CLASIFICACIÓN MÉDICA DE LA INTERSEXUALIDAD De Anne Fausto-Sterling, “Los Cinco Sexes,” y el sitio web de la Sociedad Intersex de Norteamérica (isna.org). 1. Basada en la anatomía de los gónadas y los genitales: a. Hérmes: llamadas “verdaderas” hermafroditas, quienes poseen un testículo y un ovario en el mismo órgano b. Mérmes: seudohermafroditas masculinas, XY’s con testículos, vagina y clítoris (no menstrúan) c. Férmes: seudohermafroditas femeninas, XX’s con ovarios y aspectos de genitales masculinos 2. Basada en las hormonas_ a. Androgenización inducida por progestina i. Causada por la exposición prenatal a los andrógenos exógenos, comúnmente progestina, una droga que se administraba para prevenir el aborto espontáneo en los 50’s y 60’s, y se convierte en andrógeno (hormona virilizante) por el metabolismo prenatal de la persona XX. Bajo ciertas circunstancias, los genitales se virilizan, con efectos desde el engrandecimiento del clítoris al desarrollo de un falo completo, con la fusión de los labios de la vagina. ii. La virilización solamente ocurre en la fase prenatal, sin cambios en la funcionalidad endocrinológica (así, la pubertad feminizante ocurre, dado que los ovarios funcionan normalmente). iii. En otras palabras, las personas XX afectadas en útero por hormonas virilizantes se pueden nacer en una amplia gama de fenotipos sexuales desde “hembra normal con clítoris grande” hasta “varón normal sin testes.” b. Hiperplasia Adrenal Congénita i. Causada cuando una anomalía de la función adrenal (deficiencia 21-hidroxilase o 11-hidroxilase) causa la síntesis y excreción de un precursor androgénico, que inicia la virilización de una persona XX en útero. ii. Dado que la virilización origina metabólicamente, los efectos masculinizadotes continúan después del nacimiento. Como en la AIP, el fenotipo sexual varía. c. Síndrome de Insensibilidad Andrógena /Insensibilidad Andrógena Parcial i. En SIA/SIAP, el metabolismo celular de una persona XY es tal que las células no responden a los efectos de los andrógenos. La función endocrinológica es normal…pero la habilidad de la célula para unir andrógenos, dado problemas con el metabolismo del sitio receptor, causa una falta completa o parcial de respuesta a la virilización. ii. El SIAP produce efectos parecidos a los de HAC y AIP en un recién nacido con ambigüedad genital. iii. Con el SIA completo, un recién nacido no demuestra señales de intersexualidad, dado que los genitales son completamente femeninos, según fenotipo. Sin embargo, las estructuras femeninas internas no desarrollan, por la presencia de una hormona que cohíbe la formación de los tubos Muller (oviductos, cuello cervical, útero, parte de la vagina). iv. Otra forma de SIA está presente en individuos con la deficiencia 5-alfa reductase. Durante la formación del tracto genital masculino de la porción del ducto Wolff de anlágeno genital, los tejidos no responden a la testosterona, así que se requiere de otra forma, la hidrotestosterona, en esta etapa. La enzima requerida, 5alfa reductase, falta, así que estas personas podrían tener una asignación sexual femenina, y ser criadas como niñas. Sin embargo, dado que los tejidos genitales de la pubertad son sensibles a los efectos de la testosterona, una persona así podría experimentar una pubertad masculinizante y el crecimiento de sus genitales, si sus gónadas no han sido extirpadas. d. Síndrome de Turner i. Los bebés nacen con un kariotipo XO, y en la ausencia de gónadas, se desarrollan sin ningún fenotipo endocrinológicamente influyente. Fenotípicamente son hembras, y se crían como tales.