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ISSN 1688–2415 (Montev.) ISSN 1688–2423 (Montev. En línea) SOCIEDAD DE GASTROENTEROLOGÍA DEL URUGUAY | Fundada el 14 de diciembre de 1934 CARTA Gastroenterológica P U B L I C A C I Ó N O F I C I A L D E L A S G U | M O N T E V I D E O , U R U G UAY CONTENIDO DE ESTE NÚMERO Día del celíaco Día de la Salud Digestiva Un merecido reconocimiento Síndrome de Peutz–Jeghers. Registro Nacional Uruguayo Día de la Salud Digestiva | 2008 2008 Volumen 16 Número 1 Actividad científica SGU–SUED Estenosis digestivas. Esófago Casos clínicos, Comentarios Guías ASGE Acalasia Ingesta de cáusticos Actividad científica SGU. Capítulo para el estudio de las EII Manifestaciones extradigestivas en las EII Manifestaciones extraintestinales de las EII Manifestaciones esqueléticas de las EII Manifestaciones hepáticas de las EII Manifestaciones oculares de las EII Pioderma gangrenoso CARTA Gastroenterológica AUTORIDADES Contenido Presidenta Dra. Elena Trucco Día del celíaco | 5 Día de la Salud Digestiva | 6 Un merecido reconocimiento | 7 PERÍODO 2007 –2008 Vice–Presidente Dr. Jorge Pérez Gatto 2a Vice– Presidenta Dra. Susana Kohen Secretaria Dra. Carolina Olano Síndrome de Peutz–Jeghers. Registro Nacional Uruguayo | 8 A. Tchekmedyan, J. Berrueta, N. Nabon Actividad científica SGU–SUED Estenosis digestivas. Esófago Casos clínicos, Comentarios | 11 C. Stefanoli, A. Sismondi, Coordinadoras. A. Piazze. H. Gutiérrez Galiana, Comentarios Secretaria de Actas Dra. Adriana Raggio Guías ASGE | 17 Tesorera Dr. Andrea Maucione Acalasia | 18 H. Gutiérrez Galiana Vocales Dr. Sergio Vázquez Dr. Alberto Sanguinetti Ingesta de cáusticos | 20 A. Acosta Suplentes Preferenciales Dra. Yolanda González Dr. Rosina Delgado Dr. Matilde González Programación Nacional Dra. Claudia Stefanoli Programación Internacional Dr. Henry Cohen COMISIÓN FISCAL Presidenta Dra. Cristina Dacoll Integrantes Dr. Ernesto Lens Dr. Rossana Gaibisso Suplentes Dra. Martha Ribeiro Dra. Beatriz Alonso Dr. José Figuera SECRETARÍA Hospital de Clínicas Piso 4. Tel/Fax: [598 2] 480 84 72 e–mail: sgu@adinet.com.uy Secretaria administrativa: María Noel Piccardo Actividad científica SGU. Capítulo para el estudio de las EII Manifestaciones extradigestivas en las EII Manifestaciones extraintestinales de las EII | 22 A. Pérez Medeiros Manifestaciones esquléticas de las EII | 23 I. Corbacho Manifestaciones hepáticas de las EII | 25 V. López Manifestaciones oculares de las EII | 27 P. Schimchak, R. Varallo Pioderma gangrenoso | 30 N. Tula .............................................. CARTA GASTROENTEROLÓGICA 2008; Volumen 16, número 1: 1–36. Edición, diseño: Daniel Pereira. (02) 900 2813 | dpereira@editorialarena.com Impresión: Ingraco. Montevideo, Uruguay Edición amparada al decreto 218/996 Comisión del Papel. Depósito legal: 337.478/08 Comisión de Publicaciones y Página web Coordinador: Dr. Sergio Vázquez. Dr. Carlos Reolón. Sitio web: www.sgu.org.uy Se permite la reproducción parcial siempre que lo autoricen los autores, se envíe copia de lo publicado a la Sociedad de Gastroenterología del Uruguay y se cite la fuente. Las opiniones expresadas en los artículos firmados son de entera responsabilidad de sus autores. Carta Gastroenterológica | 2001; 16(1): 1–36 Editorial Nos reencontramos nuevamente a través de las páginas de la Carta Gastroenterológica. Si bien la Sociedad mantiene un estrecho contacto con sus asociados a través de la página web y las periódicas reuniones científicas, el documento en papel de la Carta perpetúa el vínculo dado que la leemos, la dejamos, la retomamos en cualquier momento y la Sociedad siempre está con nosotros en el consultorio, en el hogar y hasta en el auto. Desde la última publicación hemos desarrollado varias actividades científicas con el análisis de diferentes temas, con activa participación de los Capítulos de Hígado y de Enfermedades Inflamatorias. El 29 de mayo festejamos el Día de la Salud Digestiva con una importante actividad de la Sociedad hacia la comunidad, en Montevideo y en Canelones, con una encuesta poblacional obteniendo datos sobre reflujo y constipación y su vinculación con hábitos de alimentación. Un contingente importante de socios concurrió al Congreso Argentino de Gastroenterología que no solo contribuyó a la actualización científica sino que profundizó el relacionamiento entre socios de diferentes generaciones y diversas instituciones médicas. Cada etapa constituye un nuevo reto. Nos enfrentamos hoy al desarrollo de nuestro XIV Congreso con un programa intenso, dinámico, donde participarán prestigiosos colegas uruguayos y extranjeros actualizando nuestros conocimientos en las patologías más frecuentes e innovando sobre temas emergentes. Espero encontrarlos a todos y compartir con ustedes el desarrollo de esta actividad con la firme convicción de que el contenido de la próxima edición de la Carta Gastroenterológica será tan sustancioso como la que presentamos, con comentarios del Congreso y de las actividades desarrolladas. Dra. Elena Trucco Presidenta de la SOCIEDAD URUGUAYA DE GASTROENTEROLOGIA Montevideo, Setiembre de 2008. 4 4 Carta Gastroenterol. [Montev., Impr.] © Sociedad Carta de Gastroenterol. Gastroenterología [Montev., del Uruguay Impr.] Carta Gastroenterológica | 2008; 16(1): 1–36 Día Internacional del Celíaco Por qué institucionalizar el Día Nacional del Celíaco Desde el año 2002 se está celebrando en el mes de Mayo el Día del Celíaco en varios países. El Objetivo es difundir la Enfermedad Celíaca y la Dieta Libre de Gluten, sensibilizando a la sociedad en general, a los profesionales de la medicina y al gobierno —nacional y municipal— ya que la comunidad celíaca aún se siente desprotegida en la vida diaria, a causa de su enfermedad o condición. Con el motivo del Día Internacional del Celíaco concurrieron al Parlamento en representación de la SGU y la Clínica de Gastroenterología las Dras. Elena Trucco, Carolina Olano y Virginia López acompañando a representantes de ACELU, donde se realizo una jornada de concientización y difusión sobre la enfermedad, en víspera de lograr una ley para establecer el 5 de mayo como fecha conmemorativa nacional. El 26 de febrero, el diputado nacionalista Javier García presentó el proyecto de ley para establecer el 5 de mayo como el Día Nacional del Paciente Celíaco, el cual elaboró junto con la Asociación Celíaca del Uruguay. En su segundo articulo refiere “El Ministerio de Salud Pública organizará y promocionará, durante ese día, actividades destinadas a conocer y favorecer el diagnóstico de la enfermedad celíaca”. En el tercer artículo del proyecto de ley en cuestión, se obliga a las instituciones médicas incluidas en el Sistema Nacional Integrado de Salud a realizar estos estudios de forma gratuita, aunque con previa indicación del médico tratante. El cuarto artículo establece que el costo debe ser reintegrado a dichas instituciones a través del Fondo Nacional de Salud (Fonasa). En dicho encuentro hicieron uso de la palabra: • el presidente de la Comisión de Salud Pública y Asistencia Social de la Cámara de Representantes, Álvaro Vega; • la ministra de Salud Pública, María Julia Muñoz; • la representante de la Asociación Celíaca del Uruguay, María Camou. La exposición “Enfermedad celíaca: realidad nacional”, estuvo a cargo de la presidenta de la Sociedad de Gastroenterología del Uruguay, Elena Trucco, de la Jefa del Departamento de Gastroenterología Pediátrica del Hospital Pereira Rossell, Clara Jasinski, y de Carolina Olano por la Cátedra de Nutrición y Digestiva de la Facultad de Medicina de la Universidad de la República. Para culminar, compartimos el cierre de la jornada con un brindis. Carta Gastroenterol. [Montev., Impr.] © Sociedad de Gastroenterología del Uruguay Fundamentos 1. Diagnóstico precoz • • Prevalencia en Uruguay: 1 celíaco cada 100 personas Para nuestra población serían: 30.000 celíacos Hoy están diagosticados el 10%, unas 3000 personas; sin diagnosticar está el 90%: 27.000 personas; el 90% está sin diagnosticar por presentar síntomas leves y por el desconocimiento de los profesionales de la medicina sobre esta enfermedad. Se utilizó el iceberg como figura representativa de los celíacos que falta diagnosticar que estarían bajo la línea del agua (1998 aprox.). 2. Mejorar la calidad de vida del celíaco La cura: es la dieta libre de gluten de por vida; por lo tanto buscaremos que esa dieta sea confiable, con un rotulado real; accesible, que podamos encontrar los ingredientes necesarios y que podamos pagarlos; que sea conocida para poder comer con tranquilidad si estamos fuera de casa. Debemos acordarnos de los niños, de sus meriendas, los cumpleaños, los campamentos; de los adultos cuando van a estudiar o trabajar muchas horas fuera de sus casas. Movimientos de Difusión Internacional En el año 2001, el Dr. Catassi, Italia, y el Dr. Fassano, EEUU, Baltimore, proponen fomentar el Día del Celíaco para lograr que esta enfermedad fuera más conocida. Propusieron realizar en el mes de Mayo 2002 la 1ra marcha/correcaminata con el fin de recaudar fondos, para apoyar la difusión y la investigación. En nuestro país realizamos la correcaminata en 2002 y 2004. España, Italia, EEUU, Argentina conmemoran este día desde 2002. En el año 2006 la Asociación de Asociaciones Celíacas de la Comunidad Europea reafirma la idea de celebrar en Mayo de cada año el Día del Celíaco, con el mismo objetivo : hacer conocer la Enfermedad Celíaca y la Dieta Libre de Gluten. El tema se propondría para cada año. En 2006 el tema seleccionado fue: If Bread makes you ill – Si el pan te enferma. 