Hipertermia maligna, su control post crisis Documento en revisión Autores: Prof. Dra. Dora B. Komar (Argentina) Marizta Santos (Bolivia), Gioconda Lizarraga (Venezuela), Gonzalo Barreiro (Uruguay), Silvana Cavalleri (Chile), Marcelo Nigro (argentina), Fernando Tomiello (Argentina), y Marisel Pires (Argentina) El manejo de una crisis de HM desarrollada en el quirófano durante el transcurso de una cirugía esta pautado por el consenso de los expertos, pero no ocurre lo mismo para el manejo de los pacientes y su entorno familiar, luego del evento. Es en este último punto que nos proponemos trabajar para acordar acciones semejantes en los distintos grupos, a los fines de que los pacientes reciban una información similar consensuada entre los especialistas que nos dedicamos al tema. Como punto de partida propongo analizar las preguntas más frecuentes que nos realizan los colegas que han atravesado por el duro trance de una crisis de HM aguda, y que no siendo expertos en el tema, no saben cual es la mejor secuencia a seguir con el paciente para obtener los mejores resultados 1. Cómo sabemos que el paciente ha superado la crisis 2. Cómo establecemos que el paciente esta en condiciones de salir del quirófano 3. Hace falta continuar el tratamiento 4. Cómo continúo con el tratamiento 5. Cuál es el correcto manejo del Dantrolene a. cuál es su dosis, b. cuándo y cómo discontinuo el Dantrolene c. cuales son las complicaciones de su uso 6. Qué tipo de controles necesita el paciente luego de una crisis de HM 7. Quién es el médico responsable del paciente, a. Quién se hace cargo de las indicaciones b. Quién se hace cargo de la vigilancia del paciente 8. Cuál es el ámbito donde debe hacerse este seguimiento. 9. Cuándo se da de alta al paciente 10.Qué complicaciones son esperables luego de superada la crisis Puede morir el paciente, luego de una crisis de HM 11.Cómo se maneja la familia del paciente a. Qué le digo b. Cómo se lo digo 1-Cuando damos por terminada una crisis de HM Si se diagnostica una crisis de HM por los síntomas clínicos, la remisión de los mismos indican la finalización de la crisis. Debemos tener en claro que hay síntomas que remiten rápidamente con el tratamiento, y otros que aún con el éxito terapéutico demoran en desaparecer. Si el diagnóstico se basa en los signos cardinales de: taquicardia, hipercapnia, acidosis y color marmóreo de la piel, la normalización de estos parámetros clínicos deberían indicar el fin de la crisis. Estos signos son los que dentro del cuadro general no remitirán si no es con el tratamiento especifico, mientras que los demás, podrán mejorar con acciones terapéuticas inespecíficas o de soporte. La taquicardia e hipercapnia son la expresión del híper catabolismo muscular, que sólo cederán con Dantrolene. La elevada acidosis metabólica, se debe al gran consumo de oxigeno y la utilización por parte del organismo de ciclos alternativos de tipo anaerobios, resultantes del citado híper catabolismo. Al mismo fenómeno se debe el aspecto marmóreo de la piel, ya que se prioriza el oxigeno disponible para el consumo de los órganos centrales, para lo cual el organismo contrae el lecho periférico, adoptando la piel el color típico que le vemos Los demás signos clínicos de la crisis pueden ser atemperados por las medidas de sostén que instituimos, o tratamientos que no dependen del Dantrolene: Temperatura: se maneja con las medidas habituales para lograr hipotermia, logrando aún en medio de una crisis descensos muy importantes. Arritmias estas pueden remitir por completo con el tratamiento especifico o permanecer por daño miocárdico Sudoración: la perspiración muy intensa suele remitir a medida que enfriamos al paciente Diuresis puede no restablecerse al final de la crisis, ya que depende del daño renal Nivel de conciencia puede o no restablecerse. Recordemos que un paciente dentro de la crisis suele no despertarse, aunque se suspendan los agentes anestésicos, pero sí lo hace, al finalizar la crisis. Si no recupera la conciencia puede ser indicativo de daño cerebral que remitirá o no con el transcurso de los días. Finalmente hay signos que remiten tardíamente, y estos son: Color de la orina: esta es colérica y depende su intensidad de la lisis muscular que produce la crisis y es directamente proporcional a la intensidad de la misma y la demora en instituirse el tratamiento especifico. La normalización del color depende directamente del cese total de la crisis, de que la enfermedad no haga recrudescencias, y del mantenimiento de una diuresis intensa y efectiva CPK: la normalización de este valor puede demorar hasta un mes. El nivel mayor no se obtiene dentro de la crisis sino en las horas posteriores al evento, por lo que valores en ascenso dentro de las primeras 6 horas , sin sintomatología clínica