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MUSCULO ESQUELETICO MEDICINA

INSTITUTO DE ESTUDIOS SUPERIORES DE CHIAPAS
UNIVERSIDAD SALAZAR
ESCUELA DE MEDICINA HUMANA
CAMPUS TUXTLA
ESTRADA ESTRADA CITLALI JAQUELINE
Ensayo de Diferenciación del sistema musculo-esquelético
Biología del Desarrollo
Dr. FABIÁN DE JESÚS BERMÚDEZ POZO
1er semestre grupo “B”
Tuxtla Gutiérrez Chiapas
A lunes 20 de abril del 2020
Introducción.
El presente ensayo tiene como objetivo describir las estructuras del esqueleto axial
durante el desarrollo embrionario, como sabemos este esqueleto está compuesto
por el cráneo, la columna vertebral, las costillas y el esternón. Todas estas
estructuras se desarrollan a partir del mesodermo de la placa paraxial y lateral, y de
la cresta neural, este mesodermo paraxial forma una cantidad de bloques tisulares
a ambos lados del tubo neural, esto bloques reciben nombres diferentes
dependiendo de su ubicación, en la región craneal los llamaremos somitomeros y
los de la región occipital a la caudal serán somitas, estas a su vez se diferencias en
esclerotoma en la parte vertebral y en dermomiotoma en la dorsal. Al final de la
cuarta semana las células de este esclerotoma se vuelven poliformes y dan origen
a un tejido laxo llamado mesénquima o conocido también como tejido conectivo
embrionario, las células mesenquimatosas suelen migrar para diferenciarse en
diversas formas, estas células son capaces de convertirse en fibroblasto,
condroblasto u osteoblasto. Por otro lado, las capas del mesodermo forman los
huesos de la cintura pélvica y escapular incluyendo las extremidades y el esternón.
Sin embargo, las células de la cresta neural en la región craneal también se
diferencian en el mesénquima participando así en la formación de huesos de la cara
y el cráneo, el resto del cráneo se derivan de los somitas y los somitomeros
occipitales. En algunos huesos como los planos del cráneo pasa por un proceso
llamado osificación intramembranosa. En la mayoría de los huesos como la base
del cráneo y las extremidades, por ejemplo, las células mesenquimatosas primero
originan cartílago hialino, que se van convirtiendo en huesos mediante la osificación
endocondrial. En el desarrollo del tema se hablará de más estructuras su formación
y algunos problemas que hacen variar esta formación en el desarrollo embrionario.
Cráneo.
En el momento del nacimiento los huesos planos del cráneo se encuentran
separados por suturas que son pequeñas costuras de tejido conectivo, en el punto
en el que más de dos huesos se unen estas suturas son más anchas y son llamadas
con el nombre de fontanelas. La que más destaca es la fontanela anterior que se
encuentra situada en la unión de los dos parietales y el hueso frontal, las suturas y
las fontanelas son las encargadas de permitir que los huesos del cráneo se
superpongan, durante el nacimiento. Poco a poco los huesos membranosos
regresan a su posición original y con esto el cráneo se ve más grande y redondo,
de hecho, el tamaño de la bóveda es más grande que la región de la cara, varias
suturas y fontanelas todavía permanecen membranosas un tiempo después del
nacimiento esto es lo que ayuda a los huesos de la bóveda a seguir creciendo acode
al crecimiento posnatal del encéfalo.
Se sabe que entre los cinco y siete años de vida en el niño se alcanza casi toda su
capacidad craneal, aún hay algunas suturas que quedan abiertas hasta la edad
adulta. En los primeros años de vida, la palpación de la fontanela anterior permite
tener una buena información sobre la buena o mala osificación del cráneo e incluso
la presión intracraneal. Por lo general la fontanela anterior se cierra a los 18 meses
de edad y la posterior entre el primer y segundo mes.
El cráneo se divide en dos partes el neurocráneo, que es el encargado de formar la
caja protectora alrededor del encéfalo y el viscerocráneo que se encarga de la
formación del esqueleto de la cara. Se describirán más detalladamente a
continuación.
Neurocráneo.
Este neurocráneo se conoce dividido en dos partes, la primera parte es la
membranosa que está constituida por los huesos planos que forman la bóveda
encargada de rodear al encéfalo y la segunda es la parte cartilaginosa o
condocráneo que es el encargado de formar los huesos de la base del cráneo.
Neurocráneo membranoso:
Es la parte membranosa del cráneo que proviene de las células de la cresta neural
y del mesodermo paraxial.
