NOTA CLÍNICA Título: Síndrome de desfiladero torácico como causa de trombosis venosa profunda, tromboembolismo pulmonar e hipertensión pulmonar tromboembólica crónica Autores: Marta Ferrer Galván1, Luis Jara Palomares1, Candela Caballero Eraso1, Alicia Díaz Baquero1, Teresa Elías Hernandez1, Remedios Otero Candelera1. 1 Neumología. Unidad Médico-Quirúrgica de Enfermedades Respiratorias. Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla. Autor de Contacto: Marta Ferrer Galván Servicio: Neumología. Unidad Medico- Quirúrgica de Enfermedades Respiratorias. Institución: Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla Dirección: Avda Manuel Siurot s/n, 41013 Sevilla. España. Tel.: 955-013159 Dirección de correo: Martina11@hotmail.com INTRODUCCIÓN La trombosis venosa profunda de miembro superior (TVPMS), aunque muchos menos prevalente que las TVP de miembro inferior, pueden acompañarse de embolismo pulmonar (EP) hasta en el 15 % de los casos1. A partir de los años setenta la TVPMS ha aumentado su incidencia debido fundamentalmente al uso del catéter venoso central (CVC) y el marcapasos transvenoso2. La incidencia de hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) en pacientes con EP sintomático se estima en torno a un 8%3. A continuación se expone el caso de una mujer de 20 años diagnosticada de trombosis de la vena subclavia derecha atribuible a prominencia clavicular derecha, que además presentó un EP masivo y HPTEC secundaria al mismo. OBSERVACIÓN CLÍNICA Presentamos el caso de una mujer de 20 años que consultó por cuadro de disnea, edema miembro superior derecho y síncope. Como antecedentes, fumadora activa de 15 cigarrillos/día, rinoconjuntivitis y asma bronquial. Profesión: Camarera. La paciente había comenzado de forma brusca desde hacía un mes con disnea a moderados esfuerzos. Cuando consulta en urgencias la paciente presenta disnea de reposo, debilidad, astenia y síncope. A la exploración presentaba T.A: 120/8 F.C:110 lat/min y Sat.O2: 95 % sin O2 suplementario. Se apreciaba aumento del perímetro miembro superior derecho, doloroso a la palpación sin signos de empastamiento. La analítica presentaba perfil bioquímico, hepático, renal, hemograma y coagulación dentro de la normalidad, excepto Dímeros D: 2500. La radiografía de tórax sin hallazgos significativos. Se realizó AngioTAC (figura 1) que mostraba defectos de repleción intraluminales arteriales pulmonares que aparecían en numerosos vasos segmentarios de ambas pirámides basales, lóbulos superiores, lóbulo medio y língula. Ante la presencia de TEP bilateral con criterios clínicos y electrocardiográficos de masividad se decide ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) y realización de fibrinolisis con rTPA. En seguimiento posterior se realiza TAC de cuello, tórax, abdomen y pelvis (figura 2 A, 2 B), donde se objetiva espolón óseo a nivel de clavícula derecha que comprime la vena subclavia derecha interrumpiendo parcialmente el retorno venoso. Los estudios de neoplasia oculta y de hipercoagulabilidad fueron negativos. El ecocardiograma transtorácico mostraba datos de hipertensión pulmonar con una presión arterial pulmonar sistólica estimada de 48 mmHg. Ante la evolución favorable de la paciente se decide alta con tratamiento anticoagulante con HBPM a dosis terapéutica y seguimiento periódico en la consulta de enfermedad tromboembólica. La paciente fue intervenida mediante resección de espolón óseo clavicular, sección del músculo escaleno anterior y reconstrucción del periostio clavicular. Como complicaciones la paciente presentó síndrome postrombótico del miembro y persistencia de hipertensión pulmonar que fue confirmada mediante cateterismo cardiaco derecho con una presión arterial pulmonar media de 48 mmHg. Ante estos hallazgos se inició tratamiento con bosentán (antagonista dual del receptor de endotelina). En último control en consultas de Neumología, 17 meses después del episodio inicial, la paciente se mantiene con disnea clase funcional NYHA (New York Heart Association) I, con buena tolerancia al bosentan y con un síndrome postrombótico leve. DISCUSIÓN La TVPMS supone del 1 al 4 % de todas trombosis venosas; más frecuente en hombres jóvenes entre 27 y 52 años4. La TVPMS puede ser clasificada en 2 etiologías: Primario (que incluye los casos idiopáticos, los relacionados con el esfuerzo o el síndrome de Paget-Schroetter y el síndrome del desfiladero torácico) y Secundario (provocado por el uso del catéter venoso central- 75% de todos los casos-, el marcapasos o el cáncer). En nuestra paciente se evidenció una malformación anatómica clavicular como causante del síndrome del desfiladero torácico (SDT) venoso5. Este síndrome se define como la oclusión o compresión de la vena subclavia en el área del desfiladero torácico comprendido entre la clavícula, la primera costilla, el tendón del músculo subclavio y el ligamento costoclavicular. En los casos de SDT causados por malformaciones claviculares (ya sea congénito o por callo de fractura), el hueso protruye y comprime directamente las estructuras neurovasculares del espacio costoclavicular. Se han descrito una gran variedad