un “árbol de Navidad”.
Aunque existe una variabilidad interindividual
destacable, la duración media de los síntomas suele
ser de 28 días.
Finalmente, su pronóstico es excelente y no suele
dejar secuelas. Por ello, únicamente se encuentra indicado el manejo sintomático.
10. REACCIONES MEDICAMENTOSAS
Recuerda...
• Los fármacos más frecuentemente responsables
de una toxicodermia son: las sulfamidas, el alopurinol, los antiepilépticos aromáticos y los betalactámicos.
• La gran mayoría de las toxicodermias aparecen
7-10 después del inicio de la administración del
fármaco, salvo el DRESS, cuyo periodo de latencia
es considerablemente mayor (2 semanas-2 meses).
• La reacción cutánea adversa más frecuente es
el exantema morbiliforme. Es un cuadro leve
consistente en máculas y pápulas eritematosas,
15
de distribución difusa, sin afectación visceral ni
otros signos de alarma. Suele desaparecer en
7-14 días, sin dejar ningún tipo de secuela.
• La causa más frecuentemente de eritema multiforme es la infección (habitualmente recidiva) del
VHS.
• Ante la presencia de pápulas o placas dianiformes típicas (una zona central rodeada de dos anillos concéntricos), debe considerarse la posibilidad de un eritema multiforme.
•
Ante toda placa eritematosa bien definida en
la región inguinal, debe explorarse otras áreas
flexurales (axilas) y preguntar por cambios recientes en el tratamiento, ya que puede tratarse
de un SDRIFE.
• La ausencia de eosinofilia no excluye el diagnóstico de DRESS.
• Debe descartarse la existencia de un DRESS ante
todo edema facial potencialmente atribuible a un
fármaco.
• El factor diferenciador entre el Síndrome de Stevens-Johnson y la Necrólisis Epidérmica Tóxica
no es el grado de extensión del exantema, sino
el porcentaje de superficie corporal desprendida.
•
Es obligatorio descartar el espectro SSJ/NET
ante todo exantema morbiliforme doloroso con
afectación mucosa.
Tabla 11. Toxicodermias
Exantema
medicamentoso
Eritema multiforme
Espectro Síndrome de Stevens-Johnson/
Necrólisis epidérmica tóxica (SSJ/NET)
Etiología
Betalactámicos,
sulfamidas, alopurinol, antiepilépticos aromáticos.
• Infecciosa: VHS (50% del
total de los casos) o Mycoplasma pneumoniae.
• Fármacos (raro)
AINE, antiepilépticos aromáticos, betalactámicos,
sulfamidas, alopurinol ->inducen una necrosis extensa de los queratinocitos.
Periodo de
latencia
7-14 días (antes si
hay reexposición)
7-21 días (antes si hay reexposición)
7-21 días (antes si hay reexposición)
Clínica
Es el tipo de toxicodermia MÁS
FRECUENTE
(90%).
• Minor: ausencia de síntomas sistémicos. Las mucosas suelen estar respetadas.
La gran mayoría son secundarios a infección por
VHS.
• Maior: afectación grave
de mucosas, con marcado malestar general.
Puede ser secundario a
diferentes causas (VHS,
M.pneumoniae, fármacos...)
Pródromo: fiebre, odinofagia y escozor ocular.
• Las manifestaciones cutáneas iniciales son leves
(exantema morbiliforme). El desprendimiento
cutáneo solo aparece con la evolución del cuadro.
• Disfunción multiorgánica. Pueden desarrollar el
síndrome de conductos biliares evanescentes.
Según la extensión del desprendimiento epidérmico, se distinguen tres variantes:
• Síndrome de Stevens-Johnson: < 10% de la
superficie corporal.
• Enfermedad mixta SSJ/NET: 10 -30% de la
superficie corporal.
• Necrólisis epidérmica tóxica: > 30% de la superficie corporal.
Si sobreviven, suelen tener secuelas, especialmente
oculares (por ejemplo, simbléfaron)
16
AMIR OPE · Medicina Familiar y Comunitaria
Exantema maculopapular, simétrico,
distribuido predominantemente en
tronco y raíz de
miembros.
