Tumor renal con componente sarcomatoide

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VIII Congreso Virtual Hispanoamericano
de Anatomía Patológica – Octubre de 2006
Isabel Marquina Ibáñez
Mar Pascual
Ana Fuertes
Jorge Alfaro
Guillermo Muñoz
Francesc Felipo
Luis Plaza
Servicio de Anatomía Patológica,
Hospital Universitario “Miguel
Servet”. Zaragoza, España.
Correspondencia:
Servicio de Anatomía Patológica
Hospital Universitario
“Miguel Servet”
Pº Isabel la Católica 1-3
50009 – Zaragoza, España.
E-mail: imarquinaib@hotmail.com
http://conganat.cs.urjc.es
Seminario de casos: Uropatología
Tumor renal con componente sarcomatoide
Varón de 56 años con hematuria monosintomática de 2 meses de evolución,
sin antecedentes personales de interés. En la ecografía se observa una masa
sólida renal derecha, y en la TAC se evidencia en tercio medio inferior del
riñón derecho una masa voluminosa sugestiva de hipernefroma. Se practica
nefrectomía radical derecha. RESULTADOS: La pieza pesa 1700 gramos, y
macroscópicamente se observan varios mamelones tumorales blanquecinos
que hacen prominencia en la superficie externa. Al corte se evidencia una
gran tumoración de 15,5 cm de diámetro mayor, en la zona media, que
desplaza y comprime el resto del parénquima renal; la superficie es sólida
con áreas quísticas y necróticas, y las áreas conservadas son de color marrón
claro. Histológicamente se trata de un tumor renal formado
fundamentalmente por células fusiformes con patrón estoriforme, con un
estroma fibroso denso en algunas zonas. Existen numerosas mitosis y
extensa necrosis. Focalmente se observan áreas de patrón carcinomatoso
sólido con células de citoplasma amplio, granular, eosinófilo,
ocasionalmente claro; en estas zonas se evidencian vasos de paredes gruesas
hialinizadas, a veces calcificadas. El hierro coloidal muestra en las zonas
carcinomatosas intensa positividad citoplasmática. Las áreas sarcomatoides
son positivas para citoqueratinas y negativas para EMA. Diagnóstico:
Carcinoma de células renales cromófobas con diferenciación
sarcomatoide.CONCLUSIONES: En todos los subtipos histológicos de
carcinoma renal puede existir un componente sarcomatoide debido a una
desdiferenciación o una transformación metaplásica del tumor original, lo
cual es indicativo de elevada agresividad, con alta probabilidad de invasión
y metástasis. En ocasiones predomina este componente sarcomatoide, siendo
necesario un amplio muestreo de la tumoración para encontrar el
componente epitelial; parece ser que el carcinoma cromófobo es el
componente epitelial más frecuentemente asociado al sarcomatoide, aunque
otros autores sostienen que la coexistencia de ambos en un tumor renal es
muy rara.
Palabras clave: riñón; carcinoma renal; células cromófobas; diferenciación
sarcomatoide
renal y el carcinoma de células renales cromófobas (4, 5).
En todos los subtipos de CCR puede darse un componente
sarcomatoide (1).
INTRODUCCIÓN
El carcinoma de células renales (CCR) supone
aproximadamente el 90% de los tumores malignos de riñón
en adultos. Diversos factores intervienen en su etiología,
entre ellos factores ambientales como el tabaco, y el estilo
de vida (la obesidad, principalmente). La triada sintomática
clásica es hematuria, dolor y masa abdominal, aunque hasta
un 40% de los pacientes no los presentan. Otros síntomas
pueden ser sistémicos como pérdida de peso, dolor
abdominal, anorexia y fiebre, y pueden producirse
síndromes paraneoplásicos endocrinos (3).
Las variantes histológicas más frecuentes son el
carcinoma renal de células claras, el carcinoma papilar
Presentamos un caso de carcinoma de células renales
cromófobas con diferenciación sarcomatoide.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 56 años que presenta hematuria
monosintomática de 2 meses de evolución, sin antecedentes
personales de interés. En la ecografía se observa una masa
sólida renal derecha, y en la TAC se evidencia en el tercio
medio inferior del riñón derecho una masa voluminosa
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Actas Hispanoamericanas de Patología
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de Anatomía Patológica – Octubre de 2006
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Seminario de casos: Uropatología
sugestiva de hipernefroma. Se practica una nefrectomía
radical derecha.
REFERENCIAS
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Urinary System and Male Genital Organs, IARC,
Edited by Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA,
Lyon 2004; 12-13.
