Síndrome de encefalopatía posterior reversible y puerperio. A

matr nas
Matronas Prof. 2016; 17(1): e1-e6
profesión
Caso clínico
Síndrome de encefalopatía posterior
reversible y puerperio. A propósito de un caso
Reversible posterior encephalopathy syndrome
Sofía Castrillo Granado, Marta Sánchez de la Fuente
Matronas. Paritorio del Hospital Clínico Universitario de Valladolid
RESUMEN
ABSTRACT
Se presenta el caso de una mujer puérpera de 31 años de edad, que en
el año 2014 padeció un síndrome de encefalopatía posterior reversible
durante el puerperio hospitalario. Este síndrome puede presentarse en
gestantes o puérperas y en la población general. Se ha asociado a otras
patologías, como fallo renal con hipertensión, terapias inmunosupresoras anticancerígenas, enfermedades autoinmunes del tejido conectivo,
púrpura trombótica trombocitopénica, infección por el virus de la inmudeficiencia humana, porfiria intermitente, trasplante de órganos e hipercalcemia. Su importancia radica en la dificultad de su diagnóstico,
por ser una patología rara, la prontitud del cual se relaciona con la reversibilidad del proceso. Un retraso en el inicio del tratamiento puede
derivar en daños neurológicos permanentes.
Presenting a case of a 31 years old, who suffered in 2014 a reversible
posterior encephalopathy syndrome during the postpartum in hospital.
This syndrome can be presented during pregnancy, postpartum and in
the rest of the population as well. It has been associated to other pathologies as: renal failure associated with high blood pressure, immunosupressant therapies associated to cancer treatment, connective tissue
autoimmune disease, thrombotic thrombocytopenic purpura, HIV infection, intermittent porphyria and hypercalcemia. Diagnosing the syndrome is really difficult, as it is a rare pathology. If diagnosis is done at
an early stage it will help the reversibility of the process. If the treatment
is delayed it can have consequences such as permanent neurological
damage.
©2016 Ediciones Mayo, S.A. Todos los derechos reservados.
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Palabras clave: Encefalopatía, puerperio, cefalea, hipertensión, convulsiones, ceguera.
Keywords: Encephalopathy, puerperium, headache, hypertension, seizures, blindness.
INTRODUCCIÓN
Suele acompañarse de hipertensión. De hecho, la
preeclampsia, la eclampsia y el síndrome de HELLP
(hemolysis elevated liver enzymes and low platelets) son
las patologías obstétricas más relacionadas con el PRES,
aunque también se han descrito casos en pacientes normotensas5.
La característica más importante de este síndrome es
la presencia de lesiones cerebrales, más frecuentemente
bilaterales, aunque también se han descrito casos de
afectación unilateral3, causadas por edema cerebral, especialmente en la región occipital posterior (diagnosticado mediante resonancia magnética [RM])4,6,7.
La prontitud del diagnóstico es esencial para la reversibilidad del proceso, ya que el tratamiento temprano
El síndrome de encefalopatía posterior reversible
(PRES) es una patología inusual, de causa y prevalencia desconocida durante la gestación; se desarrolla
preferentemente en el tercer trimestre de gestación y
en el puerperio, como señala Grillo-Ardilla1. Fue descrito por primera vez en 1996, por Hinchey2. Se trata
de una entidad clinicorradiológica de presentación
aguda o subaguda. Sus síntomas más frecuentes son:
cefalea, vómitos, alteraciones del estado mental con
confusión, disminución de la alerta, trastornos visuales y convulsiones3. Sus signos son neurológicos focales,
como hemiparesias o debilidad muscular de las extremidades4.
Fecha de recepción: 01/12/14. Fecha de aceptación: 14/09/15
Correspondencia: S. Castrillo Granado.
Paritorio del Hospital Clínico Universitario de Valladolid. Ramón y Cajal, 3.
47003 Valladolid. Correo electrónico: sofiacastrillo@hotmail.com
Castrillo Granado S, Sánchez de la Fuente M. Síndrome de encefalopatía
posterior reversible y puerperio. A propósito de un caso. Matronas Prof. 2016;
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puede llevar a la completa recuperación, tanto clínica
como radiológica, siendo el mismo sintomático1,4.