• Pápulas o placas dianiformes típicas (“en ojo de
buey”: zona central con
dos anillos concéntricos)
monomorfas (todas se
encuentran en el mismo
estadio evolutivo).
• En la zona central de las
dianas es frecuente encontrar vesículas, erosiones o
costras
• Máculas o manchas dianiformes atípicas (zona
central rodeada de un único anillo concéntrico).
Cuando la necrosis avanza, adquieren un color
grisáceo característico, similar al “papel de fumar”.
• Ampollas flácidas (secundarias al desprendimiento epidérmico).
• Signo de Nikolsky (al ejercer una presión mecánica leve en la piel, esta se desprende).
Afectación
mucosa
Rara
Prácticamente solo en las
formas maior
Universal (90-100%) y muy llamativa.
Mortalidad
Muy baja
<5%
1-5% (SSJ) / 25-35% (NET). La causa más frecuente de muerte es la sobreinfección por Staphylococcus aureus o Pseudomonas aeruginosa.
Exantema intertriginoso
y flexural simétrico
por fármacos (SDRIFE)
Reacción a fármacos con eosinofilia (DRESS) = Síndrome
de Hipersensibilidad a Fármacos (SHF)
Etiología
La gran mayoría de los casos
son secundarios a antibióticos
(especialmente betalactámicos).
Principalmente sulfamidas, abacavir, lamotrigina y antiepilépticos aromáticos -> periodo de latencia prolongado (2 semanas – 2 meses).
Diversos estudios sugieren que la reactivación de la infección por
HHV-6, HHV-7, CMV o VEB desempeña un papel clave en la etiopatogenia de la enfermedad.
Periodo de
latencia
7-14 días (antes si hay reexposición)
EL MÁS LARGO: 2 semanas – 2 meses
Clínica
Placas eritematosas, bien definidas, simétricas, en ≥ 2 áreas
flexurales (inguinal, axilar,
perineal, glútea…)
• La eosinofilia NO es un hallazgo universal.
• Puede haber linfocitos atípicos en sangre.
• El síntoma más frecuente es la fiebre.
• El exantema es inespecífico. En estadios iniciales, es morbiliforme.
• Clásicamente cursa con edema facial.
• Adenopatías generalizadas.
• Afectación visceral frecuente. El órgano más afectado es el hígado.
• Los síntomas pueden persistir semanas/meses después tras la retirada
del fármaco responsable.
Ausencia de síntomas sistémicos
El diagnóstico se establece mediante los criterios J-SCAR o RegiSCAR.
Afectación
mucosa
No
Leve
Mortalidad
Muy baja
2-10%
11. VITÍLIGO
El vitíligo es una enfermedad multifactorial, probablemente autoinmune, en la que se produce una
reducción en el número de melanocitos cutáneos, con
la consiguiente hipopigmentación.
Respecto a su epidemiología, destaca su alta agregación familiar (30-40%) y su asociación con enfermedades autoinmunes muy prevalentes, como la diabetes mellitus tipo I y la tiroiditis de Hashimoto.
En la exploración física se detectan manchas acrómicas simétricas, que se localizan predominante-
mente en prominencias óseas y áreas periorificiales.
Por otro lado, la radiación solar tiene un efecto bimodal. Si bien es cierto que puede empeorar el
contraste con la piel circundante, al broncearse esta;
también puede aminorar los síntomas, al inducir repigmentación de origen folicular.
Respecto a su tratamiento, se han intentado diferentes estrategias:
Corticoides tópicos potentes.
PUVA.
Despigmentación de áreas no afectadas con hidroquinona.
37 · Dermatología
17
12. ALOPECIAS
Recuerda...
• Según su reversibilidad, se dividen en cicatriciales y no cicatriciales.
• La aplicación tópica de minoxidilo puede ocasionar un empeoramiento paradójico de la alopecia
androgénica durante el primer mes.
• La alopecia androgénica requiere de tratamiento
crónico. Si se interrumpe, se reanuda la caída del
cabello.
• El efluvio telógeno aparece clásicamente en mujeres jóvenes, después de un agente estresante.
Tiene un pronóstico excelente, con una repoblación precoz del cabello.