El mesénquima que proviene de ambos lugares es el encargado de rodear el
encéfalo y experimente la osificación intramembranosa. El resulta de esta
osificación es la aparición de varios huesos membranosos planos, está
caracterizada por la presencia de espículas óseas con forma de aguja.
Las espículas surgen poco a poco de los centros de osificación primarios rumbo a
la periferia. Al proseguir el desarrollo durante la vida fetal y posnatal, los huesos
membranosos van agrandándose por medio de nuevas capas en la superficie
externa y por la reabsorción osteoclástica simultánea en la parte interna.
Neurocráneo cartilaginoso o condocráneo.
Consta inicialmente de varios cartílagos individuales, estos cartílagos derivan de la
cresta neural, los cartílagos que se encuentran delante del límite rostral de la
notocorda que termina en el nivel de la hipófisis en el centro de la silla tuca, son los
que forman el condrocráneo precordal y los cartílagos que se encuentran detrás de
este límite provienen de los esclerotomas occipitales formados por el mesodermo
paraxial estos originan condrocráneo cordal. Cuando ambos cartílagos se unen, se
forma la base del cráneo que después se convierten en huesos por medio de la
osificación endocondral.
Viscerocráneo.
Es la parte formadora de los huesos de la cara, estos huesos comienzan a formarse
principalmente, a partir de los dos arcos faríngeos. El primer arco se encarga de
originar una parte dorsal que es la hipófisis maxilar, esta se extiende hacia adelante
debajo de la región del ojo y está encargada de producir el maxilar, el hueso
cigomático y una parte del hueso temporal. El segundo arco origina la parte ventral
en este caso llamada apófisis mandibular, que contiene el cartílago de Meckel. El
mesénquima alrededor de este cartílago se condensa y se convierte en hueso
mediante la osificación intramembranosa para así darle origen a la mandíbula. El
cartílago de Meckel desaparece casi por completo excepto en el ligamento
esfenomandibular. El extremo dorsal de la apófisis mandibular junto con el del
segundo arco faríngeo dan origen a los huesos del oído, el yunque, el martillo y el
estribo. La osificación de estos tres osículos empieza en el cuarto mes de manera
que son los primeros huesos en estar totalmente osificados.
El mesénquima con el que se forman los huesos de la cara derivan de las células
de la cresta neural, incluidos los huesos nasales y lagrimales. En un principio la cara
es más pequeña a comparación del neorocráneo, esto es debido en primer lugar a
la ausencia de los senos respiratorios paranasales y en segundo al tamaño de los
huesos, en especial lo de la mandíbula. La cara comienza a perder los rasgos de
bebe al brotar los dientes y al aparecer los senos respiratorios.
Algunas anomalías craneofasciales son:
Células de la cresta neural.
Las células de la cresta neural son originadas en el neuroectodermo formando
principalmente el esqueleto facial y una parte del cráneo. Constituyendo una
población vulnerable al abandonar el neuroectodermo que a menudo son un blanco
para los teratógenos. Y esto hace a las anomalías craneofaciales algo más común.
Craneosquisis o acrania.
En algunos casos la bóveda craneal no se forma y el tejido de encéfalo expuesto al
líquido amniótico degenera ocasionando en consecuencia anencefalia. La
craneoquisis se debe a que el neuroporo craneal no cierra, los niños con grandes
anomalías del cráneo y el encéfalo desafortunadamente no logran sobrevivir.
Aunque por otro lado se puede tratar con éxito a aquellos niños con daños craneales
pequeños por los cuales las meninges o el tejido encefálico produce una hernia esto
es conocido como meningocele craneal y meningoencefalocele, en estos casos el
grado de las deficiencias neurológicas dependerá de la extensión del daño al tejido
encefálico.
Craneosinostosis.
Es otra de las categorías de anomalías craneales. Que se debe al cierre prematuro
de una o varias suturas, se les da el nombre de craosinostosis estas anomalías
ocurren en 1 de cada 2500 nacimientos y es un rango de más de 100 síndromes
genéticos. Son clasificadas como no sindromicas o sindromáticas. Por ejemplo, las
células de la cresta forman los huesos frontales, en cambio los mesodermos
paraxiales forman los huesos parietales y el mesénquima laxo las suturas coronales.
Las células de la cresta migran entre los huesos parietales originando la primera
parte de la sutura sagital.