5 Carta Gastroenterológica | 2001; 16(1): 1–36 DÍA MUNDIAL de la SALUD DIGESTIVA 7 April 2008 Dear WGO National Societies, Re: Update on WGO Foundation and Danone Partnership for WDHD/Y 2008 En la ciudad de Las Piedras En la explanada de la IMM RECIBIMOS Y PUBLICAMOS. En la columna siguiente se transcribe el texto completo de la nota. 6 6 Further to our letter of 11 February 2008 we wish to update you on the exciting and important events planned as part of this year’s World Digestive Health Day (WDHD) on the theme of “Optimal Nutrition in Digestive Health and Disease”. • We are pleased to inform you that the final agreement between the WGO Foundation and Danone was signed by Dr. Eamonn Quigley and Javier Simon (Danone Director General Blockbusters Acceleration Units) in March in Barcelona. Please view the attached photograph. (Please kindly note that this photograph is only for your viewing purposes and not for reproduction.) • We have developed a special logo for WDHD 2008. You are welcome to use this logo for any activities you organise for WDHD 2008. Please find this attached as a high resolution file as well as the WGO Society logo and the 50th Anniversary logo. • A press conference to the world media is planned for the 27 May in London with the findings of the 50 country study by the WGO Scientific Task Force into Digestive Disorders. Please ensure that your Society responds to the questionnaire sent previously. • There will be an educational DVD on the topic of Optimal Nutrition in Digestive Health and Disease which will be distributed to you (after the press conference) as well as to the international media. • The publication of two WGO Global Guidelines on Probiotics and Obesity for reference by healthcare/nutritional professionals • The WGO Foundation image brochure and website have now been launched. Please visit our website, navigate through our pages: www.wgofoundation.org and share this information with family, friends and colleagues. • We have been informed by the National Societies in Spain, South Africa, United Arab Emirates, Peru, Canada, Germany, Ireland, Chile, Uruguay, Israel and Sudan of their PR and awareness events (partly in collaboration with Danone) in both print and electronic media as well as educational and training opportunities linked to the WDHD 2008 theme. Please make every effort to make WDHD 2008 a major event in your country. We look forward to hearing about your planned events and will also keep you updated with news from us throughout the year on this topic. Kind regards, Dr. Bernard Levin Dr. Eamonn M. M. Quigley Chairman WGO Foundation President WGO Carta Gastroenterol. [Montev., Impr.] © Sociedad Carta de Gastroenterol. Gastroenterología [Montev., del Uruguay Impr.] Carta Gastroenterológica | 2008; 16(1): 1–36 Un merecido reconocimiento. Julio de 2008 • Ministerio de Educación y Cultura Academia Nacional de Medicina del Uruguay Prof. Dr. HENRY PRESENTE COHEN De nuestra mayor consideración: Nos es grato comunicarle que el Plenario de la Academia Nacional de Medicina en su sesión del 24 de julio p.p. en consideración de su actuación relevante en la actividad médica, en el ejercicio de la docencia y el aporte al conocimiento de sus trabajos científicos publicados o presentados, así como su personalidad moral y ética reconocidas públicamente, ha resuelto designarlo como Académico Titular. Su incorporación le será comunicada oportunamente. Reciba nuestras sinceras felicitaciones augurándole el mayor de los éxitos en su futura gestión. Sin otro particular, aprovechamos la ocasión para saludarlo con la mayor cordialidad y estima. AC. ENRIQUE PROBST AC. ROBERTO QUADRELLI SECRETARIO GENERAL. PRESIDENTE Centro de Referencia Nacional: CEDPI / Mayo 2008 Recibimos y publicamos la siguiente información con beneplácito. 2008–02–05 Resolución ASSE/MSP Se declaró Centro de Referencia Nacional para la Endoscopia Digestiva de los Pacientes Inmunocomprometidos (CEDPI) al Servicio de Endoscopia Digestiva del Hospital Pasteur, por parte del Directorio de ASSE, Ministerio de Salud Pública. Visite con regularidad nuestro sitio web en: http://www.sgu.org.uy Carta Gastroenterol. [Montev., Impr.] © Sociedad de Gastroenterología del Uruguay 7 Carta Gastroenterológica | 2001; 16(1): 1–36 Síndrome de Peutz–Jeghers. Registro Nacional Uruguayo Dres. Asadur Tchekmedyan, Joaquín Berrueta y Natalie Nabon Setiembre 2008. Asistente de la Cátedra de Enfermedades Infecciosas Figura 1. Síndrome de Peutz– Jeghers. El síndrome de Peutz–Jeghers (SPJ) es un trastorno hereditario, de carácter autosómico dominante, caracterizado por pigmentación melánica cutáneo–mucosa, pólipos gastrointestinales y un riesgo aumentado de cáncer en diversas localizaciones. En 1921 J. L. A. Peutz en Holanda comunica la relación entre la pigmentación y la poliposis intestinal.1 Posteriormente H. Jeghers, V. McKusick y K. Katz en 1949, presentan en detalle la descripción definitiva.2 En Uruguay la primera publicación en detalle corresponde a W. Liard en 1968.3 El SPJ se enmarca en los síndromes de poliposis hereditarios, transmitiéndose en forma autosómico dominante en las familias afectadas. Puede observase a su vez en individuos sin antecedentes familiares. El SPJ puede afectar tanto a hombres como mujeres y se presenta en todos los grupos raciales. Su incidencia es baja, con aproximadamente 1/120.000 nacimientos.4 Se ha identificado una mutación en el gen STK11 (o LKB1) 8 8 ubicado en el cromosoma 19, la cual se encuentra en la base de la mayoría de los casos,5–6 pero no en todos.7 La pigmentación aparece generalmente antes de los cinco años de vida y tiende a desaparecer en la edad adulta. Habitualmente son máculas de color marrón oscuro a azul oscuro (ver Fig. 1) Se observan alrededor de la boca, nariz y ojos, dedos de manos y pies, pero fundamentalmente en el labio inferior.8 Los pólipos del SPJ son hamartomas con un esqueleto arborescente de músculo liso9 lo cual le da su carácter distintivo y los diferencia de otros hamartomas (ver Fig. 2). Los mismos pueden ubicarse a lo largo de todo el tracto gastrointestinal menos en la boca10 siendo el intestino delgado la topografía más frecuente.11 Pueden ocasionar invaginación intestinal con la subsiguiente oclusión, sangrado digestivo y en raros (y discutidos casos) malignizarse. Estos pólipos pueden coexistir con adenomas. Carta Gastroenterol. [Montev., Impr.] © Sociedad Carta de Gastroenterol. Gastroenterología [Montev., del Uruguay Impr.] Carta Gastroenterológica | 2008; 16(1): 1–36 Tratamiento y seguimiento El manejo de estos pacientes se centra en la prevención de las complicaciones que puedan surgir. Para ello es fundamental un adecuado seguimiento y un correcto manejo de las eventuales complicaciones. El seguimiento no termina en el tubo digestivo, siendo importante el control de los diversos órganos y sistemas afectados por este síndrome. Para el caso de la poliposis se recomienda su resección en forma endoscópica o endoscópico–quirúrgica en los casos que se requiera. La resección quirúrgica deberá reservarse como último recurso y siempre en forma conservadora. A fin de lograr un detallado conocimiento de esta patología es que hemos implementado un Registro Nacional el cual, mediante su difusión y análisis, permita mejorar el conocimiento en nuestro medio, mejorando así la atención de estos pacientes. Los resultados a 8 años de su inicio se presentan a continuación. Actualmente hay 24 pacientes en 10 familias. De ellos, 8 han fallecido. La edad promedio al diagnóstico fue de 18,5 años y la relación mujer–hombre fue 1:1,4. Todos han presentado la pigmentación característica siendo ésta más habitual en labios. En todos los casos donde el tubo digestivo fue valorado se demostró la existencia de pólipos. Los pólipos se presentaron con mayor frecuencia en el intestino delgado y colon, seguidos por estómago y duodeno. Ver tabla 1. Dieciocho han requerido cirugía de urgencia (oclusión intestinal) por su poliposis. Siete casos (29,2%) presentaron cáncer en al menos una topografía (ver tabla 2), con una edad media de 43 años, siendo la localización más frecuente en mama. De los 8 pacientes que han fallecido, 5 fueron por cáncer, siendo la edad media al fallecer de 44 años. Estos datos traducen una alta incidencia de complicaciones secundarias a esta patología, con una alta probabilidad de requerir cirugía por oclusión intestinal, un alto riesgo de cáncer y una baja expectativa de vida. 16 14 número de casos Lesiones asociadas: se han descrito pólipos extra–intestinales, en vía aérea12 y vía urinaria.13 Se citan en la literatura diversas asociaciones patológicas, tales como malformaciones, cardiopatías congénitas, retardo del desarrollo y epilepsia.14 En las mujeres pueden observarse tumores de ovario,15 como los tumores de los cordones sexuales con tubos anulares (SCTAT).16 En los hombres pueden aparecer tumores de las células de Sertoli hormonalmente activos con características feminizantes.17 Potencial maligno: estos pacientes tienen un riesgo aumentado para neoplasias intestinales e extra–intestinales.18–19 En las mujeres existe un riesgo elevado de cáncer ginecológico, incluido la mama. Se ha comunicado un riesgo acumulado del 93% para el desarrollo de un cáncer a lo largo de la vida.20–21 Resultados del Registro Uruguayo de pacientes con Síndrome de Peutz–Jeghers 12 10 8 6 4 2 0 estómago duodeno delgado colon Tabla 1. Localización de los pólipos gastrointestinales. 4 3 casos Figura 2. Pólipo de Peutz–Jeghers con el característico eje de músculo liso (flechas). Cortesía: Dra. ML Musto. 2 1 0 mama tiroides delgado recto riñón pulmón Tabla 2. Número de casos de cáncer por localización Carta Gastroenterol. [Montev., Impr.] © Sociedad de Gastroenterología del Uruguay 9 Carta Gastroenterológica | 2001; 16(1): 1–36 Bibliografía 1. 12. Nasal Polyposis, Extreme Iron Deficiencie Anemia, and Hamartoma–Adenoma of the intestinal tract and nasopharynx accompanied by peculiar pigmentation Transformation: Management by Combined Surgical and Endoscopic Appro- of skin and mucous membrane. Nedel Mcandschr Geneesk 1921;10:134–14 2. Jeghers H, McKusick V, Katz K. Generalised intestinal polyposis and melanin ach. Am J Gastroenterol 1995, 90 (8): 1330–32 13. spots of the oral mucous, lips, and digits: A syndrome of diagnostic significance. N Engl J Med 1949,241:993–1005 3. MA 1970, 211(1):120–22 Liard W, Valls A, Cassinelli J. Síndrome de Peutz–Jeghers. Rev Cir Uruguay Lindor N, Greene and the Mayo Familial Cancer Program. The Concise handbo- (S.P.J.) Investigación preliminar sobre tres generaciones de una familia. Indicación de la operación de Noble. Cir Urug 1973;43:76–78 15. ok of family cancer syndromes. J Natl Cancer Ins 1998;90:1039–71 5. Jenne D.E., Reinmann H, Nezu J, et al. Peutz–Jeghers syndrome is caused by Hemminki A, Markie D, Tomlinson I, et al. A serine/threonine kinase gene de- Peutz–Jeghers Syndrome. Cancer Res 1998;58:5267–70 (advertisment) Peutz–Jeghers Syndrome. Cancer 1970;25:1107–21 17. fective in Peutz–Jeghers syndrome. Nature 1998;391:184–87 7. 8. 9. 1988;95:1535–40 18. Boardman L, Thibodeau S, Schaid D, et al. Increased risk for cancer in patients Bartholomew L, Dahlin D, Waugh JM. Intestinal polyposis associated with mucocutaneus melanin pigmentation. Gastroenterology 1957;32:434 with the Peutz–Jeghers Syndrome. Ann Intern Med. 1998;128:896–99 19. Giardiello F, Offerhaus J. Phenotype and Cáncer Risk of Various Polyposis Syndromes. Eur J Cancer 1995;31A:1085–1087 11. Bartholomew L, Moore C, Dahlin D, Waugh J. Intestinal Polyposis Associated Linos D, Dozois R, Dahlin D, et al. Does Peutz–Jeghers predispose to gastrointestinal malignacy?. Arch Surg 1981;116:1182–84 20. Giardiello F, Welsh S, Hamilton S et al. Increased risk of cancer in the Peutz–Jeg- 10. Spigelman A, Arese P, Phillips K. Polyposis: the Peutz–Jeghers Syndrome. British Journal of Surgery 1995,82:1311–14 Raymond T, McGarrity T, Abt A. Peutz–Jeghers Syndrome: A clinicopathologhy survey of the “Harrisburg Family” with a 49–year follow up. Gastroenterology Jiang CY, Esufali S, et al. STK11/LKB1 germline mutations are not identified in most Peutz–Jeghers syndrome patients. Clin Genet 1999;56:136–41 Gruber S, Entius M, Petersen G, et al. Pathogenesis of Adenocarcinoma in 16. cully R. Sex cord tumor with annular tubules. A distinctive ovarian tumor of the mutations in a novel serine thereonine kinase. Nat Gen 1998,18: 38–43 6. Sommerhaug R, Mason T. Peutz–Jeghers Syndrome and Ureteral Polyposis. JA- 14. 