• La alopecia areata puede afectar a cualquier área
pilosa.
Las alopecias se dividen, según su reversibilidad,
en dos grandes grupos:
No cicatriciales: reversibles.
Cicatriciales (por ejemplo, liquen plano pilar o
lupus eritematoso discoide): irreversibles.
Los tipos más importantes de alopecias no cicatriciales son las siguientes:
Alopecia androgenética (calvicie común)
Afecta tanto a varones como a mujeres. Respecto
a su etiopatogenia, la pérdida de pelo es secundaria a
un aumento de sensibilidad de los folículos pilosos a
los andrógenos circulantes, que se hereda de manera poligénica.
Esto ocasiona un acortamiento de la fase de anagen (o de crecimiento activo) y un aumento del número de cabellos en telogen (o en reposo).
Los tratamientos aprobados son los siguientes:
Minoxidilo tópico: produce un empeoramiento
paradójico durante el primer mes.
Finasterida oral: aprobada solo en hombres. Si
se quiere realizar cribado de cáncer de próstata en pacientes tratados con este fármaco,
debe corregirse un 50% al alza el PSA.
Ambos deben utilizarse de manera crónica, ya que
la interrupción del tratamiento contribuye a la recaída
del cabello.
Por último, este tipo de alopecia es subsidiaria de
técnicas de regeneración quirúrgica, como el trasplante capilar.
Efluvio telógeno
Consiste en una pérdida masiva y brusca de un
gran número de cabellos, meses después de un factor
Figura 7. Alopecia areata. Pelos peládicos.
desencadenante (estrés, suspensión de anovulatorios, dietas, fiebre elevada…) Es más frecuente en mujeres jóvenes. El manejo es expectante. Si se corrige
el factor desencadenante, se produce una repoblación
completa aproximadamente en 6 meses.
Alopecia areata
Aunque su etiología es desconocida, se sospecha
que pueda tener un sustrato autoinmune, ya que se
asocia a otras enfermedades de este tipo, especialmente a la tiroiditis de Hashimoto. Clínicamente, cursa con la aparición brusca de una o varias placas de
alopecia redondeadas, en cualquier área pilosa, con
pelos peládicos (en maza) en los bordes de progresión. Además, 1 de cada 3 pacientes presenta distrofia ungueal de manera asociada. Respecto a su tratamiento, se pueden emplear: minoxidil o corticoides
(tópicos, intralesionales o sistémicos).
Secundarias a enfermedades cutáneas primarias
o procesos sistémicos
(Por ejemplo, hipopituitarismo)
Medicamentos
El número de tratamientos asociados con pérdida
de pelo es ingente. Los más relevantes son los: citostáticos, anticoagulantes, hipocolesterolemiantes, antitiroideos y anticonvulsivantes.
13. INFECCIONES
Recuerda...
• Las dermatofitosis son más frecuentes a partir
de la pubertad, salvo la tinea capitis.
• El tratamiento tópico con corticoides decapita los
signos clínicos de las dermatofitosis, lo que dificulta su diagnóstico.
18
AMIR OPE · Medicina Familiar y Comunitaria
• A diferencia de la candidiasis cutánea, la tiña inguinal suele respetar el escroto.
• La presencia de adenopatías permite diferenciar
la tinea capitis de otras causas de alopecia parcheada, como la alopecia areata.
• Debe sospecharse la presencia de una pitiriasis
versicolor ante la existencia de máculas de diferente coloración, que aparecen en periodos cálidos y húmedos.
• La presentación clásica del intertrigo candidiásico es la siguiente: placa eritematosa, mal definida, con fisura central y pústulas satélite.
• La gran mayoría de los pacientes con celulitis o
erisipela tienen malestar general (fiebre elevada)
y leucocitosis con neutrofilia en la analítica.
Infecciones fúngicas
Infecciones por dermatofitos
Entre los dermatofitos, destacan Trycophyton (el
más frecuente), Microsporum y Epidermophyton (ver
Tabla 12), que presentan morfología y presentaciones
clínicas similares. Son hongos ubicuos que pueden
ser antropofílicos, zoofílicos o geofílicos.