La forma del cráneo depende del cierre de las suturas y del tiempo en el que lo
hagan, el cierre prematuro de la sutura sagital, origina la expansión frontal y occipital
con esto el cráneo se alarga y se estrecha ocasionando escapocefalia, el cierre
prematuro de las suturas coronales produce un cráneo corto ocasionando
braquicefalia, si las suturas coronales se cierran antes de tiempo en un lado
solamente, tiene como resultado un cráneo aplanado asimétrico conocido como
plagioencefalia. Las causas más comunes de craneosinostosis son genéticas,
aunque también se ocasiona por déficit de vitamina D, exposición a teratógenos
como difenilhidantoína, retinoides, ácido valproico etc.
Displacías del esqueleto.
La acondroplasia, es el tipo mas común de estas displacias, que afecta con mayor
regularidad a los huesos largos, otras anomalías son un cráneo grande, con región
mediofacial media, dedos cortos y curvatura espinal adecuada, esta enfermedad
tiene una herencia autosómica dominante, un 90% de los casos es esporádica y se
debe a nuevas mutaciones.
Displasia tonatofórica.
Es la forma más frecuente de displasia neonatal mortal, se encuentran dos tipos y
ambos son autosómicos dominantes el tipo uno se caracteriza por fémures cortos y
curvados con o sin cráneo en forma de trébol, el tipo dos se caracteriza por fémures
rectos muy largos y por cráneos en forma de trébol causados por craneosinostosis,
Otro término con que se designa el cráneo en forma de trébol es kleeblattschädel.
Que ocurre cuando todas las suturas cierran prematuramente, de modo que el
encéfalo crece a través de las fontanelas anterior y esfenoidal.
La hipocondroplasia, es otro tipo autosómico dominante de displasia del esqueleto,
parece ser una variante más benigna de acondroplasia. Todas estas clases de
displasias del esqueleto son mutaciones en FGFR3 que producen una formación
anómala de los huesos de osificación endocondral de modo que se ven afectados
el crecimiento de los huesos largos y la base del cráneo.
Displasia esquelética generalizada.
La disostosis cleidocraneal es un ejemplo de una displasia generalizada de los
tejidos óseos y dentales que se caracteriza por el cierre retrasado de las fontanelas
y por menor mineralización de las suturas craneales que como consecuencia
terminan alargando los huesos frontales, parietales y occipitales. Aunque también
otras partes del esqueleto se ven afectadas y a menudo las clavículas están
subdesarrolladas o no existen.
Acromegalia.
Se debe a la hiperfunción adenohipofisaria congénita y a una excesiva reproducción
de hormonas del crecimiento, y se caracteriza por un agradamiento excesivo de la
cara las manos y los pies. En ocasiones puede dar lugar a un excesivo crecimiento
simétrico y a gigantismo.
Microcefalia.
Es la anomalía en la que el encéfalo no crece y en consecuencia a eso el cráneo
tampoco se extiende muchos niños con esta condición presentan retraso mental.
Vertebras y columna vertebral.
Las vértebras se originan en la parte del esclerotoma de las somitas que proviene
del mesodermo paraxial. Una vértebra típica consta de un arco vertebral y un
agujero, un cuerpo, apófisis transversos y en general una apófisis espinosa. Durante
la cuarta semana, las células del esclerotoma migran alrededor de la medula espinal
y la notocorda para fusionarse con las del somita opuesto en el otro lado del tubo
neural.
Al proseguir el desarrollo la parte del esclerotoma de las somitas pasa por un
proceso llamado resegmentación, esto ocurre cuando la mitad caudal de cada
esclerotoma se incorpora y se fusiona en la mitad cefálica de los esclerotomas
adyacentes.
Así, las vértebras se forman con una combinación de la mitad caudal de una somita
y con la mitad craneal de su vecino. A raíz de este proceso, los músculos derivados
de la región del miotoma de las somitas se adhieren a dos somitas adyacentes en
los discos intervertebrales, de este modo se puede dar movilidad a la columna
vertebral además de ser los genes HOX quienes configuran las formas de distintas
vértebras.
En cambio, las células mesenquimatosas entre las partes cefálica y caudal del
segmento del esclerotoma original, no proliferan, pero si llenan el espacio
comprendido entre los cuerpos vertebrales precartilaginosos, ayudando a la
formación del disco intervertebral. Aunque la notocorda se retrae enteramente en la
región de los cuerpos vertebrales, se encuentra y se agranda en la región del disco
intervertebral, aquí ayuda a la formación del núcleo pulposo que después se rodea
de fibras circulares de anillo fibroso, ambas estructuras constituyen el disco
intervertebral. Los miotomas son los encargados de unir los discos para así darle
movilidad a la columna.
Conforme se forman las vértebras se establecen dos curvaturas primarias de la
columna, la curvatura torácica y la sacra, después se forman dos curvaturas más
ahora secundarias, la curvatura cervical, que es cuando el niño va aprendiendo a
sostener la cabeza y la curvatura lumbar que tiene aparición cuando el niño
comienza a caminar.
