COMUNICACIÓN BREVE GRANULOMA ANULAR ELASTOLÍTICO DE CÉLULAS GIGANTES CON BUENA RESPUESTA A DAPSONA Dras. Amalia Panzarelli,* Omaira de Camejo** INTRODUCCIÓN El Granuloma Anular Elastolítico de Células Gigantes (GAECG) es una rara entidad, más frecuentemente descrita en mujeres de tez blanca, edad media de la vida y en áreas expuestas. 1 Sigue un curso crónico. Diferentes modalidades terapéuticas se han utilizado con resultados variables. Reportamos un caso de GAECG en un hombre de la tercera edad con buena respuesta a Dapsona. CASO CLÍNICO Paciente masculino de 63 años, ítalo-venezolano, de ocupación fabricante de zapatos, presentaba una historia de gran lesión anular en superficie extensora de brazo izquierdo de 1 año de evolución. No había historia de Diabetes mellitus, traumatismos ni ingesta de medicamentos. Examen Físico: lesión anular de aproximadamente 10x10 cm de diámetro, de bordes eritematosos, atrofia central y 3 pequeñas lesiones nodulares eritematovioláceas, fibróticas de aproximadamente 1x1 cm de diámetro hacia el borde externo de dicha lesión. También 2 placas eritematosas infiltradas de 1,5 cm de diámetro cada una, periféricas a la gran lesión (Fig. 1). La investigación paraclínica incluyó, extensa rutina de laboratorio con pruebas hepáticas, VIH (Elisa), VDRL y Rayos X de tórax: todos normales y/o negativos. La Biopsia lesiona) con Hematoxilina-Eosina mostró un infiltrado granulomatoso con linfocitos, histiocitos y células gigantes multinucleadas en dermis superior y media. Presencia de quistes epidérmicos y de milio rodeados de Fig 1 En brazo izquierdo, placa anular con atrofia central y 3 nódulos eritematovioláceos fibróticos hacia orde externo. proliferación fibroblástica. Degeneración mucinosa presente (Fig. 2). En dermis media, presencia de fibras elásticas dentro de las células gigantes multinucleadas, hallazgo que con Fig. 2 Infiltrado granulomatoso linfohistiocitario con múltiples células gigantes multinucleadas en dermis (HE x100). * Dermatóloga. Hospital José Ignacio Baldó. Caracas ** Dermatopatóloga. Hospital Universitario de Caracas. DERMATOLOGIA VENEZOLANA, VOL. 39 Nº 1, 2001 27 firma la presencia de elastofagocitosis (Fig. 3). Coloración de Verhoeff-van Gieson mostró destrucción de fibras elásticas por células gigantes multinucleadas (elastofagocitosis) (Fig. 4). La coloración con Alcian blue fue intensamente positiva en estroma. Estos cambios fueron consistentes con Fig. 3 Fotomicrografía mostrando los componentes del infiltrado granulomatoso. Nótese las células gigantes "engullendo" fibras elásticas (HEx400). Fig. 4 Coloración de Verhoeff-van Gieson. Destrucción de fibras elásticas por células gigantes multinucleadas, algunas con elastofagocitosis (x200). el diagnóstico de Granuloma Anular Elastolítico de Células Gigantes (GAECG). Se iniciaron sesiones secuenciales de infiltración con Acietonido de Triamcinolona semanal sin mejoría por lo cual previa determinación sérica de enzima glucosa 6 fosfato deshidrogenasa reportada como normal, inició Dapsona 50 mg/día, con buena tolerancia, la cual recibió por 4 meses, más infiltraciones con Triamcinolona cada 4 semanas con resolución completa, sólo discromía y atro 28 fia residual. Sigue asintomático en controles sucesivos seguidos durante 1 año posterior a la finalización del tratamiento. DISCUSIÓN En 1975, O'Brien utilizó el termino de Granuloma actínico como un granuloma compuesto por células gigantes, elastofagocitosis y pérdida de fibras elásticas en muestras provenientes de lesiones anulares localizadas en áreas expuestas de mujeres en la tercera década de la vida. En 1979, Hanke y colaboradores describieron varios pacientes con lesiones similares y lo denominaron Granuloma Anular Elastolítico de Células Gigantes (GAECG).2 Lesiones similares han sido también conocidas como "Granuloma de Meischer" de la cara y "Necrobiosis lipoídica