16 Liard W, Suiffet W, Valls A, Milstein I, et al. Síndrome de Peutz–Jeghers 1968; 38:238–243 4. Facq L, De Sutter J, De Man M, et al. Case of Peutz–Jeghers Syndrome with Peutz J.l.A. Very remarkable case of familiar polyps of the mucous membrane hers syndrome. N Engl J Med 1987, 316:1511–14 21. Giardiello F, Brensinger J, Tersmette A. Very high risk of cancer in familial Peutz–Jeghers Syndrome. Gastroenterology 2000;119:1447–53 with Mucocutaneus Pigmentation. Surg Gynecol Obstet 1962, 115:1–11 10 10 Carta Gastroenterol. [Montev., Impr.] © Sociedad Carta de Gastroenterol. Gastroenterología [Montev., del Uruguay Impr.] Carta Gastroenterológica | 2008; 16(1): 1–36 ACTIVIDAD CIENTÍFICA SGU–SUED: ESTENOSIS DIGESTIVAS. CASOS CLÍNICOS. COMENTARIOS. Estenosis digestivas. Esófago Dras. Claudia Stefanoli y Adriana Sismondi, Coordinadoras Actividad científica realizada en conjunto por la SGU y la SUED ACTIVIDAD — TALLER | Montevideo, 25 de marzo de 2008 stente de la Cátedra de Enfermedades Infecciosas Por razones de interés y frecuencia se abordarán las estenosis esofágicas. El paciente con disfagia siempre debe ser estudiado pues se trata de un síntoma expresión de una enfermedad mecánica o motora. “Es éste el síntoma que más y mejor se relaciona a un desorden esofágico”. La disfagia puede estar producida por estrechamientos de la luz (disfagia mecánica) o puede deberse a incoordinación o debilidad de las contracciones peristálticas (disfagia motora). • Enfermedades que pueden ser causa de disfagia mecánica: • Anillos esofágicos. • Divertículos esofágicos. • Membranas esofágicas. • Neoplasias. • Infecciones. • Inflamatorias. • Colagenopatías (esclerodermia, LES). • Estenosis postquirúrgicas. • Estenosis por ingestión de caústicos. • Enfermedades que pueden causar disfagia motora: • Trastornos neurológicos (enfermedad de Parkinson, esclerosis múltiple, miastenia gravis). • Trastornos motores primarios (por ej.: acalasia). Éstos son una entidad nosológica muy frecuente y motivo de constante revisión. Las formas más frecuentes de estenosis no neoplásicas son la estenosis péptica por RGE y las postquirúrgicas (anastomosis). Según la etiología de la estenosis, el tratamiento será médico, endoscópico, quirúrgico o en combinación. De manera general, el objetivo será aumentar el diámetro de la zona estrechada para atenuar o hacer remitir el síntoma cardinal que es la disfagia. Se presentan 5 casos clínicos poniendo énfasis en su manejo terapéutico y pronóstico. CASOS CLÍNICOS. 1. Estenosis por caústicos Paciente mujer, 43 años, con antecedentes personales de hipertensión arterial y diabetes mellitus tipo II. Consulta por odinofagia, sialorrea, naúseas y vómitos luego de ingesta accidental de sustancia caústica (álcali al 45% diluído). Al examen físico presenta lesiones ulceradas en boca con membranas blanquecinas; resto del examen normal. Se realiza FGC a las 4 horas de la ingestión. 1.1. • • • Carta Gastroenterol. [Montev., Impr.] © Sociedad de Gastroenterología del Uruguay Endoscopia: orofaringe, epiglotis y senos piriformes congestivos con áreas rojas depulidas. Esófago: desde 1/3 superior se observan ulceraciones longitudinales en todos los cuadrantes del órgano, color grisáceo, extensas. Cardias: ulceración profunda de cuadrantes anterior y lateral derecho con fondo con fibrina. Estómago: residual claro y escaso, congestión y edema difuso con pequeñas ulceraciones cubiertas por fibrina. Píloro, bulbo y segunda porción duodenal sin lesiones. EN SUMA: esofagitis caústica grado III; afectación difusa de la mucosa gástrica. Se interna. Tratamiento durante internación: supresión v.o., reposición de fluídos, omeprazol i.v., antibioticoterapia (ampicilina–sulbactam 1,5 gr i.v. c/8 horas), hidrocortisona 200 mg i.v. c/6 horas, insulina cristalina según HGT. Buena evolución clínica, se otorga alta a las 96 horas. 40 días luego de la ingesta del caústico comienza con disfa- 11 11 Carta Gastroenterológica | 2001; 16(1): 1–36 1.2. EGD. • gia para sólidos y luego papillas. Se realiza EGD D/C que objetiva: rigidez segmentaria del esófago desde el sector supraaórtico y del segmento torácico que se extiende hasta 2 cm por encima del cardias. Tratamiento instaurado: sesiones de dilatación endoscópica con balones neumáticos y bujías de Savary, progresivas c/40 días, durante 2 años. Inyección de triamcinolona a nivel del área estenótica, en c/ cuadrante, en cada sesión de dilatación. Omeprazol 40 mg v.o. día. COMENTARIOS [1] Dr. Álvaro Piazze En las estenosis cáusticas, múltiples, a distintas alturas, a veces se forman saculaciones o distorsiones en el eje del esófago, haciendo peligroso el avance a ciegas de una guía Savary. El empleo de radioscopia, con instilación de contraste hidrosoluble para definir el trayecto y siguiendo el avance de la guía bajo visión radioscópica, ofrece más seguridad a la posterior dilatación, sea con bujía o con balón. Dr. Horacio Gutiérrez Galiana Las esofagitis cáusticas pueden ser accidentales sobre todo en los niños o por IAE. Los accidentes son siempre previsibles y debe educarse a la población para tomar todas las medidas para evitarlas (no dejar sustancias cáusticas al alcance de niños, etiquetarlas bien, etc., etc.). En Uruguay los IAE son mucho más frecuentes de lo que imaginamos, y si bien carezco de cifras oficiales, las de muertes por autoeliminación son similares a las de muertes por cáncer de colon, de las cuales, algunas son por ingestión de cáusticos. Pero los intentos de autoeliminación con cáusticos son aun mayores, ya que rara vez es causa de muerte. La gran experiencia en este tema la tienen los cirujanos pediatras ya que la mayoría de la ingesta de cáusticos es en niños o adolescentes. La situación de emergencia con lesiones severas es de manejo quirúrgico y rara vez debe hacer las indicaciones el gastroenterólogo. Llegado a este punto se referirá al cirujano pediatra. El gastroenterólogo es consultado usualmente para realizar 12 12 la endoscopia y descartar lesiones esofágicas y gástricas. La endoscopia puede realizarse después de las 12 horas y antes de las 24 horas, en que deben evaluarse la entidad de las lesiones en boca, faringe, esófago estómago y duodeno. Es muy frecuente la evolución de la esofagitis cáustica a la estenosis que en general es una estenosis larga, que puede afectar todo el esófago y con diferentes áreas de severidad perisitiendo en ocasiones la ulceración y fibrina durante mucho tiempo. Deben iniciarse las dilataciones endoscópicas precozmente, ya sea con set de Savary Guillard o con balones tipo CRE, con calibres adecuados a la edad del paciente y severidad de la estenosis. Siempre es aconsejable la dilatación bajo control radiológico y si no pasa bien la guia hacia el estómago, comenzar con balones. En relación al efecto de dilatación entre balón y Savary, es que en el primero es radial y en el segundo la fuerza es axial, pero ambos determinarn que se fisure el punto más débil del área a dilatar y al aumentar el diámetro de la dilatación se profundiza el mismo defecto, por lo que hay que tener cuidado con la perforación. Personalmente prefiero dilatar con set de Savary y últimamente las realizo junto al equipo sin radiología; pero se debe desarrollar la experiencia necesaria que asegure que la guía pasó bien a ciegas hasta el antro y que no se enrolló en una cascada gástrica, pues cuando se hace a ciegas la dilatación con Savary la perforación puede ser en la punta del dilatador. Hay que saber que las estenosis cáusticas son muy recidivantes pues se estimula la fibrogénesis y deben realizarse múltiples dilataciones, cada 20 a 30 dias, hasta consolidar el calibre con la bujía de 15 mm en el adulto. Tenemos pacientes que recibieron hasta 50 dilataciones durante años hasta darles el alta sin disfagia. La inyección de corticoides, triamcinolona (kenacort intra articular 15 mg) en la pared esofágica en el área de mayor fibrosis, en diferentes puntos escalonados, inyectando aproximadamente 1cc por punto, suele ser muy útil por su poder antifibrogénico, y debe ser utilizada precozmente y en reiteradas sesiones en las estenosis cáusticas. 2. Acalasia Paciente de sexo femenino, 33 años. Disfagia para sólidos y líquidos de años de evolución. Radiografía de EGD: estenosis cardial en cola de ratón. Dilatación regular de todo el esófago. Endoscopia: descarta neoplasma. 2.1. Carta Gastroenterol. [Montev., Impr.] © Sociedad Carta de Gastroenterol. Gastroenterología [Montev., del Uruguay Impr.] Carta Gastroenterológica | 2008; 16(1): 1–36 2.2. 2.5. 2.3. 2.6. 2.4. 2.7. Tratamiento: 1. Heller Nissen laparoscópico pico. 2. Dilatación con Savary. 3. Dilatación con balón. 4. Toxina botulínica. 5. Nitritos, Ca. antagonistas. 6. Resección quirúrgica. COMENTARIOS [2] Dr. Álvaro Piazze En la acalasia, el tratamiento más eficaz a largo plazo en pacientes es el quirúrgico. De preferir la opción del tratamiento endoscópico con balón Carta Gastroenterol. [Montev., Impr.] © Sociedad de Gastroenterología del Uruguay 2.8. 13 13 Carta Gastroenterológica | 2001; 16(1): 1–36 de acalasia (35 mm, por ejemplo), el control endoscópico en todo caso deberá hacerse desde el esófago, en una posición más proximal que el balón y en paralelo al balón que previamente se deslizó sobre una guía. El balón, que ejercerá una fuerza radial uniforme en todo su perímetro, debe contactar también de manera uniforme con la pared o estructura a dilatar, sin interposición de ningún otro instrumento. La presión asimétrica puede ser responsable de una perforación. te cumple en forma irregular. En la evolución instala disfagia para sólidos, progresiva asociando adelgazamiento. FGC: estenosis concéntrica de la luz a 39 cm de la arcada dentaria, regular, de aspecto fibroso; mucosa circundante intensamente congestiva y erosionada; no permite el paso del endoscopio. Se biopsia. • 1ra dilatación (21–7–06): dilatación con balón neumático hasta 12 mm; se logra sortear la estenosis. Severo reflujo duodeno–gastro–esofágico. Antritis. 3.1. 2.9. 3.2. 2.10. Existen endoscopios que en su interior llevan montadosun balón de dilatación de acalasia, pero el endoscopio ocupa el eje central, siendo el contacto del balón uniforme con la estructura a dilatar. Estos modelos de endoscopios son los únicos que permiten la retroflexión de su extremo intragástrico para observar la dilatación. En el caso puntual de la perforación documentada, de lograr cerrarse inmediatamente con clips, podría intentarse un tratamiento conservador, supresión de v.o., hidratación parenteral, antibioticoterapia, y de tener buena evolución se evita la cirugía o a la inversa, frente a una evolución desfavorable se opera. 