no indican actividad del síndrome Fascículos musculares contracturados en forma aislada. Aun con la enfermedad en remisión es habitual ver fascículos de una misma masa muscular con contracturas en las primeras 24 a 48 horas, luego de la remisión del Síndrome Aumento del tamaño de las masas musculares, esto se debe al edema de las mismas y puede persistir por varios días. Dolor muscular importante, este se prolonga por varios días y debe ser tratado en forma enérgica, ya que es muy intenso. Lo recomendable son los narcóticos en dosis adecuadas 2-Como sabemos que el paciente esta en condiciones de salir de quirófano a) Paciente sin signos clínicos de crisis en actividad. Esta es la situación ideal. Han desaparecido los signos clínicos capitales y el paciente se encuentra estable, al menos por media hora. b) Puede suceder que el paciente no remita de su crisis y si luego de haber aplicado mas de 10 mg/ kgr de Dantrolene el cuadro persiste, se debe pensar en replantear el diagnostico de HM. Si las dosis sucesivas aún por encima de este valor no dieran resultado, se podría pensar en el traslado a la UTI, ya que se pasa a un periodo de medidas de sostén del paciente, que pueden realizarse en ese ámbito. En este punto debe continuarse con el tratamiento específico, aun si el paciente no muestra éxito terapéutico 3-Hace falta continuar con el tratamiento aun si la crisis remite Si, el tratamiento debe continuarse por que la enfermedad puede presentar recrudescencias. Decimos que el Síndrome ha remitido, cuando tememos 24 horas libres de sintomatología y de la aparición de nuevas crisis. Definimos como recrudescencia de la enfermedad cuando el paciente presente uno o varios de los siguientes síntomas: La temperatura supera los 38,5° C, Aumenta la frecuencia cardiaca un 30% por encima de los valores básales, Presenta un moteado cianótico de la piel. Presenta contracturas musculares sostenidas, Presenta taquipnea, o aumento de la PCO2 en los pacientes ventilados por encima del 40% del valor que venían manejando, sin evidencia de alteración en la vía aérea o del circuito ventilatorio. 4- Como se continua con el tratamiento luego de la crisis El tratamiento tiene dos aspectos a) Especifico con Dantrolene b) Medidas de sostén de acuerdo a los signos clínicos del paciente Mantenimiento de la diuresis Analgesia Tratamiento de las arritmias Sedación Enfriamiento con métodos físicos ante el aumento de la temperatura, hasta 37° C. 5-Cual es el manejo del Dantrolene El tratamiento con Dantrolene luego de la crisis, se debe continuar por goteo continuo, hasta tener 24 horas libres de sintomatología de la enfermedad. Recordar que la enfermedad puede presentar recrudescencias. La dosis de mantenimiento es de 1-2 mgr/kgr. de Dantrolene por kilo de peso cada 6 horas. No se prepara goteo para periodos más prolongados ya que la droga se inactiva. El goteo debe protegerse de la luz Se debe discontinuar en forma progresiva, bajando la dosis al 50% cada 6 horas. Observar que no exista recrudescencia de la enfermedad Si hay signos de una nueva crisis se debe comenzar nuevamente con los bolos de la medicación hasta la remisión del cuadro agudo y retomar el goteo hasta lograr 24 horas efectivas libres, y luego se procede a el proceso de interrupción progresiva. 6-Que tipo de controles necesita el paciente luego de una crisis de HM Se debe monitorear los siguientes parámetros Saturaración periférica de O2 Capnografia, ECG TA Temperatura Diuresis Dolor PVC, si fuera necesario, por manejo deficiente por parte del paciente de los volúmenes Coagulación, se la monitorea en las primeras horas, por la posibilidad de que se haya instalado una CID 7-Quien es el médico responsable del paciente El medico responsable del paciente es el anestesiólogo, el que estuvo a cargo de la anestesia. Como en toda situación compleja que puede prolongarse en el tiempo, se puede delegar la vigilancia del paciente a otro profesional capacitado para tal efecto, en general el terapista. Pero se debe recordar que por ser un tratamiento especifico las indicaciones y el control de la evolución de la crisis las debe realizar el anestesiólogo. 8-Cual es el ámbito donde debe hacerse el seguimiento posterior a la crisis. Debido a la multiplicidad de parámetros a controlar, la frecuencia de dichos controles y la necesidad de enfermería capacitada en el manejo de pacientes críticos, el mejor ámbito para dicho control es la UTI.,o en un caso ideal un ámbito de internación manejado por anestesiólogos. A esto se le debe sumar la posibilidad de la aparición de una nueva crisis por lo que debe contar con un médico a cargo, capaz de tomar decisiones rápidas y eficaces. 