Lesiones fibro óseas

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Patología
Lesiones fibro óseas
Están ubicadas todas al interior de los huesos, y tienen un componente de tejido fibroso
Granuloma Central de Células Gigantes multinucleadas
Se produce de preferencia en gente joven y tiene predilección por mujeres. Es una lesión intraósea,
más común en la zona anterior de la mandíbula y a menudo cruza la línea media. A la palpación es duro.
A la radiografía se determina si la lesión es benigna o maligna. Se observa un área radiolúcida uni
o multilocular, de bordes lisos o festoneados.
La conducta clínica es variable:
 Conducta no agresiva, crecimiento lento. Se describe como una pequeña área de Radiolucidez. La
lesión es asintomática, se extirpa, no recidiva.
 Conducta agresiva: si la lesión es más violenta, crece rápido, el paciente tiene dolor, puede haber
exorizálisis, recidiva.
Histología: es variada, depende del período. El estroma puede ser muy rico en vasos, fibroblastos, fibrosa,
con células gigantes, focos de hemorragia y pigmentos de hemosiderina (al destruirse los glóbulos rojos),
tejido osteoide en la periferia. Si la lesión es vieja, hay tejido conjuntivo fibroso, pero siempre con células
gigantes multinucleadas. Puede ser mixoídeo: tejido gelatinoso, es un tejido muy primitivo.
Las células gigantes fagocitan el tejido óseo, lo que se llena con tejido fibroso. Estas células no se
encuentran en la sangre, se cree que derivan de monocitos.
Diagnóstico diferencial.
Se plantea basándose en la radiografía.
 Tumor parde del hiperparatiroidismo.
 Queratoquiste odontogénico.
 Quiste oseo aneurismático.
 Ameloblastoma.
 Mixoma
 Cavidad idiopática de Stafne: ubicación ectópica de tejido glandular salival.
 Restos de médula ósea.
Tumor pardo del hiperparatiroidismo
Se puede exteriorizar como masa tumoral. Pardo, por su color (café amarillento). Es producido por
aumento de la hormona paratiroidea (puede ser también secundario a una falla renal).
Radiológicamente e histológicamente esta lesión es igual al GCCG. El clínico se ayuda de los
siguientes exámenes:
 El calcio sérico está aumentado en tumor pardo. En GCCG es normal.
 Las fosfatasas alcalinas están altas.
 La hormona paratiroidea está elevada.
 En una ortopantomografía, en el tumor pardo el espacio del ligamento periodontal está aumentado, lo
que se da en todos los dientes. En las raíces de los dientes a la radiografía hay pérdida de la lámina
dura.
Esteban Arriagada
Patología
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Los pacientes con hiperparatiroidismo pueden tener múltiples lesiones osteolíticas en los maxilares
y en otros huesos.
Histología: similar a GCCG.
Tratamiento
 No se debe efectuar tratamiento quirúrgico.
 El paciente debe ser tratado por el médico endocrinólogo. Las lesiones óseas se organizan y se
deposita tejido óseo en las áreas de la lesión, cuando se establecen los niveles normales de hormona
paratiroídea.
Displasia fibrosa ósea.
Se da en los huesos de la cabeza, el hueso eliminado es reemplazado por tejido fibroso. Displasia
porque hay un desorden. Aparece preferentemente en niños y jóvenes, con los años se puede estabilizar,
esto es, dejar de crecer.
Sobre el tejido fibroso se depositan trabéculas de tejido óseo inmaduro no laminar. Es una
enfermedad de causa desconocida. Es una lesión de crecimiento lento. Ni en la clínica ni en la radiografía
se puede distinguir el límite entre hueso sano y el alterado.
Formas clínicas displasia fibrosa del maxilar
 Monostótica
- Juvenil.
- Juvenil agresiva.
- Adulta.
 Poliostótica: 2 o más huesos comprometidos.
- Cráneo facial
- Síndrome de Albright: tiene alteraciones endocrinas.
- Síndrome de Jaffe: no tiene alteraciones endocrinas.
Características clínicas
 La displasia fibrosa juvenil comienza en la niñez.
 Al inicio puede pasar inadvertida, la asimetría es muy leve.
 El maxilar superior está más comprometido que la mandíbula.
 No hay sintomatología dolorosa ni malestar.
 Se produce movimiento, desplazamiento de los dientes o apiñamientos.
 La forma agresiva da síntomas si la lesión se traumatiza o ulcera.
 En el maxilar superior se extiende rápidamente a piso de órbita y las fosas nasales, comprometiendo la
visión y respiración. También se puede ir al oído, produciendo problemas de equilibrio y audición.
Puede comprimir el nervio óptico, dejando al paciente ciego.
Esteban Arriagada
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Displasia fibrosa poliostótica
 Se manifiesta una deformación evidente ya en etapas tempranas.
 En piel y mucosa se ven pigmentaciones “café con leche” en la piel como en la boca. Se deben a
alteraciones de la suprarrenal.
 Pueden presentar fracturas patológicas.
 Alteraciones endocrinas en: ovarios, tiroides y paratiroides en Albright. En este caso las niñas con
Albright tienen una madurez sexual (menarquia) muy temprana (2 o 3 años).
 La displasia fibrosa poliostóticas tienen mayor predisposición para que sobre ese hueso aparezcan
neoplasias malignas, que la displasia fibrosa monostótica. La neoplasia maligna que se instala
preferentemente es el osteosarcoma.
Características radiográficas
 Depende de la fase evolutiva de la lesión.
 Fase osteolítica: se produce remoción de tejido óseo, ocupado por tejido fibroso; se ve como espacio
radiolúcido mal definido.
 Se deposita calcio y fosfato, con formación de trabéculas alteradas (hueso inmaduro no laminar): se
ven zonas de radiolucidez y radiopacidad con aspecto de hueso esmerilado.
 En etapa final es totalmente radiopaca.
Histología: acúmulo de células gigantes multinucleadas en zonas cercanas al tejido sano.
Tanto en la mono como en la poliostótica la imagen radiográfica e histología son iguales. Ambas
pueden estar acompañadas de otras patologías de tejido óseo, como quiste óseo aneurismático y GCCG.
Tratamiento
 Se efectúa una remodelación quirúrgica cosmética y para devolver la función.
 Nunca debe irradiarse pues posteriormente se desarrollan osteosarcomas (neoplasia maligna agresiva).
Querubismo o Enfermedad quística multilocular familiar de los maxilares.
Es una enfermedad mediada por la herencia que afecta a niños y se caracteriza porque dentro de
los maxilares se producen alteraciones quísticas, que puede afectar al maxilar superior, al inferior o los 4
cuadrantes. Se producen aumentos de volumen que son simétricos. Estos niños tienen un área esclerótica,
lo que le da un aspecto especial.
Hay tejido conjuntivo fibroso que comienza a crecer. Este tejido hace que se pierdan los dientes
temporales, incluso puede exfoliar el folículo del permanente.
Al llegar este paciente a la pubertad, el tejido se transforma en hueso, quedando solo con
problemas de ausencia y malposición dentaria.
Histología: conjuntivo muy celular, con hartos vasos sanguíneos, células gigantes multinucleadas.
Alrededor de los vasos sanguíneos se forma un manguito rosado.
Esteban Arriagada