Generalmente producen enfermedad a partir de
la pubertad. La excepción es la tinea capitis, más frecuentemente encontrada en niños.
Diagnóstico
Examen directo al microscopio óptico de muestras con KOH al 10%.
Tabla 12. Infecciones por dermatofitos (tiñas)
Tipo
Tiña de piel
lampiña
Tiña de los
anejos
Características
Tratamiento
Tinea
corporis = herpes circinatum
Placas anulares, de crecimiento centrífugo, con bordes
eritematosos sobreelevados. Mientras que en el área central
se objetivan signos de curación, en la periferia se detecta
un collarete de escamas finas blanquecinas ± pústulas.
Si se tratan con corticoides tópicos, los signos inflamatorios
y la descamación desaparecen. En este caso, se habla de
tiña incognito.
Local
Las regiones con más
folículos pilosos suelen
responder peor al tratamiento, ya que actúan
como reservorio.
Tinea manuum
• Dorso = tinea corporis.
• Palma y espacios interdigitales: “síndrome de una mano
y dos pies”. Hiperqueratosis crónica en una mano, refractaria a emolientes, asociada a tinea pedis bilateral.
Sistémico
Tinea pedis (pie
de atleta)
Maceración, fisuras y descamación interdigital (sobre todo
entre cuarto y quinto dedo)
Local
Tinea cruris
(eccema marginado de Hebra)
Placa inguinal bilateral, bien definida, con borde sobreelevado, eritematoso y descamativo.
Suele respetar el escroto (si está afectado, hay que sospechar una candidiasis cutánea)
Local
Tinea capitis
Etiología más frecuente: Trycophyton tonsurans
Manifestaciones:
Sistémico
Es obligatorio explorar
a todos los convivientes.
• Descamación no inflamatoria, que recuerda a la dermatitis
seborreica.
• Placas parcheadas de alopecia, con adenopatías asociadas.
• Querión (estadios avanzados): inflamación exuberante,
que produce abscesos y alopecia cicatricial.
Si se localiza en la barba se denomina sicosis micótica.
Formas
especiales
Tiña ungueal
Daño subungueal distal (hiperqueratosis del lecho, decoloración, fragilidad…)
El diagnóstico diferencial fundamental es con la onicodistrofia traumática (mucho más frecuente) mediante 2-3
cultivos.
Sistémico
Granuloma de
Majocchi
Foliculitis granulomatosa secundaria a la presencia de dermatofitos. Aparece típicamente en mujeres que se depilan
los miembros inferiores mediante afeitado.
Sistémico
Dermatofítides
Lesiones alejadas del foco infeccioso, resultado de reacción
alérgica a hongos o sus productos. El hongo no se aísla.
Desaparece espontáneamente al curar la tiña
37 · Dermatología
Cultivo en medio de Saboraud.
Luz de Wood.
Pitiriasis versicolor
Actualmente se considera que es secundaria a infección por Malassezia globosa o M. furfur. Ambos son
integrantes de la flora cutánea. De hecho, solo en un
reducido porcentaje de hospedadores produce enfermedad. Esta suele ser de curso crónico, con brotes en
periodos cálidos y húmedos.
En la exploración física, se aprecian máculas de
coloración variable (marronáceas, rosadas, hipocrómicas); en las cuales, tras ser raspadas, se aprecia una
descamación fina característica (signo de la uñada).
Diagnóstico
Luz de Wood: color verde.
Examen directo con KOH: se aprecia una imagen muy característica, en forma de “espaguetis con albondiguillas”.
19
Cutánea localizada
Intertrigo (áreas flexurales). Placa eritematosa, con fisura en el fondo del pliegue, mal definida y con pústulas satélite.
Paroniquia. Edema, eritema y supuración en
pliegue proximal ungueal.
Tratamiento de las infecciones fúngicas
Tópico (azoles, terbinafina, ciclopiroxolamina…): es la vía de elección en:
• Pitiriasis versicolor.
• Dermatofitosis y candidiasis que no afectan a
anejos cutáneos (pelos y uñas).
Sistémico.
• Azoles.
Candidiasis
Los hongos del género Candida son un componente
habitual de la flora de los tegumentos, especialmente
a nivel orofaríngeo, piel dañada y tractos genital femenino y gastrointestinal.