anular atípica" de la cara y cuero cabelludo por Dowling y Wilson Jones;2.3 todas representan la misma entidad. Las lesiones tienden a aparecer en áreas expuestas al sol, siendo la cabeza, cuello y brazos los sitios más frecuentemente reportados. Los hallazgos histopatológicos reportan un infiltrado granulomatoso compuesto por histiocitos, linfocitos y numerosas células gigantes multinucleadas. Atrofia dérmica es clínicamente aparente en la región central de la lesión anular y fibras elásticas degradadas basofílicas pueden estar presentes. La coloración para fibras elásticas tal como la de Verhoeff-van Gieson, característicamente muestra disminución o ausencia de fibras elásticas en el centro de la lesión.2 Pueden encontrarse fibras elásticas dentro de las células multinucleadas, hallazgo que confirma la presencia de elastofagocitosis.2.3 La presencia de depósitos de mucina y ausencia de necrobiosis del colágeno la diferencia histológicamente del Granuloma anular. 1 No son encontrados tampoco cambios vasculares ni endoteliales. Es una entidad infrecuente de patogénesis desconocida; se ha postulado que la radiación ultravioleta, calor u otros factores aún desconocidos puedan cambiar la antigenicidad de las fibras elásticas pudiendo acelerar una reacción inmune celular.1 Las condiciones de calor y radiación ultravioleta prevalecen altamente en nuestro país, sin embargo, en la práctica diaria son cuadros muy raros por lo que creemos que deben existir otros factores adicionales probablemente traumáticos o picaduras de insectos que actúen como miductores y perpetúen la lesión. Otras patologías necesitan ser consideradas en el diagnóstico diferencial incluyendo granuloma anular, necrobiosis lipoídica, sarcoidosis, sífilis, tuberculosis, lepra tuberculoide e infección por hongos. 1.3 Todos estos diagnósticos fueron excluidos en nuestro paciente. Variados tratamientos han sido utilizados con resulta DERMATOLOGIA VENEZOLANA, VOL. 39 Nº 1, 2001 dos variables, a saber: cloroquina, extirpación de lesiones solitarias, esteroides tópicos, intralesionales (como se utilizó en este paciente) o sistémicos, retinoides-PUVA (RePUVA), Ciclosporina, Crioterapia, PUVA, Metotrexate, 1 Dapsona. La terapia antioxidativa oral con Dapsona ha sido re4 portada como efectiva para GAECG. Su mecanismo de acción probablemente sea como inhibidor de la respuesta inflamatoria al igual que el sugerido para granuloma anular.5 Nuestra observación enfatiza que la combinación de métodos optimiza la respuesta terapéutica y creemos que en respuestas granulomatosas como la presentada, la terapia sistémica se hace necesaria siendo la Dapsona una excelente opción, de bajo costo y sin efectos secundarios. BIBLIOGRAFÍA 1. Ozkaya-Bayazit E, Buyukbabani N, et al. Annular elastolytic giant cell granuloma: sparing of a burn scar and successful treatment with chloroquine. Br J Dermatol 1999; 140: 525-30. 2. Tock CL, Cohen PR. Annular Elastolytic Giant Cell Granuloma Cutis 1998; 62:181-7. 3. Lim KB, Phay KL. Annular Elastolytic Giant Cell Granuloma. Int J Dermatol 1987; 26:463-4. 4. Igawa K, Maruyarna R et al. Anti-oxidative therapy with oral dapsone improved HCV antibody positive annular elastolytic giant cell granuloma. J Dermatol 1997; 24: 328-31. 5. Czarnecki DB, Gin D. The response of generalized granuloma annular to Daposone. Acta Derm. Venereol (stockh) 1986;66;82-84 INFORMACIÓN El Dr. ADOLFO VIVAS ARELLANO, de San Cristóbal (Táchira), miembro titular de nuestra sociedad, ha sido nombrado recientemente miembro activo de la International Dermatologic Radiotherapy Society con sede en New York. El interés del Dr. Vivas Arellano en esa utilísima modalidad terapéutica es bien conocido por nuestros lectores; dada la reciente contribución del autor sobre el tema la cual fue publicada en el último número del año 2000. 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