PÁGINA 18 CAMBIAR OTROS ANTICUERPOS POR - ANTICUERPOS ANTI PÉPTIDO CITRULINADO. o Tienen la misma sensibilidad que el Factor Reumatoide, pero son mucho más específicos. o Se han investigado otros autoanticuerpos, como los anti filugrina, espliceosoma, calpastatina… PÁGINA 20 FACTORES DE MAL PRONÓSTICO • PCR ELEVADA, ANTICUERPOS ANTI CCP (CITRULINA) Y HLA-DR 4 POSITIVO también son indicación de tratamiento modificador precoz AL FINAL - NUEVOS CRITERIOS DE LA ACR PARA ARTRITIS REUMATOIDE (2010) o Sinovitis en al menos una localización + exclusión de otras causas + 10 puntos en la siguiente clasificación: o Número y lugar de articulaciones afectas: De 4 a 10 grandes: 1 punto De 1 a 3 pequeñas: 2 puntos. De 4 a 10 pequeñas: 3 puntos. Más de 10 (con al menos participación de una pequeña): 5 puntos. o Anomalías serológicas (FR, anti CCP) Positivos “bajos”. 2 puntos Positivos “altos” (más de triple de lo normal): 3 puntos o Elevación de VSG ó PCR: 1 punto. o Duración de los síntomas al menos 6 semanas: 1 punto. PÁGINA 23: SOBRE LOS ANTI TNF - Están contraindicados en el embarazo. Antes de empezar a darlos debe hacerse estudio de infección tuberculosa latente. AÑADIR ABATACEPT: • Proteína de fusión CTLA4 – Fc de la IgG1. • Inhibe de forma competitiva la coestimulación en la respuesta inmune (es anti-CTLA4). • Aprobado como tratamiento de reserva cuando fallen otros anti TNF. – CAMBIAR EFECTOS SECUNDARIOS POR • Infecciones severas (TBC). • SI hay infección TBC latente haremos profilaxis de la misma. • Pancitopenia. • Desmielinización. • Exacerbación de la I.cardiaca congestiva. • Lupus Eritematoso. • Enfermedad hepática severa. • Reacciones de hipersensibilidad. • Contraindicados en embarazadas. • Aumento de neoplasias ¿?? PÁGINA 25 CAMBIAR ESQUEMA DE TRATAMIENTO POR INICIAL AINEs + CORTICOIDES MTX + FOLÍNICO ALTERNATIVAS O ASOCIADAS A MTX LEFLUNOMIDA SULFA + CLOROQUINA ANTI TNF ÚLTIMA LÍNEA ABATACEPT RITUXIMAB ENFERMEDAD SISTÉMICA CICLOFOSFAMIDA PÁGINA 39 AZATIOPRINA CICLOSPORINA NUEVAS TERAPIAS. TRATAMIENTOS PARA LUPUS RESISTENTE RITUXIMAB EPRATUZUMAB - Ac.Mo anti CD22 en los linfocitos B Por ahora ha dado buenos resultados en los estudios Otras terapias biológicas, por ahora, no han mostrado utilidad. PÁGINA 40 AÑADIR En pacientes con anticoagulante y SIN historia previa de trombosis, aborto o eclampsia, la mayoría de autores recomienda profilaxis con acetil salicílico, aunque son aceptables la vigilancia sin tratamiento o la heparina de bajo Pm PÁGINA 49 ALTERNATIVAS A LA PENICILAMINA Alternativa Interferón alfa, Iloprost, Relaxina recombinante… PÁGINA 51. CORREGIR La PDM es más frecuente en mujeres (2:1) OTRAS MANIFESTACIONES DERMATOMIOSITIS - Eritrodermia. Signo del chal o de la V o Eritema en hombros y región superior del tórax (zonas cubiertas por un chal). Manos mecánicas: o Engrosamiento y grietas en dedos con aspecto de manos de trabajador. Lesiones periungueales. Lesiones psoriasiformes… PÁGINA 52 NUEVA CLASIFICACIÓN DE LA POLIDERMATOMIOSITIS POLIMIOSITIS PURA DERMATOMIOSITIS PURA •O PDM AMIOPÁTICA SÍNDROME DE SUPERPOSICIÓN •CON CLÍNICA DE OTRAS COLAGENOPATÍAS ó ANTICUERPOS ASOCIADOS (PmScl, por ejemplo) PDM ASOCIADA A NEOPLASIA •MÁS PROBABLE CUANDO HAY DERMATOMIOSITIS CAMBIAR ANTICUERPOS POR - Anticuerpos específicos de la Polidermatomiositis: o ANTI tRNA SINTETASA Como los Ac Jo1 y otros. Se asocian