INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRíA SESIÓN ANATOMOCLÍNICA JUEVES 11 DE JUNIO DE 2009 PRESIDE: DR. GUILLERMO SÓLOMON SANTÍBAÑEZ COORDINA: DR. JUAN CARLOS JUÁREZ ECHENIQUE PATÓLOGO: DRA. GEORGIA ALDERETE VÁZQUEZ T.M.S: TMS. PATRICIA ESTRADA RUIZ RESUMIÓ: DRA. ERIKA REINA BAUTISTA. NOMBRE: SEJ. GÉNERO: FEMENINO. LUGAR DE NACIMIENTO: MIGUEL HIDALGO, DF. FECHA DE NACIMIENTO: 14-IX-93. FECHA DE ÚLTIMO INTERNAMIENTO: 06-II-09. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES Abuelo paterno con Diabetes mellitus tipo 2 e Hipertensión arterial sistémica, abuela materna fallecida por complicaciones de Diabetes Mellitus tipo 2, resto negado. Madre de 46 años con DM 2, y padre de 51 años aparentemente sano. Niegan consanguinidad. ANTECEDENTES PERINATALES Producto de la G3 C1 P2, control prenatal regular, refiere ingesta de ácido fólico y hierro, se desconoce aplicación de Td. Embarazo normoevolutivo, de término, parto distócico por fórceps sin conocer la causa; no requiere maniobras avanzadas de reanimación. Desconoce talla, peso y Apgar. ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLÓGICOS Alimentada al seno materno hasta los 5 meses, ablactación a los 6 meses, integrada a la dieta familiar al año de edad. Habita en casa de medio urbano, servicios intradomiciliarios de agua potable, luz eléctrica, drenaje, niega hacinamiento o zoonosis. Esquema de vacunación completo para la edad, niega aplicación de vacunas adicionales. ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS Diagnóstico de vólvulo intestinal, con tratamiento quirúrgico a los 4 meses de edad en Hospital Pediátrico de Moctezuma, varicela a los 8 años de edad sin complicaciones; alérgicos, traumáticos y transfusionales negados. PADECIMIENTO ACTUAL Inicia en agosto del 2008 de manera súbita con edema palpebral matutino que remite durante el transcurso del día, niega dolor u otra sintomatología, acude con facultativo quien prescribe gotas oftálmicas no especificadas, sin mejoría. En septiembre presenta proptosis, así como dolor de predominio matutino, intensidad 8/10, diplopia y visión borrosa. Acude al Instituto Nacional de Neurología en septiembre de 2008 donde realizan resonancia magnética en órbita izquierda reportando lesión infiltrativa en espacio extraconal con involucro del músculo recto externo, refiriéndola al INP para su valoración. EXPLORACIÓN FíSICA Peso: 51kg (25-50), Talla: 156.5cm (10-25), PC: 52cm, FC: 120x’, FR: 22x´, T: 37ºC Edad aparente igual a la cronológica, íntegra, bien conformada, conciente, cráneo normocéfalo; aumento de volumen en ojo izquierdo, con proptosis ipsilateral y dolor a la palpación, pupilas isocóricas normorreflécticas; narinas permeables sin salida de secreciones; cavidad oral bien hidratada sin datos de patología; cuello sin adenopatías, ruidos cardiacos rítmicos, tórax con buena entrada de aire; abdomen globoso, blando, depresible, no doloroso a la palpación media ni profunda, no visceromegalias, peristalsis normal en frecuencia e intensidad; extremidades íntegras, tono y trofismo adecuados, ROTS ++, pulsos y llenado capilar normales. VALORACIÓN POR ONCOLOGÍA 18-12-08 Diagnóstico probable: Rabdomiosarcoma orbitario vs Linfoma no Hodgkin. Se solicita TAC de cráneo. 