3. Estenosis péptica en paciente con esclerodermia Sexo femenino, 32 años. Esclerodermia diagnosticada hace 8 años. Síndrome CREST. Hipertensión pulmonar con insuficiencia respiratoria restrictiva. Tratada con IBP que recibe en forma irregular. Larga historia de RGE, consulta en múltiples oportunidades; se le indica tratamiento médico antierreflujo que la pacien- 14 14 2da dilatación (15–8–07): a 39 cm de la arcada dentaria estenosis concéntrica infranqueable. Se dilata con balón a 10 mm con desgarro mucoso. No se logra avanzar hacia sector distal luego de la dilatación. (Ver imágenes en la siguiente página, 3.3 y 3.4). • 3ra dilatación (22–8–07): a 39 cm de la arcada estenosis dilatada previamente; se dilata a 13,5 mm. • 4ta dilatación (29–8–07): se dilata con balón hasta 14 mm. (ver imagen en la siguiente página, 3.5 y 3.6). Dada la mala evolución, a pesar del tratamiento instaurado se realiza pH metría que informa franco reflujo ácido patológico. (Ver figuras 3.7 y 3.8). • 5ta dilatación (17–10–07): se dilata con balón hasta 11 mms con buen pasaje posterior; queda internada por dolor. (Ver figura 3.9). • 6ta dilatación (19–12–07): se dilata con bujías de Savary hasta 11 mm. (Ver figura 3.10). • 7ma dilatación (26–12–07): se realiza dilatación con bujías de Savary hasta 14 mm. En control posterior se pasa a sector distal. • Carta Gastroenterol. [Montev., Impr.] © Sociedad Carta de Gastroenterol. Gastroenterología [Montev., del Uruguay Impr.] Carta Gastroenterológica | 2008; 16(1): 1–36 3.6. 3.3. 3.7. 3.4. 3.8. 3.5. 3.9. COMENTARIOS [3] Dr. Álvaro Piazze Es una situación de muy difícil manejo y seguramente de por vida asociará un tratamiento antirreflujo con altas dosis de IBP y dilataciones periódicas que permitan mejorar la disfagia. La enfermedad de base, más la comorbilidad, desaconsejan el tratamiento quirúrgico. Carta Gastroenterol. [Montev., Impr.] © Sociedad de Gastroenterología del Uruguay Dr. Horacio Gutiérrez Galiana En las estenosis pépticas debe siempre asegurarse el diagnóstico etiológico péptico y descartar el neoplasma. Pueden 15 15 Carta Gastroenterológica | 2001; 16(1): 1–36 4. Estenosis postquirúrgica Mujer de 67 años; en 1999 esofagectomía transhiatal por carcinoma epidermoide con confección de tubo gástrico con anastomosis esófago–gástrica en cuello. En postoperatorio se constata fístula, en área anastomótica, que cierra espontáneamente en 15 días. Sin controles posteriores, en diciembre 2006 consulta por disfagia de larga data. En FGC se constata a 17 cm de la arcada dentaria, estenosis relativa de la luz, lateralizada, con mucosa sobreelevada a ese nivel que se biopsia. Se realiza dilatación con bujía hasta 13 mm. Se constata apertura de la luz esofágica que no permite el paso de endoscopio a sectores distales. 3.10. ser anulares, como anillos fibrosos, o largas y de diferentes calibres. Para dilatarlas preferimos siempre el set de Savary si pasa la guía fácilmente hasta el antro gástrico y duodeno. Si no se logra pasar la guía utilizamos el balón. Los calibres de Savary utilizados oscilan entre 10 mm y máximo 15 mm, muy excepcionalmente hemos utilizado el de 18 mm (se puede hablar en French también, recordar que 1 Fr equivale a Pi, 3.1416). Hay otros métodos de dilatación, por ejemplo en los anillos fibrosos, como un diafragma (anillo de Schatsky) pueden seccionarse con accesorios tipo needle knife o papilotomo, haciendo lo que yo llamo el signo de Mercedez Benz, pero estos procedimientos los hacemos en pacientes operados y con el esófago protegido por un Nissen por el riesgo de perforación. Tambien está descrito destruir estos anillos con gas argón APC pero creemos que es innecesaria tanta tecnología si podemos dilatarlos y romper el anillo fibroso con un Savary. O sea, no importa con qué método, el objetivo es lograr dilatar la estenosis péptica. Lo que sí importa, y mucho, es tratar la causa, o sea el RGE, pues de lo contrario se mantendrá o recidivará la estenosis, por lo tanto hay que ajustar el tratamiento médico o quirúrgico del RGE. 16 16 4.1. Se comienza con serie de dilataciones con balón neumático, con diámetros gradualmente mayores. En total 5 dilataciones hasta sortear la estenosis. Se inicia tratamiento con IBP a dosis plenas. Se ha mantenido asintomática hasta ahora. COMENTARIOS [4] Dr. Álvaro Piazze En general responden muy bien a la dilatación en una o dos sesiones hasta alcanzar 15–16 mm. Debe emplearse la técnica de dilatación con la que el endoscopista tenga más experiencia y ofrezca buenos resultados. Esto es así, en términos generales. 5. Membrana esofágica Paciente de sexo femenino, 53 años, sin antecedentes personales a destacar, consulta por disfagia intermitente, larga data, para sólidos. No presenta historia de anemia ferropénica, no coiloniquia. Examen físico normal. (Figuras 5.1 y 5.2). COMENTARIOS [5] Dr. Álvaro Piazze Es una situación de muy difícil manejo y seguramente de por vida asociará un tratamiento antireflujo con altas dosis de IBP y dilataciones periódicas que permitan mejorar la disfagia. La enfermedad de base, más la comorbilidad, desaconsejan el tratamiento quirúrgico. Carta Gastroenterol. [Montev., Impr.] © Sociedad Carta de Gastroenterol. Gastroenterología [Montev., del Uruguay Impr.] Carta Gastroenterológica | 2008; 16(1): 1–36 5.1. 5.2. Guías ASGE DILATACIÓN ESOFÁGICA 1. The Standards of Practice Comittee of the American Society for Gastrointestinal Endoscopy (ASGE). [A] Ensayos prospectivos controlados. [B] Estudios observacionales. [C] Opinión de expertos. * * La dilatación está indicada en pacientes con estenosis esofágicas sintomáticas.[B] Se recomienda realizar la dilatación bajo fluoroscopia en estenosis complejas, cuando se utilizan dilatadores sin guía, o en esófagos tortuosos.[B] * Las bujías y los balones neumáticos son igualmente efectivos en el alivio de la disfagia en pacientes con estenosis esofágica.[A] *” La regla de 3” debe seguirse cuando la dilatación de la estenosis esofágica se realiza con bujías.[B] DILATACIÓN ESOFÁGICA 2. * * * * La inyección de corticoides a nivel intralesional en estenosis benignas refractarias o recurrentes mejora el resultado de la dilatación esofágica.[B] La dilatación neumática con balones de gran diámetro es efectiva para el tratamiento de la acalasia.[A] La toxina botulínica es el tratamiento endoscópico de elección en pacientes no pasibles de dilatación o tratamiento quirúrgico.[B] La administración de inhibidores de bomba es efectiva en prevenir la recurrencia de la estenosis esofágica y la necesidad de dilataciones reiteradas.[A] Visite con regularidad nuestro sitio web en: http://www.sgu.org.uy Carta Gastroenterol. [Montev., Impr.] © Sociedad de Gastroenterología del Uruguay 17 17 Carta Gastroenterológica | 2001; 16(1): 1–36 ACTIVIDAD CIENTÍFICA SGU–SUED: ESTENOSIS DIGESTIVAS Acalasia Dr. Horacio Gutiérrez Galiana Conceptos La acalasia es una alteración primaria de la motilidad del esófago, de etiología desconocida, caracterizada por la insuficiente relajación del esfínter esofágico inferior EEI, la pérdida de la peristalsis esofágica y una dificultad del vaciamiento esofágico en el examen radiológico de EGD. Desafortunadamente muchos casos de acalasia son confundidos por años con la ERGE. El diagnóstico de acalasia se basa en la clásica aparición de esófago dilatado con una estenosis larga y homogénea a nivel del cardias, que se describe como signo de “cola de ratón” en el examen radiológico de EGD, y que se debe al aumento de la presión del EEI, pero en los casos iniciales de acalasia el EGD puede ser normal. Por lo tanto, es necesario una manometría de esófago para confirmar el diagnóstico, la que debe realizarse en todo paciente con disfagia o ERGE que no responde a IBP. Los hallazgos manométricos característicos de la acalasia son: 1) relajación incompleta del EEI y 2) aperistalsis en los dos tercios distales del esófago. Otros elementos asociados son el aumento de la presión del EEI y de la presión intraesofágica. El tratamiento médico con nitratos o bloqueadores de los canales de calcio puede mejorar los síntomas (disfagia) de modo transitorio, al relajar el EEI, no es efectivo como tratamiento a largo plazo. La inyección de toxina botulínica en el EEI da una mejoría significativa en el 60–80% de los pacientes; esta prueba terapéutica puede ser útil para confirmar el diagnóstico. La mayoría de los pacientes recidivan sus síntomas en 1 a 2 años, y la duración del efecto va disminuyendo con las inyecciones repetidas, sucesivas en el tiempo. Por lo tanto, esta terapia debe ser reservada para pacientes que no son candidatos para dilatación endoscópica o miotomía. Trat. Médico: Nitratos Bloqueadores del canal de calcio Inefectivo: Gastroenterology 1982;83:963–969. Toxina botulínica 60–80% éxito en 1–2 años Gut 1997;41:87–92, Gastroenterology 1996;110:1410–1415; Aliment Diagnóstico Manometría: Endoscopia: Radiología Pharmacol Ther 2006;23:1615–1619) EEI no se relaja Aperistalsis en dos tragadas Descartar neoplasia Longitud de EEI diámetro y longitud de esófago Es importante recordar acá que la acalasia es una enfermedad incurable y los tratamientos son todos sintomáticos, o sea apuntan a la desaparición de los síntomas, que más tarde o más temprano siempre reaparecerán. Acalasia de esófago Tratamiento: Enfermedad incurable La aperistalsis es irreversible Paliación: Disrrupción del EEI que mejora el vaciamiento esofágico pero empeora el RGE: esofagitis por reflujo, Barret Los tratamientos actuales de la acalasia incluyen el tratamiento médico, la inyección de toxina botulínica en el EEI, la dilatación graduada con balón neumático y la cirugía con la miotomía de Heller, ya sea laparoscópica o abierta. 