CASO CLÍNICO
Mujer primigesta de 31 años de edad, con seguimiento
normal de la evolución del embarazo en la consulta, de
bajo riesgo hasta las 32+4 semanas, en que se derivó a la
unidad de alto riesgo por presentar un feto pequeño para su edad gestacional (PEG). Ingresó en el paritorio
con pródromos de parto en la semana 40+2. El inicio
del parto fue espontáneo. Durante la dilatación se administró analgesia epidural, con una punción de la duramadre. El parto evolucionó hasta la dilatación completa y finalizó en un parto vaginal instrumental.
En el puerperio inmediato se abordó el tratamiento
profiláctico de punción dural mediante suero fisiológico en perfusión por catéter epidural durante 24 horas.
La mujer mantuvo un reposo absoluto durante 48 horas; presentó una cefalea occipital intensa a las 72 horas
tras el parto, no claramente postural, y convulsionó al
sexto día.
VALORACIÓN GENERAL
Del documento sanitario de la paciente, procedente de
la historia clínica, se obtuvieron los siguientes datos:
• Antecedentes personales: historial de trastornos ansioso-depresivos, epilepsia benigna en la infancia
(hasta los 14 años) e hipotiroidismo en tratamiento
desde la adolescencia.
• Antecedentes familiares: prima con síndrome de Down.
Historia obstétrica
Mujer primigesta considerada de bajo riesgo hasta el
tercer trimestre (semana 32+4), que inició un seguimiento en la unidad de alto riesgo debido a un diagnóstico ecográfico de PEG (percentil 3, con estudio
Doppler uteroplacentario normal), con placenta fúndica posterior, diagnóstico que se mantuvo hasta el final
de la gestación.
Las cifras de presión arterial (PA) durante el embarazo fueron normales; las máximas se encontraron en la
semana 40 (139/74 mmHg). Los resultados de las analíticas de sangre se mantuvieron en límites normales en
todo momento. La proteinuria fue negativa.
Se realizó una maniobra de Hamilton para estimular
el inicio del parto a las 40+1 semanas de gestación. Ingresó al día siguiente por pródromos de parto, expresando malestar general independiente de las contracciones. Las cifras de PA eran de 144/79 mmHg, y
presentaba febrícula de 37,6 ºC.
e2
El parto fue de inicio y evolución espontánea hasta
la dilatación completa. Se midió el pH intraparto de la
calota fetal, por sospecha de riesgo de pérdida de
bienestar fetal, con resultado de 7,30. Presentó febrícula, que se trató con paracetamol i.v. El parto finalizó en vaginal instrumental (vacuum) por alivio de
expulsivo, debido al agotamiento materno y la febrícula intraparto. Las cifras de PA durante el parto
fueron normales tras la administración de analgesia
epidural.
En el posparto inmediato, presentó una PA de
152/86 mmHg y una temperatura (Tª) de 39,1 ºC,
que cedió tras la administración de 1 g de paracetamol
i.v. en dosis única. Se inició tratamiento profiláctico de
la cefalea pospunción mediante infusión continua de suero fisiológico a través de un catéter epidural.
Durante el cuarto día del puerperio, la cefalea occipital persistía, incluso en decúbito.
El quinto día presentó fotopsias, sensación de mareo,
embotamiento, bajo estado anímico, confusión y ansiedad. Se realizó una interconsulta en el departamento de
psiquiatría por sospecha de psicosis puerperal.
Al día siguiente presentó convulsiones tónico-clónicas generalizadas durante 10 minutos, que cedieron con la administración de diazepam i.v. Se realizó
un electroencefalograma urgente, sin observarse alteraciones. Se inició tratamiento con valproato sódico.
La crisis se atribuyó a la administración de cafeína en
una paciente con antecedentes de epilepsia. Ese día
refirió pérdida de visión, obnubilación y desorientación, por lo que se solicitó una RM, que orientó el
diagnóstico.
Tras revisar la historia clínica de la paciente, se observó un aumento paulatino de las cifras de PA durante el
puerperio, llegando hasta 167/93 mmHg el día que
convulsionó. Al diagnosticar el PRES se inició tratamiento con nimodipino i.v., manteniendo las cifras de
PA en límites normales sin precisar tratamiento específico para su control.
DIAGNÓSTICO
La RM mostró signos compatibles con un edema vasogénico difuso de predominio en las regiones posteriores, y el estudio de eco-Doppler transcraneal (EDTC)
hallazgos iniciales compatibles con una vasoconstricción moderada/leve en ambas arterias cerebrales medias. Todo ello confirmó la sospecha de PRES y la posible angiopatía posparto asociada.