1 ONCOLOGÍA 23-12-08 Paciente con probable sarcoma granulocítico vs Rabdomiosarcoma ocular. Proptosis ocular izquierda. TAC: lesión en parte superior de órbita que afecta oblicuo y desplaza recto medio e inferior. Nervio óptico respetado, afección de párpado y órbita. Cráneo sin actividad tumoral. Ganglio aumentado de tamaño intraparotídeo. Hueso respetado. Se solicita IC a Oftalmología para toma de biopsia. OFTALMOLOGÍA 23-12-08 Paciente con tumor orbitario, probable rabdomiosarcoma vs granuloma. Se programa para biopsia el 08-01-09, realizándose sin complicaciones. Reporte de pseudotumor inflamatorio. Posibilidad diagnóstica de dacrioadenitis esclerosante crónica. OFTALMOLOGÍA 16-01-09 Se reporta de forma verbal pseudotumor inflamatorio. Se solicita interconsulta a Inmunología. Inicia tratamiento con esteroide e inmunoterapia. VALORACIÓN INMUNOLOGÍA 16-01-09 Paciente con proptosis, sinusitis, linfopenia y reporte verbal de vasculitis en biopsia. Cumple criterios para sospechar vasculitis sistémica del tipo enfermedad de Wegener, por lo que se solicitan estudios de extensión en busca de daño sistémico. Se solicitan ANA, ANCA, PCR, mieloperoxidasa, beta2glicoproteína, espirometría, Rx de tórax, EEG, EGO, recolección de orina. Se inicia PDN a 25mg/día. ONCOLOGÍA SESIÓN DE TUMORES 30-01-09 Lesión orbitaria intraconal, sin datos de destrucción ósea. Angiorresonancia cerebral normal. Patología: muestra de glándula lagrimal, PAS positivo, abundantes fibroblastos, eosinófilos. Reporte de patología dacrioadenitis esclerosante crónica. No datos de neoplasia. Queda a cargo de Inmunología. INMUNOLOGÍA 06-02-09 Paciente con díagnóstico de vasculitis en estudio, probable Wegener. Tx con PDN y omeprazol. Se integra diagnóstico de Granulomatosis de Wegener. Ingresa para administración de pulso de metilprednisolona y Ciclofosfamida. INTERNAMIENTO INMUNOLOGÍA 06-02-09 P: 51.8 Kg Paciente con diagnóstico vasculitis, anticuerpos positivos ANCA ++, patrón perinuclear, proptosis de ojo izquierdo. Biopsia con pseudotumor inflamatorio. Se administra 3 bolos de metilprednisolona. Se administra CFM 75mg/día, egresa el 10-02-09. INMUNOLOGÍA CONSULTA EXTERNA 06-03-09 P: 51 Kg T: 156 cm Paciente en tx con CFM 50mg pares, 100 nones, PDN 25mg/día. Adecuada evolución, BH sin efecto de CFM, se incrementa dosis a 100mg/día. Se disminuye PDN 20mg/día por mes y medio, posteriormente 15mg/día. OFTALMOLOGÍA 06-03-09 No retracción de movimientos, lagooftalmos, tejido fibroso superior, conjuntiva con leve inyección y tejido fibroso en polo superior. Continúa esteroides. Se cita en mayo. 2 LABORATORIOS BIOMETRÍA HEMÁTICA Fecha 22-12-08 20-02-09 Hb (g/dL) 11.4 Hto (%) 35.8 12.5 Leucocitos 10100 39.3 Neutófilos (%) 76 11200 69 Linfocitos (%) 14 Plaquetas 368 mil 23 315 mil TIEMPOS DE COAGULACIÓN Fecha 22-12-08 TP (seg / %) 12.7 / 103.2 TTP (seg) 35.6 QUIMICA SANGUINEA Y PFH Fecha 22/12/08 Fecha 22/12/08 Glu mg/dl 81 BUN mg/dl 16.4 Cr mg/dl 0.5 AST mU/ml 14 Na (mmol/L) 140 Urea mg/dl 35.1 ALT mU/ml 9 K (mmol/L) 4.5 BT mg/dl 0.39 BD mg/dl 0.12 FA mU/ml 99 Cl (mmol/L) 106 PT gr/ dl 7.3 DHL mU/ml 154 Ca (mg/dl) 9.1 Alb gr/ dl 3.4 CT mg/dl 116 TG mg/dl 132 GGT mU/dl 11 P (mg/dl) 4.3 Mg (mg/dl) 2.1 FUNCIÓN RENAL Fecha 22/12/08 Tiempo de recolección (min) 775 Volumen (ml) 305 Nitrógeno Ureico 671 Cr U (mg/dl) 98.1 Na U (mmol/L) 117 KU (mmol/L) 32.22 Cl U (mmol/L) 101.2 Urea U (mg/dl) 1435.9 ERITROCITOS 9 3 BACTERIAS Escasas Escasas EGO Fecha 210109 200209 COLOR Paja paja ASPECTO claro claro DU 1.017 1.015 pH 5 7 NITRITOS 25 Neg Leucocitos 10 5 SEDIMENTO 13 Negativo INMUNOLOGÍA Estudio 06-02-09 C3 (mg/dl) IgG (mg/dl) ANA 20-02-09 SSB/La (Un) SSa/Rg (Un) 152(86-184) 9.91(613-1295) Postivo + MOTEADO 6 POSITIVO ++ PERINUCLEAR 1.2 (0-4) 0.86 RNP AcB2glucoproteina IgM 4 9 ENA ANCA POSITIVO + PERINUCLEAR AcB2glucoproteina IgG 18.1 C4 (mg/dl) IgM (mg/dl) 21.4(19-58) 3.2 ( 53-334) SM (Un) 3 (0-5.0) AcB2 glucoproteina polivalente NEGATIVA Ac cardiolipina polivalente Negativo Anticuerpos anti Mieloperoxidasa (Un) Anticuerpos antiSerin Proteinasa U/ml PCR (mg/dL) VSG (mm/hr) 14.3 (0-20) 4.8 (0-20) 0.46 12 3