con enfermedad pulmonar, Raynaud, artritis y manos mecánicas. o Anti SRP Anti “partícula de reconocimiento de señal”. Muy específicos y propios de cuadros muy severos. o Anti Mi2 Anti helicasa. Se ve en cuadros agudos de DPM. o Anti PmScl En formas asociadas a Esclerodermia. PÁGINA 53 AÑADIR EN TRATAMIENTO - - En cuadros refractarios: o Rituximab. Inmunoglobulinas intravenosas. o Anti calcineurina para la neumopatía (ciclosporina, tacrolimo) Para las lesiones cutáneas usaremos, por este orden, tacrolimo tópico o cloroquina. PÁGINA 59 CAMBIAR CLASIFICACIÓN POR CLASIFICACIÓN VASCULITIS DE PEQUEÑO VASO • ANGEÍTIS DE CHURG STRAUSS • GRANULOMATOSIS DE WEGENER • VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD • PÚRPURA DE SCHÖNLEIN HENOCH • CRIOGLOBULINEMIA • SECUNDARIA O COLAGENOPATÍAS • SECUNDARIA A INFECCIONES VIRALES VASCULITIS DE VASO MEDIANO • POLIARTERITIS NODOSA • ENFERMEDAD DE KAWASAKY • VASCULITIS PRIMARIA DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL VASCULITIS DE VASO GRANDE • ARTERITIS DE TAKAYASU • ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES OTRAS VASCULITIS • ENFERMEDAD DE BEHÇET PÁGINA 64 CORREGIR EN ETIOLOGÍA • Es ligeramente más frecuente en mujeres (1,2:1). • Factores genéticos asociados: • – HLA DRB1 – DRB4. – Polimorfismos del gen de la IL10. Se han descrito algunos casos asociados al consumo de cocaína. PÁGINA 66 AÑADIR EN TRATAMIENTO - Después de la remisión de la enfermedad se recomienda tratamiento de mantenimiento durante 12 a 18 meses con corticoides a bajas dosis o azatioprina. Para casos refractarios al tratamiento convencional pueden usarse: o Omalizumab (anti IgE) o Mepolizumab (anti IL5) o Interferón alfa, IGIV… PÁGINA 69 AÑADIR DESPUÉS DE LABORATORIO o - Otros ANCA, como los anti elastasa, anti lactoferrina, anti catepsina son los que se observan en otros procesos inmunes no asociados a vasculitis (Colitis Ulcerosa…) Otros anticuerpos importantes y que parecen relacionados con la enfermedad renal son los anti LAMP2 (proteína 2 de la membrana asociada a los lisosomas). PÁGINA 70: AÑADIR EN TRATAMIENTO - Si no se puede dar ciclofosfamida la pauta inicial será corticoides + rituximab. o Alternativa en pacientes sin fallo renal: MTX + corticoides. Durante la fase de inducción haremos profilaxis de P.jiroveci con cotrimoxazol (o atovoquona si hemos usado MTX como tratamiento). NOTA 70.2. CRITERIOS PARA DIAGNOSTICAR UNA VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD (Deben cumplirse al menos 3 de estos) BIOPSIA DE PIEL CON NEUTRÓFILOS ALREDEDOR DE ARTERIOLAS O VÉNULAS RASH MACULOPAPULOSO PÚRPURA PALPABLE POSIBLE FÁRMACO CAUSANTE MAYORES DE 16 AÑOS AÑADIR EN LA CRIOGLOBULINEMIA - - Clínica: o Púrpura palpable, adenopatías, artralgias, hepatoesplenomegalia e hipocomplementemia. o La mitad de los pacientes tienen afectación renal o En las lesiones vasculíticas hay inmunocomplejos, crioglobulinas y leucocitoclasia. Tratamiento o EL tratamiento de elección es el del Virus Hepatitis C, con las siguientes salvedades: Si hay fallo renal severo, tratar con plasmaféresis + inmunosupresores y diferir el tratamiento antiviral al menos dos meses. En caso de fallo renal (aclaramiento de creatinina menor del 50%) no usaremos la Ribavirina. PÁGINA 73. AÑADIR EN BEHÇET ANATOMÍA PATOLÓGICA - Se trata de una vasculitis que puede afectar todo tipo de vasos (arterias y venas) y tamaños. El sustrato parece ser una disfunción endotelial. En las fases iniciales se pueden encontrar lesiones de leucocitoclasia y en fase crónica las alteraciones son más fibróticas. En el proceso autoinmune juegan un papel importante tanto la inmunidad celular (linfocitos CD4, Th1) como la celular (autoanticuerpos). PÁGINA 75: AL PRINCIPIO DE LA PÁGINA • Anticuerpos positivos en la Enfermedad de Behçet: Página 77. – Anti enolasa de células endoteliales. – Anti mucosa oral. – Anti CTLA4 – Anti Saccharomyces (ASCA). VSG > 50 mm/hora BIOPSIA PULSO DÉBIL ARTERIA TEMPORAL LABORATORIO CEFALEA LOCAL DE RECIENTE INICIO EXPLORACIÓN 50 AÑOS ó MÁS CLÍNICA EDAD CRITERIOS DE ARTERITIS TEMPORAL (3 de) ARTERITIS NECROTIZANTE + GRANULOMAS + CÉLULAS GIGANTES AÑADIR EN DIAGNÓSTICO - PRUEBAS DIAGNÓSTICAS o BIOPSIA DE LA ARTERIA TEMPORAL. Sigue siendo el patrón oro. o ECOGRAFÍA Ayuda pero no ha sustituido a la biopsia. o RMN y PET-TAC. Ayudan a precisar la afectación de grandes vasos distintos de la temporal. PÁGINA 78 CAMBIAR TRATAMIENTO POR El tratamiento se basa en los corticoides, con una respuesta espectacular, lo cual se usa como criterio diagnóstico: - - TRATAMIENTO INICIAL: o Si existe neuritis óptica: Metilprednisolona IV 1000/día durante tres días. TRATAMIENTO DE MANTENIMIENTO EN LA ARTERITIS TEMPORAL. o Prednisona a las menores dosis posibles durante 1-2 años. En la arteritis temporal se comienza por dosis de 40-60 mg día (o 1 mg/kg/día) y se va reduciendo progresivamente. o - Calcio y vitamina D y considerar difosfonatos, para prevención de la osteoporosis por corticoides. o Radiografía de tórax anual para detección precoz de aneurismas aórticos. TRATAMIENTO DE MANTENIMIENTO EN LA POLIMIALGIA REUMÁTICA. o La dosis de corticoides será menor: se comienza por 20-30 mg/día y se reduce hasta alcanzar la mínima dosis efectiva. o El tratamiento se mantiene un año y se hará también profilaxis de osteoporosis. PÁGINA 83 CAMBIAR TRATAMIENTO KAWASAKI - - El tratamiento inicial son las inmunoglobulinas intravenosas, 2 mg/kg administradas en 8-12 horas. o Este tratamiento es más efectivo si se hace en los primeros 10 días de la enfermedad. o Los niños que lo han recibido no deben vacunarse con virus vivos en el año siguiente. o SI hay isquemia coronaria emplearemos los tratamientos específicos (ver Cardiología). Acetil salicílico 50-100 mg/kg/día en los primeros días, con reducción posterior. o Se mantienen hasta la normalización de reactantes (VSG, PCR) o Estos niños deben ser vacunados de la gripe y de la varicela (por el Síndrome de Reye). SUSTITUIR ALTERNATIVAS POR • • Casos que no responden a corticoides: • Metotrexate • Azatioprina ó • Leflunomida Si aun así tampoco hay respuesta: • Añadir Infliximab. PÁGINA 111: SUSTITUIR TRATAMIENTO POR TRATAMIENTO La principal causa de muerte en la Amiloidosis es la Insuficiencia Renal. • AMILOIDOSIS PRIMARIA: • EL tratamiento de la amiloidosis primaria es similar al del Mieloma Múltiple. • • • • Trasplante de médula, melfalán + dexametasona, regímenes con lenalidomida + bortezomib… AMILOIDOSIS SECUNDARIA: • COLCHICINA • CICLOFOSFAMIDA • TERAPIAS BIOLÓGICAS: • Infliximab, etanercept, anakinra • EPRODISATO, que bloquea la acción de la sustancia AA en los tejidos. AMILOIDOSIS HEREDITARIAS • Si el lugar de producción de la sustancia amiloide es el hígado, el trasplante