9- Cuando le doy el alta al paciente Debe diferenciarse alta, de egreso hospitalario. El egreso se le da a un paciente que de algún modo debe ser tratado o vigilado médicamente. Alta se le otorga cuando se da por finalizado el episodio En principio el paciente debe cumplir con los siguientes egresos Egreso del quirófano cuando: o la crisis a remitido o ante el fracaso terapéutico se indique soporte vital en la UTI Egreso de la UTI o Cuando los signos vitales se han restablecido y se tenga 48 horas libres de enfermedad. Este es el tiempo promedio, que se emplea en discontinuar la droga y corroborar que no hay recrudescencia de la misma, ante la supresión del goteo de Dantrolene o Diuresis efectiva o Adecuado manejo del dolor o Adecuado nivel de conciencia Egreso hospitalario o Manejo adecuado de dolor o Diuresis efectiva o Evaluación del problema quirúrgico que motivó la internación o Alerta médico establecido para el paciente y su familia o Adecuada deambulación Se otorga el alta médica con las siguientes condiciones Alta médica o Cuando todos los síntomas de la enfermedad se encuentren remitidos o Se establezca fehacientemente el diagnostico de la crisis de HM Seguimiento posterior o derivaron a un centro de HM o Se debe pensar que también la familia del paciente es nuestra responsabilidad por lo que debe ser estudiada y alertada de ser portadora de la enfermedad. 10- Que complicaciones son esperables luego de superado la crisis, se puede morir el paciente Los pacientes que sufren una crisis de H.M. pueden recuperarse de la misma con o sin secuelas, o morir. La muerte de estos pacientes, se da en las siguientes situaciones Muerte por la crisis en si misma, con complicaciones graves Muerte por recrudescencia Muerte por complicaciones postcrisis Muerte por diagnóstico tardío Tratamiento sintomático prevaleciendo sobre el específico Descuido de la oxigenación del paciente Las causas de dichas muertes son: insuficiencia renal aguda, CID, hemólisis, edema pulmonar, SDRA, insuficiencia cardiaca, edema agudo de pulmón, alteraciones hepáticas y alteraciones del SNC, que evolutivamente presenta: como, arrefexia, pupilas fijas, convulsiones, EEG plano, La misma puede cronológicamente presentarse en forma Precóz: o en las primeras dos horas, en general por fibrilación ventricular Mediata: más de 24 horas o por edema pulmonar cardiogénico o por cuagulopatía de consumo Tardía: varios días después o por insuficiencia renal o por trastornos irreversibles del SNC Las formas graves evolucionan en forma tórpida y deben poder distinguirse lo que es mala evolución de la enfermedad, de efectos secundarios del tratamiento con Dantrolene. Debemos recordar: una dosis completa para un adulto son en general 36 frascos, esto implica administrar 108 gr. de Manitol y 2.100cc de agua bidestilada necesaria para la dilución del Dantrolene, por lo tanto se podría aumentar el volumen intravascular, si es que hay un estado de insuficiencia renal importante. La inyección EV del Dantrolene puede producir: rush cutáneo, picazón, flebitis por su alto PH, hepatotoxicidad sumado a Estrógenos, cardiotoxicidad sumado a bloqueantes cálcicos (Verapamilo, Diltiazen) del tipo de las Dihidropiridinas. No esta descripto con la Amilodipina. No esta indicado su uso oral, luego de las crisis como forma de discontinuar la medicación. La suspensión gradual del goteo es adecuada y sin las complicaciones del uso oral que son: retención de secreciones, atelectasias, disminución del reflejo de deglución y vómito, retraso de deambulación, diarrea o estreñimiento, dolor de pecho (derrame pleural y pericárdico), hematuria, reacciones hepáticas, dificultad miccional, convulsiones y confusión mental. Se debe recordar que los pacientes pueden morir aun con tratamiento con Dantriun, efectuado oportunamente y en forma correcta, siendo el índice de mortalidad aun en ese caso entre el 7% al 10 %) Pacientes que se recuperan: Los pacientes pueden recuperarse, en forma total o quedar con secuelas graves. La más común es la insuficiencia renal, y en segundo lugar los daños neurológicos. Debe recordarse que no es infrecuente que la salida de los cuadros comatosos se prolongue varios días y ello no es índice del déficit posterior. 11 Que hago con la familia, que le digo y como se lo digo Durante la crisis o Debe haber un solo informante hacia la misma o Debería ser un médico o Se debe informar solo la verdad o Esta información debe ser en tiempo real Después de la crisis o Se debe alertar al núcleo familiar, del peligro frente a una anestesia, hasta que se conozca si son o no, portadores de la enfermedad, considerándolos a todos sospechosos en primer grado o Reafirmar la información veráz de los hechos o Indagación de posibles portadores de la enfermedad entre los miembros de la familia, aún lejana. o Derivación del paciente con su familia a un centro de consulta y diagnóstico, si lo hubiera.