de tratamientos quirúrgicos que incluyen la resección del callo, resección de toda o parte de la clavícula, resección de la superficie inferior de la clavícula, osteomía correctora y escalenectomía. Si el callo o el espolón clavicular no comprime dierectamente las estructuras neurovasculares, y el espacio costoclavicular es los suficientemente amplio para movilizar libremente el plexo braquial, se puede realizar tan sólo la sección del músculo escaleno6. Sin embargo en el caso de nuestra paciente fue necesario la resección del espolón óseo clavicular y la escalenectomía. Los datos publicados en los últimos 20 años sugieren que la TVPMS se asocia con una prevalencia significativa de EP, que varía ampliamente en la literatura desde un 2% a un 35%7. En un principio se pensaba que la incidencia de HPTEC era del 0.1% al 0.5% en pacientes que sobreviven al EP sintomática8. Sin embargo, estudios más recientes sugieren que esta entidad está infradiagnosticada y por lo tanto las cifras arrojadas previamente estaban lejos del la incidencia real3. También es posible que la cantidad de material embólico que persiste en las arterias pulmonares pueda estar relacionada con el riesgo aumentado de desarrollar HPTEC. Un gran volumen de material embólico en la circulación pulmonar provoca que al sistema fibrinolítico endógeno le sea más difícil realizar el remodelado vascular y los cambios fibroinflamatorios10. La patofisiología de la HPTEC no está todavía aclarada. La explicación más comúnmente aceptada (la hipótesis embólica) es que la HPTEC es el resultado del embolismo pulmonar, único o recurrente, que surge de las zonas con trombosis venosa6. Sin embargo, se ha sugerido que la HPTEC puede ser el resultado de una arteriopatía primaria y una disfunción endotelial, similar a la vista en la hipertensión arterial pulmonar primaria (HAP), que ocasione la trombosis del pulmón in situ. Esto explicaría porqué hasta el 63% de los pacientes con HPTEC no tienen historia de TVP11. El remodelado progresivo de las pequeñas arterias pulmonares en territorios ocluídos y no ocluídos, va a favor de la posible implicación de la arteriopatía pulmonar en la HPTEC12. Lo excepcional del caso presentado son los pocos casos documentados de trombosis venosa profunda de miembro superior debidos a alteraciones anatómicas, que además en este casos se acompañó de un TEP masivo que evolucionó a una hipertensión pulmonar, cuya prevalencia es también baja. BIBLIOGRAFÍA 1. Gloviczki P, Kazmier FJ, Hollier LH. Axillary-subclavian venous occlusion: the morbidity of a non lethal disease. J Vasc Surg 1986; 4; 333–7. 2. Mustafa S, Stein P, Patel K et al. Upper extremity deep venous thrombosis, Chest 2003; 123 (6); 1953–6 3. Otero R, Oribe M, Ballaz A, Jimenez D, Uresandi F, Nauffal D et al. Echocardiographic assessment of pulmonary arterial pressure in the follow-up of patients with pulmonary embolism. Thromb Res. 2011 Jan 17. [Epub ahead of print]. 4. Sajid MS, Ahmed N, Desai M, Baker D, Hamilton G. Upper limb deep vein thrombosis: a literature review to streamline the protocol for management, Acta Haematol 2007; 118(1); 10-8. 5. Sanders RJ, Hammond SL. Venous thoracic outlet syndrome. Hand Clinics 2004; 20. 113–8. 6. Yoo MJ, Seo JB, Kim JP, Lee JH. Surgical Treatment of Thoracic Outlet Syndrome Secondary to Clavicular Malunion. Clinics in Orthopedic Surgery 2009; 1: 54-7. 7. Hingorani A, Ascher E, Lorenson E, DePippo P, Salles-Cunha S, Scheinman M, Yorkovich W, Hanson J. Upper extremity deep venous thrombosis and its impact on morbidity and mortality rates in a hospital-based population. J Vasc Surg. 1997 ; 26(5) :853-60. 8. Fedullo PF, Auger WR, Kerr KM, Rubin LJ. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. N Engl J Med. 2001 ;345(20): 1465-72. 9. Wolf M, Boyer-Neumann C, Parent F, Eschwege V, Jaillet H, Meyer D, Simonneau G. Thrombotic risk factors in pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2000; 15(2): 395-9. 10. Otero Candelera R, Elias Hernández T. Etiopathogenesis and physiopathology in chronic thromboembolic pulmonary hipertensión. Arch Bronconeumol 2009; 45 (Suppl 6): 6–10 11. Hoeper MM, Mayer E, Simonneau G, et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Circulation 2006; 113: 2011–20. 12. Moser KM, Bloor CM. Pulmonary vascular lesions occurring in patients with chronic major vessel thromboembolic pulmonary hypertension. Chest 1993; 103: 685–92. 13. Laporte S, Mismetti P, Décousus H, Uresandi F, Otero R, Lobo JL, et al. Clinical predictors for fatal pulmonary embolism in 15, 520 patients with venous thromboembolism: findings from the Registro Informatizado de la Enfermedad Trombo Embolica venosa (RIETE) Registry. Circulation 2008; 117: 1711–6. Figura 1: Angio TAC. Se visualizan defectos de repleción intraluminales arteriales pulmonares en vasos segmentarios de lóbulos superiores. Figura 2. A) Reconstrucción tridimensional donde se objetiva espolón óseo a nivel de clavícula derecha que comprime vena subclavia interrumpiendo parcialmente el retorno venoso (Flecha). B) Corte coronal con reconstrucción MPR donde se observa defecto de repleción vena subclavia derecha.