18 18 Las dos opciones terapéuticas principales siguen siendo la dilatación con balón neumático del EEI y la miotomía de Heller. Lamentablemente no hay una definición estandarizada de éxito terapéutico en la acalasia y los resultados publicados dependen de las definiciones basadas en la frecuencia y severidad de las recidivas de los síntomas. Para la dilatación neumática la respuesta es buena a excelente en 50–93% (Cl Gastroente Hepatol 2004,2:389). El sexo y la edad son importantes factores pronósticos. Cuanto mayor es la edad, mejor responden al tratamiento en ambos sexos. Responden mejor las mujeres que los varones, o sea, el peor pronóstico es para los varones jóvenes. La dilatación neumática es más efectiva en un paciente virgen de tratamiento que cuando se realiza luego de fallar una miotomía de Heller. En un modelo costo/beneficio con un horizonte de 5 años, publicado en J Clin Gastroenterol 2004,38:855– 860, comparan dilatación neumática con miotomía de Heller y toxina botulínica, y concluyen que la dilatación neumática es la preferida. La miotomía de Heller laparoscópica tiene resultados buenos a excelentes en 70–90%. Con baja mortalidad, el RGE sigue siendo la mayor complicación. La asociación con funduaplicatuCarta Gastroenterol. [Montev., Impr.] © Sociedad Carta de Gastroenterol. Gastroenterología [Montev., del Uruguay Impr.] Carta Gastroenterológica | 2008; 16(1): 1–36 ra sigue siendo controvertida, aunque muy útil en la mayoría de los casos. Se ha demostrado que si la miotomía extramucosa es de aproximadamente 7 cm sobre el EEI, no excediendo 5 mmm sobre la vertiente gástrica, no se acompaña de RGE. Las “guidelines“ de ASGE sugieren que cualquiera de los dos métodos tienen resultados similares, aunque hay muchos médicos que recomiendan la miotomía inicial basado en la creencia de que los resutados a largo plazo son mejores. Sin embargo, el resultado a largo plazo es equivalente y pierde eficacia con el tiempo. Es un hecho que los hombres jóvenes tienen peor pronóstico, por lo cual a este grupo puede ofrecérsele de entrada la cirugía. Los pacientes de edad avanzada pueden tratarse con balón neumático, ya que el resultado mejora con mayor edad. Se adjuntan cuadros con resultados de la Cleveland Clinic comparando balón neumático con miotomía de Heller en estudio retrospectivo entre 1994 y 2002 incluyendo 106 pacientes y publicado por Richter et al., Clin Gastroenterol Hepatol 2006; 4: 580–82. Resultados de dilatación 1 dilatacion: éxito a 6 meses……. 62% 2 años……… 50% 4 años…….. 38% 6 años…….. 28% 2 dilataciones: ….. 46% 3 dilataciones: ….. 6 pacientes Mejor evolución: Mujeres y mayor edad en ambos sexos Malos candidatos: Hombres jovenes Tratamiento Dilatacion con balón vs. Miotomia Heller Cleveland Clinic: 169 pacientes (1994 – 2002) 106 Dilatacion balon de 30 mm a las 4 sem, 35 mm y a las 4 sem 40 mm si persisten sintomas 53 Miotomia de Heller 20 dilat. Balon fallan y se realiza Heller Complicaciones de dilatación Esofagitis por reflujo Barrett Hemorragia Perforación 2 /106 (2 – 5%) Mortalidad Desgarro mucoso o submucoso Richter et al, Cleveland Clinic GASTROENTEROLOGY 2007 Vol. 132, No. 2 Richter et al, Cleveland Clinic GASTROENTEROLOGY 2007 Vol. 132, No. 2 Carta Gastroenterol. [Montev., Impr.] © Sociedad de Gastroenterología del Uruguay Richter et al, Cleveland Clinic GASTROENTEROLOGY 2007 Vol. 132, No. 2 Resultados de dilatación Balón (106) Éxito 6 meses…… 2 años……… 4 años……… 6 años……… 90% 82% 64% 44% Heller (73) 89% 86% 78% 57% Richter et al, Cleveland Clinic GASTROENTEROLOGY 2007 Vol. 132, No. 2 1.9% 10% 40% 19 19 Carta Gastroenterológica | 2001; 16(1): 1–36 ACTIVIDAD CIENTÍFICA SGU–SUED: ESTENOSIS DIGESTIVAS Ingesta de cáusticos Dr. Alex Acosta Cirujano pediátrico. Cirujano general Ex Prof. Adjunto Cirugía pediátrica. Endoscopista digestivo.pediátrico, consultante del CHPR s La ingesta de cáustico en pediatría es un hecho que se produce con relativa frecuencia en nuestro medio. En el Hospital Pediátrico del Centro Hospitalario Pereira Rossell se observan de 4 a 6 nuevos casos por mes. A diferencia de lo que sucede en los pacientes adultos, los niños ingieren cáusticos en forma accidental favorecidos por actos de negligencia familiar que los dejan su alcance. El grado de lesión gastrointestinal dependerá: del agente ingerido, de su concentración, cantidad, estado físico y de la duración del contacto entre la sustancia y la mucosa digestiva. En general las zonas lesionadas son: la boca, la hipofaringe, el esófago y el estómago. Los cáusticos se dividen en ácidos y álcalis según su pH esté por debajo o encima de 7, pero las sustancias que producen lesiones mucosas son las que tienen pH por debajo de 2 o por encima de 11. Mecanismo de acción Los álcalis producen una rápida necrosis por licuefacción de las proteínas con saponificación de las grasas. En general son insípidos e inodoros, lo que favorece su ingesta. La lesión por álcalis es más frecuente a nivel esofágico, a nivel gástrico es poco frecuente dado que es neutralizada en su mayor parte (dependiendo del volumen) por el pH ácido existente. Los ácidos producen una necrosis superficial por coagulación, formando una escara que limita la penetración en profundidad. Generalmente tienen olor fuerte y causan dolor inmediato por lo que, salvo en ingestas intencionales el agente es expulsado rápidamente. A nivel gástrico no existe neutralización y el tiempo de exposición es mayor por lo que puede producir lesión tanto proximal como a nivel antral cuyo grado máximo es la obstrucción pre–pilórica. Conducta ante la ingesta de cáusticos • • • • Identificar tipo de cáustico ingerido, solicitando a los familiares que faciliten el envase. Examen físico exhaustivo buscando signos que sugieran lesiones perforativas (contraindicarían estudios endoscópicos). No inducir el vómito (se produciría nuevo pasaje del cáustico y nueva lesión). No realizar maniobras para el rescate del cáustico, ni intentar neutralizarlo, dado que las reacciones químicas pueden 20 20 producir producción de calor con aumento de las lesiones. Internación. Suspensión de vía oral e hidratación por VVP. Antibioticoterapia, corticoides y ranitidina desde el inicio que luego especificaremos. • Radiografía de tórax y abdomen. • Realización de EDA entre las 12 y 24 h de la ingestión. Se ha visto que las lesiones demoran hasta 8 h en hacerse ostensibles, por lo que los estudios realizados en forma precoz podrían subdiagnosticar las lesiones. • Tratamiento de acuerdo al grado de esofagitis encontrada. De 48 pacientes que tenían quemadura de esófago, 7 no tenían lesiones en la boca (15%) (serie personal), lo que concuerda con series internacionales. Siempre debe realizarse el estudio endoscópico, aunque el paciente no presente lesiones bucofaríngeas. • • • Clasificación de Zagar Utilizamos la siguiente clasificación para tipificar las lesiones y realizar tratamiento: Grado 0 Sin lesiones endoscópicas. Grado I Edema, eritema sin pérdida de sustrato. Grado IIA Ulceraciones lineales con o sin hemorragia superficial. Grado IIB Ulceraciones circunferenciales con o sin hemorragia. Grado IIIA Áreas de necrosis con ulceraciones profundas localizada. Grado IIIB Áreas de necrosis extensas. Grado IV Estenosis. Tratamiento De acuerdo al grado de esofagitis encontrado se realizará el siguiente tratamiento hasta que se realice la endoscopía de control. • Esofagitis G0– GI– alta y control. • Esofagitis GII GIII. – Ampicilina 100 mg/k. – Hidrocortisona 20 mg/k. – Ranitidina 5 mg/k. Se repite la FGC entre los 15 y 21 días. Al cesar la sialorrea se reinstala la vía oral; esto es generalmente a las 48 horas. Carta Gastroenterol. [Montev., Impr.] © Sociedad Carta de Gastroenterol. Gastroenterología [Montev., del Uruguay Impr.] Carta Gastroenterológica | 2008; 16(1): 1–36 Al mes realizamos estudio contrastado EGD. De existir estenosis, comenzaremos plan de dilataciones esofágicas con frecuencia semanal hasta lograr un calibre adecuado para la edad. En nuestra serie (24) el promedio es de 22 dilataciones por paciente. De no existir estenosis, repetimos el estudio a los 3 meses y al año. Recordamos que la ingestión de caústicos aumenta 1000 a 3000 veces la posibilidad de padecer cáncer de esófago, por lo que los niños deberán ser seguidos periódicamente por los gastroenterólogos a partir de los 25 años de la ingesta. En Uruguay no existen leyes que regulen la venta de sustancias cáusticas, ni se educa a la población para evitar este tipo de accidentes. 6. Cain W, King W. Chemical injuries to the upper alimentary tract. W. Buntain. Management of pediatric trauma. Cap. 39, p. 569–580. Saunders Company. USA, 1995. 7. Clausen J at al. Admission to danish hospitals after suspected ingestion of corrosives. Danish Medical Bulletin. 41(2): 234–237, April 1994. 8. Amoury R. Structure and function of the esophagus in infancy and early childhood. Ashcraft Holder: Pediatric Esophageal Surgery. Cap. 1, p. 1–27. Ed. Grune Stratton, Inc. USA, 1986. 9. Lovejoy F. Corrosive injury of the esophagus in children. N. Engl. J. of Med. 323(10): 668–669, 1990. 10. Yarington C et al. A study of the management of caustic esophageal trauma. 1130–1135. 11. Anderson Ket al. Corticosteroids in children with corrosive injury of the esophagus. N. Engl. J. of Med. 324(6): 418–419, Feb. 1991. 12. Spitz L, Lakhoo K. Caustic ingestion. Arch. of disease in childhood. 68: 157– 158, 1993. Profilaxis. Reglas de Seguridad 13. • • 14. Ashcraft K. The esophagus. Ashcraft y Holder: Pediatric Surgery. Cap. 21, p. • • • Conducta responsable con los niños. Evitar el uso de productos cáusticos o corrosivos y si los va a utilizar, almacenar en lugar apropiado a fin de evitar accidentes. Nunca almacenar productos cáusticos en envases de productos alimenticios. Dar preferencia a productos que no tengan diseño atractivo en su etiqueta y que sean de difícil manipulación para los niños. Comprar productos que especifiquen claramente su composición. Am. 48:1303–1311, December 1968. 228–230.Ed. Saunders Company. USA, 1993. 15. 1. children. J of Pediatr. Surg. 27(6): 767–770, June 1992. 8: 8–13, 1993. 17. 2. Piña J et al. La esofagitis cáustica en el niño. Manejo y tratamiento. GEN. 42:157–161. Octubre– Diciembre 1988. 3. De la Rionda L, Fragoso T. Estenosis esofágica en el niño. Etiología, patogenia y diagnóstico. (Parte 1) Acta Gastroenter. Latinoamer. 25:103–112, 1995. 4. De Santis L et al. L’ingestione accidentali di caustici nell’infanzia. Proposte Terapeutiche. Min. Ped. 40:389–394, 1988. 5. Arcand P, Guerguerian A. L’esophagite corrosive chez l’enfant. Chir. Pediatr. 23: Biemann Othersen K et al. The surgical management of esophageal stricture in children. A century of progress. Ann. Surg. 207(5): 590–597, May 1988. 18. Bruce Edmonson M. Caustic alkali ingestions by farm children. Pediatrics. 79(3): 413–416. March, 1987. Lembo H. Quemaduras de esófago por cáusticos en la edad pediátrica. Monografía de Postgrado. Montevideo, Uruguay, 1997. 20. Chavarría O. Esofagitis por ingestión de cáusticos. Congreso Argentino de Ci- Rothstein F. Caustic injuries to the esophagus in children. Pediatr. Cl. of N. Am. 33: 665–674. June 1986. Gündogdu H et al. Conservative treatment of caustic esophageal strictures in 16. Cywes S et al. Corrosive structures of the esophagus in children. Pediatr. Surg. 19. Bibliografía Citron B et al. Chemical trauma of the esophagus and stomach. Surg. Cl. of N. rugía Pediátrica. Argentina. 1998. 21. Lembo H, Chavarría O. Quemaduras cáusticas del esófago. 