Tumor neuroendocrino _carcinoide_ de la mandibula

Tumor neuroendocrino (carcinoide) de la mandibula
reporte de un caso y revision de la literatura.
El objetivo de este articulo es el presentar un caso de tumor neuroendocrino
primario (carcinoide tipico) de la mandibula que se dio en una mujer negra de 46
años de edad que era seropositiva al VIH.Radiograficamente la lesion se
presentaba como una radiolucidez en forma de panal poco circunscrita que iba de
la pieza 21 hasta la rama ascendente.Histologicamente las celulas de los tumores
se acomodaban en pequeñas islas, trabeculas, foliculos y espacios parecidos a
hendiduras recubiertas por una capa simple de celulas cilindricas bajas en
palizada.Los foliculos contenian una sustancia eosinofila de apariencia coloide.La
tinción inmunohistoquimica mostro una positividad intensa, difusa al MAK 6, el S100 y la enolasa especifica de las neuronas, asi como una positividad intensa,
local a la cromogranina A.La microscopia de electrones mostro la presencia de
membranas celulares interdigitantes, uniones celulares rudimentarias
un numero variable de granulos de centro denso unidos a la
membrana.Investigaciones especiales no revelaron un tumor primario, y no se
encontro ninguna metastasis.Ni El examen de orina ni el hematologico mostraron
evidencia alguna de actividad funcional.El tumor se elimino, y no se vio recurrencia
ni diseminacion durante 2 años.Se presume un origen a partir de celulas
endocrinas no afectadas funcionalmente e inmaduras.
Las celulas neuroendocrinas son celulas especializadas dispersas difusamente en
todo el cuerpo incluyendo los organos tales como los tractos gastrointestinales y
respiratorio.El termino neuroendocrino se basa en la relacion cercana entre estas
celulas endocrinas dispersas difusamente y las celulas nerviosas, la produccion de
numerosas aminas activas y precursores de peptidos por ambos tipos de celulas, y
las diversas caracteristicas histoquimicas y ultraestructurales compartidas, en
particular en el nucleo denso o los granulos neurosecretores.
En muchos sitios como la medula suprarenal, la glandula pituitaria, y los islotes
pancreaticos las celulas neuroendocrinas se agregan para formar una glandula
endocrina separada, pero en otros organos estan dispersas en toda la mucosa,
formando un sistema difuso.
El origen embriologico de las celulas neuroendocrinas es algo controversial.Se
pensaba inicialmente que se derivaban tan solo de las crestas neurales
(neuroectodermo); sin embargo, una evidencia cada vez mayor nos indica que las
celulas pueden tambien ser de origen endodermico.
El proposito de este reporte es el describir un caso raro de un tumor (carcinoide)
neuroendocrino primario de la mandibula.
Reporte de caso
El paciente, una mujer negra de 46 años, se presento con una hinchazon
intermitente doloroso en la mandibula.Mo se reporto ninguna historia de trauma.El
paciente fue seropositivo al VIH al hacersele el examen de ELISA.No sufria de
ninguna enfermedad ligada al SIDA,y su conteo de CD4 era desconocido.No tenia
ningun factor de riesgo asociado al SIDA, y se cree que la forma de trasmisión fue
debido a un contacto heterosexual.
El examen clinico mostro una asimetria obvia de la mandibula con una hinchazon
difusa de la parte izquierda del cuerpo y el angulo de ella que se extendia hacia el
espacio submandibular izquierdo.La hinchazon era dura y un poco sensible a la
palpacion.Se vio La expansion de las tablas linguales y bucales y del borde inferior
de la mandibula.El nodulo linfatico submandibular izquierdo estaba agrandado pero
se movia libremente y no era sensible.No se vio deficit neuronal.
Intraoralmente una gran masa tumoral estaba presente en el cuerpo de la
mandibula, lo que originaba la expansion del alveolo.No se vio ningun
desplazamiento de dientes asociado, y la mucosa oral suprayacente se veia
normal.