hepático puede ser la solución. • Se está investigando un tratamiento para la amiloidosis por TTR: el DIFLUNISAL, que transforma la TTR en una sustancia “inofensiva”. AMILOIDOSIS POR BETA 2 MICROGLOBULINA • Trasplante renal. PÁGINA 126 AÑADIR EN TRATAMIENTO DE LA EA ESQUEMA DE TRATAMIENTO EN LA ESPONDILITIS ANQUILOSANTE INICIAL AINEs AXIAL ANTI TNF NO AXIAL MTX SULFASALACINA NO RESPONDE PÁGINA 140 AÑADIR - PIE. o Se suele afectar la primera metatarsofalángica, resultando a veces un hallux valgus. PÁGINA 142 AÑADIR - RMN. o No suele ser necesaria, aunque puede usarse en artrosis de rodilla cuyos síntomas sean difíciles de diferenciar de alteraciones de menisco o ligamentos. SUSTITUIR TRATAMIENTO POR: - El tratamiento de la artrosis incluye el enfoque farmacológico y el no farmacológico. MEDIDAS GENERALES: - Corregir la obesidad, reducir factores predisponentes, tratar enfermedades asociadas, uso de plantillas para artrosis de rodilla, fisioterapia… TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO - Analgésicos (paracetamol) o Son el tratamiento de elección en la mayoría de las artrosis. AINEs o - - Los usaremos de forma continuada cuando haya un marcado componente inflamatorio. En el resto de casos podrán asociarse de forma periódica a los AINEs. o Su eficacia tarda en desarrollarse unas 2-4 semanas. o La elección de AINEs convencionales o inhibidores de la COX2 dependerá de las características del paciente. o Debe considerarse la colchicina en pacientes que no respondan a AINEs. Corticoides intrarticulares (triamcinolona): o Para pacientes con afectación de una o pocas articulaciones y ausencia de respuesta a AINEs. Fármacos modificadores de acción lenta o Inyecciones de ácido hialurónico Periódicamente pueden aportar beneficios, aunque no queda clara su superioridad respecto a los corticoides locales. o Glucosamina, condroitinsulfato y diacereína. Orales. Por ahora su eficacia parece bastante limitada. o Doxiciclina Parece reducir la actividad colagenolítica. Se está investigando su utilidad a largo plazo para frenar la progresión de la artrosis. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO - - - Tratamientos artroscópicos. o Lavados-desbridamientos artroscópicos. o Sinovectomía Artroplastia total y prótesis. o Para pacientes que no responden a fármacos ni a tratamiento artroscópico. o Las prótesis están contraindicadas en pacientes con artropatía neuropática. o La máxima mejoría se produce al año de la prótesis. o Una alternativa a la prótesis de cadera es el “recubrimiento” (resurfacing). o En la rodilla se pueden practicar osteotomías. Trapeciectomía: o Para la articulación carpo-metacarpiana. OTROS TRATAMIENTOS - Con indicaciones mucho más limitadas: injerto de condrocitos, plasma enriquecido con factores del crecimiento (útil sobre todo en ancianos)… ESQUEMA ESCALONADO DE TRATAMIENTO DE LA ARTROSIS 1º • MEDIDAS NO FARMACOLÓGICAS 2º • PARACETAMOL • AINEs SI INFLAMACIÓN 3º • CORTICOIDES INTRAARTICULARES • CONSIDERAR HIALURÓNICO - PLASMA 4º 5º • TRATAMIENTO ARTROSCÓPICO • CIRUGÍA MAYOR (PRÓTESIS) • CONSIDERAR OSTEOTOMÍAS, RECUBRIMIENTO... PÁGINA 146 AÑADIR DIAGNÓSTICO DEFINITIVO DE CONDROCALCINOSIS CRISTALES CON DÉBIL BIRREFRINGENCIA POSITIVA CONDROCALCINOSIS CALCIFICACIONES EN LA RADIOGRAFÍA TRATAMIENTO DE LA CONDROCALCINOSIS 1. ATAQUE AGUDO a. Aspiración de líquido sinovial (diagnóstico – terapéutica) Y b. Si ataque monoarticular. i. Triamcinolona intrarticular. c. Si ataque poliarticular. i. Indometacina o colchicina. 