TROMBOSIS DE VENA PORTA TRAS ESPLENECTOMIA LAPAROSCÓPICA EN PACIENTE CON PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA (PTI) Vela Orús MP*; Quintana-Rivera AM*; López Luperena I **; Hernández Ontoria I ***; Álvarez Francisco R****, Fonseca Legrand JL*. Sº de Cirugía Vascular*, Urgencias ** , Hematología *** y Radiodiagnóstico ****. Hospital de Cruces/Baracaldo-Vizcaya. RESUMEN La trombosis de la vena porta tras esplenectomía se encuentra subestimada, más aún desde la introducción de las técnicas laparoscópicas que parecen aumentar su frecuencia. Presentamos un caso de trombosis de ramas intrahepáticas de vena porta derecha tras esplenectomía laparoscópica en un paciente afecto de púrpura trombocitopénica idiopática detectada por TAC en urgencias y tratado mediante anticoagulación con HBPM y resolución completa. Más revisión de la literatura. INTRODUCCIÓN La Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI) es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por cifras bajas de plaquetas (PQ) y sangrado. Los autoanticuerpos provocan la destrucción acelerada de las PQ en el sistema retículo-endotelial del bazo e hígado sobrepasando la capacidad compensadora de la médula para generarlas. El objetivo del tratamiento es conseguir el número suficiente de éstas para evitar el sangrado utilizando los fármacos menos tóxicos pensando en la naturaleza relativamente “benigna” de la enfermedad. Aunque últimamente se han incorporado a los algoritmos de tratamiento fármacos como el rituximab y los agonistas de los receptores de la trombopoyetina los corticoides, las inmunoglobulinas intravenosas y la esplenectomía siguen siendo las líneas terapéuticas básicas (1). La trombosis de la vena porta tras esplenectomía aparece de un 0,5% a un 22% de los casos y aunque raro, puede ser causa de muerte (más si asocia hipertensión o trombosis en la vena mesentérica superior e isquemia intestinal). A largo plazo, puede provocar hipertensión portal extrahepática. Los síntomas, cuando los hay, suelen ser inespecíficos: fiebre, dolor abdominal y/o epigástrico y falta de apetito, entre otros. Como factores de riesgo también se han visto implicados: la existencia de enfermedades hematológicas de base, la esplenectomía en “bazos grandes” y otros estados de hipercoagulabilidad (2). La técnica laparoscópica se ha convertido, en los últimos años, de elección frente a la cirugía abierta pese a que la trombosis de la vena porta aparece con más frecuencia de la esperada tras este procedimiento (3). Se suele detectar en urgencias mediante TAC y necesita alto índice de sospecha. Se debe de anticoagular al paciente, en principio con heparina no fraccionada o HBPM y posterior paso a ACO a dosis bajas, lo cual facilita la recanalización del trombo en la mayoría de los casos. 1 CASO CLÍNICO Paciente varón de 30 años de edad sin antecedentes medico-quirúrgicos de interés salvo intolerancia al metamizol. Fue visto en urgencias en octubre de 2008 tras la aparición de lesiones petequiales en tronco, extremidades, cabeza, orofaringe y tórax de 24 horas de evolución. Acompañadas de prurito intenso, dolor abdominal y nauseas, sangrado por boca y sangre roja en heces. En la analítica se apreciaron cifras de plaquetas de 4000 siendo el resto de parámetros normales. Ante la sospecha de Trombopenia/Púrpura Trombocitopénica Idiopática se inicio tratamiento con corticoides a dosis de 1mg/Kg e inmunoglobulinas 24 gr durante cinco días con buena evolución siendo dado de alta con cifras de PQ 119.000. El aspirado de médula ósea confirmó el diagnóstico de PTI. El paciente reingresó tres días tras el alta por recaída presentando lesiones purpúricas y gingivorragia con cifras de PQ de 3000 pese al tratamiento con corticoides. En este caso se dobló la dosis de éstos y se repitió la administración de inmunoglobulinas IV durante dos días. Una semana más tarde presentó nueva recaída con la aparición de una ampolla hemorrágica en mucosa bucal y múltiples hematomas en extremidades y nuevamente cifra de PQ en 5000, calificándose la enfermedad de refractaria al tratamiento. Se decidió entonces la esplenectomía que se llevo a cabo por laparoscopia cursando el postoperatorio sin complicaciones. Doce días más tarde acudió a urgencias por dolor abdominal y tras realizar TAC abdomino-pélvico se objetivó la trombosis de ramas anterior y posterior de vena porta derecha intrahepática. El estudio de hipercoagulabilidad fue normal excepto una ligera disminución de la proteína S libre y se procedió a la anticoagulación del paciente con HBPM y cifras de PQ en torno a 30.000. La evolución del proceso trombótico fue favorable con resolución del trombo en dos meses (control por TAC y eco-doppler). Aún así no existio respuesta al tratamiento ni con corticoides ni con inmunoglobulinas, ni a la esplenectomía. Ante los fracasos terapéuticos se administraron Rituximab IV un día a la semana durante cuatro semanas que tampoco fue efectivo y más tarde Vimblastina 5mg/m2 semanal en