Trabajos originales 165 Metástasis umbilical: nódulo de la Hermana María José María Valeria Vagnoni1, Claudia Paiva2, Sergio Carbia2, Gabriela Pérez3, Carolina Piovesan1, Clelia Vico4, Karina Brutti5 y Marta P. La Forgia6 RESUMEN El término “nódulo de la hermana María José” se refiere a la presencia de una lesión umbilical, generalmente de larga evolución, que representa una metástasis cutánea relacionada habitualmente con una neoplasia intraabdominal. Las metástasis umbilicales se presentan por lo general tardíamente en el curso de neoplasias, coincidentes o secundarias a carcinomatosis peritoneal. Su presencia es índice de mal pronóstico ya que se relaciona con una baja sobrevida. Habitualmente, al momento del diagnóstico, los recursos terapéuticos son escasos. A continuación se presenta el caso de una paciente de sexo femenino, intervenida 4 años previos a la consulta por carcinoma de endometrio, que presenta una tumoración abdominal compatible con el diagnostico de Nódulo de la Hermana María José, resultando ser una metástasis cutánea de su neoplasia previa. Palabras clave: nódulo de la hermana María José, metástasis, umbilical ABSTRACT Umbilical metastasis: Sister Mary Joseph´s nodule The term “Sister Mary Joseph´s nodule” is related to the presence of a long development umbilical lesion, usually representing a cutaneous metastasis from an intraabdominal neoplasia. Umbilical metastases often are present lately in the course of neoplasias, coincident or secondary to peritoneal carcinomatosis, and are a poor prognosis indicator associated with low survival. Treatment resources are scarce at the time of diagnosis. We report a female patient, intervened four years ago because an endometrial carcinoma, with an abdominal tumor consistent with Sister Mary Joseph´s nodule, turning out to be a cutaneous metastasis from her previous neoplasia. Key words: Sister Mary Joseph´s nodule, metastasis, umbilical ► CASO CLÍNICO Paciente de 59 años, sin otro antecedente previo que obesidad mórbida, a la que se le diagnostica un carcinoma de endometrio (estadio 1AG1) en el año 2009, realizándose una anexohisterectomía total. Desde entonces mantuvo seguimiento por ginecología oncológica. Es derivada en interconsulta al servicio de dermatología por presentar una tumoración umbilical de 6 meses de evolución, de aproximadamente 5 cm, de aspecto nodular, consistencia dura y color violácea, y por donde expulsaba líquido serosanguinolento de forma intermitente (Fig. 1). A la palpación no se apreciaban masas, visceromegalias, peritonismo ni dolor. Con la sospecha de malignidad el servicio de cirugía realiza la exéresis quirúrgica cuya histopatología informa depósitos metastásicos de un adenocarcinoma bien diferenciado (Fig. 2). Se solicita estudios por imágenes donde la tomografía abdominal informa un nódulo hipoecoico (sólido) de con- Médica Concurrente (UBA) Médico Dermatólogo de Planta 3 Médica Instructor de Residentes 4 Médica Jefa Del Servicio de Oncología 5 Médica Patóloga de Planta 6 Jefa del Servicio de Dermatología Servicio de Dermatología. Hospital General de Agudos “Dr. José María Penna”. Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina 1 2 Recibido: 31-3-2014. Aceptado para publicación: 19-5-2014. Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (4): 165-167 166 Trabajos originales ► Metástasis umbilical: nódulo de la Hermana María José Fig. 1: Lesión al momento de la consulta. Fig. 3: Lesión posterior al tratamiento. Fig. 2: (HEx100) Depósitos metastásicos de un adenocarcinoma bien diferenciado. Epidermis con discreta hiperqueratosis laxa. Capa basal con focos de vacualización. Vasos del plexo subpapilar rodeados por linfocitos entre los que se observan melanófagos y eosinófilos. Conglomerados de células tumorales malignas que ocupan el dermis medio, profundo y el tejido celular subcutáneo. tornos nítidos en tejido celular subcutáneo, limitado a la zona umbilical. Conjuntamente con la evaluación por el servicio de oncología se inicia tratamiento quimioterápico con paclitaxel y carboplatino. La evolución a los 6 ciclos fue muy favorable, con controles tomográficos periódicos y sin indicación de progresión (Fig. 3). La paciente actualmente