presentación

• MUJER DE 54 AÑOS, FUMADORA, OBESIDAD, HTA EN TTO
• PIEZA DE AMPUTACIÓN DEL PRIMER DEDO DEL PIE IZQUIERDO
POR DIAGNÓSTICO PREVIO DE MELANOMA MALIGNO CON
MARGEN AFECTO
• La pieza mide 6,5x3,5x3cm con segmento ungueal de
1,7x1,8cm
• En la cara interna de la unión interdigital se identifica solución
de continuidad de 3,5x2cm que se halla a 0,9cm del margen
quirúrgico
• Se incluye toda la lesión
• Tres ganglios centinelas
S-100
MELAN A
HE
HMB45
• Lesión tumoral residual en dermis e hipodermis
• Células de tamaño grande, citoplasma claro, núcleos centrales,
irregulares, nucléolos prominentes
• Grupos de distintos tamaños
• IHQ: HMB-45+ (intensa y difusa)
S100 y MelanA –
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Tumores anexiales malignos de célula clara (CK AE1-AE3)
PECOMA (S-100, HMB45. Actina y Desmina 50%)
Tumor renal de célula clara (PAX8 y RCC)
Sarcoma de célula clara
DESMINA
ACTINA
CK AE1-AE3, EMA, PAX8, RCC
ENOLASA
• LESION NODULAR ULCERADA EN EL 1ER ESPACIO
INTERDIGITAL EN EL PIE IZQUIERDO
• BIOPSIA ESCISIONAL DE PIEL
• Cuña cutánea de 2,4x2cm
• Lesión central crateriforme de 1,9x1,7cm, ulcerada con zona
central deprimida de 1cm y periferia sobre elevada
blanquecina
• Lesión ulcerada
• Patrón de crecimiento difuso que se extiende por todo el
espesor dérmico alcanzando margen profundo y presentando
migración pagetoide
• Proliferación de células de citoplasma claro, núcleo atípico y
nucleolo prominente
• IHQ: HMB45++, S100+ débil, MelanA y citoqueratinas - .
Ki67 15%
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GENÉTICA: TRASLOCACIÓN t(12;22)(q13;q12)
Locus EWSR1-ATF1/ CREB1
ESTUDIO FISH con sonda “break apart”
Citogenética
Reacción en cadena de la polimerasa
• Localización (tendones, GI, cutaneo). Sexo, edad
• Patrón en nidos o fascículos entre finos septos fibrosos
• Células fusiformes o epitelioides, citoplasma claro o eosinófilo,
núcleos irregulares, nucleolo evidente
• Cuando aparece en la piel (epidermotrópico) simula varias
entidades entre las que hay que descartar el MELANOMA
MALIGNO DE CELULAS FUSIFORMES
• Diferencias inmunohistoquímicas NO patognomónicas:
• S-100 positivo: 64% (MM en 97/100%)
• MelanA positivo: 43% (MM en 85/97%)
• HMB45 positivo: 90% (MM en 70/90%)
• CIRUGIA
• RADIOTERAPIA
• QUIMIOTERAPIA