Anomalías vertebrales.
A menudo sucede que dos vértebras consecutivas se fusionan asimétricamente o
que falte la mitad de las vértebras esto provoca escoliosis que es la curvatura lateral
de la columna, además de que el número de vertebras frecuentemente es mayor o
menor de lo normal. En la secuencia de Klippel-Feil las vértebras cervicales se
fusionan ocasionando menor movilidad y un cuello corto.
Una de las anomalías más graves de las vértebras es el resultado de la fusión
imperfecta o que no se unan los actos vertebrales, a esto se le llama vertebra
hendida o mejor conocida como espina bífida, esta anomalía a veces afecta
únicamente los arcos vertebrales óseos, dejando intacta la medula espinal. En otros
casos el defecto óseo está cubierto por la piel y no hay problemas neurológicos esto
es conocido como espina bífida oculta, aunque la anormalidad más grave es la
espina bífida quística en la que el tubo neural no cierra, los arcos vertebrales no se
forman y el tejido neural queda expuesto. Esta anomalía tiene una frecuencia en 1
de cada 2,500 nacimientos y puede ser prevenido en algunos casos, dando
tratamiento de ácido fólico a la madre antes de la concepción, la espina bífida es
detectable en el periodo prenatal mediante ecografía.
Costillas y esternón.
La parte ósea de las costillas se originan de las células del esclerotoma que se
encuentran en el mesodermo paraxial, y se desarrollan desde la apófisis costal de
las vértebras torácicas, en cambio los cartílagos costales se forman a partir de las
células del esclerotoma que migran a través de la frontera somitíca lateral hacia el
mesodermo de la placa lateral adyacente. El esternón se forma de manera
independiente en la cara parietal del mesodermo de la cara lateral en la pared
ventral del cuerpo. Primero se forman dos bandas esternales en la capa parietal de
ese mesodermo a ambos lados de la línea media, después ambas se fusionan
ambas para formar los modelos cartilaginosos del manubrio, de las esternebras y el
apófisis xifoides.
Anomalías de las costillas.
Pueden ocurrir formaciones de costillas supernumerarias, en general en las
regiones lumbar o cervical, las costillas cervicales ocurren cerca del 1% de la
población y casi siempre están unidas a la séptima vértebra cervical, en
consecuencia a su ubicación este tipo de costillas puede afectar al plexo braquial o
a la arteria subclavia y dar lugar a diversos grados de anestesia en la extremidad.
Anomalías del esternón.
La hendidura esternal es un defecto poco frecuente y puede ser completo o
localizarse en uno de los extremos del esternón. Los órganos torácicos están solo
cubiertos por piel y tejido blando. Este defecto se produce cuando las bandas
esternales no crecen juntas en la línea media. Los centros de osificación
hipoplásticos y la fusión prematura de los segmentos estenales también pueden ser
observables en niños con anomalías cardiacas. La presencia de múltiples centros
de osificación en el manubrio se da en 6 a 20% sobre todo en niños con síndrome
de Down.
Nota: con la expresión pectus excavatum se designa un esternón deprimido que se
hunde en la parte posterior, y con la expresión pectus carinatum, se indica
aplanamiento bilateral del tórax, con un esternón proyectado en la parte anterior.
Conclusión.
En resumen, podemos decir que el cráneo se divide en dos partes neuro y
viscerocraneo ambos partes son encargas de formar huesos totalmente distintos y
en regiones distintas, con la ayuda de las células de la cresta neural se forman la
cara, una parte de la bóveda craneal y la parte precordal del condrocraneo además
de que el resto del cráneo se origina del mesodermo paraxial.
La columna vertebral y las costillas se forman a partir de los compartimentos del
esclerotoma de los somitas, y el esternón a partir del mesodermo de la pared ventral
del cuerpo. También hay que recalcar la importancia que tiene conocer, ubicar y
saber relacionar las suturas del cráneo ya que de ellas surgen las anomalías
mencionadas en el desarrollo del tema. Además, la importancia de estas y las
demás anomalías de las vértebras, costillas y esternón nos ayudaran en un futuro
a poder diagnosticas con un buen conocimiento a los futuros pacientes que
tendremos a lo largo de nuestra carrera como médicos.
Anexos del cráneo
Anexos vertebrales, costillas y esternón.
Bibliografía
1. Serna DMNL. Lagman embriologia medica. 13th ed. Flores CS, editor.
Barcelona España : wolters kluwer; 2016.