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Tienen mayor susceptibilidad de padecerla los enfermos de Crohn, sobre todo algunas de ellas y pueden estar relacionadas con la actividad inflamatoria intestinal, pueden precederla o ser independientes. Son una causa de mayor morbilidad, ya que pueden o no mejorar con el tratamiento de base de la enfermedad y los órganos más frecuentemente afectados son las articulaciones, la piel, los ojos y el tracto biliar que son las que vamos a ver más adelante. Los vamos a agrupar en tres grandes grupos. El primer grupo que estaría relacionado con la actividad inflamatoria intestinal y que refleja un mismo mecanismo patogénico si bien no es muy conocido. Estaría en primer lugar las artritis, que en general afectan las articulaciones axiales, luego la sacroileitis y la anquilositis esclerosante. Las pequeñas articulaciones también pueden ser afectadas. En segundo lugar estaría el eritema nodoso, que suele verse en las mujeres en pacientes con enfermedad de Crohn, también el pioderma gangrenoso que es una complicación dificultosa que complica el tratamiento y se ve en 1–2%. La estomatitis aftoide que generalmente acompaña a los empujes de las EII y suele responder muy bien con el tratamiento. La CEP asociada fundamentalmente a la CUC. Tenemos enfermedades autoinmunes asociadas que reflejan sólo un componente inmunitario como son la espondilitis anquilosante, la tiroiditis autoinmune, CBP, psoriasis y otras. En el tercer grupo estarían las manifestaciones secundarias ya sea a la extensión de la enfermedad o a las complicaciones por el mismo trastorno inflamatorio. En este caso tendríamos las 22 22 litiasis urinarias, que se ven sobre todo en los enfermos de Crohn por un exceso de oxalatos en la luz intestinal debido a un trastorno de absorción; la osteoporosis, que tiene múltiples mecanismos ya sea por el uso de corticoides, ya sea por reposo prolongado, por las cirugías, las trombosis venosas profundas que presenta alta morbilidad que no se sabe bien la causa, la amiloidosis y otras. Y después hay una serie de manifestaciones más raras como la miositis, las polineuropatías y el síndrome de Guillain–Barré. En cuanto a la patogenia: no se conoce con exactitud, se involucran factores ambientales, inmunológicos, susceptibilidad genética; todos estarían en la base de la inflamación de la mucosa intestinal y su consecuente alteración de la permeabilidad, lo que facilitaría el pasaje de proteínas extrañas que podrían gatillar una reacción inmune en órganos involucrados. ¿Por qué en esos órganos? Porque compartiría algún epítope antigénico. Se han encontrado anticuerpos antimucosa colónica que tienen una reacción cruzada con el epitelio biliar; esto se vería ejemplificado en la CEP. También se han identificado proteínas antimucosa colónica que no sólo se expresaría en el colon y en el tracto biliar sino también en la piel, en los ojos y en las articulaciones lo cual daría una reacción inmunitaria también en esos órganos. Es interesante preguntarse por qué las manifestaciones extraintestinales no se presentan al mismo tiempo en los órganos atacados: es un tema que todavía no se conoce. También llama la atención que a veces haya empujes inflamatorios en órganos fuera del intestino que incluso aparecen largo tiempo después de haber realizado una colectomía: se supondría que habría linfocitos con memoria que circularían y que en determinado momento se gatillarían frente a una agresión. Carta Gastroenterol. [Montev., Impr.] © Sociedad Carta de Gastroenterol. Gastroenterología [Montev., del Uruguay Impr.] Carta Gastroenterológica | 2008; 16(1): 1–36 ACTIVIDAD CIENTÍFICA SGU: CAPÍTULO PARA EL ESTUDIO DE LAS ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL INTESTINO. MANIFESTACIONES EXTRADIGESTIVAS EN LAS EII. Manifestaciones esqueléticas de las EII Dra. Inés Corbacho Reumatóloga Asistente de la Cátedra de Reumatologías Artritis asociada a enfermedades inflamatorias intestinales Las artritis asociadas a enfermedades inflamatorias intestinales están incluidas dentro del grupo de las espondiloartropatias, a diferencia de las artritis que se ven en la enfermedad de Wiplle y en la enfermedad celíaca. El grupo de las espondiloartropatías incluye la espondilitis anquilosante, la artritis psoriásica, las espondiloartropatias de inicio juvenil, las artritis reactivas y las ar- Carta Gastroenterol. [Montev., Impr.] © Sociedad de Gastroenterología del Uruguay tritis indiferenciadas. Todas estas entidades comparten características clínicas similares, la fuerte asociación con el HLA B27 y la respuesta al tratamiento con AINEs. Desde hace mucho tiempo se conoce que entre el intestino y las articulaciones existe un vínculo muy particular desde el punto de vista etiopatogénico porque se han visto alteraciones histológicas intestinales y lesiones endoscópicas en pacientes con Espondiloartropatias, independientemente que tengan una enfer- 23 23 Carta Gastroenterológica | 2001; 16(1): 1–36 medad de Crohn o una CUC. Se postula que estas alteraciones histológicas serían la puerta de entrada para antígenos de la dieta o microbianos que penetran a la circulación general y desencadenan una respuesta inflamatoria en las articulaciones. Las manifestaciones articulares se ven entre el 5 y el 20% de los pacientes con enfermedades inflamatorias intestinales. Se pueden afectar ambos sexos por igual, con una edad de presentación que varía entre los 15 y los 30 años. Constituye la manifestación extraintestinal más frecuente, pudiendo coincidir con otras como lesiones dermatológicas o uveítis. Las manifestaciones articulares pueden preceder varios años a la enfermedad intestinal. Desde el punto de vista clínico pueden afectarse las grandes articulaciones de los miembros inferiores, sobre todo tobillo y rodilla. La artritis suele ser asimétrica y no deformante. Cursa con exacerbaciones y remisiones en forma paralela a la actividad intestinal; mejora luego de la colectomía. Además de la artritis, el paciente puede presentar entesitis (infamación de la unión de los ligamentos, tendones y cápsula articular al hueso) que clínicamente se manifiesta por dolor en el talón, en la planta del pie o en la inserción del tendón de Aquiles en el calcáneo. Desde el punto de vista radiológico las alteraciones son inespecíficas y en general no hay lesiones erosivas, salvo en el 10% de los casos. Además del compromiso de articulaciones periféricas puede existir una afectación del esqueleto axial, es decir la columna y las articulaciones sacroilíacas. Algunos pacientes no refieren sintomatología, sin embargo presentan una sacoileitis radiológica hasta en el 25% de los casos. Entre el 4 y 7% de los pacientes evoluciona a un compromiso severo del esqueleto axial siendo un cuadro clínico indistinguible a la espondilitis anquilosante. Clínicamente se caracteriza por la presencia de una raquialgia inflamatoria. El paciente refiere dolor que habitualmente se localiza en la región dorso lumbar, que empeora con el reposo, a diferencia de lo que se ve en las enfermedades degenerativas como la artrosis. El dolor mejora durante el día con la actividad y empeora francamente durante la segunda mitad de la noche, despertando al paciente y obligándolo a levantar. La rigidez del tronco en la mañana es otra de las características. La raquialgia se puede acompañar además, de dolor de tipo inflamatorio en articulaciones sacroilíacas. Se localiza en la región glútea, alternando los lados, con una irradiación parecida al ciático pero que no sobrepasa la cara posterior de rodilla. Desde el punto de vista radiológico se observa la aparición de sindesmofitos en toda la columna, constituyendo la clásica columna en “caña de bambú”. En las articulaciones sacroilíacas se observa al inicio un pseudoensanchamiento del pie de la articulación y posteriormente aparecen puentes óseos, determinando la desaparición de la interlínea articular y la completa anquílosis de la misma. A diferencia de lo que ocurre con el compromiso de articulaciones periféricas cuando existe compromiso axial, éste tiene 24 24 una evolución independiente de la actividad intestinal, es decir que la sintomatología no mejora al mejorar los síntomas intestinales ni con la colectomía. El tratamiento con AINEs mejora las manifestaciones periféricas y las axiales. La elección del AINE depende de las preferencias o tolerancia del paciente, no existiendo ninguno que sea superior a otro para el tratamiento de esta patología. Debemos recordar que puede exacerbar la actividad intestinal. Es importante la fisioterapia en los episodios agudos de artritis periférica y sobre todo con el compromiso axial para mantener la postura de función. En cuanto a los inmunosupresores, la sulfasalazina está indicada para el compromiso periférico, pero no mejora las manifestaciones axiales. Los agentes biológicos, como el infliximab, están indicados para aquellos pacientes con compromiso axial que no mejoran con AINE. Osteoporosis La osteoporosis es una manifestación muy frecuente en las enfermedades inflamatorias intestinales. Se trata de una enfermedad sistémica, esquelética, que se caracteriza por una disminución de la densidad mineral ósea con deterioro de la microarquitectura, con la consiguiente mayor fragilidad y riesgo de fractura. En el 50% de los pacientes con EII existe una osteopenia y en el 30% una osteoporosis. La osteoporosis es aparentemente mayor en la enfermedad de Crohn y es independiente del sector intestinal afectado. La causa es multifactorial. El uso de los corticoides es uno de los principales factores de riesgo, también se postula la existencia de una mala absorción de vit D y calcio lo que llevaría a un hiperparatiroidismo. La presencia de moléculas inflamatorias, como la interleukina 1 y 6 y TNF alfa contribuirían también al desarrollo de la osteoporosis. En las enfermedades inflamatorias intestinales se recomienda realizar una densitometría ósea al inico del tratamiento y repetirla cada dos o tres años. En aquellos pacientes que tiene osteopenia según la densitometría o en los que se van a iniciar el tratamiento con corticoides está indicada la profilaxis con calcio 1,5 gr/día y suplementos de vit D 1000 unidades/día. El taratamiento con antireabsortivos está indicado cuando existe una osteoporosis diagnosticada por densitometría ósea ( T–score menor –2.5). Cuando el paciente tiene una osteopenia (T–score entre –1.5 y –2.5) y factores de riesgo para osteoporosis (antecedentes familiares de fractura, bajo peso, tabaquismo o tratamiento de corticoides por más de 3 meses) tiene indicación de antireasbsortivos. En Uruguay actualmente disponemos de los bifosfonatos (alendronato y risedronato) para uso semanal e ibandronato para uso mensual. El ranelato de estroncio es una molécula de reciente introducción al mercado, que tiene como característica que además de ser antireabsortivo también es formador de hueso. Carta Gastroenterol. [Montev., Impr.] © Sociedad Carta de Gastroenterol. Gastroenterología [Montev., del Uruguay Impr.] Carta Gastroenterológica | 2008; 16(1): 1–36 ACTIVIDAD CIENTÍFICA SGU: CAPÍTULO PARA EL ESTUDIO DE LAS ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL INTESTINO. MANIFESTACIONES EXTRADIGESTIVAS EN LAS EII. Manifestaciones hepáticas de las EII Dra. Virginia López Gastroenteróloga Asistente de la Cátedra de Gastroenterología s Abreviaturas utilizadas EC: enfermedad de Crohn CUC: colitis ulcerosa crónica CEP: colangitis esclerosante primaria HAI: hepatitis autoinmune EHNA: esteatohepatitis no alcohólica CPER: colangiopancreatografía endoscópica retrógrada Las alteraciones del hepatograma asociadas a la EII se ven en más del 30% de los pacientes, pudiendo existir al debut de la enfermedad o aparecer en el seguimiento de la misma. Las etiologías responsables de dichas alteraciones son múltiples, pudiendo agruparse en tres grandes categorías: 1) Complicaciones hepatobiliares, que incluyen la esteatosis hepática, litiasis vesicular y amiloidosis. 