perfusión continua durante seis horas. Pese a todo esto las cifras de plaquetas no fueron mayores de 4000 al alta. En la actualidad, el paciente sigue control en consultas externas de Hematología. DISCUSIÓN Hasta el año 2000 manejábamos cifras de trombosis de vena porta tras esplenectomía entre 6,3% y 10% siendo los controles mediante ecografía y referidos a cirugía abierta convencional (4, 5, 6). La incidencia de trombosis de vena esplénica y porta tras esplenectomía laparoscópica esta aún por determinar. Debido a que la laparoscopia se considera tan segura y eficaz como la cirugía abierta en el tratamiento de las enfermedades hematológicas resulta interesante el tratar de conocer con que frecuencia se asocia trombosis de vena esplénica y/o porta?, cual es el método diagnóstico de elección?, cuales son los factores de riesgo o predictores de éste? cual es el tratamiento? y la evolución/repercusión clínica del proceso?. 2 En el estudio de Ikeda et al (3) la incidencia de trombosis de vena esplénica o porta por TAC tras esplenectomía laparoscópica fue del 55% mucho más alta de la que conocíamos tras estudiar a los pacientes con eco doppler tras cirugía abierta. Las características que hacen superior a la TAC frente a la ecografía son que no se ve influenciada por el fenotipo del paciente, no es explorador dependiente y nos informa de otras patologías intra-abdominales posible fuente de complicaciones. Aunque la ecografía y la TAC son útiles en el diagnóstico de la trombosis de las ramas principales venosas, la TAC es más sensible en el diagnóstico de trombosis de ramas marginales (7). En la mayoría de los casos la trombosis se diagnostica entre los días 2 y 22 tras cirugía abierta y entre los días 4 a 14 tras laparoscopia (7). En nuestro caso el día 12. Chaffanjon et al demostraron que no había resolución del trombo al menos hasta el día 30 postoperatorio (4). Algunos autores recomiendan el uso de heparina profiláctica tras esplenectomía (8). Sin embargo el papel de la profilaxis es incierto ya que la incidencia de trombosis en estudios donde se uso profilaxis y otros donde no difiere muy poco (4 y 5). Por tanto, deben de existir otros factores que influyan en la alta incidencia de trombosis tras esplenectomía laparoscópica. Entre ellos la propia técnica quirúrgica ya que el neumoperitoneo puede condicionar un estado de hipercoagulabilidad (9) y los cambios en la presión intraabdominal durante la esplenectomía disminuyen el flujo en el sistema porta e inducen estasis venoso (10). A esta disminución del flujo portal también contribuye el hecho mismo de extirpar el bazo y la ausencia de válvulas en el sistema porta (2). Además, en pacientes con “bazos grandes” el muñón de la vena esplénica, también grande, puede originar turbulencias y favorecer la trombosis. Así pues, el peso del bazo puede considerarse un posible factor predictor de trombosis postoperatoria (8). Hoy por hoy se acepta como mecanismo patogénico que el trombo se origina en la vena esplénica distal y se extiende al sistema porta y mesentérico (11 y 12). Aunque otros autores creen que el mecanismo es más bien embólico dado que la incidencia es mayor en trombosis aisladas de la porta derecha (como en nuestro caso) debido a que esta sometida a un flujo mayor que la izquierda (3). Si la vena mesentérica superior se ve afectada puede aparecer isquemia intestinal y empeora el pronóstico. Según la patología subyacente también puede variar éste, ya que los pacientes con anemia hemolítica, linfoma maligno, linfangioma e hiperesplenismo tienen mas alto riesgo de trombosis y en aquellos que desarrollan leucocitosis, aumento de PCR y trombocitosis en el postoperatorio se debe de sospechar trombosis de vena porta e indicar la realización de la TAC urgente. Respecto al tratamiento, ya hemos mencionado que se debe de anticoagular con heparina no fraccionada o de bajo peso molecular HBPM. El inicio y fin del tratamiento será acorde con las imágenes de la TAC teniendo en cuenta el balance riesgo/beneficio para el paciente. Para aquellos que deban de continuar anticoagulación oral se recomienda un régimen de “baja intensidad” manteniendo el INR entre 1,5 y 2 durante tres meses (13). 3 CONCLUSIONES - La trombosis de vena porta es más frecuente de lo que se creía tras esplenectomía laparoscópica aunque no existan enfermedades trombogénicas de base. - El mejor método diagnóstico es la TAC con contraste. - Aquellos pacientes con bazos grandes tiene más riesgo de padecerla. - Se debe de sospechar sobretodo si aparece: leucocitosis tras la cirugía, aumento de la PCR o trombocitosis. - El tratamiento es la anticoagulación, en principio con heparina y posteriormente paso a ACO a dosis terapéuticas bajas. - Queda por establecer la necesidad de controles postoperatorios y/o de profilaxis antitrombótica… BIBLIOGRAFÍA 1.- Arnold DM, Kelton JG. Current options for the treatment of idiopatic thrombocitopenic purpura [Review]. 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