TUMORES MALIGNOS Linfoma El linfoma esplénico es el tumor maligno esplénico más frecuente. El linfoma primario esplénico es raro (normalmente es no Hodgkin de células pequeñas tipo B), mientras que la afectación secundaria por el linfoma es elevada, así el 25% de los linfomas no Hodgkin y el 33% de los linfomas de Hodgkin tienen afectación esplénica. Macroscópicamente hay varios patrones: infiltrativo sin claras masas definidas (caso 19), miliar (pequeños focos < 2 cm) y masivo con presencia de una o varias lesiones focales dentro del bazo (caso 20). Adicionalmente las lesiones pueden ser secundariamente quísticas por la necrosis masiva interna tumoral. Los tipos histológicos son: de células grandes, de células pequeñas, de bajo grado con leucemia y la enfermedad de Hodgkin. En general son lesiones hipodensas por TC e isointensas en las secuencias potenciadas en T1 y en T2. En las lesiones agresivas o tras la radioterapia pueden verse calcificaciones. Angiosarcoma También llamado hemangiosarcoma, hemangioendotelioma o sarcoma endotelial, es muy infrecuente y tiene un pronóstico muy malo (tan sólo el 20% de los pacientes sobreviven 6 meses después del diagnóstico). Puede ser secundario a la exposición al thorotrast. Clínicamente cursa con dolor abdominal, masa en el hipocondrio izquierdo, fiebre, pérdida de peso, anemia y coagulopatía de consumo. Hasta en el 33% de los casos se produce rotura esplénica. Los pacientes afectos de angiosarcoma esplénico típicamente presentan esplenomegalia masiva con presencia de masas focales redondeadas o irregulares de bajo coeficiente de atenuación y heterogéneas. En el interior de las lesiones podemos ver áreas quísticas o necróticas, también podremos ver áreas que se realzan tras la administración de contraste endovenoso. Metástasis La afectación metastásica esplénica es poco habitual, probablemente por la ausencia de linfáticos esplénicos aferentes, cambios periódicos del tamaño esplénico y el filtrado sanguíneo por parte de los pulmones e hígado. Así en estudios autópsicos de pacientes con carcinoma, en el 1-9% de los casos se encuentran metástasis. La diseminación hematógena es la más habitual, en general son pacientes con enfermedad diseminada (afectación de tres o más órganos). Los más frecuentes son el pulmón y la mama, aunque el tumor que proporcionalmente más disemina al bazo es el melanoma (34% de casos con melanoma tienen metástasis esplénicas en autopsias). La afectación directa por vecindad es poco frecuente, lo veremos en pacientes con neoplasias gástricas, colónicas, pancreáticas y renales. El patrón radiológico más habitual es el de nódulos múltiples si bien también puede verse afectación difusa. Por TC se trata de lesiones hipodensas y redondeadas (caso 22). Algunas lesiones por su rápido crecimiento con autoinfarto y/o necrosis aparecen característicamente quísticas (caso 21), en cuyo caso pensaremos en: ovario, mama, endometrio y melanoma. Cuando hay calcificaciones (muy raras), pensaremos en adenocarcinoma mucinoso. Otros Fibrosarcoma Leiomiosarcoma Teratoma maligno Histiocitoma fibroso maligno Cistoadenocarcinoma mucinoso MISCELANEA Sarcoidosis La afectación esplénica por sarcoidosis es relativamente frecuente (24-59% de los pacientes). En general es asintomática si bien cuando la afectación es severa puede cursar con molestias abdominales, fiebre, mal estar general, hiperesplenismo e incluso rotura esplénica. Cursa con esplenomegalia moderada/leve en 60% de los casos. Hasta un 25% de los casos con afectación esplénica por sarcoidosis tienen radiografía de tórax normal. Por TC veremos esplenomegalia con realce heterogéneo de contraste por la presencia de múltiples lesiones nodulares de pequeño tamaño (caso 23) que permanecen hipodensas en fases retardadas. En un 15% de los casos veremos lesiones granulomatosas (nódulos densos). Infarto esplénico El infarto esplénico puede ser de origen venoso o arterial. Entre las causas vasculares arteriales de infarto esplénico encontramos: enfermedades embolicas, ateroesclerosis, arteritis, aneurisma de arteria esplénica, anemia de células falciformes, torsión esplénica, pancreatitis y adenocarcinoma de páncreas. Clínicamente cuando el infarto esplénico es de pequeño tamaño son asintomáticos, mientras que si son grandes producen dolor en el hipocondrio izquierdo, fiebre e irritación diafragmática. El aspecto por TC dependerá del tiempo de evolución del infarto. En