En la gran mayoría de los hospedadores, no produce ningún tipo de síntoma. Para que produzca
enfermedad, tienen que darse una serie de factores
intercurrentes, entre los cuales los más importantes
son los siguientes:
Inmunodepresión.
Humedad y maceración.
Tratamientos antibióticos recientes.
Anticoncepción hormonal.
Diabetes mellitus.
Mucosas
Figura 8. Erisipela.
• Terbinafina. Amplio espectro de acción (aunque solo es efectivo frente a Candida si se administra tópicamente).
• Griseofulvina. Excelente tolerabilidad. Por
ello, se suele emplear en el tratamiento de la
tinea capitis (especialmente en niños).
Oral.
• Muguet: placa blanquecina, localizada habitualmente en lengua y mucosa yugal, fácilmente desprendible.
Infecciones bacterianas
Impétigo contagioso
Queilitis angular.
Vulvovaginitis: exudado blanquecino pruriginoso.
Balanitis. Se manifiesta como pápulas umbilicadas y pústulas eritematosas y dolorosas en
el glande. Progresivamente, con el roce continuado, se erosionan, pudiendo dar lugar a fisuras o úlceras. Al igual que en la mujer, las
candidiasis genitales no tienen por qué ser una
infección de transmisión sexual.
(Ver Tabla 13).
Causado por S. aureus y S.pyogenes. En la exploración física, se objetivan costras melicéricas de distribución periorificial. A diferencia de la celulitis y de
la erisipela, cursa con buen estado general. El tratamiento consiste en mupirocina tópica (de elección)
y/o antibióticos por vía oral (cloxaciclina, eritromicina) si las lesiones son extensas.
20
AMIR OPE · Medicina Familiar y Comunitaria
Tabla 13. Celulitis versus erisipela
Celulitis
Erisipela
Etiología
S. aureus y S.
pyogenes
S. pyogenes
Tejido afecto
Hipodermis
Dermis
Clínica
Placa eritematosa y dolorosa,
habitualmente localizada en cara o
miembros inferiores, asociada a fiebre
y malestar general.
Mal delimitada
Tratamiento
Bien
delimitada
Cloxacilina o Amoxicilina oral. Si el
paciente presenta datos de sepsis, requiere
ingreso y tratamiento intravenoso.
En una exploración física minuciosa, se aprecia
que la superficie de las pápulas presenta un reticulado blanco, conocido como estrías de Wickham.
Además, las lesiones se reproducen con los traumatismos (fenómeno de Koebner).
Debido a lo anteriormente mencionado, el diagnóstico se alcanza mediante el juicio clínico y una
biopsia compatible.
Respecto a su tratamiento, los principales grupos
de medidas son los siguientes:
Higiénico-dietéticas: evitar el consumo de alcohol y tabaco.
Primera línea: corticoides e inhibidores de la
calcineurina tópicos.
Segunda línea: corticoides sistémicos, ciclosporina, retinoides o PUVA.
15. BIBLIOGRAFÍA
14. LIQUEN PLANO
Enfermedad inflamatoria idiopática que puede
afectar la piel, los anejos y las mucosas.
Aunque su etiología sea desconocida, se ha relacionado con diferentes factores ambientales, especialmente con la infección por el virus de la hepatitis C.
Respecto a su epidemiología, el pico de incidencia
se produce en la edad media de la vida. Aunque hay
datos controvertidos, parece que esta entidad es más
frecuente en las mujeres.
Por otro lado, las características clásicas de las
lesiones cutáneas presentes en esta entidad quedan
resumidas en la regla de las “5P”: Pápulas Planas
Purpúricas Poligonales y Pruriginosas. Frecuentemente, se distribuyen en el cuero cabelludo, cuello,
mucosas oral y genital, dorso de las manos y superficies flexoras (especialmente en las muñecas y antebrazos).
De hecho, se suelen distinguir dos formas principales:
Mucosa: la más frecuente. Únicamente una minoría presenta afectación cutánea de manera
concomitante.
Cutánea: la gran mayoría presentan lesiones
mucosas de manera sobreañadida.
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