Subido por sofia sanchez

Sindrome de Guillain - Barré

SINDROME GUILLAIN-BARRÉ
Definición
Es una serie de polirradiculoneuropatías inflamatorias con las
siguientes caracteristicas
Inicio agudo
Valores elevados de proteínas con recuentos bajos de células
(disociación albuminocitológica) en LCR
Evolución monofásica.
Variantes
Variantes desmielinizantes (polirradiculoneuropatía
desmielinizante inflamatoria aguda)
Variantes axónicas (neuropatía axónica aguda sensitiva y
motora)
Síndrome de Miller-Fisher.
Epidemiologia
Incidencia anual de 1-2 casos por 100.000 personas
los hombres se ven mas afectados que las muejeres (1,4:1)
En el 60% de los casos los pacientes presentan infeccion de las vias respiratorias, gastroenteritirs
(variantes axonicas por Campylobacter jejuni), hepatitis E o infeccion por virus del Zika antes de que
debute la enfermedad
Manifestaciones clinicas
Variante desmielinizante
Debilidad
Inicia en las piernas y progresa hacia los brazos, siendo predominante en el area
proximal de miembros superiores e inferiores
Puede ser desde dificultad para caminar hasta cuadriplejía o insuficiencia
respiratoria
La debilidad facial bilateral se da en el 50% de los pacientes
El 5% de los pacientes tienen afectación aislada de los nervios craneales
Perdida de la sensibilidad
En la mayoría de los pacientes se produce una ligera pérdida sensitiva
Sistema nervioso autonomo
Esta afectado en alrededor del 65% de los casos
Variante axonica
Lesión primaria de los axones en lugar de la mielina, lo que aumenta la
gravedad
La disfunción autónoma (más frecuente)
Se desarrolla debilidad sin pérdida sensitiva
Afectación de los nervios craneales en alrededor del 25% de los pacientes.
El síndrome de Miller-Fisher
Tríada: oftalmoplejía, ataxia y arreflexia.
Puede haber debilidad facial, ptosis palpebral y anomalías pupilares.
Las velocidades son normales
Diagnostico
Anamnesis
Alcanza gravedad en menos de 4 semanas
Examen fisico
Debilidad simetrica
Reflejos tendinosos disminuidos o auscentes
La presencia de alteraciones SNC debe sucitar dudas en el diagnostico
Evaluacion LCR
Alto contenido de proteínas (puede ser normal en 10% de los casos)
<5 leucocitos/ml
Estudios de neuroconduccion
La polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda se distingue de la neuropatía axónica sensitiva y
motora aguda mediante estudios de conducción nerviosa, en las que estas ultimas tienen disminucion de las
velocidades
Deteccion de anticuerpos
La mayoría de los pacientes con síndrome de Miller-Fisher (> 85%) tienen anticuerpos policlonales que
reaccionan al gangliósido GQ 1b
Diagnostico diferencial
Cuando el paciente presenta signos de alarma se debe considerar otros diagnosticos diferenciales
Cecil R, Goldman L, Ausiello D, Schafer A. Cecil tratado de medicina interna. 26th ed. London: Elsevier Health Sciences Spain; 2021.
Diagnosticos diferenciales
Neuropatías tóxicas agudas
Miopatías fulminantes (miopatía necrosante inmunomediada)
Miastenia grave (ptosis palpebral, diplopía y disfagia/disartria
Botulismo
Encefalomielitis viral puede observarse debilidad asimétrica
Poliomielitis
Infecciones por el ecovirus 70, Coxsackie virus, virus del Nilo occidental, Virus de la rabia y parálisis
por garrapatas
Las mielopatías agudas: mielitis transversa, la neuromielitis óptica y las mielopatías vasculares
La meningitis carcinomatosa o linfomatosa
Guia en el diagnostico
Estudios de conducción nerviosa y la electromiografía ayudan a excluir miopatías y trastornos de la
unión neuromuscular
El análisis del LCR puede ser útil para excluir causas infecciosas.
Tratamiento
Sitio de manejo
Los pacientes necesitan hospitalización deado el riesgo de deterioro
respiratorio
La decisión de ingresar un paciente a la UCI se basa en el cambio en la
función respiratoria y la evaluación clínica.
Capacidad vital de menos de 1 l
Fuerza inspiratoria negativa inferior a –70
Control de la función autónoma y la deglución
Esquemas de manejo
Inmunoglobulina intravenosa 2
g/kg divididos durante 2 o más días
o plasmaféresis de 5 volúmenes
plasmáticos durante 10 días
Pronostico
Discapacidad
El 50% progresan a una discapacidad máxima
en las 2 primeras semanas
El 75% en las 3 primeras
El 90% en las 4 primeras semanas.
Mortalidad
Con tratamiento de sostén, la mortalidad es del
3% a los 6 meses
Principalmente en los pacientes de edad
avanzada y afectados muy graves, sobre todo
durante la recuperación
Recuperacion
Después de un breve período de estabilización, se
produce una recuperación lenta durante semanas o
meses.
La mayoría de los pacientes se recuperan por
completo o quedan con secuelas menores,
El 20% tienen una discapacidad persistente
Factores de mal pronostico
Variantes
axónicas
o
con
polirradiculoneuropatía desmielinizante
inflamatoria aguda con pérdida axónica
importante, (menos potencial de acción
muscular
compuesto
en
las
extremidades superiores)
Edad avanzada
Enfermedad diarreica previa
Gravedad de la debilidad
Prevencion
Se ha evidenciado vacunación contra virus H1N1 y
neumocócica el neumococo reduce el riesgo de
recurrencia de el sindromre de Guilliain- Barré
Cecil R, Goldman L, Ausiello D, Schafer A. Cecil tratado de medicina interna. 26th ed. London: Elsevier Health Sciences Spain; 2021.