El examen radiografico (fig1) mostro una radiolucidez grande , poco definida, en
forma de panal de abejas que iba desde el diente 21 e involucraba el cuerpo, el
angulo y la rama de la mandibula izquierda hasta llegar a 1 cm debajo de la
escotadura condilea.Se vio La expansion de las tablas bucales y linguales con
adelgazamiento de la cortical.Una tomografia axial computarizada mostro una
lesion de la mandibula izquierda que no estaba encapsulada y que mostraba una
posible infiltracion muscular. El reporte de La biopsia incisional indico que el tumor
mostraba una diferenciacion neuroendocrina y sugirio la posibilidad que fuera de
origen metastasico.Las investigaciones clinicas posteriores que incluian examenes
oseos, de torax, y de pelvis, ultrasonografia del abdomen, mamografia, tomografia
computarizada del abdomen, torax, cabeza y cuello incluyendo el cerebro no
mostraron una lesion que ocupara un espacio en particular.La funcion hepatica y
tiroidea y la determinación de los niveles de acido vanilmandelico serico y de la
catecolamina no revelaron anormalidades.Los otros resultados de las
investigaciones hematologicas rutinarias fueron normales.
Debido a que no se identifico otra fuente primaria del tumor, se concluyo que el
tumor se desarrollo en la mandibula, la cual se elimino quirurgicamente desde la
escotadura sigmoidea hasta la cara mesial de la pieza 22.Los nodulos linfaticos
submandibulares agrandados se eliminaron y remitieron para una evaluación
histologica rutinaria para excluir la posibilidad de una enfermedad metastasica.La
reconstrucción se hizo mediante un injerto oseo sacado de la parte derecha
mediana de la cresta iliaca. las muestras tomadas consistio de una hemimandibula
izquierda que iba hasta la cara mesial de la pieza 22.Se noto en algunas areas la
expansion del cuerpo de la mandibula con la perforacion de las tablas.El tumor
media 4 X 3.8 X 5 cm. El examen histologico mostro un tumor lobulado que estaba
compuesto de pequeñas celulas epiteliodes poligonales cn citoplasma eosinofilo y
nucleos ovales, algunos de los cuales mostraban nucleolos.Los limites celulares
estaban bien definidos, y habian pocas celulas en proceso de mitosis que por otra
parte era normal.(Fig 2).Las celulas estaban ordenadas en pequeñas islas,
trabeculas y espacios parecidos a hendiduras tapizadas por una capa simple de
celulas cilindricas bajas en palizada.Una sustancia de apariencia coloide eosinofila
estaba presente dentro de los foliculos (fig 3).El estroma fibroso era escaso y
contenia vasos sanguineos, sangre extravasada y pocas celulas inflamatorias
cronicas.
La tinción histoquimica de la mucosa (Diastasa/PAS, Muscarmina) y las tinciones
especiales para los granulos argiroafines (Tecnica de Singh) y argirofilos (Metodo
argentico de Grimelius) fueron negativos.
La tincion inmunohistoquimica de los tejidos fijados con formalina con la tecnica del
complejo Biotina-avidina mostro una tincion difusa positiva con MAK 6,
pancitoqueratina, S-100, y el antisuero enolasa especifico de las neuronas.La
tinción con enolasa especifica de las neuronas fue particularmente intensa.Se
observo tambien Una tinción positiva focal de las celulas al usarse el antisuero
contra la cromogranina A.(Fig 4).La tinción de la actina de los musculos lisos, de la
proteina glial fribilarmente acidica, de la tiroglobulina y de la calcitonina fue
negativa. la microscopia electronica mostro la presencia de celulas epiteliales con
membranas celulares interdigitantes, uniones celulares rudimentarias, muchas
mitocondrias y un reticulo endoplasmatico rugoso prominente. (fig 5).Se
presentaron granulos intracitoplasmaticos centrales densos que recubrian la
membrana de tamaño diverso, cuyo numero variaba de celula a celula (fig 6).