2.
WHO, Pathology and Genetics of Tumours of the
Urinary System and Male Genital Organs, IARC,
Edited by Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA,
Lyon 2004; 23, 27, 30.
3.
Rosai J. Surgical Pathology. Edited by Houston M. 9th
Ed., Mosby 2004. 1251, 1253, 1256-1259.
4.
Cheville JC, Lohse CM, Zincke H, Weaver AL,
Leibovich BC, Frank I, Blute ML. Sarcomatoid renal
cell carcinoma: an examination of underlying histologic
subtype and an analysis of associations with patient
outcome. Am J Surg Pathol. 2004 Apr;28(4):435-41.
5.
Kuroda N, Toi M, Hiroi M, Enzan H. Review of
sarcomatoid renal cell carcinoma with focus on clinical
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6.
Itoh T, Chikai K, Ota S, Nakagawa T, Takiyama A,
Mouri G, Shinohara N, Yamashita T, Suzuki S,
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carcinoma with osteosarcoma-like differentiation. Am J
Surg Pathol. 2002 Oct;26(10):1358-62.
7.
Abrahams NA, Ayala AG, Czerniak B. Chromophobe
renal cell carcinoma with sarcomatoid transformation.
Ann Diagn Pathol. 2003 Oct;7(5):296-9.
8.
de Peralta-Venturina M, Moch H, Amin M, Tamboli P,
Hailemariam S, Mihatsch M, Javidan J, Stricker H, Ro
JY, Amin MB. Sarcomatoid differentiation in renal cell
carcinoma: a study of 101 cases. Am J Surg Pathol.
2001 Mar;25(3):275-84.
RESULTADOS
La pieza de nefrectomía pesa 1700 gramos.
Macroscópicamente se observan varios mamelones
tumorales blanquecinos que hacen prominencia en la
superficie externa (Fig. 1). Al corte se evidencia una gran
tumoración de 15,5 cm de diámetro mayor, localizada en la
zona media, que desplaza y comprime el resto del
parénquima renal. Al corte la superficie es sólida con áreas
quísticas y necróticas; las áreas conservadas son de color
marrón claro.
Histológicamente se trata de un tumor renal formado
fundamentalmente por células fusiformes con patrón
estoriforme (Fig. 2), en un estroma fibroso denso en
algunas áreas. Existen numerosas mitosis (Figs. 3 y 4) y
extensas áreas de necrosis (Fig. 5). Focalmente se observan
áreas de patrón carcinomatoso sólido (Fig. 6) con células de
citoplasma amplio, granular, ocasionalmente claro y más
frecuentemente eosinófilo; en estas zonas se evidencian
vasos de paredes gruesas hialinizadas, y a veces
calcificadas. La técnica de hierro coloidal (Fig. 7) muestra
en las zonas carcinomatosas intensa positividad
citoplasmática. Las áreas sarcomatoides son positivas para
citoqueratinas (Fig. 8) y negativas para EMA.
Diagnóstico: Carcinoma de células renales cromófobas
con diferenciación sarcomatoide.
DISCUSIÓN
En todos los subtipos histológicos de CCR puede existir
un componente sarcomatoide (6, 1), cuyo origen parece ser
una transformación metaplásica de las células tumorales (6)
o una desdiferenciación de las mismas (6, 8). En ocasiones
predomina este componente sarcomatoide, siendo necesario
un amplio muestreo de la tumoración para encontrar el
componente epitelial. La aparición de áreas sarcomatoides
en un CCR está asociada con un peor pronóstico, ya que
éstos tumores han demostrado tener un comportamiento
agresivo, con tendencia a la invasión local y un alto índice
de metástasis (7, 1, 2).
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ICONOGRAFÍA
Figura 1.- Pieza de nefrectomía radical derecha: vista del polo superior. Mamelones tumorales
blanquecinos que protuyen hacia el exterior.
Figura 2.- Áreas fusocelulares con patrón estoriforme. HE 10x.
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Figura 3.- Áreas sarcomatoides con atipia y numerosas mitosis. HE 40x.
Figura 4.- Áreas sarcomatoides con atipia y numerosas mitosis. HE 40x.
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Figura 5.- Zonas de intensa necrosis. HE 40x.
Figura 6.- Áreas carcinomatosas sólidas con células de talla media con citoplasma
eosinófilo, halo claro perinuclear y ocasional binucleación. HE 40x.
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Figura 7.- Técnica de hierro coloidal 40x. Positividad en áreas de carcinoma.
Figura 8.- AE1/AE3 positivo en áreas fusocelulares. 40x.
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