continúa bajo seguimiento y en buen estado general pasados dos años del diagnóstico de Nódulo de la Hermana María José. ► COMENTARIOS El nódulo de la Hermana María José es una lesión umbilical metastásica secundaria a un tumor maligno primario de cualquier víscera1. Fue identificado por primera vez por la hermana Mary Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (4): 165-167 Joseph (1856-1939), quien era asistente quirúrgica del Dr. William James Mayo2. Este término no fue utilizado hasta 1949 (10 años después de su muerte), cuando Hamilton Bailey acuñó el mismo en su libro “Las manifestaciones de signos físicos en Cirugía Clínica”3. Puede ser el único síntoma de presentación, signo de progresión o recurrencia en un caso conocido4. La región umbilical es una localización rara de metástasis cutáneas, y la incidencia es muy baja, representando sólo el 1 al 3% de todas las neoplasias intra-abdominales y/o pelvianas5. En una serie de casos registrado por Galvañ6, se encontraron 407 pacientes documentados, siendo el carcinoma gástrico el origen más común en hombres y el carcinoma de ovario y adenocarcinoma de endometrio los más frecuentes en mujeres. Suele presentarse como una masa en la pared abdominal anterior, a nivel de la zona umbilical. El tamaño del nódulo por lo general varía de 0,5 a 2 cm, aunque algunos pueden alcanzar hasta 10 cm de tamaño7. Tiene bordes irregulares y una consistencia firme. La superficie puede ser ulcerada o necrótica y con secreción serosa, purulenta o hemática. Se ha descripto como un nódulo blanco, azulvioleta o marrón-rojo y, en ocasiones, pruriginoso8. Varios autores han propuesto para el mecanismo de la siembra umbilical diferentes hipótesis. Una de éstas es que el proceso de diseminación ocurre a través de una o María Valeria Vagnoni y colaboradores varias vías: la diseminación contigua por infiltración peritoneal (la más común) o a través de arterias, venas o canales linfáticos, o la propagación a través de estructuras embrionarias como el uraco9,10. Los diagnósticos diferenciales incluyen hernia umbilical, endometriosis cutánea, granuloma piógeno, nevos, queloides, melanoma, carcinoma de células escamosas y carcinoma de células basales, entre otros11. En general se acepta que el descubrimiento de una metástasis umbilical es signo de mal pronóstico ya que indicaría una diseminación de la enfermedad. La supervivencia media después del diagnóstico se ha estimado entre 8 a 12 meses.12 Sin embargo, la sobrevida depende del tipo de lesión primaria y órgano afectado, y puede ser mucho mejor si se trata tempranamente13. Pero recientemente algunos autores han comprobado que, en ocasiones, como en nuestro caso, puede tratarse de la primera y única metástasis del tumor primitivo, consiguiéndose en estos casos supervivencias mayores una vez extirpada la metástasis cutánea14. El tratamiento quirúrgico se recomienda sólo en pacientes con metástasis umbilicales solitarias y debe evitarse en los casos con enfermedad diseminada. Como conclusión, presentamos una entidad poco frecuente, con alto grado de sospecha clínica y cuyo diagnóstico significa un cambio en la estadificación de la patología previa. En nuestro caso la paciente continúa con evolución favorable luego de dos años de seguimiento. ► BIBLIOGRAFÍA 1. Urbano, F.L.: Sister Joseph’s nodule. Hosp Physician 2001; 37:33-35. 2. Key, J.D.; Shephard, D.A.; Walters, W.: Sister Mary Joseph’s no- dule and its relationship to diagnosis of carcinoma of the umbilicus. Minn Med 1976; 59: 561-566. 3. Schwartz, I.S.: Sister (Mary?) Joseph’s nodule. N Engl J Med 1987; 316: 1348-1349. 4. Majmudar, B.; Wiskind, A.K.; Croft, B.N.; Dudley, A.G.: The Sister (Mary) Joseph nodule: its significance in gynecology. Gynecol Oncol 1991; 40: 152-159. 5. Hayes, A.G.; Berry, A.D. 3rd: Cutaneous metastasis from squamous cell carcinoma of the cervix. J Am Acad Dermatol 2002; 26: 846-850. 6. Galvañ, V.G.: Sister Mary Joseph’s nodule. Ann Intern Med 1998; 128: 410. 7. Touraud, J.P.; Lentz, N.; Dutronc, Y.; Mercier, E.; Sagot, P.; Lambert, D.: Metastase cutanee ombilicale (ou nodule de Soeur Mary Joseph) revelatrice d’un adenocarcinome ovarien. 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