2) Hepatopatías asociadas de probable mecanismo autoinmune (CEP, HAI, pericolangitis, granulomas). 3) Lesiones hepáticas secundarias a fármacos utilizados en el tratamiento de la EII. La esteatosis hepática, se presenta con una prevalencia que oscila entre 0–80% de los pacientes (aproximadamente 40% en la EC y 35% en la CUC). Esta marcada diferencia se debe al método diagnóstico empleado (autopsias, hallazgo ecográfico). Las dos causas más importantes en su patogenia son el uso de corticoides (aumentan la llegada de ácidos grasos al hígado y limitan la síntesis de proteínas implicadas en el transporte de ácidos grasos) y la desnutrición (produce degeneración grasa de los hepatocitos y disminuye la síntesis de lipoproteínas). La manifestación clínica habitual es la hepatomegalia. La litiasis vesicular se ve en 13–34% de los pacientes, siendo más frecuente en pacientes con EC ileal o con resección ileal. Esta prevalencia no parece incrementada en pacientes con CUC. Son factores de riesgo para su desarrollo la localización ileocólica de la enfermedad, la duración de la enfermedad, el haber tenido más de 3 recurrencias, la resección de más de 30 cm de íleon distal, la necesidad de más de 3 hospitalizaciones y el uso de alimentación parenteral total. Las alteraciones de la vía biliar (CEP) pueden predisponer a la litogénesis. La amilodosis es poco frecuente (0,9% de las EC, menos frecuente aún en la CUC), siendo factor de riesgo el sexo masculino y el compromiso colónico. La existencia de focos supurativos predispone al aumento de síntesis de glicoproteína SAP, culminando con el depósito de amilode a nivel hepático y eventualmente renal. Carta Gastroenterol. [Montev., Impr.] © Sociedad de Gastroenterología del Uruguay En las fases tempranas tiene un curso indolente, pudiendo en etapas más tardías cursar con hepatomegalia, aumento de fosfatasa alcalina, con bilirrubina en general normal. El compromiso renal se manifiesta con proteinuria, síndrome nefrótico, pudiendo llegar a la insuficiencia renal. El tratamiento consiste en control del foco supurativo, resección del intestino comprometido, uso de colchicina y anti TNFalfa. La CEP es una enfermedad colestásica, de etiopatogenia no totalmente aclarada ,que se ve con mayor frecuencia en la CUC (2–8% vs. 1–3,5% en la EC), y se presenta sobre todo en hombres entre al cuarta y quinta década. Se ha descrito que 70– 80% de las CEP asocian EII. Desde el punto de vista clínico, se manifiesta con astenia, prurito e ictericia, si bien hasta un 50% pueden encontrarse en fase asintomática, evidenciándose por alteraciones en el hepatograma. El diagnóstico se basa en el patrón de colestasis en el laboratorio, sumado a las imágenes características en la CPER, con áreas de estenosis y de dilatación del árbol biliar. Actualmente existen métodos no invasivos que pueden sustituir a la CPER, como la colangioresonancia. Se describen complicaciones asociadas a la CEP a nivel de la vía biliar (colangiocarcinoma, estenosis no tumorales que se presentan con cuadros de colangitis), intestinales (cáncer de colon, pouchitis) y extraintestinal como el cáncer de páncreas. La pericolangitis (o colangitis de pequeños conductos), también puede verse en estos pacientes y debe plantearse frente al hallazgo de colestasis con anatomía normal de grandes conductos. Para el diagnóstico se requiere de la biopsia hepática, que permite confirmar la fibrosis periductal en catáfila de cebolla. La hepatitis autoinmune se ha reportado asociada a la EII si bien no se conoce la real prevalencia. Es más frecuente en la CUC, y debe pensarse en aquellos pacientes con hipertransaminasemia e hipergammaglobulinemia. Los granulomas de encuentran en 4–8% de las biopsias hepáticas de estos pacientes. En general son hallazgos histológicos, pudiendo cursar asintomáticos, o con leve aumento de fosfatasa alcalina. Son granulomas no caseificantes, con células multinucleadas que se sitúan tanto en el espacio porta como en los lobulillos. Tienen un curso benigno en la mayoría de los casos. La etiología no está aclarada; se plantean como responsables a los fármacos (sulfasalazina entre otros), las infecciones y las reacciones de hipersensibilidad tardía a alergenos no identificados. Las alteraciones hepáticas secundarias a los fármacos utilizados en el tratamiento de la EII pueden variar desde hallazgos 25 25 Carta Gastroenterológica | 2001; 16(1): 1–36 paraclínicos de necrosis, colestasis, hasta aparición de enfermedad venooclusiva. En general la sulfasalzina es bien tolerada, aunque se han descrito casos de reacciones graves e incluso mortales. Las alteraciones hepáticas secundarias a su uso aparecen a las 2–8 semanas de iniciado el fármaco; son secundarias a reacciones de hipersensibilidad a la sulfapiridina y pueden asociar manifestaciones extrahepáticas, como artralgias, urticaria, fiebre, eosinofilia. En el laboratorio se observa aumento de transaminasas y de las enzimas de colestasis. Los glucocorticoides pueden producir esteatosis y EHNA y en general cuando se usan dosis mayores a 10–20mg/día. Pueden presentarse con hepatomegalia. La azatioprina (AZA) es un fármaco relativamente seguro, pero que cuando se asocia a corticoides puede generar alteraciones. Están descritas la hipertransaminasemia, colestasis, enfermedad venooclusiva, peliosis hepática, reactivación de infecciones latentes como el VHB asociadas a su uso. 26 26 La mercaptopurina tiene mayor toxicidad comparada con la AZA, y en general cuando se usan dosis mayores a 2,5 mg/kg. Produce colestasis y necrosis, por lo que se aconseja control seriado con hepatogramas. La 6 tioguanina, es el derivado activo de la AZA y 6MP, por lo que comparte los efectos adversos (vasculares, enfermedad venooclusiva). El metotrexato puede producir esteatosis macrovesicular, fibrosis hepática y cirrosis. La ciclosporina puede causar reacciones adversas a nivel renal, neurológico, infecciones y a nivel hepático alteraciones en 50–60% de los pacientes, sobre todo colestasis. Finalmente, el infliximab, un anticuerpo monoclonal dirigido contra el TNF alfa, puede ocasionar reacciones inmediatas en el sitio de infusión, y de hipersensibilidad tardía, autoanticuerpos, cuadros lupoides, linfomas y reactivación de infecciones latentes. De ahí, que se aconseje previo al inicio del tratamiento, contar con radiografía tórax, prueba de Mantoux y serología viral. Carta Gastroenterol. [Montev., Impr.] © Sociedad Carta de Gastroenterol. Gastroenterología [Montev., del Uruguay Impr.] Carta Gastroenterológica | 2008; 16(1): 1–36 ACTIVIDAD CIENTÍFICA SGU: CAPÍTULO PARA EL ESTUDIO DE LAS ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL INTESTINO. MANIFESTACIONES EXTRADIGESTIVAS EN LAS EII. Manifestaciones oculares de las EII Dras. Patricia Schimchak1 y Rosario Varallo2 Oftalmólogas 1. Profesora adjunta; 2. Asistente de la Cátedra de Oftalmología Pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal (EII) pueden presentar manifestaciones oculares. Las manifestaciones oculares aparecen en menos de un 10% de los pacientes con EII y son más frecuentes en pacientes con enfermedad de Crohn que en colitis ulcerosa (CU). No existe predilección por sexo ni edad. Las manifestaciones oculares se pueden dividir en primarias y secundarias. Dentro de las manifestaciones oculares primarias las tres más frecuentes son la epiescleritis, escleritis y la uveítis. Otras manifestaciones primarias menos frecuentes son: úlcera corneal periférica, conjuntivitis, queratopatía, edema macular, coroiditis central serosa, neuropatía óptica, miositis, inflamación idiopática de la órbita, vasculitis y oclusión de arteria central de retina. Las manifestaciones oculares secundarias son: – Hipovitaminosis A (debida a malnutrición). Esta se manifiesta con síntomas y signos de ojo seco y alteración de la visión nocturna. – Endoftalmitis por Candida: se ha visto en pacientes con nutrición parenteral. – Catarata: secundaria a uveítis y/o al uso de corticoides Como dijimos, las tres manifestaciones oculares primarias más frecuentes son la epiescleritis, escleritis y la uveítis. La epiesclera es una estructura fibroelástica que permite movimientos suaves oculares. Cuando la epiesclera se inflama el paciente va a presentar una epiescleritis. Cuando lo que se inflama es la esclera el paciente presentará una escleritis. La úvea es una túnica vascular que forma parte del contenido ocular. La úvea está formada en su sector anterior por iris y cuerpo ciliar, y en su sector posterior por la coroides. Cuando se inflama alguna de las estructuras que forman parte de la úvea el paciente presentará una uveítis. Epiescleritis La epiescleritis es una inflamación de la epiesclera. En general son benignas y autolimitadas en 1 a 2 semanas. Los pacientes con epiescleritis manifiestan sufrir hipersensibilidad local, ojo rojo y lagrimeo. Las epiescleritis pueden ser simples o nodulares. La simple tiene un comienzo agudo con eritema sectorial o raramente difuso. La nodular tiene un comienzo más gradual con un nódulo de color rojo oscuro con inyección circundante. En cuanto a la etiología de las epiescleritis, en los adultos la mayoría son idiopáticas y sólo 1 a 4% son secundarias a una EII. Carta Gastroenterol. [Montev., Impr.] © Sociedad de Gastroenterología del Uruguay Epiescleritis. Características especiales de las epiescleritis en pacientes con EII – – – Las epiescleritis se ven con mayor frecuencia en pacientes con enf de Crohn y menos en la CU. Tan es así que hay autores que proponen que si un pacientes con diagnóstico de CU instala una epiescleritis se debe reconsiderar el diagnóstico. Las epiescleritis pueden preceder el diagnóstico de EII o pueden presentarse en pacientes con diagnóstico de EII. Estas responden bien al tratamiento de base de la EII. Escleritis La escleritis es una inflamación de la esclera; son cuadros más graves que la epiescleritis. Las escleritis pueden ser anteriores o posteriores, según el sector de la esclera inflamada. Escleritis anteriores Los pacientes se presentan con dolor ocular, fotofobia y/o disminución de la agudeza visual. Se puede observar en éstos pacientes un color violáceo en esclera, edema de esclera, ojo rojo y/o lagrimeo. 