Basados en estos hallazgos y debido a la falta de otras fuentes primarias, se
diagnostico un tumor neuroendocrino (carcinoide tipico) de la mandibula.Sin
embargo, la posibilidad que este pudiera representar una lesion metastasica de
una fuente primaria oculta de menos de 2 cm de tamaño no se puede excluir
completamente. La determinación de los margenes quirurgicos mostraron que el
tumor fue completamente excididod.Los nodulos linfaticos submandibulares
agrandados no mostraron evidencia de un tumor metastasico.No se ha visto
evidencia de recurrencia o metastasis despues de 2 años.
Discusion
Los tumores del sistema neuroendocrino constituyen un grupo heterogeneo de
lesiones que varian en su origen, localización, apariencia histologica, grado de
diferenciación, comportamiento biologico, actividad funcional, y tamaño; pero
comparten ciertas caracteristicas histoquimicas, inmunohistoquimicas y
ultraestructurales.
La predicción del comportamiento biologico es dificil e impreciso y no se puede
basar en el grado de anaplasia celular.las caracteristicas que pueden ayudar en la
determinación de la malignidad incluyen el sitio de origen, profundidad de la
invasion, grado de diferenciación, actividad funcional y tamaño del tumor.
Los tumores neuroendocrinos de la cavidad oral y los maxilares son
extremadamente raros.Incluyen los paragangliomas, el tumor neuroectodermico
melanotico, carcinomas de pocas celulas (carcinomas de una sola celula), y los
carcinomas de Merckel.La mayoria de ellos son de naturaleza no funcional.
Peters y col han reportado un tumor neuroendocrino maligno de la mandibula.Este
tumor tenia las caracteristicas histomorfologicas de un paraganglioma y se
metastizo despues de 8 meses.El tumor era no funcional.
Los carcinomas neuroendocrinos han sido reportados dandose en las glandulas
parotidas y se ha reportado un solo caso de carcinoma de pocas celulas que
contenia celulas neuroendocrinas en las glandulas salivales menores.
El caso que hemos descrito no tenia las caracteristicas histologicas o
inmunohistoquimicas de un paraganglioma, y su origen celular es desconocido.Se
presume que el tumor debe de haberse originado de celulas endocrinas no
comprometidas funcionalmente e inmaduras que se derivaron de la parte mas
proximal del intestino delgado.Esto se presume en base al tamaño variable de los
granulos neurosecretores, la ausencia de productos de secreción y tinción
histoquimica negativa de los granulos argirofilos y argentafines.
El tumor habia crecido mucho y habia causado una destrucción extensa de la
mandibula.Aun leugo del examen histologico, la posibilidad de un comportamiento
agresivo se sospecho debido al tamaño del tumor, la pariencia radiografica y el
patron de crecimiento destructivo.Por lo tanto se recomendo la reseccion
quirurgica del maxilar.
Figuras
1.radiografia panoramica que muestra una radiolucidez grande, poco definida, en
forma de panal en la parte izquierda de la mandibula que va desde la rama
ascendente hasta el primer premolar. (flecha)
2.A,B, las celulas tumorales eran redondeadas u ovoides con nucleos vesiculares y
mostraban poco pleomorfismo o eran hipercromaticos y con escasa actividad
mitotica (H y E, X400)
3.Las Celulas tumorales estaban ordenadas en islotes, glandulas o como una capa
simple en palizada que recubrian espacios en forma de cuña o foliculos que
contenian un coagulo eosinofilo. (H y E, X100)
4.la Tinción inmunohistoquimica para el S-100 (A) mostro una positividad difusa
mientras que la tinción para la cromogranina A (B) fue focal, estando restringida a
celulas tumorales aisladas (flechas) (Tincion de ABC, X 350)
5.Microfotografia de electrones que muestran las membranas celulares
interdigitantes, numerosas mitocondrias y uniones celulares rudimentarias (D) (X
20000)
6.Microfotografia de electrones mostrando una celula simple conteniendo
numerosos granulos de nucleo denso intracitoplasmaticas unidas a la membrana.
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