Inmunohematología Notas de Clase Sistema de grupo sanguíneo Rh Los términos a continuación se refieren a las nomenclaturas: Fisher y Race: D, d, C, c, E, e. Este sistema es uno de los más polimórficos e inmunogénicos en seres humanos. Hay datos recientes sobre sus antecedentes moleculares. Los genes que codifican sobre las dos proteínas Rh, que llevan el C y el c junto con antígenos E ó e y el D, se han clonado y las bases moleculares de muchos de los antígenos y de los fenotipos, se han determinado. La glicoproteína Rh, es esencial para ensamblar el complejo de proteínas Rh en la membrana del eritrocito y para la expresión de los antígenos Rh. Este sistema contiene por lo menos 45 antígenos independientes y es el más importante desde el punto de vista clínico después del ABO, en medicina transfusional. Se han usado diferentes nomenclaturas para describir al sistema Rh., principalmente 4; dos de las terminologías se basan en postulados genéticos. La tercera describe sólo la presencia o ausencia de un antígeno dado. La cuarta es la de la Sociedad Internacional de la Transfusión Sanguínea (ISBT). Aquí se usará la nomenclatura tradicional recomendada por la ISBT. La porción numérica de la terminología de ISBT para los antígenos Rh está basada en la en la nomenclatura descrita por Rosenfield. .Se usará RH como un término genérico para los genes que codifican ya sea la proteína RhD o la proteína RhCcEe y se usa RHAG para el gen que codifica la glicoproteína asociada (RhAG). Los antígenos comunes son: D, C, c, E ó e. Aunque el antígeno “d” que se pensó era antitético del D , no existe, se usa la letra “d” para indicar el fenotipo D negativo, es decir la ausencia del antígeno D. Las formas más frecuentes presentes de RHCE y RHD codifican 8 haplotipos:Dce, dce, Dce, dCe, DcE, dcE, DCE y dCE. Los fenotipos raros de deleción, usan guiones para indicar la carencia de antígenos antitéticos; p.ej. Dc-, D--. El fenotipo nulo(null), no expresa ninguno de los antígenos Rh. Evaluación de la Enfermedad Hemolítica del Recién Nacido Pruebas prenatales Grupos ABO Prueba Rh para D y D débil Revisión para aloanticuerpos; si es negativa debe repetirse a las 34 semanas de gestación. Identificación de aloanticuerpos, si la revisión de anticuerpos ha resultado positiva. Titulo de anticuerpos si hay aloanticuerpos. Amniocentesis Pruebas postparto Hemoglobina y hematocrito del infante en sangre (S) o sangre de cordón (SC) Bilirrubina en S o SC Tipificación ABO y Rh en S o SC Prueba de antiglobulina directa ( DAT) en S o SC Si la prueba DAT es positiva, elución de anticuerpos e identificación Frotis de sangre Transfusiones Riesgos de la Transfusión sanguínea Infección Viral Hepatitis A Hepatitis B Hepatitis C VIH Contaminación bacteriana Eritrocitos Plaquetas Reacciones hemolíticas agudas Reacciones hemolíticas tardías Daño pulmonar agudo (Relacionado a transfusión) 1/1,000,000 1/30,000-1/250,000 1/30,000-1/150,000 1/200,000-1/2,000,000 1/500,000 1/12,000 1/250, 000- 1/1,000,000 1/1,000 1/5,000 New Eng.J.Med. MDLastra Inmunología Aplicada Otros grupos sanguíneos MNSs Antígenos eritrocitarios Presentan fenómeno dosis MN : sialoglico- proteínas o glicoforina A (60%,CH) Aparece a 9 sem gestación El tratamiento con neuraminidasa destruye los antígenos Ss : glicoforina B; también ag.U Anticuerpos IgM “naturales” IgG No causa hemólisis transfusional ( algunos casos de reacción transfusional tardía) Anti Ss: IgG Hay lectinas específicas para M y N Ms :receptor para E. coli patógena (ciertos tipos) P. falciparum Se asocian a casos de comprobación de paternidad. P Común en eritrocitos excepto en los p, es un sistema y una colección. Anticuerpos IgM anti P1, IgG : anti P2. Glicoesfingolípidos y glicoproteínas Bioquímica compartida con ABH e I Los anticuerpos pueden producir hemoglobulinuria paroxística (PCH) por anti P Se puede presentar entre otros en niños post infección viral o sífilis Ags.compartidos con, lombriz terrestre Substancias tipo lectinas en salmón, trucha asalmonada, serpiente pitón I (por individualidad) En casi todos los eritrocitos adultos I, no es un sistema sino una colección de antígenos. Interactúa con ABO, Lewis y P (relacionado con estos bioquímicamente, se encuentran más cerca de la membrana) Oligosacàridos, en glico-proteinas y glicolípidos No gen sino secuencias de CH reconocidas por anti I e i Acs.heterogéneos e individuales. Anti I: síndrome de aglutininas frías (CAS) y neumonía atípica por Micoplasma pneumoniae, Listeria monocitogenes, se produce anemia autoinmune fría. Anti i: mononucleosis infecciosa (EB) (en casos aislados de malaria, tripanosomiasis, etc) Citomegalovirus ocasiona PCH Kell K k (Cellano) Inmunogenicidad sólo segunda a D 7 semanas gestación glicoproteínas Se produce por expresión del complejo KEL (4 subloci) a,.IgG anti K reacción transfusional hemolítica y enfermedad hemolítica del recién nacido reacción con Streptococcus faccius antes Ko ahora: K nulo, anticuerpo anti KEL20 Desde 1961 se identificó al anticuerpo producido por K nulo, se llamó anti Ku. El antígeno Ku está presente en todas las células excepto las K nulas. McLeod si falta Kx (casi Kell nulo), acantocitosis, el bazo los procesa, anemia hemolítica consecuente, deleciones en cromosoma X Duffy Ag Fy a y Fy b, fenómeno dosis (4 alelos identificados) Proteicos, se destruyen con papaína Receptores de Plasmodium vivax , en Afrecha son Fy a y b, negativos, resistentes a malaria Es menos fuerte que D Y K Kidd Jk a y b fenómeno dosis Proteico Acs.IgG Acs. IgG asociados a reacción transfusional tardía Xg Ligado a X Ag Xg a o -