Patología tumoral de la columna vertebral y sacro Dra. Enguita Historia Clínica • Niña de 6 años de edad • Dolor lumbar de varias semanas de duración • Antedecentes familiares de hipercolesterolemia familiar Hallazgos radiológicos • Lesión lítica en cuerpo de tercera vértebra lumbar sin aplastamiento. S-100 S-100 S-100 S-100 CD 1a CD 1a CD 1a CD 1a CD 1a CD 68 Diagnóstico Diagnóstico Histiocitosis X, tipo granuloma eosinófilo, con presencia de numerosos histiocitos con leucocitos polimorfonucleares intracitoplásmáticos. • Letterer-Siwe: forma aguda, diseminada con afectación esquelética, cutánea y visceral. • Hand-Schüller-Christian: forma crónica, diseminada con afectación ósea, exoftalmos y diabetes insípida. • Granuloma eosinófilo: limitada al esqueleto Causa???? • • • • Menores de 5 años. 1/3 de los pacientes son adultos. Dolor. Pérdida de piezas dentarias. Cráneo. Maxilares, costillas, vértebras y fémur. • RX: Gruesa reacción perióstica. Benigno. • Vértebra: Cuerpo. Compresión y vértebra plana. • Dx Diferencial: • Osteomielitis • Linfoma • Tratamiento: Curetaje, inyecciones de metilprednisolona o radioterapia a dosis bajas. Casos diseminados QT. • Pronóstico Gránulos de Birbeck ? CD 1a