general forma ovoidea si bien puede ser irregular. Balcar describe cuatro fases en el infarto esplénico: hiperaguda (día 1), aguda (días 2-4), subaguda (días 4-8) y crónica (2-4 semanas). En la fase aguda aparece un área hipodensa en estudios basales. En la fase aguda y subaguda aparecen áreas focales bien delimitadas, aunque pueden ser de contornos imprecisos sin captación de contraste (caso 24), mientras que en la fase crónica el infarto gradualmente disminuye de tamaño recuperando su atenuación. Se producen infartos crónicos en la anemia de células falciformes que frecuentemente cursa con calcificaciones esplénicas. Los pacientes afectos de SIDA tienen predisposición mayor a presentar infartos esplénicos agudos espontáneos. Anemia de células falciformes La enfermedad de Sickle (anemia de células falciformes) es común dentro de la población negra con una prevalencia de 0.2% en la forma homocigótica y del 810% en la forma heterocigótica. Resultado de episodios repetidos de infartos esplénicos el bazo se contrae y se producen depósitos microscópicos difusos de calcio y hierro (caso 25). También se pueden producir crisis de secuestro esplénico agudo que cursan característicamente con esplenomegalia y múltiples áreas periféricas hipodensas (caso 26). Ocasionalmente puede producirse rotura esplénica. Hemocromatosis En pacientes afectos de hemocromatosis es característico el aumento de la densidad esplénica en las formas secundarias, mientras que en las formas primarias la densidad es normal. La resonancia magnética es más sensible que la TC para demostrar la existencia de depósitos de hierro. Amiloidosis Existen dos tipos macroscópicos de afectación esplénica por amiloidosis, la forma nodular que afecta a los folículos linfoides y la forma difusa con infiltración de la pula roja. Se han descrito algunos casos de rotura espontánea esplénica en pacientes con amiloidosis. Por TC se ve una disminución de la densidad global del bazo con realce de contraste. Cuando la amiloidosis es primaria pueden aparece calcificaciones extensas. Peliosis La peliosis es una enfermedad rara caracterizada por la presencia de múltiples espacios vasculares, asociándose al uso de anabolizantes, anticoagulantes orales, tuberculosis, neoplasias diseminadas, inyección de thorotrast y pacientes con SIDA. Por TC normalmente son lesiones pequeñas, hipodensas que pueden confluir formando grandes masas multiloculadas con septos que presentan un realce variable. El comportamiento por resonancia magnética dependerá de la cantidad de sangre existente en la lesión. La rotura esplénica también es una eventualidad posible. Enfermedad de Gaucher La enfermedad de Gaucher es una enfermedad enzimática autosómica recesiva que afecta a la glucocerebrosidasa condicionando acúmulo de glucocerebrosidasa en las células del sistema reticuloendotelial ocasionando hepatoesplenomegalia. En las secuencias potenciadas en T1 es hipointenso con respecto al bazo normal, mientras que en las secuencias potenciadas en T2 la señal es intermedia saldo los clusters de células de Gaucher que son hipointensos en T2 e isointensos en T1. En los pacientes afectos de enfermedad de Gaucher son frecuentes los infartos esplénicos y la fibrosis que pueden condicionar una apariencia multifocal. Cuerpos de Gamma-Gandy Son nódulos sideróticos localizados en bazo (caso 27). La causa más habitual es la hipertensión portal si bien también pueden verse en otras situaciones clínicas como: anemia de células falciformes, hemocromatosis adquirida, hemoglobinuria paroxística nocturna y angiosarcoma. Por ecografía los cuerpos de Gamma-Gandy son focos ecogénicos, puntiformes diseminados de forma difusa por el bazo que pueden dar o no sombra acústica posterior en función del grado de calcificación. También se pueden ver focos hiperecogénicos en el bazo en pacientes con sarcoidosis, histoplasmosis, tuberculosis e infección diseminada por Pneumocystis carinii. La resonancia magnética es la técnica más sensible en la detección de los cuerpos de Gamma-Gandy. Hematopoyesis extramedular Es muy poco frecuente en pacientes adultos. Puede asociarse a: mielofibrosis, anemias hemolíticas crónicas, carcinomatosis diseminada, mieloma múltiple y enfermedad de Albers-Schönber. Radiológicamente aparecen masas focales dentro del bazo o el hígado simulando neoplasias. La densidad, ecogenicidad y/o intensidad de señal van a depender de la evolución de la hematopoyesis.