27 27 Carta Gastroenterológica | 2001; 16(1): 1–36 Escleritis anterior. Características especiales de las escleritis en pacientes con EII – – – – – Suelen aparecer después de varios años del inicio de la EII, aunque en algunas ocasiones puede preceder a ésta. Puede aparecer tanto en pacientes con EII activa como inactiva. La escleritis puede ser de cualquier tipo (difusa, nodular, necrotizante). Es más común en pacientes con artritis y con otras manifestaciones sistémicas extraintestinales. Pacientes con EII pueden presentar una esclerits en el postoperatorio como consecuencia del traumatismo quirúrgico ocular. Uveítis Las escleritis pueden ser de dos tipos: no necrosantes o necrosantes. Las escleritis no necrosantes pueden ser difusas las cuales son relativamente benignas o nodular. Las escleritis necrosantes se manifiestan con dolor intenso, disminución de agudeza visual y la esclera puede hacerse transparente. Escleritis posteriores Se manifiesta con dolor ocular y disminución de AV. Al examen ocular se observa limitación de movimientos oculares extrínsecos, proptosis y al fondo de ojo se puede observar desprendimiento de retina exudativo, pliegues coroideos, desprendimiento coroideo, edema de papila y/o hemorragia retiniana. En la ecografia modo B y en la tomografía computadorizada se puede observar un engrosamiento de la esclera. Escleritis posterior. Uveítis es una inflamación de la úvea (iris, cuerpo ciliar, coroides). Cuando el sector inflamado es el iris y cuerpo ciliar se denomina uveítis anterior. Si el sector inflamado es la coroides se denomina uveítis posterior. Si bien los pacientes con EII pueden presentar tanto una uveítis anterior como posterior, la uveítis anterior es más frecuente. Pacientes con uveítis anterior se presentan con dolor ocular, ojo rojo, fotofobia y disminución de AV. Al examen se puede observar una hiperemia periquerática, tyndall celular y proteico, precipitados retroqueráticos, hipertensión ocular, catarata y sinequias posteriores. Las uveítis en pacientes con EII se clasifican dentro de las uveítis anteriores asociadas al HLA B27. Dentro de éstas se agrupan un conjunto de enfermedades autoinmunes con HLA B27 positivo y factor reumatoideo negativo: – Espondilitis anquilosante. – Síndrome de Reiter. – Artritis psoriásica. – EII. Uveítis. 28 28 Carta Gastroenterol. [Montev., Impr.] © Sociedad Carta de Gastroenterol. Gastroenterología [Montev., del Uruguay Impr.] Carta Gastroenterológica | 2008; 16(1): 1–36 Características especiales de las uveítis en EII – – – La uveítis anterior es la manifestación más frecuente en la EII (más frecuente en Crohn que en CU). Pueden preceder al diagnóstico de EII. La mayoría de las manifestaciones extraintestinales tienen un curso paralelo a la actividad de la EII, sin embargo la uveítis tiene un curso independiente. La respuesta al tratamiento de la EII es variable. – – Conclusiones – Tratamiento El tratamiento de las manifestaciones oculares de la EII consiste en el tratamiento de la EII activa y de un tratamiento específico ocular. Las manifestaciones oculares de la EII tienen buena respuesta al infliximab. El tratamiento específico ocular consiste en: – AINE tópico o vía oral: indicado en epiescleritis y escleritis no necrotizante leve. Corticoides: indicado en escleritis que no mejoran con AINE o de primera línea en escleritis severas y en las uveítis. Inmunosupresores: indicado cuando existe resistencia a los corticoides, dependencia a corticoides sistémicos o en escleritis necrotizantes. – – – Pacientes con EII deberían tener un control oftalmológico de rutina. De aparecer síntomas y signos mencionados anteriormente se debe referir al paciente de forma urgente al oftalmólogo. Los oftalmólogos deben tener presente que a veces las manifestaciones extraintestinales de la EII pueden preceder al diagnóstico de EII. El éxito en el tratamiento de las manifestaciones extraintestinales es fundamental para mejorar la calidad de vida de los pacientes con EII. LINKS DE INTERÉS Organización Mundial de Gastroenterología – OMGE: http://www.omge.org Asociación Interamericana de Gastroenterología – AIGE: http://www.aige.org Sociedad Argentina de Gastroenterología – SAGE: http://www.sage.org.ar Federación Argentina de Gastroenterología – FAGE: http://www.fage.org.ar Federación Brasileña de Gastroenterología: http://www.fbg.org.br Sociedad Chilena de Gastroenterología: http://www.socgastro.cl Asociación Española de Gastroenterología: http://www.aegastro.es Asociación Americana de Gastroenterología: http://www.gastro.org Colegio Americano de Gastroenterología: http://www.acg.gi.org Asociación Canadiense de Gastroenterología: http://www.gi.ucalgary.ca Sociedad Británica de Gastroenterología: http://www.bsg.org.uk Organización Mundial de Endoscopia Digestiva: http://www.omed.org Carta Gastroenterol. [Montev., Impr.] © Sociedad de Gastroenterología del Uruguay Sociedad Interamericana de Endoscopia Digestiva – SIED: http://www.siedweb.org Sociedad Americana de Endoscopia Gastrointestinal: http://www.asge.org Asociación Latinoamericana para el estudio del Hígado: http://www.aleh.org.ar Club Argentino del Estómago y Duodeno. http://www.caded.org.ar Asociación de Ecografía Digestiva. http://www.sepd.es/ecotest Sociedad Venezolana de Gastroenterología. http://www.sovegastro.com «OMED Colorectal Cancer Screening Meeting, Chicago. Mayo 2005». http://www.omed.org/index.php/resources/re_presentations_ abstracts Asociación Colombiana de Hepatología. http://www.higadocolombia.org Consenso Argentino – Coinfección HIV – HCV 2005. http://www.aaeeh.org.ar/concenso05/concenso05.php Sindicato Médico del Uruguay. http://www.smu.org.uy Sociedad de Cirugía del Uruguay. http://www.cirugia–uy.com 29 29 Carta Gastroenterológica | 2001; 16(1): 1–36 ACTIVIDAD CIENTÍFICA SGU: CAPÍTULO PARA EL ESTUDIO DE LAS ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL INTESTINO. MANIFESTACIONES EXTRADIGESTIVAS EN LAS EII. CASOS CLÍNICOS COMENTADOS Pioderma gangrenoso Dra. Natalia Tula Caso clínico [1] Sexo femenino, raza blanca. 27 años. Labores. Procedente de Montevideo. V.E.S: 75 mm. Anticuerpos antifosfolipídicos: negativos. ANA y ANCA: negativos. Biopsia cutánea: infiltración neutrofílica, hemorragia y necrosis de la epidermis. A los 15 días empuje de su CUC. Suspensión de la vía oral, VVC, nutrición parenteral. Corticoides i.v., ciprofloxacina i.v., metronidazol i.v. Reposición con concentrado de glóbulos rojos. El seguimiento y la curación de las úlceras de MMII se realizaron en policlínica: lavados con suero fisiológico; compresas con hipoclorito de sodio al 0,5% en el lecho ulceroso; aplicación de apósitos de alginato de calcio con recambio cada 72 horas. Rápida mejoría. Las lesiones ulceradas curaron en un lapso de dos meses, dejando cicatrices cribiformes. En los meses siguientes dos empujes con lesiones ulceradas de miembros inferiores. Se iniciaron como lesiones nodulares con aspecto de pústula que rápidamente se ulceraron, de carácter destructivo, intensamente dolorosas. Este episodio ocurre durante la remisión clínica de su CUC. Tratamiento MC: enviada de policlínica periférica por lesión ulcerada en MID. Presenta las lesiones ulceradas (fotos anteriores) en pierna derecha, la más grande de ellas de 13 x 10 cm de diámetro, que presenta un borde eritematoso y violáceo que presenta un fondo con abundante fibrina y constituida por confluencia de lesiones. A nivel de cara externa de pierna presentaba estas dos lesiones ulceradas, con mismas características. Lo que se destaca es que estas úlceras asientan sobre piel sana, que no es lo que se ve cuando existen lesiones ulceradas por insuficiencia venosa crónica, donde existe una serie de trastornos tróficos peri úlcera. EA: lesiones ulceradas de 40 días de evolución; intensamente dolorosas; no responde a los tratamientos tópicos. AEA: hace 4 años úlceras de MMII bilaterales, que requirieron la realización de injertos cutáneos, sin éxito, lográndose curación con tratamiento médico prolongado. AP: portadora de colitis ulcerosa crónica (CUC), diagnosticada hace cinco años. Tratada en forma crónica con sulfazalacina v.o. 1 g cada 6 hs y prednisona por v.o. 20 mg/día. Exámenes complementarios: hemograma: Hb 5,7 g/dl, Hto 16.9 %, VCM 79,9, HCM 27,7, plaquetas 315/mm3. 30 30 Prendisona 1 mg/kg/día. Ciclosporina 2,5 mg/kg/día. Lavados con suero fisiológico y compresas con hipoclorito de sodio al 0,5% en el lecho ulceroso. Apósitos de alginato de calcio con recambio cada 72 horas, compresión elástica. Caso clínico [2] Sexo femenino, raza blanca. 62 años. Procedente de Artigas. AP: portadora de pioderma gangrenoso. Diagnosticado hace 11 meses. Lesiones ulceradas compatibles en región frontal y cuello. HPT: absceso y proceso inflamatorio a predominio de neutrófilos. Mejoría de las lesiones con tratamiento inmunosupresor con prednisona y ciclosporina. Estando en plan descendente de CTC: ingresa a C.I. por cuadro de: fiebre, adinamia, dolor gravativo en flanco izquierdo, soplo cardíaco. No lesiones cutáneas de PG. Exámenes complementarios Hemograma: GB 18.000/ neutrófilos 80%, Hb 9.5 gr/dl, PL 297.000. VES: 125 mm. Funcional y e. hepático: FA 571, GGT 184, GPT 66, GOT 31, Alb 1.8. Función renal y examen de orina s.p. Carta Gastroenterol. [Montev., Impr.] © Sociedad Carta de Gastroenterol. Gastroenterología [Montev., del Uruguay Impr.] Carta Gastroenterológica | 2008; 16(1): 1–36 ECOGRAFÍA ABDOMINAL: – Hígado: lóbulo izq. dos imágenes redondeadas anecoicas. – Bazo: aumento de tamaño, una imagen de contornos poco netos, hiperecoica. TC: – Hígado: dos imágenes compatibles con quistes simples. – Bazo: colección abscedada esplénica de 6 cm diám. ECOCARDIOGRAMA TE: Masa móvil en TSVI. Sugestivo para ENDOCARDITIS INFECCIOSA. Cultivos de sangre, hígado, bazo SIN DESARROLLO. En la tomografía se observa el absceso esplénico de 6 cm. de diámetro. Evolución Planteo: endocarditis infecciosa con embolias esplénicas. Se comienza tratamiento antibiótico. Mala evolución: persistencia de fiebre, sin cambios en abscesos esplénicos, ni de masas endocárdicas a pesar del tratamiento prolongado con antibióticos. Agrega lesiones cutáneas de PG en mano y región frontal. Se solicita consulta a Dermatología. A nivel de manos presenta flictenas con techo necrótico que rápidamente se ulcera, extendiéndose a dorso de mano y cara lateral de dedo. Lesión ulcerada en región frontal Frente a la sintomatología que presenta la paciente y los hallazgos ahora de un nuevo empuje de pioderma gangrenoso se plantea si podría tratarse de un compromiso sistémico de pioderma gangrenoso, por lo que se decide suspender el tratamiento antibiótico y se instala un tratamiento inmunosupresor en base a ciclosporina 3,5 mg/kg/día y prednisona 1 mg/kg/día y el tratamiento local de las lesiones ulceradas. La paciente comienza a mejorar, entra en apirexia, van retrocediendo las lesiones cutáneas, disminuye la leucocitosis y la VES y también retroceden los elementos clínicos. Acá se ven las lesiones a nivel frontal cicatrízales en franco retroceso. Acá se aprecia el control topográfico donde vemos que ya no se encuentra el absceso. Carta Gastroenterol. [Montev., Impr.] © Sociedad de Gastroenterología del Uruguay 31 31