Se procedió al ingreso de la paciente en la unidad de
ictus, y se inició un seguimiento clínico en el servicio
de neurología.
Síndrome de encefalopatía posterior reversible y puerperio. A propósito de un caso
Caso clínico
S. Castrillo Granado, et al.
PLANIFICACIÓN, EJECUCIÓN
E INTERVENCIÓN
A la hora de planificar los cuidados se hizo hincapié en
los diagnósticos de enfermería (recogidos en la tabla 1),
relacionados con el síndrome que da lugar a este artículo, y se aplicaron los correspondientes cuidados.
RESULTADOS
• Escala de Glasgow (tabla 2): la puntuación mínima alcanzada fue entre 9 y 11 (durante los primeros días de
la estancia de la paciente en la unidad de neurología).
16 días posparto
• RM de control: mejoría del edema cerebral.
• EDTC: empeoramiento de la vasoconstricción cerebral.
• Escala de Glasgow: 14-15.
Parto instrumental (vacuum) por alivio del expulsivo,
con recién nacido (RN) de sexo femenino de 2.890 g
de peso, 50 cm de longitud y un test de Apgar de 8/8.
A continuación se reflejan los datos obtenidos y las
constantes vitales antes y después del parto:
21 días posparto
Al ingreso
• Nimodipino 60 mg/4 h.
• Valproato sódico 500 mg/8 h.
• Levetiracetam 1.000 mg/12 h.
• PA 144/79 mmHg, frecuencia cardiaca (FC) 106 lat/
min, Tª 37,6 ºC.
• Proteinuria negativa.
Durante el parto
• PA 142/61 mmHg, FC 92 lat/min, Tª 37,3 ºC.
• PA 140/60 mmHg, FC 80 lat/min.
• PA 131/76 mmHg, FC 76 lat/min, Tª 37,6 ºC.
• pH intraparto de calota fetal: 7,30.
• pH de cordón prealumbramiento: arteria 7,31; vena
7,33.
Posparto inmediato
• PA 152/86 mmHg, FC 99 lat/min, Tª 39,1 ºC.
Primer día posparto
• PA 101/64 mmHg, FC 95 lat/min, Tª 36,8 ºC.
4 días posparto
• PA 139/81 mmHg, FC 56 lat/min, Tª 36,7 ºC.
6 días posparto
• PA 162/84 mmHg, FC 57 lat/min, Tª 36,8 ºC, saturación de oxígeno del 97%.
• RM: cuadro radiológico compatible con diagnóstico
de encefalopatía posterior reversible con disregulación del sistema autónomo.
• EDTC: vasoespasmo segmentario (síndrome de vasoconstricción segmentaria) asociado a PRES.
7 días posparto
• Angio-TC de arterias cerebrales: resultados dentro de
la normalidad.
8 días posparto
• Orina de 24 horas: proteínas totales 10,90 mg/dL.
• EDTC: mejoría del vasoespasmo.
• Escala de Glasgow normal.
• Alta.
Tratamiento al alta
EVALUACIÓN Y SEGUIMIENTO
Una vez establecido el diagnóstico de PRES, la paciente
fue trasladada a la unidad de ictus del servicio de neurología, para iniciar tratamiento con nimodipino i.v.,
anticomiciales y corticoides.
A las 48 horas mejoró la sintomatología, aunque el
vasoespasmo cerebral reapareció con la retirada del nimodipino i.v. , que fue reintroducido para retirarse luego progresivamente, pasando a tratamiento por vía oral.
La RM realizada 2 semanas después mostró hiperintensidades residuales en la sustancia blanca, aunque con
mejoría respecto a la RM previa.
Se practicó EDTC, que puso de manifiesto una mejoría del vasoespasmo.
La paciente fue dada de alta a los 21 días, sin secuelas
neurológicas.
En cuanto a la RN, permaneció ingresada en la unidad de recién nacidos durante el mismo tiempo que su
madre pasó en la unidad de ictus, por imposibilidad de
prestarle cuidados continuos, y fue visitada por el resto
de la familia regularmente. Carecemos de datos exhaustivos de su evolución en dicha unidad, aunque se nos
comunicó que fue satisfactoria.
