Dr. García Martín

CASO CLÍNICO
Mujer de 66 años con IRC terminal secundaria a GN mesangial IgA e HTA
malignizada. Inicio de hemodiálisis en mayo del 1990.
En 1992 primer trasplante renal de cadáver, funcionante hasta 1994, perdido por
nefropatía crónica del injerto más GN membranosa de novo.
HTA de larga evolución. Intolerancia a IECAS por tos.
Episodio de FA paroxística aislada. Miocardiopatía hipertrófica hipertensiva con
función sistólica conservada. Insuficiencia tricuspídea moderada.
Derrame pericárdico moderado-severo que fue tratado con pericardiocentesis y HD
diaria en julio del 2001.
Infección por el VHC con PCR positiva. Biopsia hepática en 1999 compatible con
hepatitis crónica persistente. Última ecografía abdominal en julio/06 sin datos de
hepatopatía ni hipertensión portal
Nódulo frío tiroideo intervenido en 1971. Tiroidectomía más timectomía más
linfoadenectomía cervical más I131 coadyuvante en abril/99 por supuesta metástasis
de Ca papilar de tiroides estadio III (hallazgo casual durante la paratiroidectomía).
Hiperparatiroidismo secundario severo tratado con paratiroidectomía en abril/99.
Enfermedad ósea adinámica.
En septiembre del 2005 hemorragia digestiva aguda en forma de melenas, en
relación con dos úlceras gástricas antrales producidas por la toma de AINES. Última
gastroscopia de control en febrero/06, normal, salvo esofagitis leve.
Amiloidosis dialítica probable (cirugía del túnel carpiano izquierdo en el 2002 y
derecho en agosto/05).
Medicación:
Trandate: 200 mg/12 h, Omeprazol: 1 comp/12 h, Levothroid 300 mg: 1 comp/día,
Cardyl 10 mg: 1 comp/día, Lexatin 1.5 mg: 1 comp/día, Efferalgan: 1 gr. si dolor,
Lyrica: 75 mg/día, Caosina: 0-1-0 y Renagel 800: 1 – 2 – 1.
Pauta de Diálisis: 12 horas semanales, baño de bicarbonato, dializador de
poliamida 1,7 m2. EPO alfa 10.000 x 3 iv.
Historia actual: Paciente que presenta anemia progresiva en los últimos dos
meses, con descenso de Hb de 10.1g/dl a 8.5 g/dl que obligaron a aumentar la dosis
de EPO de 6.000 x 3 a 10.000 x 3 veces a la semana.
No hay signos de sangrado externo evidente. Hemorragia oculta en heces negativa,
estudio férrico normal, revisión ginecológica dos meses antes normal. Se realizaron
marcadores tumorales que fueron negativos, excepto el CA-125 en un rango
levemente aumentado. Las hormonas tiroideas normales, así como una eco-cervical
realizada en marzo/06 y una ecografía abdominal en la que sólo se objetiva
coletitiasis.
Ingresó por Hb 7,9 g/dl, para completar estudio de anemia.
Exploración Física: TA: 140/55 mmHg, afebril. Consciente y orientada. Palidez
mucocutánea. Eupneica. Tolera decúbito. Cabeza y cuello: cicatriz de cervicotomía,
no adenopatías. AC: rítmica, a 70 lpm. Soplo sistólico en foco aórtico. AP: murmullo
vesicular conservado. Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación. No
masas ni megalias. Ruidos hidroaéreos presentes. Extremidades inferiores: no
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signos de trombosis venosa profunda. Insuficiencia venosa superficial; no se palpan
pulsos pedios. FAV radiocefálica derecha sin signos de inflamación.
Pruebas Complementarias:
Hemograma: Hb 7,9 g/dl, Hto 26%, VCM 90.6, plaquetas 213000, leucocitos 6620 (N
77.8%, L 8.4%, M 9%, E 1.3%). Coagulación: actividad de protrombina 71%, T.
cefalina 34.7 seg, fibrinógeno 405 mg/dl.