2. PROFILAXIS DE LA SEUDOGOTA a. En pacientes con 3 ó más ataques anuales se recomienda la profilaxis con colchicina. 3. CONDROCALCINOSIS CRÓNICA a. Es muy difícil de tratar, a veces incluso aunque se solucione la causa metabólica de base. b. Se han propuesto entre otros, el probenecid o los suplementos de magnesio. PÁGINA 154 SUSTITUIR TRATAMIENTO POR - - - Ante una artritis aguda con sospecha de etiología infecciosa la primera medida es la extracción de líquido sinovial con observación, tinción de Gram y cultivo – antibiograma. o Recordar que el retraso en el tratamiento es uno de los principales factores de mal pronóstico. Según la tinción de Gram iniciaremos el tratamiento antibiótico. Así: o Si se observan bacterias grampositivas. Vancomicina. o Si se trata de gram-negativas. Ceftazidima, ceftriaxona o cefotaxima. En alérgicos a cefalosporinas, ciprofloxacino. o Si se sospecha Pseudomonas: Ceftazidima + gentamicina. o SI no hay bacterias en la tinción de Gram: En inmunocompetentes, vancomicina. En inmunodeprimidos o tras traumatismo, vanco + cefalosporina. Posteriormente podremos modificar el tratamiento según el antibiograma. El tratamiento debe durar de tres a cuatro semanas, las dos primeras por vía intravenosa. Está indicado en todos los casos el drenaje articular (por aspiración o por vía artroscópica, normalmente). PÁGINA 180 CAMBIAR ESTRÓGENOS SELECTIVOS POR - Se usa el Raloxifeno, que tiene las siguientes características: o Sólo es eficaz en postmenopáusicas. o Tiene menos efecto sobre la reducción de fracturas que los difosfonatos. Por tanto es un fármaco de segunda línea. o Protege del cáncer de mama. o Aumenta el riesgo de trombosis venosas. o Provoca bochornos. o - No parece tener efecto sobre el endometrio ni sobre el riesgo de isquemia coronaria ni ACV. Nuevos SERM. o Bazedoxifeno. o Lasofoxifeno. AÑADIR EN DIFOSFONATOS - Una complicación típica del tratamiento con difosfonatos es la osteonecrosis del maxilar. El tratamiento puede interrumpirse cumplidos cinco años si no hay signos de progresión ni alto riesgo de fracturas. PÁGINA 181 AÑADIR - - DENOSUMAB o Anticuerpo monoclonal anti RANKl: Inhibe la osteoclastogénesis. Sirve para tratamiento de osteoporosis severas refractarias. OTROS TRATAMIENTOS. o RANELATO DE ESTRONCIO. o TIBOLONA (ESTEROIDE). PÁGINA 182 CAMBIAR EL APARTADO INDICACIONES DE LOS ANTIRRESORTIVOS POR ESQUEMA RESUMEN DE TRATAMIENTO DE LA OSTEOPOROSIS - - - MODIFICACIONES DEL ESTILO DE VIDA (ejercicio, no fumar ni alcohol…). CALCIO + VITAMINA D. MUJERES POSTMENOPÁUSICAS. o DIFOSFONATOS. o SI NO RESPONDEN O NO TOLERAN RALOXIFENO. EN CASOS SEVEROS, RALOXIFENO + PTH MUJERES PREMENOPÁUSICAS. o ESTRÓGENOS O ANTICONCEPTIVOS SI HAY PROBLEMA HORMONAL. o DIFOSFONATOS SI HAYANTECEDENTES DE QUIMIOTERAPIA O UNA CAUSA METABÓLICA (TRATAMIENTO CON CORTICOIDES). ALTERNATIVA: PTH. HOMBRES o DIFOSFONATOS o NO RESPONDEN O NO TOLERAN. TERIPARATIDE (PTH) Página 189 AÑADIR ANTES DE CALCITONINA - - Tal vez el fármaco de elección sea al zoledronato, en una sola dosis intravenosa. Son alternativas orales el risedronato (durante dos meses) o el alendronato (durante seis meses). CALCIO Y VITAMINA D o Se dan para prevenir la hipocalcemia por difosfonatos.