Seis meses después, las imágenes de la RM eran normales, la paciente seguía asintomática y la RN evolucionaba satisfactoriamente, sin alteraciones en el vínculo maternofilial.
INFORME FINAL Y CONCLUSIONES
El PRES es una patología inusual y sustancialmente
grave, que se puede presentar durante el puerperio, y
e3
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Tabla 1. Diagnósticos de enfermería10-12
Diagnóstico NANDA
NOC (resultados)
NIC (intervenciones)
00132 Dolor agudo (CD):
• Expresa dolor
• Observación de evidencias
de dolor
2102 Nivel de dolor
Indicadores:
• Nivel referido
• Duración de los episodios
de dolor
1400 Manejo del dolor. Actividades:
• Realizar una valoración exhaustiva del dolor que incluya:
localización, características, aparición, duración, frecuencia,
calidad, intensidad o gravedad del dolor y factores
desencadenantes
• Evaluar, con el paciente y el equipo de cuidados, la eficacia
de las medidas pasadas de control del dolor que se hayan
utilizado
00128 Confusión aguda (CD):
• Fluctuación del conocimiento
• Intranquilidad creciente
• Percepciones erróneas
0916 Nivel del delirio
Indicadores:
• Inquietud
• Agitación
• Desorientación temporal
• Desorientación personal
• Desorientación espacial
6440 Manejo del delirio. Actividades:
• Identificar los factores etiológicos que causan delirio
• Proporcionar un nivel adecuado de supervisión/vigilancia
para controlar al paciente y permitir la implementación de
acciones terapéuticas, si es necesario
0912 Estado neurológico:
consciencia
Indicadores:
• Cefaleas
• Actividad comicial
• Presión sanguínea
2680 Manejo de las convulsiones. Actividades:
• Mantener la vía aérea
• Guiar los movimientos para evitar lesiones
• Vigilar los signos vitales
• Registrar la información acerca de la crisis
2620 Monitorización neurológica. Actividades:
• Comprobar el nivel de orientación
• Vigilar las tendencias en la escala del coma de Glasgow
(tabla 2)
• Observar si el paciente refiere cefalea
• Observar si hay trastornos visuales: diplopía, nistagmo,
escotomas visuales, visión borrosa y agudeza visual
00007 Hipertermia (CD):
• Aumento de la temperatura
corporal por encima del límite
normal
0802 Signos vitales
Indicadores:
• Temperatura corporal
• Frecuencia del pulso radial
3740 Tratamiento de la fiebre. Actividades:
• Controlar la temperatura y otros signos vitales
• Administrar medicamentos o líquidos i.v.
00146 Ansiedad (CD):
• Confusión
• Disminución del campo
perceptivo
• Dificultad para la concentración
1211 Nivel de ansiedad
Indicadores:
• Inquietud
• Irritabilidad
5220 Disminución de la ansiedad. Actividades:
• Permanecer con el paciente para promover la seguridad
y reducir el miedo
• Promover la manifestación de sentimientos, percepciones
y miedos
00227 Riesgo de proceso
de maternidad ineficaz (CD):
• Sufrimiento psicológico de la
madre
• Impotencia de la madre
2511 Estado materno: puerperio 5440 Aumentar los sistemas de apoyo. Actividades:
• Implicar a la familia, allegados y amigos en los cuidados y la
Indicadores:
planificación
• Equilibrio emocional
• Presión arterial
00105 Interrupción de
la lactancia materna (CD):
• Separación madre-hijo
• Enfermedad de la madre
• Contraindicaciones para la
lactancia materna
2006 Estado de salud personal
Indicadores:
• Equilibrio del estado de ánimo
• Capacidad para el
afrontamiento
5230 Mejorar el afrontamiento. Actividades:
• Proporcionar información objetiva respecto al diagnóstico,
tratamiento y pronóstico
• Valorar el impacto de la situación vital del paciente en los
papeles y relaciones
00074 Afrontamiento familiar
comprometido (CD):
• Crisis situacional que la persona
de referencia puede estar
sufriendo
• Cambio temporal de roles en la
familia
• Desorganización familiar
temporal
2609 Apoyo familiar durante
el tratamiento
Indicadores:
• Los miembros expresan
sentimientos y emociones
de preocupación respecto al
miembro enfermo
• Los miembros expresan deseo
de apoyar al miembro enfermo
7104 Estimulación de la integridad familiar:
familia con niño (recién nacido). Actividades:
• Observar la adaptación de los progenitores a la paternidad
• Identificar los mecanismos normales de afrontamiento
de la familia
CD: características definitorias.