SMAC: glucosa 89, Cr 4.15, A. úrico 3.3, Ca 9.9, P 3.7, Na 138, K 5.3, colesterol
129, trigliceridos 55, P. Tot 8, Alb 3.8, Bil 0.7, GGT 34, F. Alc 142, LDH 214, GOT
22, GPT 22. Gases venosos: pH 7.24, PCO2 48, bicarbonato 29.3. Hb glicada: 4.4%.
Aluminio 21.
Perfil férrico: hierro 55 µg/dl, ferritina 522 ng/ml, transferrina 161 mg/dl, saturación
de la transferrina 22%. Vitamina B12 564 pg/ml, A. fólico 3 ng/ml.
Immunología y Hormonas: PTH: 6.1 pg/ml. Hormonas tiroideas normales. Proteína
C reactiva 7.34 mg/dl, Complemento normal, crioglobulinas negativas. Beta2
microglobunina: 41.3, factor de necrosis tumoral alfa: 68.
Anticuerpos anti-VHC positivos, ARN-VHC positivo. HBsAg negativo, Anti HBsAg
positivo, Anti HBc positivo, HIV negativo.
Marcadores tumorales: normales.
Mantoux: negativo.
Colonoscopia: sin hallazgos.
TAC toracoabdominopelvico: Tórax sin hallazgos. El hígado, el bazo, el páncreas y
suprarrenales no presentan alteraciones morfológicas. Riñones nativos atróficos. En
fosa iliaca derecha se identifica un efecto masa hipodenso y de contornos bien
definidos con calcificaciones periféricas en relación con injerto no funcionante.
Biopsia de médula ósea: aspirado de médula ósea moderadamente hipercelular
con grasa en proporción. Megacariocitos proporcionados a la celularidad y de
morfología normal. Serie miloide (68%) bien representada en todos sus estadios
evolutivos. Serie eritroide (21%) de maduración normal. Linfocitos normales al 5%.
Células plasmáticas 3%. Tinción de Perls: aumento marcado de hierro en médula
ósea con deficiente incorporación a los normoblastos. Sideroblastos 20%. Patrón de
hierro compatible tanto con anemia secundaria como con anemia refractaria simple.
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Preguntas:
1. La paciente presenta una anemia normocítica y normocrómica, con elevado índice
de resistencia a la EPO, ¿cual de las siguientes etiologías es la más probable?
a. Intolerancia al injerto
b. Toxicidad alumínica
c. Inflamación crónica
d. Aplasia pura de células rojas
e. Síndrome mielodisplásico
2.¿Qué actitud terapéutica de su anemia plantearía?
a. Aumento de la dosis de EPO alfa intravenosa
b. Cambio de vía de administración a Subcutánea, sin incremento de la
dosis
c. Darbepoetina alfa intravenosa
d. Administración de hierro intravenoso
e. Tratamiento con esteroides
3. Respecto a la vía de administración e intervalo de agentes estimuladores de la
eritropoyesis en pacientes en hemodiálisis, ¿cual de la siguientes respuestas es
incorrecta?
a. EPO alfa IV una vez semanal
b. Darbepoetina IV cada dos semanas
c. EPO beta SC una vez semanal
d. Darbepoetina SC una vez semanal
e. EPO beta IV dos veces semanales
4. La aplasia pura de células rojas se caracteriza por todas las siguientes respuestas,
excepto:
a. Tiempo de aparición tras tratamiento con EPO variable (media de 9
meses)
b. IRC tratados con EPO alfa subcutánea.
c. Descenso rápido de niveles de Hb (≈ 0.1 g/dl/día)
d. Reticulocitos normales-altos
e. Menos de un 5% de eritroblastos en médula ósea
5. En relación a los Agentes Estimuladores de la eritropoyesis ¿Cual de las
siguientes respuestas es falsa?
a. La vida media está relacionada con el número de residuos de ácido
siálico.
b. La función renal modifica la vida media
c. Los miméticos de la EPO tienen una vida media elevada cuando se
unen a polietilenglicol
d. La CERA tiene una baja afinidad por los receptores de EPO
e. La actividad eritropoyética aumenta cuanto menor es la afinidad de la
molécula por los receptores de EPO.
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