e4
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Caso clínico
S. Castrillo Granado, et al.
Tabla 2. Escala de coma de Glasgow13*
Respuesta al estímulo
Apertura ocular
Puntuación
• Espontánea
4
• Al hablarle
3
• Al dolor
2
• No hay respuesta
1
Respuesta motora
• Obedece órdenes
6
• Orientada al dolor
5
• Retirada al dolor
4
• Flexión anormal (decorticación)
3
• Extensión anormal (descerebración)
2
• Ausencia de respuesta
1
Respuesta verbal
• Orientado
5
• Confuso
4
• Palabras
3
• Sonidos
2
• Ausencia de respuesta
1
*Desarrollada por Graham Teasdale y Bryan J. Jennett, neurocirujanos de la
Universidad de Glasgow, en 197413.
Clasificación del nivel de conciencia según la escala: 1) consciente: 15;
2) alteración leve: 12-14; 3) alteración moderada: 9-11; 4) alteración
severa: ≤8
que requiere un enfoque y una intervención multidisciplinarios.
En el caso que se presenta, se realizó un diagnóstico
diferencial con varias patologías que pueden ocasionar
sintomatología similar, como ocurrió en este caso.
Al principio, se valoró la posibilidad de que la cefalea
se debiera a la punción dural. Posteriormente, se pensó
en una psicosis puerperal, dada la alteración del estado
mental, la confusión y el historial de ansiedad y depresión de la paciente. Ulteriormente, al padecer una crisis
convulsiva, se valoró que podía deberse al tratamiento
con cafeína para la cefalea pospunción dural en pacientes con historial de epilepsia benigna infantil. Por último, al estar la paciente obnubilada y desorientada y referir pérdida de visión, se decidió realizar una RM que
orientó el diagnóstico definitivo9.
Es preciso destacar la presencia de hipertermia en la
paciente desde el ingreso. En la bibliografía revisada no
se hace referencia a este signo asociado al PRES. Podría
no estar relacionada con dicha patología, aunque debería tenerse en cuenta si volviese a presentarse en otros
casos.
En cuanto a la RN, cabe destacar que el apego maternofilial fue dificultoso, estableciéndose adecuadamente
tan pronto como el estado materno lo permitió. Para
prevenir posibles secuelas en la RN se potenció el vínculo con el resto de los miembros de su familia.
OBSERVACIONES PARA LA PRÁCTICA
Al ser el PRES en el puerperio un síndrome poco habitual, es primordial dar a conocer tanto la sintomatología como su diagnóstico y cuidados relacionados, dado
que la prontitud del diagnóstico y el establecimiento de
un tratamiento precoz están relacionados con la reversibilidad del proceso1.
Por ello, es importante que sea conocido por las matronas, profesionales responsables del seguimiento y el
cuidado de la mujer durante el puerperio. Es preciso
detectar los signos de alarma y los factores de riesgo, como la hipertensión y la proteinuria, así como los signos
y síntomas de alarma de esta patología, como cefalea,
obnubilación, confusión, malestar general, fotofobia y
pérdida de visión. Dado que este síndrome no es prevenible, el diagnóstico precoz es de suma relevancia4.
Es muy importante que las matronas presten un apoyo
emocional a la familia, por la incertidumbre causada por
el proceso10-12, y buscar alternativas al apego maternofilial; si no es posible establecerlo con la madre, se fomentará con otro miembro de la familia para prevenir posibles secuelas emocionales y/o conductuales en el RN.
AGRADECIMIENTOS
Queremos expresar nuestro agradecimiento al Hospital
Clínico Universitario de Valladolid por prestarnos su
apoyo, tanto logístico como personal, para la elaboración de este artículo, en especial a Isabel Peña (enfermera del área de investigación), por su inestimable ayuda,
y a las doctoras Cristina Álvarez (ginecóloga) y Nuria
Ruiz (anestesista), por su interés y dedicación a este
proyecto. No queremos olvidarnos de la paciente protagonista de este caso, sin cuya colaboración no hubiésemos podido llevar a cabo este estudio.
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